Nhận xét kết quả điều trị tứ chứng fallot tại bệnh viện hữu nghị việt đức

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Tứ chứng Fallot (Tetralogy of Fallot - TOF) bệnh thường gặp - chiếm tỉ lệ 5-9%, số bệnh tim bẩm sinh; bệnh gặp nhiều bệnh tim bẩm sinh tím sớm (50-75%) [1],[2],[3] Bệnh lược tả lần đầu vào năm 1672 Niels Stensen, đến năm 1888 bác sĩ người Pháp - Étienne-Louis Arthur Fallot, mô tả đầy đủ với thương tổn: hẹp đường thất phải (ĐRTP), thông liên thất (TLT), động mạch chủ (ĐMC) lệch phải cưỡi ngựa vách liên thất dày thất phải Trong đó, hẹp ĐRTP TLT thương tổn định sinh lý bệnh lâm sàng bệnh; dày thất phải - theo nhiều tác giả, hậu thương tổn lại mà chủ yếu hẹp ĐRTP [4] Hiện nay, phương tiện chẩn đoán xác định TOF chủ yếu siêu âm tim Doppler màu; chụp buồng tim có định số trường hợp cần chẩn đốn xác kích thước nhánh động mạch phổi (ĐMP) hay bất thường động mạch vành; chụp cắt lớp đa dãy cộng hưởng từ tim kỹ thuật mới, có vai trò hỗ trợ tốt cho siêu âm Theo Nguyễn Văn Mão, không điều trị phẫu thuật, khoảng 66% số bệnh nhân TOF sống đến tuổi; 49% sống đến tuổi 24% sống đến 10 tuổi [5] Phương pháp điều trị triệt để chủ yếu “Phẫu thuật sửa toàn bộ”, bao gồm: vá TLT, mở rộng ĐRTP (mở rộng phễu thất phải -van, thân, nhánh ĐMP) Đây phẫu thuật phức tạp diễn biến hồi sức sau mổ nặng Trước đây, phẫu thuật sửa toàn chủ yếu thực lứa tuổi 2-5 tuổi Tỉ lệ tử vong chung phẫu thuật sửa toàn TOF giảm từ 50% (1950) đến 5% [1],[2], [6] Tuy nhiên, với trình độ hồi sức ngày phát triển, với việc theo dõi hiệu lâu dài phẫu thuật, tuổi phẫu thuật trung tâm tim mạch giới có xu hướng giảm xuống Việc giảm độ tuổi phẫu thuật có giá trị việc hạn chế hậu TOF dày thất phải, giãn thất phải, hẹp/hở van ĐMP, rối loạn nhịp tim, biến chứng ngất tím, áp xe não, chí tử vong; giúp cải thiện chất lượng sống sau mổ bệnh nhân [6],[7] Mặt khác, với kĩ thuật mở rộng ĐRTP tạo hình van ĐMP mổ sửa tồn bộ, dẫn đến hẹp ĐRTP tồn lưu hay hở van ĐMP sau phẫu thuật, yếu tố liên quan trực tiếp đến định mổ thay van ĐMP bệnh nhânvề sau Theo tác giả Phan Hùng Việt, tỉ lệ hở van ĐMP sau mổ sửa tồn TOF chiếm tới 35-40%; theo Lê Tuấn Anh tỉ lệ hở van ĐMP nặng tăng từ 21,8% (lúc viện) đến 56,6% (thời điểm khám kiểm tra) [8],[9] Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức trung tâm Ngoại khoa lớn, có truyền thống phẫu thuật điều trị bệnh tim bẩm sinh từ hàng chục năm nay, có nhiều phẫu thuật sửa toàn bệnh TOF báo cáo đánh giá kết điều trị [10],[11],[12] Để theo kịp xu hướng chung giới, từ năm 2011 trở lại đây, bệnh viện bắt đầu thực hạ dần độ tuổi phẫu thuật sửa toàn TOF