Hội chứng thận h tiên phát trẻ em PGS.TS Nguyễn Ngọc Sáng i- Mục tiêu học tập: 1- Trình bày đợc định nghĩa tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng thận h (HCTH) theo quy ớc quốc tế 2- Trình bày đợc thể mô bệnh học chủ yếu HCTH 3- Nêu đợc đặc điểm dịch tễ học HCTH tiên phát trẻ em: tần xuất, tuổi, giới, loại tổn thơng, đáp ứng với steroid 4- Trình bày đợc dấu hiệu lâm sàng xét nghiệm HCTH tiên phát 5- Nêu đợc biến chứng chủ yếu HCTH tiên phát trẻ em 6- Trình bày đợc phân loại theo điều trị, thể lâm sàng HCTH tiên phát trẻ em 7- Trình bày đợc phác đồ điều trị HCTH tiên phát II- Nội dung: Định nghĩa : HCTHTP hội chứng lâm sàng bệnh học đợc đặc trng : - Protein niệu 40 mg/m2/giờ hay 50 mg/kg/24 Albumin máu giảm 25 g/l - Không tìm thấy nguyên nhân rõ rệt - Tuổi mắc bệnh > tuổi - Với hình thái biến đổi bất thờng mô học cầu thận : tổn thơng tối thiểu, xơ cứng hyalin hoá cục phần, tăng sinh gian mạch lan toả Dịch tễ học 2.1 Tỷ lệ mắc bệnh (prevalence ) : Theo Schlesinger CS (1986) tỷ lệ mắc bệnh thận h Mỹ 16/100.000 trẻ Tỷ lệ mắc (incidence) Mỹ - 2,7/100.000 dân; Anh 3/1.000.000 dân - Nigeria, HCTHTP chiếm 2,4% Uganda HCTHTP chiếm 2,9% số bệnh nhân bệnh viện - Nhìn chung, châu tỷ lệ mắc bệnh cao gấp lần châu Âu ( theo Sharples CS 1995) châu Phi, tỷ lệ mắc bệnh thấp nhng bệnh thờng nặng (tỷ lệ thận h kháng steroid cao ) - nớc ta, theo Lê Nam Trà cộng (CS ), năm từ 1974 đến 1978 Viện Nhi, số trẻ bị HCTH chiếm 2,84% tổng số bệnh nhân nội trú chiếm gần 50% số bệnh nhân khoa thận Còn từ năm 1981 đến 1990 có 1414 bệnh nhân HCTH chiếm 46,6% tổng số bệnh nhân khoa thận, có 1358 bệnh nhân HCTHTP chiếm 96% số bệnh nhân có HCTH, lại 4% HCTH thứ phát Nguyên nhân HCTH thứ phát chủ yếu sau bệnh luput ban đỏ Schonlein - Henoch 2.2 Tuổi mắc bệnh Thống kê , tuổi mắc bệnh trung bình HCTHTP trẻ em 7,41 3,95 tuổi Kết phù hợp với nghiên cứu tác giả khác nớc Chẳng hạn Vũ Huy Trụ (1996) cho thấy tuổi mắc bệnh thận h 7,36 2,2 tuổi; Vũ Thuý Lan Lê Nam Trà (1987) : tuổi mắc bệnh trung bình HCTHTP 7,75 3,7 tuổi Nh nói tuổi mắc bệnh thận h trẻ em Việt Nam chủ yếu tuổi học đờng Theo y văn giới, nhận xét thận h bệnh chủ yếu trẻ em Tuy nhiên, hầu hết tác giả nớc : Barratt CS (1994) , Broyer CS (1992) lại thấy HCTHTP hay gặp tuổi tiền học đờng (dới tuổi ) Đây điểm khác biệt với trẻ em nớc ta tuổi mắc bệnh thận h 2.3 Giới Trẻ em trai mắc bệnh thận h nhiều trẻ gái Tỷ lệ trẻ trai/trẻ gái 2-3/1 Nhng tuổi thành niên ngời lớn tỷ lệ nam xấp xỉ nữ 2.4 Yếu tố di truyền nguyên nhân : + HCTHTP có liên quan đến kháng nguyên (KN) bạch cầu (BC) ngời (HLA : human leucocyte antigen ) số nhóm HLA định thờng hay gặp thận h nh : - HLA - DR7 ngời Pháp, Tây Ban Nha, úc - HLA - B12 ngời Anh, - HLA - B8 ngời Ai-xơ -len Đức - HLA-DR8 DQW3 ngời Nhật Tuy nhiên, cha có đủ chứng cớ yếu tố di truyền HCTHTP + HCTHTP thờng