Nghiên cứu vai trò của siêu âm và cộng hưởng từ trong chẩn đoán và theo dõi điều trị hóa chất u lymphô ác tính không hodgkin vùng hốc mắt

48 83 0
Nghiên cứu vai trò của siêu âm và cộng hưởng từ trong chẩn đoán và theo dõi điều trị hóa chất u lymphô ác tính không hodgkin vùng hốc mắt

Đang tải... (xem toàn văn)

Tài liệu hạn chế xem trước, để xem đầy đủ mời bạn chọn Tải xuống

Thông tin tài liệu

1 ĐẶT VẤN ĐỀ U lymphôm bệnh ung thư bắt nguồn từ hệ thống bạch huyết, bao gồm hai loại chính: u lymphơm Hodgkin (LH), bác sĩ Thomas Hodgkin mô tả vào năm 1832 u lymphơm khơng Hodgkin (LKH) LKH bệnh lý ác tính tế bào lymphô Theo ghi nhận GLOBOCAN năm 2008 [1] LKH đứng thứ 12 loại ung thư thường gặp giới, xuất độ LKH năm 2008 5,1/100.000 dân Tại khu vực Châu Á, xuất độ LKH 2,1/100.000 dân, đứng thứ 14 loại ung thư thường gặp Tại Việt Nam, theo GLOBOCAN xuất độ LKH quần thể nam giới 1,11/100.000, nữ 1,3/100.000, hai giới 1,2/100.000 (đứng thứ 14 loại ung thư thường gặp) Theo ghi nhận ung thư TP.HCM năm 2008, LKH chiếm 3,1% nam 1,4% nữ, xuất độ 3,2/100.000 nam 1,6/100.000 nữ, đứng thứ 10 loại ung thư thường gặp [2] LKH biểu với hạch to đơn (lymphô hạch), đồng thời có thêm biểu vị trí ngồi hạch Những biểu ngồi hạch ngun phát (các vị trí đường tiêu hóa, vú, hốc mắt…) hay thứ phát (do lymphơm ngồi hạch diễn tiến xâm nhiễm đến quan hạch) Việc xác định tổn thương vị trí ngồi hạch ngun phát hay thứ phát đơi khó khăn, phân biệt hai bệnh cảnh có ý nghĩa chẩn đốn, điều trị tiên lượng bệnh Xuất độ lymphơm khơng Hodgkin ngồi hạch ngun phát (LKH NHNP) thường báo cáo qua tỷ lệ phần trăm loại LKH so với LKH chung, vào khoảng 24 - 48% [20], theo BS Lê Tấn Đạt tỷ lệ LKH NHNP BVUB từ 01/01/1999 - 31/12/2000 27,1% so với LKH chung [3] LKH hốc mắt nguyên phát bệnh lý gặp, chiếm khoảng 10% LKH hạch [4] chiếm 1% trường hợp LKH chung [5] Ngoài LKH nguyên phát vùng hốc mắt chiếm 6-8% tất khối u vùng hốc mắt LKH nguyên phát vùng hốc mắt diễn tiến chủ yếu chỗ vùng Giải phẫu bệnh LKH nguyên phát vùng hốc mắt chủ yếu loại grad thấp (84%), loại grad cao chiếm 16% Lymphôm mô lymphô liên quan niêm mạc (MALT) chủ yếu (57%), loại giải phẫu bệnh khác gặp lymphơm dạng nang (19%), lymphơm tế bào B lan tỏa, lymphôm tế bào mantle [6] LKH hốc mắt NP xảy mắt hai mắt (10% - 20%) [7] Một phương tiện quan trọng để chẩn đốn lymphơm nguyên phát vùng hốc mắt hình ảnh học, phương tiện bao gồm: siêu âm B mode, chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) [8] Y văn giới có nhiều cơng trình nghiên cứu hình ảnh lymphơm hốc mắt Tuy nhiên, TP Hồ Chí Minh có vài báo cáo lâm sàng lymphơm ngồi hạch, chưa có cơng trình nghiên cứu lâm sàng hình ảnh học nhóm bệnh lymphơm ngun phát biểu hốc mắt Hơn thế, loại bệnh có chiều hướng gia tăng năm gần Vì chúng tơi định thực nghiên cứu “Nghiên cứu vai trò siêu âm cộng hưởng từ chẩn đoán theo dõi điều trị hóa chất u lymphơ ác tính không hodgkin vùng hốc mắT” để ghi nhận đặc điểm hình ảnh siêu âm cộng hưởng từ bệnh học, trước sau điều trị hóa chất nhằm chẩn đốn theo dõi điều trị lymphơm hốc mắt Chương TỔNG QUAN TÀI LIỆU Lymphôm hốc mắt bao gồm khối u lymphôm nguyên phát xuất mô mềm xung quanh nhãn cầu, kết mạc mắt, mí mắt tuyến lệ LKH NP hốc mắt bệnh lý gặp, chiếm 1-2% trường hợp LKH chung chiếm 6-8% trường hợp u vùng hốc mắt [9] Theo Curtis E Margo cs [10] nghiên cứu 340 trường hợp u ác tính nguyên phát hốc mắt từ 1981 đến 1993 (12 năm), vị trí thường gặp mô mềm quanh nhãn cầu tuyến lệ 173/314 chiếm 50% trường hợp (155 trường hợp mô mềm quanh hốc mắt, 18 trường hợp tuyến lệ) Một nghiên cứu gộp 11 nghiên cứu lymphôm hốc mắt từ 2004 đến 2006 với 458 bệnh nhân có u hốc mắt từ 10 quốc gia bốn châu lục khác [11], 382/458 bệnh nhân chiếm 83% lymphơm ngun phát Có nghiên cứu đưa nhận định tỉ lệ nam: nữ 1.13 : 1, độ tuổi trung bình 59 tuổi Trong 382 trường hợp lymphôm hốc mắt nguyên phát, 167 bệnh nhân (36%) mô mềm quanh hốc mắt, 172 bệnh nhân (38%) kết mạc, 26 bệnh nhân (6%) tuyến lệ, bệnh nhân (0.2%) mí mắt Theo C M Nutting cộng [12] tỉ lệ xuất lymphơm vị trí hốc mắt là: kết mạc 21%, mô mềm quanh nhãn cầu 