NHẬN xét kết QUẢ PHẪU THUẬT sửa TOÀN bộ BỆNH FALLOT IV CHO TRẺ dưới 12 THÁNG TUỔI tại BỆNH VIỆN VIỆT đức

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Tứ chứng Fallot (F4) bệnh tim bẩm sinh thường gặp chiếm tỷ lệ cao nhóm bệnh tim bẩm sinh có tím (55-75%), chiếm 5-8% bệnh tim bẩm sinh trẻ sơ sinh [1], [2], [3], [4], [5] Bệnh Niels Stensen mô tả lần đầu vào năm 1672, đến năm 1888, Étienne-Louis Arthur Fallot (bác sĩ người Pháp) mô tả cách đầy đủ bệnh với tổn thương tim là: Thơng liên thất (TLT) rộng, động mạch chủ (ĐMC) lệch phải cưỡi ngựa lỗ thông, hẹp đường thất phải (ĐRTP) dày thất phải (TP).Tuy nhiên, nhiều nghiên cứu mô bệnh học gần cho thấy dầy TP thương tổn nguyên phát bệnh trẻ nhỏ, mà thứ phát hẹp ĐRTP – xảy trẻ lớn người lớn [6] Điều ảnh hưởng nhiều đến quan điểm điều trị phẫu thuật F4 Bệnh thường có biểu tím sớm từ tháng đầu sau sinh với diễn tiến nặng dần theo tuổi Chẩn đốn lâm sàng dựa vào dấu hiệu tím mơi đầu chi, ngất tím, tiếng thổi tâm thu hẹp động mạch phổi (ĐMP) Hiện nay, phương tiện chẩn đoán xác định chủ yếu siêu âm tim Doppler mầu; chụp buồng tim có định số trường hợp để chẩn đốn xác kích thước nhánh ĐMP hay bất thường động mạch vành; chụp cắt lớp đa dãy cộng hưởng từ tim kỹ thuật mới, có vai trò hỗ trợ tốt cho siêu âm Cùng với phát triển khoa học kỹ thuật, hệ máy siêu âm tim, việc chẩn đốn F4 trở nên đơn giản hơn, chí chẩn đốn trước sinh Điều trị phẫu thuật F4 có nhiều tiến vài chục năm trở lại đây, phát triển không ngừng hệ máy tim phổi nhân tạo, kinh nghiệm hiểu biết thấu đáo bệnh, thay đổi lớn lao gây mê, hồi sức mổ tim trẻ em Các phẫu thuật tạm thời (khi mổ tim hở chưa phát triển) làm cầu nối chủ phổi, như: Blalock – Taussig, Potts, Waterston dạng cải tiến ngày định [1], [2], [3] Trong phẫu thuật tim hở sửa chữa toàn bệnh F4 dần trở thành biện pháp điều trị hầu hết trung tâm mổ tim giới nước Ngày nay, F4 coi số bệnh tim bẩm sinh phức tạp sửa chữa tồn phẫu thuật, với tỷ lệ tử vong biến chứng phẫu thuật thấp < 5% [7] Tuy nhiên, phẫu thuật tim khó nặng, gồm nhiều chi tiết kỹ thuật khác dựa nguyên tắc “vá lỗ TLT mở rộng ĐRTP”; nên trước thời điểm phẫu thuật chủ yếu vào khoảng – tuổi Những nghiên cứu kết lâu dài sau phẫu thuật sửa toàn F4 cho thấy việc giảm yếu tố nguy như: dầy TP, giãn TP, hở van ĐMP, hẹp ĐRTP tồn lưu, rối loạn nhịp tim góp phần nâng cao chất lượng thời gian sống sau mổ cho người bệnh Do từ 10 năm gần đây, trung tâm lớn giới có xu hướng giảm tuổi phẫu thuật xuống tuổi, nghiên cứu giới ủng hộ quan điểm mổ sửa toàn sớm cho trẻ F4 (giảm nguy dầy TP), sớm thay van ĐMP có hở van nhiều sau mổ [8]… Tại bệnh viện Việt Đức, điều trị bệnh F4 phẫu thuật áp dụng từ hàng chục năm Tuy nhiên nhiều khó khăn nên phẫu thuật sửa toàn phát triển mạnh từ 15 năm gần đây, với số nghiên cứu cho thấy kết khả quan trẻ lớn [9], [10], [11], [12], [13] Để bắt kịp xu chung, từ năm 2013, bệnh viện bắt đầu thực việc hạ tuổi phẫu thuật sửa toàn F4 xuống 12 tháng tuổi Nghiên cứu “Nhận xét kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh Fallot IV cho trẻ dưới 12 tháng tuổi tại bệnh viện Việt Đức” nhằm đánh giá kết bước đầu nhóm bệnh nhân này, góp phần nâng cao chất lượng điều trị bệnh tim bẩm sinh bệnh viện, với mục tiêu sau: Mô tả đặc điểm tổn thương phẫu thuật sửa toàn tứ chứng Fallot cho trẻ từ 12 tháng tuổi trở xuống bệnh viện Việt Đức Nhận xét kết sớm phẫu thuật sửa toàn tứ chứng Fallot cho trẻ từ 12 tháng tuổi trở xuống Chương TỔNG QUAN 1.1 GIẢI PHẪU VÀ SINH LÍ BỆNH CỦA F4 Hình 1.1: Tổn thương giải phẫu F4 1.1.1 Giải phẫu bệnh: Hẹp ĐRTP: -Hẹp phễu ĐMP: có khoảng 70% trường hợp F4 Thơng thường phì đại vùng phễu, có thương tổn hẹp dạng vòng xơ [1], [2], [3] Hẹp vùng khác phễu, người ta chia ra: + Hẹp thấp: chiếm khoảng 40% Phần phễu sau hẹp thường phát triển tốt van ĐMP bình thường + Hẹp cao: chiếm khoảng 35% Phần phễu sau hẹp thường phát triển kèm theo hẹp vòng van – van ĐMP + Hẹp lan toả: phễu dạng hình ống, chiếm khoảng 25% Hay kết hợp với thiểu sản phễu thiểu sản vòng van ĐMP + Hẹp phần phễu: vị