Đặc điểm bệnh Kawasaki điều trị tại Bệnh viện Nhi Đồng Đồng Nai: So sánh Kawasaki thể hoàn toàn và không hoàn toàn

Bài viết xác định tỉ lệ các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán, kết quả điều trị và tổn thương tim của các bệnh nhi bệnh Kawasaki thể không hoàn toàn so sánh với nhóm Kawasaki thể hoàn toàn.

Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 22 * Số * 2018 Nghiên cứu Y học ĐẶC ĐIỂM BỆNH KAWASAKI ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG ĐỒNG NAI: SO SÁNH KAWASAKI THỂ HỒN TỒN VÀ KHƠNG HỒN TỒN Nguyễn Thị Ly Ly TĨM TẮT Mục tiêu: Xác định tỉ lệ đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán, kết điều trị tổn thương tim bệnh nhi bệnh Kawasaki thể khơng hồn tồn so sánh với nhóm Kawasaki thể hồn tồn Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu, mô tả cắt ngang Kết quả: 141 bệnh nhân đưa vào nghiên cứu, có 108 bệnh nhân chẩn đốn Kawasaki hồn tồn (76,6%) 33 bệnh nhân Kawasaki khơng hồn tồn (23,4%) 64% nhóm bệnh khơng hồn tồn < 12 tháng Dấu hiệu viêm kết mạc, phù chi hồng ban nhóm Kawasaki khơng hồn tồn hẳn so với nhóm hồn tồn, hạch cổ dấu hiệu gặp hai nhóm Khơng có khác biệt nhiều so sánh kết cận lâm sàng, nhóm Kawasaki khơng hồn tồn có khuynh hướng giảm Hb máu tăng tiểu cầu sớm ngày 4-7 Nhóm Kawasaki khơng hồn tồn chẩn đoán muộn (7,7 ngày so với 5,6 ngày) Bạch cầu/ máu > 15000/mm3, thiếu máu theo tuổi tiểu cầu ≥ 450 000 sau ngày cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán Kết điều trị biến chứng tim mạch không khác hai nhóm trường hợp Kawasaki hồn tồn, kháng IVIG, đột tử vào ngày thứ 14 bệnh, chiếm 0,7% tổng số bệnh nhân điều trị Kết luận: Việc chẩn đốn Kawasaki bệnh khơng có đầy đủ biểu thử thách bác sỹ đa khoa Áp dụng hướng dẫn AHA/AAP trường hợp không thỏa Sưng đỏ sẹo BCG dấu hiệu đáng quan tâm dù không nằm tiêu chuẩn chẩn đốn Từ khóa: Bệnh Kawasaki- thể hồn tồn- thể khơng hồn tồn ABSTRACT PROFILE OF KAWASAKI DISEASE IN PATIENTS ADMITTED AT DONG NAI CHILDREN’S HOSPITAL: DIFFERENCE BETWEEN COMPLETE AND INCOMPLETE KAWASAKI DISEASE Nguyen Thi Ly Ly * Ho Chi Minh City Journal of Medicine* Vol 22 - No 4- 2018: 70 – 78 Objective: To determine differences in clinical presentation, treatment response and coronary artery outcomes between complete and incomplete Kawasaki disease (KD) Method: Cross study Results: 141 patients were included in the research, with 108 complete KD patients (76.6%) and 33 incomplete KD (23.4%) 64% of incomplete KD group were under 12 months of age Bilateral conjuntival injection, extremity changes and rash were really less frequently observed in incomlete KD then complete KD, while cervical lymphodenopathy was the least frequent presentation Comparison of laboratory findings showed no significant difference between groups However, Hb was likely to decresase and plateletes were likely to increase earlier on the 4th-7th day of fever The time between onset and diagnosis was longer in incomplete KD than complete KD (7.7 days vs 5.6 days) Complete blood count with white blood count of ≥ 15000/mm3, anemia and platete count of ≥ 450 000 after the 7th day of fever