Y4 tim bẩm sinh GS huỳnh văn minh 2018

3/6/18 GS.TS.HUNH VÀN MINH GVCC Bộ Mơn Nội GĐ Trung tâm Tim mạch BVĐH YD Huế 3/6/18 3/6/18 Tưn hon bo thai Fetal Circula,on Shunts: Placenta Ductus Venosus Foramen Ovale Dustus Arteriosus 3/6/18 Fetal Heart Circula,on of oxygenated (red) and deoxygenated (blue) blood through the fetal heart Các bước tiұp cận chẩn đốn • Khám lâm sàng • Điҵn tâm đồ • X quang ,m phổi • Siêu âm ,m 3/6/18 Nguyên lý siêu âm Trục dài cạnh ức trái Siêu âm tim hai bình diện 3/6/18 Trục ngắn cạnh ức trái Vị trí cao 3/6/18 Siêu âm tim màu Doppler Nhát mũi ức siêu âm Doppler / hẹp động mạch chủ Đỉnh: Nhát trục ngắn với luống máu ngược máu đỏ-vàng vào ĐMP từ ống động mạch nhỏ Đáy: Nhát mũi ức với luồng vàng-xanh hở hai Bãûnh ngun TBS —  Cạc bãûnh ngỉåìi mẻ màõc phi thåìi k thai nghẹn: rubella “Häüi chỉïng rubella” gäưm cọ âiãúc, âủc thu tinh thãø, âáưu bẹ v cọ thãø phäúi håüp våïi cn äúng âäüng mảch, hẻp van âäüng mảch phäøi, thäng liãn tháút —  Cạc úu täú di truưn häüi chỉïng Marfan (håí van âäüng mảch ch), lãûch khåïp hạng, häüi chỉïng Down, biãún dë âån gen cuía bãûnh thäng liãn tháút, thäng liãn nhé, âaío phuí tảng —  “Häüi chỉïng rỉåüu bo thai” gäưm âáưu bẹ, màõt ti hê, trạn gäư, hm nh, cháûm phạt triãøn thai nhi, thäng liãn tháút, thäng liãn —  Ngoi mäüt säú úu täú vãư thúc, phọng xaû, thiãúu vitamin 3/6/18 Phân loại bệnh tim bẩm sinh - Tổn thương shunt trái -> phải - Các tổn thương tҩc nghẽn - Các tổn thương ,m bҦm sinh ^m Phán loaûi Tim báøm sinh dỉûa vo hỉåïng ca lưng thäng (shunt): —  Shunt trại - phi: thỉåìng khäng km theo cạc dë táût khạc; mạu ln tỉì trại sang phi l nåi cọ ạp lỉûc låïn (hay sỉïc cn låïn) sang khu vỉûc cọ ạp lỉûc tháúp (hay sỉïc cn úu) Âọ l bãûnh tim báøm sinh khäng têm —  Shunt phaíi - trại: mäüt chỉåïng ngải lm cho ạp lỉûc phäøi cao hån ạp lỉûc tưn hon hãû thäúng, mäüt pháưn ca mạu ténh mảch träün láùn våïi mạu âäüng mảch, õóỳn mọỹt giai õoaỷn nhỏỳt õởnh thỗ gỏy tờm Tờm xút hiãûn Hb mạu mao mảch gim dỉåïi 5g/100ml v âäü bo ho O2 dỉåïi 70% —  Loải khäng cọ lưng shunt l mäüt váût cn åí mäüt vë trê no âọ ca tim hay cạc mảch mạu låïn gáy hẻp 3/6/18 Thäng liãn Thơng liên nhĩ • Khoảng 1/3 các tổn thương TBS ở người lớn là TLN • Nữ : Nam # 2 - 3 • Phân loại: • Lỗ thứ 2 : 75% • Lỗ thứ 1: 15% • Lỗ xoang onh mạch • Lỗ xoang vành ( rất hiếm) 3/6/18 Thäng liãn (ASD - atrial septal defect) —  Chiãúm khong 10% cạc bãûnh tim báøm sinh —  Nghe tim: - Thäøi tám thu åí liãn sỉåìn - traïi - Tiãúng T2 taïch âäi —  Âiãûn tám âäư :- Trủc âiãûn tim lãûch sang phi - Bloc cnh phi khäng hon ton - Khong PR daỡi kờn õaùo Hỗnh aớnh X quang: - Cung giổợa traùi phọửng - Giaợn õọỹng maỷch phọứi vồùi hỗnh