44%, mí mắt 9% tuyến lệ 26% Cũng nghiên cứu ghi nhận lymphơm tuyến lệ mí mắt có xu hướng lan tràn tồn thể (38% 50%), cao so với kết mạc mô mềm quanh nhãn cầu (21% 24%) Các tác giả ghi nhận LKH hốc mắt có liên quan đến nhiễm chlamydia psittaci, thường gặp Châu Á Châu Âu [13], [4], [14] 1.1 CẤU TRÚC CỦA HỆ LYMPHƠ 1.1.1 Thành phần tế bào hệ lymphơ: Hệ thống mơ lymphơ chia làm hai thành phần chính: [15] - Mơ lymphơ ngun phát: chứa tế bào tiền thân dòng lymphơ nơi tế bào trưởng thành, có đủ chức phản ứng lại kháng nguyên Mô lymphô nguyên phát gồm có tủy xương (tạo lymphơ bào B) tuyến ức (tạo lymphô bào T) - Mô lymphô thứ phát gồm có: + Hạch lymphơ: phân bố khắp thể, vị trí chiến lược, giúp bắt giữ xử lý kháng nguyên dịch lymphô dẫn lưu từ quan thông qua mạch lymphô hướng tâm + Lách, gồm tủy đỏ (giúp lọc kháng nguyên dạng hạt chứa máu), tủy trắng (chứa thành phần mô lymphô tương tự mô hạch) + Mô MALT: mô lymphô liên quan niêm mạc (Mucosa Associate Lymphoid Tissue) [15], [16] tên chung mơ lymphơ chun hóa số biểu mơ, đặc biệt đường tiêu hóa (GALT) hơ hấp (BALT), cụ thể:  Vòng Waldeyer: vòm hầu hầu (amidan, hạnh nhân đáy lưỡi, vòm…)  Đường tiêu hóa (mô lymphô liên quan ruột, GALT: gut associated lymphoid tissue): mảng Peyer đoạn cuối hồi tràng, tổ chức lymphô niêm mạc đại tràng…  Phế quản (BALT : bronchus associated lymphoid tissue)  Hốc mắt vị trí có tồn biểu mơ MALT, mơ MALT nơi xuất phát phần lớn trường hợp LKH hốc mắt nguyên phát Đa số mơ MALT có nhiều nang lymphơ chứa tế bào lymphơ B Tuy nhiên, chứa số tế bào T riêng lẻ tương tự mô hạch Người ta cho tế bào hệ thống MALT có liên quan đến tính sinh miễn dịch niêm mạc Các tế bào lymphô đáp ứng với kháng nguyên mô lymphô liên quan niêm mạc có tính chất “quay về” hay “hồi hương”, chúng quay mơ cũ chúng + Máu: tế bào lymphô diện máu ngoại vi, lưu thơng hệ tuần hồn 1.2 ĐỊNH NGHĨA LKH HỐC MẮT NGUYÊN PHÁT Định nghĩa LKH hạch nguyên phát (LKH NHNP) xây dựng từ tiêu chuẩn chẩn đốn LKH NHNP đường tiêu hóa Dawson cộng đề [17], [18] Hiện hầu hết tác giả thống với định nghĩa LKH NHNP sau: “Bệnh lymphơm coi ngồi hạch biểu với phần tổng khối bướu nằm vị trí ngồi hạch, thường cần thiết định hướng điều trị ưu tiên vị trí này” [19], [20] Áp dụng định nghĩa vào LKH hốc mắt NP, nhiều tác giả đồng ý chẩn đoán LKH hốc mắt NP đặt sau loại trừ vị trí liên quan, nghĩa sau rà sốt tồn thể đưa chẩn đốn xếp giai đoạn Vậy định nghĩa LKH hốc mắt NP là: - Khối u hốc mắt có giải phẫu bệnh xác định lymphôm gây triệu chứng bệnh nhân - Khơng kèm hạch lymphơ to, có có tổn thương hạch lymphô vùng tổn thương tương ứng với vị trí bướu nguyên phát - Hạch ngoại vi hạch trung thất không to (hạch trung thất ghi nhận qua XQ phổi CT phổi) - Không tổn thương gan lách - Phết máu ngoại biên tủy đồ bình thường 1.3 GIẢI PHẪU HỐC MẮT [21], [22], [23], [24], [18], [25] Giải phẫu hốc mắt bao gồm: Các quan bảo vệ nhãn cầu, nhãn cầu quan phụ mắt 1.3.1 Các quan bảo vệ nhãn cầu: Các quan bảo vệ nhãn cầu bao gồm xương hốc mắt phía sau mí mắt phía trước 1.3.1.1 Xương hốc mắt: Xương hốc mắt có dạng hình tháp vng góc, đáy mở phía trước, đỉnh ứng với lỗ thị khe bướm thơng với tầng đáy sọ Nó cấu tạo xương liên kết thành bốn thành (hình 1.1) Thành hay trần hốc mắt: thành lập phần lớn đỉa hốc mắt hình tam giác xương trán phía trước phần nhỏ cánh bé xương bướm phía sau Trần hốc mắt mỏng, ánh sáng xuyên qua dễ vỡ, ngoại trừ phần cánh bé xương bướm dầy tới mm Ở phía trước, trần có chỗ hỏm: hỏm phía ngồi phía sau mấu gò má xương trán dành cho tuyến lệ hỏm phía gần mối nối trán lệ cách bờ hốc mắt mm dành cho ròng rọc chéo lớn Trần có tương quan xoang trán, xoang sang (tùy mức độ xâm lấn xoang này) màng não bao thùy trán Thành trong: thành khơng có dạng tam giác rõ ràng, nằm theo mặt phẳng dọc, gồm có xương liên kết với mối nối dọc: mấu trán xương hàm, xương lệ, đỉa hốc mắt xương sàng, phần nhỏ thân xương bướm Phía trước thành hố lệ dành cho túi lệ giới hạn mào xương lệ trước (thuộc xương hàm) mào lệ sau (thuộc xương lệ), ống thị nằm cực sau Thành từ trước sau có tương quan với thành bên mũi, xoang hàm, hốc khí