Đang tải... (xem toàn văn)
Dị dạng đường dẫn khí bẩm sinh của phổi (Congenital pulmonary airway malformation- CPAM) là tổn thương bẩm sinh ít gặp của phổi, thường thấy ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Mô bệnh học gồm 5 típ dựa trên những đặc điểm về cấu trúc. Mặc dù rất hiếm nhưng nguy cơ biến đổi ác tính có thể gặp.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 Nghiên cứu Y học NHẬN XÉT MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM VÀ PHÂN LOẠI MÔ BỆNH HỌC DỊ DẠNG ĐƯỜNG DẪN KHÍ BẨM SINH CỦA PHỔI Ở TRẺ EM Phó Hồng Điệp*, Hồng Ngọc Thạch* TĨM TẮT Dị dạng đường dẫn khí bẩm sinh phổi (Congenital pulmonary airway malformation- CPAM) tổn thương bẩm sinh gặp phổi, thường thấy trẻ sơ sinh trẻ nhỏ Mơ bệnh học gồm típ dựa đặc điểm cấu trúc Mặc dù nguy biến đổi ác tính gặp Mục tiêu: Nhận xét số đặc điểm phân loại mô bệnh học CPAM Đối tượng: 63 trẻ phẫu thuật có chẩn đốn mơ bệnh học CPAM Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 01/2011 đến 05/2015 Phương pháp: Nghiên cứu mô tả cắt ngang Kết quả: CPAM gặp trẻ từ ngày tuổi đến 15 tuổi Tuổi trung bình (TB) 2,2 ± 0,16 hai giới (Nam: Nữ = 1,25) Vị trí tổn thương thường bên phổi CPAM típ gặp nhiều Khơng có trường hợp thuộc típ hay típ Kết luận: CPAM bất thường bẩm sinh phổi không gặp trẻ em,có thể phát sớm từ thời kỳ bào thai Phẫu thuật cắt vùng phổi chứa nang nên thực sớm để tránh biến chứng nặng nguy ác tính Chẩn đốn mơ bệnh học có ý nghĩa tiên lượng bệnh Từ khóa: Congenital pulmonary airway malformation, CPAM, congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM ABSTRACT EVALUATIONCHARACTERISTICS &HISTOPATHOLOGICAL CLASSIFICATION OF CONGENITAL PULMONARY AIRWAY MALFORMATION IN CHILDREN Pho Hong Diep, Hoang Ngoc Thach * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 19 - No - 2015: 97 - 102 Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) is a rare developmental abnormal of the congenital lung lesion that often presented in neonates and young children Histological classification include five major types Although extremely rare, the risk of malignancy in such cysts is considered Objectives: To evaluate characteristics and histopathological classification of CPAM Subjects: 63 children are operated and had pathological diagnosis of CPAM in National Hospital of Pediatrics from 01/2011 to 05/2015 Methods: Descriptive cross section study Results: CPAM presented in children from day to 15 years of age and both male and female (M:F= 1,25) Unilateral lung usually is affected Type is most commonly No case with CPAM type or type Conclusions: CPAM in children is not uncommon malformation of lung in children It can be detected early in fetal Lobectomy should be done as soon as possible to avoid complication and malignant transformation Pathological diagnosis is very helpful for prognosis Keywords: Congenital pulmonary airway malformation, CPAM, congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM * Khoa GPB- BV Nhi TW - Bệnh viện Nhi Trung ương Tác giả liên lạc: Ths Phó Hồng Điệp ĐT: Email: hd2121182@yahoo.com 97 Nghiên cứu Y học ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng đường dẫn khí phổi bẩm sinh (Congenital pulmonary airway malformationCPAM) gặp lại tổn thương bẩm sinh gặp nhiều phổi(1,8,9) Tỉ lệ mắc khoảng 1:35000 tới 1:10000 trẻ sinh(3) Bệnh hay gặp trẻ em với 80%-85% trường hợp phát năm đầu đời, người lớn gặp(6).Nếu không điều trị, biến chứng gặp nhiễm khuẩn đường hô hấp tái diễn, viêm phổi, tràn khí ngực, tràn khí màng phổi vị phổi Ngồi CPAM gặp nguy biến đổi ác tính thành ung thư biểu mơ(4) Phẫu thuật cắt bỏ vùng phổi chứa nang phương pháp điều trị hiệu nên thực sớm tốt để tránh biến chứng