Bài Giảng Bệnh Lupus Ban Đỏ

BỆNH LUPUS BAN ĐỎ BS VÕ THỊ BẠCH SƯƠNG Giảng viên môn da liễu - ĐHYD tpHCM LỊCH SỬ • Các biểu lâm sàng Lupus đỏ ghi nhận từ thời Hippocrates • 1827, Rayer (Pháp) lần mô tả chi tiết triệu chứng bệnh • 1828, Biett đặt tên cho bệnh hồng ban ly tâm • 1851, Cazenave mô tả thương tổn giống lao da đặt tên Lupus • 1872, Kaposi mô tả hai thể bệnh Lupus đỏ: cấp tính mạn tính • Sau William Osler đề cập đến biến chứng nội tạng Lupus đỏ hệ thống PHÂN LOẠI Trước đây: -Lupus đỏ mạn, bán cấp cấp tính -Lupus đỏ hình đĩa, Lupus đỏ rải rác, Lupus đỏ hệ thống Ngày nay, chia LE thành hai thể chính: -Lupus đỏ dạng đĩa mạn tính -Lupus đỏ hệ thống BỆNH LUPUS ĐỎ DẠNG ĐĨA MẠN TÍNH (Chronic Discoid Lupus Erythematosus = CDLE) TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG • • • • Bệnh biểu da, gặp thường xuyên vùng hở trán, má, tai, da đầu, tay đặc điểm sang thương da CDLE là: -hồng ban: hay gặp trán, má, tai, da đầu, tay sờ nóng, bóp đau cao mặt da; không tẩm nhuận -tăng sừng điểm: tăng sừng khó bong, bắt đầu lỗ chân lông -sẹo teo: vùng trung tâm dát đỏ có tượng teo da Một số trường hợp có thương tổn niêm mạc môi, miệng Các thương tổn sản, phì đại (hypertrophic form) Hình ảnh CDLE CẬN LÂM SÀNG CDLE • • • Giải phẫu bệnh lí: tăng sừng,teo thượng bì Phù nề, dãn mạch máu nhỏ, tẩm nhuận tế bào viêm quanh nang lông quanh phận phụ da Miễn dịch: bổ thể bình thường, kháng thể kháng nhân âm tính Một số dương với hiệu giá thấp Máu: giảm bạch cầu (người ta cho chế bệnh sinh CDLE LE hệ thống khác TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG CỦA SLE (tt) BIỂU HIỆN DA- NIÊM MẠC: • Ban cánh bướm: mảng hồng ban gò má vắt ngang qua mũi, cằm Có thể có vẩy mịn phù nề • Phát ban dạng đĩa • Loét miệng, hầu • Nhạy cảm ánh sáng • Loét tổn thương mao mạch • Thay đổi mao mạch xung quanh móng • Mảng tím xanh viêm • Rụng tóc lan toả khu trú thành mảng • Hiện tượng Raynaud Acute Cutaneous: Malar Rash Note Sparing of Nasolabial Folds Chronic Cutaneous:Discoid Note Scarring, Hyperpigmentation TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG CỦA SLE (tt) BIỂU HIỆN THẬN: • Chủ yếu tổn thương cầu thận, nguyên nhân gây tử vong bệnh • Là tổn thương sớm tổn thương nội tạng • Không có phù hợp tổn thương thận với bệnh cảnh lâm sàng • Không có phù hợp giải phẫu bệnh với biểu lâm sàng • Các biểu hay gặp: phù, tiểu ít, protein niệu, có hồng cầu, bạch cầu, trụ niệu Thường có viêm cầu thận cấp, hội chứng thận hư suy thận BIỂU HIỆN BÀNG QUANG: gặp chủ yếu viêm bàng quang (thành bàng quang dày lên) Đây loại tổn thương nặng với tiên lượng tử vong cao xuất • • • Hội chứng viêm cầu thận cấp: đái máu đại thể vi thể, đái vô niệu kèm theo ure creatinin tăng nhanh, dẫn tới suy thận cấp Hội chứng thận hư: -Phù to, phù trắng, mềm,ấn lõm -Đạm niệu 3,5g/ 24h -Đạm máu giảm 60g/l albumin giảm 30g/l -Tăng lipid (triglycerin, cholesterol) Suy thận mạn: vô niệu, huyết áp cao, thiếu máu, phù, creatinin máu tăng cao mức độ khác Đây nguyên nhân gây tử vong TỔN THƯƠNG CẦU THẬN TRÊN SINH THIẾT THẬN Class I Normal Class II Mesangial IIA Minimal alteration IIB Mesangial glomerulitis Class III Focal and segmental proliferative glomerulonephritis Class IV Diffuse proliferative glomerulonephritis Class V Membranous