KẾT QUẢ PHẪU THUẬT sửa TOÀN bộ BỆNH THẤT PHẢI HAI ĐƯỜNG RA THỂ THÔNG LIÊN THẤT tại BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ -*** - NGUYN C THNH KếT QUả PHẫU THUậT SửA TOàN Bộ BệNH THấT PHảI HAI ĐƯờNG RA THể THÔNG LIÊN THấT TạI BệNH VIệN NHI TRUNG ƯƠNG LUN VN CHUYấN KHOA CẤP II HÀ NỘI - 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ -*** - NGUYỄN ĐỨC THÀNH KÕT QUả PHẫU THUậT SửA TOàN Bộ BệNH THấT PHảI HAI ĐƯờNG RA THể THÔNG LIÊN THấT TạI BệNH VIệN NHI TRUNG ƯƠNG Chuyờn nghnh : Ngoi tim mch Mó s : CK 62 72 07 10 LUẬN VĂN CHUYÊN KHOA CẤP II Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Nguyễn Hữu Ước HÀ NỘI - 2019 DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT ĐMC : Động mạch chủ ĐMP : Động mạch phổi ĐMV : Động mạch vành ĐRTP : Đường thất phải EACTS : Hiệp hội phẫu thuật tim mạch-lồng ngực Châu Âu (European Association for Cardio-Thoracic Surgery) NYHA : Hiệp hội Tim New York (New York Heart Association) REV : Sửa chữa tầng thất (Réparation l’étage ventriculaire) STS : Hiệp hội phẫu thuật viên lồng ngực (Society of Thoracic Surgeons) TLT : Thông liên thất TP : Thất phải TPHĐR : Thất phải hai đường TT : Thất trái MỤC LỤC DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT .4 DANH MỤC BẢNG DANH MỤC HÌNH .3 ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG TỔNG QUAN TÀI LIỆU .3 CHƯƠNG 14 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .14 CHƯƠNG 24 KẾT QUẢ .24 CHƯƠNG 38 BÀN LUẬN 38 KẾT LUẬN 52 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU DANH MỤC BẢNG DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC HÌNH ĐẶT VẤN ĐỀ “Thất phải hai đường ra” (TPHĐR) định nghĩa bệnh tim bẩm sinh bất thường kết nối tâm thất đại động mạch hai động mạch chủ động mạch phổi xuất phát hoàn toàn gần hoàn toàn từ thất phải TPHĐR bệnh tim bẩm sinh gặp Ở Mỹ, TPHĐR có tỉ lệ 0,09 1000 trẻ sống tỉ lệ bệnh – 1,5 % toàn bệnh tim bẩm sinh Bệnh TPHĐR có nhiều thể bệnh khác Theo phân loại năm 2000 Hiệp hội phẫu thuật viên lồng ngực Hiệp hội phẫu thuật tim mạch lồng ngực Châu Âu, bệnh TPHĐR phân loại thành thể khác bao gồm: thể thông liên thất (TLT), thể Fallot, thể chuyển gốc động mạch thể TLT biệt lập với biểu lâm sàng tương đối giống với bệnh Được định nghĩa bất thường tim bẩm sinh kết nối thất - đại động mạch, thất phải hai đường bao gồm nhiều thay đổi hình thái giải phẫu bất thường kèm Để chẩn đoán bệnh TPHĐR thể TLT cần làm chẩn đoán cận lâm sàng Trong đó, siêu âm tim với xung thăm dò Doppler màu giúp chẩn đoán xác định đánh giá tương đối toàn diện cho phần lớn trường hợp bệnh nhân TPHĐR thể TLT , Các thăm dò thơng tim chẩn đốn, chụp CT đa dãy MRI góp phần bổ sung cho siêu âm tim chẩn đốn bệnh ,, Phẫu thuật sửa chữa tồn trường hợp TPHĐR Kirklin tiến hành