xuống 12 tháng tuổi Tuy nhiên năm gần đây, khơng có nghiên cứu đánh giá thêm bệnh TOF Vì vậy, chúng tơi tiến hành đề tài “Nhận xét kết điều trị tứ chứng Fallot bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức”, thực nhằm mục tiêu: Nhận xét kết phẫu thuật sửa toàn tứ chứng Fallot trẻ em bệnh viện Việt Đức giai đoạn 2011 – 2016 Nhận xét tình trạng hẹp hở van động mạch phổi sau sửa toàn tứ chứng Fallot siêu âm tim phân tích số yếu tố liên quan CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 Thương tổn giải phẫu bệnh – sinh lý bệnh tứ chứng Fallot 1.1.1 Giải phẫu bệnh tim tứ chứng Fallot TOF dị tật bẩm sinh hệ tim mạch với thương tổn đặc trưng là: hẹp ĐRTP, TLT, ĐMC lệch phải cưỡi ngựa vách liên thất dày thất phải (TP) Trong thương tổn hẹp ĐRTP TLT hai thương tổn định sinh lý bệnh biểu lâm sàng bệnh, mục tiêu điều trị bệnh 1.1.1.1 Hẹp đường thất phải [1],[2],[14],[15] a Hẹp phễu động mạch phổi Theo Kirlin, hẹp phễu động mạch phổi thay đổi vị trí vách nón tiêu chuẩn TOF Phần cuối vách nón di lệch trước, lồng vào ngành trước dải vách, lồng vào hai ngành dải vách trường hợp tim bình thường Những nguyên nhân gây hẹp phễu bao gồm: di lệch thiểu sản vách nón, phì đại phần thành bên ĐRTP Hẹp phễu gặp vị trí khác Hẹp phần thấp Chiếm khoảng 40%.Hẹp góc thấp vách nón mặt phẳng nằm ngang.Trong trường hợp này, vách nón phát triển tốt buồng tống TP rộng Sự sản vách nón thường kèm theo sản dải vách Van ĐMP bình thường Hẹp cao Chiếm khoảng 35% Trong TOF, vùng phễu thường dài so với bề dài toàn TP Khi vách nón ngắn, ĐRTP tới tận vòng van ĐMP, khơng có buồng đệm vùng hẹp vòng van ĐMP Khi vách nón khơng có, TLT nằm đại động mạch Bờ TLT liên tiếp với vòng van ĐMP Khi đó, vùng nón khơng hẹp thành sau buồng tống TP lỗ TLT Van ĐMP đơi vòng van ĐMP thành phần tạo nên hẹp nhẹ bệnh nhân Hẹp lan tỏa Chiếm khoảng 25% Vùng phễu thiểu sản hẹp lan tỏa dạng hình ống, thường kèm giảm sản vòng van ĐMP Những biểu lâm sàng nặng thường xuất sớm vòng tháng sau sinh b Hẹp van động mạch phổi Tần suất gặp khoảng 3/4 số trường hợp TOF Lá van dày dính mép, làm cho van không mở tối đa Đa số van ĐMP có van, gặp van ĐMP van Khi van ĐMP có van thường khơng bị hẹp Có khoảng 15% bệnh nhân khơng có lỗ van ĐMP Hẹp van ĐMP hay kèm theo hẹp vòng van ĐMP c Hẹp van động mạch phổi Có thể van ĐMP, vòng van ĐMP hình thành màng chắn, hẹp thân ĐMP, nơi phân chia nhánh ĐMP phải trái nhánh vào thùy phổi theo type Type 1: Hẹp thân ĐMP chỗ phân nhánh ĐMP Gặp khoảng 50% số TOF Thương tổn dạng thiểu sản ĐMP Type 2: Hẹp thân ĐMP chỗ phân nhánh ĐMP nhánh ĐMP trái phải Hẹp nhánh tiêu chí xếp loại phức tạp TOF Việc xác định mức độ hẹp nhánh dựa vào kích thước bình thường nhánh ĐMP theo cân nặng, tuổi, kích thước ĐMC ngực Type 3: Hẹp nhiều chỗ phần ngoại biên ĐMP Type 4: Hẹp ĐMP phải, trái ngoại biên ĐMP Trong TOF, thường gặp hẹp phễu ĐMP đơn độc, hẹp phễu kèm hẹp van ĐMP Rất có hẹp van ĐMP đơn độc Hẹp ĐRTP Phì đại TP Thơng liên thất Hình 1.1 Thương tổn giải phẫu TOF (Theo Lillehei, 1955) [13] 1.1.1.2 Thông liên thất TLT TOF thường lỗ thông lớn phần màng – quanh màng (chiếm 80%), bờ cơ, phía cựa Wolf Cơ chế hình thành lỗ TLT TOF di lệch vách nón sang trái trước, mặt phẳng lỗ TLT tương đối khó xác định khí mổ Khi vách nón thiểu sản, lỗ thơng lớn mở rộng đến sát ĐMP Chính thương tổn hẹp ĐMP TLT dẫn đến phì đại thất phải, dòng shunt từ phải trái có xu hướng kéo ĐMC lệch sang phải "cưỡi ngựa" lỗ TLT 1.1.1.3 Động mạch chủ lệch phải, cưỡi ngựa vách liên thất Gốc ĐMC lệch phải, trước so với bình thường xoay theo chiều kim đồng hồ Mức độ lệch phải ĐMC phụ thuộc vào yếu tố: kích thước ĐMC kích thước lỗ TLT (tỷ lệ thuận với thông số này) ĐMC lệch phải nhiều thể TOF nặng, gây hở van ĐMC Tuy nhiên, dù độ cưỡi ngựa có nặng ln có liên tục van hai – ĐMC, điểm quan trọng giúp phân biệt TOF bệnh thất phải hai đường 1.1.1.4 Phì đại thất phải Tổn thương TP TOF phì đại Thương tổn khơng có sau sinh, xuất sớm nặng dần theo tuổi bệnh nhân Đây hậu tải thể tích tải áp lực hai tổn thương TOF hẹp ĐRTP TLT 1.1.1.5 Những thương tổn phối hợp thường gặp TOF a Thông liên nhĩ Rất thường gặp TOF, tồn dạng lỗ bầu dục Trước gọi “ngũ chứng Fallot” b Còn ống động mạch Cũng thường gặp TOF Khi đó, việc cấp máu cho ĐMP sau chỗ hẹp ĐRTP tốt (giống sau mổ bắc cầu chủ phổi), nên bệnh cảnh lâm sàng tiên lượng phẫu thuật tốt so với thể TOF khơng có ống động mạch c Đường dẫn truyền thần kinh Bó His liên tiếp với nút nhĩ thất, qua hệ thống vòng xơ xuống tâm thất chia thành nhánh phải trái Các nhánh xuống phía đỉnh tim hai mặt phần vách liên thất chia thành nhánh nội tâm mạc (mạng Purkingje) để kích thích thất co bóp Do bó His thường chạy dọc sát theo bờ sau lỗ TLT TOF, nhánh phải nhánh trái trước gần bờ TLT, thường nằm nơng hơn, gần phía mặt phải vách liên thất so với bình thường nên vá lỗ TLT, gây tổn thương bó dẫn truyền này, gây rối loạn nhịp tim sau mổ Hình 1.2 Hệ thống dẫn truyền tim (theo Nguyễn Quang Tuấn 2014 [17]) d Bất thường động mạch vành 3-10% TOF có kèm theo bất thường động mạch vành (ĐMV) - ĐMV liên thất trước bắt nguồn từ ĐMV phải xoang vành - ĐMV liên thất phụ bắt nguồn từ ĐMV phải - Lỗ ĐMV độc bên phải trái: từ xuất phát ĐMV phải trái, cho thêm nhánh trước