sàng, xoang bướm Thành thành mỏng nhất, dầy 0,20,3 mm, đặc biệt đĩa hốc mắt sàng, điều giải thích viêm xoang sàng nguyên nhân thường gây viêm tổ chức hốc mắt Thành hay sàn hốc mắt gồm xương: đĩa hốc mắt xương hàm (phần rộng nhất), mặt hốc mắt xương gò má (phần trước ngoài) mấu hốc mắt xương (chỉ phần nhỏ sau xương hàm) Sàn hốc mắt bị xuyên qua rãnh hốc, rãnh chạy thẳng trước khe hốc, tới khoảng sàn chuyển thành ống hốc (thuộc xương hàm) xương phủ bên từ phía ngồi vào gặp mối nối hốc Thành bên hốc mắt tạo góc 45 độ so với mặt phẳng dọc giữa, tạo xương: phía sau mặt hốc mắt cánh lớn xương bướm phía trước mặt hốc mắt xương gò má Là phần dễ tiếp xúc với chấn thương, thành thành hốc mắt dầy Ở thành ngồi phía sau có gai thẳng cho gốc thẳng bám Gai xương thuộc cánh lớn xương bướm, nằm khoảng phần rộng phần hẹp khe hốc mắt Phía trước có rãnh lổ cho thần kinh mạch máu tên qua Ở bờ xương hốc mắt có củ hốc mắt ngồi dành cho chỗ bám dây chằng mí ngồi, dây chằng treo nhãn cầu màng nâng mí Lỗ hốc mắt Xương trán Cánh nhỏ xương bướm Lỗ thần kinh thị giác Xương sàng Xương lệ (Phần trước X.hàm trên) Xương Xương hàm Khớp X.trán X.gò má Cánh lớn xương bướm Phần ổ mắt X.gò má Khe hốc mắt Khe hốc mắt Lỗ hốc mắt Thành bên 1.3.1.2 Mí mắt: Thành sau Thành Thành Hình 1.1: Cấu tạo khung xương hốc mắt nhìn từ phía trước Cấu tạo: mí mắt gồm có khung sụn xơ hình thành bởi: - Sụn mí sụn mí căng hai bên bới dây chằng mí dây chằng mí ngồi 10 - Vách ngăn hốc mắt trải rộng từ bờ xương hốc mắt tới bờ gan sụn Đệm phía trước khung sụn xơ lớp da (lớp vòng thớ xơ nâng mi), phía sau trải lớp màng mỏng gọi kết mạc 1.3.2 Nhãn cầu: Nhãn cầu nằm 1/3 trước ổ mắt nhô khỏi thành ngồi ổ mắt, có hình khối cầu: trục trước sau lớn trục dưới, đường kính trung bình 25 mm Cực trước trung tâm giác mạc, cực sau trung tâm củng mạc Đường thẳng qua hai cực gọi trục nhãn cầu Đường vòng quanh nhãn cầu cách hai cực thẳng góc với trục nhãn cầu xích đạo Trục thị giác qua điểm vàng Dây thần kinh thị qua khỏi nhãn cầu không cực sau mà lệch phía so với cực Nhãn cầu cấu tạo lớp vỏ kể từ vào là: lớp xơ, lớp mạch lớp - Lớp xơ coi lớp bảo vệ nhãn cầu chia làm hai phần, phần trước nhỏ giác mạc phần sau lớn củng mạc - Lớp mạch, từ trước sau có phần: màng mạch, thể mi mống mắt Màng mạch màng mỏng 2/3 sau nhãn cầu, nằm mạc lớp mắt, chức màng mạch dinh dưỡng đồng thời tạo thành buồng tối cho nhãn cầu Thể mi vòng dẹt, cắt đứng dọc qua nhãn cầu thể mi có hình tam giác, coi phần dày lên màng mạch, nối liền màng mạch với mống mắt, có tác dụng điều tiết cho thấu kính Mống mắt lớp sắc tố hình vành khăn nằm theo mặt phẳng trán phía trước thấu kính, đường kính 12 mm, dày 0,5 mm - Lớp lớp võng mạc nhãn cầu Võng mạc chia làm vùng, cực sau nhãn cầu phần võng mạc th giỏc, lút mt th mi l 34 đặc điểm miễn dịch tế bào tân sản thứ typ thay đổi Những đặc điểm phổ biến u hình thái phản ứng bật (đợc xác định không hình ảnh phóng đại thấp mà thành phần tế bào phản ứng có mặt tế bào u tân sản, ví dụ tế bào Reed- Sternberg biến thể chúng Trong hai hình thái này, hình thái phản ứng bật tế bào loạn sản giống hình ảnh có lẽ với đặc điểm miễn dịch giống nhau) đợc tìm thấy nhiều tình trạng phản ứng u lympho không Hodgkin Không có dấu ấn cấu trúc chức đặc hiệu tế bào tế bào ReedSternberg hình nh không dấu ấn nh đợc tìm thấy tơng lai Vì việc nhận biết hình thái phản ứng chẩn đoán phân loại u lympho Hodgkin quan trọng Ví dụ u lympho u lympho bào, hình ảnh phóng đại thấp biến thể nang bật Sự kết hợp nốt lớn nốt không bị tổn thơng bên cạnh bị chèn ép hầu nh có ý nghĩa chẩn đoán u lympho Hodgkin giàu lympho bào Những thành phần tế bào bệnh bao gồm lympho bào nhỏ, mô bào rải rác, tế bào khổng lồ biến thể tế bào Reed- Sternberg Hầu hết thể u lympho xơ nốt có nốt tế bào đặc trng đợc giới hạn rải rộng mô liên kết khúc xạ xem dới ánh sáng phân cực Cấu tạo nốt tế 35 bào khác nhau, có khác biệt lớn số lợng tế bào Reed- Sternberg nh typ số lợng tế bào phản ứng Những dải biến thể tế bào ReedSternberg đặc biệt phiền phức chúng dẫn đến chẩn đoán nhầm ung th biểu mô di số u lympho không Hodgkin Hoá mô miễn