hay xuất sau số kích thích miễn dịch (MD ) không đặc hiệu nh nhiễm khuẩn đờng hô hấp, dị ứng, sau tiêm chủng vacxin Các bệnh nhiễm khuẩn, chủ yếu liên cầu nh viêm họng, viêm da mủ mắc trớc bị thận h giống nh bệnh nhân bị viêm cầu thận (VCT ) cấp Habib thấy 31% số trẻ bị thận h tiền sử bị nhiễm khuẩn mũi họng Tuy nhiên, tác giả không thấy có mối liên quan bệnh nhiễm khuẩn bệnh thận h nh bệnh nhân VCT cấp Sinh lý bệnh 3.1 Cơ chế protein niệu + Bình thờng màng lọc cầu thận ngăn cản không cho protein qua nhờ yếu tố chủ yếu : - Cấu trúc màng đáy cầu thận gồm nhiều lớp, có cấu trúc dạng tổ ong, cho phép phân tử nhỏ có kích thớc < 60 nm lọt qua mà - Do bề mặt màng lọc cầu thận có điện tích âm, phân tử protein mang điện âm nên bị đẩy trở lại + Trong HCTHTP, phân tử protein đặc biệt albumin lọt qua đợc màng lọc cầu thận : - Biến đổi cấu trúc màng, mở rộng lỗ lọc - Quan trọng điện tích âm màng đáy cầu thận protein Nhng chế dẫn đến thay đổi cha rõ Nhiều nhà nghiên cứu cho rối loạn điều hoà MD HCTHTP 3.2 Cơ chế giảm protid máu, albumin máu Cơ chế giảm protid máu protein bị qua thận Ngoài có tăng giáng hoá albumin ống thận Khả protein qua ruột đợc đề cập đến nhng có lẽ không đáng kể Protein bị qua nớc tiểu tợng riêng rẽ mà có liên quan việc tổng hợp protein, protein qua nớc tiểu nồng độ protein huyết Do giảm protid máu nên thể tăng tổng hợp protein gan, nhng việc tổng hợp protein không bù lại đợc lợng protein bị nhiều qua nớc tiểu Trong HCTH, khả tổng hợp protein gan liên quan tới lợng protein ăn vào hàng ngày Nếu ăn nhiều protein dẫn đến tăng mức lọc cầu thận, tăng protein qua nớc tiểu; kết nồng độ protid huyết lại thấp 3.3 Tăng lipid cholesterol máu Cơ chế tăng lipid cholesterol máu : - Tăng tổng hợp lipoprotein gan giảm albumin máu - Tăng apolipoprotein B100, làm tăng protein vận chuyển cholesterol - Giảm dị hoá lipid, hoạt tính men lipoproteinlypase lecithin cholesterol acyltranferase bị giảm qua nớc tiểu Những năm gần đây, ngời ta ý nhiều đến thay đổi chuyển hoá lipid cholesterol máu làm cho bệnh nhân thận h dễ bị xơ vữa động mạch sớm tổn thơng cầu thận tiến triển nhanh 3.4 Cơ chế phù HCTH Cơ chế phù HCTH phức tạp, có liên quan đến nhiều yếu tố đến cha đợc hoàn toàn sáng tỏ Các yếu tố sau tham gia vào chế phù HCTH : - Giảm protid máu ( bị qua nớc tiểu ) dẫn đến giảm áp lực keo huyết tơng gây giữ nớc tổ chức kẽ Đây chế sinh bệnh phù - Giảm áp lực keo huyết tơng dẫn đến giảm khối lợng tuần hoàn, từ kích thích hệ thống Renin - angiotensin làm tăng tiết aldosteron ADH gây giữ muối giữ nớc - Giảm mức lọc cầu thận giảm khối lợng tuần hoàn tổn thơng màng đáy cầu thận, làm biến đổi hệ số lọc màng đáy - Ngoài tăng tính thấm thành mạch nên nớc natri thoát vào khoảng gian bào Giải phẫu bệnh Sinh thiết thận làm xét nghiệm vi thể để đánh giá tổn thơng cầu thận HCTHTP có loại tổn thơng : + Tổn