Đánh giá kết quả điều trị và một số yếu tố tiên lượng tử vong bệnh thoát vị hoành bẩm sinh ở trẻ sơ sinh

BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI PHẠM THỊ THU PHƯƠNG Đánh giá kết điều trị số yếu tố tiên lượng tử vong bệnh thoát vị hoành bẩm sinh trẻ sơ sinh Chuyên ngành : Nhi - Sơ sinh Mã số : CK 62 72 16 01 LUẬN VĂN BÁC SĨ CHUYÊN KHOA CẤP II Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Khu Thị Khánh Dung HÀ NỘI - 2015 LỜI CẢM ƠN Tôi xin bày tỏ kính trọng đặc biệt lòng biết ơn vơ tới: Phó giáo sư Tiến sỹ Khu Thị Khánh Dung, người thầy tận tình dạy dỗ truyền đạt cho kiến thức quý báu học tập nghiên cứu khoa học Thầy động viên, bảo trực tiếp hướng dẫn hồn thành luận văn Tơi xin trân trọng cảm ơn: - Ban Giám hiệu, Phòng Đào tạo sau đại học - Trường Đại học Y Hà Nội tạo điều kiện thuận lợi cho tơi q trình học tập nghiên cứu - Thầy Chủ tịch hội đồng - Giáo sư Tiến sỹ khoa học Lê Nam Trà, thầy Giáo sư, Phó Giáo sư, Tiến sỹ hội đồng thông qua đề cương hội đồng chấm luận văn tốt nghiệp cho nhiều dẫn kinh nghiệm q báu giúp tơi thực đề tài, sửa chữa hoàn thành luận văn - Toàn thể thầy cô môn Nhi trường Đại học Y Hà Nội, người thầy tận tình bảo, truyền thụ kiến thức cho tơi q trình học tập - Tập thể chị em Khoa Sơ sinh, Khoa Hồi sức ngoại - Bệnh viện Nhi Trung ương tạo điều kiện giúp đỡ trình học tập, nghiên cứu khoa - Ban Giám đốc, anh chị đồng nghiệp Khoa Sơ sinh - Bệnh viện Phụ sản Hà Nội tạo điều kiện cho học tập tạo điều kiện cho tơi q trình thực đề tài - Các bà mẹ cháu sơ sinh nhỏ bé hợp tác giúp đỡ tơi q trình thực đề tài Lời cảm ơn sau cùng, xin gửi đến người thân yêu gia đình, bạn bè tơi, người ln động viên, khích lệ tạo điều kiện thuận lợi để tơi học tập hồn thành tốt luận văn Hà Nội, ngày 15 tháng 11 năm 2015 Bác sỹ Phạm Thị Thu Phương LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan cơng trình nghiên cứu riêng Các kết quả, số liệu thu luận văn trung thực chưa công bố luận văn khác Tác giả Phạm Thị Thu Phương NHỮNG CHỮ VIẾT TẮT Chữ viết tắt ALĐMP BN CMV (Tiếng Anh) Tiếng Việt Áp lực động mạch phổi Bệnh nhân (Conventional Mechanical Ventilation) Thở máy thông lệ CO (Cardiac Output) Cung lượng tim ĐM Động mạch ECMO (Extracoporal Menbran Oxygenation) Màng trao đổi oxy thể HATB Huyết áp trung bình HATĐ Huyết áp tối đa HATT Huyết áp tối thiểu HFOV (High Frequency Oscilization Ventilation) Thở máy cao tần MAP (Mean Airway Pressure) Áp lực trung bình đường thở NKQ Nội khí quản OI PEEP PIP PPHN (Oxygenation Index) Chỉ số trao đổi oxy (Positive End-Expiratory Pressure) Áp lực dương cuối thở (Peak Inspiratory Pressure) Áp lực đỉnh thở vào (Persistent Pulmorary Hypertention in Neonate) Tăng áp lực động mạch phổi dai dẳng trẻ sơ sinh PT Phẫu thuật PVR (Pulmorary Vasculary Resistant) Sức cản mạch máu phổi SHH Suy hô hấp TVHBS Vt Thốt vị hồnh bẩm sinh (Tital Volume) Thể tích lưu thơng ĐẶT VẤN ĐỀ Thốt vị hồnh bẩm sinh (TVHBS) di chuyển số tạng ổ bụng lên khoang lồng ngực qua lỗ khuyết hồnh, gây tình trạng chèn ép phổi ảnh hưởng đến phát triển phổi dẫn đến thiểu sản phổi, nguyên nhân hoành phát triển khơng hồn chỉnh từ thời kì bào thai [1], [2], [3], [4] Tỷ lệ mắc TVHBS 1/2000 – 1/5000 trẻ sinh sống [1], [2], [5], [6], [7] Tại Việt Nam chưa có số thống kê cụ thể Tỷ lệ tử vong TVHBS cao, từ 20-60% tùy thuộc trung tâm quốc gia nghiên cứu [8], [9], [10] Vì vậy, TVHBS bệnh lý nặng đe dọa tính mạng trẻ sơ sinh nguyên nhân làm tăng tỉ lệ tử vong sơ sinh Ngày có nhiều tiến kỹ thuật siêu âm chẩn đoán trước sinh, gây mê, hồi sức, phẫu thuật nên tỷ lệ tử vong chung