Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng ở bệnh nhân nữ dưới 30 tuổi mắc tim bẩm sinh có tăng áp lực động mạch phổi

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Tăng áp lực động mạch phổi (TALĐMP) tình trạng bệnh lý có rối loạn huyết động tổn thương thực thể phổi xuất nhiều bệnh cảnh lâm sàng, đặc trưng tăng hậu gánh tăng công thất phải Biểu lâm sàng, diễn biến khả cải thiện tình trạng TALĐMP phụ thuộc vào tổn thương mao mạch phổi, bệnh sinh mức độ rối loạn huyết động TALĐMP thường thứ phát sau bệnh lý tim mạch phổi, gặp TALĐMP tiên phát Tình trạng TALĐMP nhẹ, chí trung bình tồn lâu dài mà không gây biểu lâm sàng Khi TALĐMP có biểu lâm sàng, triệu chứng thường thay đổi không đặc hiệu [1] TALĐMP thường gặp với bệnh nhân tim bẩm sinh (TBS) có luồng thơng trái-phải Có khoảng 5-10% trường hợp TBS có luồng thơng trái-phải tiến triển đến TALĐMP với mức độ khác nhau, gây ảnh hưởng đến chất lượng sống tỷ lệ bệnh tật tử vong nhóm bệnh nhân [2],[3] Thời gian tiến triển đến TALĐMP khác tùy bệnh TBS khác nhau, TALĐMP bệnh nhân TLT CÔĐM thường xuất sớm so với TLN [2],[4] Thông thường TALĐMP xuất bệnh nhân TLN vào khoảng sau 30 tuổi, bệnh nhân lớn tuổi tỷ lệ TALĐMP cao [5] Tỷ lệ Nữ mắc TBS TALĐMP cao Nam giới [6],[7],[8], [9],[10] Trên giới có số cơng trình nghiên cứu để tìm hiểu lý tỷ lệ Nữ giới lại cao Nam giới Một yếu tố nghĩ tới khác hormone giới tính Khi nghiên cứu chuột người ta nhận thấy vai trò giãn mạch estrogens, điều trái ngược lại với vượt trội nữ giới TALĐMP Đồng thời ghi nhận tác dụng giãn mạch máu phổi testosterol thông qua chế đối kháng kênh calci mạnh nhiều lần so với tác dụng giãn mạch estriol, coi nguyên nhân khiến cho tỷ lệ TALĐMP vượt trội phụ nữ Tuy nhiên liệu tác dụng testosterol mạch máu phổi chưa nhiều cần phải nghiên cứu thêm [11] TALĐMP phụ nữ gây nhiều biến cố sản khoa nguy hiểm cho mẹ thai nhi Trước tỷ lệ tử vong phụ nữ mang thai mắc TALĐMP dao động từ 30% đến 56%, đến nhờ trình quản lý thai nghén điều trị TALĐMP tích cức nên tỷ lệ tử vong đối tượng giảm xuống 17% đến 28% [12] Tuy nhiên đến chưa có nghiên cứu cụ thể đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân nữ mắc TBS có TALĐMP Vì tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân nữ 30 tuổi mắc tim bẩm sinh có tăng áp lực động mạch phổi” Nghiên cứu nhằm hai mục tiêu cụ thể: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng BN nữ 30 tuổi mắc TBS có TALĐMP Tìm hiểu mối liên quan triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng với mức độ TALĐMP Chương TỔNG QUAN 1.1 ĐẠI CƯƠNG VỀ TUẦN HỒN PHỔI [13] Tuần hồn phổi gọi tiểu tuần hoàn, đưa máu tĩnh mạch từ tim phải qua động mạch phổi (ĐMP) lên phổi để trao đổi oxy với phế nang: nhận oxy thải carbonic, từ máu giàu oxy theo tĩnh mạch phổi tim trái Hệ tuần hồn phổi có đặc điểm cung lượng cao, sức cản tuần hoàn thấp với thành mạch mỏng [13] 1.1.1 Cấu trúc mạch máu phổi Thành động mạch phổi bao gồm ba lớp nhau:  Lớp lớp