Bệnh học nội khoa đại học y dược TPHCM ykhoaonline

Phân loại theo diễn tiến bệnh -Suy tuỷ cấp : Xảy ra trong vài ngày -Suy tuỷ mạn : bệnh khởi phát âm thầm , vài tháng trở lên Cơ chế bệnh sinh : ♣ Tổn thương tế bào máu gốc ♣ Tổn thương

Lời nói đầu Xuất phát từ nhu cầu cần tài liệu để học tốt môn Nội, chúng tôi copy, đánh

máy lại các bài powerpoint + handout của các thầy, các cô của Bộ môn Nội ĐH Y

DƯỢC TP HCM Tài liệu này chỉ nhằm mục đích học tập, phi thương mại Lưu

hành nội bộ

Tham gia biên soạn:

Mục lục: Trang

1 Bạch cầu cấp 3

2 Bạch cầu mãn dòng tủy 6

3 Lymphoma 8

4 Bạch cầu mãn dòng Lympho 12

5 Suy tủy 14

6 Bệnh huyết sắc tố .17

7 Chỉ định truyền máu 22

8 Tai biến truyền máu 26

9 Choáng 32

10 Tăng huyết áp 47

11 Tâm phế mạn 51

12 Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng 55

13 Viêm màng ngoài tim 60

14 Xử trí phù phổi cấp 65

15 Thiếu máu cơ tim 70

16 COPD 77

17 K phổi 84

18 Hen phế quản 92

19 Suy thận cấp 109

20 Suy thận mạn 114

21 Nhiễm trùng tiểu 121

22 Chẩn đoán xơ gan 133

23 Helicobacter Pylori 138

24 Chẩn đoán viêm đại tràng mãn 142

25 Viêm gan 153

26 Ngộ độc Phospho hữu cơ 158

HUYẾT HỌC

HUYẾT HỌC

BỆNH BẠCH CẦU CẤP

zanne MCB Thanh Thanh

Bệnh bạch cầu ác tính (Leukemia) là 1 bệnh về máu có sự tăng sinh quá độ của

tế bào máu chưa phân hóa hoặc phân hóa kém dẫn tới tử vong một cách nhanh

chóng nếu không điều trị hữu hiệu.

TẾ BÀO MÁU GỐC ĐA NĂNG

TẾ BÀO MÁU GỐC CỦA CÁC DÒNG TB MÁU CÒN

TẾ BÁO MÁU GỐC CỦA DÒNG LYMPHO

TB TIỀN THÂN CỦA DÒNG BC THỂ TỦY &

DÒNG BC ĐƠN NHÂN

TIỀN NGUYÊN HỒNG CẦU

NGUYÊN MẪU TIỂU CẦU

HỒNG CẦU TIỂU CẦU

TIỀN BC ĐƠN NHÂN

BC ĐƠN NHÂN

NGUYÊN TỦY BÀO

TIỀN TỦY BÀO TỦY BÀO HẬU TỦY BÀO

Phân loại FAB :

Bạch cầu cấp nguyên bào limpho (ALL) ký hiệu là L, gồm 3 loại :

• L1 : tế bào ác tính nguyên bào limpho nhỏ đồng dạng

• L2 : tế bào ác tính : tế bào nguyên bào, limpho trưởng thành, to hơn, đa dạng

• L3 : tế bào giống tế bào Burkitt

• Dòng tế bào limphô nhuộm PAS (+)

Bạch cầu cấp không liên quan đến dòng nguyên bào limpho : ký hiệu là M (dòng tủy)

• Mo : Bạch cầu chưa biệt hóa

• M1 : Nguyên tủy bào chưa trưởng thành

• M2 : Nguyên tủy bào đã trưởng thành

• M3 : Tiền tủy bào

• M4 : hổn hợp nguyên tủy bào + nguyên bạch cầu đơn nhân

• M5 : Nguyên bạch cầu đơn nhân

• M6 : Nguyên tủy bào và tiền nguyên hồng cầu

• M7 : Nguyên tủy bào và nguyên mẫu tiểu cầu

• Tế bào dòng tủy nhuộm sudan Black (+)

Cho đến nay vẫn chưa biết nguyên nhân chính xác

Yếu tố thuận lợi:

X Nhiễm phóng xạ

X Nhiễm hóa chất benzen, thuốc điều trị ung thư, thuốc diệt sâu rầy

X Rối loạn nhiễm sắc thể : Bệnh Down tỉ lệ bệnh bạch cầu cấp cao gấp 20 lần so với bình thường Rối loạn nhiễm sắc thể (14, 18)

X Nhiễm siêu vi nhất là RNA virus - HTLV1.

Ü Rất thay đổi : Bạch cầu cấp dòng limphô và Bạch cầu cấp dòng tủy có nhiều triệu chứng tương tự nhau

Ü Bệnh có thể khởi phát đột ngột với sốt cao, thiếu máu, xuất huyết hoặc có thể xảy ra từ từ với triệu chứng thiếu máu, sốt nhẹ, chảy máu chân răng , lở miệng

Ü Thiếu máu : xuất hiện từ từ và nặng dần lên

Ü Sốt là triệu chứng thường gặp nhất với biểu hiện ở tất cả kiểu sốt Rất có thể có kèm 1 ổ nhiễm trùng răng miệng, lở loét miệng, nướu răng

Ü Xuất huyết : Thường là xuất huyết da - niêm, đôi khi có xuất huyết não, màng não, phổi

Ü Biến đổi hệ võng nội mô :

♣ Hạch to, hạch kích thước trung bình, đối xứng, di động, không dầy, phần lớn

là hạch ngoại biên cổ, hay toàn thân

♣ Gan có thể to

♣ Lách to

Ü Đau nhức xương khớp

Ü Thâm nhiễm hệ thần kinh trung ương Bệnh nhân có thể nhức đầu, ói, lồi mắt,

mù, yếu liệt chi, tổn thương thần kinh sọ

Ü Thâm nhiễm u bướu vào da, mắt, xương

Chủ yếu là công thức máu và tủy đồ

♥ Công thức máu :

Thiếu máu đẵng sắc, đẵng bào do giảm sản xuất

Giảm tiểu cầu

Bạch cầu có thể bình thường, có thể giảm và có thể tăng

Có thể tìm thấy bạch cầu ác tính trong phết máu ngoại biên

♥ Tủy đồ :

Thường quá sản tế bào

Và tế bào ác tính tăng trên 30%

♥ Acid uric máu tăng cao do hũy nhiều tế bào ác tính

♥ Nhiễm sắc thể : 90% thấy có bất thường nhiễm sắc thể với nhiều loại khác nhau.

Chẩn đoán xác định :

♥ Dựa vào bệnh cảnh lâm sàng

♥ Cận lâm sàng : Công thức máu

♥ Tủy đồ : Blast/tủy lớn hơn 30%

Chẩn đoán phân biệt :

♥ Phản ứng giả bạch cầu : tăng bạch cầu già và trưởng thành do tình trạng nhiễm

trùng tủy bị kích động mạnh

♥ Quá trình phục hồi sau suy tủy thì thấy có tăng sinh bạch cầu đầu dòng

♥ Nếu không điều trị bệnh nhân sẽ chết trong 1-3 tháng vì các biến chứng

♥ Xuất huyết nặng : ở não, ở đường tiêu hóa

♥ Ứ trệ bạch cầu ở não, phổi

♥ Nhiễm trùng, choáng nhiễm trùng

♥ Suy kiệt

♥ Tuổi càng cao tiên lượng càng xấu

♥ Số lượng bạch cầu : càng tăng càng xấu

♥ Rối loạn nhiễm sắc thể các rối loạn kiểu t (9 ; 22) (-5 , -7) có thể tiên lượng xấu.

♥ Số cơ quan bị tổn thương càng nhiều thì tiên lượng càng nặng

BẠCH CẦU MÃN

BS Suzanne MCB Thanh Thanh

Bệnh bạch cầu mãn là :

̇ Một bệnh lý ác tính về máu

̇ Tăng sinh qúa độ của bạch cầu đã phân hóa nhiều

̇ Diễn tiến tới tử vong nhưng chậm hơn b änh bạch cầu cấp

Gồm 3 oại chính

o Bệnh bạch cầu mãn dòng tủy (chronic myeloid leukemia :CML ) – Thường gặp ở

VN

o Bệnh bạch cầu mãn dòng lymphô (chronic lymphoid leukemia CLL)- Phương tây

o Bệnh bạch cầu mãn dòng bạch cầu đơn nhân

(chronic myelomonocytic leukemia CMML ) – Hiếm gặp.