phễu Những bất thường ĐMV gây khó khăn cho phẫu thuật viên phẫu thuật, cắt ngang qua ĐMV bất thường gây hậu nghiêm trọng nuôi dưỡng tim Vì vậy, cần khẳng định chắn bất thường ĐMV có trước tiến hành phẫu thuật e Tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi Lưu lượng tuần hoàn phụ lớn thể TOF phức tạp (ĐRTP hẹp lan toả tới nhánh ĐMP) TOF trẻ lớn Tuần hoàn phụ nhiều yếu tố tiên lượng khó cho phẫu thuật chăm sóc hậu phẫu f Một số bất thường phối hợp khác: - Cung ĐMC quay phải: 25% - Tồn tĩnh mạch chủ trái: 5.8% - Thất trái nhỏ - TLT phần phối hợp - Bất thường van ba (van ba bám thấp) - Hở van ĐMC… 1.1.2 Sinh lý bệnh [8],[15],[16] Hai đặc điểm sinh lý bệnh quan trọng TOF tăng gánh TP luồng thông phải – trái 1.1.2.1 Tăng gánh thất phải Phì đại TP coi đặc điểm giải phẫu bệnh TOF, hệ trực tiếp tăng gánh TP Nguyên nhân gây tăng gánh TP, bên cạnh hẹp ĐRTP, vấn đề cân áp lực TP với TT ĐMC, lỗ TLT rộng ĐMC cưỡi ngựa lên vách liên thất TP chịu đựng tải thời gian dài, có tới tuổi thiếu niên, nên khơng xảy suy tim thể tích tim ln giới hạn bình thường Nhưng bệnh diễn biến tự nhiên đến tuổi trưởng thành, xảy tình trạng xơ hoá tim dẫn đến suy giãn TP TT bị suy giai đoạn muộn tăng tiền gánh (vì tuần hồn phụ nhiều có cầu nối chủ phổi), không chịu tải áp lực Suy TP yếu tố ảnh hưởng nặng đến chất lượng sửa toàn tỷ lệ biến chứng, tử vong lâu dài sau mổ liên quan đến dầy TP, giãn TP, hở van ĐMP … Do vậy, xu hướng chung mổ toàn sớm cho bệnh nhân TOF 1.1.2.2 Luồng thông phải – trái Do thương tổn giải phẫu TOF, nên máu bơm lên ĐMC bao gồm máu tim phải Mức độ luồng thồng phải – trái phụ thuộc nhiều vào mức độ hẹp ĐRTP sức cản động mạch hệ thống Hẹp ĐRTP có mức độ khác phụ thuộc vào nhiều yếu tố, hẹp có xu hướng nặng lên theo tuổi, độ hẹp phễu thay đổi theo tần số co bóp tim sức co tim … Luồng thông phải – trái tạo số dấu hiệu lâm sàng (như tím mơi, đầu chi, ngất tím) gây nhiều hậu sinh lý bệnh khác (như tăng số lượng – thay đổi cấu trúc hồng cầu, giảm đông máu), số biến chứng quan khác (như áp xe não) 1.2 Chẩn đoán nguyên tắc điều trị tứ chứng Fallot trẻ em 1.2.1 Chẩn đoán 1.2.1.1 Triệu chứng lâm sàng Diễn biến lâm sàng TOF tùy thuộc vào mức độ hẹp ĐRTP Trẻ khơng có triệu chứng tím ít, tím nặng kèm theo nhiều triệu chứng năng: ngất tím, khó thở gắng sức… a Tím [1],[2] Tím khơng xuất sau sinh (trừ thể nặng có teo ĐMP), thường xuất sau tháng tuổi mức độ tăng dần Tím quan sát rõ niêm mạc đầu chi, không cải thiện cho trẻ thở oxy Phân độ tím dựa độ bão hòa oxy (SpO2): tím nhẹ SpO2 ≥ 80%, tím vừa SpO2 60-80%, tím nặng SpO2 180-200 chu kỳ/phút, CVP giảm (bình thường 