Sarcôm Kaposi là bệnh u tân sinh tế bào nội mô mạch máu biểu hiện với bốn thể lâm sàng: thể cổ điển, thể đặc hữu Châu Phi, thể có liên quan với AIDS và thể có liên quan với điều trị ức chế miễn dịch. Sarcôm Kaposi thể cổ điển là một thể bệnh hiếm, gặp chủ yếu ở những người đàn ông tuổi trung niên có nguồn gốc Địa Trung Hải hoặc Đông Âu. Thể bệnh này có biểu hiện lâm sàng chủ yếu ở vùng chi dưới và có diễn tiến chậm.
Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 20 * Số * 2016 Nghiên cứu Y học TRƯỜNG HỢP LÂM SÀNG SARCƠM KAPOSI THỂ CỔ ĐIỂN Vương Thế Bích Thanh*, Võ Quang Đỉnh*, NguyễnTrọng Hào**, Phạm Thúy Ngà***, Trương Thị Mộng Thường***, Huỳnh Thị Xuân Tâm***, Võ Thị Bạch Sương*, Lê Minh Phúc*, Nguyễn Lê Trà Mi*, Phạm Thị Bích Na*, Văn Thế Trung* TĨM TẮT Sarcơm Kaposi bệnh u tân sinh tế bào nội mô mạch máu biểu với bốn thể lâm sàng: thể cổ điển, thể đặc hữu Châu Phi, thể có liên quan với AIDS thể có liên quan với điều trị ức chế miễn dịch Sarcôm Kaposi thể cổ điển thể bệnh hiếm, gặp chủ yếu người đàn ông tuổi trung niên có nguồn gốc Địa Trung Hải Đơng Âu Thể bệnh có biểu lâm sàng chủ yếu vùng chi có diễn tiến chậm Chúng báo cáo trường hợp bệnh nhân nữ bị Sarcơm Kaposi với nhiễm HIV âm tính xác định Sarcôm Kaposi thể cổ điển Bệnh Viện Da Liễu Thành phố Hồ Chí Minh, Việt Nam Từ khóa: Sarcơm Kaposi thể cổ điển, nhiễm HIV âm tính, Human Herpes Virus (HHV-8) SUMMARY CLASSIC KAPOSI’S SARCOMA: REPORT OF A CASE Vuong The Bich Thanh, Vo Quang Dinh, NguyenTrong Hao, Pham Thuy Nga, Truong Thi Mong Thuong, Huynh Thi Xuan Tam, Vo Thi Bach Suong, Le Minh Phuc, Nguyen Le Tra Mi, Pham Thi Bich Na, Van The Trung * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 20 - No - 2016: 51 - 55 Kaposi’s Sarcoma is an endothelial neoplasm that occurs in four clinical variants: classic, endemic, epidemic and iatrogenic Classic Kaposi’s Sarcoma is a sporadic disease that affects mainly middle-aged men of Mediterranean or Eastern European descent, typically involves lower limbs and has an indolent course We herein present a case of Kaposi’s Sarcoma in a 67-year-old Vietnamese woman with negative HIV infection which is classified as classic Kaposi’s Sarcoma at Ho Chi Minh City Hospital of Dermatology and Venereology, Viet Nam Keywords: Classic Kaposi’s sarcoma, negative HIV infection, Human Herpes Virus (HHV-8) ĐẠI CƯƠNG CA LÂM SÀNG Sarcôm Kaposi tình trạng u đa ổ có nguồn gốc từ tế bào nội mơ mạch máu có biểu lâm sàng da quan khác Bệnh có biểu mô bệnh học thay đổi theo giai đoạn từ dát đến mảng đến u cục Bệnh có bốn dạng lâm sàng: thể cổ điển, thể đặc hữu Châu Phi, thể có liên quan với điều trị ức chế miễn dịch thể có liên quan với AIDS Ở Việt Nam, Sarcơm Kaposi thường xuất kèm với tình trạng nhiễm HIV Chúng báo cáo trường hợp bệnh nhân nữ bị Sarcôm Kaposi mà không nhiễm HIV hay xác định Sarcôm Kaposi thể cổ điển Bệnh nhân nữ 67 tuổi, dân tộc Stiêng, khởi phát bệnh tháng với xuất mảng đỏ da hai mu bàn chân Các mảng chuyển màu đỏ tím, xám dần, lan xuống lòng bàn chân, ngón chân gây phù nề bàn chân khiến khó khăn di chuyển Sau bệnh nhân xuất thêm mảng u cục tính chất tương tự rải rác hai chi dưới, chi trên, lưng, mảng vành tai mặt vùng hàm Một tháng trước nhập viện, bệnh nhân cảm giác đau vướng uống nước, nuốt thức ăn đến điều trị * ĐH Y Dược TPHCM ** BV Da Liễu TPHCM *** ĐH Y Khoa Phạm Ngọc Thạch Tác giả liên lạc: ThS.BS Vương Thế Bích Thanh ĐT: 0904425548 Email: vtbthanh121184@yahoo.com 51 Nghiên cứu Y học Bệnh viện Da Liễu TPHCM Bệnh nhân không ghi nhận tiền chấn thương, bệnh lí, truyền máu, cấy ghép quan hay điều trị thuốc ức chế miễn dịch trước Tiền gia đình, chồng không ghi nhận biểu tương tự bệnh lí khác Thăm khám lâm sàng cho thấy bệnh nhân có nhiều mảng hồng ban tẩm nhuận, màu đỏ tím, gồ cao, giới hạn rõ, kích thước 5x6 cm, bề mặt dày sừng, sờ chắc, bóp đau, tập trung mu lòng bàn chân, ngón chân, hai bàn chân phù ấn không lõm Các mảng u cục với tính chất tương tự phân bố rải rác chi chi trên, lưng, ngực mặt (vành tai, hàm dưới) Kết mạc mắt, mũi, miệng khơng thấy tổn thương Móng có tình trạng bóng, vàng, dày sừng Các quan khác chưa ghi nhận bất thường Bệnh nhân thực xét nghiệm thường qui gồm công thức máu, chức gan, thận, ion đồ, đường huyết, tổng phân tích nước tiểu, X- Quang tim phổi thẳng, Siêu âm bụng tổng quát không ghi nhận bất thường Xét nghiệm HIV kết luận không phát kháng thể kháng HIV Bệnh nhân nội soi quản cho thấy u sùi thành sau họng, làm CT Scan (Computed Tomography Scan) cho thấy u thành sau hầu kích thước khoảng 20 mm, bắt cản quang mạnh, hạch cổ bên phải kích thước 10-15 mm Sinh thiết mô u thành sau họng cho thấy mô u cấu tạo tế bào sợi tăng sản lành tính, xếp thành bó theo chiều hướng khác nhau, xen lẫn nhiều mạch máu tân tạo, tế bào nội mô phồng, kết luận u sợi- mạch máu lành Sinh thiết sang thương da chân cho thấy mơ u gồm sợi bào có nhân dài, tăng sắc, bào tương ít, dài, mảnh, hợp thành bó xoắn kèm sợi võng, sợi keo, phân bào, dị dạng nhân, xen lẫn có nhiều khe mạch, kết luận Sarcơm sợi Nhuộm hóa mơ miễn dịch cho thấy Ki67 (+) 20%, CD34 (+), CD3 (-), CD20 (-), kết luận sau nhuộm hóa mơ miễn dịch phù hợp với Sarcôm Kaposi Dựa đặc điểm dịch tễ, lâm sàng mơ học, chúng tơi chẩn đốn Sarcơm Kaposi 52 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 20 * Số * 2016 thể cổ điển Trong thời gian nằm viện, bệnh nhân điều trị triệu chứng, chưa điều trị đặc hiệu, hồn cảnh kinh tế bệnh nhân xin xuất viện không tiếp tục điều trị Hình 1: Các mảng, cục, nốt màu đỏ tím rải rác tứ chi Hình 2: Các mảng, nốt màu đỏ tím hai chân Các ngón bàn chân phù nề, dày sừng Hình 3: Các mảng, nốt màu đỏ tím rải rác lưng Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 20 * Số * 2016 Hình 4: Mảng, nốt màu đỏ tím vùng hàm Hình 5: Mảng màu đỏ tím vành tai phải Nghiên cứu Y học Hình 7: Những tế bào sợi có nhân dài tăng sắc, bào tương ít, dài, mảnh, hợp thành bó xoắn kèm sợi võng, sợi keo Ít phân bào, dị dạng nhân, xen lẫn có nhiều khe mạch Hình 8: Nhuộm hóa mơ miễn dịch CD34 (+), phù hợp với Sarcơm Kaposi BÀN LUẬN Hình 6: U sùi thành sau họng qua nội soi quản Sarcôm Kaposi mô tả lần vào năm 1872 Moritz Kaposi gọi ‘sarcôm đa sắc tố vô da’(13) Bệnh sau thống gọi Sarcôm Kaposi, xem bệnh mãn tính kéo dài gặp người đàn ơng lớn tuổi, có nguồn gốc Do Thái, Địa Trung Hải Đông Âu Về dịch tễ học, tỉ lệ mắc hàng năm Sarcôm Kaposi dạng cổ điển Hoa Kì ước tính từ 0,02% đến 0,06% tổng loại u ác tính(2) Tỉ lệ thay đổi lớn vùng địa lí khác nhau, từ 0,14/ 1.000.000 Anh đến 10,5/1.000.000 53 Nghiên cứu Y học nam 2,7/1.000.000 nữ Ý(10) Người có nguồn gốc Do Thái và/ Địa Trung Hải chiếm chủ yếu, thường gặp nam nhiều nữ với tỉ lệ thay đổi từ 15:1 đến 3:1(8) Đa số người mắc Sarcôm Kaposi thể cổ điển sau 50 tuổi Trường hợp ca lâm sàng bệnh nhân người Việt Nam dân tộc S-Tiêng giới nữ Theo biết có số báo cáo ca lâm sàng Sarcơm Kaposi thể cổ điển bệnh nhân nữ Rafi A Jan cộng sự(11) báo cáo trường hợp Sarcôm Kaposi thể cổ điển bệnh nhân Ấn Độ nữ 45 tuổi với sang thương nhiều sẩn, mảng, cục, màu đỏ nâu xám, đau hai chi ngón trỏ trái Jorge Agle Kalil cộng sự(11) báo cáo trường hợp Sarcôm Kaposi thể cổ điển bệnh nhân Brazil nữ 88 tuổi bị bạch cầu mãn với nhiều mảng, cục hai chi Sanjay N Agrawal cộng sự(1) báo cáo trường hợp Sarcôm Kaposi thể cổ điển bệnh nhân Ấn Độ nữ 32 tuổi với sang thương đơn độc không đối xứng vùng đùi phải diễn tiến năm Sarcôm Kaposi thể cổ điển thường khởi phát da với dát màu đỏ xanh đến tím giống bướu máu bên hay đối xứng phần xa chi dưới, gặp lan đến bàn tay, cánh tay thân mình, có sang thương mặt Sang thương miệng đường tiêu hóa gặp với tỉ lệ 10%(9) Các sang thương phát triển chậm chiều cao lẫn chiều rộng, thành mảng lớn chắc, hay thành nốt hay đa u cục Sang thương cũ chuyển màu nâu da phía sang thương tăng sừng, chi dưới, đưa đến lt nơng.Vùng xung quanh u bướu phù, xơ hóa Sang thương Sarcơm Kaposi thường diễn tiến lành tính kéo dài nhiều bệnh nhân sống chung với diễn tiến chậm bệnh đến vài chục năm(10) Bệnh nhân báo cáo chúng tơi có khởi phát bệnh tương đồng với Sarcơm Kaposi thể cổ điển Tuy nhiên,bên cạnh có nhiều sang thương da lan tỏa từ hai chi đến chi trên, thân mình,bệnh nhân có sang thương mặt thành sau hầu, vị trí 54 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 20 * Số * 2016 gặp Sarcôm Kaposi thể cổ điển Chỉ vài trường hợp Sarcôm Kaposi thể cổ điển có sang thương miệng báo cáo hồi cứu hàng loạt ca, Cattoni cộng sự(5) ghi nhận 279 bệnh nhân Sarcôm Kaposi thể cổ điển từ năm 1977 đến năm 2001, có nam có biểu miệng nguyên phát, 12 nam nữ có biểu sang thương miệng da, nam nữ có biểu sang thương miệng, da kết mạc, nam có biểu miệng, sinh dục da, nam có biểu miệng, sinh dục, kết mạc da Dal Maso cộng sự(6) ghi nhận 874 bệnh nhân Sarcôm Kaposi thể cổ điển từ năm 1985 đến năm 1998 từ 15 trung tâm ung thư phát trường hợp(1,4%) có sang thương môi, khoang miệng, hầu Trường hợp bệnh nhân Sarcôm Kaposi thể cổ điển giai đoạn cục nốt cần chẩn đoán phân biệt với u mạch tế bào nội mô dạng Kaposi u mạch tế bào thoi Chẩn đốn xác định Sarcơm Kaposi dựa vào hình ảnh sinh thiết giải phẫu bệnh, nhiên không dễ dàng Biểu mô học Sarcôm Kaposi không thay đổi dạng lâm sàng, có thay đổi theo giai đoạn(4) Giai đoạn dát biểu tăng sinh lớp bì nơng mạch máu nhỏ, góc cạnh viền tế bào nội mơ cách kín đáo, nhìn bạch mạch Giai đoạn mảng tăng sinh mạch máu lan rộng xuống lớp bì sâu, tế bào thoi xuất quanh nhánh mạch máu nhỏ, lan rộng, thay collagen lớp bì Biểu giai đoạn nốt tế bào thoi tạo thành bó giao bị chia cắt kẻ hở chứa hồng cầu Hình ảnh giống sàng (rây) khoảng mạch máu đặc trưng cho Sarcôm Kaposi Trường hợp bệnh nhân có biểu mơ học kết luận Sarcơm sợi thực hóa mơ miễn dịch CD34(+) phù hợp với Sarcơm Kaposi Về bệnh học, Sarcơm Kaposi có nguồn gốc từ tế bào nội mơ, nhiên tranh cãi kiểu hình tế bào nội mơ mạch máu hay mạch bạch huyết hay hai Hiện chưa rõ Sarcơm Kaposi thực chất tăng Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 20 * Số * 2016 sinh hay tân sinh Dù có nhiều điều chưa rõ gần người ta có chứng cho thấy nhiễm HHV-8 nguyên nhân phát triển Sarcôm Kaposi Năm 1994, Chang cộng sự(3) phát “Kaposi Sarcomaassociated herpesvirus” hay herpesvirus-8 (HHV-8) sang thương Sarcơm Kaposi Sau đó, HHV-8 DNA phát tất bốn thể Sarcôm Kaposi Do trang thiết bị hạn chế, bệnh nhân không thực xét nghiệm PCR HHV-8 Hiện chưa có phác đồ điều trị tối ưu cho Sarcơm Kaposi thể cổ điển thể bệnh diễn tiến bệnh thường lâu dài(7) Điều trị triệt để khó bệnh hay tái phát Hình thức điều trị phụ thuộc độ lan rộng sang thương quan bị tổn thương Điều trị chỗ có phương pháp phẫu thuật cắt trọn, xạ trị, điều trị lạnh, thoa 9-cis-retinoic acid chỗ Điều trị hệ thống hóa trị liposomal anthracylines, vinblastine, doxorubicin hay bleomycin hay vincristine dùng đơn độc hay phối hợp, Interferon-α(14) Trường hợp bệnh nhân chúng tơi điều kiện kinh tế nên bệnh nhân từ chối điều trị KẾTLUẬN Tóm lại, theo dịch tễ học Sarcơm Kaposi thể cổ điển thường xuất người đàn ơng trung niên có nguồn gốc Do Thái Địa Trung Hải Chúng báo cáo trường hợp Sarcôm Kaposi thể cổ điển bệnh nhân nữ người Việt Nam với biểu sang thương da đa ổ, đặc