trí hẹp thấp vùng ranh giới thất phải phễu, với buồng phễu rộng phía hạ lưu, van ĐMP bình thường Tuy nhiên, gặp dạng F4 khơng có hẹp phễu Thể hay gặp F4 với TLT vị trí hai van chủ – phổi - Hẹp van ĐMP: tần suất gặp vào khoảng 3/4 số trường hợp F4 Van dày bị dính mép, đa số (2/3) dạng van ĐMP có hai Khi van ĐMP có thường khơng bị hẹp - Hẹp vòng van ĐMP: hay gặp F4, thường kết hợp với hẹp – thiểu sản phễu thân ĐMP Do F4, ĐMC lên bị giãn to, nên đường kính vòng van ĐMP ln nhỏ đường kính vòng van ĐMC Để xác định mức độ hẹp vòng van ĐMP, thường phải dựa vào trị số bình thường vòng van theo lứa tuổi, cân nặng - Hẹp thân ĐMP: chiếm khoảng 50% số F4 Thương tổn dạng thiểu sản ĐMP Thường kết hợp với hẹp lan toả – thiểu sản phễu, vòng van ĐMP Hẹp kéo dài tới chỗ chia nhánh ĐMP Tương tự hẹp vòng van ĐMP, để xác định mức độ hẹp thân ĐMP, cần dựa vào trị số bình thường kích thước thân ĐMP theo tuổi, cân nặng - Hẹp vị trí chia nhánh ĐMP: hẹp đơn vị trí gặp, thường dạng dày – chít hẹp thành động mạch Thường gặp dạng hẹp, thiểu sản lan toả từ thân tới nhánh ĐMP - Hẹp nhánh ĐMP: gặp dạng hẹp này, chiếm khoảng 10% số F4 Hẹp nhánh tiêu chí xếp vào loại phức tạp F4 Việc xác định hẹp nhánh phải dựa vào kích thước bình thường nhánh ĐMP theo tuổi, cân nặng, kích thước ĐMC ngực Nếu hẹp – thiểu sản nhánh ĐMP lan toả vào tận rốn phổi xếp vào bệnh teo ĐMP, khơng có định sửa tồn F4 Các dạng hẹp ĐRTP đơn mà thường phối hợp với tạo nhiều dạng tổn thương giải phẫu khác F4 [1], [2], [3] Hẹp ĐRTP Phì đại thất phải TLT rộng Hình 1.2 Thương tởn giải phẫu F4 (Theo Lillehei, 1955 [14]) • TLT: Trong F4, thường có lỗ TLT với kích thước rộng vị trí cao dạng màng – quanh màng van ĐMC Do di lệch sang trái trước vách phễu F4, nên mặt phẳng lỗ TLT tương đối khó xác định mổ, với góc sau lỗ thông nằm cao so với TLT phần màng đơn gây khó khăn cho việc bộc lộ phẫu trường Khi vách phễu giảm sản, lỗ thông lớn mở rộng đến sát ĐMP Có khơng có vách phễu, lúc lỗ TLT thực nằm van ĐMP • ĐMC cưỡi ngựa: tượng cưỡi ngựa ĐMC hậu di lệch vách phễu vách bè vách liên thất F4 ĐMC nằm hai thất dịch phía trước bình thường Tổn thương gặp mức độ khác nhau, ĐMC cưỡi ngựa nhiều thểF4 nặng (mức cưỡi ngựa 50%) Tuy nhiên, dù độ cưỡi ngựa có nặng ln ln có liên tục van hai – van ĐMC, điểm quan trọng giúp phân biệt F4 với bệnh TP hai đường • Phì đại TP: Nghiên cứu mô phôi chứng minh thương tổn Fallot sau sinh.Thương tổn khơng có sau sinh, xuất sớm nặng dần theo tuổi bệnh nhân.Nguyênnhân gây phì đại TP tải mặt áp lực hẹp ĐRTP • Đường dẫn truyền thần kinh (bó His): vị trí bó His thường nằm sát bờ sau lỗ TLT, thường nằm nơng hơn, gần phía mặt phải vách liên thất so với tim bình thường • Các bất thường phối hợp thường gặp: + TLN: thường gặp F4, hay dạng tồn lỗ bầu dục Trước gọi “ngũ chứng Fallot” + Ống động mạch: thương tổn hay gặp Khi đó, việc cấp máu cho ĐMP sau chỗ hẹp ĐRTP tốt (giống sau mổ bắc cầu chủ phổi), nên bệnh cảnh lâm sàng tiên lượng phẫu thuật tốt so với thểF4 ống động mạch + Tuần hoàn chủ – phởi: lưu lượng tuần hoàn phụ lớn thể F4 phức tạp (ĐRTP hẹp lan toả tới nhánh ĐMP) F4 trẻ lớn Tuần hoàn phụ nhiều yếu tố tiên lượng khó cho phẫu thuật săn sóc hậu phẫu + Một số bất thường phối hợp khác: tĩnh mạch chủ trái, khơng có tĩnh mạch vô danh, bất thường van … 1.1.2 Sinh lý bệnh: Hai đặc điểm sinh lý bệnh quan trọng F4 tăng gánh TP luồng thơng phải – trái Tăng gánh TP: Phì đại TP coi đặc điểm giải phẫu bệnh F4, hệ trực tiếp tăng gánh TP Nguyên nhân gây tăng gánh TP, bên cạnh hẹp ĐRTP, vấn đề cân áp lực TP với TT ĐMC, lỗ TLT rộng ĐMC cưỡi ngựa lên vách liên thất TP chịu đựng tải thời gian dài, có tới tuổi thiếu niên, nên khơng xảy suy tim thể tích tim ln giới hạn bình thường Nhưng bệnh diễn biến tự nhiên đến tuổi trưởng thành, xảy tình trạng xơ hố tim dẫn đến suy giãn TP TT bị suy giai đoạn muộn tăng tiền gánh (vì tuần hồn phụ nhiều có cầu nối chủ phổi), không chịu tải áp lực Suy TP yếu tố ảnh hưởng nặng đến chất lượng sửa toàn tỷ lệ biến chứng, tử vong lâu dài sau mổ liên quan đến dầy TP, giãn