Bệnh cơ tim dãn nở

CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ (Dilated Cardiomyopathies) PGS TS Phạm Nguyễn Vinh Viện Tim TP HCM CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Phân loại WHO/ISFC bệnh tim (BCT) (1) Loại Đặc điểm I BCT dãn nở (BCT/DN) ↑ TTT/TTr, ↑ TTT/TTh ; PXTM thấp Tiên phát Thứ phát II BCT hạn chế (BCT/HC) ↓ TTT/TTr, TTT/TTh ; PXTM Tiên phát Thứ phát III BCT phì đại (BCT/PĐ) ↑ ↑ độ dầy vách liên thất, ↑ độ dầy vách sau thất trái, xáo trộn sợi tim (myofibrillar disarray) TTT/TTr : thể tích thất /tâm trương TTT/TTh : thể tích thất/tâm thu PXTM : phân xuất tống máu CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Phân loại WHO/ISFC bệnh tim (BCT) (2) Loại Đặc điểm IV Loạn sản thất phải sợi gây loạn nhòp Sợi thất phải bò thay mô mỡ (fibrofatty replacement) Di truyền NST thường trội (phần lớn), liệt IV Không xếp loại Tiên phát Không nằm tiêu chuẩn Thứ phát loại có tiêu chuẩn nhiều TL : Circulation 1996 ; 93 : 841-842 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ So sánh đặc điểm BCTDN, BCTPĐ, BCTHC Đặc điểm BCT/DN BCT/PĐ BCT/HC Kích thước buồng tim Lớn Nhỏ Bình thường Bề dầy vách thất Bình thường Tăng Bình thường Chức tâm thu Giảm nặng Tăng động Bình thường/ giảm Chức tâm trương Bất thường Bất thường Bất thường Đặc điểm khác Nghẽn đường thất trái TL : Mayo Clinic Cardiology Review, Lippincott Williams & Wilkins, 2nd ed 2000, p 446 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Sự trùng lấp đặc điểm bệnh tim DCM : Bệnh tim dãn nở HCM : Bệnh tim phì đại RCM : Bệnh tim hạn chế TL : Mayo Clinic Cardiology Other : Các BCT khác Review, Lippincott Williams & Wilkins, 2nd ed 2000, p 446 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Giải phẫu học đại thể BCTDN : tim lớn, dạng tròn, buồng tim dãn, bè dẹt TL : Textbook of Cardiovascular Medicine, Lippincott Williams & Willins, 2nd ed 2002, p 1820 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Nguyên nhân BCTDN (1) BCTDN tiên phát hay vô (idiopathic DCM) BCTDN thứ phát : * TMCB (ischemic DCM) * THA * bệnh van tim * Loạn nhòp tim (trên thất, thất) * Di truyền (nhiễm sắc thể thường, tính trội ; NST X) CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Nguyên nhân BCTDN (2) BCTDN thứ phát : * Rượu ; thuốc chống ung thư ; thuốc chống retrovirus * Chuyển hóa : - thiếu Vit B1, Selenium, Carnitine, protein - rối loạn nội tiết (Đái tháo đường, cường giáp, suy giáp ) - chất điện giải : giảm Ca+, giảm PO4 * Nhiễm trùng : virus, bệnh Chagas, vi trùng, nấm * Chu sinh * Loạn sản Duchenne, Becker CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Đònh nghóa/chẩn đoán BCTDN /TMCB (ischemic dilated cardiomyopathy)  BCTDN b/n có bệnh sử NMCT nghẽn ĐMV nặng (> 70% lòng ĐMV thượng mạc)  Buồng thất dãn PXTM giảm không cắt nghóa độ rộng NMCT trước mức TMCB TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p 1952 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Đònh nghóa BCTDN/TMCB  Bn có tiền sử NMCT tái tưới máu ĐMV (phẫu thuật bắc cầu nong ĐMV)  Bn có nghẽn > 75% thân chung ĐMV phần gần nhánh liên thất trước  Bn có nghẽn > 75% hai nhánh ĐMV  (+) PXTM < 40% TL : J Am Coll Cardiol 2002 ; 39 : 210 - 218 10 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Giải phẫu vi thể tim BCTdo Anthracyline TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p 1958 Tế bào tim có không bào (vacuolization) [mũi tên] 38 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Điều trò BCTDN Anthracycline  Điều trò nội khoa tích cực : UCMC, lợi tiểu, digoxin, chẹn bêta  Tiên lượng tùy thuộc thời điểm xuất bệnh sau liều cuối anthracyline : - Vài ngày : nặng - > 60 ngày : tốt 39 