Hội chứng thực bào máu

BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ ĐẠI HỌC Y DƢỢC TP HỒ CHÍ MINH CAO TRẦN THU CÚC ĐẶC ĐIỂM CỦA FERRITIN VÀ TRIGLYCERIDE Ở BỆNH NHÂN HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU TRONG TUẦN ĐIỀU TRỊ TẤN CÔNG THEO PHÁC ĐỒ HLH – 2004 TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG TỪ 1/2011 - 4/2013 LUẬN VĂN TỐT NGHIỆP BÁC SỸ NỘI TRÚ Mã số : 60 72 16 Chuyên ngành Nhi NGƢỜI HƢỚNG DẪN KHOA HỌC: PGS.TS.BS LÂM THỊ MỸ THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH – NĂM 2013 LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan công trình nghiên cứu riêng tơi.Các số liệu nêu luận văn trung thực chưa công bố nghiên cứu khác Ký tên CAO TRẦN THU CÚC MỤC LỤC Trangphụ bìa Lời cam đoan Mục Lục Danh mục chữ viết tắt Danh mục bảng Danh mục hình, sơ đồ, biểu đồ ĐẶT VẤN ĐỀ MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU CHƢƠNG 1.TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 Định nghĩa 1.2 Phân loại 1.3 Sinh bệnh học 1.4 Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng 12 1.5 Tiêu chuẩn chẩn đoán 15 1.6 Điều trị 16 1.7 Tổng quan nghiên cứu ferritin triglyceride hội chứng thực bào máu 23 CHƢƠNG 2.ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 26 2.1 Thiết kế nghiên cứu 26 2.2 Đối tượng nghiên cứu 26 2.3 Tiêu chí chọn mẫu 26 2.4 Các bước tiến hành thu thập liệu 27 2.5 Kiểm sốt thơng tin 29 2.6 Các biến số khảo sát 29 2.7 Xử lý số liệu 35 2.8 Vấn đề y đức: 35 CHƢƠNG 3.KẾT QUẢ 37 3.1 Kết điều trị sau tuần công theo phác đồ HLH – 2004 38 3.2 Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng trước điều trị 39 3.3 Đặc điểm nồng độ ferritin triglyceride 48 CHƢƠNG 4.BÀN LUẬN 53 4.1 Kết điều trị sau tuần công theo phác đồ HLH - 2004 53 4.2 Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng trước điều trị 55 4.3 Đặc điểm nồng độ ferritin triglyceride 68 KẾT LUẬN 73 KIẾN NGHỊ 75 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT TIẾNG VIỆT BC Bạch cầu Bill GT Billirubin gián tiếp Bill TP Billirubin toàn phần Bill TT Billirubin trực tiếp BN Bệnh nhân CĐ Chẩn đoán CN Chức CTM Công thức máu ĐMTB Đông máu toàn DNT Dịch não tủy HC Hội chứng HCTBM Hội chứng thực bào máu KN Kháng nguyên KQ Kết NV Nhập viện TC Tiền TG Thời gian XHTH Xuất huyết tiêu hóa DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT TIẾNG ANH ALT Aspartate alanine aminotransferase AST Aspartate aminotransferase CMV Cytomegalovirus EBV Esptein - Barr virus Fer Ferritin FHL Familiar hemophagocytic Hội chứng thực bào máu lymphohistiocytosis nguyên phát Hb Heamoglobin HLH Hemophagocytic lymphohistiocytosis IAHS Infection - associated hemophagocytic Hội chứng thực bào máu syndrome Hội chứng thực bào máu liên quan đến nhiễm trùng IL Interleukine INF Interferon IVIG Intravenous Immunoglobulin LDH Lactate dehydrogensase MRI Magnetic Resonance Imaging Chụp cộng hưởng