Bài BÁO CÁO HÓA SINH: CHUYỂN HÓA Hb

Đây là bài báo cáo thuyết trình trên lớp môn hóa sinh của ngành dược với chủ đề là chuyển hóa hemoglobin. Bài đã được trình chiếu trên lớp và nhận được đánh giá của giảng viên là 910đ. Đặc biệt trong bài còn có một trò chơi nhỏ.

NHĨM Ngơ Thị Câm Thi Phù Thanh Thúy Vy Phạm Xuân Tưởng Lê Minh Tâm Thạch Huỳnh Quy Trọng Nguyễn Thị Tường Vy Trần Trị Kiều Trang Lê Đặng Quế Trân Trần Quốc Toản TRƯỜNG ĐẠI HỌC TÂY ĐÔ KHOA DƯỢC – ĐIỀU DƯỠNG BÁO CÁO HÓA SINH GVHD: HUỲNH NGỌC TRUNG DUNG CHUYỂN HÓA HEMOGLOBIN Lên tinh thần, LET’S GO CHUYỂN HÓA HEMOGLOBIN Sinh tổng hợp Hb Sinh tổng hợp Hem Tổng hợp Globin Tổng hợp nhân Protoporphyril III Thoái hóa Hb Sự KH Hem và Globi n Thoái hóa Globi n RL sinh tổng hợp Thoái hóa Hem RL sinh tổng hợp Globin Rối loạn chuyển hóa Hb RL sinh tởng hợp Hb Vàng trươ c gan RL thoái hóa Hb Vàn g tại gan Vàn g sau I SINH TỔNG HỢP Hb Sinh tổng hợp Hem  Hem tổng hợp từ glycine succinyl- CoA  Xảy hầu hết tế bào động vật có vú (80% từ tế bào tiền HC tủy xương từ 15% từ tế bào gan  Quá trình gồm giai đoạn, xảy ty thể - bào tương- ty thể  Sinh tổng hợp porphyrin có vai trò quan trọng động vật nhân porphyrin thành phần cấu tạo nhiều hợp chất sinh học quan trọng ( Hb, Mb, cytochrome, catalase…)  Rối loạn sinh tổng hợp heme gây bệnh Porphyria Succinyl CoA + glycine ALA synthase Acid aminolevunilic ALAdehydratase Porphyrinogene Ala dehydarase Hydroxymethylbilane III Urosynthase Uroporphyrinogene Urodecarboxylase Coproporphyrinogene III Coprooxidase Protoporphyrinogene III Protooxidase Protoporphyrine IX Ferrochetalase HEM Quá trình tổng hợp hem SINHTỔNG TỔNGHỢP HỢPHb Hb I.I.SINH Sinh tổng hợp Hem 1.1: Sinh tổng hợp δ- amino levulinic (ALA)  Xảy ty thể  Nguyên liệu: succinyl- CoA (CT acid citric) glycine I SINH TỔNG HỢP Hb Xảy bào tương 1.2 Tổng hợp Porphobilinogen I SINH TỔNG HỢP Hb  AlA dehydratase= PBG synthase  Hoạt động cần sự tham gia Zn2+  Bị ức chế Pb làm tặng nồng độ ALA ngộ độc chì gây thiếu máu RL thần kinh  Cơ chế độc tế bào ALA:  Cấu trúc tương tự GABA chất ức chế thần kinh  ALA tự oxi hóa phát sinh gốc oxy tự III RỐI LOẠN CHUYỂN HĨA HEMOGLOBIN  Rới loạn thoái hóa Bình thường hemoglobin bilirubin máu: - Dạng tự 0,3 - 0,8 mg% (5 -17µmol/l) - Bilirubin liên hợp dạng vết - Nươc tiểu bình thường khơng có bilirubin  Trong trường hợp bệnh lý bilirubin bilirubin tăng cao 1,5 - mg % (25-50 µmol/l) hay nữa, vượt quá khả kết hợp vơi protein, lượng dư khuếch tán vào các mô gây vàng da - Nươc tiểu chứa – mg urobilinogen/ ngày - Phân chứa 40 – 280 mg stercobilinogen/ ngày HỘI CHỨNG VÀNG DA HỘI CHỨNG VÀNG DA Bệnh vàng da trước gan  Khi lượng lơn hồng cầu bị phá vỡ làm tăng bilirubin tự máu, gan không liên hợp hết nên bilirubin tự máu tăng và chiếm 80% bilirubin toàn phần - Bilirubin tự không tan nươc đó không có bilirubin nươc tiểu - Sắc tố mật tăng nên bài xuất nhiều urobilinogen và stercobilinogen phân và nươc tiểu - Bilirubin tăng hội chứng vàng da sinh lý trẻ em và vàng da di truyền HỘI CHỨNG VÀNG DA Nguyên nhân vàng da trước gan Xảy nguyên nhân làm tăng huyết hay tăng sự phá hủy hồng cầu:  Bệnh Hb bất thường (HbS, thalassemia )  Bệnh truyền thiếu enzym G6PD  Bệnh miễn dịch ( truyền nhầm nhóm máu, bất đồng nhóm máu- Rhesus )  Bệnh mắc phải ( sốt rét, sốt xuất huyết, nhiễm trùng, nhiễm độc, dung mơi hữu cơ) Kí sinh trùng sốt rét HỘI CHỨNG VÀNG DA Đặc điểm  Xét nghiệm máu: Bilirubin tự tăng lên ứ đọng gan khơng kết hợp kịp loại Bilirubin kết hợp bình thường  Xét nghiệm nước tiểu: khơng có sắc tố mật muối mật Bilirubin tự tăng khơng tan nước nên khơng xuất nước tiểu  Xét nghiệm phân: thấy có nhiều Urobilin phân vàng sẫm  Da, củng mạc mắt niêm mạc vàng.  HỘI CHỨNG VÀNG DA Bệnh vàng da gan  Nồng độ bilirubin 2- 3mg/dl phát vàng da gan lâm sàng nguyên nhân chủ yếu tăng bilirubin trực tiếp ứ mật  Loại phức tạp chia làm nhóm:  Nhóm 1: rối loạn vận chuyển Bilirubin tự qua màng tế bào gan, bệnh có tính chất di truyền  Nhóm 2: rối loạn kết hợp Bilirubin tự thiếu men Transferase  Nhóm 3: tế bào gan khả lọc mật từ máu vào ống mật HỘI CHỨNG VÀNG DA Nguyên nhân vàng da gan:  Do di truyền ( gặp nhóm nhóm 2)  Do nhiễm vi sinh vật (thường xuất nhóm 3) Chủ yếu nhiễm virus viêm gan A, B, C…Ở Việt Nam chiếm 20% Cơ chế:  Do viêm nhiễm, tế bào gan bị sưng to chèn ép gây phù nề ngồi có viêm ống mật nhỏ gan dẫn đến tắc mật Do vàng da loại vừa có tổn thương tế bào gan vừa có rối loạn tiết mật HỢI CHỨNG VÀNG DA  Cơ chế giảm liên hợp đưa đến vàng da: Men glucoronyl transferase thiếu hụt hay giảm hoạt động dẫn đến giảm khả kết hợp Bilirubin GT với acid glucuronic Do Bilirubin TT tạo ít, Bilirubin GT tăng cao HỢI CHỨNG VÀNG DA Đặc điểm vàng da gan  Xét nghiệm máu bilirubin tự bình thường bilirubin kết hợp tăng cao tắc mật gan làm cho sắc tố mật đọng ống gan thấm trở lại vào máu  Xét nghiệm nước tiểu có sắc tố mật muối mật bilirubin kết hợp tăng cao máu, tan nước nên xuất nước tiểu  Trong phân có urobilin hoặc khơng, phân  nhạt màu hoặc trắng mật khơng xuống ruột  Da niêm mạc vàng sẫm HỘI CHỨNG