CHUYÊN ĐỀ SUY THƯỢNG THẬN - NỘI DUNG, ĐẠI HỌC Y DƯỢC TPHCM

• Thường trong bệnh cảnh nhiễm trùng huyết, rối loạn đông máu, điều trị bằng thuốc kháng đông, chấn thương, phẫu thuật, thai nghén, nhồi máu thượng thận, viêm động mạch.thận: U tuyến lym

SUY THƯỢNG THẬN

1

1 ĐẠI CƯƠNG

2 SUY THƯỢNG THẬN MẠN

3 SUY THƯỢNG THẬN CẤP

Nguồn: http://genericlook.com/anatomy/Adrenal-Gland/ Nguồn:

• Định nghĩa: Suy thượng thận (STT) là tình trạng giảm sản xuất hormon glucocorticoide hay

mineralocorticoide hay cả hai

SUY THƯỢNG THẬN MẠN TÍNH

LỊCH SỬ - DỊCH TỄ HỌC

• Suy tuyến thượng thận là bệnh lý tương đối hiếm gặp trong dân số với tỷ lệ thấp dưới 0.01%

• STT nguyên phát gặp ở các nước phát triển 50/1 triệu dân1,2

• Tại Anh 39/1 triệu dân, Đan mạch 60/1 triệu dân1,2 , Mỹ 40 – 60 ca/ 1 triệu dân

Thomas Addison ( 1793 – 1860)

6 Suy giảm miễn dịch mắc phải

7 Thiếu glucocorticoid gia đình

8 Đề kháng cortisol

NGUYÊN NHÂN

SUY THƯỢNG THẬN TỰ MIỄN

• Chiếm 80% các trường hợp STT mạn tại Mỹ

• Thâm nhiễm tế bào lympho vào TTT

• TTT nhỏ, teo và bao dầy, vùng tủy ít bị ảnh hưởng.

• Kết hợp với một số bệnh tự miễn khác: suy giáp; đái tháo đường 1; suy tuyến cận giáp, suy buồng trứng tiên phát; bệnh thiếu máu giả ác tính Biermer.

NGUYÊN NHÂN SUY THƯỢNG THẬN

Bệnh tự miễn khác đi kèm suy

tuyến thượng thận nguyên phát

Source: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed

7

• Thường trong bệnh cảnh nhiễm trùng huyết, rối loạn đông máu, điều trị bằng thuốc kháng đông, chấn thương, phẫu thuật, thai nghén, nhồi máu thượng thận, viêm động mạch.

thận: U tuyến lympho, U di căn, bệnh thoái hóa dạng bột, Sarcoidosis, bệnh nhiễm sắc tố sắt, thoái triển thượng thận bẫm sinh và không đáp

XUẤT HUYẾT THƯỢNG THẬN

LOẠN DƯỠNG CHẤT TRẮNG

• Bệnh lý di truyền, thường gặp nam, tuổi vị thành niên.

• Tần suất mới mắc 1/25.000, do rối loạn gen X và biểu hiện không hoàn toàn.

• Bệnh lý đặc trưng là: STT mạn nguyên phát và mất

myelin rải rác ở hệ thần kinh trung ương

• Thể bệnh xuất hiện sớm thường nặng nề, gặp ở trẻ em

• Thể bệnh xuất hiện muộn nhẹ hơn, gặp ở BN tuổi

30 – 40 tuổi

BỆNH THƯỢNG THẬN DO DI CĂN

• Do K di căn đến vỏ thượng thận.

• Khoảng 20% BN có di căn đến thượng thận đáp ứng

Cortisol dưới mức bình thường đối với ACTH.

• Các bệnh Hodgking và không Hodgking có thể tiên phát

ở thượng thận gây lớn và suy thượng thận 2 bên.

NGUYÊN NHÂN SUY THƯỢNG THẬN

11

SUY GIẢM MIỄN DỊCH MẮC PHẢI

• Liên quan hoại tử thượng thận do nhiễm khuẩn cơ hội (lao, cytomegalovirus) nhất

là bệnh nhân bị giảm CD4

THIẾU GLUCOCORTICOID GIA ĐÌNH

với ACTH.

