NGHIÊN cứu PHÂN bố BỆNH máu và đặc điểm điều TRỊ một số BỆNH máu ác TÍNH tại KHOA HUYẾT học TRUYỀN máu BỆNH VIỆN BẠCH MAI 2016 2017

BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN THỊ THANH HUYỀN NGHIÊN CỨU PHÂN BỐ BỆNH MÁU VÀ ĐẶC ĐIỂM ĐIỀU TRỊ MỘT SỐ BỆNH MÁU ÁC TÍNH TẠI KHOA HUYẾT HỌC - TRUYỀN MÁU BỆNH VIỆN BẠCH MAI 2016 - 2017 Chuyên ngành : Huyết học - Truyền máu Mã số : CK 62722501 LUẬN VĂN BÁC SỸ CHUYÊN KHOA II Người hướng dẫn khoa học: TS NGUYỄN TUẤN TÙNG HÀ NỘI - 2017 CÁC CHỮ VIẾT TẮT ALL : Acute lymphoblastic leukemia (Lơ xê mi cấp dòng lympho) AML : Acute myeloid leukemia (Lơ xê mi cấp dòng tủy) BN : Bệnh nhân CFU : Clony forming unit (Tế bào gốc) CQTM : Cơ quan tạo máu HC : Hội chứng HH-TM : Huyết học - Truyền máu LXM : Lơ xê mi MDS : Myelodyspalastic syndrom (Hội chứng rối loạn sinh tủy) MDS with 5q : Hội chứng rối loạn sinh tủy có kết hợp nhánh dài nhiễm sắc thể số MDS-U : Myelodysplastic syndrom un (Hội chứng rối loạn sinh tủy không xếp loại) RA : Refractory anemia (Thiếu máu dai dẳng) RAEB -1 : Refractory anemia with excess blasts - (Thiếu máu dai dẳng tăng mức tế bào blasts-1) RAEB -2 : Refractory anemia with excess blasts-2 (Thiếu máu dai dẳng tăng mức blasts-2) RARS : Refractory anemia with ringed siderroblast (Thiếu máu dai dẳng tăng nguyên cầu sắt vòng) RCMD : Refractory cytopenia with multilineage dysplastic RCUD : Refractory cytopenia with unilineage dysplasia (Giảm tế bào dai dẳng loạn sản đơn dòng) XHGTC : Xuất huyết giảm tiêủ cầu WHO : World Health Organization (Tổ chức Y tế giới) MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Khái niệm sinh máu 1.1.1 Một vài điểm thuyết sinh máu: 1.1.2 Sinh máu điều kiện bình thường bệnh lý 1.2 Các nguyên nhân gây bệnh máu quan tạo máu 1.2.1 Các bệnh máu mắc phải: 1.2.1.1 Do thuốc 1.2.1.2 Do hóa chất 1.2.1.3 Do phóng xạ 1.2.1.4 Do nhiễm trùng 1.2.2 Các bệnh máu liên quan đến dị ứng, miễn dịch .10 1.2.3 Các bệnh máu di truyền .10 1.3 Xếp loại bệnh máu quan tạo máu 11 1.3.1 Phân loại bệnh máu dựa vào bệnh lý quan tạo máu máu ngoại vi [15], [16] 12 1.3.1.1 Bệnh lý quan tạo máu 12 1.3.1.2 Bệnh lý máu ngoại vi: nhóm 13 1.3.1.3 Các bệnh có liên quan đến máu : .16 1.3.2 Phân loại bệnh máu quan tạo máu theo nguồn gốc tế bào nguyên nhân [13] [14] 16 1.3.3.1 Bệnh hồng cầu huyết sắc tố 16 1.3.3.2 Bệnh bạch cầu : 18 1.3.4 Phân loại bệnh máu quan tạo máu theo Wintrobe [11] 20 1.3.5 Phân loại bệnh máu quan tạo máu theo Nathan Oski [12]: 22 1.3.2 Cơ sở phương pháp xếp loại bệnh lý tế bào máu 23 1.3.3 Xếp loại bệnh máu quan tạo máu 24 1.3.2.1 Bệnh ác tính quan tạo máu: 24 1.3.2.2 Suy tủy giảm sinh tủy 29 1.3.2.3 Bệnh huyết sắc tố .30 1.3.2.4 Bệnh lý màng, enzyme: 30 1.3.2.5 Bệnh rối loạn đông cầm máu 30 1.3.2.6 Bệnh lý dòng hồng cầu ngoại vi .31 1.3.2.7 Bệnh lý dòng tiểu cầu ngoại vi 31 1.3.2.8 Các bệnh liên quan đến sinh máu 31 1.4 Tình hình nghiên cứu bệnh máu, quan tạo máu Việt nam giới .32 Chương 33 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 33 2.1 Đối tượng nghiên cứu .33 2.2 Phương pháp nghiên cứu .34 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu: Mô tả cắt ngang, hồi cứu 34 2.2.2 Vật liệu nghiên cứu 34 Cơ sở liệu bệnh nhân lưu trữ phần mềm Khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai (bệnh án điện tử) bệnh án điều trị bệnh nhân .34 2.2.3 Nội dung nghiên cứu .34 2.2.3.1 Đặc điểm chung nhóm bệnh nhân nghiên cứu 34 2.2.3.2 Nghiên cứu phân bố bệnh máu quan tạo máu 34 Sốt xuất huyết, Lupus ban đỏ hệ thống, Sốt rét, Suy thận, HIV, 36 2.2.3.3 Nêu lên số đặc điểm điều trị số bệnh máu gặp BN điều trị Khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai từ 01/ 1/2016 đến 30/ 6/2017 36 - Số ngày điều trị trung bình bệnh 36 2.2.4 Các phương pháp kỹ thuật sử dụng nghiên cứu 37 2.2.5 Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh nghiên cứu: .39 2.2.5.1 Bệnh ác tính quan tạo máu .39 2.2.5.3 Nhóm bệnh rối loạn đơng cầm máu 43 * Bẩm sinh: Rối loạn chảy máu bẩm sinh như: .43 - Bất thường Fibrinogen bẩm sinh gây giảm khơng có Fibrinogen; .43 - Thiếu hụt yếu tố V; XI; XIII 43 2.2.5.4 Nhóm bệnh lý màng, enzyme: 44 2.2.5.5 Nhóm bệnh huyết sắc tố .44 2.2.5.6 Bệnh lý dòng hồng cầu ngoại vi: 45 2.2.5.7 Nhóm bệnh lý dòng tiểu cầu ngoại vi 45 2.2.5.8 Nhóm số bệnh khác có liên quan đến máu .45 2.3 Xử lý số liệu nghiên cứu: Sử dụng phần mềm EXCEL SPSS 16.0 .46 2.4 Vấn đề đạo đức nghiên cứu: 47 Chương 48 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU .48 3.1 Một số đặc điểm chung 48 Giới .48 Số lượt 48 Số BN 48 Tỷ lệ% 48 Nam 48 3589 48 1359 48 47.62 48 Nữ .48 3706 48 1495 48 52.38 48 Tổng số 48 7295 48 2854 48 100 48 48 Nhận xét: Trong số 2854 bệnh nhân vào điều trị khoa Huyết học - Truyền máu bệnh viện Bạch Mai, tuổi thấp 15 (có bệnh nhân nữ), cao tuổi cụ bà 98 tuổi Có 545 bệnh nhân độ tuổi > 70, có 10 bệnh nhân 90 tuổi Độ tuổi trung bình 53.1 +- 17.9 Tuổi mắc bệnh có tỷ lệ cao 51 - 60 48 50 50 Nhận xét: Trong tháng năm, số bệnh nhân vào điều trị nhiều, ln số 100, có nhiều tháng 200 Cùng với số lượt vào điều trị bệnh nhân thường xuyên trì gần 400 lượt, chí có tháng 500 lượt .50 Số BN cũ 51 Số BN 51 Tổng số 51 2016 51 2017(6 th) 51 Nam 51 251 51 1108 51 1357 51 756 51 352 51 Nữ .51 277 51 1218 51 1497 51 840 51 378 51 Tổng số 51 528 51 2326 51 2854 51 1596 (mới) 51 730 (mới) 51 Nhận xét: Trong số 2854 bệnh nhân có 528 trường hợp bệnh nhân cũ khoa tái khám vào điều trị theo hẹn 2326 bệnh nhân vào Số bệnh nhân năm 2016 1596 tháng đầu năm 2017 730 51 3.2 Phân bố loại bệnh máu quan tạo máu khoa Huyết học - Truyền máu bệnh viện Bạch mai từ 01/01/2016 đến 30/6/2017: 51 3.3 Một số đặc điểm điều trị số bệnh máu ác tính: 61 Chương 65 BÀN LUẬN 66 4.1 Đặc điểm chung 66 4.1.1 Số bệnh nhân số lượt bệnh nhân vào điều trị Khoa 66 Trong thời gian từ 01/01/2016 đến 30/06/2017 có 2854 bệnh nhân vào điều trị Khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai với tổng số lượt điều trị 7295 (Bảng 3.1) Trung bình 2.56 lượt/ 1bệnh nhân .66 Trong số có 528 bệnh nhân bệnh nhân cũ khoa tái khám vào điều trị theo hẹn với 2037 lượt 66 Có 2326 bệnh nhân lần đầu vào điều trị Khoa kể từ thời điểm nghiên cứu với tổng số lượt 5258 (Bảng 3.2) 66 Trong tháng năm, số bệnh nhân vào nhiều, thường xuyên 100, có nhiều tháng 200 (Bảng 3.3) Điều đáng ý bệnh nhân vào điều trị Khoa Huyết học - Truyền máu không vào lần chữa khỏi bệnh, viện mà đa phần bệnh nhân phải vào điều trị nhiều đợt theo hẹn, đảm bảo điều trị theo phác đồ nên tháng số lượt bệnh nhân vào điều trị cao Tổng số 7295 lượt bệnh nhân vào 18 tháng, trung bình 405 lượt bệnh nhân tháng, chuyên khoa khám điều trị bệnh lý huyết học - truyền máu có 90 giường bệnh, bệnh nhân thường phải nằm ghép đôi, ghép ba, thách thức không nhỏ cán y tế nơi Số lượt bệnh nhân vào nhiều ổn định tháng, khơng có khác biệt bệnh nhân mùa năm bệnh máu quan tạo máu không khởi phát theo mùa; không liên quan đến thời tiết số bệnh lý khác (Bảng 3.3) Vào tháng 1, tháng hàng năm thời điểm Tết Nguyên đán, số lượt bệnh nhân vào điều trị khơng so với tháng khác, có lẽ bệnh nhân bị bệnh máu quan tạo máu vào nhập viện thường mức độ trung bình nặng, vào điều trị hẹn để đảm bảo việc tuân thủ phác đồ điều trị việc làm cần thiết khơng thể trì hỗn .66 4.1.2 Phân bố bệnh nhân theo dân tộc 67 4.1.3 Phân