Đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật u tế bào thần kinh đệm bán cầu đại não

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Đại não phần lớn não Nó gọi não trước chia thành nửa - bán cầu não phải bán cầu não trái Nó điều khiển hoạt động, tư duy, trí nhớ, cảm xúc, giác quan lời nói Mỗi bán cầu não chia thành khu vực gọi là: Thùy trán, Thùy thái dương, Thùy đỉnh, Thùy chẩm U bán cầu đại não khối u lều tiểu não, lành tính hay ác tính, bao gồm u nguyên phát (u phát triển từ tế bào thần kinh đệm não) u thứ phát (u di từ phận khác thể đến não) U bán cầu đại não chủ yếu tế bào thần kinh đệm [8] Tế bào thần kinh đệm hai thành phần quan trọng hợp thành hệ thần kinh trung ương U não tế bào thần kinh đệm u nguyên phát thường gặp hệ thần kinh trung ương, u khơng đồng xuất phát từ tế bào thần kinh đệm, phát triển chủ yếu từ dòng bào đệm, tế bào thần kinh đệm nhánh tế bào ống nội tủy Tỷ lệ u não ác tính cao theo hầu hết tác giả (Dương Chạm Uyên 1994- 1995 45%), (Hồng Minh Đỗ 2009), tỷ lệ ác tính glioma bán cầu đại não 61,4% (Trần Chiến 2010), tỷ lệ u não tế bào hình bán cầu đại não có độ ác tính cao 76% (Trần Mạnh 2012), thể glioblastoma chiếm tỷ lệ cao (45,3%) Jenkins RB (2012) cho U thần kinh đệm chiếm khoảng 30% khối u hệ thống thần kinh trung ương 80% tất khối u não nguyên phát ác tính [3], [6], [15], [22], [58] Nhờ tiến khoa học kỹ thuật phương pháp chẩn đốn chụp cắt lớp vi tính (CLVT) công hưởng từ (CHT), chụp cắt lớp xạ đơn photon (SPECT), chụp cắt lớp xạ positron (PET), việc chẩn đốn u não nói chung u bán cầu đại não có nhiều thuận lợi Các phương tiện chẩn đốn đại khơng cho phép xác định xác vị trí, kích thước khối u, mức xâm lấn, tình trạng chèn ép não mà cịn tiên đốn bước đầu mơ bệnh học, giúp cho nhà lâm sàng đề chiến lược điều trị hợp lý Nếu chẩn đoán sớm, điều trị làm thay đổi tiên lượng bệnh, ngược lại phát muộn, tiên lượng xấu tỷ lệ tử vong cao Tại bệnh viện tuyến tỉnh trang bị máy chụp cắt lớp vi tính cộng hưởng từ với dụng cụ phẫu thuật thần kinh nên việc chẩn đoán điều trị phẫu thuật số loại u bán cầu đại não triển khai Việc điều trị u bán cầu đại não có nhiều tiến bộ, phẫu thuật, hố chất tia xạ phương pháp Gần nhiều trung tâm phẫu thuật thần kinh lớn nước đưa hệ thống định vị (Navigation) vào phẫu thuật não Đây hệ thống mơ khơng gian chiều vị trí khối u so với cấu trúc khác Với hệ thống dễ dàng chọn đường mổ nhỏ nhất, xác gần vào khối u Trong mổ, hệ thống định vị giúp xác định xác ranh giới khối u so với não lành, xác định ranh giới khối u với tổ chức quan lân cận nên tránh tổn thương vùng tổ chức lành Đặc biệt, với khối u nhỏ nằm sâu tổ chức não, hệ thống cho phép định vị xác vị trí khối u hình ảnh khơng gian ba chiều Vì vậy, bác sỹ phẫu thuật dễ dàng tiếp cận lấy bỏ khối u mà gây tổn thương não Tại bệnh viện Việt Đức sử dụng hệ thống định vị vào phẫu thuật u não đặc biệt u bán cầu đại não từ năm 2008 Tại Việt Nam có số nghiên cứu u não quan tâm đến cách toàn diện lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh kết điều trị u tế bào thần kinh đệm bán cầu đại não Xuất phát từ lý tiến hành nghiên cứu đề tài: “Đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh đánh giá kết điều trị phẫu thuật u tế bào thần kinh đệm bán cầu đại não” Nhằm mục tiêu sau: Mô tả đặc điểm lâm sàng, chẩn đốn hình ảnh u tế bào thần kinh đệm bán cầu đại não Đánh giá kết bước đầu phẫu thuật u tế bào thần kinh đệm bán cầu đại não Bệnh viện Việt Đức Chương TỔNG QUAN 1.1 Giải phẫu bán cầu đại não [57] Thùy thái dương Thùy đỉnh Thùy Trán Thùy chẩm Hình 1.1 Hình nhìn nghiêng bán cầu đại não phân vùng thùy não [6] Bán cầu đại não phần to não dài độ 16 cm, rộng 14 cm cao 12 cm, nặng 1000 - 2000 gr (chiếm tới 85% trọng lượng toàn thể não bộ) Bán cầu đại não nằm hộp sọ tầng trước tầng tầng sọ sau đè lên lều tiểu não Giữa hai bán cầu có khe liên bán cầu mà đáy khe thể trai, có khe bichat ngăn cách với trung não Mỗi bán cầu đại não có thùy chính, thùy lại chia thành hồi não 1.1.1 Thùy trán (lobus frontalis) Là phần trước bán cầu giới hạn: - Ở mặt ngoài: khe Rolando sau, khe Sylvius - Ở mặt dưới: thung lũng Sylvus - Ở mặt trong: khe khuy - Ở mặt dưới: thung lũng Sylvius Thùy trán chia làm hồi: hồi trán lên (gyrus precentralis): nằm trước khe Rolado trung khu phân tích vận động hồi trán 1, 2, 1.1.2 Thùy đỉnh (lobus parietalis) Ở mặt bán cầu, giới hạn khe: Rolando (ở trước) khe thẳng góc ngồi (ở sau) khe Sylvius (ở dưới) Có rãnh liên đỉnh hình chữ T chia thùy đỉnh làm hồi: - Hồi đỉnh lên nằm sau khe Rolando trung khu phân tích cảm giác Hai hồi trán lên đỉnh lên gặp thông với đầu rãnh Rolando để tạo lên nắp Rolando Phía hệ thùy lấn vào tạo lên tiểu thùy cạnh trung ương - Hồi đỉnh hồi đỉnh nằm sau hồi đỉnh lên 1.1.3 Thùy chẩm (lobus occipitalis) Nằm phía sau bán cầu đại não, chia thành hồi: - Ở mặt thuỳ chẩm giới hạn khe thẳng góc ngồi (ở phía trước) có hồi chẩm 1, 2, - Ở mặt dưới: ranh giới không rõ rệt thuỳ chẩm thùy thái dương có hồi: hồi chẩm gọi hồi thoi, hồi chấm hồi lưỡi - Ở mặt trong: phần nằm khe thẳng góc khe cựa, có hồi chẩm (hồi chêm) trung khu phân tích thị giác 1.1.4 Thuỳ thái dương (lobus temporalis) Chiếm khu khu bán cầu não - Ở mặt ngoài: kể từ xuống có hồi thái dương 1, 2, Riêng hồi thái dương có phần lấn xuống mặt bán cầu (các hồi thái dương ngăn cách rãnh thái dương) - Ở mặt dưới: chia làm hồi: + Hồi thái dương liên tiếp với hồi chẩm tạo nên hồi thái dương - chẩm + Hồi thái dương liên tiếp với hồi chẩm tạo nên hồi thái dương - chẩm * Riêng hồi thái dương gọi hồi hải mã (gyrus hippolumpi) * Đầu trước hồi hải mã cuộn lại thành móc gọi móc hải mã (tiểu thùy hải mã), phía hồi hải mã có rãnh sâu lấn vào lịng náo thất bên, phần lấn gọi sừng A-mông (hippocampus: lorned A’ mon) có giá trị chẩn đốn bệnh siêu vi trùng dại với tổn thương đặc hiệu - tiểu thể negrie 1.1.5 Thùy đảo (insula) Nằm sâu đáy thung lũng Sylvius chia làm hồi: đảo, 2, 3, 4, Hồi đảo gọi hồi đảo đài, hồi khác hồi đảo ngắn 