Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em

Đặc điểm lâm sàng lupus ban đỏ hệ thống rất đa dạng, liên quan đến nhiều cơ quan, hay gặp nhất là tổn thương thận. Ở trẻ em viêm thận lupus thường nặng, tiên lượng không tốt Bài viết trình bày đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của lupus ban đỏ hệ thống ở trẻ em.

tạp chí nhi khoa 2019, 12, ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG CỦA LUPUS BAN ĐỎ HỆ THỐNG Ở TRẺ EM Bùi Song Hương*, Lê Thị Minh Hương*, Trần Thị Chi Mai** * Bệnh viện Nhi Trung ương; ** Trường Đại học Y Hà Nội TÓM TẮT Đặt vấn đề: Đặc điểm lâm sàng Lupus ban đỏ hệ thống (LBĐHT) đa dạng, liên quan đến nhiều quan, hay gặp tổn thương thận Ở trẻ em viêm thận Lupus thường nặng, tiên lượng không tốt Mục đích: Mơ tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh nhi LBĐHT Phương pháp: Nghiên cứu mô tả lâm sàng tiến cứu 125 bệnh nhi chẩn đoán LBĐHT theo tiêu chuẩn SLICC 2012 Bệnh nhân đánh giá biểu lâm sàng, xét nghiệm, mức độ hoạt động bệnh theo thang điểm SLEDAI Kết quả: Đặc điểm lâm sàng hay gặp ban cánh bướm, viêm khớp sốt Các rối loạn huyết học miễn dịch chiếm tỷ lệ cao: thiếu máu (84,8%), bổ thể thấp (90,4%), Anti-dsDNA dương tính 82,4% Tỷ lệ mức độ hoạt động bệnh nặng (SLEDAI≥11) nhóm viêm thận cao nhóm khơng viêm thận (p=0,001) Kết luận: Bệnh cảnh lâm sàng hay gặp Lupus trẻ em ban cánh bướm, viêm khớp, sốt, thiếu máu rối loạn miễn dịch Bệnh nhi có viêm thận có mức độ hoạt động bệnh nặng nề trẻ khơng có viêm thận Từ khóa: Lupus ban đỏ hệ thống, trẻ em, viêm thận Lupus ABSTRACT CLINICAL AND LABORATORY PROFILES OF PEDIATRICS SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS Introduction: Clinicalsymptoms of systemic lupus erythematosus (SLE) are very diverse and related to many different body systems Renal is the most involved Pediatrics lupus nephritis is usually severe and has bad prognosis Objectives: Todescribe the clinical and laboratory profiles of pediatrics SLE with and without Lupus nephritis (LN) Methods: A descriptive, prospective study of 125 pediatrics SLE diagnosed based on SLICC 2012 criteria The clinical and laboratory profiles, SLEDAI score were recorded Results: Common clinical featuresin pediatrics SLE were malar rash, arthritis and fever High ratio of anemia (84.8%), hypocomplementemia (90.4%) and Anti-dsDNA positive (82.4%)were seen Severe disease activity index scores(SLEDAI ≥ 11)of LN subgroup were higher than that ofnon-LN subgroup, p=0.001 Conclusions: Common clinical picture of pediatrics SLE was malar rash, arthritis, fever, anemia and immunology disorder Pediatrics LN had disease activity more severe than non-LN subgroup Key words: Pediatrics Systemic Lupus Erythematosus, Lupus Nephritis Nhận bài: 20-2-2019; Chấp nhận: 5-4-2019 Người trách nhiệm chính: Bùi Song Hương Địa liên hệ: Bệnh viện Nhi Trung ương Email: bshuong.nhp@gmail.com 60 phần nghiên cứu Đặt vấn đề Lupus ban đỏ hệ thống (LBĐHT) bệnh