thơng tối thiểu : Dới kính hiển vi quang học (HVQH ) cầu thận hầu nh bình thờng Dới kính hiển vi điện tử ( HVĐT ) : thấy chân tế bào biểu mô tạng bị xoá đi, màng đáy bình thờng MDHQ : không thấy đám đọng MD Tổn thơng tối thiếu tổn thơng thờng gặp : chiếm 70 - 90% HCTHTP + Tăng sinh lan toả tế bào gian mạch Loại tổn thơng chiếm khoảng % HCTHTP trẻ em đặc trng tăng sinh tế bào chất gian mạch với lắng đọng IgM bổ thể C3 Vì đợc gọi bệnh thận có lắng đọng IgM + Cầu thận xơ cứng thoái hoá kính phần toàn : Gặp khoảng 15% trờng hợp HCTHTP trẻ em Tổn thơng thờng gặp cầu thận nằm ranh giới phần vỏ tuỷ thận với đặc điểm : - phần múi cuộn cầu thận bị xẹp, tăng sinh chất gian mạch dính với vỏ Bowman cuộn mạch bị xẹp, lòng mao mạch bị tắc nghẽn lắng đọng chất vô hình bắt màu đỏ nhuộm PAS, thành cục to gọi thoái hoá kính Có thể thấy số tế bào bọt chứa nhiều hốc mỡ Một số ống thận bị teo xơ cứng mô kẽ MDHQ thấy đám đọng C3 IgM cầu thận bị tổn thơng - Các cầu thận lại bình thờng Lâm sàng xét nghiệm Có thể lâm sàng thờng gặp : 5.1 HCTHTP đơn ( gọi thận h nhiều mỡ ) Bệnh cảnh chủ yếu HCTHTP với tổn thơng cầu thận tối thiểu, có đặc điểm sau: + Phù : dấu hiệu chủ yếu gặp đợt phát bệnh tái phát Phù thờng xuất tự nhiên sau bệnh nhiễm khuẩn đờng hô hấp Phù có đặc điểm : tiến triển nhanh, phù trắng, mềm, ấn lõm, phù toàn thân, kèm theo cổ chớng tràn dịch màng phổi, phù hạ nang ( trẻ trai ) Phù hay tái phát, phù giảm nhanh đợc điều trị glucocorticoid Kèm theo phù, số lợng nớc tiểu giảm nhng vô niệu + Không có dấu hiệu hội chứng VCT cấp : HA đa số bình thờng , đái máu đại thể + Các dấu hiệu toàn thân khác : giai đoạn phù to trẻ mệt mỏi, ăn, da xanh, đau bụng Một số trờng hợp gan to cm dới bờ sờn + Xét nghiệm nớc tiểu : - Protein niệu cao 50 mg/kg/24 Protein niệu có tính chất chọn lọc (albumin > 80%) Tỷ số độ thải IgG transferin nhỏ 0,1 - Có thể lỡng chiết, trụ dạng lipid - Hầu nh hồng cầu (HC) niệu, số trờng hợp có HC niệu vi thể nhẹ thời + Xét nghiệm máu : - Protid máu toàn phần giảm 56 g/l (bình thờng 60- 80 g/l) - Điện di protid máu : albumin giảm nặng ( 25 g/l ), globulin tăng, globulin giảm - Lipid cholesterol máu tăng ( bình thờng cholesterol máu 3,1 5,9 m mol/l ) - Điện giải đồ : Na+, K+, Ca++ thờng giảm - Công thức máu : huyết sắc tố giảm nhẹ, số lợng bạch cầu ( BC ) thờng tăng Tốc độ máu lắng tăng cao - Urê, creatinin đa số giới hạn bình thờng (bình thờng urê = 1,7 - 8,3 m mol/l, creatinin = 44 - 97 àmol/l) - Điện di MD : IgM tăng cao IgG giảm nặng 5.2 HCTHTP không đơn (hay HCTHTP kết hợp ) Thờng gặp thể tổn thơng tăng sinh gian mạch xơ cứng cầu thận phần toàn Triệu chứng lâm sàng xét nghiệm giống nh HCTHTP đơn thuần, nhng thờng kèm theo hội chứng viêm thận cấp + Xét nghiệm nớc tiểu : protein niệu tính chọn lọc.Thờng có HC niệu vi thể đại thể + Có thể có tăng HA + Thờng cảm thụ với corticoid + Một số trờng hợp gây suy thận cấp (thiểu niệu, tăng urê creatinin máu) Tiến triển, biến chứng, tiên lợng 6.1 Tiến triển + Trớc có kháng sinh corticoid, phần lớn bệnh nhân thận h bị chết nhiễm khuẩn, suy thận tắc mạch Ngày nhờ biện pháp corticoid thuốc giảm MD khác, diễn biến bệnh thay đổi tốt nhiều + Tiến triển bệnh phụ thuộc vào đáp ứng với steroid - Thể cảm thụ với steroid từ đầu : thể bệnh thờng gặp HCTHTP trẻ em, chiếm 70 - 90% Trong thể này, sau ngừng điều trị có khả : Khỏi hoàn toàn, không tái phát lần (khoảng 10%) tái phát: l lần năm Hay tái phát : lần tái phát tháng Phụ thuộc steroid : tái phát sau tuần ngừng điều trị thời gian giảm liều Trở nên không đáp ứng sau - Thể kháng steroid ( chiếm khoảng 10% HCTHTP ) : Bệnh thờng diễn biến kéo dài, cuối dẫn tới suy thận Tuy nhiên, có tỷ lệ định sau lại trở nên đáp ứng với steroid 6.2 Biến chứng - Nhiễm khuẩn : nhiễm khuẩn đờng tiểu, viêm mô tế bào, viêm phúc mạc tiên phát - Chậm lớn thiếu dinh dỡng - Rối loạn nớc điện giải : hạ canxi máu gây co giật, giảm natri kali máu Giảm albumin máu gây giảm khối lợng tuần hoàn dẫn tới truỵ mạch - Suy thận cấp : phần lớn thể trớc thận (do giảm natri máu khối lợng tuần hoàn ) hồi phục thuốc lợi tiểu truyền albumin - Tắc mạch (ở mạc treo, phổi chi) - Biến chứng điều trị corticoid thuốc giảm MD khác - Cơn đau bụng giả ngoại khoa mà nguyên nhân cha rõ, phù mạc treo, phù tuỵ, tắc mạch sâu 6.3 Tiên lợng : dựa vào - Thể lâm sàng : thể đơn tốt thể không đơn - Sự đáp ứng với liệu pháp steroid : thể cảm thụ tốt thể không cảm thụ - Mô bệnh học : Thể tổn thơng tối thiểu có tiên lợng tốt nhất, khỏi 90% Các thể tổn thơng khác có tiên lợng xấu Chẩn đoán : 7.1 Chẩn đoán xác định chẩn đoán phân biệt: - tuyến sở: để chẩn đoán sớm chủ yếu dựa vào lâm sàng đặc biệt triệu chứng phù nh mô tả trên, HA thờng không cao đái máu đại thể, xét nghiệm protein niệu định tính thờng dơng tính > ++, đồng thời cần phân biệt với bệnh viêm cầu thận cấp ( phù nhẹ, tăng huyết áp, đái máu đại thể vi thể ) - tuyến trên: Cần dựa vào tiêu chuẩn chính: protein niệu cao 50 mg/kg/24 giảm protid máu, đặc biệt albumin máu giảm 25 g/l Phải loại trừ đợc HCTH thứ phát nguyên nhân khác gây nh lupút ban đỏ, hội chứng Schonlein - Henoch Chẩn đoán thể tổn thơng dựa vào sinh thiết thận Tuy nhiên, phần lớn HCTHTP trẻ em có tổn thơng tối thiểu nên sinh thiết thận hạn chế trờng hợp : Phát bệnh dới tuổi 10 tuổi với tổn thơng thận nặng Thể kháng steroid, phụ thuộc steroid tái phát nhiều lần 7.2 Chẩn đoán thể bệnh: + Theo lâm sàng chia thể: HCTHTP đơn thuần: bệnh nhân triệu chứng tăng HA, HC niệu âm tính < 10/ vi trờng HCTHTP kết hợp: bệnh nhân có triệu chứng tăng HA HC niệu dơng tính > 10/ vi trờng + Theo đáp ứng với steroid, chia thể: Thể cảm thụ steroid: Sau đợt công Prednison mg/kg/24 giờ, tuần liền bệnh thuyên giảm nghĩa protein niệu âm