11 3. Lupus đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus: SLE) Lupus đỏ hệ thống là một trong những bệnh tự miễn hay gặp nhất có biểu hiện thơng tổn ở nhiều cơ quan nh da, khớp, hạch bạch huyết, gan, thận, tim, phổi, Từ năm 1903 Osler đã mô tả các thơng tổn nội tạng của Lupus do hệ thống. Năm 1948 Hangraves mô tả tế bào LE (Lupus Erythematosus). Năm 1958 Frious và cộng sự xác định kháng thể kháng nhân (ANA: Antinuclear Antibody) bằng miễn dịch huỳnh quang. 12 Di truyền: Đây là một trong những quan tâm đặc biệt của các nhà nghiên cứu trong những năm gần đây. Ngời ta đã xác định đợc các gen có liên quan đến bệnh, đó là HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA- DQw1. 3.1. Căn sinh bệnh học 13 Rối loạn miễn dịch: Có hiện tợng mất cân bằng trong hệ thống miễn dịch ở các bệnh nhân Lupus đỏ hệ thống. Các lympho T không kiểm soát đợc hoạt động của các lympho B. Do vậy khi cơ thể bị nhiễm trùng kinh diễn hay các yếu tố ngoại lai tác động (ánh nắng, hóa chất, thuốc,) các tế bào bị biến đổi và trở thành lạ đối với cơ thể mình (hay còn gọi là tự kháng nguyên). Lympho B không bị kiểm soát sẽ tăng sinh để sản xuất một lợng lớn các tự kháng thể chống lại các tự kháng nguyên đó. Tự kháng thể kết hợp với các tự kháng nguyên tạo thành phức hợp miễn dịch lắng đọng tại các mao mạch, cơ quan, tổ chức cùng với các bổ thể gây nên các hiện tợng bệnh lý. 14 Một số yếu tố có liên quan tới bệnh: Giới: Bệnh hay gặp ở nữ giới, trẻ tuổi. Thuốc: Một số thuốc có khả năng gây bệnh giống nh Lupus đã đợc xác định. Đó là Hydralazine, Procainamide, Isoniazid, Sulfonamides, Phenitoin, Penicillamine. Các thuốc tránh thai cũng có vai trò trong việc khởi động hay làm bệnh nặng thêm. Nhiễm trùng: Đặc biệt là các nhiễm trùng kinh diễn. ánh nắng mặt trời. 15 Dát đỏ: Đây là thơng tổn rất hay gặp trong Lupus đỏ hệ thống. Đầu tiên các dát đỏ hình cánh bớm ở hai má, mặt. Các dát này hơi phù, tồn tại trong nhiều tuần nhiều tháng. Sau một thời gian bệnh tiến triển nặng hơn các thơng tổn này xuất hiện thêm ở tay, chân hay bất kỳ một vùng nào trong cơ thể. Các dát này rất nhạy cảm với ánh nắng. Một số dát có thể khỏi để lại vết thâm hay teo da. Dát xuất huyết: Hay gặp ở bàn tay, bàn chân. 3.2. Triệu chứng lâm sàng 3.2.1. Thơng tổn da và niêm mạc . quan đến bệnh, đó là HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA- DQw1. 3. 1. Căn sinh bệnh học 13 Rối loạn miễn dịch: Có hiện tợng mất cân bằng trong hệ thống miễn dịch ở các bệnh nhân Lupus đỏ hệ thống 11 3. Lupus đỏ hệ thống (Systemic Lupus Erythematosus: SLE) Lupus đỏ hệ thống là một trong những bệnh tự miễn hay gặp nhất có biểu hiện thơng tổn. thể gây nên các hiện tợng bệnh lý. 14 Một số yếu tố có liên quan tới bệnh: Giới: Bệnh hay gặp ở nữ giới, trẻ tuổi. Thuốc: Một số thuốc có khả năng gây bệnh giống nh Lupus đã đợc xác định. Đó