dịch có lợi chẩn đoán u lympho Hodgkin Mặc dù phát không đặc hiệu Trong u lympho Hodgkin lympho bào chiếm u thế, thành phần phản ứng chứa nhiều tế bào B biến thể tế bào Reed- Sternberg dơng tính cách điển hình với CD45 (kháng nguyên chung bạch cầu LCA) âm tính với CD15 Trong u lympho Hodgkin xơ nốt, biến thể tế bào Reed- Sternberg thờng CD45- CD15+ (hình thái nhuộm màng Golgi) Các lympho bào phản ứng tế bào T 36 U lympho Hodgkin thờng đợc phân biệt dễ dàng với u lympho không Hodgkin sử dụng tiêu chuẩn đợc mô tả đây, hình ảnh đáng tin cậy hình th¸i ph¸t triĨn cđa u lympho, nhng mét sè trờng hợp, hoá mô miễn dịch cần thiết để phân biệt u lympho Hodgkin với u lympho khác U lympho Hodgkin lympho bµo chiÕm u thÕ vµ u lympho Hodgkin xơ nốt có hình ảnh độ phóng đại thấp đặc trng, giống nh u lympho nang tạo nên nang u Các nhà giải phẫu bệnh cần biết hình thái phát triển xơ hoá điển hình u lympho nang Cũng cần nhấn mạnh hình ảnh phóng đại thấp ba loại u lympho thực có ý nghĩa chẩn đoán Chẩn đoán bệnh lan toả thờng phức tạp Một số tiêu chuẩn tế bào học có lợi việc phân biƯt u lympho Hodgkin víi c¸c u lympho kh¸c Trong hầu hết u lympho không Hodgkin tế bào B, hình ảnh đồng tế bào chiếm u thành phần phản ứng không rõ rệt chứng tá mét u lympho kh«ng Hodgkin NhiỊu u lympho còng nh trình phản ứng có chứa lympho bào chuyển dạng giống tế bào Reed- Sternberg Không có hình ảnh tế bào đặc hiệu để xác định tế bào hai nhân tế bào loạn sản tế bào Reed- Sternberg, hạt nhân trội thờng gây ấn tợng tế bào Reed- Sternberg Hình thái phản ứng thích hợp điểm đáng tin cậy bệnh Hodgkin đặc điểm tế bào tế bào Reed- Sternberg 37 Những nghiên cứu miễn dịch thờng có lợi việc nhận biết u lympho u lympho Hodgkin hầu hết u lympho không Hodgkin có nét đặc trng tế bào B đợc nhận biết globulin miễn dịch bề mặt bào tơng đơn typ Các u lympho không Hodgkin thờng nhầm với u lympho Hodgkin sở nghiên cứu miễn dịch học u lympho tế bào T ngoại vi số u lympho có chứa tỷ lệ cao u lympho bào T (u lympho tÕ bµo B giµu tÕ bµo T) U lympho tế bào T ngoại vi bị nhầm với u lympho Hodgkin tỷ lệ cao tế bào T phản ứng u lympho Hodgkin, u lympho tế bào B giàu tế bào T nhầm với u lympho Hodgkin vi quần thể tế bào B đơn dạng không đợc phát bị che đậy tỷ lệ cao tế bào T Tóm lại, u lympho Hodgkin bị nhầm với u lympho nang mô học; u lympho Hodgkin bị chẩn đoán không hình thái phát triển xơ hoá không phát đợc nốt nang tân sản có mặt tế bào lớn giống tế bào Reed- Sternberg U lympho Hodgkin bị nhầm với u lympho tế bào T miễn dịch học tỷ lệ cao tế bào T phản ứng u lympho Hodgkin không phát đợc kháng nguyên bề mặt tế bào T xác lập tính đơn dòng 2.3 Phõn loi u lympho khụng Hodgkin Đối với u lympho ác tính không Hodgkin, nhiều công 38 trình đề cập đến vấn đề phân loại Nhiều phân loại bệnh đợc đề nghị nh Rappaport, Lukes Collins, Kiel, WF, REAL Năm 2001, Tổ chức Y tế Thế giới công bố bảng phân loại u quan tạo máu lympho [23] Phân loại đợc trình bày phần dới đây: Phân loại u lympho theo Tổ chức Y tế Thế giới năm 2001 Các u tế bào B Các u tế bào B tiền thân Bệnh bạch cầu nguyên bào lympho tiền thân 1/ 9835/31 u lympho2 Các u tế bào B thục Bệnh bạch cầu lympho bào mạn tính1/ 9823/31 u lympho lympho bào nhỏ2 9670/32 Bệnh bạch cầu tiền lympho bào tế bào B 9833/3 U lympho lympho-tơng bào 9671/3 U lympho vùng rìa lách 9689/3 9728/32 39 Bệnh bạch cầu tóc 9940/3 U tuỷ tơng bào 9732/3 U tơng bào đơn độc xơng 9731/3 U tơng bào xơng 9734/3 U lympho tế bào B vùng rìa hạch mô lympho phụ thuộc niêm mạc (u lympho MALT) 9699/3 U lympho tế bào B vùng rìa hạch 9699/3 U lympho nang U lympho ¸o nang 9673/3 U lympho tÕ bµo B lín lan toả 9680/3 U lympho tế bào B lớn (ức bào) trung thÊt 9679/3 U lympho tÕ bµo B lín mạch 9680/3 U lympho tràn dịch tiên phát 9678/3 U lympho Burkitt1/ 9690/3 40 9687/31 bệnh bạch cầu2 9826/32 Các u tế bào T tế bào NK Các u tế bào T tiền thân Bệnh bạch cầu nguyên bào lympho T tiỊn th©n 1/ 9837/31 u lympho2 U lympho tế bào NK nguyên bào** 9727/3 Các u tế bào T tế bào NK thục Bệnh bạch cầu tiền lympho bào tế bào T 8934/3 Bệnh bạch cầu lympho bào hạt lớn tế