vào tháng năm 1957 Mayo Clinic phẫu thuật sửa hai thất thành công tiến hành Sakakibara năm 1967 Đối với TPHĐR thể TLT, năm 2002, Lacour-Gayet cộng báo cáo điều trị thành công trường hợp lâm sàng bệnh lý TPHĐR thể TLT biệt lập sử dụng kỹ thuật tạo đường hầm từ lỗ TLT lên động mạch phổi phẫu thuật chuyển gốc động mạch , Cùng với kỹ thuật tạo đường hầm thất từ lỗ TLT lên động mạch chủ, phẫu thuật vá lỗ TLT nhiều miếng vá, phẫu thuật Fontan, kết lâu dài sau phẫu thuật bệnh lý TPHĐR thể thông liên thất biệt lập cải thiện rõ rệt ,,, Tại Việt Nam, phẫu thuật sửa toàn TPHĐR thực thành công năm gần Đã có số nghiên cứu sửa tồn TPHĐR, chưa có nghiên cứu sâu lâm sàng, cận lâm sàng nhận xét kết sớm phẫu thuật sửa toàn sửa toàn bệnh nhân TPHĐR thể TLT Đặc biệt Thái Bình năm 2017 thành lập Trung tâm tim mạch Bệnh viện Đa Khoa tập trung chủ yếu tim mạch người lớn, lĩnh vực tim mạch trẻ em bỏ trống Để nâng cao trình độ chun mơn, hiểu biết lĩnh vực tim bẩm sinh trẻ em Vì vậy, chúng tơi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Kết phẫu thuật sửa toàn bệnh thất phải hai đường thể thông liên thất Bệnh viện Nhi Trung ương ” Với mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh thất phải hai đường thể thông liên thất phẫu thuật sửa toàn Bệnh viện Nhi Trung ương Nhận xét kết sớm phẫu thuật sửa toàn bệnh thất phải hai đường thể thông liên thất Bệnh viện Nhi Trung ương TÀI LIỆU THAM KHẢO TIẾNG VIỆT PHỤ LỤC BỆNH N NGHIấN CU bệnh án nghiên cứu Số bệnh án: I Hành chính: Họ tên: Giới: nam, nữ Ngày sinh: Tuổi: Nhập viện hồi phút, ngày tháng năm 6.Địa chỉ: Số điện thoại: Họ tên Mẹ:Tuổi: Nghề nghiệp Họ tên Bố: Tuổi: Nghề nghiệp Ra viện hồi phút, ngày tháng năm 10 Số ngày nằm viện: ………… 11 KÕt qu¶ viƯn:  Sèng; Tư vong  ; NỈng xin vỊ  II LÝ nhËp viƯn: Khã thë ; Suy h« hÊp ; Ngạt ; Khác: III Tiền sử: Cân nặng sinh: .Grams Tiền sử tật: bÖnh Tiền sử gia đình: Th mỏy trc m IV Bệnh sử: Lâm sàng Tuổi xuất triệu chứng đầu tiên: ngày tuổi; tháng tuổi năm tuổi Triệu chứng đầu tiên: Chẩn đoán tuyến trớc: a Viêm phổi ; b Suy hô hấp ; c Tim bÈm sinh  f Kh¸c:………………………………………… Xư trÝ tuyến trớc: a, Đặt ống NKQ b, Thở oxy qua sonde mòi  c, Thë oxy qua mask d, Khác Tình trạng lúc nhập viện Toàn thân: Cân nặng:grams; Kg; Chiều cao: cm; Nhiệt độ: Hô hấp: Suy hô hấp: nặng nhẹ; Tím : có; : không Nhịp thở: lần/ phút; SaO2: Nghe phổi: Tuần hoàn: Nhịp tim: Tiếng thổi tim: nhịp/ phút; T1T2 : bình thờng có không Bài niệu Bình thờng Thiểu niệu , , Vô niệu Gan to : có Huyết áp: có không không mmHg Các dấu hiƯu cđa suy tim sung hut cã  kh«ng  NYHA I  II  III  IV  DÞ tật bẩm sinh phối hợp: Cận lâm sàng X-quang lồng ngực: có a,Hình ảnh suy tim ứ huyết phổi không b,Hình ảnh tới máu phổi kém+tim hình hia cã  kh«ng  c,ChØ sè tim ngùc: .