đồng thời giúp cho phần phổi lại sớm hồi phục(5).Việc phát sớm tổn thương có ý nghĩa cho điều trị tiên lượng bệnh típ có tiên lượng tốt Các trường hợp CPAM hai bên, kết hợp với phù thai bất thường bẩm sinh khác thường tiên lượng xấu Đôi cần chẩn đoán phân biệt với số tổn thương ác tính gặp phổi U ngun bào phổi màng phổi (pleuro-pulmonary blastoma) CPAM biết đến với tên gọi “Dị dạng nang tuyến bẩm sinh” (Congenital cystic adenomatoid malformation-CCAM) phát Ch’in Tang năm 1949 Stocker chia típ năm 1977 Đến 2002 việc phát hai típ riêng biệt, Stocker phân loại CPAM thành típ (0-4)(1,9) Dựa vào chẩn đốn hình ảnh (Xquang, siêu âm, CT Scanner, MRI ) phát phần lớn tổn thương dạng nang phổi có CPAM Các tổn thương xác định từ sớm từ giai đoạn trước sinh (18-20 tuần thai) CPAM chia típ (0-4) dựa tương ứng với đặc điểm giải phẫu khí phế quản(9) (hình 2) Típ 1,2 thường gặp 98 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 thùy, típ có ảnh hưởng đến tồn phổi Hình 1: CPAM típ (CT Scanner) Hình 2: Phân típ CPAM theo vị trí khí phế quản Típ xảy (0,05) Khơng có trường hợp hai bên phổi 99 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 Nghiên cứu Y học Típ mơ bệnh học Hình ảnh sụn tế bào chế nhầy CPAM típ (48 BN): Sụn 31,2% (15 BN) tế bào chế nhầy 22,9% (11 BN) 76,2% CPAM típ (5 BN): trường hợp có hình ảnh sụn 15,9% 7,9% 0% 0% Biểu đồ 2: Phân bố CPAM theo típ mơ bệnh học -Nhận xét: CPAM típ chiếm đa số (76,2%) Khơng có trường hợp típ hay típ Hình ảnh minh họa A A B C Hình 3: CPAM típ 1: A- Các nang; B- Sụn; C- Các tế bào chế nhầy A BÀN LUẬN Tuổi Hình 4: A- CPAM típ 2; B- CPAM típ thể việc phát bệnh muộn thời kỳ trước sau sinh Trong nghiên cứu, tuổi BN đánh giá thời điểm phẫu thuật cắt nang phổi Tuổi trung bình 2,2 ± 0,16 tuổi BN nhỏ tuổi ngày tuổi, nhiều tuổi 15 tuổi Đa số trẻ phát bệnh phẫu thuật độ tuổi tuổi (74,6%) Ở nghiên cứu khác 80-85% trường hợp CPAM phát trước tuổi(6) Có khác biệt có 100 B Giới Khơng có khác biệt giới nghiên cứu này, nam giới mắc CPAM chiếm tỷ lệ cao nữ giới (55,6%) Tỷ lệ nam: nữ 1,25 Vị trí tổn thương Tồn trường hợp CPAM tập trung bên phổi Phổi phải gặp nhiều phổi trái với 36 BN (57,1%), nhiên khác Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 biệt khơng có ý nghĩa thống kê(11) Khơng gặp BN có nang phổi hai bên Điều phù hợp khơng có trường hợp thuộc típ hay típ hai típ thấy nang tồn phổi Típ mơ bệnh học CPAM típ gặp nhiều với 48/63 trường hợp (76,2%) Típ típ gặp (15,9% 7,9%) Khơng có trường hợp thuộc CPAM típ hay típ đối tượng nghiên cứu chưa nhiều và/hoặc BN thuộc típ thường tử vong trước phẫu thuật Chẩn đoán típ CPAM đặc biệt có ý nghĩa phần lớn CPAM típ típ thường có tiên lượng tốt sau phẫu thuật cắt thùy phổi chứa nang Tiên lượng xấu CPAM típ típ “khơng thể sống sót” ảnh hưởng đến tất thùy phổi CPAM típ hay kết hợp với bất thường bẩm sinh nặng khác (không sinh thận, bệnh rỗng tủy sống ) Cần phân biệt tổn thương CPAM típ với nang phế quản, CPAM típ với U nguyên bào phổi màng phổi (pleuro-pulmonary blastoma) Bên cạnh đó, hình thái nang CPAM típ xuất số trường hợp phổi biệt lập, khí phế thũng bẩm sinh vị hồnh bẩm sinh Hình ảnh sụn tế bào chế nhầy Hình ảnh sụn đặc hiệu cho chẩn đốn CPAM típ 1, thấy típ khơng có típ Trong nghiên cứu này, sụn thấy 31,2% BN CPAM típ có trường hợp CPAM típ Hình ảnh tế bào chế nhầy thấy CPAM típ khơng thấy típ 2,3,4 Các tế bào thường tập trung thành ổ nhỏ giống tuyến môn vị nằm rải rác vách nang lớn và/hoặc nang nhỏ xung quanh Wang gợi ý tế bào có tiềm biến đổi ác tính thành ung thư biểu mô tiểu phế quản phế nang (bronchioloalverolar carcinoma)(8,11) Tuy nhiên theo nghiên cứu tỷ lệ sụn ~ 12%, tế bào nhầy ~ 33% típ 1(10) Như Nghiên cứu Y học vậy, chẩn