DỊ DẠNG hậu môn, TRỰC TRÀNG (NGOẠI NHI)

DỊ DẠNG HẬU MÔN TRỰC TRÀNG ĐẠI CƯƠNG  Gián đoạn BS hồn tồn hay phần thơng thương đoạn cuối ống TH thay đổi hình thái     Tần suất: 1/5000 trẻ sinh Siêu âm trước sinh khó chẩn đốn Tiên lượng sống trước mắt: dị tật phối hợp Tiên lượng chức lâu dài: kiểm soát đại tiện, phụ thuộc vào loại dị dạng, chất lượng phẫu thuật PHÂN LOẠI Wingspreed – 1984  Cao, thấp, trung gian: vị trí túi so với nâng HM  Mốc phân loại: XQ chúc đầu theo Wangensteen-Rice  P (Pubis): điểm hóa cốt xương mu  C (Coccyx): điểm hóa cốt thấp cột sống 5mm (xương cụt trẻ SS không cản quang)  I (Ischium): điểm hóa cốt thấp xương chậu PHÂN LOẠI Cao: tam giác PCI Cơ nâng HM Cơ mu – trực tràng Cơ thắt Trung gian: ∆ PCI Thấp: ∆ PCI PHÂN LOẠI NAM NỮ Cao Cao Bất sản hậu môn trực tràng: Bất sản hậu mơn trực tràng: • • Có dị trực tràng – niệu đạo TLT Khơng dị • • Có dị trực tràng – âm đạo Khơng dị Teo trực tràng Teo trực tràng Trung gian Trung gian Dò TT – niệu đạo hành Dò trực tràng – âm đạo Bất sản hậu mơn khơng dị Dị trực tràng – tiền đình   Bất sản hậu mơn khơng dị Thấp Thấp Dị hậu mơn – da(hậu mơn nắp) Dị hậu mơn – tiền đình Hẹp hậu mơn   Dị hậu mơn – da (hậu mơn nắp) Hẹp hậu môn Hiếm: Tồn ổ nhớp PHÂN LOẠI PHÂN LOẠI Pa NAM Dị TT – cổ bàng quang Dò TT – niệu đạo TLT Dị TT – niệu đạo hành HM khơng thủng, khơng dị Dị tầng sinh mơn Dị dạng phức tạp PHÂN LOẠI Peña NỮ TT ổ nhớp, kênh chung > 3cm TT ổ nhớp, kênh chung < 3cm Dị trực tràng – tiền đình HM khơng thủng, khơng dị Dị tầng sinh mơn Dị dạng phức tạp CHẨN ĐỐN CĨ hậu mơn bình thường  Tắc ruột thấp: nôn dịch xanh, bụng trướng, không tiêu phân su  Thăm trực tràng hay thông trực tràng có cảm giác dừng lại túi Teo trực tràng (cao) CHẨN ĐỐN KHƠNG CĨ hậu mơn hậu mơn BẤT THƯỜNG NAM Khơng có lỗ dị:  Có phân su NT:  Bất sản HMTT có dò niệu đạo TLT (cao)  Dò trực tràng niệu đạo hành (trung gian) KHÔNG CẦN PHÂN BIỆT SS XỬ TRÍ GIỐNG NHAU: HMT X quang đầu HMT trước tạo hình CHẨN ĐỐN CHẨN ĐỐN Có lỗ dị: Hẹp hậu mơn Dị hậu mơn da CHẨN ĐỐN KHƠNG CĨ hậu mơn hậu mơn BẤT THƯỜNG NỮ Tầng sinh mơn có lỗ nhất: nước tiểu phân su ra, khơng có lỗ âm đạo Tồn ổ nhớp CHẨN ĐOÁN Khơng có phân su ra:  Bất sản HMTT khơng dị (cao)  Bất sản hậu mơn khơng dị (trung gian)  Hậu mơn nắp (thấp) PHÂN BIỆT PT khác nhau: Khám TSM, X quang chúc đầu CHẨN ĐOÁN Âm đạo niệu đạo riêng, phân