Dị dạng HM TT dị dạng hậu môn trực tràng y6 bs CKII nguyễn văn tống

Mở đầu Dị dạng hậu môn trực tràng: bao gồm những bất thường về hình thái xảy ra trong quá trình hình hành đoạn cuối ống tiêu hóa hậu môn và trực tràng: Gián đoạn bẩm sinh hoàn toàn hay

Mở đầu

 Dị dạng hậu môn trực tràng: bao gồm những bất thường về hình thái xảy ra trong quá trình hình hành đoạn cuối ống tiêu hóa (hậu môn và trực tràng): Gián đoạn bẩm sinh hoàn toàn hay 1 phần

 Thường kèm theo rò hoặc bất thường với đường niệu dục

 Tần suất 1/5000 trẻ sinh sống; Trai > gái

 Chẩn đoán tiền sản ít có giá trị

 Tiên lượng chức năng lâu dài :

 Sự kiểm soát đại tiện,

 Loại dị dạng

 Chất lượng phẫu thuật

 Lâm sàng & X-quang  vai trò quyết định xử trí và tiên lượng

Lịch sử

• Ghi nhận sớm nhất : từ 1600 trứớc công nguyên

• Paulus aegineta (600s) : lần đầu tiên phẫu thuật dd hm-tt.

• Schulletus (1660) : nong Hm bệnh hẹp HM.

• Amussat (1835) : tạo hình HM qua đường sau TT.

• Wangensten & Rice (1930) : ứng dụng XQ chẩn đoán

• Rhoads (1948) : mổ hạ bóng TT bằng đường bụng.

• Stephens (1953) :mổ bằng đường xương cùng.

• Pena (1982) : kỹ thuật hạ bóng TT qua ngã sau.

• 1988, N T Liêm, N X Thụ : giới thiệu kỹ thuật mổ bằng đường sau trực tràng trước xương cùng.

Liên quan giải phẫu học

 Trực tràng liên quan đến bó mạch chậu

trong, niệu quản và thần kinh bịt (phần có phúc mạc che phủ), với động mạch trực tràng giữa, cơ nâng hậu môn và cơ thắt ngoài hậu môn (phần dưới phúc mạc).

Hệ thống cơ thắt HM

 CƠ THẮT TRONG:

 Là phần dày lên ở cuối lớp cơ vòng ở thành trực tràng, đầu dưới cách lỗ hậu môn 0,6 0,8cm, dày khoảng 0,6-0,8cm, dài khoảng 3-5cm

 CƠ THẮT NGOÀI:

 Phần đỉnh là cơ mu-trực tràng và phần sâu của cơ thắt

ngoài, bám vào mặt sau xương mu, ôm lấy hai mặt bên và phía sau trực tràng

 Phần giữa ôm lấy mặt trước ống hậu môn và chạy ra sau bám vào đỉnh xương cụt

 Phần đáy bao quanh mặt bên và phần sau dưới ống hậu

môn, mặt trước bám vào nút thớ trung tâm

Giải phẫu học & chức năng tháo phân

GiẢI PHẪU – SINH LÝ SỰ GiỮ PHÂN CONTINENCE

 Kiểm soát đại tiện là khả năng nhận biết, duy trì hơi và

phân đến thời điểm thích hợp để thải ra ngoài

 Sự phối hợp phức tạp giữa chức năng cơ vòng, cảm giác hậu môn trực tràng, vận động của đại tràng và độ chắc của phân

 Kiểm soát thần kinh được cung cấp bởi các sợi từ S2 - S4

Defecation Reflex

initiated when rectal walls stretch

ß parasympathetic reflex

ß walls of the sigmoid colon and the rectum to contract & relaxation of the

anal sphincter

ß External sphincter control is voluntary

control ß

If defecation is delayed: the reflex

stops until the next mass movement

Phôi thai học

Low & High Anomaly

PUBO-COCCYGEAL LINE CORRESPONDS LEVATOR ANI

Wingspread Classification 1984

 Dị dạng hậu môn trực tràng được xếp

theo cao, thấp, trung gian dựa vào vị trí túi cùng so với cơ nâng hậu môn mà thành phần quan trọng nhất là cơ mu trực tràng

 Ở trẻ sơ sinh không có đừờng rò, túi cùng trực tràng được xác định dựa vào X quang không sữa soạn ở tư thế dốc đầu ngược ( Wangensteen Rice,

1939).

