Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật u tủy vùng cổ

Mặt khác, với đặc điểm u nằm trong ống sống cổ gần các cấu trúc quan trọng nên việc phẫu thuật lấy bỏ hoàn toàn u, bảo tồn các cấu trúc thần kinh mạch máu và sự vững chắc của cột sống vẫ

LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng chúng tôi Các

số liệu, kết quả nêu trong luận án là trung thực và đã được công bố một phần kết quả trên Tạp chí Y học Việt Nam (tập 451, số 2, tháng 2, năm 2017)

Nếu có gì sai, tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm

Hà Nội, ngày 29 tháng 1 năm 2018

Nghiên cứu sinh

Trương Như Hiển

MỤC LỤC

TRANG PHỤ BÌA

LỜI CAM ĐOAN

MỤC LỤC

DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT

DANH MỤC BẢNG BIỂU

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

DANH MỤC HÌNH

ĐẶT VẤN ĐỀ 1

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 3

1.1 Đặc điểm giải phẫu liên quan đến phẫu thuật u tủy cổ 3

1.1.1 Giải phẫu cột sống cổ 3

1.1.2 Cấu trúc thần kinh- mạch máu 3

1.2 Phân loại u tủy cổ 9

1.2.1 Phân loại theo giải phẫu 9

1.2.1 Phân loại theo tổ chức học 9

1.3 Đặc điểm mô bệnh học u tủy cổ thường gặp 10

1.4 Đặc điểm lâm sàng u tủy cổ 13

1.4.1 Triệu chứng lâm sàng chung 13

1.4.2 Đặc điểm lâm sàng của u ở các vị trí 15

1.5 Chẩn đoán hình ảnh u tủy cổ 16

1.5.1 Chụp X quang cột sống cổ 16

1.5.3 Chụp cắt lớp vi tính 17

1.5.4 Chụp cộng hưởng từ 18

1.6 Điều trị u tủy cổ 23

1.6.1 Điều trị phẫu thuật u tủy cổ 23

1.6.2 Hóa trị trong u tủy cổ 28

1.6.3 Xạ trị u tủy cổ 29

1.7 Tình hình nghiên cứu u tủy cổ 30

1.7.1 Tình hình nghiên cứu trên thế giới 30

1.7.2 Tình hình nghiên cứu ở Việt Nam 34

CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 36

2.1 Đối tượng nghiên cứu 36

2.1.1 Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân 36

2.1.2 Tiêu chuẩn loại trừ 36

2.2 Phương pháp nghiên cứu 36

2.2.1 Thiết kế nghiên cứu 36

2.2.2 Cỡ mẫu 37

2.3 Nội dung nghiên cứu 37

2.3.1 Đặc điểm đối tượng nghiên cứu 37

2.3.2 Nghiên cứu biểu hiện lâm sàng 37

2.3.3 Nghiên cứu chẩn đoán hình ảnh 40

2.3.4 Điều trị phẫu thuật 41

2.3.5 Đánh giá kết quả phẫu thuật 52

2.4 Phương pháp thống kê và xử lý số liệu 54

2.5 Đạo đức nghiên cứu 54

CHƯƠNG 3 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 56

3.1 Một số đặc điểm dịch tễ học, thời gian phát hiện bệnh 56

3.1.1 Tuổi và giới 56

3.1.2 Thời gian phát hiện bệnh 57

3.2 Phân loại u tủy cổ 58

3.3 Các đặc điểm chẩn đoán u tủy vùng cổ 59

3.3.1 Triệu chứng lâm sàng 59

3.3.2 Hình ảnh cộng hưởng từ 66

3.4 Vi phẫu thuật u tủy cổ 72

3.4.1 Phương pháp phẫu thuật 72

3.4.2 Tai biến trong phẫu thuật - Biến chứng sau phẫu thuật 75

3.5 Điều trị phối hợp sau phẫu thuật 76

3.6 Đánh giá kết quả sau phẫu thuật 77

3.6.1 Đánh giá kết quả gần sau phẫu thuật 77

3.6.2 Đánh giá kết quả xa sau phẫu thuật 80

3.7.3 Tái phát sau phẫu thuật 86

3.7.4 Biến dạng cột sống sau phẫu thuật 87

CHƯƠNG 4 BÀN LUẬN 89

4.1 Một số đặc điểm dịch tễ học, thời gian phát hiện bệnh 89

4.2 Phân loại u tủy cổ 91

4.3 Đặc điểm lâm sàng 92

4.3.1 Tiền sử bệnh 92

4.3.2 Triệu chứng lâm sàng 93

4.4 Hình ảnh cộng hưởng từ 100

4.4.1 Hình ảnh u tủy sống vùng cổ trên phim cộng hưởng từ 100

4.4.2 Vị trí u 107

4.4.3 Kích thước u 107

4.5 Vi phẫu thuật u tủy cổ 108

4.5.1 Phương pháp phẫu thuật 109

4.5.2 Khả năng của điều trị vi phẫu thuật 119

4.5.3 Vấn đề mở tạo hình cung sau và cố định cột sống 121

4.5.4 Tai biến trong phẫu thuật và biến chứng sau phẫu thuật 122

4.6 Điều trị phối hợp sau phẫu thuật 124

4.7 Kết quả phẫu thuật 125

4.7.1 Kết quả gần 125

4.7.2 Kết quả xa 128

KẾT LUẬN 139

KIẾN NGHỊ 139

TÀI LIỆU THAM KHẢO

DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH CÔNG BỐ KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU CỦA ĐỀ TÀI LUẬN ÁN

TÀI LIỆU THAM KHẢO

BỆNH ÁN NGHIÊN CỨU

DANH SÁCH BỆNH NHÂN

DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT TRONG LUẬN ÁN

DANH MỤC BẢNG BIỂU

2.1 Dấu hiệu định khu tổn thương theo rễ thần kinh cổ 38

3.4 Phân loại u theo giải phẫu và mô bệnh học 58

3.16 Đặc điểm từng loại khối u trên phim CHT 67 3.17 Đặc điểm của khối u trên phim cộng hưởng từ sau tiêm thuốc 68 3.18 Đặc điểm của một số trên phim cộng hưởng từ sau tiêm thuốc 69

3.21 Liên quan giữa thời gian phát hiện bệnh và kích thước u 71

Bảng Tên bảng Trang

3.25 Phương pháp tạo hình cung sau, cố định cột sống 75 3.26 Tai biến trong phẫu thuật - Biến chứng sau phẫu thuật 75

3.28 Mối liên quan giữa vị trí u và kết quả gần 78 3.29 Mối liên quan giữa bản chất u và kết quả gần 79

3.33 Liên qua giữa kết quả xa và độ McCormick trước PT 82 3.34 Liên quan giữa vị trí u và kết quả sau phẫu thuật 82

3.36 Liên quan giữa bản chất u và kết quả sau phẫu thuật 84 3.37 Liên quan giữa kích thước u và kết quả sau phẫu thuật 85 3.38 Liên quan giữa mức độ lấy u và kết quả sau PT 85

3.40 Liên quan giữa mức độ lấy u và tỷ lệ tái phát 86 3.41 Sự liên quan giữa số cung sau bị cắt và biến dạng cột sống 88

4.2 Phân loại u dumbbell tủy sống theo Eden 110

DANH MỤC BIỂU ĐỒ

3.1 Liên quan giữa kích thước u và rối loạn cảm giác 60 3.2 Liên quan giữa thời gian mắc bệnh và giai đoạn lâm sàng 64 3.3 Liên quan giữa thời gian mắc bệnh và độ McCormick 65

3.5 Phân tích thời gian tái phát theo PP Kaplan-Meier 87

4.1 So sánh tình trạng chức năng thần kinh trước phẫu thuật

1.11 CHT u vỏ dây thần kinh hình quả tạ đôi, vừa phát triển dưới

màng cứng vừa phát triển ngoài màng cứng 19 1.12 CHT u màng tủy có hình “đuôi màng cứng” 20 1.13 Hình ảnh cộng hưởng từ astrocytoma tủy cổ 21 1.14 Hình ảnh cộng hưởng từ ependymoma C1-C2 22 1.15 Hình ảnh hemangioblastoma trên cộng hưởng từ 22 2.1 Phương pháp đánh giá đường cong cột sống với góc Cobb 41