tính vết coi thể cảm thụ hay đáp ứng với steroid Thể kháng steroid: Là trờng hợp sau tuần điều trị prednison liều công 2mg/kg/24 mà bệnh không thuyên giảm (protein niệu cao>50 mg/kg/24 ) Gần số tác giả đề nghị dùng thêm methylprenisolone liều cao truyền tĩnh mạch 1000 mg/1,73 m2/trong ( tơng đơng với 30 mg/kg) cách 48 truyền lần Nếu sau lần truyền nh mà bệnh không thuyên giảm khẳng định thể kháng steroid Thể phụ thuộc steroid( steroid dependence ) : bệnh nhân có lần tái phát liên tiếp trình điều trị prednison tái phát vòng 14 ngày sau ngừng thuốc Điều trị Giai đoạn toàn phát cần điều trị bệnh viện: thể cảm thụ steroid điều trị bệnh viện huyện, thể kháng steroid phụ thuộc steroid cần gửi lên tuyến Giai đoạn thuyên giảm điều trị ngoại trú nhà 8.1 Chế độ ăn uống chăm sóc + Chế độ ăn uống : - Trong giai đoạn phù nhiều đái : hạn chế nớc , ăn nhạt tuyệt đối, chế độ ăn đủ chất dinh dỡng vitamin Tăng lợng protid nhng không nên cho nhiều - Khi hết phù : chế độ ăn uống bình thờng + Chăm sóc : - Nghỉ ngơi giờng giai đoạn phù nhiều, hết phù sinh hoạt bình thờng - Trong giai đoạn thuyên giảm, tiếp tục học - Giữ vệ sinh thân thể, miệng, phòng bội nhiễm - Tránh nhiễm lạnh, không cho trẻ tắm bể bơi - Tiêm chủng cần thận trọng; cần thiết tiêm chủng bệnh ổn định đợc tháng 8.2 Sử dụng corticoid phơng pháp giảm MD khác : Mặc dù nguyên nhân chế bệnh sinh HCTHTP đến cha đợc hoàn toàn sáng tỏ, nhng nhiều công trình nghiên cứu giới nh chứng minh HCTHTP có rối loạn MD, sở để sử dụng corticoid thuốc ức chế MD khác điều trị thận h Trong việc sử dụng corticoid để điều trị thận h, prednison prednisolon thuốc đợc dùng phổ biến nhất: 8.2.1.Điều trị đợt phát bệnh + Tấn công : Prednison mg/kg/24 giờ, nhng không vợt 80 mg/24 giờ, uống lần vào buổi sáng sau ăn chia - lần tuỳ theo bệnh nhân.Thời gian tuần liền Sau đợt công, bệnh thuyên giảm nghĩa protein niệu âm tính vết coi thể cảm thụ hay đáp ứng với steroid + Duy trì: prednison mg/kg/24 , uống ngày lại nghỉ ngày uống lần vào buổi sáng prednison 2mg/kg /24 uống cách nhật Thời gian 4- tuần + Củng cố: Prednison 0,5 - 0,15 mg/kg/24 dùng ngày tuần ( uống ngày lại nghỉ ngày ), kéo dài 6-9 tháng 8.2.2 Điều trị đợt tái phát HCTH đợc gọi tái phát trớc thuyên giảm, xuất lại protein niệu 50 mg/kg/24giờ, xét nghiệm ngày liên tiếp: Thể tái phát : tái phát sau - tháng ngừng điều trị corticoid Điều trị giống nh đợt đầu Thể hay tái phát thể phụ thuộc steroid + Thể hay tái phát (frequent rerapse) : trờng hợp tái phát lần tháng lần năm kể từ đợt thuyên giảm + Thể phụ thuộc steroid ( steroid dependence ) : bệnh nhân có lần tái phát liên tiếp trình điều trị prednison tái phát vòng 14 ngày sau ngừng thuốc - Điều trị prednison công nh đợt đầu hết protein niệu Sau phải dùng liều trì kéo dài giảm liều dần năm - Nếu bệnh nhân có biểu nhiễm độc steroid thay nhóm alkylant, chọn thuốc