tự miễn gây ảnh hưởng đến nhiều quan thể Tần suất mắc LBĐHT ngày tăng giới 15-20% tổng số bệnh nhân Lupus trẻ em Đặc điểm lâm sàng LBĐHTở trẻ em thường khởi phát nặng nề nhiều đợt tiến triển so với người lớn dẫn đến tử vong cao từ đến lần[1] Biểu lâm sàng LBĐHT đa dạng chế lắng đọng phức hợp miễn dịch gây tổn thương nhiều quan Diễn biến bệnh phức tạp qua giai đoạn thuyên giảm tiến triển thay đổi cá thể Mặc dù triệu chứng lâm sàng LBĐHT trẻ em rõ giai đoạn bệnh tiến triển tương tự người lớn, nhiên diễn biến thường nặng hơn, hay gặp tổn thương thận, đòi hỏi thuốc ức chế miễn dịch liều cao Trong giai đoạn đầu LBĐHT, triệu chứng lâm sàng đa dạng, dễ lẫn với bệnh lý khác nên bị bỏ qua Trong Lupus, thận quan bị tổn thương sớm nhất, thường 1-2 năm đầu bị bệnh, chiếm37-82% trẻ em [2] Tiên lượng tổng thể bệnh phụ thuộc nhiều vào chẩn đoán sớm, điều trị hiệu đợt tiến triển trì phịng tránh biến chứng Nghiên cứu tìm hiểu đặc điểm lâm sàng cận lâm sàng LBĐHT trẻ em Đối tượng phương pháp nghiên cứu 2.1 Đối tượng: Tất bệnh nhân chẩn đoán Lupus ban đỏ hệ thống vào điều trị Bệnh viện Nhi Trung ương - Tiêu chuẩn chẩn đoán SLICC 2012: có 4/17 tiêu chuẩn, có tiêu chuẩn lâm sàng tiêu chuẩn miễn dịch có chứng sinh thiết thận Lupus kháng thể kháng nhân dương tính - Tiêu chuẩn loại trừ: + Bệnh nhân Lupus không đủ tiêu chuẩn SLICC 2012 + Bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu 2.2 Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả lâm sàng tiến cứu 2.3 Thời gian nghiên cứu: Từ 01/01/2015 đến 31/12/2017 2.4 Thông số nghiên cứu phương pháp thu thập số liệu - Đặc điểm lâm sàng: sốt, ban cánh bướm, ban đĩa, rụng tóc, nhạy cảm ánh sáng, viêm loét miệng, tan máu, biểu thần kinh Hỏi bệnh, khám trực tiếp người bệnh, thu thập thông tin từ hồ sơ bệnh án, thảo luận đánh giá triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm theo tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh nhà thận học khớp học - Đặc điểm cận lâm sàng: kết xét nghiệm huyết học (cơng thức máu), sinh hóa (bổ thể, kháng kháng nhân, Anti-dsDNA, ure, creatinin ), protein niệu, creatinin niệu, tế bào niệu Các xét nghiệm tiến hành labo Bệnh viện Nhi Trung ương công nhận ISO 15189: 2012 - Thông tin ghi chép theo mẫu bệnh án nghiên cứu thống - Tiêu chuẩn chẩn đoán viêm thận Lupus: Theo tiêu chuẩn Hội Khớp học Mỹ-ACR[3]: chẩn đoán viêm thận protein niệu >0,5g/24h tương đương tỷ lệ protein/creatinin niệu >50mg/mmol, và/ tế bào niệu hoạt tính (hồng cầu niệu dương tính >5 tế bào/vi trường đặc và/ bạch cầu niệu dương tính >5 tế bào/vi trường đặc không kèm nhiễm khuẩn tiết niệu) và/ trụ niệu (trụ hồng cầu hay trụ bạch cầu không kèm nhiễm khuẩn tiết niệu) Tiêu chuẩn vàng chẩn đoán viêm thận sinh thiết thận viêm thận cầu thận qua trung gian phức hợp miễn dịch tương ứng viêm thận Lupus 2.5 Phân tích số liệu: Sử dụng phần mềm SPSS 20.0 Kiểm định thống kê so sánh tỷ lệ, trung bình Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê p