Chẩn đoán hình ảnh u tuyến yên

Các khối u tuyến yên khác có thể hạn chế chức năng bình thường của tuyến yên, gây ra hạn chế sản xuất kích thích tố.. Chẩn đoán một khối u tuyến yên phụ thuộc vào sự kết hợp các triệu ch

Mã sinh viên: 13100102

Hà Nội - 2016

MỤC LỤC

I Đặt vấn đề 1

II Nội dung 3

1 Giải phẫu tuyến yên 3

2 Sinh lý tuyến yên 6

3 Sinh lý bệnh và Dịch tễ học các loại u tuyến yên 13

4 Triệu chứng lâm sàng của u tuyến yên 16

5 Chẩn đoán hình ảnh u tuyến yên 23

5.1 Đôi nét về các phương pháp chẩn đoán hình ảnh u tuyến yên 23

5.2 Phương pháp chụp cắt lớp vi tính (CT) 24

5.3 Phương pháp chụp cộng hưởng từ (MRI) 25

5.4 Phương pháp chụp cộng hưởng từ động học tuyến yên (Dynamic MRI) 30

5.5 Phương pháp sử dụng thụ thể somatostain (Somatostain Receptor) 33

6 Điều trị u tuyến yên 35

III Kết luận 37

TÀI LIỆU THAM KHẢO

I ĐẶT VẤN ĐỀ

U tuyến yên là khối u tăng trưởng bất thường, phát triển trong tuyến yên – một trong những tuyến nội tiết chính, quan trọng nhất của cơ thể Một số khối u tuyến yên làm cho tuyến yên sản xuất quá nhiều hormone điều hoà các chức năng quan trọng của cơ thể Các khối u tuyến yên khác có thể hạn chế chức năng bình thường của tuyến yên, gây ra hạn chế sản xuất kích thích tố Khoảng 11 -14% dân số thế giới có các loại u tuyến yên Nói cách khác, cứ hơn 10 người thì

có 1 người có khối u tuyến yên [1] Điều may mắn là đa số các u tuyến yên đều lành tính Tuy nhiên, khá nhiều khối u không gây ra triệu chứng gì và vì thế không bao giờ được chẩn đoán trong suốt cuộc đời

Chẩn đoán một khối u tuyến yên phụ thuộc vào sự kết hợp các triệu chứng lâm sàng và dấu hiệu cận lâm sàng - là kết quả từ kích thước của khối u hoặc loại hormone được nó sản xuất

Chụp mạch (Angiography) hiếm khi được thực hiện; nếu có chỉ định, cắt lớp

vi tính (CLVT) mạch máu (CT Angiography - CTA) và cộng hưởng từ (CHT)

mạch máu (MRA) là phương pháp thay thế cho chụp động mạch thông thường Chụp mạch chỉ có vai trò khi can thiệp được chỉ định trong các xoang hang hoặc

ở phần xuống của động mạch cảnh

Thông thường chụp CLVT có một vai trò hạn chế trong chẩn đoán hình ảnh tuyến yên, với độ nhạy 17-22% trong việc phát hiện microadenomas Chụp CLVT 64 dãy có thể có một vai trò tốt hơn, đặc biệt là ở những bệnh nhân không thể chụp CHT CLVT là phương pháp tốt nhất cho việc hình dung chi tiết xương và các ổ vôi hóa trong các khối u như germinomas, craniopharyngiomas,

và u màng não CLVT mạch là phương pháp tuyệt vời cho việc hiển thị các hình thái phình vùng cận hố yên và lập kế hoạch trước phẫu thuật CLVT có giá trị hơn cả CHT trong một vài trường hợp như ở bệnh nhân sử dụng máy tạo nhịp hoặc có cấy ghép kim loại trong não hoặc mắt

CHT thường được ưu tiên hơn CLVT trong chẩn đoán u tuyến yên vì sự vượt trội của nó trong việc thể hiện các tổn thương nhỏ trong tuyến yên và cải thiện hình ảnh giải phẫu của nó trước khi phẫu thuật CHT cũng được ưu tiên dành cho quá trình đánh giá nhận định kết quả sau phẫu thuật