helped to evaluate the suspected KD the most No significant difference between groups were seen in regard to responsiveness of IVIG and cardiac complications case of Bệnh viện Nhi Đồng Đồng Nai Tác giả liên lạc: BS Nguyễn Thị Ly Ly 70 ĐT: 0918436239 Email: ngthi_lyly@yahoo.com Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 22 * Số * 2018 Nghiên cứu Y học giảm dần số lần tái phát Nguyên nhân việc tái phát nhiều lần không tuân thủ điều trị, bỏ tái khám, dùng thuốc không đều, điều kiện kinh tế gia đình, … Sau trẻ gia đình tn thủ điều trị nên cải thiện tình trạng bệnh Điều nhắc cần thiết việc giáo dục kiến thức điều trị theo dõi bệnh cho bệnh nhi cha mẹ trẻ Khi gia đình tham gia vào công tác theo dõi quản lý bệnh, việc trở nên dễ dàng cho thầy thuốc đứa trẻ mắc bệnh sử dụng MMF Trong nghiên cứu chúng tơi, khơng có trường hợp bị tác dụng phụ đường tiêu hóa huyết học, cỡ mẫu nhỏ chưa đánh giá tổng quát vấn đề Khi phối hợp thêm MMF bên cạnh corticoid, theo thời gian điều trị chúng tơi nhận thấy giảm liều corticoid dần từ 1,8 mg/kg/cách ngày trước điều trị MMF trung bình 0,7 mg/kg/cách ngày sau 12 tháng điều trị MMF Điều giúp hạn chế tác dụng phụ việc sử dụng corticoid dài ngày, dùng liều thấp mà đảm bảo bệnh nhân giai đoạn lui bệnh ổn định TÀILIỆUTHAMKHẢO Ngồi ra, chúng tơi khơng ghi nhận tác dụng phụ thời gian sử dụng MMF 45 bệnh nhi Theo tài liệu Uptodate 2017(4), tác dụng thường gặp dùng MMF rối loạn tiêu hóa giảm bạch cầu hạt Tỉ lệ bệnh nhân bị rối loạn tiêu hóa bắt đầu dùng MMF lên đến 75%, thường nhẹ bệnh nhân dung nạp được; sau vài năm điều trị với MMF tỉ lệ giảm khoảng 20% Giảm bạch cầu hạt cần lưu ý đến hai tuần đầu KẾTLUẬN Điều trị MMF hội chứng thận hư tái phát thường xuyên có tỉ lệ thành cơng cao (88,9%), tác dụng phụ đặc biệt không gây độc thận MMF lựa chọn tốt cho việc điều trị bệnh thận mạn tính trẻ em Kidney Disease Improving Global Outcomes (2012) “Definition of nephrotic syndrome in children”, Kidney International Supplements, 2, pp 163–171 Niaudet P (2017) Treatment of idiopathic nephrotic syndrome in children Available from http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-idiopathicnephrotic-syndrome-in-children Last updated: Jun29,pp.179 Niaudet PE (2016), Clinical manifestations, and diagnosis of nephrotic syndrome in children Available from http://www.uptodate.com/contents/etiology-clinicalmanifestations-and-diagnosis-of-nephrotic-syndrome-in-children Last updated: Sep 07, pp.112 Phillip S (2017) Mycophenolate: Overview of use and adverse effects in treatment of rheumatic diseases Available from https://www.uptodate.com/contents/mycophenolateoverview-of-use-and-adverse-effects-in-the-treatment-ofrheumatic-diseases.Last updated: Sep12, 2017 Ngày nhận báo: 08/03/2018 Ngày phản biện nhận xét báo: 11/05/2018 Ngày báo đăng: 30/06/2018 69 Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 22 * Số * 2018 Nghiên cứu Y học điều trị, ta thiết lập bảng sau: Bảng Thời gian từ lúc chẩn đoán đến dùng MMF Thời gian từ lúc chẩn đoán đến dùng MMF < tháng – 12 tháng 12 – 24 >24 tháng tháng Thành công (n) 12 13 13 Thất bại (n) 2 Sử