TVHBS giảm đáng kể Vấn đề tiên nhằm giảm tỷ lệ tử vong điều trị TVHBS phải có thái độ xử trí kịp thời hồi sức đắn phòng sinh, trì hơ hấp nhân tạo trình vận chuyển đến trung tâm nhi khoa có khả phẫu thuật, hồi sức hơ hấp, tuần hồn trước, sau phẫu thuật Chiến lược điều trị sau sinh cần tuân thủ gồm: kiểm sốt thơng khí nhân tạo với phương thức “thơng khí nhẹ nhàng” tránh chấn thương phổi, kiểm soát tăng áp lực động mạch phổi kéo dài, phẫu thuật có trì hỗn chờ ổn định hơ hấp, tuần hoàn [1], [2], [3], [4] Đây vấn đề cấp thiết thực tiễn Một số nghiên cứu giới đưa nguyên tắc tiên lượng cho trẻ TVHBS vấn đề tồn Xác định yếu tố nguy cao bệnh nhân TVHBS cho phép đề chiến lược chăm sóc điều trị can thiệp sau sinh Bệnh viện Nhi Trung ương trung tâm đầu ngành phẫu thuật điều trị TVHBS Việt Nam Mỗi năm bệnh viện tiếp nhận khoảng 50 – 60 trường hợp TVHBS Tại bệnh viện có số nghiên cứu kết điều trị phẫu thuật TVHBS [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18] chưa có nghiên cứu yếu tố tiên lượng tử vong bệnh vị hồnh bẩm sinh Xuất phát từ u cầu thực tế đó, chúng tơi tiến hành nghiên cứu đề tài: “Đánh giá kết điều trị số yếu tố tiên lượng tử vong bệnh vị hồnh bẩm sinh trẻ sơ sinh” với hai mục tiêu sau: Đánh giá kết điều trị hồi sức trước sau phẫu thuật TVHBS trẻ sơ sinh Mô tả số yếu tố tiên lượng tử vong TVHBS trẻ sơ sinh Chương TỔNG QUAN 1.1 Giải phẫu hồnh Cơ hồnh có hình vòm, mặt lõm hướng phía bụng, ngăn cách lồng ngực ổ bụng Cơ hoành gồm phần vân xung quanh phần gân nên coi nhiều hợp lại Cơ hồnh có nhiều lỗ tạng, mạch máu thần kinh từ lồng ngực xuống bụng hay ngược lại từ ổ bụng lên ngực Cơ hồnh đóng vai trò quan trọng hơ hấp 1.1.1 Nguyên ủy Cơ hoành bám xung quanh vào lỗ lồng ngực thớ thịt, chia nguyên ủy hoành thành phần: - Phần ức hoành: Bám vào mặt sau mỏm mũi kiếm hai bó nhỏ Bó giới hạn với phần sườn khe có bó mạch thượng vị qua khe - Phần sườn hoành: Ở bên bám vào mặt sụn sườn 7,8,9 sáu xương sườn cuối Các chẽ bám vào xương sườn 9,10,11 đan xen với chẽ ngang bụng - Phần thắt lưng hoành: Bám vào cột sống thắt lưng trụ (trụ phải trụ trái) vào dây chằng cung ngoài, cung hai bên sống 1.1.2 Cấu trúc bám tận Từ chu vi thớ chạy vòng lên trên, hướng trung tâm tận hết thớ gân tạo nên trung tâm gân Vì trung tâm gân coi nơi bám tận hoành Tim ngoại tâm mạc nằm đè lên trung tâm gân nên vòm hồnh lõm xuống tạo nên vòm hồnh phải trái hai bên Phần chu vi hoành vân Đáy phổi màng phổi phải gần trực tiếp liên quan với thận tuyến thượng thận phải 1.1.3 Các lỗ hồnh Cơ hồnh có lỗ chính: lỗ động mạch chủ, lỗ thực quản, lỗ tĩnh mạch chủ 1.1.4 Sinh lý hoành Cơ hoành thở vào quan trọng thể Khi hít vào xương sườn cố định, thớ bám xương sườn thớ từ trụ co lại kéo trung tâm gân xuống trước Do lồng ngực giãn to theo chiều dọc Lúc trung tâm gân hoành tỳ vào tạng ổ bụng trở thành điểm cố định, hồnh co, kéo xương sườn lên, đẩy thân xương ức xương sườn trước, kết lồng ngực giãn rộng theo chiều trước sau Lồng ngực giãn làm cho áp lực lồng ngực giảm giúp cho khơng khí từ bên vào phổi cách dễ dàng Do trung tâm gân hoành bị kéo xuống ép tạng ổ bụng, làm áp lực ổ bụng tăng, đẩy máu từ tĩnh mạch gan ổ bụng trở tim dễ dàng [19] 1.2 Phôi thai học phân loại TVHBS Cơ hồnh hình thành cấu trúc bao gồm: (1) Vách ngăn ngang (2) Mặt lưng (sau) mạc treo thực quản (3) Màng màng phổi - phúc mạc (4) Thành thể Q trình phát triển hồnh, cấu trúc gồm động mạch chủ, thực quản, tĩnh mạch chủ chui qua hồnh thơng qua: lỗ động mạch chủ, lỗ thực quản lỗ tĩnh mạch chủ Các mạch máu thần kinh qua lỗ [4], [20] Trong thời kỳ bào