CHUYÊN ĐỀ SUY THƯỢNG THẬN - NỘI DUNG, ĐẠI HỌC Y DƯỢC TPHCM

1 NỘI DUNG ĐẠI CƯƠNG SUY THƯỢNG THẬN MẠN SUY THƯỢNG THẬN CẤP ĐẠI CƯƠNG GIẢI PHẪU Aldosterone SINH LÝ Glucocorticoid Androgen Cathecolamin Nguồn: http://genericlook.com/anatomy/Adrenal-Gland/ Nguồn: http://www.cushings-help.com/images/adrenalfunction.gif ĐẠI CƯƠNG • Định nghĩa: Suy thượng thận (STT) tình trạng giảm sản xuất hormon glucocorticoide hay mineralocorticoide hay hai Nội tiết học đại cương SUY THƯỢNG THẬN MẠN TÍNH LỊCH SỬ - DỊCH TỄ HỌC • Suy tuyến thượng thận bệnh lý tương đối gặp dân số với tỷ lệ thấp 0.01% • STT nguyên phát gặp nước phát triển 50/1 triệu dân1,2 • Tại Anh 39/1 triệu dân, Đan mạch 60/1 triệu dân1,2 , Mỹ 40 – 60 ca/ triệu dân Thomas Addison ( 1793 – 1860) J M S Pearce, J R Soc Med 2004 June; 97(6): 297–300 Source: Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM Nội tiết học đại cương Nguyễn Hải Thủy, Bệnh tim mạch rối loan nội tiết chuyển hóa SUY THƯỢNG THẬN MẠN TÍNH NGUYÊN NHÂN Bệnh tự miễn Xuất huyết thượng thận Nhiễm trùng Loạn dưỡng chất trắng thượng thận Bệnh thượng thận di Suy giảm miễn dịch mắc phải Thiếu glucocorticoid gia đình Đề kháng cortisol Source: Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM Nội tiết học đại cương Nguyễn Hải Thủy, Bệnh tim mạch rối loan nội tiết chuyển hóa SUY THƯỢNG THẬN TỰ MIỄN Bệnh (n=448) Suy giáp Bướu giáp Nhiễm độc giáp Suy buồng trứng Suy tinh hoàn ĐTĐ phụ thuộc insuline Cường tuyến cận giáp Thiếu máu ác tính Không • Chiếm 80% trường hợp STT Tần suất (%) mạn Mỹ • Thâm nhiễm tế bào lympho vào TTT • TTT nhỏ, teo bao dầy, vùng 20 tủy bị ảnh hưởng 11 • Kết hợp với số bệnh tự miễn 10 khác: suy giáp; đái tháo đường 1; suy tuyến cận giáp, suy buồng 53 trứng tiên phát; bệnh thiếu máu giả ác tính Biermer Bệnh tự miễn khác kèm suy tuyến thượng thận nguyên phát Source: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed XUẤT HUYẾT THƯỢNG THẬN • Thường bệnh cảnh nhiễm trùng huyết, rối loạn đông máu, điều trị thuốc kháng đông, chấn thương, phẫu thuật, thai nghén, nhồi máu thượng thận, viêm động mạch • Các bệnh thấm nhuận, xâm lấn tuyến thượng thận: U tuyến lympho, U di căn, bệnh thoái hóa dạng bột, Sarcoidosis, bệnh nhiễm sắc tố sắt, thoái triển thượng thận bẫm sinh không đáp ứng với ACTH NHIỄM TRÙNG • • • • Lao thượng thận Nhiễm nấm toàn thân Giang mai Dùng thuốc kháng nấm LOẠN DƯỠNG CHẤT TRẮNG • Bệnh lý di truyền, thường gặp nam, tuổi vị thành niên • Tần suất mắc 1/25.000, rối loạn gen X biểu không hoàn toàn • Bệnh lý đặc trưng là: STT mạn nguyên phát myelin rải rác hệ thần kinh trung ương • Thể bệnh xuất sớm thường nặng nề, gặp trẻ em • Thể bệnh xuất muộn nhẹ hơn, gặp BN tuổi 30 – 40 tuổi SUY THƯ ĐIỀU TRỊ TRONG MỘT SỐ TÌNH HUỐNG ĐẶC BIỆT PHẪU THUẬT: + Tê chỗ < 1giờ : giữ liều ngày + Phẫu thuật chi, gây mê toàn thân: trì liều ngày trước mổ, lúc mổ dùng liều tương đương IV + Phẫu thuật xoang ngực,bụng: dùng liều ngày đến trước mổ, sau dùng liều Hydrocortisone tương đương, 50mg IV/6-8giờ, lúc mổ sau mổ 2-3 ngày + Sau đó, trở liều ngày vòng 1-2 ngày Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM THAI KỲ •Tỷ lệ tử vong trước thời kỳ có corticoide 35 – 45% •Trong tháng đầu bệnh nhân nôn mữa nhiều: Dexamethasone 1mg/ngày (IM) •Phần lớn cần nhiều glucocorticoide thời kỳ chuyển dạ: •Hydrocortisone sodium succinate 25 mg TM 6h, chuyển kéo dài 100mg/6h •Duy trì liều ngày sau sinh Nguyễn Hải Thủy(2008), Bệnh tim mạch rối loan nội tiết chuyển hóa TĂNG SẮC TỐ DA http://hardinmd.lib.uiowa.edu/ui/addisons/index.html http://www.visualphotos.com/image/1x8802745/addisons_disease http://hardinmd.lib.uiowa.edu/ui/addisons/index.html http://www.visualphotos.com/image/1x8802745/addisons_disease TĂNG SẮC TỐ DA Back SUY THƯỢNG THẬ ĐẠI CƯƠNG • Là cấp cứu nội khoa, đe dọa tính mạng • Hay bị bỏ sót cấp cứu • Nhu cầu hormon thể vượt khả sản xuất tuyến thượng thận • Thiếu cortisol chủ yếu thiếu aldosteron mức độ • Tần suất: • 28% (n=50) bệnh nhân choáng nhiễm trùng1, 17.5% (n=40) Bn nhồi máu tim có ST chênh lên2 Trần Quang Nam (2011), Bài giảng sau đại học, Suy thượng thận cấp 1,2 Trần Viết An (2010), Y Học Thực Hành, Số 658 – 659 SUY THƯỢNG THẬ NGUYÊN NHÂN • STTT cấp STT nguyên phát: - Bệnh addison: xảy có stress,chấn thương, phẩu thuật, nhiểm trùng - Khi điều trị op’DDD, aminoglutethimid, ketoconazol, sau cắt bỏ TTT - Hội chứng Debre Fibriger (do thiếu men 21 hydroxylase) • Trên tảng STT thứ phát - Suy tuyến yên (do u bướu chèn ép ) - Suy tuyến yên dùng corticoid lâu ngày ngưng thuốc đột ngột có thêm stress SUY THƯỢNG THẬ NGUYÊN NHÂN Trên TTT bình thường: • Xuất huyết huyết khối - Nhiểm trùng huyết : Não mô cầu, phế cầu , liên cầu trùng , pseudomonas… - Chấn thương hay phẩu thuật - Xuất huyết huyết khối (Vd: thông tĩnh mạch thượng thận) - Thuốc kháng đông • STTT chức năng: Trong trường hợp nhiễm trùng nặng Do thuốc: Mitotan, Ketoconazol, Phenytoin, Rifampicin Trên người thượng thận bình thường, STT cấp xảy tuyến TT bị xuất huyết (Nhiễm trùng huyết, dùng kháng đông) SUY THƯỢNG THẬ SINH LÝ BỆNH SUY THƯỢNG THẬN (Bình thường: 20 – 30 mg Cortisol/ngày, Tăng 10 lần stress) ↓Cortisol Giảm đáp ứng tim mạch máu với catecholamin