Chính xác chưa rõ

Yếu tố thuận ợi :

o Tia xạ

o Bom nguyên tử

o Rối loạn nhiễm sắc thể

o Yếu tố gia đình: CLL tăng gấp 16 lần nếu trong gia đình có người mắc bệnh này

Diễn tiến qua 2 giai đoạn :

o Giai đoạn kinh niên

o Giai đoạn chuyển cấp

A) Giai đoạn kinh niên

1 Lâm sàng

- Khởi phát âm thầm

- Mệt mõi, da hơi xanh , ăn không ngon , nặng hạ sườn trái

- Lách to độ 3 , độ 4

2 Cận lâm sàng

CTM

♥ -Hồng cầu: bình thường hoặc giảm nhẹ Thiếu máu đẵng sắc đẵng bào

♥ Bạch cầu :tăng rất cao từ 100.000 -500.000/mm3 hiện diện đầy đủ các giai đoạn

của BC hạt ( phết máu như phết tủy) å chẩn đoán xác định

♥ Tiểu cầu :bình thường hoặc tăng

Tủy đồ

♠ Tủy rất giàu tế bào

♠ Có đầy đủ tất cả các giai đoạn của BC dòng tủy

♠ Dòng hồng cầu bình thường

♠ Dòng tiểu cầu tăng

♠ Nhiễm sắc thể: Có NST Philadelphia (Ph) NST 22 bất thường T(9,22), làm

NST 22 ngắn lại.Chổ nốisinh ra 1 gen sinh ung thư (ABL – BCR) 90% Bn có NST Ph : Tiên lượng tốt

3 Chẩn đoán

o Lách to

o CTM : Bc tăng cao , có đầy đủ các giai đọan của dòng tủy

o Tủy rất giàu tế bào

o Có NST Ph

o Kéo dài từ 2- 4 năm

B) Giai đoạn chuyển cấp

♥ Sốt không giải thích được, sụt cân , đau khớp

♥ Gan to

♥ Thiếu máu

♥ Xuất huyết (do giảm TC)

♥ Không đáp ứng với thuốc điều trị trước đây

♥ CTM :HC giảm nặng, BC tăng cao , TC giảm

♥ Tủy đồ: nguyên tủy bào + tiền tủy bào >25%

C) Diễn tiến và tiên lượng

♦ BN thường sống từ 2 – 4 năm, tỷ lệ sống còn sau 5 năm là 52-63%

♦ BN tử vong do bệnh chuyển cấp

♦ Hầu hết các BN đều chuyển qua giai đoạn chuyển cấp Biểu hiện :thiếu máu ,

lách to không điều trị được, tủy đồ như một bạch cầu cấp

♦ NST Ph vẫn tồn tại trong giai đoạn chuyển cấp và xuất hiện thêm nhiều Rối

loạn NST như 3nst 8 ( trisomie 8 ), 3nst 19, 1nst 17

D) Điều trị

Giai đoạn kinh niên :

1.Hydroxyurea(hydrea) Viên 500mg

X Ức chế tổng hợp ANDå giảm sinh sản BC+ các TB khác (da niêm)

X Liều từ 1-6 g /ngày tùy theo số lượng bạch cầu Điều chỉnh sao cho Bc từ 10.000-20.000 Ngưng thuốc khi BC <5000 m3

X Hydroxyurea không làm thay đổi tỷ lệ NST Ph

X Theo dõi CTM / w

X Phụ: lở loét da niêm sau 1 tg sử dụng

2 Interferon (Roferon )

X Liều 5.000.000 đv TDD x 3 ngày trong tuần Dùng trong 1 năm

X Interferon làm giảm tỷ lệ NST Ph Interferon kéo dài thêm 3 năm Những BN mất NST Ph có đời sống dài nhất

3 Gleevec : ức chế phức hợp ABL-BCR qua cơ chế ức chế men ATP của phức hợp này

Liều :400mg -800mg /ngày

Dùng từ 3-9 tháng

4.Ghép tủy:

X BN <55 tuổi

X Được thực hiện trong giai đoạn kinh niên

X Trong vòng 1 năm kể từ ngày chẩn đoán

Giai đoạn chuyển cấp

X Điều trị như bạch cầu cấp

X -Hóa trị Aracytine liều cao:Aracytine 3g/m2 mỗi 12 giờ x 10 ngày

LIMPHÔM (LYMPHOMA) )

BS Suzanne MCB Thanh Thanh

• Lymphoma là danh từ để chỉ các bệnh lý ác tính có nguồn gốc từ tế bào lympho

• U này có thể xuất phát từ hạch bạch huyết hoặc các mô bạch huyết ở ruột , lách , amygdale, hoặc từ bất cứ cơ quan nào

Gồm 2 nhóm

o Bệnh Hodgkin

o Limphoma không Hodgkin

lympho T, limpho B

♣ Virus Epstein –Barr

♣ Virus HTL V1

♣ Vi khuẩn Helicobacter pylori

♣ Dùng thuốc ức chế miễn dịch

♣ Tia xạ

♣ Hóa trị ung thư

♣ Rối loạn nhiễm sắc thể t(8,22), 14q marker

1 Hội chứng hạch to

o Hạch có thể xuất hiện ở bất cứ nơi nào trong cơ thể

o Hạch to ,lúc đầu riêng lẽ, sau thành đám, mật độ chắc ,ít di động

o Hạch không đối xứng

2.Thay đổi tổng trạng

o Sốt cao, không liên tục , hoặc sốt có chu kỳ(Sốt Pel-Epstein)

o Đổ mồ hôi về đêm

o Xanh xao

o Sụt cân (>10% trọng lượng cơ thể trong vòng 6 tháng)

o Ngứa thường gặp trong bệnh Hodgkin

3.Các thay đổi khác trong cơ thể

o Đau nhức xương

o Gan to, lách to

o Tràn dịch màng phổi

o Tổn thương da:nổi mẫn đỏ , chàm.

Đôi khi bệnh nhân chỉ có 1 khối u bất kỳ trong cơ thể sinh thiết mới chẩn đoán được

Lymphoma

1 Sinh thết là xét nghiệm quan trọng nhất

Kết qua GPBL:

X Hodgkin

X Lymphoma không Hodgkin

Phân loại bệnh Hodgkin theo REY

Týp 1 : Lymphô bào chiếm ưu thế

Týp 2 : Dạng xơ nốt

Týp 3 : Hổn hợp tế bào

Týp 4 : Nghèo lymphô bào

5 - 10%

30 - 60%

20 - 40%

5 - 10%

Phân loại lymphoma theo

Độ ác tính thấp:

♦ Limphôm lympho bào nhỏ

♦ Dạng nang tế bào nhỏ có khía

♦ Dạng nang loại hổn hợp tế bào nhỏ có khía và tế bào lớn Độ ác tính trung gian :

♦ Dạng nang loại tế bào to

♦ Dạng lan tỏa loại tế bào nhỏ có khía

♦ Dạng lan tỏa loại hổn hợp tế bào lớn tế bào nhỏ

♦ Dạng lan tỏa tế bào lớn, tế bào nhân có khía, nhân không khía Độ ác tính cao:

♦ Loại tế bào to, nguyên bào miễn dịch

♦ Loại nguyên bào lympho

♦ Loại tế bào nhỏ không khía

- Khi LDH tăng có giá trị tiên lượng xấu

- LDH phản ánh khối lượng bướu và tốc độ tăng trưởng của bướu

3.Các Xét nghiệm cần thiết khác

♥ X quang phổi

♥ Siêu âm bụng

♥ CT scan ngực bụng để tìm hạch, cơ quan bị tổn thương

♥ Tủy đồ

♥ Xạ hình xương nếu có đau xương

♥ MRI nếu nghi ngờ có tổn thương màng tủy

♥ Chức năng gan , thận , tim ,đường huyết

Phân giai đoạn theo Ann Arbor

Giai đoạn I Một nhóm hạch ( I )

Một cơ quan hay một vị trí ngoài hạch ( IE )