 Sau sinh 12 giờ

 Dốc ngược 3 phút trước khi chụp

 2 đùi duỗi thẳng không che xương mu.

 Mốc cản quang ở di tích hậu môn.

 P (Pubis): phần cốt hóa của xương mu

 C (Coccyx): nằm dưới vị trí S5 khoảng 5mm (do xương cụt trẻ sơ sinh không cản quang)

 I (Ischium): điểm cốt hóa thấp nhất của xương chậu  ngang cơ mu trực tràng.

 Đường PC hay đường Stephens là bờ cao nhất của cơ nâng hậu môn

Cao Trung gian Thấp

Phân loại PENA

Giới Dị dạng Hậu môn tạm Nam

Nữ

Dò TSM (dò ra da)

Dò trực tràng – niệu đạo:

Hành Tiền liệt tuyến

Rò cổ bàng quang Không HM không rò Bất sản trực tràng

Dò TSM (dò ra da)

Rò tiền đình âm đạo Không HM không rò Bất sản trực tràng Tồn tại ổ nhớp

Dị dạng phức tạp

Không

Có Có Có Có Có Có

Không

Có Có Có

Có Có

Bulbar Prostatic

Rò trực tràng – cổ BQ (Rectal- Vesical fistula)

Teo trực tràng (rectal atresia)

• Tần xuất < 1%

•LS:

• teo toàn bộ trực tràng hoặc một phần

Dị dạng HM-TT nữ

Rò hậu môn da

Cutaneous (perineal) fistulas

Rò HM-Hố Tiền đình

Recto-vestibular fistula

 3 lỗ ở TSM

 Thường gặp nhất

 Lỗ rò phía ngoài màng trinh, trong phần niêm mạc

 Tiên lượng chức năng tốt

Rò Trực tràng – âm đạo Recto-vaginal fistula

 2 lỗ mở vào TSM

 Vị trí rò phía trên màng trinh

 Rất hiếm gặp <1%

Tồn tại ổ nhớp

 Dị dạng rất phức tạp ở nữ

1 lỗ đỗ ra TSM

 LS gợi ý: không HM + bộ phận sinh dục ngoài nhỏ hơn bình

thường

 Cao: >3 cm tiên lượng chức năng kém, dị dạng rất phức tạp

Thấp: <3cm  tiên lượng tốt Dị dạng ít phức tạp

 Có thể ứ dịch tử cung AĐ

(hydrocolpos)

Cloaca- single opening in the perineum

 Nếu kích thích vào vùng hậu môn không thấy

cơ vòng co bóp cũng gợi ý dị dạng cao

 Đường giữa

 Nước tiểu: tìm phân su, TPTNT

Lâm sàng

 Các dấu hiệu gợi ý dạng cao

 TSM phẳng, đường giữa không rõ

 Không có di tích ống HM  cơ TSM kém phát triển

 Các dấu hiệu gợi ý dạng thấp:

 Có phân su rò ra TSM, có thể có đường dò dưới da dọc theo đường giữa

 Cầu da vắt dọc( bucket-handle)

 HM màng nhìn thấy phân su qua lớp màng

A flat perineum

A flat perineum-GIRL

Perineal fistula

bucket-handle malformation

Meconuria-Urinary tract fistula

Khám phân loại LS

A BỆNH NHÂN CÓ HẬU MÔN BÌNH THƯỜNG:

 Bệnh nhân có hậu môn bình thường cả về hình dáng và kích thước

 Hội chứng tắc ruột thấp như: nôn dịch xanh, bụng

chướng, không tiêu phân su

 Thăm trực tràng hay thông trực tràng có cảm giác dừng lại của một túi cùng:

Teo trực tràng ( dị dạng cao)

B1:không có HM hoặc HM bất thường

NAM

Có lỗ rò TSM

B2:không có HM hoặc HM bất thường

 Dị tật tiết niệu: bất sản thận, trào ngược bàng quang

niệu quản, thận và niệu quản đôi, phình niệu quản…

 Dị tật sinh dục: tinh hoàn ẩn, lỗ tiểu thấp (nam), không âm đạo,

âm đạo đôi (nữ), đặc biệt trong trường hợp tồn tại ổ nhớp.