VÀNG DA Bệnh vàng da sau gan Vàng da nguyên nhân sau gan do tắc nghẽn đường mật gan, ống gan chung, ống mật chủ dẫn đến tăng Bilirubin trực tiếp Nguyên nhân bệnh vàng da sau gan:  Nguyên nhân học sỏi mật, giun chui ống mật, u đầu tuỵ, hạch to  Tổn thương: viêm, sẹo, dây chằng…  Rối loạn thăng thần kinh thực vật gây co bóp Oddi HỘI CHỨNG VÀNG DA Cơ chế bệnh:  Do tắc mật, mật xuống ruột được, quay trở lại máu ngấm vào da niêm mạc gây vàng da niêm mạc  Do đường dẫn mật bị tắc sỏi mật, u đầu tụy, bilirubibin liên hợp không xuống ruột, bị ứ đọng gan tràn vào máu tăng cao chiếm 80% bilirubin toàn phần - Bilirubin liên hợp tan nước nên qua cầu thận đào thải qua nước tiểu, urobilinogen tăng ứ gan tràn vào máu xuất nhiều nước tiểu - Do tắc mật bilirubin qua ruột giảm, stercobilinogen urobilinogen giảm, phân bạc màu HỘI CHỨNG VÀNG DA Đặc điểm vàng da sau gan: • Xét nghiệm máu Bilirubin tự bình thường Bilirubin kết hợp tăng cao khơng thể xuống ruột • Xét nghiệm nước tiểu có sắc tố mật muối mật • Trong phân khơng có Urobilin, phân có màu trắng phân cò • Da niêm mạc vàng sẫm.     • Vàng da tắc mật diễn biến lâu ngày, nhu mô gan ngày bị hư hại, dẫn đến chức chuyển Bilirubin tự thành Bilirubin liên hợp giai đoạn sau Bilirubin tự tăng cao Bilirubin liên hợp lại giảm PHẢN ỨNG DIAZO ( PHẢN ỨNG VAN DEN BERGH) Bilirubin tự + Alcohol + Diazo sulfanilic acid Azobilirubin (đỏ tía) Bilirubin gián tiếp Bilirubin liên hợp + Diazo sulfanilic acid Bilirubin liên hợp Azobilirubin (đỏ tía)  Methemoglobin hình hành sắt hố trị hemoglobin (trong hồng cầu bình thường) bị hố thành sắt hố trị khơng khả vận chuyển oxy  Methemglobin-huyết mắc phải: gây hấp thụ chất oxy hoá, đặc biệt nitrat hoặc nitrit (trong nước giếng, nitrat bạc, nitrit amyl, trinitri)  Methemhemoglobin-huyết thường kết hợp với sulfhemoglobinhuyết xảy trường hợp ngộ độc dẫn xuất anilin, phenacetin, acetannilid, sulfamid, sulfone, chlorat, lidocain, phenazpyridin.  ... TÂY ĐÔ KHOA DƯỢC – ĐIỀU DƯỠNG BÁO CÁO HÓA SINH GVHD: HUỲNH NGỌC TRUNG DUNG CHUYỂN HÓA HEMOGLOBIN Lên tinh thần, LET’S GO CHUYỂN HÓA HEMOGLOBIN Sinh tổng hợp Hb Sinh tổng hợp Hem Tổng hợp... hóa Hb Sự KH Hem và Globi n Thoái hóa Globi n RL sinh tổng hợp Thoái hóa Hem RL sinh tởng hợp Globin Rới loạn chuyển hóa Hb RL sinh tổng hợp Hb Vàng trươ c gan RL thoái hóa Hb. .. hemmoglobin II Thối hóa hemoglobin  Hồng cầu người có đời sống trung bình khoảng 120 ngày  Khi hồng cầu chết, Hb giải phóng bị thối hóa • Globin Fe: tái sử dụng • Porphyrin: chuyển hóa đào thải