Mục tiêu nghiên cứu của bài viết nhằm mô tả vị trí, kích thước của các týp trong dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh. Bài viết nghiên cứu mô tả 79 bệnh nhân được chẩn đoán dị dạng đường thở trong phổi bẩm sinh, điều trị tại Khoa Hô hấp, Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1 - 2011 đến 12 - 2016.
tạp chí y - dợc học quân số 7-2018 CÁC HÌNH THÁI DỊ DẠNG ĐƯỜNG THỞ TRONG PHỔI BẨM SINH Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG TỪ - 2011 ĐẾN 12 - 2016 Nguyễn Thị Mai Hồn*; Đào Minh Tuấn* Mai Xn Khẩn**; Phó Hồng Điệp* TÓM TẮT Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh bệnh hay gặp số dị dạng phổi bẩm sinh, phát từ thời kỳ bào thai Chẩn đốn mơ bệnh học giúp cho điều trị tiên lượng bệnh Mục tiêu: mô tả vị trí, kích thước nang dị dạng đường thở phổi bẩm sinh Đối tượng phương pháp: mơ tả hồi cứu 79 bệnh nhân chẩn đốn dị dạng đường thở phổi bẩm sinh, điều trị Khoa Hô hấp, Bệnh viện Nhi Trung ương từ - 2011 đến 12 - 2016 Kết kết luận: số 79 ca dị dạng đường thở phổi bẩm sinh, 41 bệnh nhân (51,90%) týp I 32 bệnh nhân (40,50%) týp II (trong bệnh nhân có phổi biệt lập kết hợp), trường hợp (7,60%) týp IV Không phát trường hợp týp týp III Tất trường hợp bên phổi, thường thùy ưu nhẹ bên phải Các nang týp I nhìn chung có kích thước lớn (> 2,5 cm) * Từ khóa: Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh; Dị dạng nang tuyến bẩm sinh; Trẻ em Types of Congenital Pulmonary Airway Malformation in Children at Central Pediatrics Hospital from - 2011 to 12 - 2016 Summary Congenital pulmonary airway malformation is the most common congenital pulmonary disease Objectives: To assess the rate and position of lung lesions of congenital pulmonary airway malformation types, also to assess the correlation between size of the cyst and its types Subjects and methods: A retrospective, descriptive study was carried out on 79 patients diagnosed with congenital pulmonary airway malformation and admitted to Respiratory Department in Central Pediatrics Hospital from - 2011 to 12 - 2016 Results and conclusion: In the period of years, 79 cases of congenital pulmonary airway malformation were admitted to Respiratory Department Among them, 41 cases (51.90%) had type I, 32 cases (40.50%) had type II, type IV was found in cases (7.60%) No cases of type or type III were encountered cases of type II were associated with pulmonary sequestration In all of the patients, the lesions were unilateral, mostly observed in the lower lobe with the slight prevalence in the right side Generally, type I cyst had large size with more than 2.5 cm in diameter * Keywords: Congenital pulmonary airway disease; Congenital cystic adenomatoid malformation; Children * Bệnh viện Nhi Trung ương ** Bệnh viện Quân y 103 Người phản hồi (Corresponding): Nguyễn Thị Mai Hoàn (maihoannhp@yahoo.com.vn) Ngày nhận bài: 14/03/2018; Ngày phản biện đánh giá báo: 18/06/2018 Ngày báo đăng: 20/08/2018 33 t¹p chÝ y - dợc học quân số 7-2018 T VN D dạng đường thở phổi bẩm sinh bất thường hay gặp dị dạng bẩm sinh phổi [1] Tỷ lệ gặp 1/25.000 - 35.0000 trẻ sinh ra, bệnh Stoerk mô tả lần đầu năm 1897, đến năm 1949, Ch’in K.Y Tang M.Y sử dụng thuật ngữ “Congenital Cystic Adenomatoid Malformation” - dị dạng nang phổi bẩm sinh đặt tên cho bệnh lý Tuy nhiên đến năm 2002, Stocker đề nghị đổi tên thành dị dạng đường thở phổi bẩm sinh chia lại thành týp thay týp trước [4] - Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp 0: chiếm - 3% trường hợp, loạn sản dạng nang hay không phát triển phổi Bệnh gặp, thương tổn không thích nghi với sống thường có dị tật phối hợp - Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp I: chiếm 60 - 70%, có hình thái dạng nang lớn, có hay nhiều nang kích thước lớn (20 - 100 mm), vây quanh nang nhỏ hơn, đè ép vào tổ chức lành Týp thường đáp ứng tốt với phẫu thuật có tiên lượng tốt - Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp II: chiếm 10 - 15% trường hợp, nang có kích thước trung bình, thường biểu trẻ năm đầu, kết điều trị liên quan nhiều với tình trạng bệnh lý phối hợp thiểu sản thận Một số bệnh nhân (BN) khơng có khả thích nghi với sống Về đại thể, tổn thương với nang từ - 20 mm, lớn - Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp III: chiếm 5% trường hợp, 34 thường thấy ngày đầu tháng đầu đời, đa số gặp BN nam Bệnh có tỷ lệ tử vong cao, có kích thước lớn liên quan đến phù thai đa ối trình mang thai - Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp IV: chiếm khoảng 15%, thể nang ngoại vi, xuất bất thường chùm nang tận Tính đa dạng thường thấy nam nữ với độ tuổi từ sơ sinh đến tuổi Trước đây, dạng xếp vào týp I Tổn thương dị dạng đường thở phổi bẩm sinh hay nhiều thùy phổi, khối thương tổn có tình trạng tăng thể tích, chiếm chỗ khơng có chức trong lồng ngực, gây chèn ép, cản trở chức phổi Tại Việt Nam, có số nghiên cứu dị dạng nang phổi bẩm sinh, mặt mô bệnh học chia làm týp, chưa có nghiên cứu tồn diện dị dạng đổi tên thành dị dạng đường thở phổi bẩm sinh Do đó, thực đề tài nhằm: Mô tả vị trí, kích thước týp dị dạng đường thở phổi bẩm sinh ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu 79 BN chẩn đoán dị dạng đường thở phổi bẩm sinh điều trị Khoa Hô hấp, Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng - 2011 đến 12 - 2016 * Tiêu chuẩn chẩn đốn: dựa kết mơ bệnh học, phân loại týp dị dạng đường thở phổi bẩm sinh theo tiêu chuẩn Stocker (2002) tạp chí y - dợc học quân số 7-2018 Phương pháp nghiên cứu Nghiên cứu mô tả hồi cứu * Cỡ mẫu thuận tiện: * Phương pháp đánh giá: thu thập thông tin tuổi phát hiện, giới tính BN thơng tin cụ thể: kết chụp CT lồng ngực, kết mô bệnh học Từ phân tích đánh giá vị trí thường gặp dị dạng đường thở phổi bẩm sinh, tìm hiểu mối liên quan kích thước nang với týp tổn thương KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Trong thời gian nghiên cứu từ - 2011 đến 12 - 2016, 79 BN chẩn đốn dị dạng đường dẫn khí phổi bẩm sinh Đặc điểm chung Tiền sử sản khoa: trường hợp sinh thiếu tháng (7,79%) trường hợp (1,3%) thai già tháng Thời gian phát dị tật: 20 Dị dạng đường thở CPAM phổi bẩm Typ sinh I týp I 15 10 Bào thai Sơ Dưới Dưới sinh Trên tháng tuổi tuổi Dị dạng đường thở CPAM Typ sinh II týp II phổi bẩm Dị dạng đường thở phổi bẩm CPAM Typ sinh IV týp IV Biểu đồ 1: Thời gian phát dị tật týp dị dạng đường thở phổi bẩm sinh Trong nghiên cứu, 14 trường hợp (17,72%) dị dạng đường thở phổi bẩm sinh phát từ thời kỳ bào thai, BN dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp I, BN dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp II BN (7,60%) phát dị dạng thời kỳ sơ sinh, BN týp I BN týp II 19 BN (24,05%) phát dị dạng trước tháng tuổi, cụ thể: BN dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp I, dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp II dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp IV Thời gian phát dị dạng muộn > tuổi hay gặp (35 BN = 44,30%), 19 BN dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp I, 11 BN týp II BN týp IV Tuổi trung bình 27,273 ± 36,250 tháng, dao động từ - 156 tháng Giới: nam: 40 BN (50,63%), nữ: 39 BN (49,37%), khác biệt khơng có ý nghĩa thống kê 35 tạp chí y - dợc học quân số 7-2018 + Trong 32 BN dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp II: BN có kết hợp với phổi biệt lập + Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp IV: BN (7,60%) * Phân loại BN theo týp tổn thương dị dạng đường thở phổi bẩm sinh: Trong số 79 trường hợp dị dạng đường thở phổi bẩm sinh: + Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp I: 41 BN (51,60%) týp II: 32 BN (40,50%) + Không phát trường hợp dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp týp III Bảng 1: Phân bố vị trí dị dạng đường thở phổi bẩm sinh phim CT lồng ngực Vị trí Nang phổi Tổng Týp I Týp II Týp IV Thùy phải 18 Thùy phải Thùy phải 16 24 Thùy trái Thùy trái 10 12 23 41 32 Tổng 47 32 79 Tổn thương dị dạng đường thở phổi bẩm sinh rải rác tất thùy phổi Khơng có trường hợp tổn thương nhiều thùy Tổn thương tập trung bên phải nhiều bên trái 47 BN tổn thương bên phổi phải 32 BN tổn thương bên trái Các tổn thương tập trung có xu hướng thùy dưới: bên phải: 24 BN thùy trái: 23 BN Bảng 2: Phân bố kích thước nang theo týp mơ bệnh học Týp < 25 mm > 25 mm Dao động I 34 13 - 90 mm II 15 - 47 mm IV 15 - 85 mm Trong 79 trường hợp dị dạng đường thở phổi bẩm sinh, 66 BN đo kích thước nang phim CT cụ thể: - Týp I chủ yếu nang có kích thước lớn: 37/41 BN đo phim CT, 34 BN (91,89%) nang có kích thước > 25 mm, nhiên trường hợp có nang < 25 mm (8,11%) 36 tạp chí y - dợc häc qu©n sù sè 7-2018 - Týp II: chủ yếu nang nhỏ, kích thước < 25 mm, cụ thể: 22 BN dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp II đo kích thước nang phim CT lồng ngực, 15 BN (68,18%) có nang < 25 mm BN (31,82%) có kích thước nang > 25 mm - Týp IV: BN (83,33%) có nang > 25 mm, BN (16,67%) có nang < 25 mm Biểu đồ 2: Biểu diễn đường kính trung bình nang theo týp dị dạng đường thở phổi bẩm sinh Trong nghiên cứu này, nhận thấy: - Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp IV có kích thước nang trung bình lớn nhất, đường kính trung bình 63,33 mm - Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp I có kích thước nang trung bình 52,16 mm - Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp II có kích thước nang nhỏ hơn, đường kính trung bình 24,25 mm BÀN LUẬN Do bệnh có biểu lâm sàng khơng đặc hiệu, số không biểu triệu chứng nên tỷ lệ phát bệnh thường muộn Trong nghiên cứu chúng tôi, không thấy bật tiền sử mang thai người mẹ Siêu âm thai giúp chẩn đoán dị dạng đường thở phổi bẩm sinh từ thời kỳ bào thai, hình ảnh xuất nang bị lập lồng ngực hình khối nang rắn tăng âm, gây đè đẩy trung thất, thường xuất tháng thứ hai thai kỳ Trong nghiên cứu, 14 BN chẩn đốn sớm thời kỳ bào thai Tuổi trung bình phát bệnh nhóm dị dạng này: 27,373 ± 36,250 tháng, dao động từ - 156 tháng Tỷ lệ nam nữ nghiên cứu gần tương đương (nam: 50,63%; nữ: 49,77%, phù hợp với nghiên cứu Giubergia (nam 52%) [2] Stocker (được thể nghiên cứu ông) [6] Qua nghiên cứu, phát nang phổi týp I: 41 BN (50,6%) týp II: 32 BN (38,96%), ca nang phổi týp II kết hợp phổi bit lp; nang phi 37 tạp chí y - dợc häc qu©n sù sè 7-2018 týp IV: 06 BN (7,60%), hồn tồn phù hợp với nghiên cứu trước So sánh với nghiên cứu trước dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp I hay gặp nhất, sau týp II týp IV khoảng 10% [2]; týp II hay kết hợp với dị tật bẩm sinh khác nhất, đặc biệt phổi biệt lập [3] Trong nghiên cứu, không phát trường hợp dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp týp III, điều phù hợp týp thường xuất hai bên phổi, nên trẻ thường tử vong sớm sau sinh thời kỳ bào thai, týp I, II IV gặp thùy Týp III týp có tiên lượng nặng Trong bào thai, phát triển với kích thước lớn dẫn tới thiểu sản phổi, đè đẩy trung thất, đa ối phù bào thai, trẻ thường tử vong sớm trước chẩn đốn Chúng tơi nhận thấy thương tổn dị dạng đường thở phổi bẩm sinh có xu hướng tập trung nhiều bên phải chủ yếu thùy Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp I IV chủ yếu nang có kích thước lớn > 25 mm, phù hợp nghiên cứu trước [3], dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp II, nang có kích thước chủ yếu < 25 mm [1] KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 79 trường hợp mắc dị dạng đường thở phổi bẩm sinh, nhận thấy: - Lứa tuổi phát bệnh đa dạng, từ thời kỳ bào thai, sớm sau sinh, nhiên nghiên cứu tuổi phát bệnh thường muộn, cá biệt có trường hợp phát tuổi vị thành niên - Về giới tính: tỷ lệ nam nữ gần tương đương 38 - Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp I hay gặp nhất, týp II týp IV Không phát trường hợp týp týp III, trẻ thường tử vong sớm sau đẻ - Vị trí tổn thương nang thường gặp thùy phổi, ưu bên phải - Đa số BN có nang kích thước > 25 mm dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp I, týp IV; nang có đường kính < 25 mm thường dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp II - Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp I, II có tiên lượng tốt, hay gặp - Dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp týp III có tiên lượng xấu, thường tử vong sớm sau đẻ TÀI LIỆU THAM KHẢO Deepali Onkar Congenital pulmonary airway malformation J Anat Soc India 2013, 62, pp.90-92 Giubergia V, Barrenechea M, Siminovich M, Pena H.G, Murtagh P Congenital cystic adenomatoid malformation: Clinical features, pathological concepts and management in 172 cases J Pediatr Rio J 2012, 88, pp.143-148 Gupta K, Sundaram V, Das A, Kumar P Extralobar sequestration associated with congenital pulmonary airway malformation (CPAM), type I: An autopsy report Fetal Pediatr Pathol 2011, 30, pp.167-172 Stocker J Congenital pulmonary airway malformation: A new name for and an expanded classification of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung 2002, pp.424-430 Zhi J Wu Congenital pulmonary airway malformation Clin Pulm 2016, 23 pp.227-230 Stocker J.T, Madewell J.E, Drake R.M Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung Classification and morphologic spectrum Hum Pathol 1977, (2), pp.155-171 ... đoán dị dạng đường thở phổi bẩm sinh điều trị Khoa Hô hấp, Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng - 2 011 đến 12 - 2 016 * Tiêu chuẩn chẩn đoán: dựa kết mô bệnh học, phân loại týp dị dạng đường thở phổi. .. 1: Thời gian phát dị tật týp dị dạng đường thở phổi bẩm sinh Trong nghiên cứu, 14 trường hợp (17 ,72%) dị dạng đường thở phổi bẩm sinh phát từ thời kỳ bào thai, BN dị dạng đường thở phổi bẩm sinh. .. I, dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp II dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp IV Thời gian phát dị dạng muộn > tuổi hay gặp (35 BN = 44,30%), 19 BN dị dạng đường thở phổi bẩm sinh týp I, 11 BN