BÀI GIẢNG U PHỔI Ở TRẺ EM

U PHỔI Ở TRẺ EM BS CK1 Trình Thị Ngà Khoa Dịch vụ Hô hấp DÀN BÀI • • • • Đại cương U phổi nguyên phát lành tính U phổi nguyên phát ác tính U phổi di ĐẠI CƯƠNG U PHỔI TRẺ EM • Hiếm gặp người lớn • Triệu chứng không điển hình, phát tình cờ qua X quang • Thường phải phẫu thuật cắt bỏ • ∆ xác định = GPB ĐẠI CƯƠNG U PHỔI TRẺ EM TẦN SUẤT • U phổi = U nguyên phát (lành + K) + K di • U nguyên phát/ K di căn/ Tổn thương không u = 1/5/60 • K nguyên phát/ K di = 1/19 ĐẠI CƯƠNG U PHỔI TRẺ EM TRIỆU CHỨNG • • • • • Ho, ho máu Viêm phổi tái phát Khò khè, tắc nghẽn đường hô hấp Đau ngực: gặp Nuốt khó, hội chứng tĩnh mạch chủ trên: u lớn chèn ép ĐẠI CƯƠNG U PHỔI TRẺ EM CHẨN ĐOÁN • • • • • • • X quang CT Scan MRI Scan Chụp mạch máu Nội soi phế quản Sinh thiết: excisional, incisional Hóa mô miễn dịch U PHỔI LÀNH TÍNH  KHÍ PHẾ QUẢN Inflammatory myofibroblastic tumor Squamous papilloma  Hemangioma  Juvenile xanthogranuloma Chondroid Hamartoma  NHU MÔ PHỒI Ebstein-Barr associated smooth muscle tumors Inflammatory myofibroblastic tumor Squamous papilloma Lipoblastoma Lymphangioma Myofibroma Fetal lung interstitial tumor Congenital pulmonary myofibroblastic tumor U PHỔI ÁC TÍNH  KHÍ PHẾ QUẢN  NHU MÔ PHỒI Bronchial carcinoid tumors Mucoepidermoid carcinoma Adenoid cystic carcinoma Pleuropulmonary blastoma: thường gặp Rhabdomyosarcoma  Bronchopulmonary fibrosarcoma  Bronchogenic carcinoma (squamous cell carcinoma) U PHỔI LÀNH TÍNH Inflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT) • Bệnh (0.04%) • Chiếm 80% u lành phổi TE • Nguyên nhân không rõ – Có tượng viêm từ phế nang – Có tân sản thật đột biến NST số (2p23) • Vị trí: Lòng PQ lớn → nhu mô ngoại vi • Thường phát tình cờ XQ • Canci hóa 15% U PHỔI LÀNH TÍNH Inflammatory Myofibroblastic Tumor(IMT) • GPB: tăng sinh TB spindle, collagen, TB viêm (lympho, tương bào) • Xác định: GPB + hóa mô miễn dịch (vimentin, cytokeratin) U PHỔI LÀNH TÍNH Juvenile xanthogranuloma a cellular histiocytic proliferation below the mucosal surface U PHỔI ÁC TÍNH Carcinoid tumors • Là u thần kinh nội tiết • 80% u PQ ác tính TE • Vị trí: – PQ thùy: 75% – PQ chính: 10% – Nhu mô: 15% • Triệu chứng: ho (+/- máu), VP tái phát, khò khè # suyễn U PHỔI ÁC TÍNH Carcinoid tumors • XQ: khối đơn độc rốn gần rốn phổi +/một khối ngoại vi ( xẹp phổi VP tắc nghẽn) • CTScan: khối đặc, tròn hay oval giới hạn rõ • Nội soi PQ: thường thấy u, sinh thiết qua nội soi dễ gây xuất huyết; không khuyến cáo cắt bỏ qua nội soi • GPB: Điển hình: gia tăng hoạt động phân bào, có vùng hoại tử; Không điển hình - U PHỔI ÁC TÍNH Carcinoid tumors • Điều trị: PT cắt bỏ u + hạch bạch huyết liên quan Hóa trị xạ trị không tác dụng trừ có di • Tiên lượng: - Dạng điển hình: 90% TL tốt sau PT - Dạng không điển hình: 25 – 69% sống năm sau PT Figure 3.  Central bronchial carcinoid in a 26-year-old woman with hemoptysis Jeung M et al Radiographics 2002;22:351-365 ©2002 by Radiological Society of North America Figure 6a.  Typical carcinoid in a 49-year-old woman with a 5-year history of recurrent pneumonia and asthma Jeung M et al Radiographics 2002;22:351-365 ©2002 by Radiological Society of North America An 11-year-old boy with pulmonary carcinoid (A) Axial CT image shows a sharply defined, round mass in or adjacent to the right main stem bronchus (arrow) causing partial bronchial obstruction Note enhancement of the mass, a feature typical of carcinoid (B) Coronal CT reconstruction demonstrates the typical elongated appearance of carcinoid tumor (arrow) that parallels the long axis of bronchi and vessels U PHỔI ÁC TÍNH Pleuropulmonary blastoma (PPB) • Do đột biến gene DICER1, có tiền gia đình • Phát bệnh trẻ nhỏ, sau 12 tuổi • Gồm type: – type I: dạng nang, xuất 95% u ác • Các u di phổi thường gặp TE: – Osteosarcoma – Wilms Tumor • Các u di khác: – Neuroblastoma – Rhabdomyosarcoma – Ewing Sarcoma Family of Tumors – Thyroid Carcinoma U PHỔI DI CĂN OSTEOSARCOMA • Tăng tần suất trẻ: – Li – Fraumeni syndrome – Rothmund – thomson syndrome – Retinoblastoma – Trẻ u ác thứ phát dùng alkylating agents • Tỉ lệ di phổi: 10 – 15% • Cắt bỏ u nguyên phát u di làm tăng tỉ lệ sống U PHỔI DI CĂN • Phát qua hình ảnh triệu chứng LS • Vị trí: hay nhiều nốt, ngoại vi phổi, thùy dưới, đồng • Điều trị: cắt bỏ nốt di căn, kết hợp hóa trị, xạ trị • Tiên lượng: – Wilms tumor di phổi: tốt (75% sống sau năm) – Rhabdomyosarcoma di phổi: xấu TÀI LIỆU THAM KHẢO • “Inflammatory myofibroblastic tumor of the lunga case report”, Chien-Kuang Chen, Journal of cardiothoracic surgery, 2010,5:55 • “Invasive Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Lung”, Daniel A van den Heuvel, Journal of Thoracic Oncology • Volume 4, Number 7, July 2009 • “Pediatric thoracic surgery”, Dakshesh H Parikh, Springer, 2009 TÀI LIỆU THAM KHẢO • “Primary and metastatic lung tumors in the pediatric population: a review and 25-year experience at a large children's hospital”, D ishop MK, Kuruvilla S, 2008 Jul;132(7):1079103 • “Thoracic Cancers”, National Cancer Institute, Unusual Cancers of Childhood Treatment