TP, hở van ĐMP [1], [2], [3]…Do vậy, xu hướng chung mổ toàn sớm cho bệnh nhân F4 [8] Luồng thông phải – trái: thương tổn giải phẫu F4, nên máu bơm lên ĐMC bao gồm máu tim phải Mức độ luồng thồng phải – trái phụ thuộc nhiều vào mức độ hẹp ĐRTP sức cản động mạch hệ thống Hẹp ĐRTP có mức độ khác phụ thuộc vào nhiều yếu tố, hẹp có xu hướng nặng lên theo tuổi, độ hẹp phễu thay đổi theo tần số co bóp tim sức co tim … Luồng thông phải – trái tạo số dấu hiệu lâm sàng (như tím mơi, đầu chi, ngất tím) gây nhiều hậu sinh lý bệnh khác (như tăng số lượng – thay đổi cấu trúc HC, giảm đông máu), số biến chứng quan khác (như áp xe não) Những biến đổi hoạt động tạo máu Thiếu oxy kéo dài kích thích tủy xương tăng sinh hồng cầu, làm số lượng hồng cầu máu tăng cao gây hậu đa hồng cầu, hồng cầu nhỏ nhược sắc Tuy nhiên, Hct > 60% độ nhớt máu tăng nhiều ảnh hưởng tới vi tuần hoàn trao đổi oxy mô, lúc nồng độ hemoglobin khử máu tăng tăng hematocrit > 55%, kết hợp với tình trạng hẹp ĐRTP làm cho độ bão hòa oxy máu giảm Bệnh nhân có đa hồng cầu tăng nguy tắc mạch huyết khối hệ lụy huyết khối mang lại tương ứng quan có tổn thương mạch Huyết khối hình thành từ động mạch gây tai biến mạch não, biến chứng áp xe não vơ khuẩn Khi có tắc tiểu mao mạch phổi giảm lượng máu lên ĐMP nguyên nhân thiểu sản hệ thống ĐMP Thiếu oxy mô lâu dài làm cho tim biến đổi, xuất tổn thương xơ hóa mơ tim Cơ tim phì đại, dày đồng tâm bị xơ hóa nên bệnh nhân tím kéo dài thường có tình trạng rối loạn chức tim [1], [2], [3], [15], [16] Những triệu chứng F4 mà bệnh nhân biểu lâm sàng, cận lâm sàng tổn thương giải phẫu bệnh gây nên 1.2 CHẨN ĐOÁN F4 1.2.1 Lâm sàng: Diễn biến lâm sàng F4 tuỳ thuộc vào mức độ hẹp ĐRTP Trẻ khơng có triệu chứng tím ít, tím nặng kèm theo nhiều triệu chứng (cơn tím nặng, khó thở gắng sức) [1], [2], [3], [15], [16], [17] Các biểu lâm sàng bao gồm: Tím: Biểu tồn thể, quan sát thấy rõ niêm mạc đầu chi Tuy nhiên, thấy rõ tím độ bão hồ oxy (SpO 2) < 80% Tím khơng xuất sau sinh (trừ thể nặng có teo ĐMP), thường xuất sau tháng tuổi mức độ tăng dần Mức độ tím khơng phụ thuộc vào lượng máu chảy qua luồng thơng phải – trái mà tuỳ thuộc vào nồng độ HST máu Tím tăng lên trẻ gắng sức, khóc lạnh Tím nặng yếu tố tiên lượng nặng F4 • Cơn thiếu oxy: Cơn thiếu oxy (còn gọi ngất tím) đặc trưng cho F4 Nó xuất năm đầu, thường sau tuổi Trong thiếu oxy, trẻ tím nhanh rõ, kèm với nhịp thở nhanh Nặng hơn, có ý thức Cơn thiếu oxy xuất thời điểm nào, thường vào buổi sáng bệnh nhân ngủ dậy Có số yếu tố phát động cho thiếu oxy xúc động hay lo lắng, can thiệp thông tim dùng thuốc gây mê Đây cấp cứu nội khoa, thuốc chẹn bêta khống chế hiệu Nên can thiệp ngoại khoa sớm cho bệnh nhân có thiếu oxy, hạn chế định thơng tim chẩn đốn • Khó thở gắng sức: Khó thở xuất gắng sức lại Nguyên nhân khả đáp ứng tăng lưu lượng phổi gắng sức khóc,bú,lẫy biều thở nhanh,co kéo hơ hâp, tím tái , làm tăng luồng thông phải – trái Điều làm trẻ chậm biết (hiếm trước 18 tháng) F4 thể nặng Đơi khi, khó thở thể hình thức kịch phát hay thiếu oxy cấp 10 • Nghe tim: - Thổi tâm thu: liên sườn – trái sát xương ức, cường độ vừa phải (3/6) lan nhiều hướng Căn nguyên máu qua vùng hẹp ĐRTP Cường độ âm nhỏ hẹp nặng, nên thiếu oxy cấp, thấy tiếng thổi nhỏ tiếng thổi đóng phễu TP - Thổi tâm trương: gặp F4 Cần phân biệt âm thổi liên tục xương đòn trái bệnh có kèm ống động mạch, sau lưng nhiều tuần hoàn bàng hệ đến từ ĐMC 1.2.2 Cận lâm sàng 1.2.2.1 Xquang ngực: Hai dấu hiệu kinh điển đặc trưng F4 phổi sáng giảm tưới máu phổi tim hình ủng (hình hia) phì đại TP teo ĐMP Tuy vậy, thực tế cho thấy chúng khơng định có tính chất tham khảo Cung ĐMC bên phải quan sát thấy 1/4 số trường hợp 1.2.2.2 Xét nghiệm máu: - Đa HC: thích nghi với tình trạng thiếu oxy mạn tính Mức tăng số lượng HC tương ứng với mức độ thiếu oxy Hiện tượng có lợi làm tăng khả vận chuyển oxy Tuy vậy, tăng HC làm tăng độ nhớt máu, làm cho lưu lượng tim giảm giảm khả vận chuyển oxy máu Tăng HC ngưỡng 65% so với bình thường khơng có lợi Sự thiếu sắt dẫn đến đa HC nhược sắc, dẫn đến tai biến mạch não - Rối loạn đông máu: Một mặt giảm tiểu cầu, mặt khác giảm yếu tố đông máu Đây hệ tình trạng đa HC trên, làm tăng độ quánh máu Cần phải ý đến điều trị bổ sung rối loạn với phẫu thuật dẫn đến chảy máu nặng giai đoạn sau mổ 62 tuần hồn phụ, kht phì đại phễu nhiều mổ, thời gian kẹp ĐMC, mổ kéo dài Điều trị chủ yếu thuốc trợ tim đường tĩnh mạch - Biến Chứng ngoại khoa: Trong nghiên cứu chúng tơi, khơng có trường hợp có biến chứng ngoại khoa nặng phải can thiệp phẫu thuật lại, có trường hợp phải dẫn lưu màng phổi trái sau mổ tràn dịch màng phổi chiếm tỷ lệ 3,0% Biến chứng chảy máu biến chứng thường gặp nguy hiểm sau mổ F4, nguyên nhân chủ yếu tuần hồn phụ nhiều, rối loạn đơng máu giảm tiểu cầu yếu tố đông máu, sử dụng tim phổi máy ,hạ thân nhiệt chất chống đông mổ… Trong nghiên cứu khơng có trường hợp có chảy máu nặng sau mổ để phải can thiệp lại, nguyên nhân phẫu thuật sớm, tỷ lệ tuần hoàn phụ hơn, mổ khơng có hạ thân nhiệt Tỷ lệ chảy máu phải mổ lại số nghiên cứu khác như: Nguyễn Sinh Hiền (2010) 6,5 %, Lê anh tuấn 1,1% có trường hợp tử vong, Hashenz 10,8% [54], [59] 4.3.1.3 Tử vong sớm giai đoạn hậu phẫu: Tỷ lệ tử vong sớm giai đoạn hậu phẫu 6,1% (2 trường hợp tổng 33 trường hợp phẫu thuật), tỷ lệ cao so với nghiên cứu khác Vũ Ngọc Tú 3,7%, Lê Anh Tuấn 3,2%; Nguyễn Sinh Hiền (2007) 3,3 % [12], [13], [59] Nguyên nhân tử vong hầu hết nằm nhóm nguyên nhân chung gây tử vong hay gặp sau mổ F4 gồm có suy chức thất phải suy thận cấp Hai nguyên nhân chiếm 60% nguyên nhân gây tử vong, 40% lại liên quan đên tình trạng nhiễm khuẩn sau mổ Theo số tác giả, số yếu tố làm tăng tỷ lệ tử vong yếu tố tiên lượng nặng trước mổ, thời gian cặp chủ > 90 phút, thời gian tuần hoàn thể > 120 phút, đo chênh áp sau mổ 63 Ở trường hợp tử vong có yếu tố tiên lượng nặng trước mổ, có yếu tố phức tạp gây kéo dài mổ, có yếu tố xuất bệnh nhân tử vong hẹp nhánh ĐMP phải mở rộng nhánh mổ Chưa có nghiên cứu đánh giá xác mối liên quan việc hẹp nhánh ĐMP biến chứng sau mổ, theo quan điểm chủ quan nghiên cứu tự nhận thấy rằng, tỷ lệ có biến chứng nội khoa nặng tăng lên bệnh nhân có mở rộng nhánh ĐMP viêm phổi kéo dài Trong trường hợp phải mở rộng nhánh có tới trường hợp có biến chứng nội khoa nặng phải điều trị, biến chứng thường gặp dẫn đến tử vong sau mổ F4, có trường hợp tử vong 4.3.2 Kết siêu âm trước viện: Trong nghiên cứu chúng tôi, tỷ lệ hở van ĐMP siêu âm kiểm tra trước viện tốt (xem bảng 4.5) 64 Bảng 4.5: Hở van ĐMP sau mổ Nghiên cứu Hở van ĐMP Hở nhẹ đến vừa Hở nặng 1/4 2/4 3/4 4/4 63,3% 33,4% 6,3% 0% Nguyến Sinh Hiền 2010 [54] 88,4% 11,1% 0,5 % 0% Lê Anh Tuấn [59] 78,1 21,8 Tỷ lệ hở van phổi chúng tơi có cao so với nghiên cứu tác giả Nguyễn Sinh Hiền (2007-2010), tương đồng với tác giả khác Vũ Ngọc Tú có tỷ lệ hở vừa đến nặng 37,9%, tỷ lệ hở van ĐMP nặng thấp nhiều so với nghiên cứu tác giả Lê Anh Tuấn Trong nghiên cứu tác giả Nguyên Sinh Hiển chủ yếu bảo tồn vòng van ĐMP, nên tỷ lệ hở van phổi thấp so với nghiên cứu chúng tơi, nghiên cứu Lê Anh Tuấn có sử dụng đường mở qua vòng van giống chúng tơi, tỷ lệ tạo hình van ĐMP thấp (Tạo hình van kiểu van 7,9 % nghiên cứu Lê Anh Tuấn) nguyên nhân gây tình trạng tỷ lệ hở nặng cao so với nghiên cứu chúng tơi Việc tạo hình van phổi kiểu van đa số trường hợp giúp hạn chế tình trạng hở van phổi sau mổ Do vậy, theo nên làm kỹ thuật tạo hình van (kiểu van) có mở rộng ĐRTP từ phễu qua vòng van ĐMP Nhiều tác giả khác nước giới đưa ý kiến tương tự [49], [57], [58] Tỷ lệ TLT tồn lưu 3,0% (1 Trường hợp), lỗ thơng tồn lưu có kích thước 2,3mm Tỷ lệ tương đương với kết nhiều tác giả khác, Balram A 2,1% , Nguyễn Sinh Hiền (2007-2010) 3,2%, thấp nhiều so với Lê Anh Tuấn 17%, Lỗ thơng điểm xé nhỏ chân chỉ, lỗi nhỏ đường khâu, có lỗi thực kỹ thuật vá TLT Theo tác giả Dodge Khatami thơng liên thất đóng tự nhiên (83,0%) vòng khoảng 65 năm theo dõi bệnh nhân hồn tồn ổn định huyết động, khơng phải điều trị thuốc [51], [54], [59] Mức chênh áp lực TP – ĐMP siêu âm sau mổ 19,3 ± 10 (437) mmHg, tăng