sau : Cyclophosphamide (Endoxan) 2,5 mg/kg/24 giờ, , uống hàng ngày liều công 12 - 15 mg/kg truyền TM, ngày liệu trình Tổng liều không 150 mg/kg cho đợt điều trị Chlorambucil (Leukeran) 0,2 mg/kg/24 giờ, uống hàng ngày Tổng liều không mg/kg cho đợt điều trị Các thuốc nhóm alkylant dùng đơn độc phối hợp với prednison mg/kg/24 Trong dùng thuốc phải thờng xuyên theo dõi công thức BC, tiểu cầu (TC) creatinin máu Nếu số lợng BC giảm < x 109/l, TC < 50 x 109/l creatinin máu tăng, phải ngừng thuốc - Có thể phối hợp với levamisole thuốc có tác dụng điều hoà MD, liều lợng 2,5 mg/kg, tuần lần, kéo dài - tháng - Nếu thể phụ thuộc cao với steroid có dấu hiệu độc với thuốc dùng cyclosporin A (cyA) - mg/kg/24 giờ, - tháng Nếu bệnh nhân tiếp tục tái phát có biểu nhiễm độc ngừng cyA dùng lại liệu trình alkylant 8.2.3 Thể kháng steroid (steroid resistance ) Tuy cha có phác đồ chung cho thể này, nhng đến có nhiều biện pháp điều trị đợc áp dụng nh : + Dùng ACTH 0,5 mg/m2/ngày, ngày + Phối hợp corticoid với levamisole 2,5 mg/kg, tuần cho lần - tháng + Dùng số thuốc chống viêm không đặc hiệu nh indometacin, cloroquin + Phối hợp corticoid với thuốc giảm MD khác nh : - Cyclophosphamide 2,5 mg/kg/24 giờ, - tháng - CyA 5- mg/kg/24 giờ, - tháng + Phối hợp : Vincristin 1,5 mg/m2/tuần Cyclophosphamide mg/kg/ngày Prednison mg/kg/ngày + Dùng methylprenisolone liều cao truyền tĩnh mạch 1000 mg/1,73 m /trong số lần truyền tuỳ theo đáp ứng bệnh nhân, + Phơng pháp tách huyết tơng : xuất phát từ quan niệm bệnh sinh cho huyết tơng bệnh nhân có yếu tố gây rối loạn MD tế bào 8.3 Điều trị triệu chứng Thuốc lợi tiểu : định : - Phù nhiều, bắt đầu dùng prednison liều cao - Thờng dùng furosemit - mg/kg/ngày uống Kháng sinh Khi có biểu nhiễm khuẩn Thờng dùng penixilin, dị ứng thay kháng sinh thích hợp Truyền albumin Chỉ định albumin máu giảm nặng < 10 g/l, có nguy gây giảm khối lợng tuần hoàn, trờng hợp phù mà dùng thuốc lợi niệu kết Tốt nên dùng chế phẩm albumin khử muối, liều lợng 20 mg/kg Cần ý truyền albumin gây tăng đột ngột khối lợng tuần hoàn gây phù phổi Các thuốc khác + Trong dùng corticoid lợi niệu, nên phối hợp với thuốc sau để hạn chế tác dụng phụ thuốc - Vitamin D2 500 - 1000 đơn vị/ngày - Canxiclorua 0,5 - 1g/ngày - Kaliclorua 0,5 - 1g/ngày - Yếu tố vi lợng : sulphát sắt + Thuốc hạ huyết áp ( có tăng HA ) : Thờng dùng nhóm ức chế men chuyển đổi ( Renitec ), vừa có tác dụng hạ HA vừa có tác dụng giảm protein niệu 8.4 Theo dõi lâu dài Thận h bệnh mạn tính, có nhiều đợt tái phát Vì phần lớn thời gian điều trị ngoại trú Do bệnh nhân cần đợc theo dõi chặt chẽ đặn nhiều năm ( năm ) Nếu - năm bệnh không tái phát 90% trờng hợp đợc xem nh khỏi Hàng tháng bệnh nhân cần đợc kiểm tra lâm sàng : - Xem có phù không ? - Đo HA, cân nặng, chiều cao - Xét nghiệm protein niệu - Phát biểu phụ thuốc Cần giải thích cho