Natri qua thận Hạ HA giảm thải nước tự Hạ natri máu ↓ Aldosteron mệt, vô cảm ăn, ói, buồn ói, đau bụng, sốt Giảm khả tân sinh đường Hạ đường huyết nhịn đói giảm Natri, tăng kali huyết, toan chuyển hoá SUY THƯỢNG THẬ BIỂU HIỆN LÂM SÀNG • Tổng trạng: Suy sụp, mệt mỏi, sốt cao, • Trụy tim mạch: Mạch nhanh nhẹ , HA giảm, hạ HA tư thế, Sốc, CVP giảm, nước toan chuyển hóa, sốc không tương xứng độ nặng bệnh • Rối loạn tiêu hóa: Buồn nôn, nôn nhiều, đau bụng • Rối loạn tâm thần kinh: rối loạn tri giác, mê sảng • Các triệu chứng khác: • STT nguyên phát (bệnh Addison): • Xạm da niêm ( rãnh lòng bàn tay, chân, núm vú , niêm mạc miệng, sẹo sẫm màu, da tiếp xúc…); vô kinh , bất lực • Suy tuyến yên: triệu chứng suy giáp, suy sinh dục • Kiểu hình Cushing BN dùng corticoid lâu ngày SUY THƯỢNG THẬ CẬN LÂM SÀNG Xét nghiệm máu gợi ý: - Ion đồ: STT nguyên phát: kali tăng, hạ Natri STT thứ phát: kali không tăng - Đường huyết giảm - XQ bụng: Vôi hóa tuyến TTT Lao - CT scan & siêu âm bụng: TTT to : Xuất huyết , U TTT teo : Tự miễn - ECG: Điện thấp chuyển đạo, rối loạn nhịp tim rối loạn điện giải Xét nghiệm hormon - Cortisol máu đo bệnh nhân có stress thường giá trị chẩn đoán - Nếu cortisol máu giảm < 20 mcg/dL lúc có stress nặng→ nghĩ Suy thượng thận SUY THƯỢNG THẬ CHẨN ĐOÁN Dấu hiệu gợi ý • Hạ HA không rõ nguyên nhân, kèm theo buồn nôn, nôn, sốt • Tụt HA không đáp ứng với thuốc vận mạch • Đang dùng thuốc kháng đông bị đau bụng, trụy tim mạch → nghi ngờ xuất huyết thượng thận Tiền Yếu tố thúc đẩy •Ngưng uống corticoid •Bệnh lý cấp: nhiễm trùng nặng, nhồi máu tim, TBMMN, chấn thương, phẫu thuật •Dùng thuốc làm ức chế tổng hợp cortisol: ketoconazole, Mitotane •Thuốc làm tăng chuyển hóa corticoid: Phenytoin, rifampicin Nồng độ cortisol máu Lưu ý: chẩn đoán STTT cấp chủ yếu dựa vào cảm nghỉ lâm sàng SUY THƯỢNG THẬ ĐIỀU TRỊ Lấy đường truyền TM kim cỡ lớn Lấy máu XN: ion đồ, đường huyết, cortisol, ACTH Không chờ kết mà điều trị Truyền dịch NaCl 0.9% glucose 5% Giờ đầu: bù lít, sau – 3L lại bù 8g Hydrocortisone 100mg TM x 24 đầu, sau 50mg/6giờ Khi BN uống được: dùng hydrocortisone uống (uống liều đầu với mũi tiêm hydrocortisone cuối) BN suy TTT nguyên phát cần dùng mineralocorticoid (fludrocortisone 0.1mg/ngày) chuyển sang uống hydrocortisone - Điều trị hạ HA , hạ Đường huyết, tăng kali huyết - Điều trị yếu tố thúc đẩy SUY THƯỢNG THẬ NGHIỆP PHÁP VỪA CHẨN ĐOÁN VỪA ĐIỀU TRỊ Đo cortisol máu Truyền nhanh giờ: lít dung dịch NaCl 0,9% pha 4mg dexamethasone phosphat 250 mcg Synacthen ( ACTH) Đo cortisol máu lần (Khi hết dịch truyền) Tiếp tục dùng TM