2.3 Tư thế bệnh nhân phẫu thuật đường sau 43 2.4 Đường phẫu thuật phía sau lấy u tủy cổ 45 2.5 Đường phẫu thuật phía trước lấy u tủy cổ 45

3.3 Hình ảnh CHT, đại thể và vi thể của một bệnh nhân 74

Hình Tên hình Trang

4.1 Hình ảnh khối u nguyên bào mạch máu trên xung T1W 106 4.2 Hình ảnh cộng hưởng từ trước phẫu thuật BN Nông Văn M 114 4.3 Hình ảnh cộng hưởng từ sau phẫu thuật BN Nông Văn M 114 4.4 Hình ảnh cộng hưởng từ trước phẫu thuật BN Phan Văn H 118 4.5 Hình ảnh cộng hưởng từ sau phẫu thuật BN Phan Văn H 118

1

ĐẶT VẤN ĐỀ

U tủy sống chiếm 10%-15% các u thuộc hệ thống thần kinh trung ương [1], [2] Theo vị trí so với mô tủy, u tủy được chia làm 2 loại là u nội tủy (intramedullary tumors) và u ngoài tủy (extramedullary tumors) [3], [4] Ở người lớn, hai phần ba là u ngoài tủy, còn lại là u trong tủy và khoảng 36% các u nằm ở vùng tủy cổ [5]

Có nhiều thể mô bệnh học của u tủy đã được phân loại và kết quả điều trị cuối cùng phụ thuộc nhiều vào việc biết chính xác bản chất của u Với các u ngoài tủy, chủ yếu là các u bao rễ thần kinh và u màng tủy; u thần kinh đệm chiếm gần 80% u trong tủy, phổ biến là u tế bào hình sao và u màng ống nội tủy; còn lại là các u nang, u mạch máu và u di căn… ít gặp [4], [6]

U tủy vùng cổ có thể phát triển trong thời gian dài mà không có biểu hiện triệu chứng điển hình Đau, yếu liệt các chi, rối loạn cảm giác là các triệu chứng thường gặp nhất So với u vùng tủy khác, u tủy vùng cổ sẽ gây nên các thiếu hụt thần kinh nghiêm trọng hơn, liệt nặng và suy hô hấp có thể đe dọa tính mạng của người bệnh Mặt khác, với đặc điểm u nằm trong ống sống cổ gần các cấu trúc quan trọng nên việc phẫu thuật lấy bỏ hoàn toàn u, bảo tồn các cấu trúc thần kinh mạch máu và sự vững chắc của cột sống vẫn còn là một thách thức lớn hiện nay

Trải qua một thế kỉ với những tiến bộ vượt bậc của khoa học công nghệ, đặc biệt là việc phát minh ra cộng hưởng từ dùng trong y học đã giúp cho khả năng chẩn đoán bệnh lí u tủy sống được nâng cao Cộng hưởng từ có tiêm thuốc đối quang là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán, cũng như đánh giá khả năng phẫu thuật u tủy Trên hình ảnh CHT không những xác định vị trí u, các tổn thương liên quan mà còn có thể giúp định hướng chẩn đoán bản chất u [7] Cùng với khả năng phát hiện u sớm, việc sử dụng kính hiển vi đã giúp cho phẫu thuật trở nên an toàn và có thể được tiến hành ngay từ khi người bệnh còn đang ở tình trạng lâm sàng tốt nhất, giúp hạn chế được mức độ tàn phế

2 của người bệnh sau phẫu thuật Yêu cầu của việc điều trị bệnh lí u tủy vùng

cổ hiện nay, không chỉ là lấy hết u mà còn phải bảo tồn chức năng tủy cũng như cột sống tốt nhất cho người bệnh Vi phẫu thuật đã cải thiện một cách đáng kể kết quả điều trị bệnh lí này [8], [9], [10], [11], [12]

Ở nước ta hiện nay với sự xuất hiện rộng rãi của các máy chụp cộng hưởng từ, bệnh lí u tủy ngày càng được phát hiện sớm nhiều hơn Tuy nhiên,

vi phẫu thuật vẫn mới chỉ được áp dụng ở các trung tâm phẫu thuật thần kinh lớn Việc nghiên cứu một cách tổng quát về dịch tễ, các đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh, phân loại mô bệnh học và kết quả phẫu thuật của u tủy vùng cổ chưa được đề cập nhiều Vì vậy, để góp phần nâng cao chất lượng chẩn đoán, mô tả các yếu tố tiên lượng ảnh hưởng đến kết quả phẫu thuật

bệnh lý này, chúng tôi thực hiện đề tài “Nghiên cứu chẩn đoán và điều trị phẫu thuật u tủy vùng cổ” với các mục tiêu:

1 Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và giải phẫu bệnh u tủy vùng cổ

2 Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u tủy vùng cổ

3

CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN 1.1 Đặc điểm giải phẫu liên quan đến phẫu thuật u tủy vùng cổ

1.1.1 Giải phẫu cột sống cổ

Thân đốt sống: đường kính trước sau phía dưới thường lớn hơn đường kính trước sau phía trên Đường kính trước sau của thân đốt sống từ C3-C7 từ 15,6-17,6mm [13] Ứng dụng đường kính trước sau thân đốt sống để chọn chiều dài của vít bắt vào thân đốt sống trong phẫu thuật làm cứng cột sống cổ qua lối cổ trước

Cuống: từ hai mặt sau bên của thân đốt sống cho ra hai cuống Cuống có cấu trúc hình ống ngắn, cùng với mảnh tạo nên cung đốt sống

Khối bên nằm ở giữa mảnh và cuống, có mặt khớp trên và dưới

Mảnh: ở vùng cổ, các mảnh ngắn và mỏng Mảnh có thể được cắt bỏ hết trong phẫu thuật mà ít gây ảnh hưởng đến độ vững của cột sống cổ

Ống sống cổ có đặc điểm là rộng ở trên từ C1-C3 và hẹp ở dưới, do vậy

u vùng tủy cổ cao thường khi phát triển lớn mới gây chèn ép tủy

Mỏm ngang: mỗi thân đốt sống có hai mỏm ngang Các mỏm ngang của các đốt sống cổ từ C6 trở lên có lỗ ngang để động mạch đốt sống đi qua Lỗ ngang ở C3-C5 nằm lệch vào trong so với điểm trung tâm của khối bên Trong khi đó lỗ ngang của C6 lại nằm trực diện so với vị trí trung tâm của khối bên, vì vậy cần phải thận trọng khi phẫu thuật bắt vít qua cuống hoặc lấy các u rễ thần kinh nhất là các u Dumbell cho phù hợp theo từng đốt sống cổ

4 sau hẹp Ở hai bên rãnh trước và sau khoảng 2 - 3mm cách đường giữa thoát

ra các rễ trước (rễ vận động) và rễ sau (rễ cảm giác) của các dây thần kinh sống Các rễ sau tách cách đều đường giữa, nên tất cả ở trên một đường dọc Khi phẫu thuật lấy u trong tủy thì thường mở tủy ở đường rãnh giữa sau

sẽ không ảnh hưởng đến các rễ thần kinh và mạch máu

Tủy cổ bắt đầu từ lỗ chẩm tiếp theo hành tuỷ Trên mặt phẳng cắt ngang, tủy sống có hình bầu dục, hơi dẹp theo chiều trước – sau, ở giữa là ống trung tâm, bao quanh ống trung tâm là chất xám, bên ngoài là chất trắng Chất xám được tạo thành bởi các tế bào thần kinh của tủy sống, bố trí trông giống như hình con bướm, có hai sừng trước khá lớn so với hai sừng sau nhỏ hơn Sừng trước phình to và hợp bởi các tế bào vận động