vỏ xơ tổ chức liên kết  Lớp gồm sợi trơn sợi chun, co giãn  Lớp trong: lớp tế bào nội mô dựa màng đáy tổ chức liên kết Ở động mạch lớn, lớp bao gồm sợi trơn sợi chun sợi chun chiếm tỷ lệ chủ yếu Càng động mạch phía ngoại vi tỷ lệ sợi chun giảm dần Ở tiểu động mạch xa sợi chun dần biến [13],[14] Trong thời kỳ bào thai, động mạch hệ đại tuần hồn động mạch phổi (ĐMP) có cấu trúc giống nhau, áp lực động mạch phổi (ALĐMP) trung bình khoảng 50 mmHg Ở giai đoạn này, phần lớn lượng máu từ thất phải vào động mạch chủ qua ống động mạch lưu lượng máu lên phổi Khi đứa trẻ đời, sau nhịp thở sức cản phổi giảm xuống lưu lượng máu lên phổi tăng lên gấp mười lần Sự mở lưới mạch phổi đóng ống động mạch tạo nên tuần hoàn phổi với áp lực thấp, sức cản thấp Do khơng phải chịu áp lực cao thời kỳ bào thai nên sợi sợi chun lớp thành ĐMP giảm dần số lượng làm cho thành ĐMP trở nên mỏng so với động mạch tương ứng hệ đại tuần hoàn [14] Trong trường hợp có tăng áp lực động mạch phổi (TALĐMP), nhiều nguyên nhân khác nhau, người ta thường thấy có phì đại lớp trơn thành động mạch xuất thêm lớp tiểu động mạch mà bình thường khơng có lớp Chính điều làm tăng sức cản mạch máu phổi, từ làm tăng ALĐMP 1.1.2 Sinh lý tuần hoàn phổi 1.1.2.1 Áp lực động mạch phổi Áp lực buồng tim phải ALĐMP đo phương pháp thông tim lần năm 1929 Forssman Về sau Cournand hoàn chỉnh kỹ thuật đo áp lực buồng tim phải ALĐMP vào năm 1941 [14] Theo Các nguyên lý Nội khoa Harrison, trị số áp lực động mạch phổi bình thường [15]:  ALĐMP tâm thu: 15-30 mmHg  ALĐMP tâm trương: 4-12 mmHg  ALĐMP trung bình: 9-18 mmHg Ở nước ta, Vũ Minh Thục Đinh Văn Tài tiến hành thông tim ống nhỏ đo ALĐMP 30 người khỏe mạnh tuổi 23 – 42 (24 nam, nữ) điều kiện thở oxy khí trời, tư nằm, trạng thái nghỉ ngơi hoàn toàn, thu kết sau [16]:  ALĐMP tâm thu: – 34 mmHg  ALĐMP tâm trương: – mmHg  ALĐMP trung bình : – 19 mmHg Qua số liệu thấy ALĐMP trung bình người bình thường giới Việt Nam không vượt 20 mmHg ALĐMP trung bình tổng áp lực mao mạch phổi (nói chung áp lực mao mạch phổi áp lực trung bình nhĩ trái) áp lực động tuần hồn phổi (bằng tích cung lượng tim sức cản phổi) [14]: mPAP = mLAP + × CO Trong  mPAP: ALĐMP trung bình  mLAP: Áp lực trung bình nhĩ trái  : Sức cản tuần hoàn phổi  CO: Cung lượng tim TALĐMP xác định ALĐMP trung bình 25 mmHg nghỉ ngơi 30 mmHg gắng sức [17] Theo WHO ( Dana Point, 2008), tiêu chuẩn chẩn đốn TALĐMP ALĐMP trung bình 30 mmHg gắng sức loại bỏ tính chất thay đổi ALĐMP gắng sức phụ thuộc vào tuổi, TALĐMP định nghĩa ALĐMP trung bình 25 mmHg nghỉ ngơi, đo thông tim phải [18] 1.1.2.2 Lưu lượng phổi Bình thường lưu lượng tim trái lưu lượng tim phải nên lưu lượng máu qua phổi lưu lượng tim, khoảng – lít/phút/ Do tuần hồn phổi ngắn, diễn khu vực có áp suất nhỏ áp suất khí quyển; khối lượng máu chứa tuần hoàn phổi 10 – 12% lượng máu lưu thông (400 – 500ml) nên tốc độ lưu thơng dòng máu qua phổi nhanh tốc độ máu chảy đại tuần hoàn Thời gian máu chảy qua