aính räún phäøi nhaíy soi X quang - Häüi chỉïng gin âäüng mảch phäøi v nhäưi mạu phäøi 10 3/6/18 Thäng liãn tháút 15 3/6/18 Caïc thãø thäng liãn tháút Thäng liãn tháút (VSD:Ventricular septal defect) —  Chiãúm khoaíng 60% tim báøm sinh —  Nghe tim: Thäøi tám thu mảnh liãn sỉåìn 3-4 båì trại xỉång ỉïc våïi rung miãu tám thu —  Âiãûn tám âäư v X quang: cọ dáúu hiãûu dy hai tháút nháút l tháút trại, X quang tim to ton bäü våïi gin cạc âäüng mảch phäøi —  Thäng tim: - Cọ thãø tháúy âỉåüc äúng thäng âi tỉì tháút phi qua tháút trại - Tàng mảnh âäü bo ho O2 mạu tháút phi, cao hån so våïi mạu phi - p lỉûc tám thu tàng tháút phi v âäüng mảch phäøi —  Chủp mảch: thúc cn quang âi tỉì tháút trại sang tháút phi qua läù thäng 16 3/6/18 ECG daìy hai tháút TLT Thäng liãn tháút Siãu ỏm: caớ nhộ traùi vaỡ thỏỳt traùi õóửu phỗ õaỷi Sióu ỏm hai bỗnh dióỷn queùt thỏỳy cổớa sọứ vaùch liãn tháút v siãu ám doppler chỉïng t cọ dng mạu qua läù thäng —  Tiãn lỉåüng nàûng nháút l nhỉỵng VSD cọ läù thäng räüng cung lỉåüng låïn —  Våïi loải VSD cọ läù thäng nh v cung lỉåüng úu cọ mäüt tiãúng thäøi tám thu vỉìa phi lan theo hỗnh khung baùnh xe õổồỹc goỹi laỡ bóỷnh Roger —  17 3/6/18 Thäng liãn tháút Thäng liãn tháút Âiãöu trở: - Vồùi bóỷnh Roger thỗ khọng nón mọứ - Pháøu thût tim måí våïi tưn hon ngoi cå thãø, hồûc bêt läù thng bàòng d (Amplatzer) qua äúng thäng - Mọứ caỡng sồùm thỗ tión lổồỹng caỡng tọỳt - Biãún chỉïng sau mäù l thỉång täøn bọ His våïi biãøu hiãûn laì bloc - tháút vaì bloc caình phi -  Âiãưu trë suy tim suy tim chung nhỉng hiãûu qu hản chãú —  18 3/6/18 Ch ỉ định can thi ệp TLT l ớn (Qp/Qs >1.5, AL ĐMP> 50mmHg, giãn NT, TT, ch ức n ăng th ất trái gi ảm) TAL ĐMP có h ồi ph ục H ch ủ, viêm n ội tâm m ạc Các tr ường h ợp c ần x trí c ấp c ứu gi ống v ới BN khơng b ị TBS 19 3/6/18 Cn äúng âäüng maûch (PDA:Patent ductus arteriosus) —  Chiãúm 11% tim báøm sinh chung —  Nghe tim: thäøi tám thu tám træång lión tuỷc, maỷnh lón thỗ tỏm thu vaỡ tióửn tám trỉång våïi rung miãu dỉåïi ân trại —  Âiãûn tám âäư: dy tháút trại phäúi håüp hay khäng våïi dáúu dy tháút phi —  X quang: - Tim to vỉìa phi nháút l tháút trại - Âäüng mảch phäøi gin v tàng âáûm hãû thäúng mảch mạu phäøi Cn äúng âäüng mảch —  Siãu ám: tháút trại låïn v tàng âäüng, äúng âäüng mảch âỉåüc âỉåüc tháúy trãn sióu ỏm hai bỗnh dióỷn Doppler phaùt hióỷn doỡng maùu äúng —  Thäng tim: - Âäi lưn âỉåüc äúng thäng tỉì âäüng mảch phäøi sang âäüng mảch ch xúng - p lỉûc tàng åí âäüng mảch phäøi - Âäü bo oxy åí ÂM phäøi cao hån tháút phi —  Chủp mảch: tháúy thúc cn quang åí âäüng mảch ch cng lục våïi âäüng mảch phäøi 20 3/6/18 X quang COÂM X quang CÄÂM 21 3/6/18 22 3/6/18 Can thi