bố bệnh nhân theo lứa tuổi 67 Bảng 3.3, biểu đồ 3.3 cho thấy độ tuổi trung bình 53.1 ±17.9 Mắc bệnh nhiều 51- 60, độ tuổi > 70 67 4.1.4 Phân bố bệnh nhân theo vùng dân cư 67 Bảng 3.15 phân bố bệnh nhân theo vùng dân cư cho thấy, bệnh nhân đến từ 33 tỉnh thành miền Bắc, miền Trung số tỉnh miền Nam Chiếm tỷ lệ cao Hà Nội 95,3% Một số tỉnh khác có số bệnh nhân bị bệnh máu quan tạo máu vào điều trị tương đối cao Nam Định (215), Hải Dương (159), Hưng Yên (154), Thanh Hóa (148), Nghệ An (105) Hà Nội nơi có nhiều bệnh viện lớn, nên khả người bệnh tiếp cận chẩn đoán điều trị cao Bệnh nhân số tỉnh thành vào điều trị tương đối cao tỉnh khác tỷ lệ mắc bệnh cao hơn…, với khoảng cách địa lý không xa Hà nội phương tiện lại thuận tiện 68 4.1.5 Phân bố bệnh nhân theo nhóm máu hệ ABO, Rh 68 Bảng 3.19 cho thấy: số 2326 bệnh nhân vào điều trị khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai thời gian từ 01/01/2016 đến 30/6/2017, có 2243 bệnh nhân có kết nhóm máu hệ ABO, Rh Trong có bệnh nhân có nhóm máu Rh (âm tính) chiếm tỷ lệ 0.09% Tỷ lệ phù hợp với tỷ lệ nhóm máu hệ Rh người Việt Nam [9], [20] 68 Nghiên cứu phân bố nhóm máu bệnh nhân mắc bệnh máu quan tạo máu có ý nghĩa quan trọng kế hoạch dự trù máu chế phẩm máu 68 Mặt khác, nhiều nghiên cứu giới Việt Nam cho có mối liên quan nhóm máu bệnh lý [21], [22], [23], [24], [25], [26] Biểu đồ 3.4 cho thấy bệnh nhân bệnh máu quan tạo máu, nhóm máu O nhóm máu phổ biến với 44,6%; nhóm B 30,4%; nhóm A 19.7%; nhóm AB 5.3% Trong nghiên cứu chúng tơi, tỷ lệ nhóm máu hệ ABO bệnh nhân khơng có khác biệt với nghiên cứu tỷ lệ nhóm máu người trưởng thành bình thường [7], [20] Như vậy, chưa tìm thấy mối liên quan nhóm máu bệnh máu, quan tạo máu bệnh nhân .68 4.2 Phân bố bệnh máu quan tạo máu Khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai từ 01 /01/2016 đến 30/6/2017 68 4.2.1 Phân bố bệnh máu quan tạo máu 69 4.2.2 Phân bố nhóm bệnh lý dòng hồng cầu ngoại vi .69 4.2.3 Tình trạng viện .69 TÀI LIỆU THAM KHẢO 12 DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 1.1 Bảng xếp loại hội chứng rối loạn sinh tủy theo WHO 2008 [10] .25 Bảng 1.2 Bảng xếp loại u lympho Hodgkin theo WHO 2008 [10] 28 Bảng 1.3 Bảng xếp loại u lympho khơng Hodgkin LXM dòng lympho theo WHO 2008 [10] 28 Bảng 2.1 Bảng điểm DIC theo Hiệp hội đông máu tắc mạch giới [20] .44 Bảng 3.1 Số bệnh nhân số lượt bệnh nhân vào điều trị khoa .48 (Từ tháng 01/01/2016 đến 30/6/2017) n= 7295 48 Bảng 3.2: Số bệnh nhân vào khoa điều trị theo tháng (n=2854) .49 Bảng 3.3 Số bệnh nhân cũ vào điều trị theo hẹn bệnh nhân vào điều trị thời gian nghiên cứu (n=2854) 51 Bảng 3.4 Số BN số lượt bệnh nhân theo nhóm bệnh (n= 2326) .51 Bảng 3.5 Phân bố bệnh nhân nhóm bệnh ác tính quan tạo máu 52 (n= 1012) 52 Bảng 3.6 Phân bố thể bệnh nhóm LXM cấp (n= 318) 52 Nhận xét: Trong số 318 bệnh nhân Lơ xê mi cấp số bệnh nhân lơ xê mi cấp dòng tủy có 200, chiếm tỷ lệ 62.9%, nhiều số bệnh lơ xê mi cấp dòng lympho Số bệnh nhân chưa phân loại 38 chiếm 11.9% 53 Bảng 3.7 Phân bố BN nhóm tăng sinh tủy mạn tính (n=267) 53 Bảng 3.8 Phân bố bệnh nhân rối loạn sinh tủy (n=103) 54 Nhận xét: Trong số 103 bệnh nhân bị rối loạn sinh tủy có bệnh nhân thể RCUD (0.97%) trường hợp RARS (3.88%) Thể RAEB - RAEB - có 23 bệnh nhân chiếm 23.23% Thể RCMD có 26 bệnh nhân chiếm 25 24%, số rối loạn sinh tủy chưa phân thể 54 Bảng 3.9 Phân bố bệnh nhân nhóm u lympho ác tính (n=136) 54 Bảng 3.10 Phân bố bệnh nhân nhóm suy tủy (n=…) .55 Phân bố bệnh nhân theo nhóm bệnh lý màng, enzyme: 55 Nhận xét: Số bệnh nhân bị bệnh lý màng, enzyme chiếm tỷ lệ nhỏ số bệnh nhân vào điều trị Khoa .55 Bảng 3.11 Phân bố bệnh