đốn CPAM típ 1đơi cần kết hợp đặc trưng MBH lâm sàng Điều trị Điều trị CPAM phụ thuộc vào tình trạng BN Với trường hợp biểu triệu chứng rõ định phẫu thuật cắt thùy phổi cần đặt Tuy nhiên, phẫu thuật BN khơng có triệu chứng vấn đề tranh luận Một số trường hợp theo dõi mà khơng phẫu thuật, số trường hợp đáp ứng với điều trị steroid giai đoạn thai nhi(1).Mặc dù vậy, bác sĩ lâm sàng thường yêu cầu phẫu thuật để tránh nguy phát triển ung thư biểu mô Thời điểm phẫu thuật quan trọng Phẫu thuật sớm tạo điều kiện cho phần phổi lại tái tạo phát triển thể tích chức Hầu hết nghiên cứu nên phẫu thuật thời điểm đến 12 tháng tuổi Calvert Lakhoo gợi ý cắt thùy phổi chứa nang giai đoạn 3-6 tháng tuổi tất CPAM chẩn đoán trước sinh để tránh nguy viêm cắt sau tháng(2) Bên cạnh đó, Adzick thấy phẫu thuật thực thời kỳ thai tỷ lệ sống sót khoảng 50%(1) KẾT LUẬN CPAM bất thường bẩm sinh phổi khơng gặp trẻ em phát sớm từ thời kỳ bào thai Điều trị phẫu thuật cắt bỏ vùng phổi chứa nang nên thực sớm tốt để tránh biến chứng nặng nguy biến đổi ác tính Chẩn đốn xác định CPAM phân loại chủ yếu dựa vào hình ảnh mơ bệnh học có ý nghĩa tiên lượng bệnh TÀI LIỆU THAM KHẢO Adzick NS (2009) Management of fetal lung lesions Clin Perinatol, 36:363-376 Calvert JK, Lakhoo K (2007) Antenatally suspected congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: postnatal investigation and timing of surgery J Pediatr Surg, 42:411-414 Gornall AS, Budd JL, Draper ES, et al (2003) Congenital cystic adenomatoid malformation: accuracy of prenatal diagnosis, prevalence and outcome in general population Prenat Diagn, 23:997-1002 101 Nghiên cứu Y học 102 Li J, Chen GS, Zhang X, et al (2014) Congenital cystic adenomatoid malformation with associated mucinous bronchioloalveolar carcinoma in a neonate Fetal Pediatr Pathol; 33(1):29-34 Parikh D, Samuel M (2005) Congenital cystic lung lesions: is surgical resection essential? Pediatr Pulmonol, 40:533-537 Rosado-de-Christenson ML, Stocker JT (1991) Congenital cystic adenomatoid malformation Radiographics, 11:865-866 Stocker JT, Madewell JE, Drake RM (1977) Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung Classification and morphologic spectrum Hum Pathol, 8:155-171 Stocker JT (2001) The respiratory tract: Congenital pulmonary airway malformation (Congenital cystic adenomatoid malformation) Pediatric Pathol, 1(13):466-473 Stocker JT (2002) Congenital pulmonary airway malformation: a new name and an expanded classification of Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 19 * Số * 2015 10 11 12 congenital cystic adenomatoid malformation of the lung Histopathology, 41:424-431 Stocker JT, Husain AN (2007) Cystic lesions of the lung in children: Classification and controversies In: Pathology of the Lung Edited by W Timens and H.H.Proper Eur Respir Mon, 39:1-20 Wang NS, Chen MF, Chen FF (1999) The grandular component in congenital cystic adenomatoid malformation of the lung Respirology, 4:147-153 Wright C (2006) Congenital malformations of the lung Curr Diagn Pathol; 12:191-201 Ngày nhận báo: 20/07/15 Ngày phản biện nhận xét báo: 01/08/2015 Ngày báo đăng: 05/09/2015 ... Y học ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng đường dẫn khí phổi bẩm sinh (Congenital pulmonary airway malformationCPAM) gặp lại tổn thương bẩm sinh gặp nhiều phổi( 1,8,9) Tỉ lệ mắc khoảng 1:35000 tới 1:10000 trẻ sinh( 3)... xấu Đôi cần chẩn đoán phân biệt với số tổn thương ác tính gặp phổi U ngun bào phổi màng phổi (pleuro-pulmonary blastoma) CPAM biết đến với tên gọi Dị dạng nang tuyến bẩm sinh (Congenital cystic... hưởng đến tồn phổi Hình 1: CPAM típ (CT Scanner) Hình 2: Phân típ CPAM theo vị trí khí phế quản Típ xảy (