NGUYÊN NHÂN SUY THƯỢNG THẬN

13

ĐỀ KHÁNG CORTISOL

• Liên quan đến bất thường chất lượng và số lượng thụ thể glucocorticoid

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

• Rối loạn tiêu hóa (56%): buồn nôn và nôn, tiêu chảy ít

gặp, nhưng thường làm bệnh nặng thêm; đau bụng và các rối loạn tiêu hóa tăng lên trong đợt STT cấp.

• Thèm muối (20%)

SUY THƯỢNG THẬN MẠN – NGUYÊN PHÁT

Source:

Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM

Nội tiết học đại cương

Nguyễn Hải Thủy, Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa

15

2 THỰC THỂ:

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Tăng sắc tố da (99%)

• Xạm da, rãi rác, màu nâu đồng

• Tăng sắc tố của da và màng nhầy, đặc biệt là khớp chịu lực: mắt cá, ngón chân, khuỷu, gối, xung quanh

hậu môn, âm đạo

Hạ huyết áp động mạch (88%)

• Hạ HA tư thế xuất hiện khoảng 90% và có thể gây

Source:

Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM

Nội tiết học đại cương

Nguyễn Hải Thủy, Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa

17

CẬN LÂM SÀNG

• XÉT NGHIỆM THƯỜNG QUI

• XÉT NGHIỆM CHUYÊN SÂU

XÉT NGHIỆM THƯỜNG QUI

SUY THƯỢNG THẬN MẠN – NGUYÊN PHÁT

Công thức máu: thiếu máu, thường giảm sắc, có thể

bị che dấu bởi tình trạng cô đặc máu, giàm bạch cầu

đa nhân trung tính, tăng bạch cầu ái toan

Điện giải đồ: hạ Natri, tăng Kali, tăng Calci máu và nhiễm toan

Đường huyết: thường thấp 60 – 65 mg/%

Chức năng thận: giảm thể tích huyết tương  tăng BUN, Creatinin

Xquang tim phổi: bóng tim nhỏ

Xquang bụng: calci hóa vùng thượng thận  gợi ý lao

• XÉT NGHIỆM HORMON THƯỢNG THẬN:

• ACTH ( 9 – 52 pg/ml): tăng trong STT nguyên phát, giảm trong STT thứ phát.

• Cortisol máu (3 – 20ug/dL): giảm

• Cortisol tự do trong nước tiểu (5 – 50 ug/24h): giảm

• Aldosteron và tetraaldosteron: trong máu và nước tiểu đều giảm

XÉT NGHIỆM CHUYÊN SÂU

SUY THƯỢNG THẬN MẠN – NGUYÊN PHÁT

Đo lại nồng độ cortisol máu ở phút thứ 30

và 60 sau tiêm thuốc Cotisol tăng ≥ 7 µg/dl trước tiêm

Đo lại nồng độ cortisol máu ở phút thứ 30

và 60 sau tiêm thuốc Cotisol tăng ≥ 7 µg/dl trước tiêm

Xét nghiệm nồng độ Cotisol máu trước khi làm nghiệm pháp

Vỏ thượng thận bình thường, nhưng không đánh giá được trục hạ đồi –

Đo lại nồng độ cortisol máu ngày hôm sau

Cortisol > 40 µg/dl hoặc 17 OH Corticosteroid tăng ít nhất 25 mg/24H

Bình thường

Suy thượng thận nguyên phát

NGHIỆM PHÁP METYRAPON

Nhiều cách thực hiện (nên uống ngay sau ăn):

Metyrapone 750 mg x 6 lần/ngày hoặcMetyrapone 30 mg/kg uống lúc 23h (liều duy nhất)

Nhiều cách thực hiện (nên uống ngay sau ăn):

Metyrapone 750 mg x 6 lần/ngày hoặc

Metyrapone 30 mg/kg uống lúc 23h (liều duy nhất)