nhẹ với kết mổ giới hạn tốt So sánh với nghiêm cứu khác Vũ Ngọc Tú 24,6 ± 17,1 mmHg (4 – 92), Lê Quang Thứu ( 2007-2010) trung bình 25,44 ± 16,78 mmHg (10 - 65 mmHg) , Nguyễn Sinh Hiền trung bình 17,06± 10,97 có trường hợp chênh áp > 50mmHg Sở dĩ có khác biệt có khác biệt việc lựa chọn đường mổ mở rộng ĐRTP Với việc sử dụng đường mổ qua phễu, việc cắt phễu mở rộng ĐRTP đảm bảo triệt để hơn, rộng rãi hơn, tránh tỷ lệ tái phái hẹp sau mổ (thể qua chênh áp TP-ĐMP cao) Việc tăng chênh áp ĐRTP dấu hiệu điểm cho hẹp ĐRTP, tăng nguy suy tim phải sau phẫu thuật lâu dài dẫn tới việc phải thay van ĐMP bệnh nhân [77] Tuy nhiên mặt trái vấn đề hở van ĐMP bàn luận 4.3.3 Kết khám lại sau tháng: Qua hình thức gọi điện hẹn tái khám trực tiếp, tổng số 33 bệnh nhân nghiên cứu, trừ trường hợp tử vong sớm sau mổ, chúng tơi có 24 trường hợp khám lại chiếm 77,4% số bệnh nhân sống, khơng có trường hợp tử vong qua kiểm tra tháng sau mổ Kết tái khám sau tháng trình bày bảng 3.12, qua 100% bệnh nhân phục hồi sức khỏe tốt sau mổ, khơng có biểu khó thở, tím tại, tăng cân phát triển tốt Điều phù hợp với kết phân suất tống máu TT ln ngưỡng bình thường sau mổ Kết thể tính hiệu phẫu thuật sửa toàn bộ, cải thiện rõ ràng chất lượng sống bệnh nhân Kết tương tự kết tác giả khác So sánh kết sau mổ sau tháng (bảng 3.13 3.14), tỷ lệ giãn thất phải tăng nhe so với siêu âm sau mổ, trường hợp 66 shunt tồn lưu thơng liên thất chưa thể tự đóng Những tình trạng cần phải theo dõi thêm qua thời gian đánh giá xác hiệu can thiệp Tỷ lệ hở van ĐMP tăng lên cách rõ rệt, đơn cử tỷ lệ hở phổi nặng tăng từ 6,3% lên 41,6%, điều phù hợp với tình trạng tăng lên tỷ lệ giãn thất phải Hở van ĐMP vấn đề nan giải tiên lượng xa sau mổ sửa toàn F4, với nhóm có mở rộng qua vòng van ĐMP Tuy có nhiều tiến thơng qua việc tạo hình van ĐMP kiểu monocups, giúp cải thiện tình trạng hở phổi sau mổ gần tương đương với nhóm mổ có bảo tồn vòng van Tuy nhiên qua nghiên cứu việc tạo hình van ĐMP màng tim tự thân, tuổi thọ van tim không cao, hở van phổi tiến triển tăng dần qua thời gian, làm tăng nguy giãn TP, loạn nhịp tim suy tim phải Để giải tình trạng này,đã có nhiều nghiên cứu vấn đề tạo hình van phổi chất liệu nhân tạo miếng vá Gore-tex hay sử dụng miếng vá polytetraflouroethylene (PTFE) 0,1mm [57], [58] Theo nhiều nghiên cứu khác việc tạo hình van phổi góp phần hạn chế việc hở van ĐMP lâu dài, theo Đặng Quang Huy sau năm, tỷ lệ hở van ĐMP nhẹ đến vừa 85,8%, theo Phạm Thế Việt sau năm 69% khơng có khác biệt lớn nhóm mở rộng qua vòng van bảo tồn vòng van [57], [58] Ở nước phát triển, có hở van ĐMP nặng + suy tim, người ta phải mổ lại để thay van ĐMP cho bệnh nhân Khác với hở van ĐMP, hở van tiến triển chậm nhiều Trong nghiên cứu tỷ lệ hơ van bá la sau mổ sau tháng khơng có khác biệt, 100% số bệnh nhân nằm mức hở nhẹ đến vừa Để đánh giá tiến triển hở ba cần theo dõi nghiên cứu tiếp theo, lâu dài hơn, thường sau mổ > năm có khác biệt có ý nghĩa thống kê so với sau mổ tiến triển hở van ĐMP 67 Kỹ thuật mở rộng ĐRTP mang lại kết ổn định theo thời gian, thể trung bình mức chênh áp lực TP – ĐMP thay đổi ln mức giới hạn tốt tất siêu âm kiểm tra sau mổ, trung bình sau tháng 16,8 ± 11 Đây tiêu chí thể tính hiệu cao phẫu thuật sửa toàn nghiên cứu So sánh với nghiên cứu tác giả khác với cho thấy hiệu rõ rệt việc mở rộng đường thất phải qua đường mở phễu, giúp hạn chế tình trạng tái hẹp 68 KẾT LUẬN Nghiên cứu 33 bệnh nhân từ 12 tháng tuổi trở xuống mổ sửa toàn tứ chứng Fallot từ 1/1/2013 tới 30/6/2016 đưa kết luận sau: Đặc điểm tổn thương kỹ thuật sửa tồn tứ chứng Fallot: • - Đặc điểm tổn thương: Mức tuổi trung bình bệnh nhân 9,4 ± tháng, tuổi thấp tháng ngày tuổi; tỷ lệ Nam / Nữ 1,4; cân nặng trung bình 7,8 ± - 1,5 kg Tiếng thổi tâm thu (100%) tím mơi – đầu chi (78,8%) dấu hiệu lâm sàng thường gặp Tỷ lệ SpO < 80% chiếm 21,2% Tỷ lệ - biến chứng 3,0% Tỷ lệ hồng cầu > 6tr/l (30,3%) yếu tố tiên lượng nặng Độ nặng tổn thương siêu âm tim: McGoon < 1,5 (21,2%), thất phải dãn nặng (3.0%) Đo kích thước hẹp nhánh