su từ âm đạo:  Bất sản HMTT có dị TT – AĐ (cao)  Dò TT – AĐ (trung gian) KHƠNG CẦN PHÂN BIỆT SS XỬ TRÍ GIỐNG NHAU: HMT X quang đầu HMT trước tạo hình CHẨN ĐỐN Lỗ dị phân từ vị trí tiền đình: Đặt thơng thăm dị  Thơng lên, song song với trục âm đạo: dò trực tràng tiền đình (trung gian)  Thơng ngang, song song với mặt da: dị hậu mơn-tiền đình (thấp) CHẨN ĐỐN Lỗ dị tầng sinh mơn:  Hậu mơn tầng sinh mơn trước  Dị hậu mơn – da DỊ TẬT PHỐI HỢP Gặp 50-60% trường hợp, dị dạng cao VACTERL:  V: Vertebral malformations → dị tật cột sống  A: Anorectal malformations → dị dạng hậu môn trực tràng  C: Cardiac lesions → Dị tật tim  TE: Tracheoesophageal fistula → rò thực quản khí quản  R: Renal anormalies → dị tật tiết niệu Radical defect → thiếu xương quay  L: Limb deformities → dị tật chi ĐIỀU TRỊ XỬ TRÍ BAN ĐẦU:  Thông dày giảm bớt trướng bụng  Bù nước điện giải, nuôi ăn tạm thời đường tĩnh mạch  Kháng sinh phòng ngừa nhiễm trùng  Bilan thương tổn phối hợp: lâm sàng, SA tim,SA bụng,XQ…  X quang tư chúc đầu ngược 12- 24g sau sinh (nếu cần) ĐIỀU TRỊ Nguyên tắc phẫu thuật:  Phẫu thuật thì: tạo hình hậu môn dành cho dị dạng loại thấp  Phẫu thuật ba thì: dành cho dị dạng cao trung gian  Hậu môn tạm: tuổi sơ sinh, sau có chẩn đốn thể loại rõ ràng  Tạo hình hậu mơn: 3-6 tháng tuổi  Đóng hậu mơn tạm: 1-2 tháng sau tạo hình hậu môn ĐIỀU TRỊ Hậu môn tạm ĐIỀU TRỊ Chuyển vị hậu mơn  Dị trực tràng – tiền đình  Dị hậu mơn – tiền đình  Hậu mơn tầng sinh mơn trước ĐIỀU TRỊ Tạo hình hậu mơn ngả dọc sau  Dạng cao trung gian nam  Dò trực tràng – âm đạo nữ BIẾN CHỨNG  Nhiễm trùng vết mổ  Hẹp hậu mơn  Táo bón  Tiêu khơng tự chủ  Dò trực tràng – niệu đạo tái phát  Tổn thương ống dẫn tinh, niệu quản,…  Bàng quang thần kinh Thanks for your attention ... hậu mơn khơng dị Dị trực tràng – tiền đình   Bất sản hậu mơn khơng dị Thấp Thấp Dị hậu mơn – da (hậu mơn nắp) Dị hậu mơn – tiền đình Hẹp hậu mơn   Dị hậu mơn – da (hậu môn nắp) Hẹp hậu môn Hiếm:... Có dị trực tràng – niệu đạo TLT Khơng dị • • Có dị trực tràng – âm đạo Khơng dị Teo trực tràng Teo trực tràng Trung gian Trung gian Dò TT – niệu đạo hành Dị trực tràng – âm đạo Bất sản hậu mơn... chậu PHÂN LOẠI Cao: tam giác PCI Cơ nâng HM Cơ mu – trực tràng Cơ thắt Trung gian: ∆ PCI Thấp: ∆ PCI PHÂN LOẠI NAM NỮ Cao Cao Bất sản hậu môn trực tràng: Bất sản hậu môn trực tràng: • • Có dị