8-10 mmHg), giảm niệu30%) Đây hậu hay gặp sau phẫu thuật tim mở tình trạng tổn thương tim, tổn thương tồn dư biến chứng phẫu thuật (mất máu, hở van nhĩ thất, chảy máu màng tim…), phản ứng viêm Tràn dịch màng phổi [68] Tràn dịch màng phổi tình trạng có dịch khoang màng phổi, lâm sàng biểu hội chứng ba giảm, chụp phim x quang ngực thẳng có hình ảnh mờ góc sườn hoành đường cong Damousor bên tổn thương, siêu âm màng phổi có dịch Tình trạng ghi nhận hồ sơ bệnh án có chọc hút (ra dịch) dẫn lưu màng phổi tràn dịch màng phổi Tràn dịch màng tim [69] Tràn dịch màng tim tình trạng có dịch khoang ngồi màng tim, gây hậu lâm sàng hội chứng ép tim cấp, chẩn đoán xác định siêu âm thấy hình ảnh dịch màng ngồi tim chọc hút dịch Tình trạng ghi nhận từ hồ sơ bệnh án có chọc hút (ra dịch) dẫn lưu dịch màng tim tràn dịch màng tim Viêm phổi mắc phải bệnh viện [70] Đây trường hợp viêm phổi mắc phải bệnh viện sau nhập viện 48h thỏa mãn số tiêu chuẩn sau • Nhiệt độ >380C 5µg/kg/phút dobutamine, epinephrine norepinephrine liều nào)  Hai triệu chứng sau: • Toan chuyển hố khơng giải thích được, kiềm thiếu hụt > mEq/l • Tăng laclate máu động mạch lần giới hạn • Thiểu niệu: Bài niệu < 0,5 ml/kg/giờ • Thời gian làm đầy mao mạch kéo dài > giây • Chênh lệch nhiệt độ trung tâm / ngoại biên 30C - Suy hô hấp: có dấu hiệu sau:  PaO2 / FiO2 < 300 mmHg, không áp dụng bệnh tim bẩm sinh tím bệnh phổi trước  PaCO2 > 65 mmHg 20 mmHg giới hạn trước  Cần FiO2 > 50% để trì SpO2> 92%  Phải thơng khí nhân tạo xâm nhập khơng xâm nhập - Suy thần kinh trung ương: có dấu hiệu sau:  Điểm Glasgow < 11 điểm  Thay đổi tinh thần cấp mà có giảm điểm Glasgow điểm so trước - Rối loạn huyết học: có dấu hiệu sau:  Tiểu cầu < 80.000/mm3 giảm xuống 50% so giá trị trước ngày kết cao (cho bệnh nhân bệnh máu mạn tính ung thư)  Chỉ số bình thường hóa quốc tế (International Normalization Ratio INR) > - Suy thận: Creatinine huyết > lần giới hạn theo tuổi gấp lần so giá trị - Suy gan: tiêu chuẩn sau:  Bilirubine toàn phần >4 mg/dl (không áp dụng cho trẻ sơ sinh)  ALT gấp lần giới hạn theo tuổi BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI NGUYỄN THỊ LAN ANH NHËN XéT KếT QUả ĐIềU TRị Tứ CHứNG FALLOT TRẻ EMTạI BệNH VIệN HữU NGHị VIệT ĐứC Chuyờn ngnh : Nhi khoa Mã số : 60720135 LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS PHẠM HỮU HÒA PGS.TS NGUYỄN HỮU ƯỚC HÀ NỘI – 2017 LỜI CẢM ƠN Trước tiên, em xin bày tỏ lòng kính trọng biết ơn sâu sắc đến PGS.TS Phạm Hữu Hòa – bệnh viện Nhi trung ương PGS.TS Nguyễn Hữu Ước – môn Ngoại, bệnh viện Hữu nghị Việt Đức, hai người thầy tận tình, nghiêm khắc