từ NK Natural Killer Tế bào diệt tự nhiên Stap Staphylococcus Strep Streptococcus TNF Tumor necrosis factor VAHS Viral associated hemophagocytic syndrome Yếu tố hoại tử mô Hội chứng thực bào máu liên quan đến virus DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 1.1: Các thể bệnh hội chứng thực bao máu liên quan đến gen Bảng 1.2: Các thể bệnh HCTBM thứ phát Bảng 2.1: Các biến số - Loại biến – Đơn vị - Thống kê 33 Bảng 3.1: Kết điều trị sau tuần theo dõi 38 Bảng 3.2: Tỉ lệ sử dụng thuốc nhóm HCTBM nghiên cứu 38 Bảng 3.3: Tỉ lệ bệnh nhân sử dụng thuốc nhóm 39 Bảng 3.4: Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng trước điều trị 40 Bảng 3.5: Đặc điểm xét nghiệm huyết học tủy đồ trước điều trị nhóm HCTBM nghiên cứu 42 Bảng 3.6: Đặc điểm xét nghiệm huyết học tủy đồ trước điều trị nhóm 43 Bảng 3.7: Đặc điểm xét nghiệm sinh hóa trước điều trị nhóm HCTBM nghiên cứu 44 Bảng 3.8: Đặc điểm xét nghiệm sinh hóa trước điều trị nhóm 45 Bảng 3.9: Đặc điểm xét nghiệm khác bệnh lý kèm theo nhóm HCTBM nghiên cứu 46 Bảng 3.10: Đặc điểm xét nghiệm khác bệnh lý kèm theo nhóm 47 Bảng 3.11: Nồng độ ferritin triglyceride trước điều trị nhóm HCTBM 49 Bảng 3.12: Nồng độ ferritin triglyceride trước điều trị nhóm 49 Bảng 4.1: Kết sử dụng thuốc nghiên cứu 54 DANH MỤC CÁC HÌNH, SƠ ĐỒ, BIỂU ĐỒ Hình 1.1: Hoạt hóa lympho T, B hợp tác tế bào hình thành đáp ứng miễn dịch Hình 1.2: Cơ chế sinh bệnh học hội chứng thực bào máu 10 Hình 1.3: Hình ảnh thực bào máu tủy xương 12 Sơ đồ 2.1: Sơ đồ bước tiến hành nghiên cứu 27 Biểu đồ 3.1: Diễn tiến nồng độ ferritin tuần điều trị nhóm 50 Biểu đồ 3.2: Diễn tiến nồng độ triglyceride tuần điều trị nhóm 51 ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng thực bào máu (HCTBM) bệnh gặp trẻ em có biểu lâm sàng đa dạng, khó chẩn đốn Năm 1994, HộiMơ Bào Thế Giớiđã đưa tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh HCTBM bao gồm: Sốt cao ≥ 38,5oC kéo dài ngày, lách to, giảm dòng tế bào máu ngoại biên, triglyceride tăng, fibrinogen giảm, sinh thiết tủy có tượng thực bào Đến năm 2004, HộiMô Bào Thế Giới đưa thêm tiêu chuẩn tăng ferritin, tăng CD25 giảm tế bào Natural killer[47] Tuy nhiên để thực tiêu chuẩnvề tăng CD25 giảm Natural killer cần phương tiện kỹ thuật chuyên khoa sâu nên chưa thể áp dụng rộng rãi Việt Nam nước phát triển HCTBM có diễn tiến phức tạp, nguy kịch tỉ lệ tử vong cao[47], [74], [75] Tại Trung Quốc, theo nghiên cứu ông Shu cộng sự, tỉ lệ tử vong HCTBM 24,4%[101] Tại Việt Nam, bệnh viện Nhi đồng tỉ lệ 25,8%[1] Do đó, giới có nghiên cứu đểtìm yếu tố tiên lượngở bệnh nhân HCTBM Trong nghiên cứu có số tác giả đề cập đến ferritin triglyceride.Theo Lin T cộng sự, nhóm có nồng độ ferritin cao 11.000μg/l có tỉ lệ tử vong cao so với nhóm có ferritin thấp 11.000μg/l Sau điều trị tuần, nồng độ ferritin giảm < 50% có khả tử vong gấp 17 lần so với trường hợp ferritin giảm > 96% (p