Chất trắng hợp bởi các đường dẫn truyền tủy sống hướng lên và hướng xuống Quan trọng nhất trong các đường dẫn truyền hướng xuống (bó tháp),

bó này chiếm toàn bộ phần sau của cột bên tủy sống Ở vị trí của mỗi khoanh tủy, các sợi rời khỏi bó tháp, đi vào trong tới sừng trước tủy sống Các sợi của

bó tháp thẳng chạy theo cột trước của tủy sống ngay sát khe trước giữa của tủy sống Các đường dẫn truyền hướng lên tiếp nhận các thông tin từ các rễ sau Cột sau tủy sống chứa các sợi dẫn truyền các cảm giác sâu như cảm giác bản thể, nhận biết vị trí Cột trước bên của tủy sống chứa nhiều bó trong đó có các sợi tiếp nhận thông tin từ bên đối diện về các cảm giác nông [14]

Giống như não, tuỷ được bao phủ bởi màng mềm và màng nhện trong có chứa dịch não tủy, ngoài cùng là màng cứng Tuỷ cổ bám vào màng cứng bằng các dây chằng răng lược ở hai bên, giữa hai rễ thần kinh Dây chằng răng lược

có tác dụng bảo vệ tuỷ bằng cách giữ tuỷ trong dịch não tuỷ và hạn chế cử động của tuỷ khi cổ vận động Khi phẫu thuật dựa vào vị trí các dây chằng này

để phân biệt phía trước, sau tủy và có thể cắt bỏ để đi ra trước lấy u

2 vòng quanh phía sau khối bên đốt sống cổ 1 để qua lỗ chẩm vào hộp sọ Ở

đó, hai ĐM đốt sống hai bên nối với nhau tạo nên ĐM nền Các ĐM này cung cấp máu cho tủy sống (bởi các động mạch gai sống) và cho trám não (hành não, cầu não và tiểu não) Trong phẫu thuật lấy u với những trường hợp u lan rộng ra ngoài cần thận trọng để tránh gây tổn thương động mạch đốt sống, nhất là trường hợp cắt cung sau C1 Đoạn trên cung sau C1, động mạch này nằm cách đường giữa 1,5cm nên khi PT không được cắt xương quá đường giữa 1,5cm tránh làm tổn thương ĐM

Tủy sống có 2 hệ ĐM chạy dọc theo: một ĐM gai trước (anterior spinal artery) và hai ĐM gai sau hai bên (posterior spinal artery) Các động mạch này cho các nhánh nhỏ nối với nhau trên bề mặt tủy

6

Động mạch gai trước: ở đoạn cổ ĐM gai trước bắt nguồn từ sự hợp lại của

hai nhánh nhỏ của ĐM đốt sống 2 bên đoạn trong màng cứng, ngay trước khi chúng nhập lại thành ĐM thân nền Từ đó ĐM gai trước đi trong khe dọc trước suốt chiều dài tủy sống Trên đường đi của nó ở đoạn cổ, ĐM gai trước được cấp máu thêm từ các nhánh rễ - tủy của ĐM đốt sống đoạn cổ cao (thường ở mức C3), ĐM cổ lên ở đoạn C6-C7, ĐM cổ sâu ở đoạn từ C6-T1,

và thân sườn cổ ở mức C7-T1 Dọc trên đường đi của nó cho các ĐM rãnh trung tâm len vào khe giữa trước tủy, đi hướng tâm đến trung tâm tủy, sau đó cho các nhánh xuyên tỏa ra để nuôi phần lớn chất xám Ngoài ra còn có các nhánh thông nối với lưới ĐM màng mềm nằm ngay bề mặt tủy, cấp máu cho 2/3 trước của mạng này và cho các nhánh xuyên từ bề mặt tủy vào trung tâm

Động mạch gai sau: ĐM gai sau thường không thành lập rõ ràng như ĐM gai

trước 2 ĐM gai sau nếu có cũng bắt nguồn từ hai ĐM đốt sống hai bên ngang mức lỗ chẩm, sau đó đi dọc trong rãnh sau bên của tủy Chúng cho nhiều nhánh nhỏ thông nối với nhau và với ĐM gai trước dọc theo đường đi, tạo nên một mạng lưới mạch máu nhỏ nằm nông trên màng mềm tủy (Vasocorona) ĐM gai sau cấp máu cho tủy qua mạng lưới mạch máu màng mềm tủy, bằng các nhánh xuyên từ Vasocorona đi hướng tâm vào nhu mô tủy ĐM gai sau phụ trách nuôi 1/3 sau tủy

Hệ thống tĩnh mạch trong tủy sống dẫn máu vào mạng tĩnh mạch màng nuôi rồi đổ vào các tĩnh mạch rễ Hệ thống tĩnh mạch trong tủy sống được chia làm hai nhóm: các tĩnh mạch trung tâm và các tĩnh mạch xuyên hình tia Các tĩnh mạch trung tâm là các tĩnh mạch sắp xếp theo hình răng lược nhận máu từ một bên của chất xám, đổ vào thân chung là các tĩnh mạch phân bố theo chiều dọc ở khe giữa Nhiều tĩnh mạch trung tâm nối với nhau và đổ vào tĩnh mạch tủy sống trước Các tĩnh mạch xuyên hình tia nằm trong các rãnh dọc sau của tủy sống dẫn máu vào mạng tĩnh mạch màng nuôi Tĩnh mạch tủy sống sau thường có kích thước lớn hơn (0.4 – 1 mm) so với động mạch và đôi

7 khi lại chia ra làm 2 hoặc 3 tĩnh mạch nhỏ hơn Tĩnh mạch này có hình dạng ngoằn ngoèo, chạy theo rãnh giữa sau và nối với các tĩnh mạch thông từ đó nối với các tĩnh mạch dọc ở bên Tĩnh mạch này thường được các phẫu thuật viên dùng làm mốc để tìm đến rãnh giữa sau, nơi có thể mở tủy sống an toàn Các tĩnh mạch rễ nhận máu từ mạng tĩnh mạch màng nuôi và ở bên ngoài Nhiều tĩnh mạch rễ hợp lại với nhau ở khu vực dưới màng cứng và đổ máu vào đám rối tĩnh mạch ngoài màng cứng

Hình 1.2 Liên quan giữa

tủy sống và xung quanh (nhìn trước)

*Nguồn: theo Guerin H A L

và cs (2006)

8

Hình 1.3 Động mạch đốt sống, các đoạn và liên quan

(BA- ĐM thân nền; PICA- ĐM tiểu não sau; SA- ĐM dưới đòn)

*Nguồn: theo Prasad S (2013) [16] (a), Campero A (2011)[17] (b)

Hình 1.4 Mô tả giải phẫu ĐM gai trước và các động mạch rãnh trung tâm

*Nguồn: theo Netter F H (2014) [18]

9

1.2 Phân loại u tủy cổ

1.2.1 Phân loại theo giải phẫu

Theo Greenberg M (2010) [4], u tủy sống chia làm các nhóm như sau:

1.2.1.1 U ngoài tủy (extramedullary)

- U dưới màng cứng ngoài tủy (Intradural-extramedullary) chiếm 40%, chúng

phát sinh ở màng mềm hoặc rễ thần kinh Bao gồm: u màng tủy (meningioma); u xơ thần kinh (neurofibroma); u mỡ (lipoma); u hỗn hợp (miscellaneous); u mạch máu tủy; u tế bào schwann, có thể có dạng hình đồng

hồ cát hay hình quả tạ đôi (dumbell) với một phần u nằm trong và một phần phát triển ra ngoài ống sống

- U ngoài màng cứng (Extradural) chiếm khoảng 55%, có thể gặp:

+ U phát triển ác tính, thường là di căn từ nơi khác đến như u lympho; u di căn từ ung thư phổi, vú, tuyến tiền liệt…

+ Các u một phần ở ngoài, một phần dưới màng cứng như: u màng tủy (15%

u màng tủy là ngoài màng cứng), u rễ thần kinh, u màng tủy ác tính

1.2.1.2 U nội tủy (intramedullary)

Gặp khoảng 5%, phát sinh ở chất tủy, xâm lấn phá hủy chất xám và các

bó thần kinh tủy, bao gồm: u tế bào hình sao khoảng 30% (astrocytoma); u màng ống nội tủy khoảng 30% (ependymoma); u hỗn hợp khác gồm các u thần kinh đệm ác tính (malignant glioblastoma), u nang da, u thượng bì, u mỡ,

u quái, u nguyên bào máu, u tế bào thần kinh đệm ít nhánh…

1.2.2 Phân loại theo tổ chức học

Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) (2007) [19] đã đưa ra bảng phân loại u của hệ thần kinh trung ương, trong đó có u tủy sống bao gồm các nhóm:

- U thần kinh cạnh sống: u tế bào schwann, u xơ thần kinh, u bao vỏ dây thần kinh ác tính…

- U của màng tủy: u TB nhú màng tủy (u màng tủy…), u trung mô (u máu, u

mỡ, u sụn…), các u khác liên quan đến màng tủy ( u nguyên bào máu…)

Hình ảnh vi thể u màng tủy có nhiều hình ảnh tế bào và mô học đa dạng

vì thế chia làm nhiều nhóm Tổ chức Y tế Thế giới đã chia thành 13 thể, nhưng hay gặp nhất là thể biểu mô, thể xơ và thể chuyển tiếp

Trên phiến đồ mọi týp của u đều có đặc điểm nổi bật là nhân hình bầu dục, mảnh, bào tương nhạt mầu mảnh như khăn voan, các tua bào tương như xoắn lấy nhau Dấu hiệu điển hình là có các thể cát và các đám tế bào quây tròn tạo hình củ hành cắt ngang

*Nguồn: theo Newton H B (2016) [20]

Hình 1.5 U màng tủy,

độ 1 theo WHO Với

các tế bào biểu mô hình

thoi, nhân bầu, tạo cấu

trúc dạng hợp bào và

thấy một thể cát nằm

giữa vi trường

11

1.3.2 U tế bào schwann (schwannoma, neurilemmoma, neurinoma)

Chiếm 25-33% u tủy sống và khoảng 40-45% u dưới màng cứng - ngoài tủy Các u này phần lớn tiến triển chậm và lành tính U có tỷ lệ xuất hiện cao

ở lứa tuổi từ 40-70 Cũng như u màng tủy, schwannoma hay gặp trên những

BN đa u xơ thần kinh type 2 (NF-2)

U gồm những tế bào hình thoi gọi là tế bào schwann Những vùng giàu

tế bào có hình hàng rào, hàng dậu kết hợp với những vùng cấu trúc lỏng lẻo, chứa lipid Mặc dầu schwannoma có thể gặp ở não hoặc tủy sống nhưng thường khu trú ở TK ngoại biên vùng rễ TK của tủy sống Tại cột sống u thường phát triển từ dây TK cảm giác ngoài màng cứng

Hình 1.6 Hình ảnh vi thể một schwannoma điển hình với cấu trúc hai pha

gồm: vùng Antoni A gồm dày đặc các tế bào thoi, nhân hình thoi bầu, bào tương ưa toan; vùng Antoni B gồm các tế bào lớn, hình sao, có hốc sáng, liên

kết lỏng lẻo, một số vùng nang hóa hoặc tập trung đại thực bào

*Nguồn: theo Newton H B (2016) [20]

U tế bào schwann có thể đôi lúc không có các đặc điểm điển hình, trong trường hợp này cần thiết nhuộm hóa mô miễn dịch để chẩn đoán [21] U có ranh giới rõ, vỏ khá chắc, trắng ngà hoặc vàng nhạt, bóng, có hình cầu Với các u kích thước lớn, trên diện cắt thường có những ổ chảy máu, xen kẽ là các ổ vàng nhạt Nhìn chung u chèn ép mạnh dây TK nhưng không xâm lấn

1.3.3 U tế bào hình sao (astrocytoma)

Astrocytoma trong tủy chiếm 6-8% của các khối u tủy sống Ở trẻ em là loại u thần kinh đệm phổ biến nhất [22] và thường là độ ác tính thấp U sao bào lông của tủy sống có liên quan với bệnh u xơ thần kinh tuýp 1, xuất hiện

ở tất cả các đoạn của tủy, tuy nhiên ở trẻ em chủ yếu ở tủy cổ [21]

U xuất phát từ sự tăng sinh của các tế bào đệm sao, có đặc trưng bởi các sợi thần kinh GFAP (Glio Fibrillar Acid Protein) trong bào tương Phương thức xâm lấn kiểu lan toả, không có ranh giới rõ ràng

U sao bào lông độ I (pilocytic astrocytoma): điển hình thường gặp ở trẻ

em, tuổi vị thành niên và giai đoạn đầu của cuộc đời Có thể thấy một tỷ lệ u sao bào lông ở tủy sống, một đặc điểm để phân biệt là ranh giới u rõ

U sao bào sợi (fibrilary astrocytoma): mật độ chắc, ranh giới rõ, đôi khi

có nang chứa dịch trong hoặc màu vàng

U sao bào mất biệt hoá (Anaplastic), grade III là u có những vùng tế bào không biệt hóa, khó phân biệt với u nguyên bào đệm (glioblastoma)

U nguyên bào thần kinh đệm (glioblastoma), grade IV: là những u ác tính của sao bào đệm

1.3.4 U màng ống nội tủy (ependymoma)

U gặp nhiều nhất ở độ tuổi 40-50 Ependymoma chiếm 15% của tất cả các khối u tủy sống, 60% u thần kinh đệm của tủy và phổ biến nhất ở người trưởng thành Xuất hiện ở tủy cổ và cổ - ngực cao [21]

Đại thể: u có ranh giới rõ, cứng, không có mạch máu, thường là đặc, có màu trắng, giống tổ chức mỡ lợn và thường có vôi hóa Mặt cắt u màu xám nhạt, hồng, đôi khi có nang nhỏ [23]

Vi thể: u giàu tế bào, tạo bởi những tế bào đa diện, trụ, vuông, nhân hình bầu hoặc tròn và bào tương có hạt Đây là một đặc điểm để chẩn đoán

13 Hầu hết ependymoma ở tủy sống là lành tính (grade 1), hiếm khi phát triển xâm nhập Theo Kernohan có 3 thể ependymoma: U TB ống tủy nhú nhầy (Myxo-papillary ependymoma); U tế bào ống tủy thể nhú (Papillary Ependymoma); U tế bào ống nội tủy thể tế bào (Cellular Ependymoma)

U tế bào ống nội tủy ác tính, mất biệt hóa (anaplastic ependymoma) có nhiều tế bào nhỏ, đồng nhất, xếp thành dây hoặc lớp, xen kẽ nhiều hình giả hoa hồng, đó là các tế bào hình trụ có chân dày dính vào mạch máu Có thể khó khăn khi phân biệt u này với một astrocytoma grade IV [21]

Hình 1.7 U sao bào giảm biệt hóa

của tủy sống, độ 3 theo WHO với mật

độ tế bào tăng, nhân đa hình, tế bào

nhiều nhân, tăng nhân chia

Hình 1.8 U biểu mô ống nội tủy với đặc điểm tế bào u quay quanh mạch tạo hình ảnh giả hoa hồng, nghèo bào tương, nhân hình bầu dục

*Nguồn: theo Newton H B (2016) [20]

1.4 Đặc điểm lâm sàng u tủy cổ

Biểu hiệu lâm sàng của u tủy cổ cũng có các triệu chứng và hội chứng nằm trong bệnh cảnh chung của u tủy, tuy nhiên có những đặc điểm riêng của tổn thương so với các u ở vị trí khác

1.4.1 Triệu chứng lâm sàng chung

Các triệu chứng lâm sàng khi phát hiện bệnh của u gồm có đau và các rối loạn chức năng thần kinh như rối loạn cảm giác, rối loạn vận động, rối loạn cơ vòng, co cứng cơ, teo cơ và các triệu chứng khác

14

- Rối loạn cảm giác:

Đau trong bệnh cảnh của các u ngoài tủy là triệu chứng xảy ra sớm và thường bị một bên cổ rồi lan xuống tay Đặc điểm đau thường xuất phát từ đầu gần đến đầu xa, hiếm khi xuất hiện đau lan từ ngoại vi vào trung tâm do kích thích rễ Đau thường biểu hiện bỏng rát là loại tăng cảm giác ở giai đoạn sớm, thường tăng lên khi ho hắt hơi, khi vận động cột sống cổ Đau có thể kéo dài hàng tháng trước khi xuất hiện các triệu chứng của chèn ép tủy, có thể xảy

ra đột ngột và cũng có thể mất đi Vì thế, có khi chẩn đoán nhầm với một số bệnh khác (như u vùng tủy cổ giai đoạn đầu hay nhầm với thoát vị đĩa đệm

cổ, thoái hóa cột sống) Trong khi đó với các u nội tủy đau thường tại một vị trí nhất định ở cột sống, ít khi lan theo rễ [24]

Rối loạn cảm giác thể hiện bằng giảm cảm giác hoặc dị cảm Các rối loạn cảm giác thường bắt đầu từ một bên rồi lan sang hai bên hoặc đến một

vị trí cố định Vùng rối loạn cảm giác ở các u trong tủy được gọi là vùng

“treo” vì vị trí của khu vực rối loạn cảm giác không theo một phân bố thần kinh tương ứng nào, cũng không hoàn toàn tương ứng với vị trí của khối u [2] Trong các u ngoài tủy thường những rối loạn cảm giác nông xuất hiện muộn hơn, trước hết là cảm giác đau, sau đó là cảm giác nhiệt, và cuối cùng là cảm giác xúc giác Trong những trường hợp phân ly cảm giác (rối loạn vận động, mất cảm giác nhiệt và đau) các tác giả gặp 20% các trường hợp u ngoài tủy, theo kinh điển cho thấy phân ly cảm giác hiếm gặp ở các u trong tủy Đè ép tủy do u luôn có sự khác biệt về thay đổi cảm giác ở hai bên cơ thể, bên đối diện u thường mất cảm giác nhiều hơn

- Rối loạn vận động:

Do u đè ép vào sừng trước tủy sống gây ra liệt thần kinh vận động vùng thấp tiến triển gây nên mất phản xạ các cơ liên quan Việc chèn ép tủy kéo dài dẫn đến co cơ hoặc rung giật cơ khu trú, tiếp đến là mất khả năng vận động theo ý muốn, tăng phản xạ gân xương, có dấu hiệu tổn thương của dẫn truyền

bó tháp (Babinski, Hoffman) U có thể phát triển một bên gây ra triệu chứng

15

nổi bật ở một nửa tủy (hội chứng Brown – Sequard) Yếu chi không đối xứng,

co cơ, và rối loạn phản xạ giữa 2 bên là đặc điểm của u tủy Đè ép bó tiểu não tủy sống gây ra mất điều hòa và run ở chi cùng bên Dáng đi không vững, khó nhảy hoặc khó đứng trên một bên chân có thể thấy rõ ở giai đoạn sớm trước khi yếu chi xảy ra

- Rối loạn cơ tròn:

Ít gặp và thường xuất hiện muộn so với các triệu chứng khác, khi u đè ép nhiều gây mất chức năng ở cả 2 bên bó tháp

- Rối loạn dinh dưỡng:

Sự rối loạn dẫn truyền giao cảm ở tủy dẫn đến khô da dưới mức của u, tổn thương thần kinh chi phối cơ dẫn đến teo cơ

- Triệu chứng về cột sống:

Những u hình quả tạ vùng cổ có thể sờ thấy được ở mặt trước hoặc sau của cổ U to lâu ngày có thể gây bào mòn, phá hủy thân đốt sống, kích thích thần kinh gây co cơ dẫn đến hạn chế vận động cột sống, biến dạng cong vẹo cột sống cổ [25]

1.4.2 Đặc điểm lâm sàng của u ở các vị trí

- U tủy vùng cổ cao

Thường khó chẩn đoán hoặc chẩn đoán nhầm trong giai đoạn sớm U có thể phát triển lớn trước khi gây ra triệu chứng vì khoang dưới nhện vùng này rộng Đau đầu vùng dưới chẩm thường xuất hiện sớm, kéo dài trước khi có biểu hiện chèn ép tủy Đau đầu do co thắt các cơ vùng cổ gáy cũng như kích thích rễ cảm giác C2, đây là một dấu hiệu lâm sàng đáng kể

Đau vùng cổ và vùng chẩm nặng lên khi vận động cổ là đặc điểm của tổn thương tủy cổ cao Đau có thể lan ra vùng liên bả vai, liệt cứng tứ chi, phản

xạ Hoffman dương tính Kiểm tra chức năng cổ cơ ức đòn chum thấy mất cảm giác vùng chi phối bởi đám rối thần kinh dưới da cổ giúp cho việc định khu tổn thương Các rễ C3-C4 chỉ chi phối cho vùng phía trên xương đòn và chỉ ở dưới xương đòn phía trước ngực trên góc xương ức

16

Có thể có những triệu chứng rối loạn tiểu não (do phù tủy hoặc rối loạn lưu thông dịch não tủy trên chỗ đè ép) Hậu quả là liệt các dây sọ như tổn thương dây V, teo cơ ức-đòn-chũm và cơ thang, có thể gặp rối loạn nhánh quặt ngược của dây X, dây IX và dây XII Có thể quan sát thấy mạch chậm (do kích thích dây X ở hành não) Rối loạn hô hấp phát sinh là do vận động đầu một cách đáng kể làm tăng sự đè ép tủy Những u vùng này có thể thấy sự xâm nhập tới hố sọ sau, đưa đến hội chứng tăng áp lực nội sọ (đau đầu, nôn, ứ phù gai thị, liệt các dây sọ trong u sọ tủy)

Nếu đè ép ĐM đốt sống hoặc các nhánh, có thể tạo nên sự rối loạn cung cấp máu các khu vực tương ứng gây nên các triệu chứng về não

Chèn ép tủy sống cổ cao có thể có hội chứng ‘treo’, trên lâm sàng biểu

hiện ngang nơi tổn thương có một vạt rối loạn vận động, cảm giác ngang ra hai tay dạng dị cảm, tê tay và teo cơ [26]

- U tủy vùng cổ thấp

Có thể được định khu bằng việc kiểm tra sức cơ và phản xạ của chi trên Biểu hiện bằng rối loạn cảm giác, yếu cơ, rối loạn phản xạ vùng chi phối của các rễ C5C6C7 Khi u phát triển chèn ép nhiều biểu hiện bằng liệt trung ương hai chi dưới và liệt ngoại vi ở hai chi trên

1.5.1 Chụp X quang cột sống cổ

Đầu tiên phải chụp X quang tiêu chuẩn thẳng và nghiêng để phát hiện tổn thương xương, mất đường cong sinh lý và tổn thương phần mềm trước cột sống Có thể chụp thêm các tư thế đặc biệt như chếch 3/4, há mồm Trong bệnh u tủy thì sự thay đổi X quang xương là hiếm gặp và xuất hiện muộn

17

Những thay đổi về xương chỉ rõ ràng khi u đạt đến một kích thước đủ lớn để

đè ép lên xương Kết quả của sự đè ép lâu dài của u là ống sống giãn rộng vì loạn dưỡng chân khớp, bản sống và thân đốt sống; biểu hiện bằng dấu hiệu tăng giãn cách cuống sống trên phim thẳng Sự giãn rộng cuống sống chỉ có ý nghĩa khi nó rộng từ 2 – 4 mm so với cuống sống trên và dưới nó [28]

1.5.2 Chụp cắt lớp vi tính

Chụp cắt lớp vi tính (CLVT) cũng có ý nghĩa trong chẩn đoán u tủy, đặc biệt là đối với các trường hợp u có hủy xương hoặc bào mòn xương, u hình quả tạ đôi Ở những trường hợp này, CLVT giúp xác định tình trạng của xương để có những quyết định chính xác về phương pháp phẫu thuật như cố định cột sống nẹp vít Trong một số trường hợp người bệnh không thể chụp được CHT như do có dị vật kim loại trong cơ thể, đặt máy tạo nhịp tim… người ta có thể dùng hình ảnh CLVT chụp sau khi bơm thuốc cản quang tan trong nước vào khoang giữa màng nhện và màng nuôi rồi tái tạo lại để thay thế cho hình ảnh CHT [29] Chụp cắt lớp vi tính cho biết được vị trí u nhưng nhược điểm là không xác định được khi u còn nhỏ, nhiều trường hợp không

Hình 1.9 Giãn rộng lỗ liên hợp C3C4

trong u vỏ bao dây thần kinh

*Nguồn: theo Klekamp J (2007)

18 biết được vị trí u, sự liên quan của u với xung quanh do hình ảnh xương cột sống che lấp [30]

Chụp CLVT đa dãy đầu dò (MSCT) khi máy được lắp nhiều dãy đầu dò,

có khả năng khảo sát đồng thời nhiều lát cắt (hiện nay có các máy từ 64-320 đầu dò) với thời gian quét nhanh dưới 0,5 giây/vòng Trong thời gian ngắn máy có thể cho nhiều thông tin về bệnh lý cột sống như mạch máu, xương và tủy sống

SPECT hay PET-CT: là kỹ thuật kết hợp giữa thông tin về giải phẫu của CLVT và thông tin tưới máu, chuyển hóa của SPECT, PET Rất có giá trị trong đánh giá u tủy ác tính nguyên phát hay do di căn

Hình 1.10 Khối u màng tủy C1-C2 trên ảnh axial và coronal; Tỷ trọng cao do

ngấm vôi nhiều; chèn ép tủy sống

*Nguồn: theo Kornienko V N và cs (2009) [31]

1.5.3 Chụp cộng hưởng từ

Là phương pháp ưu việt hơn hẳn so với chụp CLVT và các phương pháp khác; máy CHT có thể chụp cột sống và tủy sống ở các bình diện khác nhau, cho biết chắc chắn vị trí u, kích thước u, mối liên quan của u với tổ chức xung

19 quanh; ngoài ra chúng còn có thể dự đoán tính chất tổ chức học của u trên ảnh [7], [27], [32]

Một số hình ảnh đặc trưng của u tủy cổ trên ảnh CHT như sau:

U bao dây thần kinh và u xơ thần kinh

Những u vỏ dây thần kinh thông thường là dưới màng cứng, có một số ít phát triển hỗn hợp ra cả ngoài màng cứng, thông qua lỗ ghép tạo thành hình chùy Số lượng u cũng là điều cần quan tâm, vì những u xơ thần kinh thường

ít khi đơn độc (bệnh Von Recklinghausen)

Hình 1.11 U vỏ dây thần kinh hình quả tạ đôi, vừa phát triển dưới màng

cứng vừa phát triển ngoài màng cứng U tăng tín hiệu trên T2W (A), giảm tín hiệu trên T1W (B), ngấm mạnh thuốc đối quang từ (C) Lỗ tiếp hợp bên trái

bị khối u làm rộng ra nhưng không có tổn thương tiêu xương

*Nguồn: theo Klekamp J (2007) [5]

Đặc điểm chung của các u vỏ dây thần kinh và u xơ thần kinh là ranh giới rõ, U tăng tín hiệu trên T2W, giảm tín hiệu trên T1W, cấu trúc đặc ngấm mạnh thuốc cản quang, nhưng cũng thường gặp có kén nhỏ Hiếm khi có vôi hóa Do u tiến triển chậm nên có thể có những tổn thương của thân đốt sống hoặc cung sau dạng “bào mòn”, nhưng tuyệt nhiên không phải là các tổn thương tiêu xương

20

U màng tủy

Thường gặp ở cột sống cổ Khối u màng tủy có phần đáy rộng, tạo với thành ống sống một góc tù Điều này ngược với các khối u dưới màng cứng khác nhưng không có nguồn gốc từ màng cứng là góc tiếp giáp giữa khối u và thành ống sống là góc nhọn Trên hình ảnh CHT, khối u màng tủy thường là đồng tín hiệu với tủy sống, một số ít trường hợp tăng tín hiệu trên T2W Sau tiêm thuốc đối quang từ, khối u ngấm thuốc mạnh và ngấm đồng nhất, có thể

có hình “đuôi màng cứng” điển hình

Hình 1.12 U màng tủy đồng tín hiệu với tủy sống trên T1W và T2W,

ngấm thuốc mạnh, đồng nhất, có hình “đuôi màng cứng” trên ảnh coronal

*Nguồn: theo Klekamp J (2007) [5]

U tế bào sao và u màng ống nội tủy

Những u này làm tủy phình ra và biến đổi hoàn toàn về cấu trúc Các u thần kinh đệm chủ yếu là loại biệt hóa cao và thường gặp ở tủy cổ và tủy lưng, trong cấu trúc u hay có kén Thường có phù tủy hoặc rỗng tủy ở sát trên

và dưới vị trí có khối u Trên ảnh T1W, các khối u nói trên đều có tín hiệu giảm nhẹ so với mô tủy lành và khó phân biệt đâu là mô tổ chức của u, đâu là các kén dịch trong u Trên ảnh T2W, các khối u này thường gặp hình ảnh tăng tín hiệu không đều Sau khi tiêm thuốc đối quang từ, phần mô tổ chức của u ngấm thuốc với các mức độ từ vừa đến mạnh, kiểu ngấm thuốc không đồng

21 nhất Các kén dịch trong u không ngấm thuốc nhưng phần vỏ kén có thể ngấm thuốc đối quang (hình 1.13)

- U sao bào lan tỏa cho thấy một hình ảnh không bắt thuốc dễ nhầm với viêm tủy, có thể có nhiều nang bên trong, thâm nhiễm vào tủy xung quanh Với u sao bào lông ngấm thuốc dầy đặc với Gadolinium, u thường dạng nang, phần đặc nằm ở vách u tăng tín hiệu

- Ependynoma: thường có khối nang không bắt thuốc phía trên u

U nguyên bào mạch máu (hemangioblastoma)

Chỉ có 10% u nguyên bào máu là nằm ở tủy sống và chủ yếu là ở tủy cổ, trong đó 30% là bệnh cảnh của bệnh Von Hippel Lindau Đặc điểm của u nguyên bào máu ở tủy cũng giống như ở tiểu não, là cấu trúc dạng kén dịch có

nụ tổ chức ở thành kén rất giàu mạch, ngấm mạnh thuốc cản quang Ranh giới của u rõ nét, thành mỏng Đôi khi còn có thể thấy được những mạch máu dẫn lưu của khối u với hướng chạy ngoằn ngoèo, nhưng hình ảnh này phải được chụp trên những máy CHT từ trường cao mới có thể thấy được

*Nguồn: theo Karagianis A (2003) [7]

Hình 1.13 Một khối

astrocytoma bắt thuốc

không đồng nhất, có

nhiều nang trong u

Khối nang ngấm thuốc

mạnh ở T1W Hình lắng

đọng xuất huyết cũ (mũi

tên) Tủy sống và ống

sống bị dãn rộng

22

a

Hình 1.14 Ependymoma C1C2 với nang phía trên u (a); trên lát cắt sagittal

(b) và axial (c) sau tiêm thuốc thấy không đồng nhất phần u ở ngoại vi

*Nguồn: theo Pawha P.(2007) [33]

Hình 1.15 Trên ảnh T1W sau tiêm thuốc đối quang thể hiện một hemangioblastoma ở vùng C3 tăng tín hiệu (A); Ở T2W biểu hiện một mạch nuôi rõ vào u và có phù tủy xung quanh (B); Siêu âm với Doppler trong phẫu thuật xác định

vị trí u và tín hiệu thương tổn mạch máu (C); Hemangioblastoma nhìn thấy dưới kính hiển vi phẫu thuật sau khi rạch màng nhện (D)

*Nguồn: theo Mehta G U và cs (2012) [34]

