Bài giảng Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh lupus ban đỏ hệ thống - Phạm Thị Thùy Dung

Bài giảng Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh lupus ban đỏ hệ thống trình bày các nội dung chính sau: Sinh lí bệnh lupus ban đỏ hệ thống, đặc điểm lâm sàng bệnh lupus ban đỏ hệ thống, đặc điểm cận lâm sàng, phân loại thể bệnh lupus ban đỏ hệ thống, đánh giá mức độ hoạt động của bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Mời các bạn cùng tham khảo để nắm nội dung chi tiết.

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y DƯỢC HUẾ BỘ MÔN NỘI ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG BỆNH LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG Học viên: Phạm Thị Thùy Dung Giảng viên hướng dẫn:TS BS Nguyễn Hoàng Thanh Vân Năm 2020 Vài nét lịch sử - Người mô tả vết loét da phù hợp với SLE cho Hippocrate - Vào kỉ thứ 10, lần thuật ngữ ‘lupus’ sử dụng Tiếng Anh - Năm 1872, Kaposi mô tả SLE bệnh lí hệ thống - Giữa 1895-1904, Osler lần đầu mô tả SLE trình tái phát/liên tục - Những mơ tả Hargraves (1948) tế bào LE, kiểu phát ban Helyer (1963), nghiên cứu tính gia đình Leohardt (1964) Morteo (1961) coi bước tiếp cận sinh lí bệnh SLE - Tiêu chuẩn phân loại SLE lần đề xuất vào năm 1971 theo ACR Caroline Gordon, David Isenberg (2016), “ Systemic lupus erythematosus” Vài nét lịch sử - Glucocorticoid-nền tảng điều trị SLE, lần đưa vào sử dụng vào báo cáo Hench năm 1950 - Một thử nghiệm ngẫu nhiên có đối chứng sử dụng cyclophosphamide tiến hành Viện y tế quốc gia Hoa Kì, báo cáo năm 1971 - Vào năm 1955, nghiên cứu phân tích tỉ lệ sống sót Merrel Shulman báo cáo tỉ lệ sống sau năm 51%, 20 năm sau tỉ lệ sống 68% - Nhóm chủng tộc nhóm dân tộc khơng phải người da trắng có tỉ lệ mắc bệnh thường xun hơn, có nhiều biểu nặng nề kết cục tồi tệ Caroline Gordon, David Isenberg (2016), “ Systemic lupus erythematosus” Nhắc lại SLE Sinh lí bệnh Caroline Gordon, David Isenberg (2016), “ Systemic lupus erythematosus” Dịch tễ • Tỷ lệ mắc SLE thay đổi từ 20 - 70/ 100000 dõnạ ã Bnh ch yu ph n tr, tỉ lệ nữ/nam: 8/1 • Phụ nữ độ tuổi sinh đẻ dễ bị ảnh hưởng thường xuyên gấp lần so với nam giới ² • Bệnh thường bắt đầu độ tuổi từ 15 - 45 tuổi ¹ Danchenko N, et al (2006), "Epidemiology of systemic lupus erythematosus: a comparison of worldwide disease burden", Lupus, 15 (5), pp 308-318 Lisnevskaia, L; et al(2014) "Systemic lupus erythematosus" Lancet Đặc điểm lâm sàng Đặc điểm cận lâm sàng Đặc điểm cận lâm sàng Mô bệnh học bệnh thận lupus Đặc điểm cận lâm sàng Mô bệnh học bệnh thận lupus Tiêu chuẩn chẩn đoán Tiêu chuẩn SLICC 2012 Tiêu chuẩn lâm sàng 10 11 Tổn thương da lupus cấp tính Tổn thương da lupus mạn tính Loét miệng mũi Rụng tóc khơng để lại sẹo Viêm khớp Viêm mạc Tổn thương thận Tổn thương thần kinh Thiếu máu tan máu Giảm bạch cầu giảm lympho Giảm tiểu cầu Tiêu chuẩn miễn dịch ANA dương tính Anti- ds ADN dương tính (gấp lần bình thương theo phương pháp Elisa) Anti Sm dương tính Kháng thể kháng phospholipid dương tính Giảm bổ thể Test Coombs trực tiếp dương tính (khơng tính có thiếu máu tan máu) Chẩn đốn xác định đáp ứng tiêu chuẩn, tiêu chuẩn lâm sàng tiêu chuẩn miễn dịch bệnh nhân có chứng tổn thương thận sinh thiết với có mặt kháng thể kháng nhân anti Ds DNA Phân loại thể bệnh Phân loại thể bệnh Các thể lâm sàng - Thể cấp: Tổn thương nhiều nội tạng, nặng, tiến triển nhanh tử vong sau vài tháng - Thể bán cấp: tiến triển đợt, ngày nặng dần Bệnh nặng