Trang 1 Bệnh lý Tuyến Thượng Thận Trang 2 Tuyến thượng thận Các hormon của vỏ thượng thậnCortisolAldosteroneAndrogens Điều hòa bài tiết-Thay đổi sinh lý Các xét nghiệm:Đo nồng độ
Bệnh lý Tuyến Thượng Thận BS Trần Thế Trung Bộ môn Nội tiết Tuyến thượng thận Các hormon vỏ thượng thận Điều hòa tiết-Thay đổi sinh lý Các xét nghiệm: Cortisol Aldosterone Androgens Đo nồng độ tónh (máu nước tiểu) Các nghiệm pháp (kích thích, ức chế) Các thay đổi bệnh lý: Tăng hormon : Cường vỏ thượng thận Giảm hormon : Suy vỏ thượng thận Tuyến thượng thận Nặng khoảng 5gr Gồm phần: vỏ & tuỷ Tuỷ: tiết catecholamine Vỏ: tiết Cortisol Aldosterone DHEA (Androgen) Tuyến thượng thận Vỏ thượng thận Điều hịa tiết cortisol Cortisol tiết từ vỏ thượng thận Được điều hòa ACTH thùy trước tuyến yên Cơ chế điều hòa negative feedback Lượng Cortisol tiết ngày 15-30mg (8-10mg/m2) Theo chu kỳ: cao vào lúc sáng Glucocorticoid: cortisol Cortisol ngày 15-30mg (8-10mg/m2) Theo chu kỳ: cao vào lúc sáng Chuyển hóa bất hoạt gan Bài tiết qua nước tiểu phần dạng: Cortisol tự 17-hydroxycorticosteriod (17-OHCS) Được điều hòa ACTH Sự tiết cortisol Cortisol ngày 15-30mg (8-10mg/m2) Theo chu kỳ: cao vào lúc sáng Khi stress, lượng cortisol tiết tăng cao, > 10 lần Vai trò cortisol Tăng cường sản xuất nguồn lượng, glucose giảm trình chuyển hóa khác Điều hòa chuyển hóa: protein, carbohydrate, lipid, nucleic acid Tác dụng đối kháng với insulin Kháng viêm điều hòa miễn dịch Đáp ứng với stress (trong vài phút) Điều hòa nước, điện giải Điều hòa tâm thần kinh Mineralocorticoid: aldosterone Bài tiết: thay đổi theo phần muối, trung bình 50-250µg/ngày Điều hoà thể tích dịch ngoại bào Điều hoà Kali: tăng thải Kali, giữ Natri (trao đổi Na/K) qua ống thận Được điều hòa yếu tố: Hệ Renin-Angiotensin(-Aldosterone) Kali máu ACTH Bệnh Addison Các nguyên nhân gặp: Nhiễm nấm toàn thân, giang mai Xuất huyết: nhiễm trùng huyết rối loạn đông máu điều trị thuốc kháng đông chấn thương, phẫu thuật, nhồi máu thượng thận hai bên huyết tắc Các bệnh thoái biến dạng bột (amyloidosis), sarcoidosis, bệnh nhiễm sắc tố sắt (hemochromatosis) Thoái triển thượng thận bẩm sinh Rối loạn có tính gia đình xảy trẻ em trai vị thành niên Sinh lý bệnh Thiếu glucocorticorticoid: Giảm đường huyết Giảm bạch cầu, giảm khả đề kháng thể Cảm thấy yếu giảm glycogen Thiếu mineralocorticoid: Giảm tiết Kali, tăng thải Natri Giảm dịch ngoại bào, giảm thể tích huyết tương Giảm huyết áp, giảm cung lượng tim, dễ hạ áp tư đứng Thiếu androgen: Ít biểu triệu chứng lâm sàng Có thể góp phần suy nhược toàn thân bệnh nhân Triệu chứng lâm sàng Chỉ xảy 90% vỏ thượng thận bị phá hủy Triệu chứng xuất từ từ, với triệu chứng sau: Suy nhược thể Xạm da niêm Gầy Rối loạn tiêu hóa Hạ huyết áp Các triệu chứng lâm sàng khác: Hạ đường huyết, chóng mặt, co cứng cơ, dễ bị vọp bẻ Cận lâm sàng Công thức máu: thường gặp thiếu máu nhược sắc Hct tăng: cô đặc máu Bạch cầu giảm: neutrophil giảm, tăng lymphocyte tương đối, tăng eosinophil Ionđồ: Na+: K+: Ca++: giảm tăng tăng Na+/niệu tăng Đường huyết đói thấp: 60-65 mg/dL BUN tăng, Creatinin/máu