thai, hoành phát triển từ phía trước vách ngăn tim gan sau phát triển phía sau cuối đóng lại phía bên trái lỗ Bochdalek vào tuần thứ - 10 thai kỳ [20] Thốt vị hồnh xảy hồnh bị khuyết qua lỗ sinh lý hoành từ tuần thứ thai kỳ [21], [22] TVHBS bên hai bên phân chia thành loại: - Thoát vị qua lỗ sau bên (Bochdalek) dạng hay gặp (70-90%) [4], [23], [24] thất bại việc đóng bít màng phổi - phúc mạc vùng sau bên Thoát vị loại xảy chủ yếu bên trái với hai lý do: (1) Quá trình phát triển phôi, lỗ màng màng phổi - phúc mạc bên phải bít sớm (lỗ bên trái có kích thước lớn nên đóng muộn bên phải) (2) Gan nằm bên phải chống thoát vị thành phần ổ bụng lên khoang ngực - Thối vị qua lỗ Morgagni, vùng gần xương ức, phía trước hồnh, 10-15% Thốt vị loại thường bên phải hai bên - Thoát vị khuyết tật vách ngăn ngang - Thoát vị qua khe thực quản hay qua lỗ động mạch chủ, chiếm 5% trường hợp [4], [23], [24] 1.3 Thoát vị hoành bẩm sinh dị tật phối hợp [5] TVHBS kết hợp dị tật khác báo cáo nhiều nghiên cứu Tỷ lệ dao động từ 10-50% [5], [25], [26] Các dị tật bẩm sinh liên quan đến TVHBS bao gồm: - Bất thường nhiễm sắc thể: 10% TVHBS liên quan đến bất thường nhiễm sắc thể, phổ biến là: Trisomy 18,21,13… - Dị tật tim mạch: 1/4 bệnh nhân TVHBS có bất thường tim mạch: thông liên thất, khuyết tật vách liên nhĩ, tứ chứng Fallot, giảm sản tim trái… - Dị tật hơ hấp: 18% bất thường giải phẫu khí phế quản, bất thường mao mạch phổi - Dị tật thần kinh trung ương: dị tật gây thai chết lưu phổ biến bệnh nhân TVHBS Hay gặp: dị tật ống thần kinh, não úng thủy, bất sản thể chai - Bất thường dày-ruột: bất thường phổ biến là: quay bất thường quai ruột (malrotation), luồng trào ngược dày thực quản, dị dạng thực quản, ngồi gặp vị rốn - Bất thường hệ sinh dục tiết niệu: thận lạc chỗ, tinh hoàn lạc chỗ, thiểu sản tinh hoàn, mơ hồ giới tính, thận móng ngựa… - Bất thường hệ xương: tật thừa ngón, dính ngón, giảm sản xương sườn [26] 1.4 Sinh lý bệnh vị hồnh bẩm sinh Bình thường: khoang màng phổi ngực khoang bụng nằm độc lập với Cơ hồnh hình thành phát triển tuần thứ đến tuần thứ thai kỳ Mặc dù ruột phát triển lúc vào khoảng tuần thứ ruột di chuyển ổ bụng nằm ổ bụng đến tuần thứ 10 Nếu có lỗ mở hồnh ruột quay trở lại, gây vị vào khoang màng phổi nằm Tình trạng thoát vị gây vấn đề nghiêm trọng ruột nằm ngực bắt đầu ảnh hưởng đến trình phát triển bình thường phổi Tại tuần 7, hồnh đóng hoàn toàn tương đương với lúc đường thở phân nhánh hệ thứ Trong đến tuần tiếp theo, xác định Phụ lục Đánh giá mức độ suy hô hấp theo số Silverman: Điểm Di động ngực bụng Cùng chiều Ngực < bụng Ngược chiều Co kéo liên sườn Không + ++ Rút lõm xương ức Không + ++ Phập phồng cánh mũi Không + ++ Tiếng rên thở Khơng Qua ống nghe Nghe tai Dấu hiệu Đánh giá: < điểm: Không SHH - điểm: SHH nhẹ > điểm: SHH nặng TÀI LIỆU THAM KHẢO Lally KP (2005) Congenital diaphragmatic hernia In: Principles and Practice of Pediatric Surgery vol Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 898-908 Logan JW, Rice HE, Goldberg RN, et al (2007) Congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and summary of bestevidence practice strategies Journal of perinatology: official journal of the California Perinatal Association, 27(9):535-549 Tovar JA (2012) Congenital diaphragmatic hernia Orphanet journal of rare diseases, 7:1 Kotecha S, Barbato A, Bush A (2012) Congenital diaphragmatic hernia The European respiratory journal, 39(4): 820-829 Perretta JS (2014) Abdominal defects In: Neonate and pedictric respiratory care Edited by Philadelphia, vol 4; 214-226 Wynn J, Krishnan