mao mạch phổi khoảng giây [13] Sự phân bố máu hệ mạch phổi khác Thường tư đứng lượng máu hệ thống mao mạch vùng đáy phổi nhiều vùng đỉnh phổi Phân áp khí oxy phế nang có tác dụng điều hòa chỗ lưu lượng mao mạch phổi Khi phân áp oxy phế nang giảm, nhu mơ phổi giải phóng chất co mạch gây co mạch chỗ Ở vùng phổi thơng khí tốt máu tới nhiều, vùng phổi thơng khí máu tới 1.2 ĐẠI CƯƠNG VỀ TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI 1.2.1 Nguyên nhân phân loại tăng áp lực động mạch phổi TALĐMP bệnh lý nhiều nguyên nhân gây Trước người ta phân làm loại TALĐMP nguyên phát TALĐMP thứ phát dựa việc tìm thấy hay khơng ngun nhân gây tăng áp phổi [8] Sau nhờ tìm hiểu sâu sắc sinh lý bệnh phát xác nhiều nguyên nhân gây TALĐMP, người ta đưa phân loại lâm sàng TALĐMP Đó phân loại Venice 2003 thay cho phân loại Evian1998 trước [8], [3], [19] Theo phân loại TALĐMP phân thành TALĐMP vơ căn, TALĐMP có tính chất gia đình TALĐMP có liên quan với yếu tố nguy tình trạng bệnh lý kèm Cập nhật phân loại lâm sàng tăng áp phổi theo WHO (Dana Point, 2008) phân thành sáu nhóm sau [1] Bảng 1.1 Phân loại lâm sàng TALĐMP theo WHO (Dana Point, 2008) Tăng áp lực động mạch phổi 1.1 Vô căn: 1.2 Di truyền: 1.2.1 Sự biến đổi BMPR2 1.2.2 Sự biến đổi khác 1.3 Do thuốc ngộ độc 1.4 Liên quan đến: bệnh mô liên kết, HIV, tăng áp lực cửa, TBS, nhiễm sán 1’ Bệnh tắc tĩnh mạch và/hoặc u máu mao mạch phổi 1’’ Tăng áp phổi trường diễn trẻ sơ sinh Tăng áp phổi tim trái: 2.1 Rối loạn chức tâm thu thất trái 2.2 Rối loạn chức tâm trương thất trái 2.3 Bệnh van tim 2.4 Tắc nghẽn đường ra/vào thất trái bẩm sinh/mắc phải bệnh tim bẩm sinh 2.5 Hẹp tĩnh mạch bẩm sinh mắc phải Tăng áp phổi bệnh phổi thiếu oxy 3.1 Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính 3.2 Bệnh phổi kẽ 3.3 Các bệnh phổi khác phối hợp với rối loạn thơng khí tắc nghẽn hạn chế 3.4 Rối loạn hơ hấp ngủ 3.5 Rối loạn thơng khí phế nang 3.6 Sống lâu vùng cao so với mực nước biển 3.7 Bất thường phát triển phổi Tăng áp phổi huyết khối thuyên tắc mạn tính tắc nghẽn động mạch phổi khác 4.1 Tăng áp phổi huyết khối mạn tính 4.2 Nguyên nhân tắc nghẽn động mạch phổi khác 4.2.1 U mạch 4.2.2 U nội mạch khác 4.2.3 Viêm mạch 4.2.4 Hẹp động mạch phổi bẩm sinh 4.2.5 Kí sinh trùng Tăng áp phổi chế không rõ ràng 5.1 Rối loạn huyết học: tan máu, tăng sinh tủy cắt lách 5.2 Bệnh hệ thống, sacoidois, bệnh mô bào phổi, u trơn bạch mạch 5.3 Rối loạn chuyển hóa: glycogen, hormone tuyến giáp, bệnh Gaucher 5.4 Khác: bệnh thận mạn, viêm trung thất xơ hóa, tăng áp phổi phân thùy, u huyết khối vi mạch phổi Phân loại muốn nhấn mạnh phân biệt tăng áp lực động mạch phổi tăng áp phổi Tăng áp phổi tình trạng huyết động bệnh lý định nghĩa áp lực động mạch phổi trung bình lúc nghỉ ngơi đo thơng tim phải 25 mmHg, tăng áp phổi gặp nhiều bệnh cảnh lâm sàng Còn TALĐMP (nhóm 1) tình trạng lâm sàng đặc trưng tăng áp phổi trước mao mạch mà khơng có nguyên nhân khác tăng áp phổi trước mao mạch bệnh