Bài giảng huyết học thiếu máu

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH BỘ MÔN HUYẾT HỌC BÀI GIẢNG HUYẾT HỌC   Đối tượng: Tên giảng: Trình bày: SINH VIÊN Y4 – CNYH THIẾU MÁU THS BS TRẦN QUỐC TUẤN A/ MỤC TIÊU:   Biết đònh nghóa thiếu máu Biết phân loại thiếu máu theo nguyên nhân bệnh sinh theo hình thái, kích thước Biết số bệnh lý thiếu máu thường gặp lâm sàng B/   DÀN BÀI: I Tổng quan thiếu máu II Nguyên nhân bệnh sinh III Phân loại:  Theo nguyên nhân bệnh sinh Theo hình thái, kích thước IV Mộ M t số bệnh lý thiếu máu thường gặp lâm sàng     I TỔNG QUAN VỀ THIẾU MÁU: Hội chứng thiếu máu, theo đònh nghóa giảm sút khối lượng hồng cầu tuần hoàn, tiêu chuẩn (WHO - 2008) là: * Hemoglobine (Hb) < 13g/dl (Hct < 42%) nam > 15 tuổi * Hemoglobine (Hb) < 12g/dl (Hct < 40%) nữ > 15 tuổi * Hemoglobine (Hb) < 11g/dl (Hct < 36%) phụ nữ mang thai * Hemoglobine (Hb) < 12g/dl trẻ 12 – 15 tuổi * Hemoglobine (Hb) < 11.5g/dl trẻ – 12 tuổi * Hemoglobine (Hb) < 11g/dl trẻ 0.5 – tuổi Thiếu máu xác đònh hai phương diện: lâm sàng sinh học Về phương diện lâm sàng: phụ thuộc vào nguyên nhân, mức độ khởi đầu • • • • • * choáng váng, ù tai, hoa mắt, tập trung * suy nhược, da xanh, niêm mạc nhợt nhạt * khó thở gắng sức, thở gấp * tim đập nhanh, có tiếng thổi tâm thu * Hb < 7g/dl: có tình trạng thiếu Oxy tổ chúc -> rối loạn tri giác Về phương diện sinh học: * Đếm số lượng HC, đònh lượng huyết sắc tố (Hb), dung tích HC (Hct), HC lưới * Các số HC: MCV (thể tích trung bình HC), MCH (số lượng huyết sắc tố trung bình), MCHC (nồng độ huyết sắc tố trung bình hồng cầu) * Các xét nghiệm chuyên biệt để xác đònh nguyên nhân II NGUYÊN NHÂN VÀ BỆNH SINH: Xuất huyết: số lượïng máu cấp tính mãn tính Tán huyết: HC bò phá hủy nhiều lòng mạch hay tổ chức quan nội tạng yếu tố miễn dòch, rối loạn men hồng cầu, tật bẩm sinh màng hồng cầu Giảm sản xuất HC: * Do rối loạn tế bào gốc: không sản xuất HC * Do rối loạn yếu tố tạo HC (Erythropoietin) * Do phát triển không bình thường trình trưởng thành HC rối loạn tổng hợp ADN rối loạn tổng hợp huyết sắc tố III PHÂN LOẠI:  Theo nguyên nhân bệnh sinh: 1.1 Xuất huyết: •* Cấp tính: •- Chấn thương •- Phẫu thuật •- Sản phụ khoa   - Bệnh lý nội khoa - Bệnh lý ác tính •Mãn tính: - Hô hấp: chảy máu cam, dãn phế quản, viêm nhiễm mãn tính, carcinoma - Tiêu hóa: viêm loét mãn tính, polype, túi thừa, loạn sản mạch máu niêm mạc, dãn TM thực quản, tró, carcinoma, nhiễm KST - Tiết niệu: tiểu máu, tiểu Hb (tiểu Hb kòch phát đêm), carcinoma - Sinh dục: rối loạn kinh nguyệt, viêm nhiễm mãn tính, carcinoma - Cho máu thường xuyên Các biện pháp điều trò: * Ferrous sulfate 325mg (65mg sắt ng.tố) - 1v x uống /ngày x – tháng * Bổ sung vitamine