nhân nhóm bệnh rối loạn đơng máu (n=56) .55 Bảng 3.12 Phân bố bệnh nhân nhóm bệnh huyết sắc tố (n=170) 56 Bảng 3.13 Phân bố bệnh nhân nhóm bệnh lý dòng hồng cầu ngoại vi 56 Bảng 3.14 Phân bố bệnh nhân nhóm bệnh lý dòng tiểu cầu ngoại vi 56 (n=229) .56 Bảng 3.15 Phân bố bệnh nhân nhóm bệnh lý khác có liên quan đến máu (n= 393) 57 Bảng 3.16 Phân bố bệnh nhân theo vùng dân cư: (từ nhiều đến ít) 58 Bảng 3.17 Phân bố bệnh nhân theo dân tộc (n=2326) 59 Nhận xét: Bệnh nhân người Kinh chiếm tỷ lệ cao (95.3%), dân tộc thiểu số chiếm tỷ lệ nhỏ 4.7% 59 Bảng 3.18 Phân bố bệnh nhân theo nghề nghiệp (n=2326) 59 59 60 Nhận xét: Về ngành nghề bệnh nhân vào điều trị khoa vô phong phú, từ cán đến công nhân, nông dân, từ học sinh phổ thông, sinh viên đại học đến cụ hưu trí Chủ yếu đối tượng có ngành nghề khác chiếm đến 48.2% .60 Bảng 3.19 Phân bố bệnh nhân theo nhóm máu ABO Rh (n=2243) 60 Bảng 3.20 Liên quan tuổi giới nhóm U lympho ác tính 60 Bảng 3.20 Hình thức vào viện (n=601) 61 Bảng 3.21 Tình hình truyền máu, chế phẩm máu số bệnh máu ác tính (n = 601) 62 Bảng 3.22 Truyền máu, chế phẩm máu theo nhóm máu hệ ABO số bệnh máu (n=421) 63 62 1000 500 Số bệnh nhân 1500 Ðiều trị truyền máu 1640 70,5% Khơng Có 686 29,5% Truyền máu Biểu đồ 3.5 Số Bn truyền máu, chế phẩm máu trình điều trị Nhận xét: Trong số 2326 bệnh nhân vào điều trị, có 1640 trường hợp phải truyền máu, chế phẩm máu chiếm tỷ lệ 70.5% Bảng 3.21 Tình hình truyền máu, chế phẩm máu số bệnh máu ác tính (n = 601) Tr.máu Có tr Ko tr Tổng số Tỷ lệ % có truyền LXM cấp tủy 421 180 601 70.0 208 30 238 87.4 LXM cấp lympho 56 24 80 70.0 U lympho Đa u tủy xương Tỷ lệ % 57 79 136 42.0 100 47 147 68.0 70 30 100 100 63 Nhận xét : Trong số 601 bệnh nhân mắc bệnh Lơ xê mi cấp, U lympho Đa u tủy xương điều trị khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch mai có 421 bệnh nhân truyền máu, chế phẩm máu chiếm tỷ lệ 70% Trong đó, tỷ lệ bệnh nhân Lơ xê mi cấp dòng tủy phải truyền chiếm tỷ lệ cao 87.4% U lympho có tỷ lệ phải truyền thấp 42.0% LXM cấp dòng lympho đa u tủy xương có tỷ lệ truyền ngang Bảng 3.22 Truyền máu, chế phẩm máu theo nhóm máu hệ ABO số bệnh máu (n=421) Tr Máu Nhóm máu Tổng số A B O AB LXMC Tủy 31 60 84 183 LXMC U Lympho Lympho 14 31 56 15 12 26 57 Đa u tủy Số BN Tỷ lệ % 75 92 167 19 421 17.8 21.8 39.7 4,5 100 xương 15 12 26 147 Nhận xét: Trong số 421 bệnh nhân mắc bệnh lơ xê mi cấp, u lympho đa u tủy xương phải truyền máu, chế phẩm máu tỷ lệ bệnh nhân có nhóm máu O chiếm tỷ lệ cao (39.7%), đứng thứ hai nhóm máu B với 21,8%, nhóm máu A (17.8%) Thấp nhóm máu AB với tỷ lệ 4.5% 64 10 Số lần vào 15 Phân bố số lần vào viện ba bệnh LXMC U lympho Ða u tủy xuong Bệnh Biểu đồ 3.6 Phân bố số lần vào viện số bệnh máu ác tính Nhận xét: Bệnh nhân LXMC có số lần vào tập trung 1-4 lần, trung vị với số lần vào nhiều 17 lần Bệnh nhân u lympho có số lần vào tập trung từ 1-7 lần, bệnh nhân vào nhiều 16 lần Bệnh nhân đa u tủy xương có số lần vào tập trung 1-6 lần, nhiều 19 lần Bảng 3.23 Kết điều trị bệnh nhân bị LXM cấp, đa u tủy xương u lympho (n= 601) Bệnh Kết điều trị Khỏi Đỡ Không đỡ Nặng Tử vong LXMC n (%) U lympho n (%) Đa u tủy xương n (%) 0 244 (40.6%) 131 (21.8%) 123 52 (8.7%) (0.5%) 19 22 (3.7%) (0.3%) 0 (20.5%) (3.2%) (0.8%) Tổng n (%) 498 (82.9%) 74 (12.3%) 29 (4.8%) 65 Bảng 3.24 Tình trạng viện bệnh nhân thuộc nhóm bệnh máu nghiên cứu (n= 601) Bệnh Tình trạng viện Cho Chuyển tuyến sở LXMC U lympho (n/ %) (n/ %) Đa u tủy xương (n/ %) Tổng (n/ %) 199/ 33,1% 127/ 21,1% 113/ 18,8% 439/ 73,0% 0 1/ 0,2% 1/ 0,2% Chuyển lên tuyến chuyên khoa 5/ 0,8% 1/ 0,2% 1/ 0,2% 7/ 1,2% Tử vong 1/ 0,2% 0 1/ 0,2% 113/ 18,8% 8/ 1,3% 32/ 5,3% 153/ 25,5% Xin Nhận xét: Trong số 601 bệnh nhân mắc lơ xê mi, đa u tủy xương, u lympho qua trình điều trị, viện tình trạng đỡ bệnh chiếm tỷ lệ cao 82.9% Số bệnh nhân tử vong viện hiếm, gặp ca Số bệnh nhân nặng xin gia đình có 153 trường hợp, bệnh nhân lơ xê mi cấp có 113 chiếm 18.