phổi, thuyên tắc phổi mạn tính hay bệnh lý gặp khác TALĐMP bao gồm nhiều thể có chung bệnh cảnh lâm sàng có thay đổi bệnh lý điển hình vi tuần hồn phổi Ngồi dựa giá trị áp lực động mạch phổi tâm thu đo siêu âm tim thông tim năm 2004 Brast R.J, McGoon M Torbicki phân TALĐMP thành mức độ nhẹ, trung bình nặng [20] Bảng 1.2 Phân độ TLĐMPtheo Brast R.J, McGoon M, Torbicki 2004 Mức độ Tăng nhẹ Áp lực tâm thu ĐMP 35 – 45 mmHg Tăng vừa Tăng nặng 45 – 65 mmHg 65 mmHg 1.2.2 Sinh lý bệnh tăng áp lực động mạch phổi Lớp nội mạc nhu mơ phổi bình thường tổng hợp và/hoặc hoạt hóa số hormone hoạt mạch ức chế hormone khác Sự cân hormon hoạt mạch làm cho trương lực thành mạch bình thường [21], [4]  Bình thường tế bào nội mạch giải phòng nitric oxide (NO, chất giãn mạch) endothelin (một chất co mạch) cách cân yếu tố quan trọng để kiểm soát trương lực mạch máu phổi  Prostaglandin (PG) chất giãn mạch, chất co mạch  Serotonin chất co mạch có tác dụng làm cho tế bào trơn phì đại  Angiotensin II chất co mạch hoạt hóa từ angiotensin I phổi ACE Các biến đổi bệnh lý làm thay đổi tổng hợp/ức chế chất này, dẫn đến tình trạng cân trương lực thành mạch Lưu lượng máu tăng cao, áp lực máu tăng cao, tạo thành huyết khối, tình trạng thiếu oxy, nhiễm toan dẫn đến giải phóng chất hoạt mạch gây TALĐMP Cơ chế bệnh sinh ủng hộ TALĐMP khái niệm: “Chính TALĐMP gây nên tình trạng TALĐMP nặng nữa” [22] Ban đầu TALĐMP tạo nên áp lực thủy tĩnh lớn tác động lên thành mạch làm tổn thương tế bào nội mô, hậu phân triển tế bào nội mô Đồng thời, thành ĐMP thường xuyên phải chịu áp lực cao nên lớp trơn thành mạch trở nên phì đại Hai q trình làm cho lòng mạch ngày hẹp dần, dẫn đến tăng sức cản phổi lại làm TALĐMP thêm Vòng xoắn bệnh lý tự trì, làm tổn thương nội mạc nhiều nữa, gây huyết khối thành động mạch, trơn thành động mạch phì đại nhiều TALĐMP nặng Trong giai đoạn đầu bệnh lý mạch máu phổi, co mạch phổi đóng vai trò bệnh sinh quan trọng Đến giai đoạn cuối, tắc nghẽn mặt giải phẫu, khơng có khả hồi phục phì đại trơn tiểu động mạch phổi chiếm ưu chế bệnh sinh Như dù ngun nhân TALĐMP có co tiểu động mạch phổi, tái cấu trúc mạch máu Kết tất dạng TALĐMP thấy phì đại lớp lớp chun, ĐMP giãn xơ vữa lớp nội mô, xuất thêm trơn ĐMP ngoại vi (vùng bình thường khơng có sợi trơn) [23] Tóm lại sinh lý bệnh TALĐMP chưa rõ ràng cho trình bệnh lý nhiều yếu tố tham gia, bao gồm đường sinh hóa tế bào 1.3 ĐẶC ĐIỂM TALĐMP VÀ BỆNH TIM BẨM SINH 1.3.1 Cơ chế bệnh sinh TALĐMP bệnh nhân có bệnh tim bẩm sinh (TBS) luồng thông tráiphải gọi TALĐMP huyết động hậu tăng lượng máu lên phổi từ tuần hoàn hệ thống, chuyển trực tiếp áp lực hệ thống sang động mạch phổi, bù lại co mạch phổi (do rối loạn chức nội mạc với tình trạng endothelin sản xuất mức NO giảm xuống) TALĐMP huyết động đảo ngược nguyên nhân loại bỏ trước tổn thương tiểu động mạch phổi trở thành cố định [2] Quá trình sinh lý bệnh diễn trình động trình bày trước, nhiên có số điểm đặc trưng Tùy theo