bào T 9831/3 Bệnh bạch cầu / u lympho tế bào T ngời lớn 9827/3 U lympho tế bào NK / T hạch, typ mũi 9719/3 U lympho tế bào T loại bệnh ruột 9717/3 U lympho tế bào T gan lách 9729/3 41 9716/3 U lympho tế bào T giống viêm mô mỡ dới da 9708/3 U sùi dạng nấm 9700/3 Héi chøng Sezary 9701/3 U lympho mÊt biƯt ho¸ da tiên phát 9718/3 U lympho tế bào T ngoại vi, không đặc biệt 9702/3 U lympho tế bào T mạch nguyên bào miễn dịch 9705/3 U lympho tế bào T lớn bất thục sản 9714/3 Nhiều nguyên lý sinh häc u lympho quan träng ®Ĩ nhËn biÕt ®· đợc minh hoạ nghiên cứu u lympho nguồn gốc tế bào tâm nang đợc nêu bật phân loại Lukes/ Collins (6,218): Những đặc điểm mô học, số trờng hợp, đợc sử dụng để xác định typ xác u lympho tế bào nguồn gốc 42 Những u lympho với hình ảnh diễn biến lâm sàng khác phát sinh từ tiểu quần thể chức Ví dụ, trung tâm nang sinh u ác tính thấp (u lympho nang độ 1) u ác tính cao (phân nhóm u lympho tế bào B lớn Burkitt) Những u lympho tế bào B chứa tế bào u giai đoạn khác chu kỳ tế bào Tất u lympho chứa thành phần phân chia (ví dụ tế bào tâm nang chuyển dạng), tế bào có số lợng tối thiểu, chẳng hạn nh u lympho nang với tế bào nhân khía chiếm u Một số u lympho, chẳng hạn nh u lympho nang Burkitt, kết hợp mạnh với bất thờng cấu trúc gen/ kiểu nhân đặc hiệu Chúng thờng có đặc điểm phenotyp miễn dịch chi tiết đặc trng, không thiết đặc hiệu Sự chuyển dạng u lympho độ thấp thành u lympho độ cao, thờng có tăng rõ rệt kích thớc thành phần phân chia, xảy thờng kết hợp với bất thờng cấu trúc gen thứ phát, chẳng hạn nh đột biến p53 Những u lympho có nguồn gốc tâm nang thờng chứa nhiều tế bào T hỗn hợp, phần lớn tế bào T hỗ trợ CD4+ Thành phần phản ứng này, chiếm đa số tế bào u lympho B, có chức điều hoà quan trọng phát triển biệt hoá tế bào B tân 43 sản, điều kiện bình thờng, tế bào T kiểm soát chức tế bào B U lympho nang: Cấu trúc hạch bị xoá nang u, số nang lan tràn vào mô quanh hạch Mô u đợc bảo tồn nhát phần cấu trúc nang lympho đợc khẳng định nhuộm hoá mô miễn dịch với dấu ấn CD21 CD35 Các tế bào tâm nang bộc lộ dấu ấn bcl-2 CD10 nhng không bộc lé dÊu Ên CD5 Mét sè trêng hỵp u lympho nang độ có trế bào u dơng tính với CD43 U lympho tế bào B lớn lan toả: U lympho tế bào B lớn lan toả có tế bào u có kích thớc lớn thờng đợc so sánh với đại thực bào (lớn 20)bộc lộ dấu ấn tế bào B chung (CD20 và/hoặc CD79a dơng tính) U lympho Burkitt: Các tế bào u có kích thớc trung bình, phân bố lan toả đồng TÀI LIỆU THAM KHẢO http://www.globocan.inf Toàn, C.Đ., Điều trị lymphôm không hodgkin hốc mắt nguyên phát, in chuyên ngành ung thư học 2012, Đại học Y Dược TP.HCM Lê Tấn Đạt, Lymphơm khơng Hodgkin ngồi hạch ngun phát người lớn, dịch tể chẩn đoán điều trị., in chuyên ngành ung thư học 2004, Đại học Y Dược TP.HCM Ferreri, A.J., et al., Regression of ocular adnexal lymphoma after Chlamydia psittaci-eradicating antibiotic therapy Journal of Clinical Oncology, 2005 23(22): p 5067-5073 Ferreri, A.J., et al., Evidence for an association between Chlamydia psittaci and ocular adnexal lymphomas Journal of the National Cancer Institute, 2004 96(8): p 586-594 Dũng, P.X., Lymphôm không Hogkin người lớn, dịch tể, chẩn đoán điều trị, in chuyên ngành ung thư học 2003, Đại Học Y Dược TPHCM Ferreri, A.J., et al., Bacteria-eradicating therapy with doxycycline in ocular adnexal MALT lymphoma: a multicenter prospective trial Journal of the National Cancer Institute, 2006 98(19): p 1375-1382 Maksimovic, O., et al., Marginal zone B-cell non-Hodgkin's lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type: imaging findings American Journal of Roentgenology, 2008 191(3): p 921-930 Priego, G., et al., Orbital lymphoma: imaging features and differential diagnosis Insights into imaging, 2012 3(4): p 337-344 10 Margo, C.E and Z.D Mulla, Malignant tumors of the orbit: analysis of the Florida Cancer Registry Ophthalmology, 1998 105(1): p 185-190 11 Husain, A., et al., Meta–analyses of the association between Chlamydia psittaci and ocular adnexal lymphoma and the response of ocular adnexal lymphoma to antibiotics Cancer, 2007 110(4): p 