U, Aspelund G, et al (2013) Outcomes of congenital diaphragmatic hernia in the modern era of management The Journal of pediatrics, 163(1): 114-119 e111 Mielniczuk M, Kusza K, Brzezinski P, et al (2012) Current management of congenital diaphragmatic hernia Anaesthesiology intensive therapy, 44(4): 232-237 Hye Won Park, Byong Sop Lee, Gina Lim, et al (2013) A simplified formula using early blood gas analysis can predict survival outcomes and the requirements for extracorporeal membrane oxygenation in congenital diaphragmatic hernia Journal of Korean medical science, 28(6): 924-928 Salas AA, Bhat R, Dabrowska K, et al (2014) The value of Pa (CO2) in relation to outcome in congenital diaphragmatic hernia American journal of perinatology, 31(11): 939-946 10 Schultz CM, DiGeronimo RJ, Yoder BA (2007) Congenital diaphragmatic hernia: a simplified postnatal predictor of outcome Journal of pediatric surgery, 42(3): 510-516 11 Lô Quang Nhật (2009) Nghiên cứu áp dụng phẫu thuật nội soi lồng ngực điều trị thoát vị hoành qua lỗ sau bên trẻ em Luận án tiến sỹ y học Học viện Quân y Hà Nội 12 Nguyễn Thanh Liêm, Trần Thị Tú (2013) Đánh giá kết điều trị vị hồn bẩm sinh trẻ sơ sinh phẫu thuật nội soi lồng ngực In: Y Học Việt Nam 13 Nguyen Thanh Liem (2003) Thoracoscopic surgery for congenital diaphramatic hernia: A report of nines cases Asian Journal of Surgery, 26(4): 210-212 14 Nguyen Thanh Liem, Le Anh Dung (2006) Thoracoscopic repair for congenital diaphragmatic hernia: lessons from 45 cases Journal of Pediatric Surgery, 41: 1713 - 1715 15 Nguyen Thanh Liem, Tran Minh Dien, Nguyen Quang Ung (2010) Thoracoscopic Repair in the Neonatal Intensive Care Unit for Congenital Diaphragmatic Hernia During High-Frequency Oscillatory Ventilation J Laparoendosc Adv Surg Tech A, 20(1): 111-114 16 Nguyen Thanh Liem, Lo Quang Nhat, To Manh Tuan, Le Anh Dung, Nguyen Quang Ung, Tran Minh Dien (2011) Thoracoscopic Repair for Congenital Diaphragmatic Hernia: Experience with 139 Cases J Laparoendosc Adv Surg Tech A, 21(3):267 - 270 17 Lê Thanh Chương (2008) Nghiên cứu tình trạng khí máu, huyết động trước sau mổ trẻ sơ sinh bị vị hồnh Luận văn tốt nghiệp bác sĩ nội trú Hà Nội: Trường Đại học Y Hà Nội 18 Nguyễn Thị Thu Hà (2010) Nghiên cứu thay đổi số số huyết động, hô hấp, thăng kiềm toan mổ nội soi thoát vị hoành bẩm sinh trẻ sơ sinh Luận văn thạc sỹ y học Hà Nội: Trường Đại học Y Hà Nội 19 Trịnh Văn Minh (2010) Giải phẫu ngực bụng In., vol Hà Nội: Nhà xuất giáo dục Việt Nam; 104-108 20 Hedrick L.H, Scott D A (2007) congenital diaphragmatic hernia in the neonate wwwuptodatecom 21 Bohn D (2002) Congenital diaphragmatic hernia American journal of respiratory and critical care medicine, 166(7):911-915 22 Hirschl RB, Philip WF, Glick L, Greenspan J, Smith K, Thompson A, Wilson J, Adzick NS (2003) A prospective, randomized pilot trial of perfluorocarbon-induced lung growth in newborns with congenital diaphragmatic hernia Journal of pediatric surgery, 38(3):283-289; discussion 283-289 23 Clugston RD, Greer JJ (2007) Diaphragm development and congenital diaphragmatic hernia Seminars in pediatric surgery, 16(2): 94-100 24 Scott DA (2007) Genetics of congenital diaphragmatic hernia Seminars in pediatric surgery, 16(2):88-93 25 Graham G, Devine PC (2005) Antenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia Seminars in perinatology, 29(2):69-76 26 Milind Joshi, Sharad Khandelwal, Priti Zade, et al Congenital Diaphragmatic Hernia and Associated http://cdnintechopencom/pdfs-wm/37832pdf Anomalies 27 Bagolan