mức độ tiến triển bệnh, TALĐMP luồng thông trái-phải phân loại sau (Theo khuyến cáo ESC, ERS 2009) [1] Bảng 1.3 Phân loại theo lâm sàng TALĐMP luồng thông trái-phải 10 Bao gồm tất bệnh TBS có luồng thơng tráiphải đủ lớn làm tăng sức cản ĐMP dẫn tới đảo chiều luồng thơng xuất tím lâm sàng TAP liên quan với Các bệnh nhân có dị tật tim lớn, vừa phải dẫn tới mức độ luồng thông tăng sức cản ĐMP mức độ trung bình Luồng thơng trái-phải trái-phải thường lớn chưa xuất tím TAP với dị tật nhỏ (thông liên nhĩ < 2cm thông liên thất < 1cm siêu âm), không giải TAP với dị tật nhỏ thích TAP dị tật tim nhỏ Lâm sàng giống với TALĐMP nguyên phát Bệnh TBS sửa chữa phẫu thuật TALĐMP tồn sau phẫu TALĐMP sau sửa thuật có xu hướng nặng dần từ vài tháng đến chữa cấu trúc vài năm sau phẫu thuật kể trường hợp khơng có tổn thương đáng kể lại sau phẫu thuật Bảng 1.4 Phân loại bệnh TBS gây TALĐMP theo ESC/ERS Hội chứng Eisenmenger A Phân loại theo dị tật  Đơn giản: thông liên nhĩ, dị tật xoang tĩnh mạch, thơng liên thất, cửa sổ chủ phổi, ống động mạch, tĩnh mạch phổi đổ lạc chỗ không tắc nghẽn bán phần hay toàn  Phối hợp dị tật  Bệnh TBS phức tạp: dị tật vách nhĩ thất, thân chung động mạch, tim thất khơng có tắc nghẽn đường phổi, chuyển gốc đại động mạch với luồng thông thất luồng thông động mạch B Phân loại theo kích thước lỗ thơng  Lỗ thơng nhỏ, trung bình: TLN 2cm, TLT CƠĐM 1cm  Lỗ thơng lớn: TLN 2cm, TLT CƠĐM 1cm C Phân loại theo tình trạng sửa chữa  Chưa phẫu thuật  Phẫu thuật tạm thời  Phẫu thuật triệt để 1.3.2 Chẩn đoán tăng áp lực động mạch phổi 1.3.2.1 Triệu chứng lâm sàng [14] BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU I HÀNH CHÍNH: Họ tên: Tuổi: Giới: Địa chỉ: Ngày vào viện: Ngày viện: Địa báo tin: số điện thoại: Mã bệnh án: II CHUYÊN MÔN: Lý vào viện: Tiền sử: 2.1 Bệnh TALĐMP:  Phát TALĐMP nào:  Điều trị: Có/Khơng  Nếu có: thuốc điều trị  Nhập viện lần:  Lý nhập viện: 2.2 Sản khoa:  PARA:  Biến cố lúc sinh:  Quản lý bệnh tim mạch mang thai: Triệu chứng lâm sàng: 3.1 Cơ năng: Triệu chứng Đau ngực Khó thở NYHA Ngất Ho máu Tím Nếu có tím Ngón tay dùi trống SpO2 (%) 3.2 Tim mạch:  Hình dạng lồng ngực: Có Khơng Trung ương/Ngoại biên  Sẹo mổ cũ: Lý do:  Rung miu: Có/Khơng Vị trí:  Nhịp tim: tần số: ck/phút Đều/NTT/LNHT Tiếng tim T2 mạnh van ĐMP TTT van TTTr van ĐMP TTT TLT 3.3 Có Khơng Cường độ Hội chứng suy tim phải: Triệu chứng Có Khơng Gan to Tĩnh mạch cổ Phản hồi gan tĩnh mạch cổ Phù ngoại biên Tràn dịch màng Cận lâm sàng: 4.1 Xquang tim phổi:  Mỏm tim  Hình dạng tim  Chỉ số tim ngực:  Giãn nhĩ phải Có/Khơng Nếu có a/b=  Giãn cung động mạch phổi (cung trái phồng): Có/Khơng  Rốn phổi:  Giảm tưới máu phổi ngoại vi: Có/Khơng 4.2 ECG  Tần số tim: ck/phút  Nhịp:  Trục:  Dày nhĩ phải: Có/Khơng  Dày thất phải: Có/khơng 4.3 Siêu âm tim: Thông số Đơn vị Giá trị Đường kính nhĩ trái mm Đường kính thất phải Đường kính ĐMC Bề dày vách liên thất tâm thu Bề dày vách liên thất tâm trương Bề dày thành sau