1.6.1.2 Phương tiện phục vụ phẫu thuật

Kính hiển vi phẫu thuật

Trong số các nhà phát minh đầu tiên của kính hiển vi là Galileo, ông đã

mô tả kính hiển vi đầu tiên vào năm 1624 Nhưng kính hiển vi ứng dụng được phát triển bởi Karl Zeiss năm 1847 Năm 1975, Hankinson mô tả việc sử dụng các kính hiển vi trong phẫu thuật lấy đĩa đệm cột sống cổ lối trước và ghi nhận tính an toàn và hiệu quả của nó đối với các bệnh lý cột sống cổ Yasargil mô tả việc sử dụng của kính hiển vi trong phẫu thuật các khối u và dị dạng mạch máu tủy sống cổ (trích [39])

Kính hiển vi có lợi thế rất lớn do chiếu sáng tốt, các cấu trúc được phóng

to nên việc nhận định và bóc tách mô u dễ dàng hơn, cuộc phẫu thuật an toàn hơn Hiện nay tất cả các tác giả đều khẳng định giá trị của kính hiển vi đối với điều trị phẫu thuật u tủy [40], [41], [42], [43]

24

Máy đốt điện lưỡng cực

Máy đốt điện lưỡng cực được phát triển bởi James Greenwood trong những năm 1930 và được ông sử dụng để phát triển kỹ thuật phẫu thuật các ependymomas tủy sống trong những năm 1950 [44]

Những cải tiến của các thế hệ máy hiện nay có khả năng điều chỉnh công suất đốt từ thấp đến cao, có thể điều chỉnh riêng biệt giữa hai chức năng cắt

và cầm máu Nhờ vậy mà trong khi phẫu thuật có thể điều chỉnh công suất đốt thích hợp cho mỗi giai đoạn của cuộc PT, hạn chế được các thương tổn do việc đốt cầm máu gây ra cho mô tủy sống lành [2], [11]

Siêu âm trong phẫu thuật

Máy siêu âm chuyên biệt trong phẫu thuật u tủy sống với nhiều lợi ích, nhất là đối với các u trong tủy [45] Siêu âm trước khi mở màng cứng hoặc trong lúc lấy u để xác định vị trí của khối u, ranh giới u và mô tủy lành, các mạch máu bất thường quanh khối u Là phương pháp có độ nhạy cao, giúp làm giảm thiểu tổn thương tủy trong khi phẫu thuật [46]

Dao siêu âm

Cắt-hút siêu âm (Cavitron Ultrasonic Surgical Aspirator) sử dụng năng lượng phát ra từ sự rung động với tần số rất cao của một đầu dò, “cắt vụn” mô chung quanh, sau đó hút chúng ra ngoài Tạo không gian an toàn cho việc lấy

bỏ phần vỏ của u, giảm tác động lên tủy sống do tác động lôi kéo trong khi phẫu thuật gây ra

Theo dõi điện thế gợi

Việc theo dõi điện thế gợi trong khi phẫu thuật dựa trên nguyên lí tế bào thần kinh sẽ thể hiện sự thay đổi tính chất dẫn truyền trước khi xảy ra thương tổn không hồi phục, và với việc ghi nhận sự thay đổi đó, phẫu thuật viên sẽ được cảnh báo sớm khi các tế bào thần kinh mới chỉ bị mất chức năng tạm thời Giúp cho phẫu thuật viên tránh được việc gây thêm thương tổn cho mô

25 lành, kịp thời điều chỉnh các động tác làm nguy hại cho tủy sống Ngày nay, phần lớn các tác giả có kinh nghiệm trong việc phẫu thuật u tủy sống đều cho rằng theo dõi điện thế gợi trong lúc phẫu thuật là một việc làm cần thiết Sala

F và cs (2006) ghi nhận kết quả sau phẫu thuật tốt hơn ở những bệnh nhân có

sử dụng kỹ thuật này của cùng một bác sĩ phẫu thuật [47]

1.6.1.3 Đường phẫu thuật

a Đường phẫu thuật phía sau

Được chỉ định cho hầu hết các u tủy cổ, sau khi bóc tách các cơ cạnh gai sau và cạnh sống thì xương cung sau được cắt bỏ để bộc lộ tủy sống lấy u Có

3 kỹ thuật được áp dụng là cắt cung sau (Laminectomy), mở nửa cung (Hemilaminectomy) và mở cửa sổ xương (Fenestration) tùy thuộc vào vị trí, kích thước cũng như loại u Tuy nhiên tất cả các trường hợp đều phải cố gắng bảo tồn mặt khớp để giữ độ vững cột sống sau PT Có thể dùng một máy khoan đầu mài kim cương mở bản sống sau thành một khối bao gồm cả dây chằng vàng để tạo điều kiện tạo hình sau lấy u

Với xu hướng phẫu thuật ít xâm lấn, từ đầu những năm 70 của thế kỷ trước nhiều tác giả chủ trương chỉ cắt một bên bản sống và sau đó cắt u ra từng mảnh nhỏ để lấy khối u trong màng cứng ngoài tủy ra ngoài Ưu điểm là bảo tồn được dây chằng liên gai và nửa cung sau đối diện [48], [49], [50] Trong các trường hợp phải mở nhiều cung sau thì dẫn đến các biến chứng như mất vững cột sống, gù cột sống khu trú gây ra các triệu chứng thiếu hụt chức năng thần kinh Sự gù vẹo mất vững cột sống dễ gây ra một chấn thương với cơ chế xoắn vặn cột sống, mặt khác với phương pháp mở cung sau đơn thuần sẽ dễ gây dính màng cứng, hẹp ống tủy thứ phát Để hạn chế những nhược điểm này nhiều tác giả đã đưa ra phương pháp mở bản lề cung sau (open-door), sau đó tạo hình lại bằng nẹp vít mini titan [51], [52], [53] hoặc nẹp vít qua cuống lối sau cố định chủ động

26

b Đường phẫu thuật phía trước

Đường vào phía trước chỉ định cho những trường hợp u tủy cổ nằm phía trước hoặc trước bên tủy sống mà xác định lấy đường sau sẽ gây tổn thương nhiều tủy sống khi PT Sau khi rạch da dọc phía trước cơ ức đòn chũm, vén bao tạng và bao mạch máu vùng cổ để bộc lộ phía trước thân đốt sống tương ứng [54] Có hai trường hợp:

- Cắt thân đốt sống để vào ống tủy lấy u với các u nằm trong ống sống Ghép xương và cố định nẹp vít lối trước

- Lấy các phần u nằm phía trước ngoài ống sống trong các trường hợp u hình quả tạ đôi mà phần trong ống tủy đã lấy qua đường phẫu thuật sau

1.6.1.4 Phương pháp lấy u

U ngoài tủy

Đối với u trong màng cứng ngoài tủy, việc phẫu thuật lấy u có thể khá dễ dàng vì các u này thường chỉ dính một phần nhỏ vào các dây thần kinh hoặc màng tủy Tuy nhiên đôi lúc cũng có thể có khó khăn, nhất là khi các trường hợp u dính vào màng tủy ở phía trước, việc cắt bỏ màng tủy để tránh tái phát

có thể được nhưng việc khâu kín nó để tránh rò dịch não tủy ra ngoài mới

thực sự là công việc khó khăn

 Các u màng tủy

Trong trường hợp u bám ở mặt sau bên hoặc trước bên thì bắt đầu tiến hành đốt và bóc tách gốc u ra khỏi màng cứng để giảm nguồn máu nuôi u Tiếp đó tiến hành việc lấy u từng phần bên trong u cho đến khi thể tích u nhỏ lại Việc lấy trong lòng u có thể thực hiện với kéo vi phẫu, dao hút siêu âm hay dao laser Tiếp tục việc bóc tách khối u ra khỏi màng cứng, sau đó bóc tách ranh giới giữa u và mô tủy để lấy toàn bộ u Cần lưu ý rằng việc lấy trong lòng u để giảm thể tích là một thao tác giúp giảm thiểu việc vén và gây tổn thương tủy [25]

