Bài viết xác định tỉ lệ các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán, kết quả điều trị và tổn thương tim của các bệnh nhi bệnh Kawasaki thể không hoàn toàn so sánh với nhóm Kawasaki thể hoàn toàn.
Trang 1Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 22 * Số 4 * 2018
ĐẶC ĐIỂM BỆNH KAWASAKI ĐIỀU TRỊ TẠI BỆNH VIỆN
NHI ĐỒNG ĐỒNG NAI: SO SÁNH KAWASAKI
THỂ HOÀN TOÀN VÀ KHÔNG HOÀN TOÀN
Nguyễn Thị Ly Ly
TÓM TẮT
Mục tiêu: Xác định tỉ lệ các đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng, chẩn đoán, kết quả điều trị và tổn thương tim
của các bệnh nhi bệnh Kawasaki thể không hoàn toàn so sánh với nhóm Kawasaki thể hoàn toàn
Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu hồi cứu, mô tả cắt ngang
Kết quả: 141 bệnh nhân được đưa vào nghiên cứu, trong đó có 108 bệnh nhân được chẩn đoán Kawasaki
hoàn toàn (76,6%) và 33 bệnh nhân Kawasaki không hoàn toàn (23,4%) 64% nhóm bệnh không hoàn toàn < 12 tháng Dấu hiệu viêm kết mạc, phù chi và hồng ban ở nhóm Kawasaki không hoàn toàn ít hơn hẳn so với nhóm hoàn toàn, mặc dù hạch cổ là dấu hiệu ít gặp nhất ở cả hai nhóm Không có sự khác biệt nhiều khi so sánh kết quả cận lâm sàng, nhưng nhóm Kawasaki không hoàn toàn có khuynh hướng giảm Hb máu và tăng tiểu cầu sớm ở ngày 4-7 Nhóm Kawasaki không hoàn toàn được chẩn đoán muộn hơn (7,7 ngày so với 5,6 ngày) Bạch cầu/ máu
> 15000/mm 3 , thiếu máu theo tuổi và tiểu cầu ≥ 450 000 sau 7 ngày là các cận lâm sàng hỗ trợ chẩn đoán Kết quả điều trị và biến chứng tim mạch không khác nhau giữa hai nhóm 1 trường hợp Kawasaki hoàn toàn, kháng IVIG, đột tử vào ngày thứ 14 của bệnh, chiếm 0,7% tổng số bệnh nhân điều trị
Kết luận: Việc chẩn đoán Kawasaki khi bệnh không có đầy đủ các biểu hiện là một thử thách đối với bác sỹ đa
khoa Áp dụng hướng dẫn AHA/AAP vẫn còn các trường hợp không thỏa Sưng đỏ sẹo BCG là một dấu hiệu đáng quan tâm dù không nằm trong tiêu chuẩn chẩn đoán
Từ khóa: Bệnh Kawasaki- thể hoàn toàn- thể không hoàn toàn
ABSTRACT
PROFILE OF KAWASAKI DISEASE IN PATIENTS ADMITTED AT DONG NAI CHILDREN’S HOSPITAL: DIFFERENCE BETWEEN COMPLETE AND INCOMPLETE KAWASAKI DISEASE
Nguyen Thi Ly Ly * Ho Chi Minh City Journal of Medicine* Vol 22 - No 4- 2018: 70 – 78
Objective: To determine differences in clinical presentation, treatment response and coronary artery
outcomes between complete and incomplete Kawasaki disease (KD)
Method: Cross study
Trang 2Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 22 * Số 4 * 2018 Nghiên cứu Y học
giảm dần số lần tái phát Nguyên nhân của
việc tái phát nhiều lần này do không tuân thủ
điều trị, bỏ tái khám, dùng thuốc không đều,
điều kiện về kinh tế của gia đình, … Sau đó trẻ
và gia đình tuân thủ điều trị hơn nên cải thiện
tình trạng bệnh Điều đó nhắc chúng ta sự cần
thiết về việc giáo dục kiến thức về điều trị và
theo dõi bệnh cho bệnh nhi và cả cha mẹ của
trẻ Khi gia đình tham gia vào công tác theo
dõi và quản lý bệnh, mọi việc sẽ trở nên dễ
dàng hơn cho thầy thuốc và cả đứa trẻ mắc
bệnh
Khi phối hợp thêm MMF bên cạnh
corticoid, theo thời gian điều trị chúng tôi
nhận thấy có thể giảm liều corticoid dần từ 1,8
mg/kg/cách ngày trước điều trị MMF còn
trung bình 0,7 mg/kg/cách ngày sau 12 tháng
điều trị MMF Điều này giúp hạn chế tác dụng
phụ của việc sử dụng corticoid dài ngày, dùng
liều thấp nhất mà vẫn đảm bảo bệnh nhân
trong giai đoạn lui bệnh và ổn định
Ngoài ra, chúng tôi không ghi nhận tác
dụng phụ nào trong thời gian sử dụng MMF
của 45 bệnh nhi này
Theo tài liệu Uptodate 2017(4), tác dụng
thường gặp nhất khi dùng MMF là rối loạn
tiêu hóa và giảm bạch cầu hạt Tỉ lệ bệnh nhân
bị rối loạn tiêu hóa khi bắt đầu dùng MMF lên
đến 75%, nhưng thường nhẹ và bệnh nhân
dung nạp được; sau vài năm điều trị với MMF
tỉ lệ này giảm còn khoảng 20% Giảm bạch cầu
hạt cần được lưu ý trong một đến hai tuần đầu