P, Casaccia G., Crescenzi F., et al (2004) Impact of a current treatment protocol on outcome of high-risk congenital diaphragmatic hernia Journal of pediatric surgery, 39(3): 313-318 28 Grethel EJ, Nobuhara KK (2006) Fetal surgery for congenital diaphragmatic hernia Journal of paediatrics and child health, 42(3): 79-85 29 Jani J, Nicolaides KH, Benachi A, et al (2008) Timing of lung size assessment in the prediction of survival in fetuses with diaphragmatic hernia Ultrasound in obstetrics & gynecology: the official journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, 31(1):37-40 30 Cannie M., Jani J., Chaffiotte C., et al (2008) Quantification of intrathoracic liver herniation by magnetic resonance imaging and prediction of postnatal survival in fetuses with congenital diaphragmatic hernia Ultrasound in obstetrics & gynecology: the official journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, 32(5): 627-632 31 Hedrick H L., Danzer E., Merchant A., et al (2007) Liver position and lung-to-head ratio for prediction of extracorporeal membrane oxygenation and survival in isolated left congenital diaphragmatic hernia American journal of obstetrics and gynecology, 197(4): 422 e421-424 32 Reiss I., Schaible T., van den Hout L., et al (2010) Standardized postnatal management of infants with congenital diaphragmatic hernia in Europe: the CDH EURO Consortium consensus Neonatology, 98(4): 354-364 33 Aly H., Bianco-Batlles D., Mohamed M A., et al (2010) Mortality in infants with congenital diaphragmatic hernia: a study of the United States National Database Journal of Perinatology, 30: 553–557 34 Stevens T P., van Wijngaarden E., Ackerman K G., et al (2009) Timing of delivery and survival rates for infants with prenatal diagnoses of congenital diaphragmatic hernia Pediatrics, 123(2):494-502 35 Frenckner B P., Lally P A., Hintz S R., et al (2007) Prenatal diagnosis of congenital diaphragmatic hernia: how should the babies be delivered? Journal of pediatric surgery, 42(9):1533-1538 36 Tracy E T., Mears S E., Smith P B., et al (2010) Protocolized approach to the management of congenital diaphragmatic hernia: benefits of reducing variability in care Journal of pediatric surgery, 45(6): 1343-1348 37 van den Hout L., Schaible T., Cohen-Overbeek T E., et al (2011) Actual outcome in infants with congenital diaphragmatic hernia: the role of a standardized postnatal treatment protocol Fetal diagnosis and therapy, 29(1): 55-63 38 Logan JW, Cotten CM, Goldberg RN, Clark RH (2007) Mechanical ventilation strategies in the management of congenital diaphragmatic hernia Seminars in pediatric surgery, 16(2):115-125 39 Bosenberg AT, Brown RA (2008) Management of congenital diaphragmatic hernia Current opinion in anaesthesiology, 21(3): 323331 40 Arnold JH (2000) High-frequency ventilation in the pediatric intensive care unit Pediatric critical care medicine: a journal of the Society of Critical Care Medicine and the World Federation of Pediatric Intensive and Critical Care Societies, 1(2):93-99 41 Cacciari A, Ruggeri G, Mordenti M, et al (2001) High-frequency oscillatory ventilation versus conventional mechanical ventilation in congenital diaphragmatic hernia European journal of pediatric surgery : official journal of Austrian Association of Pediatric Surgery [et al] = Zeitschrift fur Kinderchirurgie, 11(1):3-7 42 Colvin J, Bower C, Dickinson JE, et al (2005) Outcomes of congenital diaphragmatic hernia: a population-based study in Western Australia Pediatrics, 116(3): 356-363 43 Datin-Dorriere