% Điện tâm đồ: Nhịp xoang có không Rối loạn nhịp: CRP < 10  > 10  Hemoglobin trước mổ Hng cu, bch cu Siêu âm tim mạch lần 1: Vị trí lỗ thông liên thất Dới van ĐMC V trớ khỏc Kích thớc lỗ thông liên thÊt > 4/5 §MC  < 4/5 §MC  Møc độ cỡi ngựa lên vách liên thât ĐMC Chênh áp qua ĐRTP: mmHg Vị trí hẹp ĐRTP: Phu Vòng van Van Thân nhánh ĐMP Kích thớc hai nhánh ĐMP: P mm, T mm Các tổn thơng phối hợp: Còn ống động mạch Thông liên nhĩ (PFO mở rộng) Hẹp eo động mạch chủ Thông liên thất phần Thông sàn nhĩ thất Thơng tổn khác Tính liên tục van hai van ĐMC Khoảng cách từ van ba đến van ĐMP/ đờng kính vòng van ĐMC Đờng kính vòng van hai lá; mm EF % Dd .mm; Đờng kính vòng van ba lá, .mm Vd .mm Mức độ hở van hai /4 Mức độ hở van ba /4 Mức độ hở van ĐMC ./4 Mức độ hở van §MP /4 Gi¶i phÉu §MV theo Leiden Chẩn đoán trớc mổ V Hồi sức trớc mổ: ủ ấm: Đặt sonde dày Thở máy Mask: Chỉ định thở máy vì: Thời gian thở máy:.ngày Thở máy trớc mổ từ ngày / ./ đến ./ / VI PhÉu tht Ngµy mỉ / / BS mæ Thêi gian mỉ .phót CEC Thêi gian: Chạy máy phút; Kẹp ĐMC .phút; Ngừng tuần hoàn/tới máu não chọn lọc phút Nhiệt độ thực quản độ C; Hậu môn độ C ; HCT chạy máy % Sống Tử vong Thơng tổn mổ Các đờng mở bộc lộ tổn thơng Tơng quan hai đại động mạch Bình thờng Side by side Trớc sau Kích thớc lỗ thông/vòng van ĐMC > 4/5 < 4/5 ĐRTP hẹp Van Vòng van Phễu Thân nhánh Mở rộng lỗ thông liên thất Có Không Giải phẫu ĐMV (Leiden)  Møc ®é qu¸ ph¸t cđa v¸ch nãn Hë van l¸ < 2/4 ; ≥ 2/4  Hë van l¸ < 2/4 ; 2/4 Các thơng tổn khác Xử trí tổn thơng: Vá TLT đơn Sửa van ba Sửa van hai Thắt - cắt khâu ống động mạch Khoét bỏ vách nón Vá lỗ thông liên nhĩ Đóng phần PFO Shock điện chống rung sau mổ ( .J/kg/lần) lần Đặt máy tạo nhịp tạm thời sau mổ Chảy máu sau mổ Dẫn lu màng phổi bên bên Các thuốc trợ tim giãn mạch cai m¸y Dopamine .mcg/kg/min Adrenaline mcg/kg/min Milrinone mcg/kg/min Dobutamine mcg/kg/min Ilomedine .mcg/kg/min NorAdrenaline mcg/kg/min Thuèc lỵi tiĨu (Lasilix) mg (tỉng liỊu tríc ngõng máy) VI Hậu phẫu 24 đầu Nhịp tim .lần/min Xoang Loạn nhịp Máytạo nhịp(nhĩ/thất/tần số) Thuốc điều trị loạn nhịp, liỊu l- ỵng Shock điện chống loạn nhịp( J/kg/lần) SpO2: %; max % Níc tiĨu ml/kg/h T độ C Thiểu niệu Vô niệu CVP: mmHg; max mmHg ABP: / / .mmHg DÉn lu trung thÊt vµ dÉn lu màng phổi: ml/24h Thở máy: h Các thuốc trợ tim giãn mạch thở máy Dopamine .mcg/kg/min Adrenaline mcg/kg/min Milrinone mcg/kg/min Dobutamine mcg/kg/min Ilomedine .mcg/kg/min NorAdrenaline mcg/kg/min Thc lỵi tiểu (Lasilix) mg/kg/h Khí máu Bình thờng Toan  KiÒm CRP  < 10  > 10  Lactat khí máu động mạch 10 Sau 24h Nhịp tim .lần/min Xoang Loạn nhịp Máytạo nhịp(nhĩ/thất/tần số) Thuốc điều trị loạn nhịp, liều ợng Shock điện chống loạn nhịp( J/kg/lần) SpO2: %; max % Níc