% Đa u tủy xương có 32 ca chiếm 5.3% ca U lympho chiếm 1.3% Chương 66 BÀN LUẬN 4.1 Đặc điểm chung 4.1.1 Số bệnh nhân số lượt bệnh nhân vào điều trị Khoa Bệnh viện Bạch Mai bệnh viện đa khoa Trung Ương điều trị nhiều loại hình bệnh tật bệnh, đa số khoa, phòng có sở vật chất trang thiết bị y tế đại, với đội ngũ Cán Y tế bệnh nhân người nhà bệnh nhân tin tưởng Khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch mai với bề dày kinh nghiệm phát triển 50 năm, nơi nhiều bệnh nhân người nhà bệnh nhân gửi gắm niềm tin, niềm hy vọng Trong thời gian từ 01/01/2016 đến 30/06/2017 có 2854 bệnh nhân vào điều trị Khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai với tổng số lượt điều trị 7295 (Bảng 3.1) Trung bình 2.56 lượt/ 1bệnh nhân Trong số có 528 bệnh nhân bệnh nhân cũ khoa tái khám vào điều trị theo hẹn với 2037 lượt Có 2326 bệnh nhân lần đầu vào điều trị Khoa kể từ thời điểm nghiên cứu với tổng số lượt 5258 (Bảng 3.2) Trong tháng năm, số bệnh nhân vào nhiều, thường xuyên 100, có nhiều tháng 200 (Bảng 3.3) Điều đáng ý bệnh nhân vào điều trị Khoa Huyết học - Truyền máu không vào lần chữa khỏi bệnh, viện mà đa phần bệnh nhân phải vào điều trị nhiều đợt theo hẹn, đảm bảo điều trị theo phác đồ nên tháng số lượt bệnh nhân vào điều trị cao Tổng số 7295 lượt bệnh nhân vào 18 tháng, trung bình 405 lượt bệnh nhân tháng, chuyên khoa khám điều trị bệnh lý huyết học - truyền máu có 90 giường bệnh, bệnh nhân thường phải nằm ghép đôi, ghép ba, thách thức không nhỏ 67 cán y tế nơi Số lượt bệnh nhân vào nhiều ổn định tháng, khơng có khác biệt bệnh nhân mùa năm bệnh máu quan tạo máu không khởi phát theo mùa; không liên quan đến thời tiết số bệnh lý khác (Bảng 3.3) Vào tháng 1, tháng hàng năm thời điểm Tết Nguyên đán, số lượt bệnh nhân vào điều trị khơng so với tháng khác, có lẽ bệnh nhân bị bệnh máu quan tạo máu vào nhập viện thường mức độ trung bình nặng, vào điều trị hẹn để đảm bảo việc tuân thủ phác đồ điều trị việc làm cần thiết trì hỗn 4.1.2 Phân bố bệnh nhân theo dân tộc Phân bố bệnh nhân theo dân tộc bảng 3.x nhận thấy, bệnh nhân người Kinh chiếm tỷ lệ cao 95.3%, dân tộc thiểu số có 4,7% Theo nghiên cứu tác giả Phi Nga năm 1999, bệnh nhân người Kinh chiếm tới 89±7% [4] Nghiên cứu tác giả Nguyễn Thị Minh Hương năm 1999, tác giả Thế Hải năm 2009 đối tượng người lớn nhận thấy tỷ lệ bệnh nhân dân tộc Kinh chiếm đến 90% bệnh nhân bệnh máu tạo máu vào viện điều trị [3], [5] Như vậy, nghiên cứu chúng tơi, nhóm bệnh nhân dân tộc thiểu số tiếp cận với chẩn đốn điều trị, có lẽ phần điều kiện kinh tế, với khoảng cách địa lý quan niệm chữa trị bệnh theo phong tục địa phương 4.1.3 Phân bố bệnh nhân theo lứa tuổi Bảng 3.3, biểu đồ 3.3 cho thấy độ tuổi trung bình 53.1 ±17.9 Mắc bệnh nhiều 51- 60, độ tuổi > 70 4.1.4 Phân bố bệnh nhân theo vùng dân cư 68 Bảng 3.15 phân bố bệnh nhân theo vùng dân cư cho thấy, bệnh nhân đến từ 33 tỉnh thành miền Bắc, miền Trung số tỉnh miền Nam Chiếm tỷ lệ cao Hà Nội 95,3% Một số tỉnh khác có số bệnh nhân bị bệnh máu quan tạo máu vào điều trị tương đối cao Nam Định (215), Hải Dương (159), Hưng Yên (154), Thanh Hóa (148), Nghệ An (105) Hà Nội nơi có nhiều bệnh viện lớn, nên khả người bệnh tiếp cận chẩn đoán điều trị cao Bệnh nhân số tỉnh thành vào điều trị tương đối cao tỉnh khác tỷ lệ mắc bệnh cao hơn…, với khoảng cách địa lý không xa