V, Walter-Nicolet E, Rousseau V, et al (2008) Experience in the management of eighty-two newborns with congenital diaphragmatic hernia treated with high-frequency oscillatory ventilation and delayed surgery without the use of extracorporeal membrane oxygenation Journal of intensive care medicine, 23(2): 128-135 44 Nguyễn Thanh Liêm (2010) Cấp cứu trẻ sơ sinh In: Thực hành cấp cứu nhi khoa Hà Nội, NXB Y Học; 322-323 45 Eileen K.Stork (2006) Therapy for Cardiorespiratory Failure In: Neonatal-perinatal Medicine, 8th Edition vol Philadelphia; 11681173 46 Brindle ME, Cook EF, Tibboel D, et al (2014) A clinical prediction rule for the severity of congenital diaphragmatic hernias in newborns Pediatrics, 134(2):e413-419 47 Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group (2001) Estimating disease severity of congenital diaphragmatic hernia in the first minutes of life Journal of pediatric surgery, 36(1):141-145 48 Baird R, MacNab YC, Skarsgard ED (2008) Mortality prediction in congenital diaphragmatic hernia Journal of pediatric surgery, 43(5): 783-787 49 Tsao K., Allison N D., Harting M T., et al (2010) Congenital diaphragmatic hernia in the preterm infant Surgery, 148(2): 404-410 50 Boucherat Olivier, Benachi Alexandra, Storme Laurent, et al (2008) New Insights in Congenital Diaphragmatic Hernia Current Respiratory Medicine Reviews, 4(3): 157-173 51 Nguyễn Thị Lê Hương, Nguyễn Thanh Liêm, Vũ Thị Thủy (2006) Nghiên cứu đặc điểm bệnh vị hồnh bẩm sinh Bệnh viện Nhi Trung Ương Y học Thành phố Hồ Chí Minh, 10:26-34 52 Migliazza L, Bellan C, Alberti D, et al (2007) Retrospective study of 111 cases of congenital diaphragmatic hernia treated with early highfrequency oscillatory ventilation and presurgical stabilization Journal of pediatric surgery, 42(9):1526-1532 53 Lago P, Meneghini L, Chiandetti L, et al (2005) Congenital diaphragmatic hernia: intensive care unit or operating room? American journal of perinatology, 22(4):189-197 54 Pediatric acute respiratory distress syndrome (2015) consensus recommendations from the Pediatric Acute Lung Injury Consensus Conference Pediatric critical care medicine : a journal of the Society of Critical Care Medicine and the World Federation of Pediatric Intensive and Critical Care Societies, 16(5): 428-439 55 Wung JT, James LS, Kilchevsky E, James E (1985) Management of infants with severe respiratory failure and persistence of the fetal circulation, without hyperventilation Pediatrics, 76(4):488-494 56 JEAN-CHRISTOPHE BOUCHUT MD∗, REMI DUBOIS MD†, MARTINE MOUSSA (2000) High frequency oscillatory ventilation during repair of neonatal congenital diaphragmatic hernia Paediatric Anaesthesia 10: 377–379 2000 10: 377–379 Paediatric Anaesthesia, 10: 377-379 57 G Rocha JC-P, H Guimarães (2013) Rescue High-Frequency Oscillatory Ventilation for Congenital Diaphragmatic Hernia: What about Lung Histopathology and Necropsy Findings, ?ISRN Critical Care:5pages http://dx.doi.org/10.5402/2013/857365 58 Fredly S, Aksnes G, Viddal KO, et al (2009) The outcome in newborns with congenital diaphragmatic hernia in a Norwegian region Acta paediatrica (Oslo, Norway : 1992), 98(1):107-111 59 Georgescu R, Chiutu L, Nemes R, et al (2014) Possibilities and limits in the treatment of congenital diaphragmatic hernia Journal of medicine and life, 7(3): 433-439 60 Datin-Dorriere V., Walter-Nicolet E., Rousseau V., et al (2008) Experience in the management of eighty-two newborns with congenital diaphragmatic hernia treated with high-frequency oscillatory ventilation and