gia đình bệnh nhân biết tính chất bệnh mạn tính diễn biến đợt nhng đa số khỏi để yên tâm, tin tởng vào điều tr Phòng bệnh: Có tính chất tơng đối cha rõ nguyên nhân, cha có phòng bệnh đặc hiệu - Điều trị sớm bệnh nhiễm trùng đặc biệt nhiễm trùng da taimũi -họng yếu tố thuận lợi phát sinh bệnh - Giữ ấm cho trẻ vào mùa lạnh - Hớng dẫn gia đình bệnh nhân tin tởng theo dõi thực nghiêm túc phác đồ điều trị, bệnh mạn tính ,diễn biến kéo dài nhng đa số khỏi đợc theo dõi điều trị phơng pháp - Không nên uống thuốc nam, không kiêng khem thiếu sở khoa học dẫn đến tình trạng suy dinh dỡng, suy thận khó hồi phục - Phòng ngừa tai biến gây nên thầy thuốc:không nên lạm dụng thuốc lợi tiểu nhiều gây tình trạng muối, nớc nặng Cho trẻ uống prednison sau ăn no để tránh viêm dày Không dùng Endoxan kéo dài không nên dùng thuốc cho trẻ dới tuổi dẫn tới vô sinh sau Tom tat Hội chứng thận h tiên phát nh ngha: Hội chứng thận h hội chứng gồm phù, protein niệu cao, giảm protid tăng lipit máu Hội chứng thận h trẻ em thờng tự phát, nguyên nhân rõ rệt I Chẩn đoán: Chẩn đoán xác định - Phù to, phù trắng, mềm, thờng có cổ trớng - Nớc tiểu: định lợng protein 24 : > 50mg/ kg - Protid máu điện di: protid máu< 56 g/l, albumin< 25 g/l - Lipit máu, cholesterol máu > 220 mg% Xét nghiệm làm thêm: Urê, creatinin máu, điện giải đồ, IgMD Chẩn đoán phân biệt: chủ yếu với viêm cầu thận cấp II, Điều Trị chăm sóc 1- Chế độ ăn: hạn chế muối nớc có phù, tăng đạm, giữ ấm vệ sinh thân thể 2- Thuốc 2.1 Prednisolon (hoặc loại tơng đơng) - Tấn công : 2mg/kg/ ngày uống liền lần chia làm 3: sáng 1/2, tra chiều lần 1/2 Uống liên tục nh tuần - Duy trì 1mg/kg/ ngày x5 ngày nghỉ ngày uống cách nhật 2mg/kg/lần, kéo dài tuần - Củng cố: 0,15- 0,3 mg/kg/ngày,cứ uống 4ngày nghỉ ngày, tháng a) Nếu sau tuần công mà bệnh nhân không thuyên giảm coi nh thể kháng thuốc b) Nếu bệnh thuyên giảm nhanh nhng hay tái phát thể phụ thuộc (tái phát > lần/ năm) c) Nếu thận h kháng thuốc phụ thuộc thuốc , nên phối hợp thuốc sau: - Levamisol 2,5mg/kg x lần tuần x liên tục - tháng - Cyclophosphamid (Endoxan) - 3mg/kg/ngày x - tháng tuỳ trờng hợp.(Cần ý theo dõi công thức máu) - Methylprednisolon 30 mg/ kg/ l lần, truyền TM 1giờ, cách 48 lần Số lần truyền tuỳ theo đáp ứng bệnh nhân - Cyclosporin A: 5-6 mg/kg/ngày, 3-6 tháng - Hạ lipid máu= simvastatin: 1/2- viên/ ngày( viên 10 mg) 2.2.Lợi tiểu: - Furosemid (Lasix, Lasilix, Trofurit) - mg/kg/ngày uống tiêm tĩnh mạch Nên dùng ngắt quãng - ngày đợt bệnh nhân bị phù dùng Prednisolon liều cao 2.3 Vitamin AD: - viên/ ngày - Vitamin nhóm B, C: - viên/ ngày - Calci clorua 10% , cancinol, cốm Canxi D - Kali clorua 10% x 10ml/ ngày 2.4.Truyền human albumin albumin máu giảm nặng < 10 g/l Tiên lợng: Phụ thuộc vào thể lâm sàng đáp ứng với steroid: thể đơn tốt thể kết hợp, thể cảm thụ tốt thể phụ thuộc thể kháng steroid 10