Somatostatin thụ xạ hình (Somatostatin-receptor scintigraphy) có thể được

sử dụng để phân biệt khối u tái phát hay chỉ là khối u còn sót lại từ vết sẹo hay

mô bị hoại tử sau khi phẫu thuật

II NỘI DUNG

1 Giải phẫu tuyến yên [2]

Hình 1 Vị trí giải phẫu của tuyến yên Nguồn: newhealthguide.org

Tuyến yên (pituitary gland) là một cấu trúc hình hạt đậu có đường kính khoảng 1 – 1,5cm Nó nằm trong hố yên của xương bướm, ở dưới vùng hạ đồi

và bám vào vùng hạ đồi bằng một cuống hay phễu (infudibulum) Tuyến yên có hai phần riêng biệt về giải phẫu và chức năng: Thùy trước (anterior lobe) và Thùy sau (posterior lobe) Thùy trước tuyến yên chiếm khoảng 75% trọng lượng

tuyến yên Thùy này phát triển từ một phần trồi ra của ngoại bì gọi là túi tuyến yên ở vòm miệng Thùy sau tuyến yên cũng phát triển từ một phần trồi ra của ngoại bì gọi là nụ tuyến yên thần kinh Thùy sau chứa các sợi trục và các đầu tận cùng sợi trục của trên 10 000 nơ ron mà thân tế bào của chúng nằm ở các nhân trên thị và quanh não thất của vùng hạ đồi

Hình 2 Tuyến yên trước, tuyến yên sau và các thành phần khác Nguồn:

urmc.rochester.edu Thùy trước của tuyến yên hay tuyến yên tuyến (adenohypophyis), tiết ra

những hormone điều hòa hoạt động của cơ thể, từ tăng trưởng đến sinh sản Sự

giải phóng các hormone thùy trước tuyến yên được kích thích bởi các hormone giải phóng (releasing hormones) và bị kìm hãm bởi các hormone ức chế

(inhibiting hormones) từ vùng dưới đồi Những hormone này là công cụ liên kết quan trọng giữa hệ thần kinh và hệ nội tiết

Các hormone vùng dưới đồi đi tới thùy trước tuyến yên qua một hệ mạch cửa Các động mạch tuyến yên trên (nhánh của các động mạch cảnh trong và

não sau) tạo nên một mạng lưới mao mạch (thứ nhất) bao quanh các tế bào thần kinh tiết (neurosecretory cells) ở đáy (nền) của vùng dưới đồi Các hormone giải

phóng và ức chế do các tế bào thần kinh tiết tổng hợp khuếch tán vào mạng lưới mao mạch này Từ mạng lưới mao mạch thứ nhất, máu đi vào các tĩnh mạch cửa của tuyến yên Các tĩnh mạch này đi xuống bên ngoài phễu Ở thùy trước tuyến yên, các tĩnh mạch cửa lại chia thành một mạng lưới mao mạch thứ hai bao quanh các tế bào của thùy trước Con đường trực tiếp này cho phép các hormone của vùng dưới đồi tác động một cách nhanh chóng lên các tế bào thùy trước

tuyến yên trước khi bị pha loãng hoặc phá hủy trong hệ tuần hoàn Những hormone do các tế bào thùy trước tuyến yên tiết ra đi vào mạng lưới mao mạch thứ hai của hệ cửa rồi sau đó đi vào các tĩnh mạch tuyến yên trước rồi về tim phân phối tới các mô đích trên khắp cơ thể

Thùy sau tuyến yên hay tuyến yên thần kinh (neurohypophysis), chứa các sợi

trục và các đầu tận cùng sợi trục của trên 10 000 nơ ron mà thân tế bào của chúng nằm ở nhân trên thị và nhân quanh não thất của hạ đồi Các đầu tận cùng sợi trục ở thùy sau tuyến yên gắn kết với những tế bào thần kinh đệm có tên là

các tế bào tuyến yên (pituicytes)

Các thân tế bào thần kinh tiết của vùng hạ đồi sản xuất ra hai hormone là

oxytocin và antidiuretic hormone (ADH) ADH còn được gọi là vasopresin Hai

hormone này được các sợi trục vận chuyển tới các đầu tận cùng sợi trục ở thùy sau tuyến yên và được dự trữ ở đó Mỗi hormone được giải phóng để đáp ứng với một kích thích riêng

2 Sinh lý tuyến yên [3]

Hình 3 Hoạt động sinh lý của tuyến yên Nguồn:

biology.stackexchange.com

2.1 Các hormon thùy trước

2.1.1 Hormon tăng trưởng (GH)

+ Tác dụng lên chuyển hóa:

Tăng tổng hợp protein, tăng thu nhận acid amin vào tế bào

Gây tăng đường huyết do làm giảm sử dụng glucose tế bào, tăng dự trữ glycogen tế bào, giảm đưa glucose vào tế bào, tăng bài tiết insulin và kháng insulin ở mô cơ làm giảm vận chuyển glucose qua màng tế bào

Tăng huy động mỡ dự trữ nhằm cung cấp năng lượng do đó làm tăng nồng độ acid béo trong máu Dưới tác dụng của GH, lipid được sử dụng để tạo năng lượng nhằm tiết kiệm protein dành cho sự phát triển cơ thể

Sự tương tác giữa GH và somatomedin (IGF-I):

Somatomedine là một polypeptid do gan và thận sản xuất Đó là một yếu tố

có cấu trúc gần giống insulin, được gọi là insulinlike growth factor I (IGF-I) Có tác dụng tương tác phối hợp với GH trong chuyển hoá protein, phát triển sụn và phát triển cơ thể Vì nó kết hợp sulfat vào sụn Nó còn có tác dụng kích thích tạo keo Tác dụng phối hợp này xảy ra ở nhiều tổ chức , vì vậy được gọi là somatomedin

- Điều hòa bài tiết GH:

Nồng độ GH thay đổi tùy lứa tuổi 1,5-3ng/ml ở người trưởng thành, 6ng/ml ở trẻ em và tuổi dậy thì Sự bài tiết dao động từng phút và phụ thuộc nhiều yếu tố (hạ đường huyết, vận cơ, chấn thương ) Nồng độ GH cao nhất ban ngày 3-4 giờ sau bữa ăn, ban đêm GH tăng hai giờ đầu giấc ngủ say rồi giảm dần đến sáng

GH được kiểm soát bởi hai hormon vùng dưới đồi là GRH và GIH qua cơ chế điều hòa ngược Nồng độ glucose máu giảm, nồng độ acid béo giảm, thiếu protein kéo dài làm tăng tiết GH Ngoài ra, các tình trạng stress, chấn thương, luyện tập sẽ làm tăng tiết GH

2.1.2 Hormon kích thích tuyến giáp (TSH)

- Bản chất hoá học:

TSH là một glycoprotein, trọng lượng phân tử khoảng 28.000

- Tác dụng:

Tất cả các giai đoạn tổng hợp, bài tiết hormon giáp

Dinh dưỡng tuyến giáp và tăng phát triển hệ thống mao mạch của tuyến giáp

- Điều hoà bài tiết:

TSH được bài tiết do sự điều khiển của TRH, phụ thuộc vào nồng độ T3, T4 tự do theo cơ chế điều hòa ngược Nồng độ bình thuờng người trưởng thành

Dinh dưỡng, kích thích sự tổng hợp và bài tiết hormon vỏ thượng thận

Tác dụng chủ yếu lên lớp bó và lớp lưới bài tiết glucocorticoid và androgen Trên tổ chức não, ACTH làm tăng quá trình học tập và trí nhớ

Do có một phần cấu trúc gần giống MSH nên cũng có tác dụng MSH Ở người do lượng MSH bài tiết không đáng kể nên chính ACTH có tác dụng kích thích tế bào sắc tố sản suất melanin, do đó sự rối loạn bài tiết ACTH cũng gây tăng hay giảm sắc tố ở da

- Điều hoà bài tiết:

Sự bài tiết ACTH do nồng độ CRH của vùng dưới đồi quyết định, khi nồng

độ CRH tăng làm tăng tiết ACTH Ngoài ra còn do tác dụng điều hoà ngược âm tính và dương tính của cortisol Đồng thời ACTH cũng được điều hoà theo nhịp sinh học, nồng độ cao nhất từ 6-8 giờ sáng Ở người Việt Nam trưởng thành (lấy máu lúc 8 giờ 30 phút trên 25 nam khoẻ mạnh) nồng độ ACTH là 9,78 (4,60 pg/ml

2.1.4 Các hormon hướng sinh dục

Ở nam giới: dinh dưỡng tế bào Leydig, kích thích sự bài tiết testosteron

Ở nữ giới: gây hiện tượng rụng trứng, tiết estrogen, sau đó tạo hoàng thể và kích thích sự bài tiết progesteron

- Điều hoà bài tiết:

Hai hormon trên được điều hòa theo cơ chế điều khiển ngược âm tính của estrogen, progesteron, testosteron và GnRH Riêng estrogen còn có tác dụng điều hoà ngược dương tính, ngay trước giai đoạn phóng noãn, nồng độ estrogen trong máu cao kích thích tuyến yên bài tiết FSH và LH