1.1.6 Thùy khuy hay thùy trai (gyrus cinguli) Thấy mặt bán cầu, giới hạn phía khe trán, phía thể trai Thùy khuy liên tiếp với hồi hải mã tạo nên hồi viền chạy vòng quanh mép hen bán cầu, hồi viền với cuống khứu tạo thành vịng trịn thùy viền Brơca Giữa hồi viền thể trai có hồi não bị cằn cỗi nằm lách vào gọi hồi nội viền 1.2 Cấu trúc hệ thống thần kinh đệm Mô thần kinh cấu tạo hai loại tế bào: Những tế bào thần kinh thức (neuron) tế bào thần kinh đệm (glial) Ngồi cịn có thành phần đệm đỡ mạch máu nuôi dưỡng [4], [6], [9], [13], [25], [41] Những tế bào thần kinh đệm thường nhỏ, có nhiều nhánh ngắn đan chéo tạo thành mạng lưới để che chở cho thân trụ trục neuron Chúng tạo ranh giới ngăn cách mô thần kinh với mô khác, tham gia vào dẫn truyền xung thần kinh góp phần sửa chữa tổn thương mơ thần kinh Các tế bào thần kinh đệm chia thành bốn loại sau: 1.2.1 Tế bào thần kinh đệm hình Tế bào thần kinh đệm hình trung gian trao đổi neuron với mao mạch góp phần tạo thành màng não mềm, hay gặp hệ thần kinh trung ương Có hai loại tế bào thần kinh đệm hình sao: - Tế bào hình loại sợi: Nằm chất trắng não, tế bào nhỏ, hình cầu (trứng), có 20 - 40 nhánh dài, mảnh, tạo mạng lưới dày đặc tơ thần kinh đệm chạy tới mạch máu để hấp thu dưỡng chất chuyển cho mô thần kinh - Tế bào hình dạng nguyên sinh: Nằm chất xám thần kinh trung ương, nhân tế bào lớn, trịn, chất nhiễm sắc, bào tương có nhiều ty thể, nhánh ngắn lớn, chia nhánh nhiều so với loại sợi - Số lượng tế bào chiếm khoảng phần tư tổng số tế bào thần kinh đệm Tế bào thần kinh đệm làm nhiệm vụ chống đỡ cho mô thần kinh Những nhánh tế bào bám vào thành mạch tiếp xúc với tế bào thần kinh khác hình thành nên mạng lưới sợi nhỏ, đan xen với lưới mao mạch mô thần kinh năm lỗ lưới 1.2.2 Tế bào thần kinh đệm lợp ống nội tủy (ependyma) Tạo thành lớp biểu mơ vng (trụ) đơn, lót toàn mặt ống nội tủy buồng não thất Chúng có thân cao, bề mặt có nhiều vi nhung mao, đáy tế bào có nhánh tới tận rìa ngồi tạo thành ranh giới ống thần kinh Tại số vùng, tế bào làm nhiệm vụ chế tiết dịch não tủy đám rối màng mạch 1.2.3 Tế bào thần kinh đệm nhánh (oligodendroglia) Đây nhóm tế bào thần kinh đệm chiếm nhiều nhất, chiếm khoảng ba phần tư tổng số tế bào thần kinh đệm Các tế bào có hệ thần kinh trung ương ngoại biên, thường bao quanh thân tế bào thần kinh tạo thành màng bao bọc sợi thần kinh thành phần tạo nên tận thần kinh Tế bào có đường kính nhỏ, thân hình gẫy góc, có nhánh ngắn xuất phát từ góc tế bào, nhánh chia nhánh phụ 1.2.4 Tế bào thần kinh đệm nhỏ (microglia) Nhóm tế bào thần kinh đệm nhỏ có số lượng loại có nguồn gốc từ trung mơ Những tế bào xuất hệ thần kinh trung ương vào cuối thai kỳ giai đoạn sơ sinh Nguồn gốc chủ yếu chúng từ màng não mềm áo mạch máu Tế bào thần kinh đệm nhỏ có chất xám chất trắng Trong trường hợp mô thần kinh bị viêm hay tổn thương, tế bào thần kinh đệm nhỏ có khả sinh sản trở nên di động, bào tương có nhiều thể thực bào 1.3 Phân loại u não 1.3.1 Phân loại u não Nhiều