Hà nội phương tiện lại thuận tiện 4.1.5 Phân bố bệnh nhân theo nhóm máu hệ ABO, Rh Bảng 3.19 cho thấy: số 2326 bệnh nhân vào điều trị khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai thời gian từ 01/01/2016 đến 30/6/2017, có 2243 bệnh nhân có kết nhóm máu hệ ABO, Rh Trong có bệnh nhân có nhóm máu Rh (âm tính) chiếm tỷ lệ 0.09% Tỷ lệ phù hợp với tỷ lệ nhóm máu hệ Rh người Việt Nam [9], [20] Nghiên cứu phân bố nhóm máu bệnh nhân mắc bệnh máu quan tạo máu có ý nghĩa quan trọng kế hoạch dự trù máu chế phẩm máu Mặt khác, nhiều nghiên cứu giới Việt Nam cho có mối liên quan nhóm máu bệnh lý [21], [22], [23], [24], [25], [26] Biểu đồ 3.4 cho thấy bệnh nhân bệnh máu quan tạo máu, nhóm máu O nhóm máu phổ biến với 44,6%; nhóm B 30,4%; nhóm A 19.7%; nhóm AB 5.3% Trong nghiên cứu chúng tơi, tỷ lệ nhóm máu hệ ABO bệnh nhân khơng có khác biệt với nghiên cứu tỷ lệ nhóm máu người trưởng thành bình thường [7], [20] Như vậy, chưa tìm thấy mối liên quan nhóm máu bệnh máu, quan tạo máu bệnh nhân 4.2 Phân bố bệnh máu quan tạo máu Khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai từ 01 /01/2016 đến 30/6/2017 69 4.2.1 Phân bố bệnh máu quan tạo máu Từ kết bảng 3.4 biểu đồ ….cho thấy phân bố bệnh máu quan tạo máu nhóm bệnh ác tính quan tạo máu chiếm tỷ lệ cao nhất, với 1012 bệnh nhân tổng số 2326 bệnh nhân vào điều trị, chiếm 43.5% Đứng thứ hai mơ hình nhóm bệnh lý dòng hồng cầu ngoại vi có 420 bệnh nhân chiếm 18.1% Nhóm bệnh khác liên quan đến máu đứng thứ với 393 trường hợp, chiếm 16,9% Nhóm bệnh lý tiểu cầu có 229 bệnh nhân, chiếm tỷ lệ 9.8% đứng thứ Tiếp theo nhóm bệnh huyết sắc tố với 169 bệnh nhân chiếm 7.3% Nhóm bệnh rối loạn đơng cầm máu nhóm suy tủy, giảm sinh tủy với số bệnh nhân 56 (2.4%); 54 (1.9%) Trong nhóm bệnh ác tính quan tạo máu, với 1012 bệnh nhân có tới 318 bệnh nhân lơ xê mi cấp chiếm 31.4% Số mắc lơ xê mi cấp dòng tủy 238 ca, nhiều lơ xê mi cấp dòng lympho Kết phù hợp với kết tác giả trước là: Trong nhóm tăng sinh tủy ác tính, nhóm bệnh lơ xê mi cấp chiếm tỷ lệ cao chủ yếu LXM cấp dòng tủy ln nhiều lơ xê mi cấp dòng lympho [2], [8], [35], [36] Kết luận tỷ lệ khác hẳn với nghiên cứu lxm cấp trẻ em LXM cấp dòng lympho ln chiếm tỷ lệ cao dòng tủy [4], [7] bệnh nhân vào điều trị khoa có độ tuổi từ 15 trở lên 4.2.2 Phân bố nhóm bệnh lý dòng hồng cầu ngoại vi Bảng 3.1.12 cho thấy nhóm bệnh lý dòng hồng cầu ngoại vi, thiếu máu thiếu nguyên liệu tạo máu mà chủ yếu gặp thiếu máu thiếu sắt tình trạng bệnh lý phổ giới, gặp vùng miền, nhiên gặp tỷ lệ cao nước nghèo Bệnh gặp lứa tuổi giới phụ nữ độ tuổi sinh đẻ trẻ em chiếm tỷ lệ cao [12], [37] 4.2.3 Tình trạng viện 70 Trong số 601 bệnh nhân mắc lơ xê mi, đa u tủy xương, u lympho qua trình điều trị, viện tình trạng đỡ bệnh chiếm tỷ lệ cao 82.9% Số bệnh nhân nặng xin 153 trường hợp, bệnh nhân lơ xê mi cấp có 113 chiếm 18.% Đa u tủy xương có 32 ca chiếm 5.3% ca U lympho chiếm 1.3% Số bệnh nhân tử vong viện hoi Trong suốt thời gian nghiên cứu, ghi nhận ca tử vong viện bệnh nhân LXM cấp Nhưng nhiều bệnh nhân nặng, tiên lượng xấu gia đình xin về, liên lạc với gia đình theo số điện thoại gia đình để lại hồ sơ bệnh án ghi nhận 69 ca quê nhà, số lại chưa liên lạc để có thơng tin xác Số ca chuyển viện tuyến chuyên khoa không nhiều, ca chiếm tỷ lệ 1.2% TÀI LIỆU THAM KHẢO Đặng Ngọc Tiêu, Trần Kim Xuyến, Nguyễn Tuyết Oanh, Nguyễn Minh An, Thái Quý, Phạm Thị Bình (1973) Một số nhận xét bệnh máu chủ yếu gặp khoa nội bệnh viện Bạch Mai Y học Việt nam 1973, 49-53, 91 Trần Văn Bé (1994) Tình hình bệnh máu trung tâm Truyền máu Huyết học Thành phố Hồ Chí Minh Lược yếu cơng trình nghiên cứu khoa học 75-94 82-88 