thất trái tâm thu Bề dày thành sau thất trái tâm trương Đường kính thất trái cuối tâm trương Đường kính thất trái cuối tâm thu Thể tích thất trái cuối tâm thu Thể tích thất trái cuối tâm trương FS EF Áp lực ĐMP tâm thu Áp lực ĐMP tâm trương Áp lực ĐMP trung bình Luồng thơng Đường kính luồng thơng 4.4 Có thơng tim khơng:  Diện tích da:  Nhịp tim:  Thể tích O2 tiêu thụ: Thông số Áp lực nhĩ phải Áp lực nhĩ trái Áp lực ĐMP Áp lực ĐMC Bão hòa O2 TMCT Bão hòa O2 ĐMC Bão hòa O2 ĐMP Bão hòa O2 nhĩ trái Lưu lượng phổi Lưu lượng chủ Qp/Qs Sức cản phổi Sức cản chủ Rp/Rs Lưu lượng hiệu Luồng thông mm mm mm mm mm mm mm mm ml ml % % mmHg mmHg mmHg mm Có/Khơng m2 ck/phút ml/ph/m2 Đơn vị RAP LAP PAP SAP MVO2 AOV2 PAO2 LAO2 Qp Qs mmHg mmHg mmHg mmHg % % % % l/ph/ l/ph/ Rp Rs Woods Woods Qep l/ph/ Bình thường Sau giãn mạch 4.4 Xét nghiệm máu:  Hematocrit:  Hemoglobin:  proBNP: BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LÊ NHẬT CƯỜNG NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG Ở BỆNH NHÂN NỮ DƯỚI 30 TUỔI MẮC TIM BẤM SINH CÓ TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI KHÓA LUẬN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ Y KHOA Khóa 2011 - 2017 HÀ NỘI - 2017 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI LÊ NHẬT CƯỜNG NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG Ở BỆNH NHÂN NỮ DƯỚI 30 TUỔI MẮC TIM BẤM SINH CÓ TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI KHÓA LUẬN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ Y KHOA Khóa 2011 - 2017 Người hướng dẫn khoa học PGS.TS NGUYỄN LÂN HIẾU HÀ NỘI - 2017 DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT ALĐMP CÔĐM ĐMC ĐMP EF FS NYHA SD TAP TALĐMP TLN TLT WHO Áp lực động mạch phổi Còn ống động mạch Động mạch chủ Động mạch phổi Ejection Fraction (phân suất tống máu) Fractional shortening (phân suất co hồi khối thất trái) New York Heart Association (Hiệp hội Tim mạch New York) Pulmonary stroke volume (lưu lượng tuần hoàn phổi) Systemic stroke volume (lưu lượng tuần hoàn chủ) Resistance of pulmonary (sức cản tuần hoàn phổi) Resistance of systemic (sức cản tuần hoàn hệ thống) Độ lệch chuẩn Tăng áp phổi Tăng áp lực động mạch phổi Thông liên nhĩ Thông liên thất World Health Organisation (Tổ chức y tế giới) LỜI CẢM ƠN Trong suốt trình học tập, nghiên cứu hồn thành khóa luận này, em đã nhận nhiều quan tâm giúp đỡ quý báu thầy cơ, gia đình bạn bè Với lòng kính trọng biết ơn sâu sắc, em xin chân thành cảm ơn tới: Ban giám hiệu, Phòng đào tạo đại học, Bộ môn Tim mạch Trường Đại Học Y Hà Nội đã tạo điều kiện thuận lợi giúp đỡ em q trình học tập hồn thành khóa luận Em xin gửi lời cảm ơn tới PGS.TS Nguyễn Lân Hiếu, Giảng viên Bộ môn Tim mạch, Trường Đại học Y Hà Nội, người thầy đã trực tiếp hướng dẫn, định hướng giúp đỡ cho em.Và đặc biệt Thạc sỹ Nguyễn Thị Minh Lý người đã dày công bảo tạo điều kiện tốt cho em trình học tập, nghiên cứu hồn thành khóa luận Cảm ơn thầy môn, anh chị, cán nhân