glomerulonephritis Class VI Glomerular sclerosis • • • • • • Loại I: Thận bình thường Loại II: Viêm cầu thận giãn mạch Loại III: Viêm cầu thận tăng sinh đoạn khu trú Loại IV: Viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa Loại V: Viêm cầu thận màng Loại VI: Viêm thận xơ hoá TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG CỦA SLE (tt) BIỂU HIỆN TIM MẠCH : • Biểu tim -Viêm ngoại tâm mạc:hay gặp tổn thương tim, chiếm 20 - 40% Tràn dịch màng tim thường không nhiều tới mức gây ép tim -Viêm nội tâm mạc kiểu Libman-Sacks: Sùi van tim vách thất -Lâm sàng nhiều khó phát hiện, phát nhờ siêu âm tim, gặp 15- 20% trường hợp Osler -Viêm tim: gặp 10 - 15%, có biểu rối loạn nhịp, block dẫn truyền, gặp loạn nhịp hoàn toàn • Biểu hệ mạch -Hội chứng Raynaud gặp 20 - 30% -Tổn thương mạch vành: Biểu đau thắt ngực nhồi máu tim -Huyết khối tĩnh mạch: Gặp - 20% trường hợp,thường dễ gây tắc mạch, hay gặp vùng tĩnh mạch chi, tĩnh mạch tạng hay tĩnh mạch chủ…thường liên quan đến chất kháng đông lưu hành BIỂU HIỆN Ở HỆ HÔ HẤP : nhiều biểu lâm sàng khác • Viêm phổi Lupus: triệu chứng ồn ào, cấp tính tỉ lệ gặp không cao • Chảy máu phế nang: tổn thương nặng gây suy hô hấp cấp dẫn tới tử vong nhanh chóng, X quang phổi có hình ảnh “phôi trắng” TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG CỦA SLE (tt) BIỂU HIỆN Ở TÂM- THẦN KINH Đau đầu, co giật kiểu động kinh toàn thể cục Đáp ứng tốt với thuốc chống co giật corticoid • Rối loạn tâm thần: biểu nặng, tiên lượng xấu Cần phân biệt với rối loạn tâm thần corticoid • Ngoài gặp viêm não, viêm màng não, hội chứng viêm tuỷ cắt ngang BIỂU HIỆN Ở MÁU VÀ CƠ QUAN TẠO MÁU: • Thiếu máu: 50% bệnh nhân, biểu khởi phát bệnh • Giảm tiểu cầu • Rối loạn đông máu với nguy tăng đông gây huyết khối tĩnh mạch • Lách hạch to TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG CỦA SLE (tt) BIỂU HIỆN TRÊN HỆ TIÊU HÓA: • Xuất huyết tiêu hoá gặp 1,5 - 6,3%, có nguyên nhân thuốc (corticoid), có loét ruột non, đại tràng thiếu máu cục • Chán ăn,buồn nôn, nôn • Gan to gặp 8-12% , thường không đau khám trừ vài trường hợp giai đoạn tiến triển bệnh • Có thể gặp viêm tuỵ, hội chứng đau bụng giả ngoại khoa BIỂU HIỆN MẮT: • Viêm võng mạc, viêm kết mạc sung huyết • Tắc động mạch võng mạc, viêm thần kinh thị giác, hội chứng xơ teo tuyến lệ, teo tổ chức liên kết mắt XÉT NGHIỆM CẬN LÂM SÀNG TRONG SLE Các xét nghiệm không đặc hiệu • Công thức máu: -Giảm nhẹ dòng hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu -VS tăng cao • Điện di protein: Tỷ lệ A/G đảo ngược, αglobulin tăng cao • Tổng phân tích nước tiểu thấy có protein tế bào - trụ niệu Các xét nghiệm đặc hiệu • Kháng thể kháng nhân ANA, ds ADN • Tế bào Hargraves • Kháng thể kháng phospholipid: kháng thể kháng Cardiolipin gây dương tính giả với phản ứng huyết giang mai • Sinh thiết da miễn dịch huỳnh quang thấy có lắng đọng globulin miễn dịch bổ thể ranh giới bì - thượng bì • Sinh thiết thận Các xét nghiệm miễn dịch SLE • • • • • ANA: nhạy cảm 95-100% nhung không đặc hiệu cho SLE Anti -ds DNA: đặc hiệu (60%)cho SLE, dương tính trường hợp lupus RNA associated antibodies – Anti-Sm (Smith) – Anti Ro/SSA-antibody – Anti La/SSB-antibody – Anti-RNP Kháng thể kháng phospholipid – Dương tính giả với RPR – Anti-cardiolipin