Hydrocortisone 50mg/8 tới có kết xét nghiệm Và Hoặc Lấy nước tiểu 24 đo 17-OH corticosteroid Tiêm bắp 80UI ACTH truyền ACTH dd NaCl 0,9% với liều 3UI/giờ Kết quả: + Nếu STT nguyên phát: lâm sàng cải thiện rõ, tất mẫu cortisol < 15µg/% 17OH corticosteroid/24 < 10mg + Nếu cortisol máu cao 17-OH corticosteroid/24 tăng cao đầy đủ: loại STT nguyên phát + Nếu cortisol máu tăng : nghĩ nhiều STT thứ phát, làm thêm xét nghiệm để chẩn đoán xác định SUY THƯỢNG THẬ ĐIỀU TRỊ DỰ PHÒNG SUY THƯỢNG THẬN CẤP Giáo dục bệnh nhân Suy TT mạn •Sử dụng corticoid định tránh gây STT thuốc •BN dùng corticoid dài hạn hay BN suy TTT mạn mang theo thẻ bệnh bệnh lí (liều corticoid dùng, địa liên hệ) •Nếu dùng corticoid dài hạn, bị cảm cúm , stress → tăng liều gấp đôi vài ngày •Bị chấn thương, ói → TM hydrocortisone 50-100mg + truyền dịch SUY THƯỢNG THẬN CẤP TIÊN LƯỢNG • Tử vong choáng rối loạn nhịp tim tăng kali huyết • Hạ ĐH làm cho dự hậu xấu • Chẩn đoán đúng, điều trị sớm tích cực đa số bệnh nhân hồi phục CHÂN THÀNH CẢM ƠN QUÝ ANH CHỊ VÀ ĐỒNG NGHIỆP! [...]... tuyến y n (do u bướu chèn ép ) - Suy tuyến y n do đang dùng corticoid lâu ng y ngưng thuốc đột ngột hoặc có thêm stress SUY THƯỢNG THẬ NGUYÊN NHÂN Trên nền TTT bình thường: • Xuất huyết hoặc huyết khối - Nhiểm trùng huyết : Não mô cầu, phế cầu , liên cầu trùng , pseudomonas… - Chấn thương hay phẩu thuật - Xuất huyết hoặc huyết khối (Vd: trong thông tĩnh mạch thượng thận) - Thuốc kháng đông • STTT chức... Vỏ thượng thận bình thường, nhưng không đánh giá được trục hạ đồi – tuyến y n Đo lại nồng độ cortisol máu ng y hôm sau Cortisol > 40 µg/dl hoặc 17 OH Corticosteroid tăng ít nhất 25 mg/24H Ít h o ặc k hô ng Suy thượng thận nguyên phát Source: Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM Nội tiết học đại cương Nguyễn Hải Th y, Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa NGHIỆM PHÁP METYRAPON... Suy thượng thận cấp 1,2 Trần Viết An (2010), Y Học Thực Hành, Số 658 – 659 SUY THƯỢNG THẬ NGUYÊN NHÂN • STTT cấp trên nền STT nguyên phát: - Bệnh addison: x y ra khi có stress,chấn thương, phẩu thuật, nhiểm trùng - Khi điều trị bằng op’DDD, aminoglutethimid, ketoconazol, sau khi cắt bỏ TTT - Hội chứng Debre Fibriger (do thiếu men 21 hydroxylase) • Trên nền tảng STT thứ phát - Suy tuyến y n (do u bướu...BỆNH THƯỢNG THẬN DO DI CĂN • Do K di căn đến vỏ thượng thận • Khoảng 20% BN có di căn đến thượng thận đáp ứng Cortisol dưới mức bình thường đối với ACTH • Các bệnh Hodgking và không Hodgking có thể tiên phát ở thượng thận g y lớn và suy thượng thận 2 bên SUY GIẢM MIỄN DỊCH MẮC PHẢI • Liên