biệt có vị trí gặp thể bệnh mặt hầu Đây trường hợp bệnh gặp Việt Nam Nghiên cứu Y học TÀI LIỆU THAM KHẢO 10 11 12 13 14 Agrawal SN, Jane SD, Rawal AA (2011) Classic Kaposi’s Sarcoma: A rare case with unusual presentation Our Dermatol Online;5(1):68-70 Antman K, Chang Y (2000) Kaposi's sarcoma N Engl J Med 2000; 342: 1027-1038 Chang Y, Cesarman E, Pessin MS, et al (1994) Identification of herpesvirus-like DNA sequences in AIDS-associated Kaposi’s sarcoma Science;266:1865-9 Chor PJ, Santa Cruz DJ (1992) Kaposi’s sarcoma A clinicopathologic review and differential diagnosis J Cutan Pathol;19:6 Cottoni F, Masala MV, Piras P, Montesu MA, et al (2003) Mucosal involvement in classic Kaposi’s sarcoma Br J Dermatol;148:1273-4 Dal Maso L, Polesel J, Ascoli V, et al (2005) Classic Kaposi’s sarcoma in Italy,1985-1998 Br J Cancer;92:188-93 Erwin T (2012) Kaposi’s sarcoma and Angiosarcoma Goldsmith A Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 8th edition, vol 2;1481-6, Mc Graw Hill Friedman-Birnbaum R, Weltfriend S, Katz I (1990) Kaposi’s sarcoma: retrospective study of 67 cases with the classical form Dermatologica;180:13-17 Hiatt KM, Nelson AM, Lichy JH, Fanburg-Smith JC (2008) Classic Kaposi Sarcoma in the United States over the last two decades: a clinicopathologic and molecular study of 438 nonHIV-related Kaposi Sarcoma patients with comparison to HIV-related Kaposi Sarcoma Mod Pathol;21:572 Iscovich J, Boffetta P, Franceschi S, et al (2000) Classic Kaposi sarcoma: epidemiology and risk factors Cancer;88: 500-517 Jan RA, Koul PA, Ahmed M, Shah S, Mufti SA, War FA (2008) Kaposi Sarcoma in a Non HIV Patient International Journal of Health Sciences;2(2):153-156 Kalil JA, Marco AC, Francine P, et al (2010) Kaposi sarcoma in the lower limbs: case report J vasc bras., Dez; 9(4):261-265 ISSN 1677-5449 Kaposi M (1872): Idiopathisches multiples Pigmentsarkom der Haut Arch Dermatol Syphilol ; 4: 265–273 Paula E, Jay K (2008) Vascular Neoplasm and Neoplastic-like Proliferations Bolognia J Bolognia’s Dermatology; 2nd edition, vol 2;1785-8 Elsevier Ngày nhận báo: 24/11/2015 Ngày phản biện nhận xét báo: 30/11/2015 Ngày báo đăng: 20/02/2016 55 ... người mắc Sarcôm Kaposi thể cổ điển sau 50 tuổi Trường hợp ca lâm sàng bệnh nhân người Việt Nam dân tộc S-Tiêng giới nữ Theo chúng tơi biết có số báo cáo ca lâm sàng Sarcôm Kaposi thể cổ điển bệnh... gặp Sarcôm Kaposi thể cổ điển Chỉ vài trường hợp Sarcơm Kaposi thể cổ điển có sang thương miệng báo cáo hồi cứu hàng loạt ca, Cattoni cộng sự(5) ghi nhận 279 bệnh nhân Sarcôm Kaposi thể cổ điển. .. bệnh nhân Sarcôm Kaposi thể cổ điển từ năm 1985 đến năm 1998 từ 15 trung tâm ung thư phát trường hợp( 1,4%) có sang thương mơi, khoang miệng, hầu Trường hợp bệnh nhân Sarcôm Kaposi thể cổ điển chúng