tăng giảm thể tích huyết tương Nhiễm toan, CO2-content giảm, HCO3- giảm Xét nghiệm chẩn đoán Định lượng tónh hormon: Cortisol huyết tương lúc giờ: giảm ACTH máu: 17-OH corticosteroid nước tiểu: giảm < mg/24 17-Ketosteroid nước tiểu: giảm < 5mg/ nước tiểu 24 nam, < 3mg/ nước tiểu 24 giờø nữ Suy thượng thận nguyên phát : ACTH tăng > 250pg/ml Suy thượng thận thứ phát: ACTH giảm 0-50pg/ml Trong số trường hợp kết đo lượng hormon thay đổi rõ rệt nên cần có nghiệm pháp động để đánh giá khả dự trữ tuyến thượng thận Các nghiệm pháp Nghiệm pháp ức chế Dexa qua đêm Nghiệm pháp ức chế Dexa liều thấp Nghiệm pháp ức chế Dexa liều cao Nghiệm pháp kích thích CRH Nghiệm pháp kích thích ACTH Nghiệm pháp Metyrapone (ức chế tổng hợp cortisol) Đo nồng độ ACTH máu tónh mạch xoang đá Suy thượng thận Các nguyên nhân suy thượng thận Suy thượng thận Đáp ứng với test kích thích ACTH Các nghiệm pháp động Nghiệm pháp kích thích ACTH: Suy thượng thận nguyên phát: đáp ứng không đáp ứng Suy thượng thận thứ phát: có đáp ứng Nghiệm pháp Metyrapon: Bình thường: Nồng độ 17-OHCS tăng gấp hai nước tiểu 24 ngày thứ hai ngày thứ ba Test Robinson: Giúp phát giảm khả thải nước tự Các xét nghiệm hình ảnh X quang bụng không sửa soạn: Điểm vôi hóa vùng thượng thận gợi ý lao CT-Scan: Thượng thận to gợi ý lao, u xâm lấn thượng thận Điều trị Điều trị nguyên nhân có, ví dụ điều trị nguyên nhân lao Điều trị thay thế: Glucocorticoid Mineralocorticoid Muoái NaCl: 10 - 15 g/kg/ngày (ăn mặn) Suy thượng thận mạn thứ phát Suy thượng thận thứ phát xảy thiếu ACTH Nguyên nhân: Thường gặp điều trị glucocorticoid lâu ngày U bướu vùng hạ khâu não tuyến yên Một số nguyên nhân Sinh lý bệnh: Nồng độ ACTH giảm: làm giảm tiết Cortisol Androgen tuyến thượng thận Aldosterone không thiếu hệ ReninAngiotensin kích thích tiết Aldosterone Suy thượng thận mạn thứ phát Triệu chứng lâm sàng: Xảy từ từ, có cấp có stress Không có triệu chứng xạm da Hạ đường huyết hay xảy Do không thiếu Aldosterone nêu có rối loạn Na+ K+ máu Chẩn đoán: Chẩn đoán suy thượng thận: lâm sàng, đo hormon (cortisol, 17-OHCS nước tiểu 24 giờ) Phân biệt với suy thượng thận nguyên phát: Không xạm da ACTH thấp Nghiệm phát kích thích ACTH: cotisol máu tăng Suy thượng thận mạn thứ phát Điều trị: Điều trị suy thượng thận thứ phát điều trị suy thượng thận nguyên phát (dùng cortisol thay thế) Không cần dùng 9α-Fluorocortisone (không thiếu Aldosterone) Chú ý hormon khác (trong suy tuyến yên toàn bộ) hormon tuyến giáp, hormon sinh dục bù liều thích hợp ... mineralocorticoid hay hai Suy tuyến thượng thận mạn do: Bệnh lý tuyến thượng thâïn (suy thượng thận nguyên phát) = bệnh Addison Tuyến yên giảm tiết ACTH(suy thượng thận thứ phát) ... hố yên Cobalt sau phẫu thuật cắt hai tuyến thượng thận SUY THƯNG THẬN MẠN Suy thượng thận Các nguyên nhân suy thượng thận Suy thượng thận mạn Suy thượng thận tình trạng giảm sản xuất glucocorticoid... hột hai tuyến thượng thận Thường kèm với tăng ACTH máu CT scan, xạ hình: Điều trị: Tuyến thượng thận lớn hai bên Phẫu thuật cắt hai tuyến thượng thận Sau phẫu thuật, xạ trị tuyến yên