dụng phép kiểm Pearson chi bình phương: p=0,056 > 0,05 Khơng khác biệt có ý nghĩa thống kê thất bại điều trị thời gian từ lúc chẩn đoán đến dùng MMF Bảng 5.Số lần tái phát 12 tháng trước dùng MMF Số lần tái phát 12 tháng trước dùng MMF lần lần lần >4 lần Thành công (n) 16 13 Thất bại (n) 2 Sử dụng phép kiểm Pearson chi bình phương: p=0,574 > 0,05 Khơng khác biệt có ý nghĩa thống kê thất bại điều trị số lần tái phát 12 tháng trước dùng MMF Bảng Liều Prednisone trước dùng MMF Liều prednisone Số lần tái phát trước dùng 12 tháng MMF dùng MMF Liều prednisone trước dùng MMF Số lần tái phát 12 tháng dùng MMF 0,156017503 Hệ số tương quan r = 0,156 < 0,3 Khơng có khác biệt có ý nghĩa thống kê thất bại điều trị liều Prednisone trước dùng MMF BÀNLUẬN Đặc điểm dịch tễ học Đặc điểm dịch tễ học trẻ tham gia nghiên cứu tương đối phù hợp với dịch tễ học chung bệnh hội chứng thận hư(3): độ tuổi mắc bệnh thường gặp lứa tuổi học thiếu niên Trong nghiên cứu này, tỉ lệ trẻ cao độ tuổi từ đến 10 tuổi; tỉ lệ trẻ trai mắc hội chứng thận hư nhiều trẻ gái 68 Đặc điểm bệnh nhân trước điều trị Mycophenolate mofetil Tất bệnh nhân nghiên cứu hội chứng thận hư túy (không có đặc điểm tiểu máu đại thể, tăng huyết áp, hay suy thận) Khơng có khác biệt đáng kể thời gian từ lúc chẩn đoán đến dùng MMF nhóm bệnh nhân Đa số bệnh nhân dùng MMF thỏa mãn điều kiện định nghĩa hội chứng thận hư tái phát thường xuyên, tái phát >= lần/6 tháng, với tỉ lệ 73% bệnh nhân tái phát lần trở xuống Khơng có mối liên quan việc thất bại điều trị với thời gian từ lúc chẩn đoán đến dùng MMF, số lần tái phát 12 tháng trước dùng MMF Đặc điểm bệnh nhân sau điều trị với Mycophenolate mofetil Còn sau bệnh nhân dùng MMF, có 80% số bệnh nhân cần chưa đến tháng để đạm niệu trở âm tính tồn 45 trẻ lơ nghiên cứu đáp ứng với MMF vòng tháng Dù đáp ứng ban đầu tốt theo thời gian theo dõi điều trị, nhận thấy khoảng gần 11% bệnh nhân (5 trường hợp) tái phát nhiều lần 12 tháng – đồng nghĩa với thất bại điều trị MMF – trẻ bị hội chứng thận hư tái phát thường xuyên Trong trường hợp này, có trẻ ngưng sử dụng MMF sau 12 tháng, trẻ tiếp tục sử dụng MMF năm kết số lần tái phát năm giảm dần theo năm (tái phát lần năm thứ 2, tái phát lần năm thứ 3) Xem lại hồ sơ ngoại trú bệnh nhi này: bé gái, tuổi lúc bé chẩn đoán hội chứng thận hư lần đầu, thuộc dân tộc thiểu số Tây Nguyên Trong tháng sau chẩn đoán bệnh, trẻ tái phát lần chẩn đoán hội chứng thận hư tái phát thường xuyên, sử dụng thêm Mycophenolate mofetil Trẻ tiếp tục tái phát lần năm dùng MMF, sau ... việc tái phát nhi u lần không tuân thủ điều trị, bỏ tái khám, dùng thuốc không đều, điều kiện kinh tế gia đình, … Sau trẻ gia đình tuân thủ điều trị nên cải thiện tình trạng bệnh Điều nhắc cần... mắc hội chứng thận hư nhi u trẻ gái 68 Đặc điểm bệnh nhân trước điều trị Mycophenolate mofetil Tất bệnh nhân nghiên cứu hội chứng thận hư túy (khơng có đặc điểm tiểu máu đại thể, tăng huyết áp,... điều trị với thời gian từ lúc chẩn đoán đến dùng MMF, số lần tái phát 12 tháng trước dùng MMF Đặc điểm bệnh nhân sau điều trị với Mycophenolate mofetil Còn sau bệnh nhân dùng MMF, có 80% số bệnh