Nồng độ FSH và LH ở nữ dao động trong chu kỳ kinh nguyệt

2.1.5 Hormon kích thích bài tiết sữa- Prolactin (PRL)

- Điều hoà bài tiết:

Bình thường prolactine bị ức chế bởi PIH ở vùng dưới đồi và được bài tiết với nồng độ rất thấp, 110-510 mU/L ở nam và 80-600 mU/L ở nữ Khi có thai prolactin tăng dần từ tuần thứ 5 của thai kỳ cho tới lúc sinh, gấp 10-20 lần bình thường

Do estrogen và progesteron ức chế bài tiết sữa nên khi đứa trẻ sinh ra, cả hai hormon trên giảm đột ngột tạo điều kiện cho prolactin phát huy tác dụng bài tiết sữa

2.2 Các hormon thùy sau

Hai hormon được bài tiết từ thuỳ sau tuyến yên có nguồn gốc từ vùng dưới đồi,

do nhân trên thị và nhân cạnh não thất bài tiết Sau khi được tổng hợp chúng được vận chuyển theo sợi trục đến chứa ở các túi nằm trong tận cùng thần kinh khu trú ở thuỳ sau tuyến yên Hai hormon đó là oxytocin và ADH

2.2.1 ADH (antidiuretic hormon)

- Bản chất hoá học:

ADH còn có tên là vasopressin là một peptid gồm 9 acid amin Gln-Asn-Cys-Pro-Arg-Gly-NH2)

- Điều hoà bài tiết:

Bài tiết phụ thuộc vào áp suất thẩm thấu và thể tích dịch ngoại bào

Khi áp suất thẩm thấu tăng, nhân trên thị bị kích thích sẽ truyền tín hiệu đến thuỳ sau tuyến yên và gây bài tiết ADH

Thể tích máu giảm, gây kích thích mạnh bài tiết ADH khi giảm 15-25% thể tích máu, lúc này ADH tăng gấp 50 lần và có thể gây co mạch mạnh nên còn gọi là vasopressin

Các receptor căng dãn ở nhĩ bị kích thích cũng có thể kích thích bài tiết ADH

Gây co cơ tử cung mạnh khi có thai, đặc biệt mạnh vào cuối thai kỳ, lúc chuyển dạ

- Điều hoà bài tiết:

Oxytocin được bài tiết khi có kích thích trực tiếp vào tuyến vú (động tác mút

vú của đứa trẻ) hoặc kích thích tâm lý Những kích thích tâm lý hoặc giao cảm

có liên quan đến cảm xúc đều có ảnh hưởng đến vùng dưới đồi kích thích hoặc

ức chế bài tiết oxytocin và ảnh hưởng đến sự bài xuất sữa ở các bà mẹ cho con

bú

3 Sinh lý bệnh và Dịch tễ học các loại u tuyến yên`

U tuyến yên tương đối phổ biến, chiếm khoảng 15% của tất cả các khối u não nguyên phát [4] Phần lớn bắt nguồn từ thùy trước tuyến yên và thường là u tuyến lành tính Những u tuyến lành tính thường không được chẩn đoán và chỉ khi được phân tích tổng hợp từ các nghiên cứu của người sau khi chết đã chứng minh tỷ lệ tổng thể từ 11-14% có các u tuyến yên trong dân số nói chung [5], [6] Các khối u của tuyến yên sau là rất hiếm và có di căn, thường là u tế bào hạt, và có khả năng trở thành khối u trụ trục thần kinh

U tuyến yên được chia thành 2 loại là: microadenomas (khi kích thước <10 mm) là loại thường gặp nhất (75%) có bài tiết và macroadenomas (khi kích

thước > 10 mm) thường không bài tiết

3.1 U tuyến yên Micro (microadenomas):

3.1.1 Sinh lý bệnh

Thường đơn dòng – nghĩa là chúng chỉ tiết ra một hormone đơn thuần Khoảng 1-2% các u tuyến tiết ra 2 hoặc nhiều kích thích tố, là hormone tăng trưởng (GH) và prolactin (PRL) và thường cao đồng thời [7], [8]

U tuyến yên tiết prolactin (prolactinomas) là loại phổ biến nhất [9] Ngay cả microadenomas cũng có thể gây nên các triệu chứng, nhưng đó cũng là một mối tương quan trực tiếp giữa các khối u của prolactinomas và quá trình sản xuất hormone [10] Mặc dù prolactinomas có triệu chứng điển hình là tiết nhiều sữa (galactorrhea) nhưng triệu chứng này không phải lúc nào cũng xuất hiện