sử dụng MMF Trong nghiên cứu của chúng tôi, không có trường hợp nào bị tác dụng phụ
về đường tiêu hóa cũng như huyết học, có thể
do cỡ mẫu nhỏ chưa đánh giá tổng quát được vấn đề này
KẾT LUẬN
Điều trị MMF trong hội chứng thận hư tái phát thường xuyên có tỉ lệ thành công cao (88,9%), ít tác dụng phụ đặc biệt không gây độc thận MMF là một lựa chọn tốt cho việc điều trị bệnh thận mạn tính ở trẻ em
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Kidney Disease Improving Global Outcomes (2012)
“Definition of nephrotic syndrome in children”, Kidney International Supplements, 2, pp 163–171
2 Niaudet P (2017) Treatment of idiopathic nephrotic syndrome in children Available from
http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-idiopathic-nephrotic-syndrome-in-children Last updated: Jun29,pp.179
3 Niaudet PE (2016), Clinical manifestations, and diagnosis of nephrotic syndrome in children Available from
http://www.uptodate.com/contents/etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-nephrotic-syndrome-in-children
Last updated: Sep 07, pp.112
4 Phillip S (2017) Mycophenolate: Overview of use and adverse effects in treatment of rheumatic diseases Available from https://www.uptodate.com/contents/mycophenolate- overview-of-use-and-adverse-effects-in-the-treatment-of-rheumatic-diseases.Last updated: Sep12, 2017
Ngày phản biện nhận xét bài báo: 11/05/2018
Trang 3Nghiên cứu Y học Y Học TP Hồ Chí Minh * Tập 22 * Số 4 * 2018
điều trị, ta thiết lập được các bảng sau:
Bảng 4 Thời gian từ lúc chẩn đoán đến khi dùng
MMF
Thời gian từ lúc chẩn đoán đến khi
dùng MMF
< 6 tháng 6 – 12 tháng 12 – 24 tháng >24 tháng
Sử dụng phép kiểm Pearson chi bình
phương: p=0,056 > 0,05 Không khác biệt có ý
nghĩa thống kê giữa thất bại điều trị và thời
gian từ lúc chẩn đoán đến khi dùng MMF
Bảng 5.Số lần tái phát trong 12 tháng trước khi
dùng MMF
Số lần tái phát trong 12 tháng trước khi dùng MMF
2 lần 3 lần 4 lần >4 lần
Sử dụng phép kiểm Pearson chi bình
phương: p=0,574 > 0,05 Không khác biệt có ý
nghĩa thống kê giữa thất bại điều trị và số lần
tái phát trong 12 tháng trước khi dùng MMF
Bảng 6 Liều Prednisone trước khi dùng MMF
Liều prednisone trước khi dùng MMF
Số lần tái phát trong 12 tháng dùng MMF
Liều prednisone trước
Số lần tái phát trong 12
tháng dùng MMF 0,156017503 1
Hệ số tương quan r = 0,156 < 0,3 Không có
sự khác biệt có ý nghĩa thống kê giữa thất bại
điều trị và liều Prednisone trước khi dùng
MMF
Đặc điểm bệnh nhân trước khi điều trị Mycophenolate mofetil
Tất cả bệnh nhân trong nghiên cứu đều là hội chứng thận hư thuần túy (không có các đặc điểm như tiểu máu đại thể, tăng huyết áp, hay suy thận) Không có sự khác biệt đáng kể nào về thời gian từ lúc chẩn đoán đến khi dùng MMF giữa các nhóm bệnh nhân Đa số bệnh nhân được dùng MMF khi thỏa mãn điều kiện đầu tiên trong định nghĩa hội chứng thận hư tái phát thường xuyên, tái phát >= 2 lần/6 tháng, với tỉ lệ 73% bệnh nhân tái phát 3 lần trở xuống Không có mối liên quan giữa việc thất bại điều trị với thời gian từ lúc chẩn đoán đến khi dùng MMF, cũng như số lần tái phát trong 12 tháng trước khi dùng MMF
Đặc điểm bệnh nhân sau khi điều trị với Mycophenolate mofetil
Còn sau khi bệnh nhân đã dùng MMF, có 80% số bệnh nhân cần chưa đến 1 tháng để đạm niệu trở về âm tính và toàn bộ 45 trẻ trong lô nghiên cứu này đều đáp ứng với MMF trong vòng 6 tháng đầu tiên Dù đáp ứng ban đầu tốt như vậy nhưng theo thời gian theo dõi và điều trị, chúng tôi nhận thấy khoảng gần 11% bệnh nhân (5 trường hợp) tái phát nhiều hơn 4 lần trong 12 tháng – đồng nghĩa với thất bại khi điều trị MMF – và do đó trẻ vẫn bị hội chứng thận hư tái phát thường xuyên Trong 5 trường hợp này, có 4 trẻ đã ngưng sử dụng MMF sau 12 tháng, còn 1 trẻ vẫn tiếp tục sử dụng MMF trong 2 năm kế tiếp
và kết quả là số lần tái phát trong các năm kế