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Đònh nghóa bệnh tim sau sinh hay chu sinh  Rối loạn chức tâm thu kèm biểu lâm sàng suy tim vào tam cá nguyệt cuối hay tháng đầu sau sinh TL : Prog Cardiovascular Disease 1985 : 27 : 223-240 40 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Điều trò tiên lượng  Điều trò : tương tự BCTDN vô  50% b/n hồi phục hoàn toàn  Phần lớn 50% lại cải thiện  Không nên có thai nữa, dù tim hồi phục hoàn toàn 41 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Đònh nghóa/ chẩn đoán BCT amyloid  Amyloid : fibrillar protein nằm tế bào ; xác đònh nhuộm màu đỏ Congo tốt kính hiển vi điện tử  BCT amyloid có thề : - Hạn chế - Dãn nở - Không xếp loại  10% tổng số BCT không TMCB  Lâm sàng : loạn nhòp tim ; suy tim  Chẩn đoán xác đònh : sinh thiết tim TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p 1959 42 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Điều trò/tiên lượng  Lợi tiểu / sung huyết  Máy tạo nhòp / loạn nhòp chậm  Tránh digoxin -> loạn nhòp  Hóa trò : chứng cớ hiệu  Phần lớn : tử vong năm sau chẩn đoán 43 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Giải phẫu vi thể tim BCT amyloid (1) TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p 1959 Chất amyloid nằm mô kẽ (mũi tên) 44 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Giải phẫu vi thể tim BCT amyloid (2) TL : The Heart, McGraw-Hill 10th ed 2001, p 1959 Cùng mẫu trên, kính hiển vi điện tử, sợi amyloid fibrils nằm ngẫu nhiên, không phân nhánh, dài từ 8-14 mm 45 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Bệnh tim rượu  Cần loại trừ BCT khác kèm yếu tố uống rượu lâu năm  > 100 g rượu mạnh/ngày/vài năm liên tiếp 46 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Điều trò/tiên lượng  Ngưng rượu  Điều trò nội khoa tương tự BCTDN vô  Tiên lượng : tốt BCTDN vô 47 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Bệnh tim Chagas  Do KST Trypanosoma Cruzi  Nguyên nhân thường gặp BCT không TMCB Trung Mỹ, Nam Mỹ (10 triệu bệnh nhân)  Có thể lây truyền máu  Khởi đầu : Viêm tim ; 10-30 năm sau BCTDN Chagas 48 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ LS / Chẩn đoán BCT Chagas  Bệnh sử ; trắc nghiệm huyết (+) với T Cruzi  ECG : - Blốc nhánh - Blốc phân nhánh (Rosenbaum) - Blốc nhó thất 1, - Dầy thất trái  Sinh thiết tim : thể leishmania T Cruzi tế bào tim 49 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Thê Leishmania T Cruzi tế bào chất tế bào tim TL : The Heart, McGrawHill 10th ed 2001, p 1960 50 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Điều trò / Tiên lượng BCT Chagas  Điều trò suy tim tương tự BCTDN vô  Amiodarone, máy tạo nhòp / loạn nhòp tim  Phẫu thuật Batista (+)  Ghép tim  Tiên lượng : tương tự BCTDN vô 51 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Kết luận  Các BCT dãn nở : nguyên nhân thường gặp suy tim  Phân loại WHO/ISFC : giúp chuẩn hóa đònh danh, giúp dễ nghiên cứu, tiếp cận chẩn đoán điều trò  Hướng nghiên cứu tương lai : di truyền phân tử 52 ... Williams & Wilkins, 2nd ed 2000, p 446 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Sự trùng lấp đặc điểm bệnh tim DCM : Bệnh tim dãn nở HCM : Bệnh tim phì đại RCM : Bệnh tim hạn chế TL : Mayo Clinic Cardiology Other... 19 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Tiên lượng BCTDN/THA  Tùy thuộc bệnh nội khoa kèm ĐTĐ, bệnh ĐMV khả kiểm soát hậu tải  Nếu BCTDN/THA đơn độc : tiên lượng tốt BCTDN khác 20 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ BCTDN... 1954 22 CÁC BỆNH CƠ TIM DÃN NỞ Bệnh tim dãn nở vô (idiopathic dilated cardiomyopathy)  Chẩn đoán cách loại trừ BĐMV, THA, bệnh van tim nguyên nhân khác  Nguyên nhân thường gặp suy tim  Tần suất