delayed surgery without the use of extracorporeal membrane oxygenation Journal of intensive care medicine, 23(2): 128-135 61 Chao PH, Huang CB, Liu CA, Chung MY, Chen CC, Chen FS, OuYang MC, Huang HC (2010) Congenital diaphragmatic hernia in the neonatal period: review of 21 years' experience Pediatrics and neonatology, 51(2):97-102 62 Lally K P., Lally P A., Lasky R E., et al (2007) Defect size determines survival in infants with congenital diaphragmatic hernia Pediatrics, 120(3): e651-657 63 Terrie Lockridge, Amy Dunn Caldwell, Patricia Jason ea (2002) Neonatal Surgical Emergencies: Stabilization and Management, 31: 328-339 64 Graziano JN (2005) Cardiac anomalies in patients with congenital diaphragmatic hernia and their prognosis: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group Journal of pediatric surgery, 40(6):1045-1049; discussion 1049-1050 65 Kitano Y, Okuyama H, Saito M, et al (2011) Re-evaluation of stomach position as a simple prognostic factor in fetal left congenital diaphragmatic hernia: a multicenter survey in Japan Ultrasound in obstetrics & gynecology: the official journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, 37(3): 277-282 66 Lê Kiến Ngãi, Khu Thị Khánh Dung (2011) Tỷ lệ mắc, tử vong số yếu tố liên quan viêm phổi thở máy Tạp chí nghiên cứu khoa học Đại học Y Hà Nội, 74(3):261-265 67 Tripathi S., Malik GK., Jain A., et al (2010) Study of ventilator associated pneumonia in neonatal intensive care unit: characteristics, risk factors and outcome Internet Journal of Medical Update 68 Deng C., Li X., Zou Y., et al (2011) Risk factors and pathogen profile of ventilator-associated pneumonia in a neonatal intensive care unit in China Pediatrics international : official journal of the Japan Pediatric Society, 53(3):332-337 MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ Chương 1: TỔNG QUAN 1.1 Giải phẫu hoành 1.1.1 Nguyên ủy 1.1.2 Cấu trúc bám tận 1.1.3 Các lỗ hoành 1.1.4 Sinh lý hoành 1.2 Phôi thai học phân loại TVHBS 1.3 Thoát vị hoành bẩm sinh dị tật phối hợp 1.4 Sinh lý bệnh thoát vị hoành bẩm sinh 1.5 Chẩn đốn vị hồnh bẩm sinh 10 1.5.1 Chẩn đoán trước sinh 10 1.5.2 Chẩn đoán sau sinh 11 1.5.3 Chẩn đoán phân biệt 12 1.6 Theo dõi điều trị vị hồnh bẩm sinh 13 1.6.1 Theo dõi điều trị trước sinh 13 1.6.2 Theo dõi điều trị sau sinh 14 1.7 Yếu tố tiên lượng bệnh thoát vị hoành bẩm sinh 21 1.7.1 Chẩn đoán trước sinh 21 1.7.2 Thời điểm xuất TVHBS qua chẩn đoán trước sinh 21 1.7.3 Thiểu sản phổi tăng áp lực động mạch phổi 21 1.7.4 Dị tật bẩm sinh kết hợp 22 1.7.5 Tuổi thai, cân nặng, suy hô hấp 22 1.7.6 Thời điểm can thiệp ngoại khoa 22 1.7.7 Số lượng tạng thoát vị, sử dụng miếng vá nhân tạo 23 1.7.8 Các công thức tiên lượng bệnh vị hồnh bẩm sinh 23 1.8 Tiên lượng lâu dài TVHBS 25 1.9 Tình hình nghiên cứu TVHBS nước 27 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 29 2.1 Đối tượng nghiên cứu 29 2.2 Địa điểm thời gian nghiên cứu 29 2.3 Phương pháp nghiên cứu 29 2.3.1 Thiết kế nghiên cứu: 29 2.3.2 Cỡ mẫu 30 2.3.3 Nội dung biến số nghiên cứu 30 2.4 Kỹ thuật thu thập thông tin 37 2.5 Xử lý phân tích số liệu 38 2.6 Sai số khống chế sai số 39 2.7 Đạo đức nghiên cứu 39 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 40 3.1 Đặc điểm chung kết trước phẫu thuật nhóm nghiên cứu 40 3.2 Đặc điểm kết nhóm bệnh nhân phẫu thuật 45 3.3 Kết điều trị chung 52 3.4 Một số yếu tố nguy tử vong chung 54 3.5 Một số yếu tố nguy tử vong nhóm bệnh nhân phẫu thuật 57 Chương 4: BÀN LUẬN 61 4.1 Đặc điểm bệnh nhân nghiên cứu 61 4.2 Kết hồi sức nhóm bệnh