ệp: AL ĐMP > 2/3 AL h ệ th ống, Rp > 2/3 Rs, Qp/Qs >1.5, h ệ m ạch ph ổi có đáp ứng v ới nghi ệm pháp giãn m ạch (O2, NO) Đóng ống qua đường ống thông/ ph ẫu thu ật th ống X trí c ấp c ứu tr ường h ợp có viêm n ội tâm m ạc v ị trí ống ĐM (gi ống VNTMNK) 23 3/6/18 Âiãưu trë CÔM Cn äúng âäüng mảch —  Tiãn lỉåüng: thỉåìng täút, cọ thãø gàûp viãm näüi mảc âäüng mảch nhiãùm khøn —  Âiãưu trë: ch úu l pháùu thût thàõt nhiãưu nụt hồûc thàõt v càõt äïng thäng, thổồỡng thỗ thừt hai nuùt vaỡ õóứ õoaỷn giổợa tổỷ teo l an ton hån c Hiãûn th thût bêt äúng âäüng mảch bàòng recoil l thäng dủng nháút 24 3/6/18 Tỉï chỉïng Fallot —  chiãúm khong 10% bãûnh tim báøm sinh chung, gäưm cọ dë dảng tim v mảch mạu låïn l: v Thäng liãn tháút v Chuøn vë âäüng mảch ch sang phi v nàòm lãn läù thäng lión thỏỳt vHeỷp õọỹng maỷch phọứi vPhỗ õaỷi thỏỳt phaới —  Dáúu thỉûc thãø: - Têm khạ såïm våïi khọ thåí - Dáúu cụi âáưu sau gàõng sỉïc - Thäøi tám thu mảnh vỉìa åí liãn sỉåìn trại ln km theo rung miu Ngọn tay di träúng 25 3/6/18 Ngọn tay chán di träúng/ TBS Tỉï chỉïng Fallot ióỷn tỏm õọử vaỡ X quang: Phỗ õaỷi thỏỳt phaới X quang: + Tim hỗnh chióỳc uớng vồùi hỗnh loợm ồớ cung giổợa traùi vaỡ moớm tim nỏng cao trãn cå honh trại + Âäüng mảch ch chuøn vë sang phi + Sạng hai trỉåìng phäøi 26 3/6/18 Tỉï chỉïng Fallot —  Thäng tim: - Âäi lục lưng âỉåüc äúng thäng tỉì tháút phi vo âäüng mảch ch - p lỉûc tám thu åí tháút phi ráút tàng gáưn bàòng våïi âäüng mảch ch Âäü bo ho O2 mạu tháút phi tàng, âọ O2 mạu âäüng mảch vi gim —  Chủp mảch: - Thúc cn quang tháúy såïm cng lục c âäüng mảch phäøi v âäüng mảch ch - Quai âäüng mảch ch chuøn sang phi - Hẻp âäüng mảch phäøi c åí van vaỡ phóứu Sióu ỏm: hai bỗnh dióỷn phaùt hiãûn âỉåüc läù thäng liãn tháút v hẻp phãøu âäüng mảch phäøi Tỉï chỉïng Fallot 27 3/6/18 PH ẪU THU ẬT FONTAN 28 3/6/18 Shunt ph ải trái ho ặc shunt hai chi ều 
 “Tím phân bi ệt” Bi ến ch ứng: suy tim (hay g ặp nh ất), đột t ử, ho máu EKG: giãn NP, phì đại TP, RL nh ịp nh ĩ 
 Đạt tr ạng thái sinh lý cân b ằng 
 Tránh ph ẫu thu ật không c ần thi ết 
 Ghép tim ph ổi 29 ... thiãúu vitamin 3/6/18 Phân loại bệnh tim bẩm sinh - Tổn thương shunt trái -> phải - Các tổn thương tҩc nghẽn - Các tổn thương ,m bҦm sinh ^m Phán loải Tim báøm sinh dỉûa vo hỉåïng ca lưng thäng... defect) —  Chiãúm khong 10% cạc bãûnh tim báøm sinh —  Nghe tim: - Thäøi tám thu åí liãn sỉåìn - trại - Tiãúng T2 tạch âäi —  Âiãûn tám âäư :- Trủc âiãûn tim lãûch sang phi - Bloc cnh phi khäng... 60% tim báøm sinh —  Nghe tim: Thäøi tám thu mảnh liãn sỉåìn 3-4 båì trại xỉång ỉïc våïi rung miãu tám thu —  Âiãûn tám âäư v X quang: cọ dáúu hiãûu dy hai tháút nháút l tháút trại, X quang tim