BỆNH lý vỏ THƯỢNG THẬN (BỆNH học nội)

BỆNH LÝ VỎ THƯỢNG THẬN Tuyến thượng thận Nặng # 5g Vỏ thượng thận Bài tiết qua nước tiểu phần dạng: - Cortisol tự - 17-hydroxycorticosteriod (17-OHCS) Stress thể chất-tinh thần Lạnh Đau Hạ glucose huyết Pro-opiomelanocortin (POMC) protein, phân cắt cho nhiều tín hiệu  Là tiền chất hormones MSH ACTH  Dẫn truyền nhiều thông điệp não TÁC ĐỘNG SINH LÝ CỦA CÁC HORMONE insulin glucagon / adrenalin cortisol growth hormone sugars Tăng chuyên chở Tân tạo G vào tế bào glucose Tân tạo glucose Kích thích tân tạo glucose gan Giảm sử dụng G gan glycogen Tổng hợp, ức chế Phá hủy ly giải Tổng hợp Tái phân bố, tăng dự trữ gan, giảm proteins Tổng hợp Phá hủy Tổng hợp Ức chế tổng hợp, kích thích dị hóa Pr fats Tổng hợp Ly giải mỡ Ly giải mỡ Tái phân bố - Kháng viêm điều hòa miễn dịch - Đáp ứng nhanh với stress - Điều hòa nước, điện giải Cortisol tác động lên nhiều mơ đích: cơ, xương, não, tuyến ức tuyến yên, Thông qua thụ thể type I (mineralocorticoid) type II (glucocorticoid) Sinh lý bệnh Thiếu glucocorticorticoid • Giảm đường huyết • Giảm bạch cầu • Yếu Thiếu mineralocorticoid • Giảm tiết Kali, tăng thải Natri • Giảm thể tích huyết tương • Giảm huyết áp, giảm cung lượng tim Thiếu androgen • Suy nhược tồn thân BỆNH Addison – 90% tuyến TT bị phá hủy – Tương đối gặp, xảy tuổi hai giới – Đặc điểm: giảm tiết GC, MC, androgen John F Kennedy: the best-known Addison's disease sufferers, the 1st Addisonians to survive major surgery Triệu chứng lâm sàng • Triệu chứng xuất từ từ, triệu chứng chính: – Suy nhược mệt mỏi ngày tăng – Xạm da niêm – Sụt cân, gầy – Ăn không ngon – Huyết áp thấp • Các triệu chứng lâm sàng khác – Buồn nôn, nôn, tiêu chảy – Thiếu nước – Hạ đường huyết – Yếu cơ, vọp bẻ Cận lâm sàng • Huyết đồ – Thường gặp thiếu máu nhược sắc – Hct tăng: cô đặc máu – Bạch cầu giảm: neutrophil giảm, tăng lymphocyte tương đối, tăng eosinophil • Ion đồ – Na+: giảm – K+: tăng – Ca++: tăng • Đường huyết thấp • BUN, creatinin/máu tăng • Toan chuyển hóa • CT Thượng thận hai bên nhỏ (u TT, bệnh tạo mơ hạt: thượng thận to Vơi hóa: lao, xuất huyết, nhiễm nấm…) Xét nghiệm chẩn đóan – Cortisol huyết tương giảm – ACTH máu: tăng  suy thượng thận nguyên phát – Test động Test kích thích ACTH Test hạ đường huyết insulin So sánh suy TT nguyên phát thứ phát Suy TT nguyên phát ACTH tăng Suy TT thứ phát ACTH giảm/ bình thường Sắc tố da Xạm da Không thay đổi Cân nặng Giảm rõ Rất thay đổi Hạ đường huyết Ít Thường thấy Rối loạn Na K Thường gặp Có rối loạn nặng HC Sheehan Đáp ứng với ACTH Không Đáp ứng chậm GH, FSH/LH Không thay đổi Giảm Tất corticosteroid Giảm tất -Cortisol (± androgen) giảm -Aldosterone ngun vẹn RAAS khơng ảnh hưởng CƠN SUY THƯỢNG THẬN cấp – Trụy tim mạch khơng giải thích Hạ huyết áp: đề kháng với catecholamin truyền dịch – Rối loạn tiêu hóa nặng: nơn ói, đau bụng – Sốt – Mê sảng, lú lẫn – Hạ đường huyết CHẨN ĐỐN CƠN SUY THƯỢNG THẬN cấp • Xảy người có chẩn đốn Addison • người dùng corticoid • người bệnh viêm màng não não mơ cầu có hội chứng xuất huyết • Rối loạn đơng máu… mà bị sốt, giảm thể tích tuần hồn, suy tuần hồn khơng giải thích • Sau chích hydrocortisone mà tình trạng truy mạch cải thiện nhanh chóng Điều trị Addison • Điều trị hormon thay – Hydrocortisone: • liều bù hướng dẫn HA, K+, hoạt tính renin huyết thương (giá trị BT) • Tăng liều gấp 2-3 lần có sốt, chấn thương – Mineralocorticoid : 9α-Fluorocortisone – Muối NaCl: 10 g/ kg/ ngày – DHEA cho BN nữ Điều trị suy TT thứ phát  Hydrocortison  Không dùng 9α-fluorocortisone  Bù hormon khác (trong suy yên toàn bộ) hormone giáp, hormon sinh dục SUY THƯỢNG THẬN CẤP Yếu tố thuận lợi - Stress, phẫu thuật, nhiễm trùng người bị suy TT - Thình lình ngưng hormone thay người điều trị suy TT mạn - Sử dụng hormon giáp cho người suy thượng thận - Tổn thương tuyến chấn thương, xuất huyết Lâm sàng - Trụy tim mạch, thiếu nước trầm trọng - Hạ đường huyết - Nơn ói, đau bụng, tiêu chảy • Là cấp cứu nội khoa ... bỏ tuyến thượng thận SUY THƯỢNG THẬN MẠN ĐỊNH NGHĨA • Suy thượng thận tình trạng mà tuyến TT khơng thể sả xuất tiết đủ hormone corticosteroids cho thể • Tùy theo vị trí – Suy thượng thận nguyên... • CT Thượng thận hai bên nhỏ (u TT, bệnh tạo mô hạt: thượng thận to Vôi hóa: lao, xuất huyết, nhiễm nấm…) Xét nghiệm chẩn đóan – Cortisol huyết tương giảm – ACTH máu: tăng  suy thượng thận nguyên... Teo vùng vỏ vùng tủy bình thường • 70% gây bệnh Addison • 15% người bệnh Addison có kèm bệnh tự miễn khác (Basedow…) Nguyên nhân nguyên phát thường gặp – Sau điều trị: cắt bỏ tuyến thượng thận hai