động mạch phổi ln bị nhỏ kích thước thật trường hợp (9,1%) có Z Score < -2SD, thực - tế mổ trường hợp chiếm 21,2% Hẹp phễu (100%) hẹp vòng van,van động mạch phổi (81,8%) tổn thương gặp nhiều • Kỹ thuật sửa tồn bộ: Thơng liên thất thường vá miếng vá nhân tạo (87,9 %) qua đường mở phễu, qua nhĩ phải qua nhĩ phải kết hợp mở phễu TP chiếm 12,1% Khoét hẹp phễu 100% trường hợp, qua mở phễu (87,0%) dùng nhiều Đa số cần vá mở rộng ĐRTP qua vòng van chiếm 96,9%, vá mở rộng màng tim tự thân 100% trường hợp hầu hết đạt kết tốt đo áp lực kiểm tra (chênh áp TP-ĐMP = 13,8 ± 11,5 mmHg) 69 Tạo hình van ĐMP (84,5%) chiếm 95% số mở qua vòng van động mạch phổi Có 3,0% cần ngừng tuần hồn hạ thân nhiệt sâu, dùng trường hợp kiểm soát cầu nối chủ phổi Kết phẫu thuật sửa toàn tứ chứng Fallot: • Giai đoạn hậu phẫu: Thời gian thở máy dài (5,15 ± 4.16); 3,0% bị blốc nhĩ thất cấp III Khơng có biến chứng nặng phải mổ lại, suy thận chiếm 15,2% Thời gian nằm viện 15,3 ± 6,8 ngày Tỷ lệ tử vong 6,1%, liên quan nhiều đến suy thận (40%) suy tim phải, viêm phổi (20%) Siêu âm tim: thất phải giãn (40%) Hở van ĐMP nặng (>2/4) chiếm 6,3% Có 3,0% TLT tồn lưu nhỏ tự đóng Hẹp ĐRTP giải tốt với chênh áp TP-ĐMP = 19,3 ± 10 mmHg • Kết sau mổ ≥ tháng: Kiểm tra 77,4% đối tượng nghiên cứu 100% số cải thiện triệu chứng, khơng khó thở tím Đối với 93,9% sống qua giai đoạn hậu phẫu, tỷ lệ sống sau mổ ≥ tháng 100% Tỷ lệ sống chung sau mổ 93,9% Mức độ giãn thất phải hở van ĐMP có tăng nhẹ sau mổ ≥ tháng Hiệu kỹ thuật mở rộng ĐRTP ổn định theo thời gian mức kết tốt khơng có bệnh nhân phải mổ lại hẹp ĐRTP tồn lưu TÀI LIỆU THAM KHẢO Hugh D Alen, David J Driscoll, Robert E Shaddy (2008), Tetralogy of Fallot, Moss and Adams’ Heart disease infants, children and adolescent, Lippincott William and Wilkin, 892-910 Robert H Anderson (2010), Tetralogy of Fallot with pulmonarystenosis Paediatric Cardiology, Churchill Livingstone, 735-788 Myung Park (2008), Tetralogy of Fallot, Pediatric Cardiology for Practitioners, Mosby, An Imprint of Elsevier, 351-370 Christian Apitz, Gary D Webb, Andrew N Redington (2009) Tetralogy of Fallot www.thelancet.com 374 October 24, 2009 Centers for Disease Control and Prevention, (CDC) (6 January 2006) "Improved national prevalence estimates for 18 selected major birth defects United States, 1999-2001 MMWR Morbidity and mortality weekly report 54 (51): 1301–5 Anderson RH, Tynan M (1988) Tetralogy of Fallot – a centennial review Int J Cardiol 21; 219-232 Castaneda AR et all (1994) Tetralogy of Fallot, in Cardiac Surgery of the Neonates and Infant WB Sauders Company, Philadelphia 215-234 Alaa-Basiouni (2005) Primary repair of tetralogy of Fallot in the first year of life: Impact of transannular patch on operative mortality and morbidity The Journal of Egyptian Society of Cardiothoracic Surgery 13 Number (1-2) Nguyễn Hữu Ước, Đặng Hanh Đệ (2001) Kết ban đầu phẫu thuật sửa toàn Fallot trẻ em lớn Tạp chí Tim mạch hoạc Việt 10 Nam 28 46-54 Phan Kim Phương (1996) Kết phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot ghi nhận 240 trường hợp Viện Tim Thành phố Hồ Chí Minh Tóm tắt 11 nội dung hội nghị tim mạch Việt-Pháp lần thứ 2, Hà Nội, 117-118 Nguyễn Anh Minh (2012), Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương, Khóa luận tốt nghiệp Bác sỹ Y khoa, Đại học Y Hà Nội, 3-69 12 Vũ Ngọc Tú (2008), Đánh giá kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot tại Bệnh viện Việt Đức, Luận văn tốt nghiệp Bác sỹ Nội trú, 13 Trường Đại học Y Hà Nội, 18-80 Nguyễn Sinh Hiền (2008), Nghiên cứu ứng dụng kỹ thuật không mở thất phải điều trị phẫu thuật triệt để tứ chứng Fallot tại bệnh viện Tim 14 Hà Nội, Luận án Tiến sỹ Y học, Trường Đại học Y Hà Nội, 59-136 Lillehei C.W., et al (1955), "The direct-vision intracardiac correction of congenital anomalies by controlled cross circulation; results in thirtytwo patients with ventricular septal defects, tetralogy of Fallot, and 15 atrioventricularis communis defects", Surgery, 38(1); pp 11-29 Phạm Nguyễn Vinh (2003), Tứ chứng Fallo, Bệnh học tim mạch Tập 2, 16 Nhà xuất Y học, Hà Nội, 285-295 Nguyên Lân Việt (2003), Tứ chứng Fallot, Bệnh tim mạch thực hành, 17 Nhà xuất Y học, Hà Nội, 509-519 Đặng Thị Hải Vân (2013), Biểu lâm sàng, cận lâm sàng theo thể 18 bệnh trẻ mắc bệnh tứ chứng Fallot, Tạp chí nhi khoa 2013, 6, 2, 27-24 Nguyễn Anh Vũ (2010), Đánh giá chức thất huyết động siêu âm Doppler, Siêu âm tim cập nhật chẩn đoán, Nhà xuất Đại 19 học Huế, 201-236 Harvey Feigenbaun (2005), Evaluation of systolic and diastolic function of the left ventricle, Feigenbaun’s Echocardiography, 20 Lippincott Williams and Wilkins, 309-403 Kirklin JW (2003) Anatomy, Dimension, and Terminology, in Cardiac 21 Surgery Churchill Livingstore, Philadelphia 3-149 Melanie I T., Evelyn L., Rudolf M., Anna H., Eva Sames-Dolzer and Gerald T (2008) Early primary repair of Tetralogy of Fallot in neonates and infants less than four months of Age, The Annals of Thoracic 22 Surgery, Volume 86, Issue 18, pp 1935-1936 Alexiou C., Mahmoud H., Al-Khaddour A., Gnanapragasam J., Salmon A.P., Keeton B.R., Monro J L (2001), Outcome after repair of tetralogy of fallot in the first year of life, The Annals of thoracic surgery, 23 vol, 71, no2, pp 494-500 Hennein H.A., Mosca R.S., Urcelay G., Crowley D.C., Bove E.L.(1995) Intermediate results after complete repair of Tetralogy of Fallot in 24 neonates J Thorac Cardiovasc Surg; 109:332-344 Feldt RH, Avasthey P, Yoshimasu F, et al (1971) Incidence of congenital heart disease in children born to residents of Olmsted County, 25 Minnesota, 1950-1969 Mayo Clin Proc 46 794-799 Khosrow Hashemzadeh (2010) Early and late results of total correction 26 of Tetraloogy of Fallot Acta mediaca Irania 48 117-122 John K.Papagiannis (2005) Postoperative arrhythmias in tetralogy of 27 Fallot Hellenic Journal of Cardiology 46 402-407 Jay S Chandar et all (1990) Ventricular arrhythmias in postoperative tetralogy of Fallot The American Journal of Cardiology March 28 655-661 Antonio Franco Folino and Luciano Daliento et all (2005) Arrhythmias after tetralogy of Fallot Indian Pacing and Electrophysiology Journal 29 312-324 Hyungtae Kim et all (2013) Early and late outcomes of total repair of tetralogy of 30 Fallot: risk factors for late right ventricular dilatation Interactive cardiovascular and thoracic surgery 15 Georg Nollert (1997) Long-Term Survival in Patients With Repair of Tetralogy of Fallot:36-Year Follow-Up of 490 Survivors of the First 31 Year After Surgical Repair JACC 30 No 1374–83 Khosrow Hashemzadeh (2010) Early and late results of total correction 32 of Tetraloogy of Fallot Acta mediaca Irania 48 117-122 Tal Geva (2011) Repaired tetralogy of Fallot: the roles of cardiovascular magnetic resonance in evaluating pathophysiology and for pulmonary valve replacement decision support Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance ,13 33 Hyungtae Kim et all(2013) Early and late outcomes of total repair of tetralogy of 34 Fallot: risk factors for late right ventricular dilatation Interactive cardiovascular and thoracic surgery 15 Seliem MA, Wu YT, Glenwright K(1995) Relation between age at surgery and regression of right ventricular hypertrophy in tetralogy of 35 Fallot Pediatr Cardiol 1995.16 53–5 Brahm Goldstein; Brett Giroi; Adrienne Randolph et all (2005) International pediatric sepsis consensus conference: Definitions for sepsis 36 and organ dysfunction in pediatrics Pediatr Crit Care Med 2-8 Alicia N Kieninger, Pamela A, Lipsett (2009) Hospital acquired pneumonia: Pathophysiology, diagnosis, and treatment Surg Clin N am 37 89 439-461 Christian Apitz, Gary D Webb, Andrew N Redington (2009) Tetralogy 38 of Fallot www.thelancet.com 374 October 24, 2009 Alaa-Basiouni (2005) Primary reapair of Tetralogy of Fallot in the first year of life: Impact of transannular patch on operative mortality and morbidity The journal of Egyptian society of cardiothoracic surgery 39 13 1-2 Dodge Khatami (2007) Spontaneous closure of small residual