NGHIỆM PHÁP GÂY HẠ ĐƯỜNG HUYẾT BẰNG INSULIN

SUY THƯỢNG THẬN MẠN – NGUYÊN PHÁT

Nhịn ăn từ lúc nữa đêm, sáng hôm sau đo

đường huyết đói cơ bản

Nhịn ăn từ lúc nữa đêm, sáng hôm sau đo

đường huyết đói cơ bản

Bolus insulin thường 0.05 – 0.1 UI/kg sao cho ĐH giảm

50% so với ĐH đói cơ bản hoặc dưới 40 mg/dL

Bolus insulin thường 0.05 – 0.1 UI/kg sao cho ĐH giảm

50% so với ĐH đói cơ bản hoặc dưới 40 mg/dL

Bình thường: có triệu chứng hạ đường huyết

GH tăng 6 – 10 ng/mLCortisol tăng ≥ 18 µg/dL

Ý nghĩa của 2 nghiệm

pháp trên:

•Đáp ứng bình thường với hai nghiệm pháp trên  loại trừ STT thứ phát

•Đáp ứng dưới mức bình thường + đáp ứng bình

thường trong nghiệm pháp ACTH  suy thượng thận thứ phát

Source:

Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM

Nội tiết học đại cương

Nguyễn Hải Thủy, Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa

23

CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT:

1 Mệt mõi tâm thần: mệt vào buổi sáng, biến mất trong ngày

2 Xạm da: nội tiết, chuyển hóa, miễn dịch

và do thuốc

• Do nội tiết: HC Nelson, HC tiết ACTH lạc chổ, bệnh Cushing và cường giáp

• Chuyển hóa: porphyria da, nhiễm sắc tố sắt, thiếu B12, B9 PP, bệnh kém hấp thu, Wipple, Wilson, viêm thận mất muối

• Tự miễn: xơ cứng bì, lupus, xơ gan

do tắc mật

ĐIỀU TRỊ

SUY THƯỢNG THẬN MẠN– NGUYÊN PHÁT

Glucocorticoid

•Dùng liều ở mức sinh lý, sao cho BN

dễ chịu, tránh mệt mỏi, sụt cân, hạ

Natri, giảm sắc tố da/ STT nguyên

phát Cần bù Glucocorticoid trước khi

bù hormon giáp, nếu có suy giáp kèm

theo

+ Hydrocortison 15-30mg/ ngày hoặc

+ Prednisone 5-7.5 mg/ngàyhoặc

+ Dexametasone 0.75-1.25mg/ngày

•Cách dùng: chia 2/3 tổng liều uống

sáng , 1/3 uống chiều Hoặc uống liều

duy nhất vào buổi sáng

Điều trị hormon thay thế suốt đời

Mineralocorticoid

•Dùng cho BN STT nguyên phát, 10-20% BN chỉ dùng glucocorticoid

và ăn đủ muối không dùng mimeralocorticoid

•Fludrocortisone 0.2 mg uống/ ngày vào buổi sáng ,

(Florinef):0.05-dò liều để cải thiện triệu chứng hạ

áp tư thế, đưa Kali về bình thường

•Tác dụng phụ: do quá liều: phù, cao huyết áp, suy tim ứ huyết, hạ Kali

Khi xảy ra bệnh lý nặng

Tăng liều gấp đôi đến gấp bốn lần liều dùng mỗi ngày, nếu không cải thiện triệu chứng Khi bệnh cấp tính ổn, quay về liều hằng ngày trong 1-2 ngày

Source:

Phác đồ chuyên khoa nội tiết, bệnh viện 115, Tp HCM

Nội tiết học đại cương

Nguyễn Hải Thủy, Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa

25

NGUYÊN NHÂN

• Thường gặp:

• Dùng glucocorticoide ngoại sinh

• U vùng hạ đồi – tuyến yên

• Chấn thương sọ não, phẫu thuật vùng sọ

• Chiếu xạ tuyến yên

LÂM SÀNG

• Do STT thứ phát thiếu ACTH  ↓ tiết Cortisol và androgen, tiết Aldosterone bình thường nên triệu chứng của STT thứ phát giống như nguyên phát nhưng khác ở một số điểm:

• Không xạm da

• Rối loạn điện giải, kiềm toan nhẹ, thường do bệnh phối hợp.