thêm có thai, chấn thương, phẫu thuật, stress, lạm dụng thuốc Thời gian sống trung bình – 10 năm - Hội chứng Sharp: Thể bệnh hỗn hợp SLE xơ cứng bì, có dấu viêm đa khớp, hội chứng Raynaud, ngón tay sung to hình khúc dồi lợn, xơ hẹp thực quản, viêm đa Do biểu nội tạng, nên tiên lượng tốt nhạy cảm với steroid Phân loại thể bệnh Các thể lupus khơng điển hình o o o Thể mạn tính: Ít tổn thương nội tạng, diễn biến chậm, biểu da nhẹ, tiên lượng tốt Hội chứng kháng phospholipid: • Là kết hợp hội chứng: huyết khối động-tĩnh mạch, sảy thai liên tiếp, giảm tiểu cầu miễn dịch, thay đổi kháng thể trực tiếp chống lại thành phần phospholipid tế bào • Có thể biểu SLE, dạng SLE • Tần suất mắc hội chứng kháng phospholipid khoảng 30% bệnh nhân Lupus Lupus thuốc: • Thường do: hydralazine, procainamide, D penicilamin, quinidine, rimifon, β bloquant, methyldopa, largactil, sulfasalazine, tegretol, interferon, kháng giáp trạng tổng hợp… • Tỷ lệ nữ mắc bệnh • Biểu lâm sàng : lupus da phối hợp với biểu toàn thân, tổn thương thận hay thần kinh trung ương • Khi ngừng điều trị thuốc gây bệnh, biểu lâm sàng giảm vài ngày, vài tháng Đôi phải dùng thêm corticoid Đánh giá mức độ hoạt động q Physicians Global Assessment (PGA) q SLE Disease Activity Index (SLEDAI) q British Isler Lupus Assessment Group (BILAG) q Systemic lupus Activity Measure (SLAM) q Lupus Activity Index (LAI) q European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM) Đánh giá mức độ hoạt động Thang điểm SLEDAI Gladman D D, Ibanez D, Urowitz M B, (2002), "Systemic lupus erythematosus disease activity index 2000", The Journal of rheumatology, 29 (2), pp 288-291 Đánh giá mức độ hoạt động Đánh giá: Mức độ hoạt động: điểm: không hoạt động 1- điểm: hoạt động nhẹ 6-10 điểm: hoạt động trung bình 10 -19 điểm : hoạt động mạnh ≥ 20 điểm: hoạt động mạnh - Theo dõi bệnh: Điểm SLEDAI điểm: Hồi phục Giảm > điểm: cải thiện Điểm dao động ± 1-3 điểm: bệnh tồn Tăng điểm: bệnh tái phát - Các dấu hiệu biểu thời điểm thăm khám vịng 10 ngày trước Co giật Protein niệu Rối loạn tâm thần Đái mủ Hội chứng chuyển hóa Ban Rối loạn thị giác Rụng tóc Rối loạn thần kinh sọ não Loét niêm mạc Đau đầu lupus Tràn dịch màng phổi Tai biến mạch máu não Viêm màng tim Viêm mạch Giảm bổ thể Viêm khớp Tăng Ds DNA Viêm Sốt Trụ niệu Giảm tiểu cầu Đái máu SLEDAI Giảm 2000 bạch cầu Thang điểm Đánh giá mức độ hoạt động Đánh giá tổn thương Thang điểm đánh giá số tổn thương SLE (SLICC/ ACR Damage Index) Bạn có biết??? People live with lupus Michael Jackson Toni braxtion Nick Canon Selena Gomez Lady Gaga has borderline lupus Kết luận SLE bệnh lí tự miễn ảnh hưởng đến nhiều quan, biểu bệnh đa dạng từ nhẹ da, tổn thương khớp suy thận tiến triển nhanh, tổn thương thần kinh… Bệnh có bất thường miễn dịch phong phú nhóm, bệnh có kháng thể kháng nhân đặc hiệu tương ứng với thể lâm sàng đặc biệt ... sàng Đặc điểm cận lâm sàng Mô bệnh học bệnh thận lupus Đặc điểm cận lâm sàng Mơ bệnh học bệnh thận lupus Tiêu chuẩn chẩn đốn Tiêu chuẩn SLICC 2012 Tiêu chuẩn lâm sàng 10 11 Tổn thương da lupus. .. thể - Màng hoạt dịch khớp: tổn thương gần giống viêm khớp dạng thấp Ths Bs Đào Thị Vân Khánh, (2018), Lupus ban đỏ hệ thống, Giáo trình Bệnh học nội khoa Đặc điểm cận lâm sàng Đặc điểm cận lâm sàng. .. Lupus ban đỏ hệ thống? ??, Bệnh học nội khoa Đặc điểm cận lâm sàng Tế bào LE Đặc điểm cận lâm sàng Sinh thiết - Da: lắng đọng globulin miễn dịch: IgM, IgG bổ thể thành lớp thượng bì trung bì (70%) -