BS chi thoat vi hoanh

THOÁT VỊ HOÀNH BS Đỗ Thò Kim Chi   Những bất thường gồm: thoát vò, hoành mềm nâng lên bất thường, hoành => thoát vò hoành: thường gặp 1: 2.000 – 3.000 trẻ sinh Thoát vò hoành        Luồng thông trung thất Thoát vò tạng (dạ dày, ruột, gan, thận, lách, bàng quang) Vò trí bất thường số tạng bụng Thấy dày nằm vò trí thường gặp: phía sau hay lồng ngực Chậm phát triển tử cung Đa ối: thường trễ, sau 24 tuần Phù thai  Phù thai hay kết hợp với thoát vò gan => tiên lượng xấu 9   Đóng không hoàn toàn kênh màng phổiphúc mạc/ tuần 8-10 (sau bên hay khiếm khuyết Bochdalek : 90% - đa số bên- 75-90% bên trái) Phát triển bất thường vách ngang sau xương ức (trước hay thoát vò Morgagni) gây thoát vò bụng chứa khoang màng tim 10   Thoát vò bên trái  dày, ruột, lách thuỳ trái gan Thoát vò bên phải  gan, bàng quang, ruột 11     Chẩn đoán siêu âm trước sanh thường gián tiếp Được gợi ý tim bên phải hay bên trái Lệch trung thất Nhu động ruột, dày đầy dòch, bàng quang lồng ngực 12  Khó khăn:   Thai không nuốt dòch ối dày không căng Gan: mậät độ Echo tương đối giống phổi  MRI thấy rõ thoát vò gan vào lồng ngực 13   Tổn thương tim kết hợp : 9-23% Có thể: hẹp eo ĐMC, chuyển vò đại động mạch, thân chung động mạch, tứ chứng Fallot, thất phải đường ra, teo van lá, lá, thông liên nhó, thông liên thất tim lồng ngực 14   Thoát vò hoành kèm với bất thường khác # 50% trường hợp: ống thần kinh, dày ruột, niệu sinh dục, hệ xương… Bất thường hệ thần kinh trung ương kèm # 30% trường hợp: không não, thoát vò não, não úng thủy, cột sống đôi 15    Dạ dày ruột: thoát vò rốn, không lỗ hậu môn, vò trí ruột bất thường, tụy,… Niệu sinh dục: vô sản thận, loạn sản nang thận, thận ứ nước, tắc nghẽn chỗ nối niệu quản – chậu, tử cung… Không lách đa lách 16   Phân tích nhiễm sắc thể => bất thường nhiễm sắc thể ≥ 21% Trisomy 13 trisomy 18, trisomy 21, hội chứng Turner 17  nh hưởng thoát vò hoành tim:   Giảm kích thước phát triển thất bên Xoắn vặn mạch máu lồng ngực hay đè ép phổi 18    Tiên lượng không tốt Tỷ lệ tử vong: 75- 80% Những yếu tố liên quan đến tiên lượng kém:       Thoát vò lớn trước tuần 24 Lệch trung thất nhiều Kém phát triển buồng thất Kèm bất thường khác Phù thai Chậm phát triển tử cung 19  Nguyên nhân tỷ lệ bệnh tật tử vong trước sanh    Giảm sản phổi Tăng áp phổi ………… =>   Phẫu thuật sửa chữa cỏù hoành sau sanh không bảo đảm sống sót Can thiệp trước sanh cải thiện phát triển phổi  kết tốt 20 ... lượng xấu 9   Đóng không hoàn toàn kênh màng phổiphúc mạc/ tuần 8-1 0 (sau bên hay khiếm khuyết Bochdalek : 90% - đa số bên- 7 5-9 0% bên trái) Phát triển bất thường vách ngang sau xương ức (trước... tương đối giống phổi  MRI thấy rõ thoát vò gan vào lồng ngực 13   Tổn thương tim kết hợp : 9-2 3% Có thể: hẹp eo ĐMC, chuyển vò đại động mạch, thân chung động mạch, tứ chứng Fallot, thất phải... thất bên Xoắn vặn mạch máu lồng ngực hay đè ép phổi 18    Tiên lượng không tốt Tỷ lệ tử vong: 7 5- 80% Những yếu tố liên quan đến tiên lượng kém:       Thoát vò lớn trước tuần 24 Lệch trung