quan hoại tử thượng thận do nhiễm khuẩn cơ hội (lao, cytomegalovirus) nhất là bệnh nhân... triệu chứng Khi bệnh cấp tính ổn, quay về liều hằng ng y trong 1-2 ng y uống sáng , 1/3 uống chiều Hoặc uống liều duy nhất vào buổi sáng Source: Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM Nội tiết học đại cương Nguyễn Hải Th y, Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa NGUYÊN NHÂN • Thường gặp: • Dùng glucocorticoide ngoại sinh • U vùng hạ đồi – tuyến y n • Hiếm gặp: • • • • • • • • Túi... giáp, nếu có suy giáp kèm (Florinef):0.0 5-0 .2 mg uống/ theo ng y vào buổi sáng , dò liều để + Hydrocortison 1 5-3 0mg/ ng y cải thiện triệu chứng hạ áp tư hoặc thế, đưa Kali về bình thường •Tác dụng phụ: do quá liều: + Prednisone 5-7 .5 mg/ngàyhoặc + Dexametasone 0.75phù, cao huyết áp, suy tim ứ Khi x y ra bệnh lý nặng 1.25mg/ng y huyết, hạ Kali Tăng liều gấp đôi đến gấp bốn lần liều dùng mỗi ng y, nếu không... nặng Do thuốc: Mitotan, Ketoconazol, Phenytoin, Rifampicin Trên người thượng thận bình thường, STT cấp x y ra khi cả 2 tuyến TT bị xuất huyết (Nhiễm trùng huyết, dùng kháng đông) SUY THƯỢNG THẬ SINH LÝ BỆNH SUY THƯỢNG THẬN (Bình thường: 20 – 30 mg Cortisol/ng y, Tăng 10 lần khi stress) ↓Cortisol Giảm đáp ứng của tim và mạch máu với catecholamin và mất Natri qua thận Hạ HA giảm thải nước tự do Hạ natri... dùng glucocorticoide ngoại sinh hoặc các thuốc làm tăng quá trình chuyển hóa metyrapon Source: Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM Nội tiết học đại cương Nguyễn Hải Th y, Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa NGHIỆM PHÁP G Y HẠ ĐƯỜNG HUYẾT BẰNG INSULIN Nhịn ăn từ lúc nữa đêm, sáng hôm sau đo đường huyết đói cơ bản Bolus insulin thường 0.05 – 0.1 UI/kg sao cho ĐH giảm 50%... đường huyết GH tăng 6 – 10 ng/mL Cortisol tăng ≥ 18 µg/dL Source: Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM Nội tiết học đại cương Nguyễn Hải Th y, Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa Ý nghĩa của 2 nghiệm pháp trên: •Đáp ứng bình thường với hai nghiệm pháp trên  loại trừ STT thứ phát •Đáp ứng dưới mức bình thường + đáp ứng bình thường trong nghiệm pháp ACTH  suy thượng thận. .. Back SUY THƯỢNG THẬ ĐẠI CƯƠNG • Là một cấp cứu nội khoa, đe dọa tính mạng • Hay bị bỏ sót trong cấp cứu • Nhu cầu về hormon của cơ thể vượt quá khả năng sản xuất của tuyến thượng thận • Thiếu cortisol chủ y u và thiếu aldosteron ở mức độ ít hơn • Tần suất: • 28% (n=50) bệnh nhân choáng nhiễm trùng1, 17.5% (n=40) Bn nhồi máu cơ tim có ST chênh lên2 Trần Quang Nam (2011), Bài giảng sau đại học, Suy thượng