viên Viện Tim Mạch Việt Nam đã bảo, hướng dẫn, giúp đỡ em nhiều trình thu thập, xử lý số liệu hồn thành khóa luận Cuối cùng, em xin chân thành cảm ơn bố mẹ, người thân bạn bè đã bên cạnh động viên, khích lệ, tạo điều kiện, chia sẻ khó khăn giúp đỡ em suốt trình học tập, làm việc hồn thành khóa luận Xin chân thành cảm ơn! Hà Nội, ngày 16 tháng năm 2017 Lê Nhật Cường LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân nữ 30 tuổi mắc tim bấm sinh có tăng áp lực động mạch phổi” cơng trình nghiên cứu riêng tơi thầy hướng dẫn Các số liệu, kết khóa luận trung thực chưa công bố cơng trình nghiên cứu Hà Nội, ngày 16 tháng năm 2017 Lê Nhật Cường MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương TỔNG QUAN .3 1.1 ĐẠI CƯƠNG VỀ TUẦN HOÀN PHỔI .3 1.1.1 Cấu trúc mạch máu phổi .3 1.1.2 Sinh lý tuần hoàn phổi 1.2 ĐẠI CƯƠNG VỀ TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI 1.2.1 Nguyên nhân phân loại tăng áp lực động mạch phổi .5 1.2.2 Sinh lý bệnh tăng áp lực động mạch phổi .8 1.3 ĐẶC ĐIỂM TALĐMP VÀ BỆNH TIM BẨM SINH 1.3.1 Cơ chế bệnh sinh 1.3.2 Chẩn đoán tăng áp lực động mạch phổi 11 1.4 MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM TALĐMP Ở PHỤ NỮ 17 1.4.1 Vai trò estrogens 17 1.4.2 Vai trò testosterone .17 Chương ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 19 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 19 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CƯU 19 2.2.1 Thiết kế nghiên cứu .19 2.2.2 Các biến dùng nghiên cứu 20 2.2.3 Các bước tiến hành 22 2.3 XỬ LÝ SỐ LIỆU .24 2.4 Y ĐỨC CỦA NGHIÊN CỨU 26 Chương KẾT QUẢ 27 3.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG 27 3.1.1 Tuổi .27 3.1.2 Giới 27 3.1.3 Phân loại bệnh tim bẩm sinh .27 3.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ XÉT NGHIỆM CỦA TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI 28 3.2.1 Tiền sử 28 3.2.2 Lâm sàng .29 3.2.3 Cận lâm sàng .31 3.3 MỐI LIÊN HỆ GIỮA LÂM SÀNG VÀ XÉT NGHIỆM VỚI ALĐMP TRÊN SIÊU ÂM .36 3.3.1 Mối liên quan ALĐMP tâm thu với tuổi .36 3.3.2 Mối liên quan loại bệnh tim bẩm sinh với mức độ TLĐMP 36 3.3.3 Mối liên quan mức độ khó thở với mức độ TALĐMP 37 3.3.4 Mối liên quan triệu chứng với mức độ TALĐMP 37 3.3.5 Mối liên quan cường độ tiếng T2 với mức độ TALĐMP 38 3.3.6 Mối liên quan cường độ tiếng thổi thực thể với mức độ TALĐMP .38 3.3.7 Mối liên quan số triệu chứng thực thể với mức độ TALĐMP .39 3.3.8 Mối liên quan biến đổi Xquang với mức độ TALĐMP 39 3.3.9 Mối liên quan biến đổi điện tâm đồ với mức độ TAĐMP 40 3.3.10 Mối liên quan biến đổi siêu âm tim mức độ TALĐMP .41 Chương BÀN LUẬN .44 4.1 ĐẶC ĐIỂM CHUNG 44 4.1.1 Tuổi .44 4.1.2 Loại bệnh tim bẩm sinh .44 4.2 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ XÉT NGHIỆM CỦA TĂNG ÁP LỰC ĐỘNG MẠCH PHỔI 45 4.2.1 Tiền sử 45 4.2.2 Lâm sàng .45 4.2.3 Xét nghiệm tăng áp lực động mạch phổi 48 4.3 MỐI LIÊN QUAN GIỮA LÂM SÀNG VÀ XÉT NGHIỆM VỚI MỨC ĐỘ TĂNG ÁP PHỔI TRÊN SIÊU ÂM 51 4.3.1 