# 50%

Bất thường xương cùng & cột sống

 Có thể ở bất cứ vị trí nào của cột sống nhưng quan

trọng nhất là dị dạng xương cùng Bất sản > 2 đốt sống cùng làm tổn hại trầm trọng đến chức năng trực tràng và bàng quang

 Trong những trường hợp bất thường xương cùng thường phối hợp bất thường tủy sống: thoát vị tủy màng tủy, rỗng ống tủy…

 Tam chứng CURARINO: dị dạng HMTT, dị dạng xương cùng, mass trước xương cùng (thoát vị tủy màng tủy, u quái cùng cụt, trực tràng đôi), có tính gia đình trong ½ các trường hợp

 DỊ TẬT TIM MẠCH: 6% có tim bẩm sinh

 Thiếu xương quay

Điều trị

Tiếp cận trẻ dị tật HM - TT

ĐiỀU TRỊ

 Xử trí ban đầu:

 Thông dạ dày bớt chướng bụng.

 Bù nước, điện giải, nhịn ăn tạm thời.

 Kháng sinh phòng ngừa nhiễm trùng.

Nguyên tắc phẫu thuật

 Phẫu thuật một thì: rò ra da (TSM)

 Phẫu thuật 3 thì:

 Hậu môn tạm ở sơ sinh ngay khi có chẩn

đoán rõ ràng

 Tạo hình hậu môn: 3- 6 tháng tuổi

 Đóng hậu môn tạm: 1- 2 tháng sau

 Một số tác giả thực hiện phẫu thuật tạo hình hậu môn ở giai đoạn sơ sinh đối với dạng cao và trung gian cho kết quả tốt

 Vị trí: ĐT sigma

 Kỹ thuật: hai nòng súng

Phẫu thuật Pena ở bé trai

PSARP

Phẫu thuật Pena ở bé trai PSARP

Phẫu thuật ở bé gái tồn tại ổ nhớp

PT Pena- PSARP

Các vấn đề hậu phẫu

Chăm sóc sau mổ

 Đau không là triệu chứng chính, trừ khi có mở bụng

 Rò TT-NĐ  lưu sonde tiểu 5 ngày

 Kháng sinh TM trong 72 giờ, kháng sinh mỡ tại chỗ 8-10 ngày

 Xuất viện sau 3-4 ngày, (5-7 ngày nếu có mở bụng)

Nong hậu môn

 2 tuần sau mổ

 Khởi đầu bằng kich thước lỗ HM, 2 lần ngày Tăng kích thước nong mỗi tuần  kích thước theo tuổi

 Đóng hậu môn tạm sau #1 tháng

 Tiếp tục nong hậu môn giảm dần tránh hẹp

 Đánh giá chức năng chính xác sau # 6 tháng:

 Tiêu mỗi ngày

 không són phân.

 Bé biết rặn khi đi tiêu.

Rối loạn chức năng sau mổ

 Mất cảm giác :hầu hết ở bn không ống HM, chủ yếu với phân lỏng

 Rối loạn chức năng cơ thắt: phụ thuôc loại dị dạng cao hay thấp

 Vân động phối hợp ĐT sigma - trực tràng:

 Són phân liên tục không có sigma( cơ quan chứa)

 Tiêu bón  giữ lại sigma (cơ quan chứa lơn)

Biến chứng

 Nhiễm trùng vết mổ

 Hẹp hậu môn

 Bón

 Rò niệu đạo – âm đạo  tồn tại ổ nhớp

 Liệt thần kinh đùi thoáng qua

 Rò trực tràng niệu đạo

 Tổn thương ống dẫn tinh, niệu quản lạc chổ

 Bàng quang thần kinh.

Các vấn đề còn bàn cãi:

 Một số tác giả thực hiện phẫu thuật tạo hình hậu môn

ở giai đoạn sơ sinh đối với dạng cao và trung gian

cho kết quả tốt

 Vai trò PT nội soi trong dị dạng HM – TT dạng cao

Cảm ơn