Đặc điểm dị dạng nang phổi bẩm sinh ở trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1/2011-7/2015

Dị dạng nang phổi bẩm sinh (Congenital pulmonary airway malformation-CPAM) trước đây gọi là dị dạng nang tuyến bẩm sinh (Congenital cystic adenomatoid malformation-CCAM), là dị dạng hay gặp nhất trong các dị tật bẩm sinh của phổi. Nguyên nhân cơ bản của CPAM không rõ, tỷ lệ khoảng 1/30.000 thai.

nghiên cứu khoa học ĐẶC ĐIỂM DỊ DẠNG NANG PHỔI BẨM SINH Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG TỪ 1/2011-7/2015 Nguyễn Thị Mai Hoàn*, Đào Minh Tuấn*, Mai Xn Khẩn**, Phó Hồng Điệp*** * Khoa Hơ hấp Bệnh viện Nhi TW, **Bộ môn Nội- Hô hấp Học viện Quân Y 103 *** Khoa Giải phẫu bệnh Bệnh viện Nhi TW TÓM TẮT Dị dạng nang phổi bẩm sinh (Congenital pulmonary airway malformation-CPAM) trước gọi dị dạng nang tuyến bẩm sinh (Congenital cystic adenomatoid malformation-CCAM), dị dạng hay gặp dị tật bẩm sinh phổi Nguyên nhân CPAM không rõ, tỷ lệ khoảng 1/ 30.000 thai Mục tiêu: (1) Tỷ lệ CPAM, (2) Các hình thái CPAM (3) Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng CPAM Đối tượng: Những bệnh nhân chẩn đoán CPAM vào Khoa Hô hấp Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1/2011 – 7/2015 Phương pháp: Mô tả hồi cứu tiến cứu Kết quả: Trong năm có 73 bệnh nhân CPAM chiếm tỷ lệ 0,19% số bệnh nhân vào viện lý hơ hấp, tuổi phát sớm ngày, muộn 15 tuổi, giới nam chiếm 54,79% Có 52 ca CPAM type I chiếm 71,23%, 15 ca CPAM type II chiếm 19,18% (trong có CPAM typII kết hợp với phổi biệt lập), ca CPAM type IV chiếm (9,59%) Biểu lâm sàng trẻ nhỏ tím khóc, khị khè, suy hô hấp sơ sinh, trẻ lớn ho dai dẳng, viêm phổi tái nhiễm Từ khóa: Dị dạng nang phổi bẩm sinh Chữ viết tắt: RLLN: Rút lõm lồng ngực, SHH: Suy hô hấp, GPB: giải phẫu bệnh I ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng nang phổi bẩm sinh (CPAM) nguyên nhân phổ biến gây suy hô hấp trẻ sơ sinh trẻ em Nó đặc trưng khối nang nhu mô phổi với gia tăng bất thường cấu trúc phế quản [4] CPAM phát triển bất thường cấu trúc đường thở đoạn cuối thời kì bào thai, dị tật bẩm sinh dạng nang với khí phế thũng thùy phổi khổng lồ, phổi biệt lập nang phế quản Nó thường xảy khoảng cuối tuần thứ đầu tuần thứ thời kỳ bào thai phát triển mức tiểu phế quản tận, kèm theo ngăn chặn phát triển phế nang Bệnh xảy hai bên phổi có dị dạng phối hợp khác, nam gặp nhiều nữ [3] CPAM mô tả lần CCAM (Congenitalngenital cystic adenomatoid malformation), Stocker cộng dựa vào mơ bệnh học phân thành phân nhóm vào năm 1977 ( CCAM typ I, II, III) mở rộng thành loại với tên dị tật nang phổi bẩm sinh (CPAM) Stocker vào năm 2002 [9] gồm: CPAM typ0 thường loạn sản bất sản phế nang nang nhỏ khơng thích hợp với sống Type I thường nang lớn - 10cm Type II gồm nhiều nang nhỏ