809-815 12 Nutting, C.M., et al., Primary orbital lymphoma The Hematology Journal, 2002 3(1): p 14-16 13 Chanudet, E., et al., Chlamydia psittaci is variably associated with ocular adnexal MALT lymphoma in different geographical regions The Journal of pathology, 2006 209(3): p 344-351 14 Nguyễn Phi Hùng, et al., Lâm sàng, mơ bệnh học hóa mơ miễn dịch u Lympho ác tính khơng Hodgkin tế bào lớn bất thục sản giàu bạch cầu đa nhân trung tính xương cánh tay Y học Việt Nam, 2001 10: p 62-65 15 DeVita, V.T., Lawrence T.S, and R S.A., Non- Hodgkin,s lymphoma Principles & Practice of Oncology Vol 9th Edition 2011: DeVita, Hellman, and Rosenberg's Cancer 16 Isaacson, P., Mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) and the MALT lymphoma concept Extranodal Lymphoma., 1994: p 5-32 17 Nguyễn Chấn Hùng Các lymphôm Ung Thư Học Lâm Sàng tập II 1986: Trường Đại Học Y Dược TPHCM tr 326-346 18 Nguyễn Văn Hồng, Lê Đình Hòe, and Lê Đình Roanh, Ngun cứu mơ bệnh học hóa mơ miễn dịch u Lympho ác tính ngun phát khơng Hodgkin ngồi hạch Bệnh viện K Hà Nội từ 1996 - 1998 Tạp chí thông tin Y dược, 1999 Số đặc biệt: chuyên đề ung thư (11/1999): p 187-191 19 Esik, O., et al., A retrospective analysis of different modalities for treatment of primary orbital non-Hodgkin's lymphomas Radiotherapy and Oncology, 1996 38(1): p 13-18 20 Jakobiec, F.A., L.C.I Mclean, and R.L Font, Clinicopathologic characteristics of orbital lymphoid hyperplasia Ophthalmology, 1979 86(5): p 948-966 21 Quyền, N.Q., Bài giảng giải phẫu học tập I & II 1993: Nhà xuất y học 22 Aviv, R and J Casselman, Orbital imaging: part Normal anatomy Clinical radiology, 2005 60(3): p 279-287 23 Braffman, B.H., T.P Naidich, and M Chaneles Imaging anatomy of the normal orbit in Seminars in Ultrasound, CT and MRI 1997 Elsevier 24 Demartini D, A.E and Lieberman M.F, Anatomy of the ocular globe Basic science course in ophthalmology California 1991 25 Lister, T., et al., Report of a committee convened to discuss the evaluation and staging of patients with Hodgkin's disease: Cotswolds meeting Journal of Clinical Oncology, 1989 7(11): p 1630-1636 26 Freman, C., J Berg, and S Cutler, Ocurrence and prognosis of extranodal lymphoma Cancer, 1972 29(1) 27 Tatsugawa, M., et al., Unusual orbital lymphoma undetectable by magnetic resonance imaging: a case report Journal of medical case reports, 2009 3(1): p 104 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU .3 1.1 CẤU TRÚC CỦA HỆ LYMPHÔ 1.1.1 Thành phần tế bào hệ lymphô 1.2 ĐỊNH NGHĨA LKH HỐC MẮT NGUYÊN PHÁT 1.3 GIẢI PHẪU HỐC MẮT .6 1.3.1 Các quan bảo vệ nhãn cầu 1.3.2 Nhãn cầu 1.3.3 Các quan phụ mắt 10 1.4 LÂM SÀNG LKH HỐC MẮT NGUYÊN PHÁT .14 1.5 Phân loại u lympho không Hodgkin 16 Giải phẫu bệnh u lympho non Hodgkin vùng hốc mắt 20 2.1 Các tế bào mô lympho 20 2.1.1 Các tế bào hạch .20 2.1.2 Các tế bào B 20 2.1.3 Các tế bào tâm nang 21 2.1.4 Các tế bào áo nang 21 2.1.5 Các tế bào vùng rìa .21 2.1.6 Các tế bào B dạng bạch cầu đơn nhân 22 2.1.7 Các nguyên bào miễn dịch B .22 2.1.8 Các tương bào 22 2.1.9 Các tế bào B tuỷ 23 2.1.10 Các tế bào T .23 2.1.11 Các nguyên bào miễn dịch T .23 2.1.12 Các tế bào T dạng tương bào .24 2.1.13 Các tế bào có tua nang 24 2.1.14 Các tế bào liên võng kết nối 25 2.1.15 Các tế bào Langerhans 25 2.1.16 Các đại thực bào 25 2.1.17 Các đại thực bào tâm nang 26 2.2 Những nguyên lý hướng dẫn cho việc phân biệt u lympho Hodgkin u lympho khác 26 2.3 Phân loại u lympho không Hodgkin 29 TÀI LIỆU THAM KHẢO ... có chi u hướng gia tăng năm gần Vì chúng tơi định thực nghiên c u Nghiên c u vai trò si u âm cộng hưởng từ chẩn đốn theo dõi đi u trị hóa chất u lymphơ ác tính khơng hodgkin vùng hốc mắT để... ảnh si u âm cộng hưởng từ bệnh học, trước sau đi u trị hóa chất nhằm chẩn đốn theo dõi đi u trị lymphôm hốc mắt 3 Chương TỔNG QUAN TÀI LI U Lymphôm hốc mắt bao gồm khối u lymphôm nguyên phát xuất... nghiên c u gộp 11 nghiên c u lymphôm hốc mắt từ 2004 đến 2006 với 458 bệnh nhân có u hốc mắt từ 10 quốc gia bốn ch u lục khác [11], 382/458 bệnh nhân chiếm 83% lymphơm ngun phát Có nghiên cứu