bảng phân loại u não hệ thần kinh trung ương dựa đặc điểm mô học giới thiệu Năm 1926 phân loại u hệ thống thần kinh trung ương lần đưa Cushing Bailey Phân loại dựa cấu trúc nguyên gây loạn sản phôi thai học nguồn gốc tổ chức Phân loại Cushing sở cho hệ thống phân loại sau Kernohan Sayer (1949) đề xuất cách phân loại Theo tùy theo độ biệt hóa tế bào u mà xếp chúng theo thứ tự ác tính tăng dần (Grade I đến IV) Việc phân độ dựa vào tiêu: số lượng tế bào u gián phân, tỷ lệ phần trăm tế bào u khơng biệt hóa, biên độ hoại tử, mạch tăng sinh mức độ đa hình Phân loại Kernohan chấp nhận rộng rãi [3],[4] Daumas Duport C (1998) đa phân loại độ biệt hóa u tế bào hình thành bốn độ ác tính dựa tiêu chuẩn không đặc hiệu như: nhân bất thường, nhân chia, tăng sinh mạch máu, hoại tử [15] Độ1: khơng có tiêu chuẩn Độ 2: có tiêu chuẩn Độ 3: có hai tiêu chuẩn Độ 4: có ba bốn tiêu chuẩn Phân loại u hệ thống thần kinh trung ương lần WHO vào năm 1979 (Zulch 1979), cập nhật năm 1993 (Kleihues cộng sự, 1993), năm 2000 (Kleihues and Cavennee, 2000), gần 2007 (Louis D.N cộng sự, 2007) Các phân loại dựa hình thái đặc điểm hóa mơ miễn dịch tế bào để phân loại u theo nguồn gốc tế bào phát sinh chúng, tách rời mặt chất sinh học với đặc điểm lâm sàng khối u Do mặt lâm sàng tiên lượng WHO phân độ (Grading) u từ I-IV với độ ác tính tăng dần [11], [15] U có độ ác tính thấp tiên lượng thời gian sống thêm lâu [11], [15] Độ I: 8-10 năm Độ II: 6-8 năm Độ III: 2-3 năm Độ IV: năm Phân loại u hệ thống thần kinh trung ương theo tổ chức y tế giới 2007 [49] Bảng 1.1 Bảng phân loại u não (WHO 2007) TT U tế bào thần kinh đệm hình (Astrocytic tumors) U tế bào thần kinh đệm nhánh (Oligodendroglial tumors) U mơ ngoại bì thần kinh (Tumors of Oligoastrocytoma U nguồn gốc tế bào lợp ống tủy (Ependymomal tumors) U đám rối màng mạch (Choroid plexus tumors) U ngoại bì thần kinh khác (Other neuroepithelial tumors) neuroepitheli U sợi thần kinh u hỗn hợp sợi thần kinh tế bào đệm al tissue) (Neuronal and mixed neuronal-glial tumors) U vùng tuyến tùng (Tumors of the pineal region) U phôi thai (embryonal tumors) U dây thần kinh sọ dây thần kinh ngoại vi ống sống (tumor of cranial and paraspinal nerves) U nguồn gốc từ màng não (Tumors of the meninges) U Lympho nguồn gốc từ tổ chức mạch tân sinh (Lymphomas and heamatopoietic neoplasms) U tế bào mầm (germ cell tumors) Các khối u vùng hố yên (umors of the sellar region) Các khối u di (Metastatic tumors) 1.3.2 Theo tổ chức y tế giới (2007) phân loại u tế bào thần kinh đệm [49] Bảng 1.2 Bảng phân loại u tế bào thần kinh đệm (WHO 2007) Tumor classification Astrocytic tumors Pilocytic astrocytoma Tumor grade (WHO) I 10 Diffuse astrocytoma Anaplastic astrocytoma Glioblastoma Oligodendroglial and oligoastrocytic tumors Oligodendroglioma Anaplastic oligodendroglioma Oligoastrocytoma Anaplastic oligoastrocytoma Glioblastoma with oligodendroglioma component Ependymal tumors Subependymoma Myxopapillary ependymoma Ependymoma Anaplastic