nhân có định phẫu thuật 65 4.2.1 Hồi sức hô hấp ổn định bệnh nhân trước phẫu thuật 65 4.2.2 Ổn định tăng ALĐMP 70 4.2.3 Ổn định huyết động trước mổ 71 4.3 Thời điểm phẫu thuật, can thiệp ngoại khoa 73 4.3.1 Lựa chọn thời điểm phẫu thuật: 73 4.3.2 Can thiệp phẫu thuật sửa chữa vị hồnh: 74 4.4 Nhận xét kết điều trị chung 77 4.5 Một số yếu tố nguy tử vong 78 4.5.1 Tuổi thai cân nặng 79 4.5.2 Dị tật tim 80 4.5.3 Suy hô hấp pH máu 81 4.5.4 Tăng ALĐMP tiên lượng TVHBS 83 4.5.5 Huyết áp trung bình tiên lượng bệnh TVHBS 84 4.5.6 Đặc điểm ngoại khoa thành phần khối thoát vị 85 4.5.7 Yếu tố nhiễm khuẩn sau phẫu thuật 87 4.6 Hạn chế đề tài 88 KẾT LUẬN 90 KIẾN NGHỊ 91 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1 Khuyến cáo điều trị sau sinh cho TVHBS dựa vào đồng thuận châu Âu 19 Bảng 3.1 Đặc điểm dịch tễ học lâm sàng nhóm nghiên cứu 41 Bảng 3.2 Đặc điểm hô hấp bệnh nhân nhập viện 42 Bảng 3.3 Đặc điểm tuần hoàn bệnh nhi vào viện 42 Bảng 3.4 Tình trạng tăng áp lực động mạch phổi vào viện 43 Bảng 3.5 Đặc điểm số xét nghiệm bệnh nhân nghiên cứu 44 Bảng 3.6 Kết hồi sức hơ hấp nhóm bệnh nhân PT 45 Bảng 3.7 Kết hồi sức tuần hồn nhóm định PT 46 Bảng 3.8 Đặc điểm bệnh nhân thời điểm trước phẫu thuật 48 Bảng 3.9 Đặc điểm bệnh nhân phẫu thuật 49 Bảng 3.10 Đặc điểm khối thoát vị 50 Bảng 3.11 Biến chứng sau phẫu thuật 50 Bảng 3.12 Kết điều trị nhóm phẫu thuật 51 Bảng 3.13 Kết phẫu thuật 52 Bảng 3.14 So sánh nguyên nhân liên quan tử vong trước sau phẫu thuật 53 Bảng 3.15 Mối liên quan yếu tố dịch tễ học tử vong chung 54 Bảng 3.16 Mối liên quan tình trạng lâm sàng tử vong chung 54 Bảng 3.17 Mối liên quan số số xét nghiệm vào viện tử vong chung 55 Bảng 3.18 Một số yếu tố liên quan khác với tử vong chung 56 Bảng 3.19 Phân tích đa biến yếu tố nguy tử vong chung 56 Bảng 3.20 Mối liên quan đặc điểm dịch tễ học lâm sàng tử vong nhóm phẫu thuật 57 Bảng 3.21 Mối liên quan tình trạng lâm sàng tử vong nhóm PT 57 Bảng 3.22 Liên quan số số xét nghiệm vào viện tử vong nhóm PT 58 Bảng 3.23 Một số yếu tố khác liên quan đến nguy tử vong nhóm PT 59 Bảng 3.24 Các yếu tố nguy tử vong nhóm bệnh nhân PT qua phân tích đa biến 60 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 Thốt vị hoành bẩm sinh Hình 1.2 Hình ảnh siêu âm qua tim thai vị hồnh 10 Hình 1.3 X - quang lồng ngực khơng chuẩn bị: TVH bên trái, nhiều bóng khoang lồng ngực trái, đẩy tim sang phải 11 Hình 1.4 X - quang lồng ngực cản quang, TVH bên trái, bóng dày ổ bụng, bóng ruột non khoang lồng ngực 11 Hình 1.5 Siêu âm tim doppler xác định tăng ALĐM phổi, dấu hiệu hở van ba lá, nhĩ phải giãn 12 Hình 3.1 Phân bố mẫu nghiên cứu 40 Hình 3.2 Tỷ lệ phương thức phẫu thuật (nội soi/mở) 45 Hình 3.3 Chỉ số oxy hố (OI) trình hồi sức trước phẫu thuật 46 Hình 3.4 Diễn biến tăng ALĐMP nhóm bệnh nhân phẫu thuật 47 Hình 3.5 Kết điều trị nhóm nghiên cứu 52 Hình 3.6 Số tạng suy trước sau phẫu thuật nhóm bệnh nhi tử vong 53 7,10,11,12,40,45,46,47,52,53 1-6,8,9,13-39,41-44,48-51,54- ... cứu yếu tố tiên lượng tử vong bệnh thoát vị hoành bẩm sinh Xuất phát từ yêu cầu thực tế đó, chúng tơi tiến hành nghiên cứu đề tài: Đánh giá kết điều trị số yếu tố tiên lượng tử vong bệnh vị hồnh... vong bệnh vị hồnh bẩm sinh trẻ sơ sinh với hai mục tiêu sau: Đánh giá kết điều trị hồi sức trước sau phẫu thuật TVHBS trẻ sơ sinh Mô tả số yếu tố tiên lượng tử vong TVHBS trẻ sơ sinh 3 Chương... Harvard: có 56% trẻ sơ sinh TVHBS chẩn đốn trước sinh Số liệu cho thấy trẻ sơ sinh chẩn đốn trước sinh có tiên lượng cứu sống tốt trẻ sinh trung tâm có hồi sức sơ sinh phẫu thuật tốt [2] 1.7.2