hướng dẫn em thực đề tài, giúp em giải nhiều khó khăn vướng mắc trình thực đề tài, đóng góp tạo điều kiện thuận lợi để giúp em hoàn thành luận văn Em xin cảm ơn toàn thể thầy cô giáo môn Nhi – Trường Đại học Y Hà Nội nhiệt tình, tận tụy dạy dỗ truyền đạt cho em kiến thức Nhi khoa, giúp đỡ em trình nghiên cứu hoàn thành luận văn Em xin cảm ơn ban giám đốc, phòng kế hoạch tổng hợp, bác sỹ, điều dưỡng trung tâm phẫu thuật Tim mạch Lồng ngực – bệnh viện Hữu nghị Việt Đức tạo điều kiện giúp đỡ em trình thu thập số liệu phục vụ nghiên cứu Em xin gửi lời cảm ơn sâu sắc đến bệnh nhi gia đình bệnh nhi hợp tác tốt cung cấp đầy đủ thông tin cần thiết cho em q trình thu thập số liệu để hồn thành luận văn Cuối em muốn gửi lời cảm ơn đến bố mẹ, gia đình, quan, đồng nghiệp bạn bè - người bên cạnh động viên, giúp đỡ em trình học tập thực luận văn Hà Nội, ngày 20 tháng 11 năm 2017 Học Viên Nguyễn Thị Lan Anh LỜI CAM ĐOAN Tôi Nguyễn Thị Lan Anh, học viên cao học khóa 24 Trường Đại học Y Hà Nội, chuyên ngành Nhi khoa, xin cam đoan: Đây luận văn thân trực tiếp thực hướng dẫn PGS TS Phạm Hữu Hòa PGS TS Nguyễn Hữu Ước Cơng trình khơng trùng lặp với nghiên cứu khác công bố Việt Nam Các số liệu thơng tin nghiên cứu hồn tồn xác, trung thực khách quan, xác nhận chấp thuận sở nơi nghiên cứu Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật cam kết Hà Nội, ngày 20 tháng 11 năm 2017 Người viết Nguyễn Thị Lan Anh CÁC CHỮ VIẾT TẮT CSGTP ĐMC ĐMP ĐMV ĐRTP TLN TLT TOF (Tetralogy of Fallot) TP TP/TT TT THNCT : Chỉ số giãn thất phải : Động mạch chủ : Động mạch phổi : Động mạch vành : Đường thất phải : Thông liên nhĩ : Thông liên thất : Tứ chứng Fallot : Thất phải : Áp lực tối đa thất phải/thất trái : Thất trái : Tuần hoàn thể MỤC LỤC DANH MỤC BẢNG Sơ đồ 1.1 Sinh lý bệnh sau phẫu thuật sửa toàn TOF DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC HÌNH 7,35,38,39,40,41,45,51,52,92 1-6,8-35,36,37,42-44,46-50,53-91,93- ... thêm bệnh TOF Vì vậy, chúng tơi tiến hành đề tài Nhận xét kết điều trị tứ chứng Fallot bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức , thực nhằm mục tiêu: Nhận xét kết phẫu thuật sửa toàn tứ chứng Fallot trẻ em bệnh. .. [8],[9] Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức trung tâm Ngoại khoa lớn, có truyền thống phẫu thuật điều trị bệnh tim bẩm sinh từ hàng chục năm nay, có nhiều phẫu thuật sửa toàn bệnh TOF báo cáo đánh giá kết điều. .. ngực phân tích liệu từ 941 bệnh nhân trải qua sửa chữa TOF 1998-2003, 888 bệnh nhân tứ chứng Fallot kèm hẹp ĐMP; 34 bệnh nhân tứ chứng Fallot khơng có van ĐMP; 19 bệnh nhân TOF với kênh nhĩ thất