Bài Giảng Chẩn Đoán Và Điều Trị Rối Loạn Đông Cầm Máu

CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ RỐI LOẠN ĐÔNG CẦM MÁU TS Huỳnh Nghĩa Đại học Y Dược, TP HCM Nội dung trình bày Sinh lý đơng – cầm máu Các xét nghiệm khảo sát đơng-cầm máu Biện luận-chẩn đóan RLĐC máu Các sản phẩm máu sử dụng điều trị rối lọan đơng cầm máu MỤC TIÊU ♣ Hiểu giải thích chế đông cầm máu ♣ Hiểu xét nghiệm đông cầm máu ♣ Tiếp cận vối bệnh nhân rối loạn đông cầm máu ♣ Biện luận xét nghiệm đông cầm máu ♣ Các chế phẩm sử dụng điều trò RL đông cầm máu Sinh lý đơng – cầm máu Các xét nghiệm khảo sát đơng-cầm máu Biện luận-chẩn đóan RLĐC máu Các sản phẩm máu sử dụng điều trị rối lọan đơng cầm máu •SINH LÝ ĐÔNG VÀ CẦM MÁU 1.Sinh lý đông cầm máu thăng kỳ diệu trình : Đông máu Chảy máu 2.bao gồm giai đoạn : • * Giai đoạn cầm máu sơ khởi * Giai đoạn đông máu huyết tương * Giai đoạn Tiêu sợi huyết SINH LÝ GIAI ĐOẠN CẦM MÁU SƠ KHỞI Các yếu tố tham gia: • - Thành mạch • - Tiểu cầu • - Yếu tố VIII Von-Willerbrand • - Fibrinogen 2.Kết qủa: Tạo thành nút chặn tiểu cầu , bòt kín vết thương nhỏ CHỨC NĂNG CỦA TIỂU CẦU Cầm máu sơ khởi: Tạo nút chặn TC Đông máu huyết tương : ( yếu tố 3) Pf3, ( yếu tố 4) Pf4 Sự lành vết thương : yếu tố co TC ( Thrombomodulin) Phản ứng viêm : chuyển hoá ProStaglandin ĐỘNG HỌC VÀ BẢO QUẢN TIỂU CẦU Tạo tủy xương, máu ngoại biên , 1/3 lách, 2/3 máu NB Thời gian sống 5-7 ngày, chết lách võng nội mô Bảo quản : To= 24oC, máy lắc liên tục, sử dụng : 6g-4N Sinh lý giai đọan đơng máu huyết tương Trường hợp BN nam, 37 tuổi NV: sốt, vàng da, chảy máu mũi, tiểu máu Khám : - TM trung bình - Vàng da, vàng mắt - Xhdd nhiều nơi - Gan to, Ascite (+++) - lơ mơ Tiền : – VGSV B : tháng , khơng điều trị – Khơng có tiền chảy máu bất thường – Khơng uống rượu Câu hỏi : – Định hướng LS – ĐN xét nghiệm   Vò trí xuất huyết     Dưới da     Niêm mạc   C Khớp Nội tạng   Thành mạch   Tiểu cầu   Đông máu HT   (++) va chạm, tự nhiên   (+++) Tự nhiên   (±) va chạm   Không có xuất huyết   (+++) Tự nhiên     (±) va chạm   Không xuất huyết   Không x/ huyết   (+++)t nhiên Không xuất huyết   (+++), tự nhiên (++) va chạm Đề nghị XN KQ TS = phút ( TM tốt) SLTC = 64.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : giảm TQ = 18’’ ( T=12’’) TCK= 54’’( T=38’’) TT= 20’’ ( T =18’’) Fibrinogen = 180mg/dl ALT/AST= 1200/800 ui Albumin : 28g/dl TS : bình thường – TM, v-W Fg : BT – Tiểu cầu : giảm nhẹ ĐMHT : – TQ: ↑, TCK ↑ , Fg: ┴  X,V,II CL I – TT : ┴ , YT V < 35% TQ + TCK : dài Định lượng Fibrinogen Giảm Bình thường Tăng HC tăng Fg T/ gian Thrombin HC giảm Fg Bình thường TQ / TCK hh Ngắn lại Kéo dài KĐ chống Thrombin Kéo dài RL trùng hợp Fg Thiếu Vit K KĐLH Suy gan Chống Pf3 TQ + TCK : dài Định lượng Fibrinogen Giảm Bình thường Tăng HC tăng Fg T/ gian Thrombin HC giảm Fg Định lượng FV: Bình thường Kéo dài 39% TQ / TCK hh CĐ : Suy gan Ngắn lại KĐ chống Thrombin Kéo dài RL trùng hợp Fg Thiếu Vit K KĐLH Suy gan Chống Pf3 Trường hợp BN nữ, 27 tuổi, thai 32 tuần NV: Mệt, huyết ÂĐ Khám : - Sốt , HA= 180/100mmHg - Vàng da, vàng mắt - Thiếu máu - Gan to 2cm - Ra huyết âm đạo, vài chấm xhh dda, mảng bầm nơi chích - Tim thai rõ - Phù mềm, ấn lõm Tiền : – Thai lần đầu – Khơng có tiền chảy máu bất thường BN GĐ – Khơng dùng thuốc ngừa thai Câu hỏi : – Định hướng LS – ĐN xét nghiệm Định hướng lâm sàng Liên quan thai kỳ – Thai tháng – Cao HA – Phù Tiền sản giật Liên quan huyết học : – Thiếu máu tán huyết – XH da niêm mạc  giảm tiểu cầu – Vàng da , vàng mắt  HC HELLP Đề nghị XN KQ TS = 6’30’’ ( TM tốt) SLTC = 34.000/mm3 Độ TT tiểu cầu : giảm TQ = 19’’ ( T=12’’) TCK= 64’’( T=38’’) TT= 24’’ ( T =18’’) Fibrinogen = 90mg/dl ALT/AST= 160/80 ui Protein niệu (+++) Bilitp: 3.mg%, gt: 2.4mg% Creatinin : 1.2mg% D-dimer ( +++ ) TS dài – Tiểu cầu : giảm ĐMHT : – TQ: ↑, TCK ↑ , Fg: ↓  HC giảm fibrinogen D-dimer (+) → DIC Tăng men gan Tăng Bilirubin, chủ yếu gián tiếp Tiểu đạm TQ + TCK : dài Định lượng Fibrinogen Giảm < 1.5g/l Bình thường HC giảm Fg Tăng HC tăng Fg Tiền sản giật Mắc phải TSH ngun phát Hội chứng HELLP DIC ± TSH DIC  TSH thứ phát thứ phát Fg ↓ Fg ↓ TC ┴ TC ↓ PDFg ↑ PDF ↑+ D-Dimer (+) Bẩm sinh Afibrinogen Hypofibrinogen Trường hợp 10 BN nữ, 27 tuổi NV: Chảy máu nặng sau sinh, thiếu máu Khám : ( Ngày thứ sau mổ ) - Thiếu máu nặng - Chảy máu nhiều từ ống dẫn lưu túi thành bụng - Chảy máu nơi tiêm chích - Gan , lách khơng to Tiền : – Thai lần đầu, đủ ngày mổ bắt , tình trạng tạm ổn  cho XV – Tại nhà ( ngày) máu âm đạo rĩ rả, vết mổ chảy máu nhiều NV (2) – BV tỉnh : ∆: chảy máu ổ bụng + thành bụng  Phẫu thuật dẫn lưu – ∆: sau RLĐM  chuyển BV TD Trường hợp 10 ( diễn tiến ) Tại BV TD – TM nặng ( Hb= 6.5g/dl) – Thành bụng chảy máu + họai tử – Ổ bụng nhiều dịch, chọc hút máu khơng đơng – ∆: XH nội  PT Xét nghiệm : – TC : 198.000/mm3 – TQ: 19” ( taux : 25%) – TCK: 65”, Fibrinogen: 1.4 ∆: – RLĐM máu – Truyền máu, truyền HT  Phẫu thuật lại KQ sau mổ – Cắt bỏ họai tử thành bụng tử cung – Sau PT: dẫn lưu máu nhiều > 1200 ml máu tươi – Bụng chướng căng – ∆ : chảy máu mỏm TC  PT lại Xét nghiệm: – – – – TC : 167.000/mm3 TQ : 13.5 ( taux : 88%) TCK : 54” ( T=30”) Fibrinogen : 1.8 g/dl ∆ : CM mỏm cắt TCung Truyền KT lạnh, PT lại Trường hợp 10 ( diễn tiến ) KQ sau mổ lần – Máu rịn nhiều từ mỏm cắt  đốt cầm máu thắt ĐM hạ vị, dẫn lưu – Sau mổ  dẫn lưu máu nhiều  khơng đơng – BN thiếu máu nặng  TM – KQ TM : 58 HCL, 49 HT tươi đơng lạnh, 34 KTL – ∆ : XH nội  RL đơng máu sau sanh Xét nghiệm : – – – – TC : 158.000/mm3 TQ: 12.5” ( taux : 98%) TCK: 76” ( t=30”) Fibrinogen: 2.9 g/dl ∆ : ( Ngày thứ ) – LS : chảy máu nhiều sau sanh PT – Rối lọan ĐM nội sinh ( TCK dài ) sau sinh – Bệnh Hemophilia mắc phải – Kháng đơng lưu hành chống nhiều yếu tố Đề nghị : – Khơng PT – Truyền máu trì Hb> 9g/dl – Tìm ngun RLĐM TCK 76 “ ( t:30”) TCK hỗn hợp ( ủ giờ, 370C) Thiếu hụt YTĐM Kháng đơng lưu hành 86 “ ( t:30”) Reptilase time Nhóm Hemophilia Bệnh vonWillebrand Kết luận : Bệnh Hemophilia mắc phải sau sanh ( Kháng đơng lưu hành chống YT VIII ) 36 “ ( t:30”) Kéo dài Bình thường Do heparin Kháng đơng YT VIII YT IX