Ngày đăng: 03/08/2019, 17:13

Từ khóa liên quan

Mục lục

  • Hệ thống mô lymphô có thể chia làm hai thành phần chính: [15]

  • - Mô lymphô nguyên phát: chứa các tế bào tiền thân của dòng lymphô và nơi các tế bào này trưởng thành, có đủ chức năng phản ứng lại các kháng nguyên. Mô lymphô nguyên phát gồm có tủy xương (tạo lymphô bào B) và tuyến ức (tạo các lymphô bào T).

  • - Mô lymphô thứ phát gồm có:

  • + Hạch lymphô: phân bố khắp cơ thể, ở các vị trí chiến lược, giúp bắt giữ và xử lý các kháng nguyên trong dịch lymphô dẫn lưu từ các cơ quan thông qua các mạch lymphô hướng tâm.

  • + Lách, gồm tủy đỏ (giúp lọc các kháng nguyên dạng hạt chứa trong máu), và tủy trắng (chứa các thành phần mô lymphô tương tự ở mô hạch).

  • + Mô MALT: mô lymphô liên quan niêm mạc (Mucosa Associate Lymphoid Tissue) [15], [16] là tên chung chỉ các mô lymphô chuyên hóa ở một số biểu mô, đặc biệt là đường tiêu hóa (GALT) và hô hấp (BALT), cụ thể:

  • Vòng Waldeyer: vòm hầu và khẩu hầu (amidan, hạnh nhân đáy lưỡi, vòm…).

  • Đường tiêu hóa (mô lymphô liên quan ruột, GALT: gut associated lymphoid tissue): mảng Peyer đoạn cuối hồi tràng, các tổ chức lymphô ở niêm mạc đại tràng…

  • Phế quản (BALT : bronchus associated lymphoid tissue).

  • Hốc mắt cũng là một vị trí có tồn tại biểu mô MALT, chính mô MALT là nơi xuất phát phần lớn của các trường hợp LKH hốc mắt nguyên phát. Đa số trong các mô MALT có nhiều nang lymphô chứa tế bào lymphô B. Tuy nhiên, ở đó cũng chứa một số tế bào T riêng lẻ tương tự như mô hạch. Người ta cho rằng các tế bào của hệ thống MALT có liên quan đến tính sinh miễn dịch của niêm mạc. Các tế bào lymphô đã đáp ứng với kháng nguyên ở những mô lymphô liên quan niêm mạc này có tính chất “quay về” hay “hồi hương”, do đó chúng có thể quay về các mô cũ của chúng.

  • + Máu: tế bào lymphô cũng hiện diện trong máu ngoại vi, lưu thông trong hệ tuần hoàn.