• Có thể có các biểu hiện khác của suy tuyến yên

• Hạ đường huyết thường gặp hơn (do thiếu đồng thời ACTH và GH)

• Có thể có triệu chứng khối choán chổ

• Chẩn đoán theo trình tự sơ đồ như trên.

SUY THƯỢNG THẬN MẠN– THỨ PHÁT

27

ĐIỀU TRỊ

• Liệu pháp hormon thay thế:

• Cortisol liều lượng như STT nguyên phát

• Fludrocortisol thường không cần thiết

• Bù các hormon khác (nếu thiếu)

• Biện pháp hỗ trợ:

• Cân bằng nước điện giải

• Nếu đủ liều bệnh nhân sẽ khỏe, tăng cân, không còn hạ HA

tư thế nữa

• Suy thượng thận do sử dụng glucocorticoide dài ngày hồi

ĐIỀU TRỊ TRONG MỘT SỐ TÌNH HUỐNG ĐẶC BIỆT

SUY THƯỢNG THẬN MẠN– NGUYÊN PHÁT

PHẪU THUẬT:

+ Tê tại chỗ < 1giờ : giữ liều hằng ngày

+ Phẫu thuật chi, gây mê toàn thân:

duy trì liều hằng ngày trước mổ, lúc mổ

dùng liều tương đương IV

+ Phẫu thuật xoang ngực,bụng: dùng

liều hằng ngày đến trước mổ, sau đó

dùng liều Hydrocortisone tương đương,

50mg IV/6-8giờ, trong lúc mổ và sau

•Hydrocortisone sodium succinate 25 mg TM mỗi 6h, nếu chuyển dạ kéo dài 100mg/6h

•Duy trì liều trong 3 ngày sau sinh

Nguyễn Hải Thủy(2008), Bệnh tim mạch trong rối loan nội tiết và chuyển hóa

29

ĐẠI CƯƠNG

• Là một cấp cứu nội khoa, đe dọa tính mạng

• Hay bị bỏ sót trong cấp cứu

• Nhu cầu về hormon của cơ thể vượt quá khả năng sản xuất của tuyến thượng thận

• Thiếu cortisol chủ yếu và thiếu aldosteron ở mức độ ít hơn.

• Tần suất:

• 28% (n=50) bệnh nhân choáng nhiễm trùng1, 17.5% (n=40) Bn nhồi máu cơ tim có ST chênh lên2

• STTT cấp trên nền STT nguyên phát:

- Bệnh addison: xảy ra khi có stress,chấn thương, phẩu thuật, nhiểm trùng.

- Khi điều trị bằng op’DDD, aminoglutethimid,

ketoconazol, sau khi cắt bỏ TTT

- Hội chứng Debre Fibriger (do thiếu men 21 hydroxylase)

- Suy tuyến yên (do u bướu chèn ép ).

- Suy tuyến yên do đang dùng corticoid lâu ngày ngưng thuốc đột ngột hoặc có thêm stress.

NGUYÊN NHÂN

SUY THƯỢNG THẬN CẤP

33

Trên nền TTT bình thường:

- Nhiểm trùng huyết : Não mô cầu, phế cầu , liên cầu trùng ,

pseudomonas…

- Chấn thương hay phẩu thuật

- Xuất huyết hoặc huyết khối (Vd: trong thông tĩnh mạch

mệt, vô cảm kém

ăn, ói, buồn ói, đau bụng, sốt

giảm Natri, tăng kali huyết, toan chuyển hoá

Giảm khả năng tân sinh đường

Hạ đường huyết khi nhịn đói

Hạ natri máu

35

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

giảm, mất nước toan chuyển hóa, sốc không tương xứng độ nặng của bệnh.