B12, Acid Folic * Các dạng sắt khác: Ferrous Gluconate, Fumarate, Oxalate * Sắt Dextran: 100mg /2ml, pha 250 – 500 ml NaCl 0,9% truyền TM * Truyền máu THIẾU MÁU ĐẠI HỒNG CẦU A Thiếu vitamine B12: Đặc điểm: * Nhu cầu: 1µg /ngày * Nguồn cung cấp: nguồn mô động vật, ngũ cốc, rau * Hấp thu dày – tá tràng qua vai trò R-protein/IF (intrinsic factor), vận chuyển Transcobalamines (TC) đến tế bào Lâm sàng CLS: Ä * BN > 40 tuổi * Viêm dày mãn tính -> bất sản niêm mạc dày * Viêm miệng, lưỡi * Các tổn thương thần kinh * MCV ↑ * Nồng độ B12 < 100pg/ml (200 – 600pg/ml) * IF ↓, Kháng thể kháng yếu tố IF Nguyên nhân: * Dinh dưỡng: thiếu B12 /thức ăn - Trẻ em bú sữa mẹ (mẹ thiếu B12) * Đường tiêu hóa: - Cắt 2/3 dày - Hóa chất, thuốc (ức chế H2 /bơm proton, KS đường ruột) - Viêm DD mãn, suy tụy, bất sản niêm mạc, bệnh Sprue, bệnh Crohn … * RL chuyển hóa: N2O Điều trò:   * Bổ sung vitamine B12: 1000µg /ngày * Giải nguyên nhân B Thiếu Acid Folic : Đặc điểm: * Nhu cầu: 75 - 100µg /ngày * Nguồn cung cấp: rau xanh (đừng xào nấu lâu) * Trong thể, Acid Folic chuyển hóa thành dạng hoạt động Tetrahydrofolates (FH4) tham gia vào trình tổng hợp DNA * Nồng độ Acid Folic: – 15ng /ml Nguyên nhân: * Giảm hấp thu: biếng ăn - Nghiện rượu, HC “người lớn tuổi” - Tổn thương đường tiêu hóa - Thuốc chống động kinh, ngừa thai * Tăng nhu cầu: có thai - TM tán huyết - Các bệnh ác tính, mãn tính, xơ gan, K gan - Thuốc ức chế đối kháng: Methotrexate, Trimethoprim, SR Điều trò:   * Bổ sung Acid Folic: – 5mg /ngày * Giải nguyên nhân THIẾU MÁU DO BỆNH MÃN TÍNH Đặc điểm: Bệnh lý thường gặp lâm sàng, lại không chẩn đóan xác, dễ đưa đến sai lầm điều trò Nguyên nhân: viêm nhiễm mãn tính, bệnh lý ác tính, chấn thương Lâm sàng: * Biếng ăn, sụt cân, sốt nhẹ, ớn lạnh * Đau nhức khớp * TM nhẹ, tiến triển chậm Cận lâm sàng: - Hb g/dl, TM đẳng sắc đẳng bào - Sắt huyết ↓, TIBC ↓, độ bảo hòa transferrine ↓ - Ferritine bình thường tăng - Tăng CRP, Fibrinogene, Protoporphyrine tự do, Amyloid A proteine, Ceruloplasmine, Haptoglobines, hệ thống bổ thể … THIẾU MÁU TÁN HUYẾT Đặc điểm: Bệnh lý gây tăng phá hủy HC, có đáp ứng tủy xương Người ta phân chia: - tán huyết nội mạch - tán huyết ngoại mạch Nguyên nhân: bệnh lý bẩm sinh mắc phải Các xét nghiệm cần làm:   * HC lưới * Bilirubine GT, Haptoglobine * Điện di Hemoglobine, Ferritine * Phản ứng Coombs TT GT, tìm đònh danh KT bất thường, ANA, tế bào LE … SUY TỦY Đặc điểm: * Biểu lâm sàng sinh học giảm dòng tế bào máu ngoại vi * TM đẳng sắc đẳng bào, HC lưới không tăng * Xét nghiệm chuyên biệt: tủy đồ, sinh thiết tủy Điều trò:   * Cách ly, tránh nhiễm trùng * Truyền máu * Thuốc ức chế miễn dòch: ATG, Cyclosporine A, Corticoides * Dò ghép tủy xương