ventricular septal defects after surgical repair Ann Thorac Surg 83 40 902-905 Annelies E van der Hulst (2012) Mild Residual Pulmonary Stenosis in Tetralogy of Fallot Reduces Risk of Pulmonary Valve Replacement Ann 41 Thorac Surg 94 2077–2083 Nguyễn Gia Khánh (2008), Suy tim trẻ em, Bài giảng Bệnh học nhi 42 khoa tập 2, Nhà xuất Y học, Hà Nội, 59-70 Van Arsdell GS, Maharaj GS, et all What is the optimal age for repair of 43 44 tetralogy of Fallot? Circulation 2000 102 123–129 Braunwald E (1997), “Heart disease”, Vol 2, pp: 929 -932, 970 - 971 Dupuis C., Kachaner J & col (1991), Cardiologie pédiatrique, Médecine-Sciences Flammarion, pp 327 - 346 45 Zuberbuhler J.R (1995), Heart disease in infants, children, and 46 adolescents, Vol 2, pp: 998 – 1018 Perloff J K & Child J S (1998), Congenital heart disease in adults, 47 pp: 23, 57 - 58, 63 -67, 75 Kirklin J W and Barratt-Boyes B.G (1993), Cardiac surgery, by 48 Churchill Livingstone, pp 863 – 930 Cobanoglu A et all (2002) Total correction of Tetralogy of Fallot in the 49 first year of life: Late results Ann Thorac surgery 74 8-133 Giovanni Stelilin (1995) Repair of tetralogy of Fallot in the first six months of life: transatrial Versus transventricular approach Ann thorac 50 Surg 60 91-558 Lê Quang Thứu, Bùi Đức Phú, 2008, Nghiên cứu điều trị phẫu thuật 51 sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot, Luận án tiến sĩ, tr 54 Rammohan M., Airan Balram, Bhan Anil et al (1998), Total correction of tetralogy of Fallot in adults-surgical experience, International 52 Journal of Cardiology, (63), pp 121-128 Sadiq A., Kumaralingam G., Theodore S et al (2007), Long-term function assessment after correction of tetralogy of Fallot in adulthood, 53 Ann Thorac Surg, (83), pp 1790-6 Lê Quang Thứu (2010), Đánh giá kết phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh Tứ chứng Fallot trẻ 18 tháng tuổi, Tạp chí Y học Việt nam, 54 375, tr 25-29 Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Văn Mão (2010) Những thay đổi chiến lược điều trị Tứ chứng Fallot Bệnh viện Tim Hà Nội Tạp chí Y 55 học thực hành số 11, 2010; 57-60 H.Blackstone Nicholas T.Kouchoukos Eugene, Donald B.Doty Frank L.Hanley & Robert B.Karp, eds Kirklin/Barratt-Boyes Cardiac 56 Surgery 3rd ed., Churchill Livingstone 1914 He Guo-Wei & Ph.D M.D, D.Sc (2008), Current Strategy of Repair of Tetralogy of Fallot in Children and Adults: Emphasis on a New Technique to Create a Monocusp-Patch for Reconstruction of the Right Ventricular Outflow Tract, Journal of cardiac surgery, (23): tr 592-599 57 Đặng Quang Huy (2011), Đánh giá kết quả phẫu tḥt tạo hình van đợng mạch phổi miếng vá Gore-tex điều trị bệnh tim bẩm 58 sinh Luận văn tốt nghiệp nội trú Đại học Y Hà Nội Tr 1-34 Phạm Thế Việt, Nguyễn Văn Phan (2015), “Kết sớm trung hạn tạo hình van miếng vá Polytetraflouroethylene(PTFE) cho đường thất phải phẫu thuật sửa chữa triệt để tứ chứng Fallot”, Tạp chí phẫu thuật tim mạch và lồng ngực Việt Nam số 10 – Tháng 59 4/2015 Lê Anh Tuấn (2014), Nghiên cứu kết quả điều trị phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot trẻ em, Luận văn tốt nghiệp bác sĩ nội trú, Đại học 60 y Hà Nội, Tr 1-38 Glen S Van Arsdell (2000) What is the Optimal Age for Repair of Tetralogy of Fallot? Circulation 102 123-129 MỤC LỤC DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC HÌNH 3,5,13,14,34 1-2,4,6-12,15-33,35- ... điểm tổn thương phẫu thuật sửa toàn tứ chứng Fallot cho trẻ từ 12 tháng tuổi trở xuống bệnh viện Việt Đức Nhận xét kết sớm phẫu thuật sửa toàn tứ chứng Fallot cho trẻ từ 12 tháng tuổi trở xuống... giới, phẫu thuật sửa toàn thường làm sớm cho trẻ từ tháng đến tuổi, tỉ lệ tử vong thấp < 5% Phẫu thuật tạm thời dành cho trẻ sơ sinh có tổn thương phức tạp Ở Việt Nam, phẫu thuật áp dụng cho trẻ. .. sơ bệnh án đầy đủ, đáp ứng yêu cầu nghiên cứu 2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ đối tượng: - Bệnh nhi 12 tháng tuổi, mắc bệnh F4 phẫu thuật sửa toàn - Bệnh nhi từ 12 tháng tuổi trở xuống, mắc bệnh F4 phẫu