• STT nguyên phát (bệnh Addison):

• Xạm da niêm ( ở rãnh lòng bàn tay, chân, núm vú , niêm mạc miệng, sẹo sẫm màu, da tiếp xúc…); vô kinh , bất lực

CẬN LÂM SÀNG

Xét nghiệm máu gợi ý:

- Ion đồ:

STT nguyên phát: kali tăng, hạ Natri

STT thứ phát: kali không tăng

- Đường huyết giảm

- XQ bụng: Vôi hóa tuyến TTT Lao

- CT scan & siêu âm bụng:

TTT to ra : Xuất huyết , U

TTT teo : Tự miễn

- ECG: Điện thế thấp tại các

chuyển đạo, rối loạn nhịp tim do

rối loạn điện giải

SUY THƯỢNG THẬN CẤP

Xét nghiệm hormon

- Cortisol máu đo ngay khi bệnh nhân đang có stress thường không có giá trị chẩn đoán

- Nếu cortisol máu giảm <

20 mcg/dL trong lúc có stress nặng→ có thể nghĩ Suy thượng thận

37

CHẨN ĐOÁN

Dấu hiệu gợi ý

• Hạ HA không rõ nguyên nhân,

nhất là kèm theo buồn nôn,

nôn, sốt.

• Tụt HA không đáp ứng với

thuốc vận mạch

• Đang dùng thuốc kháng đông

thình lình bị đau bụng, trụy tim

mạch → nghi ngờ xuất huyết

thượng thận.

Yếu tố thúc đẩy

•Ngưng uống corticoid

•Bệnh lý cấp: nhiễm trùng nặng, nhồi máu cơ tim,

TBMMN, chấn thương, phẫu thuật

•Dùng thuốc làm ức chế tổng hợp cortisol:

ketoconazole, Mitotane

•Thuốc làm tăng chuyển hóa corticoid: Phenytoin, rifampicin

Tiền căn

ĐIỀU TRỊ

SUY THƯỢNG THẬN CẤP

Lấy đường truyền TM bằng kim cỡ lớn

Lấy máu XN: ion đồ, đường huyết, cortisol, ACTH Không chờ kết quả mà điều trị ngay

Truyền dịch NaCl 0.9% và glucose 5%

Giờ đầu: bù 1 lít, sau đó 2 – 3L còn lại bù trong 8g

Hydrocortisone 100mg mỗi 6

giờ TM x 24 giờ đầu, sau đó

50mg/6giờ Khi BN uống được:

dùng hydrocortisone uống

(uống liều đầu cùng với mũi

tiêm hydrocortisone cuối)

BN suy TTT nguyên phát có thể cần dùng mineralocorticoid

(fludrocortisone 0.1mg/ngày) khi chuyển sang uống hydrocortisone

- Điều trị hạ HA , hạ Đường huyết, tăng kali huyết

- Điều trị yếu tố thúc đẩy 39

Đo cortisol máu

Truyền nhanh trong 1 giờ:

1 lít dung dịch NaCl 0,9% pha 4mg dexamethasone phosphat

250 mcg Synacthen ( ACTH)

Đo cortisol máu lần 2 (Khi hết dịch truyền)

Tiếp tục dùng TM Hydrocortisone 50mg/8 giờ

tới khi có kết quả xét

nghiệm

Tiêm bắp 80UI ACTH hoặc truyền ACTH trong dd NaCl 0,9% với liều 3UI/giờ

trong 8 giờ

Hoặc

Lấy nước tiểu 24 giờ đo 17-OH corticosteroid.

Và

ĐIỀU TRỊ DỰ PHÒNG SUY THƯỢNG THẬN CẤP

stress → tăng liều gấp đôi

trong vài ngày

•Bị chấn thương, ói → TM

hydrocortisone 50-100mg +

truyền dịch

41

TIÊN LƯỢNG

• Tử vong do choáng và rối loạn nhịp tim do tăng kali huyết

• Hạ ĐH làm cho dự hậu xấu hơn

• Chẩn đoán đúng, điều trị sớm tích cực đa số bệnh nhân

sẽ hồi phục

CHÂN THÀNH CẢM ƠN QUÝ ANH CHỊ VÀ ĐỒNG NGHIỆP!

43