27 Đối với u nằm ở mặt trước tủy, bản sống được cắt rộng sang bên cho đến diện khớp để tạo thuận lợi cho việc tiếp cận u với vén tủy sống ít, sau đó tiến hành lấy trong lòng u cho đến khi u giảm thể tích hẳn Nếu u quá to thì phải đi đường phẫu thuật trước lấy u

 U tế bào schwann

U tế bào schwann thường dễ lấy vì chúng khu trú, đa số các trường hợp nằm ở rễ sau, đẩy nhẹ tủy sang bên và ra trước Có thể đi đến u dễ dàng bằng cách cắt các rễ thần kinh hoặc có khi không có rễ dính vào u, sau đó dùng một lực kéo kéo u ra khỏi tủy Các sợi dính giữa u và tủy cần được cắt bằng dụng

cụ sắc Nếu có một động mạch rễ lớn chạy cùng với rễ, cần bảo tồn động mạch này

U trong tủy

Khi mở màng cứng và màng nhện, trong hầu hết các trường hợp không thấy rõ được vị trí của khối u, trừ khi khối u đã phát triển ra ngoài màng mềm, hoặc u to đẩy lồi tủy hoặc có xuất hiện tạo nên mầu vàng trên một khu vực tủy sống Nhiều tác giả khuyên nếu tốt nhất khi không phát hiện được rõ vị trí hoặc ranh giới của của u với tủy thì áp dụng siêu âm trong phẫu thuật có giá trị khi mở tủy sống [55] [56] Tủy sống phải được mở ở cột sau để bộc lộ khối

u từ đầu trên đến đầu dưới Khi phẫu thuật u tủy sống phía sau phẫu thuật viên nhìn thấy rõ ràng ranh giới khối u qua kính vi phẫu Các mạch máu vùng này cũng được nhìn thấy chính xác hơn [57]

Với một ependymoma thường có một màng giả mỏng màu xanh tím, có ranh giới rõ ràng nên dễ dàng bóc tách u ra khỏi chất trắng mềm hơn Phẫu thuật viên nên bắt đầu từ chỗ dễ nhất trước, thông thường u được lấy dần từ trung tâm tạo ra sự lỏng lẻo quanh u nhưng không nên quá mạnh bạo từ bên trong làm cho bao u dễ vỡ Khi bóc tách quanh u phải dùng dụng cụ vi phẫu đầu tù để bóc tách u, khi u được kéo nhẹ ra khỏi tủy, các mạch máu nuôi ở mặt bụng của u bị kéo căng, đốt và cắt chúng bằng kéo vi phẫu Khi bóc tách

28 toàn bộ u ra khỏi mô tủy, nếu có một vài mạch máu nhỏ thuộc động mạch tủy sống trước hoặc các TM chạy dọc theo mặt trước của u có thể đốt và cắt bỏ để lấy u hoàn toàn

1.6.1.5 Biến chứng sau phẫu thuật

Brotchi và cs theo dõi 410 bệnh nhân phẫu thuật u tủy, thấy tỷ lệ tử vong

do phẫu thuật chiếm 1,7% Các biến chứng khác chiếm 4% như tụ máu vết phẫu thuật, tụ máu ngoài màng cứng, viêm phổi, nhiễm khuẩn huyết, thoát vị màng tủy, rò dịch não tủy, tắc mạch phổi, loét dạ dày và một tỷ lệ có biến dạng cột sống cổ sau phẫu thuật cắt cung sau Nguy cơ bị biến dạng cột sống sau phẫu thuật đã được nêu rõ, đặc biệt ở trẻ em Các yếu tố nguy cơ là tuổi trẻ, sự biến dạng cột sống trước phẫu thuật, cắt cung sau C2 hoặc nhiều trên 6 cung sau, u ác tính cần xạ trị sau phẫu thuật…

Tác giả cũng đưa ra các điểm chú ý để tránh các biến chứng đó là: chẩn đoán kỹ trước phẫu thuật, có thể dùng thuốc chống huyết khối dự phòng; Không bao giờ cắt cung sau toàn bộ ở trẻ em, mà chỉ nên mở cửa sổ hoặc cắt một bên bản sống; Cẩn thận khi cắt cung C2 và mấu khớp; nắm kỹ giải phẫu; đảm bảo tốt vô trùng, cầm máu kỹ; luôn ghi nhớ rằng nhận biết ranh giới giữa

u và tủy lành là khu vực khác nhau về mầu sắc [2]

Theo McCormick P các biến chứng hay gặp khi phẫu thuật các u hình quả tạ vùng cổ là rò dịch não tủy, tổn thương các rễ thần kinh liên quan đến u

và một phần là biến dạng cột sống cổ [11] Cũng theo Jiang L và cs gặp các biến chứng sau phẫu thuật là rò rỉ dịch não tủy (40,9%), tổn thương thực quản (2,2%), hội chứng Horner (2,2%), chứng khó nuốt (4,4%), khó thở và nhiễm trùng sâu (2,2%)

1.6.2 Hóa trị trong u tủy cổ

Hóa trị là phương pháp điều trị ung thư bằng các thuốc hóa học có tính gây độc tế bào Ngày nay hóa trị còn bao gồm cả việc sử dụng các thuốc sinh học nhằm trúng đích vào quá trình tăng trưởng ác tính của tế bào ung thư Các

29 loại thuốc chủ yếu gây độc tính lên các cơ quan hệ thống trong cơ thể hơn là lên hệ thần kinh Chính vì vậy trên thực tế chỉ một số ít loại u hệ thần kinh trung ương nói chung và u tủy sống nói riêng đáp ứng với hóa trị đơn thuần (ví dụ Lymphoma nguyên phát hệ thần kinh trung ương), còn lại đa số thì hóa trị chỉ là phương pháp hỗ trợ sau phẫu thuật và xạ trị

Với nhiều nghiên cứu lâm sàng trên Thế giới, quan điểm và sự chỉ định hóa trị cho u tủy sống ác tính của các tác giả còn chưa thống nhất Tuy nhiên hầu hết các tác giả đều nhất trí việc áp dụng hóa chất cho các u nội tủy ác tính sau phẫu thuật và xạ trị là cần thiết, bước đầu có kết quả khả quan hơn

Bowers D C và cs (2003), phối hợp điều trị đa mô thức (phẫu thuật, xạ trị, hóa chất) đối với các ependynoma và astrocytoma độ ác tính thấp mang lại hiệu quả tốt hơn Phác đồ hóa chất được áp dụng ở đây là Carboplatin + Vincristin Đối với astrocytoma độ ác tính cao còn nhiều hạn chế cần nghiên cứu thêm [58] Chamberlain M C và cs (2011), chỉ định điều trị hóa chất cho các u tủy sống ác tính nguyên phát không còn khả năng phẫu thuật

và xạ trị [36]

Với các u màng tủy: phương pháp hóa trị ít được sử dụng cho những u màng tủy, tuy nhiên cũng có thể áp dụng với những bệnh nhân có độ ác tính cao, những u màng tủy do di căn không phẫu thuật và xạ trị được Các thuốc

có thể dùng như: Adriamycin, dacarbazine, ifosfamide… thuốc tăng cường miễn dịch như alpha-interferon cũng có tác dụng [59]

1.6.3 Xạ trị u tủy cổ

Xạ trị điều trị trong các bệnh lý u tủy đã được nói đến từ lâu trong y văn Tuy vậy khi kỹ thuật còn hạn chế mức độ ảnh hưởng của tia xạ đối với u và phần mô tủy lành bên cạnh là gần như nhau, dẫn đến nhiều biến chứng của tia

xạ làm cho kết quả điều trị chưa tốt hơn rõ rệt Chính vì vậy có tác giả đã đề xuất không chỉ định tia xạ đối với các bệnh lý u tủy

Hiện nay với các thiết bị hiện đại, các kỹ thuật xạ trị đã có những bước tiến vượt trội trong việc điều trị các u thần kinh trung ương, làm giảm thiểu các biến chứng của nó đối với mô lành xung quanh và tăng hiệu quả đối với