tiĨu ml/kg/h Tº ®é C ThiĨu niƯu V« niƯu CVP: mmHg; max mmHg ABP: / / .mmHg DÉn lu trung thÊt vµ dÉn lu mµng phỉi: ml/24h Thêi gian thë m¸y: h l- DiƠn biÕn sau rót èng néi khÝ qu¶n: Thêi gian hËu phÉu:……… ngµy Cân nặng viện:Kg( Gr) Các thuốc trợ tim giãn mạch thở máy Dopamine .mcg/kg/min Adrenaline mcg/kg/min Milrinone mcg/kg/min Dobutamine mcg/kg/min Ilomedine .mcg/kg/min NorAdrenaline mcg/kg/min Thc lỵi tiĨu (Lasilix) mg/kg/h Các loại kháng sinh dùng thời gian thở máy: 1loại 2loại 3loại Khí máu Bình thờng Toan  KiÒm CRP  < 10  > 10  Lactat khí máu động mạch 10 5-10 Diễn biến sau mổ (diễn biến đặc biệt): NhiƠm trïng vÕt mỉ: Xư trÝ TDMP TDMT Rèi lo¹n tri giác Block nhĩ thất cần đặt máy tạo nhịp Suy thận cần TPPM Nhiễm trùng hô hấp Sống viện: Tử vong hồigiờphút ngàythángnăm Chẩn đoán lúc tử vong: Siêu âm tim sau mổ: TLT tồn lu 3mm Dịch màng tim Vận động co bóp buồng tim VLT Chênh áp: ĐRTP mmHg ĐRTT mmHg EF % Hẹp nhánh ĐMP ; chênh áp mmHg Hở van /4; /4; ĐMC /4; ĐMP ./4 Chênh áp qua eo ĐMC mmHg Dịch màng phổi p lc ng mch phi Siêu âm tim tríc viƯn TLT tån lu ≥ 3mm DÞch màng tim Vận động co bóp buồng tim VLT Chênh ¸p: §RTP mmHg §RTT mmHg EF % Hẹp nhánh ĐMP ; chênh áp mmHg Hë van l¸ /4; l¸ /4; ĐMC /4; ĐMP ./4 Chênh áp qua eo ĐMC mmHg Dịch màng phổi p lc động mạch phổi Phiếu khám lại sau phẫu thuật Sè bệnh án: I Hành chính: Họ tên: Giới: nam, nữ Ngày sinh: Tuổi: Nhập viện hồi phút, ngày tháng năm 6.Địa chỉ: Số điện thoại: Họ tên Mẹ:Tuổi: Nghề nghiệp Họ tên Bố: Tuổi: Nghề nghiệp Ra viện hồi phút, ngày tháng năm Ii Khám lâm sàng Cân nặng-chiều cao: Cân nặng kg Chiều cao cm Phân độ suy tim theo NYHA: I II III IV Tình trạng vết mổ: Liền tốt Nhiễm trùng Điện tâm đồ: Nhịp xoang Máy tạo nhịp Loạn nhịp Chụp Xquang tim phổi: Hình ảnh suy tim ứ huyết Hình ảnh viêm phổi Bình thờng Siêu âm tim: TLT tồn lu 3mm Dịch màng tim Vận động co bóp buồng tim VLT Chênh áp: ĐRTP mmHg §RTT mmHg EF % HĐp nh¸nh §MP ; chênh áp mmHg Hở van /4; /4; ĐMC /4; ĐMP ./4 Chênh áp qua eo ĐMC mmHg Dịch màng phổi p lc ng mch phi Các can thiệp khác: Thông tim can thiệp (lý do): Mổ lại (lý do, cách giải quyết): Tử vong (nguyên nhân, thời gian): ... Kết phẫu thuật sửa toàn bệnh thất phải hai đường thể thông liên thất Bệnh viện Nhi Trung ương ” Với mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh thất phải hai đường thể thông liên thất. .. đường thể thông liên thất phẫu thuật sửa toàn Bệnh viện Nhi Trung ương Nhận xét kết sớm phẫu thuật sửa toàn bệnh thất phải hai đường thể thông liên thất Bệnh viện Nhi Trung ương CHƯƠNG TỔNG QUAN... - 2019 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI BỘ Y TẾ -*** - NGUYỄN ĐỨC THÀNH KÕT QU¶ PHÉU THUậT SửA TOàN Bộ BệNH THấT PHảI HAI ĐƯờNG RA THể THÔNG LIÊN THấT TạI BệNH VIệN NHI TRUNG