ependymoma Choroid plexus tumors Choroid plexus papilloma Choroid plexus carcinoma Neuronal and mixed neuronal-glial tumors Ganglioglioma Central neurocytoma Filum terminale paraganglioma Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNET) Pineal parenchymal tumors Pineocytoma Pineoblastoma Embryonal tumors Medulloblastoma Supratentorial primitive neuroectodermal tumor (PNET) Atypical teratoid/rhabdoid tumor Meningeal tumors Meningioma Atypical, clear cell, chordoid Rhabdoid, papillary, or anaplastic (malignant) 1.4 Lâm sàng u não [2], [6], [7], [10], [15] II III IV II III II III IV I I II III I III I or II II I I II IV IV IV IV I II III Hai hội chứng hay gặp biểu u não thường có: * Hội chứng tăng áp lực sọ * Các triệu chứng thần kinh khu trú vị trí giải phẫu khối u BỘ Y TẾ BỆNH VIỆN HỮU NGHỊ VIỆT ĐỨC NGUYỄN QUANG CHUNG ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CHẨN ĐỐN HÌNH ẢNH VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT U TẾ BÀO THẦN KINH ĐỆM BÁN CẦU ĐẠI NÃO Chuyên ngành : Ngoại khoa Mã số : CK 62.72.07.50 LUẬN VĂN BÁC SĨ CHUYÊN KHOA CẤP II Người hướng dẫn khoa học: PGS.TS Đồng Văn Hệ HÀ NỘI – 2015 LỜI CẢM ƠN Tôi xin chân thành cảm ơn đến Đảng Ủy, ban Giám Đốc, Trung tâm đào tạo đạo tuyến bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức, Bệnh viện Đa khoa tỉnh Lai Châu tạo điều khiện thuận lợi cho học tập nghiên cứu Tơi xin bày tỏ lịng biết ơn sâu sắc đến thầy giáo PGS TS Đồng Văn Hệ Giám đốc trung tâm Phẫu thuật thần kinh, chủ nhiệm khoa Phẫu thuật thần kinh I, người thầy tận tâm bảo, dìu dắt tơi q trình học tập, nghiên cứu hồn thành luận văn Tơi xin chân thành cảm ơn tới Giáo sư, Phó giáo sư, Tiến sỹ hội đồng cho ý kiến quý báu để hoàn thành luận văn Tôi xin cảm ơn tập thể cán bộ, nhân viên trung tâm Phẫu thuật thần kinh Bệnh viện Việt Đức Bệnh viện Đa khoa tỉnh Lai Châu ln tận tình giúp đỡ, động viên, khích lệ tơi suốt q trình học tập Tơi xin cảm ơn bệnh nhân gia đình người bệnh giúp đỡ tơi q trình thực thu thập kết nghiên cứu Xin chia sẻ nỗi đau đớn, mát mà bệnh nhân người thân họ không may phải trải qua Cuối xin bày tỏ lịng biết ơn đến tồn thể bạn bè, đồng nghiệp gia đình ln bên cạnh động viên, chăm sóc, giúp đỡ tơi mặt suốt q trình học tập, nghiên cứu hồn thành luận văn Một lần xin chân thành cảm ơn! Hà Nội, tháng 12 năm 2015 Tác giả Nguyễn Quang Chung LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan cơng trình nghiên cứu thân tơi thực Các thông tin kết nghiên cứu luận văn hoàn toàn trung thực chưa công bố nghiên cứu khác Hà Nội, tháng 12 năm 2015 Tác giả luận văn Nguyễn Quang Chung DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT BN : Bệnh nhân CĐHA : Chẩn đốn hình ảnh CHT : Cộng hưởng từ CLVT : Cắt lớp vi tính IARC : Thống kê hiệp hội quốc tế nghiên cứu ung thư PDT : Điều trị quang động học PET : Chụp cắt lớp xạ positron SPECT : Chụp cắt lớp xạ đơn photon WHO : Tổ chức y tế giới MỤC LỤC PHỤ LỤC DANH MỤC BẢNG DANH MỤC BIỂU ĐỒ DANH MỤC HÌNH