Kháng thể kháng histones Tiêu chuẩn chẩn đoán hội khớp học Mỹ (ARA) 1982 Chẩn đoán dương tính có 11 tiêu chuẩn: • (1) Ban hình cánh bướm mặt • (2) Ban dạng đĩa • (3) Nhạy cảm ánh sáng • (4) Loét miệng • (5) Viêm đa khớp • (6) Viêm màng tim màng phổi • (7) Tổn thương thận: Protein/niệu > 0,5 g/24 h ; hồng cầu niệu; trụ niệu • (8) Tổn thương thần kinh - tâm thần:rối loạn tâm thần động kinh vô • (9) Rối loạn máu Thiếu máu tán huyết Bạch cầu 4000/ mm3 Tiểu cầu 100.000/ mm3 • (10) Rối loạn miễn dịch Tế bào Hargraves Kháng thể kháng Sm Anti-ds- DNA Phản ứng giang mai dương tính giả kéo dài tháng tháng phải biểu bệnh giang mai • (11) Kháng thể kháng nhân hiệu giá bất thường CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT SLE • • • Sốt kéo dài: số bệnh khác ung thư, nhiễm trùng, sốt rét, sốt virus … Khớp: Viêm khớp dạng thấp, xơ cứng bì hệ thống tiến triển, viêm bì cơ, hội chứng Sjogren Không biểu khớp: HIV, viêm nội tâm mạc, bệnh máu ác tính, nguyên nhân khác viêm cầu thận, hội chứng chồng lấp (“Overlap Syndrome”) CÁC HỘI CHỨNG LIÊN QUAN SLE (LUPUS RELATED SYNDROMES) • Lupus thuốc _ Các thuốc :hydralazine, isoniazide, procainamide – Xuất độ bệnh :nam - nữ ngang – Hiếm cho tổn thương cầu thận CNS – Bổ thể bình thường kháng thể kháng DNA – Triệu chứng thường lui ngưng dùng thuốc • Hội chứng kháng phospholipid (APS) – Thuyên tắc động tĩnh mạch – Sự diện kháng thể kháng phospholipid và/ kháng thể kháng cardiolipin Hội chứng Raynaud -không tiêu chuẩn chẩn đoán SLE - không quên làm ANA có chứng bất thường miễn dịch • ĐIỀU TRỊ BỆNH SLE • • • Nhẹ: (chỉ biểu da khớp) : NSAID(các nhóm salicylic, indomethacin, pyrazol, ibuprofen), thuốc thoa chỗ, hydroxy-chloroquin Nặng (viêm màng, giảm tế bào máu, sang thương da khớp nhiều): corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch azathioprin, methotrexate Nghiêm trọng: ảnh hưởng chức quan đe dọa sống (viêm tim, viêm cầu thận, viêm mạch hệ thống, biểu não ) : tiêm tĩnh mạch corticosteroid liều cao + iv thuốc ức chế miễn dịch cyclophosphamide + vài trường hợp lọc huyết tương (plasmapheresis) iv immunoglobulin, mycophenolate mofetil (not registered in the EU) ĐIỀU TRỊ BỆNH SLE (tt) ĐIỀU TRỊ TRIỆU CHỨNG : • Kháng sinh có nhiễm trùng • An thần có tổn thương hệ thần kinh • Chống đông có viêm tắc tĩnh mạch • Hạ áp trường hợp tổn thương thận nặng • Các thuốc bôi chỗ corticoid, tacrolimus TIÊN LƯỢNG • • Bệnh kéo dài nhiều năm, phải dùng thuốc liên tục theo dẫn thầy thuốc Các bệnh lý gây tử vong bệnh SLE: -Biến chứng tim mạch -Nhiễm trùng -Bệnh thận:Giảm chức thận biểu bệnh có tiên lượng xấu • Đáp ứng bệnh điều trị yếu tố dự báo cho tiên lượng ... mạn, bán cấp cấp tính -Lupus đỏ hình đĩa, Lupus đỏ rải rác, Lupus đỏ hệ thống Ngày nay, chia LE thành hai thể chính: -Lupus đỏ dạng đĩa mạn tính -Lupus đỏ hệ thống BỆNH LUPUS ĐỎ DẠNG ĐĨA MẠN... lao da đặt tên Lupus • 1872, Kaposi mô tả hai thể bệnh Lupus đỏ: cấp tính mạn tính • Sau William Osler đề cập đến biến chứng nội tạng Lupus đỏ hệ thống PHÂN LOẠI Trước đây: -Lupus đỏ mạn, bán... • Một số thuốc khác: Thalidomide, Dapsone, Azathioprine, Corticoid sử dụng LUPUS ĐỎ HỆ THỐNG (SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS= SLE ) LỊCH SỬ BỆNH SLE • • • • • • • • • Lupus y học biết đến từ