Trần Thị Minh Hương (2000) Nghiên cứu mơ hình bệnh máu quan tạo máu Viện Huyết học - Truyền máu, Bệnh viện Bạch Mai năm 1997-1999 Luận văn chuyên khoa II, Đại học Y Hà Nội Nguyễn Phi Nga (1999) Mơ hình bệnh máu quan tạo máu Khoa Huyết học lâm sàng Viện nhi (91-98) Luận văn tốt nghiệp bác sỹ chuyên khoa II, Đại học Y Hà Nội Bạch Quốc Tuyên Bệnh huyết sắc tố di truyền Bài giảng Huyết học Truyền máu, Nhà xuất Y học, 1991 Nguyễn Thế Hải (2007) Nghiên cứu mơ hình loại bệnh máu quan tạo máu Khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai Luận văn tốt nghiệp bác sỹ y khoa, Đại học Y Hà Nội Mai Lan (2016) Nghiên cứu mơ hình bệnh máu quan tạo máu bệnh nhân nhi điều trị Viện Huyết học - Truyền máu trung ương 1/2013 - 6/2015 Luận văn Bác sỹ chuyên khoa cấp II, Viện Huyết học Truyền máu Trung ương Đỗ Trung Phấn (2003) Bệnh lý tế bào nguồn tạo máu Nhà xuất Y học Bộ môn Huyết học - Truyền máu Trường Đại học y Hà Nội (2014) Bài giảng Huyết học -Truyền máu sau đại học Nhà xuất Y học 2014 10 Bộ môn Huyết học- Truyền máu (2004) Bài giảng Huyết học -Truyền máu Nhà xuất Y học 2004 11 Maxwell M Wintrobe (1981) Climcal hematology Lea and Fibiger, philadelphia 1043-1145 12 Nathan and Oski (1993) Hematology of infancy and Childhood W.B.Sawnder company, 5-10 13 Viện Huyết học - Truyền máu Trung ương (2014) Hướng dẫn chẩn đoán điều trị bệnh lý huyết học Nhà xuất Y học, 2014 14 Bạch Quốc Tuyên (1991) Bài giảng Huyết học - Truyền máu Hà Nội 1991 14 Nguyễn Công Khanh (1983) Chương bệnh máu Nhi khoa tập II Nhà xuất Y học, 57-136 15 Emanuel C Besa (1997) Rối loạn tế bào gốc Huyết học (tài liệu dịch) Viện Huyết học - Truyền máu Hà Nội, 27-52 16 Nathan and Oski (1993) Hematology of infancy and Childhood W.B.Sawnder company, 5-10 17 Nguyễn Thị Minh An, Đỗ Xuân Thiêm, Thái Quý, Bạch Quốc Tuyên (1984) Các loại bệnh máu quan tạo máu gặp Viện Huyết học -Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai - Hà Nội 1979-1984 Y học Việt Nam 1984, 129, 37-41 18 Hữu Thị Chung Nhận xét số biểu lâm sàng xét nghiệm bệnh nhân Đa u tủy xương gặp bệnh viện Bạch Mai Luận văn tốt nghiệp thạc sỹ 1999: 66 - 67 19 Phạm Quang Vinh (2013) Bất thường di truyền tế bào bệnh máu ác tính Nhà xuất Y học, 2013 20 Baer M, Greer J P (2009) Acute Myeloid Leukemia in Adult in Wintrobes clinical hematology, edit by Greer J P, Foester J, Rodger G.M, et al, Lippincott William and Wilkins, 1843-1847 21 Nguyễn Vũ Bảo Anh, Phạm Quang Vinh (2010) Một số bất thường di truyền hội chứng tăng sinh tủy mạn Một số chuyên đề Huyết học Truyền máu Nhà xuất Y học, Hà Nội, 3, 228 - 235 22 Đỗ Trung Phấn (2004) Một số số huyết học người Việt Nam bình thường giai đoạn 1995-2000 Bài giảng Huyết học - Truyền máu Nhà xuất Y học, 332-333 23 Nguyễn Hà Thanh (1997) Góp phần nghiên cứu tỷ lệ phân bố nhóm máu hệ ABO bệnh nhân bị bệnh máu quan tạo máu Y học thực hành, 27-33 24 Đỗ Thị Xuân Thùy, Lê Đình Tùng, Nguyễn Quang Tùng (2016) Nghiên cứu phân bố nhóm máu hệ ABO số nhóm bệnh lý ung thư điều trị Bệnh viện Đại học Y Hà Nội Y học lâm sàng số 446, 175-181 25 Bùi Thị Mai An (2013) Đặc điểm số nhóm máu hệ hồng cầu mối liên quan bệnh lý Chuyên đề Huyết học - Truyền máu, tập 3, 102 - 109 26 Giancarlo Maria Liumbruno (2010) Beyo immunohaematology: the role of the ABO blood group in human diseasea Blood Tranfus 2013 Oct, 11(4): 491-499 27 David J.A (2010) The relationship between blood Group and disease Blood, 2010, vol 115, No 23.4635-4643 28 Geogre G (2005) Relationship of blood Group to Disease: Do blood Group antigen have a biogical role? Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2005, 113-121 29 Nguyễn Thanh Bình Minh, Nguyễn Thiên Lữ, Đỗ Thị Vinh An, Nguyễn Thanh Hà, Phạm Quang Vinh Ứng dụng kỹ thuật FISH xác định bất thường di truyền bệnh nhân Đa u tủy xương Y học Việt Nam, 446, 700-707 30 Vũ Minh Phương, Phạm Quang Vinh (2010) Giá trị phát số biến đổi di truyền bệnh nhân lơ xê mi cấp dòng tủy phương pháp PCR so với nhiễm sắc thể đồ Nghiên cứu Y học, 4, 1- 31 Van Eys J, Pullen J, Head D, et al (1986) The Franch - American -Bristish (FAB) claasification of leukemia The Pediatric Oncology Group experience with lymphocytic leukemia Cancer, 57(5), p 10461051 32 The DIC Score by the International Society of Thrombosis and Haemostasis 33 Filipovich AH (2009) Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) and related disorders Hematology Am Soc Hematol Educ Program, 127-131 34 Phạm Quang Vinh, Nguyễn Tuấn Tùng, Đỗ Tiến Dũng (2008) Tìm hiểu số đặc điểm ngưng tập tiểu cầu bệnh nhân bệnh nhân hội chứng rối loạn sinh tủy mạn tính Y học lâm sàng, 57, 5-9 35 Nguyễn Thị Minh An, Đỗ Xuân Thiêm, Thái Quý, Bạch Quốc Tuyên (1984) Các loại bệnh máu quan tạo máu gặp Viện Huyết học -Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai - Hà Nội 1979-1984 Y học Việt Nam 1984, 129, 37-41 35 Bộ môn Huyết học - Truyền máu (2004) Bài giảng Huyết học - Truyền máu Nhà xuất Y học 2004 36 Nguyễn Văn Hưng, Nguyễn Tuấn Tùng, Phạm Quang Vinh Bước đầu nghiên cứu đặc điểm lâm sàng xét nghiệm đông máu bệnh nhân thiếu hụt hoạt tính yếu tố đơng máu phụ thuộc Vitamin K bệnh viện Bạch mai Y học thành phố Hồ Chí Minh, 2012, 198-205 37 Huỳnh Văn Mẫn Nghiên cứu yếu tố tiên lượng bạch cầu cấp dòng Lympho người lớn Y học Việt Nam số 446, 717-727 38 Viện Dinh dưỡng - UNICEF (2011).Tình hình dinh dưỡng Việt nam 2009 - 2011 Nhà xuất Y học, Hà Nội 39 Phạm Phương Thảo, Vũ Minh Phương, Nguyễn Văn Hưng, Phạm Hoàng Ngọc Hoa, Nghiêm Trung Dũng, Đặng Đức Hảo Bước đầu nghiên cứu tổn thương mô bệnh học thận bệnh nhân đa u tủy xương Bệnh viện Bạch mai Y học lâm sàng số 446, 375-381 40 Huỳnh Văn Mẫn Nghiên cứu yếu tố tiên lượng bạch cầu cấp dòng Lympho người lớn Y học Việt Nam số 446, 717-727 41 Nguyễn Ngọc Dũng, Đặng Thị Vân Hồng, Phạm Hải Yến, Lê Xuân Hải, Bạch Quốc Khánh, Nguyễn Lan Anh Nghiên cứu đặc điểm tế bào, mô bệnh học tủy xương phân loại miễn dịch bệnh nhân Lơ xê mi kinh dòng Lympho Y học Việt Nam số 446, 789-797 42 Vũ Minh Phương (2012) Tăng tiểu cầu tiên phát Bệnh học Nội khoa tập Nhà xuất Y học, 462-466 43 Nguyễn Hà Thanh (2012) Đa u tủy xương Bệnh học nội khoa tập Nhà xuất Y học, 467-470 44 Bộ Y tế (2013) Thông tư Ban hành danh mục bệnh cần chữa trị dài ngày 45 Đỗ Trung Phấn (2008) Tế bào gốc bệnh lý tế bào gốc tạo máu Nhà xuất Y học, 358-374 46 Jinlei (2016) ….Cancer Causes Control 2016 1019 - 1026 47 Vardiman J W et at, (2008) WHO classification of tumos of haematopoietic and lymphoid tisues 4, 101-125 48 Henter JI Horne A, AricoM, et al (2004), Dianostic and Therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytocis, Pediatr Blood Cancer, 2007; 48: 124-131 ... nhóm bệnh nhân số đặc điểm điều trị bệnh nhân bị bệnh máu, quan tạo máu Vì tơi tiến hành nghiên cứu đề tài: Nghiên cứu phân bố bệnh máu đặc điểm điều trị số bệnh máu ác tính khoa Huyết học - Truyền. .. Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai năm 2016 - 2017 với mục tiêu sau: Nghiên cứu phân bố bệnh máu gặp bệnh nhân điều trị Khoa Huyết học - Truyền máu Bệnh viện Bạch Mai từ 01/01/ 2016 dến 30/06 /2017. .. 1999 khoa Huyết học lâm sàng Viện Nhi khoa [7], tác giả Mai Lan nghiên cứu Viện Huyết học Truyền máu Trung ương vào năm 2016 [8] Để có tỷ lệ phân bố loại bệnh nhóm bệnh, đặc điểm điều trị số bệnh