  • Định nghĩa LKH ngoài hạch nguyên phát (LKH NHNP) được xây dựng từ tiêu chuẩn chẩn đoán LKH NHNP đường tiêu hóa do Dawson và cộng sự đề ra [17], [18].

  • Hiện nay hầu hết các tác giả thống nhất với định nghĩa LKH NHNP như sau: “Bệnh lymphôm được coi là ngoài hạch khi biểu hiện với phần chính của tổng khối bướu nằm ở một vị trí ngoài hạch, thường cần thiết định hướng điều trị ưu tiên vị trí này” [19], [20].

  • Áp dụng định nghĩa này vào LKH hốc mắt NP, nhiều tác giả đồng ý chẩn đoán LKH hốc mắt NP được đặt ra sau khi loại trừ các vị trí liên quan, nghĩa là sau khi rà soát toàn bộ cơ thể mới đưa ra chẩn đoán và xếp giai đoạn. Vậy định nghĩa LKH hốc mắt NP là:

  • - Khối u ở hốc mắt có giải phẫu bệnh xác định là lymphôm và gây ra triệu chứng chính của bệnh nhân.

  • - Không kèm hạch lymphô to, nhưng nếu có thì chỉ có thể có tổn thương hạch lymphô vùng tổn thương tương ứng với vị trí bướu nguyên phát.

  • - Hạch ngoại vi và hạch trung thất không to (hạch trung thất ghi nhận qua XQ phổi hoặc CT phổi).

  • - Không tổn thương gan lách.

  • - Phết máu ngoại biên và tủy đồ bình thường.

  • Nhãn cầu nằm ở 1/3 trước ổ mắt và nhô ra khỏi thành ngoài ổ mắt, có hình một khối cầu: trục trước sau lớn hơn trục trên dưới, đường kính trung bình là 25 mm. Cực trước là trung tâm của giác mạc, cực sau là trung tâm của củng mạc. Đường thẳng qua hai cực là gọi là trục của nhãn cầu. Đường vòng quanh nhãn cầu cách đều hai 2 cực và thẳng góc với trục của nhãn cầu là xích đạo. Trục thị giác đi qua điểm vàng. Dây thần kinh thị đi qua khỏi nhãn cầu không ngay cực sau mà hơi lệch về phía trong dưới so với cực này.

  • Nhãn cầu được cấu tạo bởi 3 lớp vỏ kể từ ngoài vào trong là: lớp xơ, lớp mạch và lớp trong.

  • - Lớp xơ được coi là lớp bảo vệ nhãn cầu và chia làm hai phần, phần trước nhỏ là giác mạc và phần sau lớn hơn là củng mạc.

  • - Lớp mạch, từ trước ra sau có 3 phần: màng mạch, thể mi và mống mắt. Màng mạch là một màng mỏng ở 2/3 sau nhãn cầu, nằm giữa cũng mạc và lớp trong của mắt, chức năng chính của màng mạch là dinh dưỡng đồng thời tạo thành một buồng tối cho nhãn cầu. Thể mi là một vòng dẹt, nếu cắt đứng dọc qua nhãn cầu thể mi có hình tam giác, được coi là phần dày lên của màng mạch, nối liền màng mạch với mống mắt, có tác dụng điều tiết cho thấu kính. Mống mắt là một lớp sắc tố hình vành khăn nằm theo mặt phẳng trán phía trước của thấu kính, đường kính 12 mm, dày 0,5 mm.

  • - Lớp trong là lớp võng mạc ở trong cùng của nhãn cầu. Võng mạc chia làm 3 vùng, ở cực sau nhãn cầu là phần võng mạc thị giác, lót mặt trong thể mi là võng mạc thể mi, từ bờ sau mống mắt đến con ngươi là võng mạc mống mắt.

  • - Tuyến Krause nằm sâu trong mô liên kết dưới kết mạc (cùng đồ trên có khoảng 42, cùng đồ dưới 6-8), tuyến này cũng được tìm thấy ở cục lệ. Cấu trúc của chúng tương tự tuyến lệ chính.

  • - Tuyến Wolfring cũng là tuyến lệ phụ nhưng lớn hơn tuyến Krause, khu trú ở khoảng giữa phía ngoài bờ gắn của sụn mí, mí trên có 2-5, mí dưới 2.

  • - Tuyến Henlé ở kết mạc mí và tuyến Manz ở kết mạc nhãn cầu, đây là hai tuyến tiết ra mucin.

  • Mạc ổ mắt là những mô xơ nâng đỡ và che chở các thành phần trong ổ mắt gồm 4 phần:

  • - Ngoại cốt mạc ổ mắt lót các thành ổ mắt phía sau, liên tục với màng não cứng ở lổ thị và khe ổ mắt trên.

  • - Vách ổ mắt là một mảng sợi căng ngang qua ổ mắt liên quan phía trước với cơ vòng mi, phía trên gắn vào bờ ổ mắt và liên tục với lớp ngoại cốt mạc.

  • - Bao nhãn cầu là một lớp xơ mỏng bao tất cả phần củng mạc của nhãn cầu, ngăn cách nhãn cầu với khối mỡ xung quanh.

  • - Mạc cơ bao các cơ nhãn cầu, là phần nối dài của bao nhãn cầu, các mạc cơ thẳng dính nhau nhờ các màng gian cơ.

    • Phân nhóm

Tài liệu cùng người dùng

  • Đang cập nhật ...

Tài liệu liên quan