Mối tương quan tuổi áp lực động mạch phổi tâm thu 51 4.3.2 Mối liên quan loại bệnh tim bẩm sinh, kích thước lỗ thơng với mức độ TLĐMP 51 4.3.3 Mối liên quan mức độ khó thở với mức độ TALĐMP 52 4.3.4 Mối liên quan triệu chứng với mức độ TALĐMP 53 4.3.5 Mối liên quan cường độ tiếng T2 với mức độ TALĐMP 53 4.3.6 Mối liên quan biến đổi Xquang với mức độ TALĐMP 53 4.3.7 Mối liên quan biến đổi điện tâm đồ với mức độ TAĐMP 54 KẾT LUẬN 55 TÀI LIỆU THAM KHẢO 57 PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1 Phân loại lâm sàng TALĐMP theo WHO .6 Bảng 1.2 Phân độ TLĐMPtheo Brast R.J, McGoon M, Torbicki 2004 Bảng 1.3 Phân loại theo lâm sàng TALĐMP luồng thông trái-phải 10 Bảng 1.4 Phân loại bệnh TBS gây TALĐMP theo ESC/ERS 10 Bảng 2.1 Các biến số dùng nghiên cứu .20 Bảng 3.1 Thời gian phát bệnh lần đầu 28 Bảng 3.2 Số lần nhập viện tiền sử .28 Bảng 3.3 Tiếng T2 ổ van ĐMP cường độ tiếng thổi luồng thông 30 Bảng 3.4 Thay đổi điện tâm đồ bệnh nhân TALĐMP 32 Bảng 3.5 Kích thước lỗ thơng siêu âm tim 33 Bảng 3.6 Đường kính buồng tim siêu âm tim 34 Bảng 3.7 Chức tim siêu âm tim 34 Bảng 3.8 Kết thông tim 35 Bảng 3.9 Mối liên quan bệnh tim bẩm sinh với mức độ TALĐMP .36 Bảng 3.10 Mối liên quan mức độ khó thở với mức độ TALĐMP .37 Bảng 3.11 Mối liên hệ triệu chứng với mức độ TALĐMP.37 Bảng 3.12 Mối liên quan cường độ tiếng T2 với mức độ TALĐMP 38 Bảng 3.13 Mối liên quan cường độ tiếng thổi thực thể với mức độ TALĐMP .38 Bảng 3.14 Mối liên quan số triệu chứng thực thể với mức độ TALĐMP .39 Bảng 3.15 Mối liên quan biến đổi Xquang với mức độ TALĐMP 39 Bảng 3.16 Mối liên quan biến đổi điện tâm đồ với mức độ TAĐMP 40 Bảng 3.17 Mối liên quan biến đổi siêu âm tim mức độ TALĐMP 41 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 Phân loại theo bệnh tim bẩm sinh .27 Biểu đồ 3.2 Phân độ khó thở theo NYHA 29 Biểu đồ 3.3 Các triệu chứng 29 Biểu đồ 3.4 Các triệu chứng thực thể chung 30 Biểu đồ 3.5 Biến đổi Xquang ngực thẳng 31 Biểu đồ 3.6 Mức độ luồng thông trái-phải siêu âm tim 33 Biểu đồ 3.7 Mức độ tăng áp lực động mạch phổi siêu âm tim .35 Biểu đồ 3.8 Tương quan ALĐMP tâm thu với tuổi 36 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 Xquang phổi người bình thường người có TAĐMP 13 Hình 1.2 Phác đồ sàng lọc chẩn đốn TAĐMP .14 Hình 1.3 Dòng hở ba siêu âm TAĐMP 15 ... nghiên cứu cụ thể đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng bệnh nhân nữ mắc TBS có TALĐMP Vì chúng tơi tiến hành nghiên cứu đề tài: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhân nữ 30 tuổi mắc tim bẩm. .. bẩm sinh có tăng áp lực động mạch phổi Nghiên cứu nhằm hai mục tiêu cụ thể: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng BN nữ 30 tuổi mắc TBS có TALĐMP Tìm hiểu mối liên quan triệu chứng lâm sàng, cận. .. phân biệt tăng áp lực động mạch phổi tăng áp phổi Tăng áp phổi tình trạng huyết động bệnh lý định nghĩa áp lực động mạch phổi trung bình lúc nghỉ ngơi đo thơng tim phải 25 mmHg, tăng áp phổi gặp