U tuyến yên tiết GH (GH-secreting adenomas) là u tuyến phổ biến thứ hai, tiếp theo là u tuyến yên tiết kích thích tố vỏ thượng thận ACTH(ACTH-secreting adenomas) và u gonadotroph (khối u tiết ra hormone kích thích hoàng thể [LH] và kích thích nang trứng hormone [FSH]); u thyrotroph (khối u tiết ra hormone hướng tuyến giáp TSH) chiếm tỉ lệ nhỏ ít hơn 1% của u tuyến yên

Ung thư biểu mô tuyến yên là khá hiếm, đòi hỏi các cuộc khảo sát kĩ lưỡng trong di căn ung thư để chẩn đoán [10], [11]

3.1.2 Dịch tễ học

- Ở Mỹ, việc khám nghiệm tử thi tìm để tìm u tuyến yên, gần như tất cả chúng là các microadenomas, trong 10-14% các tử thi Tổng phân tích các nghiên cứu khám nghiệm tử thi trong chẩn đoán hình ảnh cho thấy microadenomas có ở 22% và 14% các trường hợp [12], [13] Chúng xảy ra ở mọi lứa tuổi, không phân biệt giới tính

- Trên thế giới, một nghiên cứu ở 3048 trường hợp khám nghiệm tử thi tìm thấy 316 tử thi có một hoặc nhiều u ở trong tuyến yên (10%), phần lớn là nhỏ hơn 3 mm Nhuộm miễn dịch với prolactin cho kết quả dương tính ở 40% các trường hợp[14] Dường như không có bất kỳ sự khác biệt nào trong tỷ lệ mắc u tuyến yên từ các nghiên cứu trên toàn thế giới

- Microadenomas trên lý thuyết có thể xảy ra ở cả hai giới Tuy nhiên prolactinoma, là dạng microadenomas phổ biến nhất, thấy thường xuyên hơn ở phụ nữ, có thể vì các triệu chứng nổi bật như vô kinh hay tăng tiết sữa

3.2 U tuyến Macro (Macroadenomas)

3.2.1 Sinh lý bệnh

Đặc biệt là những người có vùng trên hố yên mở rộng hoặc chấn thương đầu

có thể gây cường tiết prolactin “hyperprolactinemia” không liên quan đến

“prolactinoma” Thông thường, dopamine được tiết ra từ vùng dưới đồi và được vận chuyển qua cuống tuyến yên đến thùy trước tuyến yên, nơi mà nó ức chế tiết lactotrophs Khi khối u phát triển đủ lớn, một "hiệu ứng cuống" (stalk effect) xảy ra, và vận chuyển này bị phá vỡ Kết quả là, sự tiết dopamine không còn ức chế một cách thích hợp, và lactotroph tăng sản phát triển Các rối loạn di truyền phổ biến nhất ảnh hưởng đến tuyến yên là u đa tuyến nội tiết (multiple endocrine neoplasia-1 - MEN-1), đặc trưng bởi u của tuyến yên, tuyến cận giáp, và tuyến tụy Nguyên nhân di truyền khác của bệnh bao gồm các

đột biến trong pit-1, một yếu tố phiên mã tuyến yên mà dẫn đến kết quả thiếu hụt đồng thời GH, PRL, và hormone kích thích tuyến giáp (TSH) Hội chứng Sheehan, còn được gọi là suy tuyến yên sau đẻ, là do nhồi máu của tuyến yên do giảm thể tích tuần hoàn từ xuất huyết sản khoa Các biểu hiện lâm sàng đầu tiên của hội chứng thường là sự giảm sản xuất sữa trong thời kỳ hậu sản Sau đó là sự giảm sản xuất các hormone, và chức năng tuyến yên có thể giảm hơn nữa theo thời gian [15]

Ngập máu tuyến yên là một hội chứng nguy hiểm, đe dọa đến tính mạng, xảy

ra như một kết quả của xuất huyết, nhồi máu hay xuất huyết nhồi máu trong một khối u tuyến yên [16] Áp lực do phù nề và sự tích tụ của máu chèn ép các cấu trúc lân cận dẫn đến các triệu chứng: khởi phát là đột ngột rối loạn chức năng thị giác, nhức đầu dữ dội, và sau đó suy tuyến yên Hội chứng này là một cấp cứu phẫu thuật thần kinh cần can thiệp để điều trị ngay lập tức

3.2.2 Dịch tễ học

Khối u macro tuyến yên được tìm thấy trên khám nghiệm tử thi trong khoảng 25% các trường hợp không được chọn Tỷ lệ mắc hằng năm của u tuyến yên macro thay đổi từ 1-7 trên 100.000 người dựa trên phẫu thuật thần kinh

4 Triệu chứng lâm sàng [17], [18], [19], [20], [21]

Gồm những triệu chứng do khối u tiết quá nhiều hormon, hoặc triệu chứng do khối u chèn ép Hầu hết u tuyến yên là khối u lành tính, nhưng cũng có thể xâm lấn tại chỗ vào tổ chức xung quanh, có hoặc không tiết hormon, tiên lượng tương đối tốt Ngược lại, các khối u cạnh hố yên thường ác tính, xâm lấn, tiên lượng xấu hơn

4.1 Khối u tiết hormone

- Triệu chứng do khối u chèn ép tổ chức xung quanh:

+ Đau đầu: thường gặp, không tương ứng với kích thước khối u + Chèn ép về phía trên và chèn lên giao thoa thị giác, có thể gây bán manh thái dương hai bên, mù màu đỏ, có nhiều điểm tối, mù hoàn toàn

+ Xâm lấn sang bên có thể chạm đến xoang bướm làm tổn thương các dây thần kinh sọ não III, IV, VI, V1 gây song thị, sụp mi, liệt cơ mắt, và một số thần kinh mặt

+ Cơn động kinh, rối loạn bản thể, mất khứu giác có thể có nếu các thuỳ não thái dương và trán bị xâm lấn do phát triển của khối cạnh hố yên

+ Nôn tái phát có hoặc không có tổn thương ống ngoại tháp hoặc ống tháp + Sinh dục-nội tiết: có thể dậy thì sớm ở trẻ nhỏ, suy sinh dục ở người lớn + Ngoài ra có thể bị đái tháo nhạt hoàn toàn hoặc không hoàn toàn, đặc biệt vì rối loạn cơ chế khát, hội chứng tiết không thích hợp ADH, rối loạn giấc ngủ, rối loạn nhiệt độ, rối loạn sự ngon miệng béo phì, ăn nhiều, hoặc chán ăn, mất cảm giác khát hoặc cuồng uống đều có thể gặp trên lâm sàng

-Triệu chứng do tăng tiết hormone:

+ U tiết prolactin (prolactinomas): tăng nồng độ prolactin máu làm mất kinh nguyệt và chảy sữa ở phụ nữ, giảm libido và rối loạn cương ở nam giới Khối u kích thước lớn có triệu chứng do chèn ép thần kinh thị giác, thần kinh sọ não và suy chức năng thùy trước tuyến yên

+U tiết hormone tăng trưởng: Tùy thời gian xuất hiện bệnh trước hay sau tuổi trưởng thành mà sinh bệnh to đầu chi (acromegaly) hay bệnh khổng lồ (gigantism)

+ U tiết ACTH: có những triệu chứng của “Bệnh Cushing”

+ U tiết TSH: biểu hiện cường chức năng tuyến giáp (hồi hộp, đánh trống ngực, rối loạn nhịp, sút cân, run tay ) và bướu cổ to Khối u thường lớn, trên 60% có xâm lấn tại chỗ gây các triệu chứng chèn ép về thị giác, thần kinh sọ não

+ U tuyến yên tiết gonadotropin: thường có kích thước lớn Người bệnh thường có rối loạn về nhìn, các triệu chứng suy chức năng tuyến yên, nhức đầu Một số khối u tăng tiết FSH, LH hoặc tiểu đơn vị alpha, người bệnh có triệu chứng suy sinh dục do giảm điều hòa chức năng tuyến sinh dục

- Suy chức năng tuyến yên (hypopituitarism):

+ Suy tuyến yên bẩm sinh hay bệnh xuất hiện lúc nhỏ sẽ gây những rối loạn nặng về tuyến giáp, sinh dục, thượng thận, sự phát triển và cân bằng nước + Giảm tiết ACTH gây hạ huyết áp, sốc, hạ đường huyết, buồn nôn, mệt lả, hạ

Na+ máu Cần định lượng cortisol và ACTH trước khi chỉ định glucocorticoid Cần làm nghiệm pháp kích thích bằng Cosyntropin một vài tuần sau khi xuất hiện triệu chứng giảm nồng độ ACTH máu

+ Người bệnh thường có triệu chứng suy giáp trên lâm sàng; tuy nhiên, ngay

cả khi không có triệu chứng, cần định lượng FT4 để đánh giá tình trạng bệnh + Rối loạn chức năng sinh dục: phụ nữ thường có rối loạn kinh nguyệt hoặc mất kinh, nồng độ LH hoặc FSH không tăng; nam giới có triệu chứng rối loạn sinh dục và giảm testosterone Điều trị thay thế hormon sinh dục rất quan trọng

để đề phòng loãng xương Thiếu GH thường xẩy ra khi thiếu ≥ 2 hormon

4.2 Một số u tuyến yên không tiết hormon

- Nang hố yên/ nang cạnh hố yên (Sella/parasella cysts):

+ Thường gặp nhất là các u sọ hầu (craniopharyngiomas), là những nang bị vôi hóa, các khối u trên hố yên phát sinh từ những phần sót lại của tế bào có vẩy trong bào thai của khe Rathke (Rathke′s cleft)

+ Thường xuất hiện vào hai đỉnh tuổi: trẻ em từ 5-10 tuổi, và cuối tuổi trung niên Thường gặp ở nữ, hầu hết các nang là những khối ở trong hoặc trên hố yên

đã bị vôi hóa

+ Trẻ thường kêu nhức đầu, nôn, hẹp thị trường và không phát triển

+ Người lớn có thể có bán manh hai thái dương (bitemporal hemianopsia), các triệu chứng bất thường thần kinh sọ não (thần kinh III, IV, VI và V1), giảm tiết các hormon thùy trước tuyến yên và bệnh đái tháo nhạt

+ Các nang khe Rathke (Rathke′s cleft cyts) thường lành tính, tổn thương không bị vôi hóa, giống u tuyến nội tiết không hoạt động hoặc u sọ hầu Các nang này có tỷ lệ tái phát thấp sau phẫu thuật cắt bỏ

- U nguyên sống (Chordomas):

+ Là những khối u ít gặp, phát sinh từ phần còn lại của nguyên sống (notochordal remnant) trong mặt dốc (clivus) Các u này thường gây phá hủy xương cùng với viêm tại chỗ, hay tái phát

+ Nam giới thường gặp hơn, ở độ tuổi từ 30-50

+ Hay gặp triệu chứng bệnh lý thần kinh sọ não và song thị Rối loạn chức năng nội tiết không thường xuyên, khối u bị vôi hóa chỉ gặp ở 50% trường hợp

- U dạng bì (Dermoid tumors):

+ Khối u ít phát triển ở trẻ em, gây viêm màng não tái phát do sự thoát ra các thành phần của khối u

- Di căn đến tuyến yên:

+ Các di căn ung thư đến tuyến yên thường gặp nhất ở người già, thường phát sinh từ ung thư vú ở phụ nữ và ung thư phổi

+ Ung thư tiên phát ở các vị trí khác di căn đến tuyến yên như ung thư ống tiêu hóa, thận, tuyến tiền liệt và da

+ Triệu chứng thường gặp: Rối loạn chức năng thùy trước tuyến yên, rối loạn thị trường, đái tháo nhạt, liệt các dây thần kinh sọ não Khối u to lên nhanh càng chứng tỏ khối u do di căn

- Phình mạch (aneurysms):

+ Các phình mạch có thể phát sinh từ xoang hang, hoặc từ các động mạch cảnh trong trên hoặc dưới chêm, mạch phình có thể tỳ đè vào thần kinh mắt và giao thị gây hẹp thị trường thái dương, liệt nhãn cầu, đau đầu nhiều, đau trên ổ

mắt Phình mạch có thể phát triển vào trong hố yên chèn ép trực tiếp vào tuyến yên làm suy chức năng tuyến yên và tăng tiết prolactin U phình mạch có thể xác định bằng MRI hoặc chụp mạch bằng cộng hưởng từ - MRA (MR angiography) rất cần thiết để quyết định sinh thiết qua xương bướm

- Các u hạt tuyến yên:

+ Viêm màng não do lao có thể xẩy ra ngay tại hố yên hoặc cạnh hố yên Các

u lao có thể có trong hố yên hoặc trên hố yên, kết hợp với các triệu chứng suy chức năng tuyến yên, rối loạn thị trường và đái tháo nhạt + Bệnh sacoid (Sarcoidosis) vùng dưới đồi - tuyến yên, hầu hết người bệnh có những triệu chứng của hệ thần kinh trung ương và có thể là nguyên nhân làm suy chức năng thùy trước tuyến yên có hoặc không có triệu chứng khối u trong

hố yên Sarcoidosis rất hay gặp ở vùng dưới đồi, thùy sau tuyến yên và thần kinh

sọ não Rối loạn nội tiết thường gặp nhất là suy chức năng sinh dục do thiểu tiết hormon sinh dục (gonadotropic hypogonadism), tăng tiết prolactin vừa phải, và đái tháo nhạt

+ U hạt tế bào khổng lồ (Giant cell granuloma - Granulomatous hypophysitis)

là u hạt tế bào khổng lồ không bã đậu hóa, hiếm gặp, chiếm chỗ một phần hoặc toàn bộ tuyến yên và không có tổn thương các cơ quan khác, thường gặp nhất ở phụ nữ tuổi trung niên và lớn tuổi Nguyên nhân chưa rõ, triệu chứng lâm sàng thường gặp là suy chức năng thùy trước tuyến yên và tăng prolactin máu + Histiocytosis X (HX): Có thể là bệnh u hạt tế bào ái toan một ổ hoặc nhiều

ổ hoặc thể ác tính hơn - bệnh Letterer- Siwe HX thường gặp trong vùng dưới đồi, một nửa người bệnh có đái tháo nhạt Trẻ em có thể chậm phát triển, suy giảm hormon thùy trước tuyến yên Bệnh HX gồm có ba triệu chứng: đái tháo nhạt, lồi mắt và tiêu hủy xương

+ Viêm tuyến yên tế bào lympho (lymphocytic hypophysitis), gặp chủ yếu ở

nữ, 60-70% xẩy ra vào giai đoạn cuối thai kỳ hoặc sau đẻ Các bệnh tự miễn khác (viêm tuyến giáp tự miễn) gặp khoảng 20-25%, khối u trong/ trên tuyến

yên có thể to, suy chức năng thùy trước tuyến yên, đái tháo nhạt, và/hoặc rối loạn thị trường (50-70%) Sự phục hồi chức năng tuyến yên có thể tự phát hoặc bằng corticosteroid và điều trị thay thế các hormon khác Chẩn đoán bằng tổ chức học, hoặc khi phẫu thuật khối u Phẫu thuật cần thiết nếu có các triệu chứng về rối loạn thị trường hoặc triệu chứng chèn ép ngày càng tăng + Áp xe tuyến yên: Hiếm gặp, xảy ra do nhiễm khuẩn, thâm nhiễm trực tiếp các cơ quan phụ cận trong xoang bướm, và nhiễm khuẩn hệ thần kinh trung ương khác Người bệnh có triệu chứng rối loạn về thị giác, suy chức năng tuyến yên, đái tháo nhạt (50%) Chụp MRI để phát hiện

+ Chảy máu và nhồi máu trong tuyến yên: Chảy máu và nhồi máu trong tuyến yên là do tổn thương do thiếu máu hệ thống của tuyến yên, trên lâm sàng suy chức năng tuyến yên khi 75% tuyến đã bị tổn thương Tổn thương chỉ giới hạn đến thùy trước, chức năng thùy sau còn nguyên vẹn Hội chứng Sheehan xảy ra sau chảy máu nặng sau đẻ, hội chứng ít gặp

+ Ung thư tuyến yên (Pituitary carcinomas): Hiếm gặp, có thể tiết các hormone như GH, ACTH hoặc prolactin, hoặc cũng có thể khối u không có hoạt động chức năng Chẩn đoán chỉ xác định được khi đã có di căn

+ Tăng sản tuyến yên (Pituitary hyperplasia): To tuyến yên toàn bộ, tăng sản

tế bào tiết TSH do suy tuyến giáp tiên phát kéo dài; Tăng sản tế bào tiết hormon sinh dục khi suy sinh dục tiên phát kéo dài Tăng sản tế bào tiết sữa trong thời

kỳ có thai

+ U lympho hệ thống thần kinh trung ương tiên phát (Primary central nevous system lymphoma), tổn thương có thể khu trú ở tuyến yên, vùng dưới đồi gây nên những triệu chứng thần kinh, đôi khi kết hợp với suy giảm hormon tuyến yên thùy trước và / hoặc thùy sau

- Đột quỵ (ngập máu) tuyến yên (Pituitary apoplexy):

+ Là một cấp cứu nội tiết, do chảy máu tự phát trong khối u tuyến yên hoặc sau chấn thương đầu