Giai đoạn Hai hay nhiều nhóm hạch ở một bên cơ hoành

( ) Một nhóm hạch và một vị trí ngoài hạch ở một bên cơ hoành ( II E )

Giai đoạn Nhiều nhóm hạch ở hai bên cơ hoành ( )

và 1 vị trí ngoài hạch ( III E ) hoặc lách to ( III S )

Giai đoạn Lan tỏa khắp nơi ( )

Mỗi giai đoạn còn phân ra giai đoạn A hoặc B:

A: Không triệu chứng

B: Có 1 trong 3 triệu chứng : sốt , đổ mồ hôi, sụt cân

Tình trạng bệnh nhân 0,1 hoặc >=2

Phân loại nguy cơ

Cao 4-5

Chỉ số tiên lượng quốc tế (IPI)International prognostic index

• Giai đoạn I và II A : hóa trị 4 đợt và sau đó xạ trị củng cố

• Giai đoạn III và IV : hóa trị 8 đợt Nếu sau khi hóa mà vẫn còn hạch thì xạ trị tiếp tục

BỆNH BẠCH CẦU MẠN DÒNG LYMPHO

ThS.BS Suzanne MCB Thanh Thanh

I GI I THI U

X B nh b ch c u m n dịng lympho là s t ng sinh ác tính c a t bào lympho B

X Nguyên nhân ch a rõ, cĩ th do ti p xúc v i hố ch t dùng trong nơng nghi p, ch t đ c màu da cam

X B t th ng v nhi m s c th :

X 50 – 80% b nh nhân cĩ b t th ng v nhi m s c th

X Thơng th ng là m t 13q (55%), 3 nhi m s c th 12q, m t nhánh 11q, m t 17q

X B nh nhân b nh b ch c u m n dịng lynpho cĩ tiên l ng t t khi ch cĩ 13q; tiên l ng x u khi cĩ 17q và 11q

- S l ng t bào lympho trong máu ≥ 5000/mm3

- 30% b nh nhân b nh b ch c u m n dịng lympho cĩ thi u máu và gi m ti u c u khi b nh đã di n ti n n ng

- M t s b nh nhân Coomb test (+) 10 – 25% b nh nhân cĩ thi u máu tán huy t

t mi n

- 15 – 20% b nh nhân cĩ gi m ti u c u

- Gi m gamma globulin máu

- Tu đ : t ng s l ng t bào tu và s l ng t bào lympho t ng > 30%

- LDH, microglobulin, acid urique t ng

III CH N ỐN

D a theo tiêu chu n ch n đốn c a Vi n Ung th qu c gia và Nhĩm làm vi c:

1 T ng t bào lympho máu ngo i biên ≥ 5000/mm3, t bào lympho tr ng thành

mà không tìm th y nguyên nhân nào khác

2 ≥ 30% t bào lympho trong tu x ng S l ng t bào có th tu bình th ng

1 B nh có tri u ch ng s t, l nh run, vã m hôi, s t cân

2 Thâm nhi m tu x ng: thi u máu, gi m ti u c u

BS Suzanne Mcb Thanh Thanh

♥ Suy tuỷ là sự suy giảm chức năng tạo máu của tuỷ xương

♥ Biểu hiện là giảm HC, BC, TC,

♥ Tủy xương nghèo tế bào, mô tuỷ được thay bằng mô mỡ, thâm nhiễm tế

bào lympho, tế bào đơn nhân, tương bào

♦ Tần suất 2-5 /1.000.000 dân

♦ Các Bệnh xuất hiện nhiều nơi trên thế giới

♦ nước phương đông :Trung quốc , nhất bản , Thái lan , Aán Độ có tần suất cao gấp 2-5 lần so với châu Aâu và châu Mỹ.

Phân loại theo bệnh học :

- Suy tuỷ thật sự

- Suy tuỷ tiêu hao: có sự xâm lấn của tế bào ung thư, nang lao

Phân loại theo diễn tiến bệnh

-Suy tuỷ cấp : Xảy ra trong vài ngày

-Suy tuỷ mạn : bệnh khởi phát âm thầm , vài tháng trở lên

Cơ chế bệnh sinh :

♣ Tổn thương tế bào máu gốc

♣ Tổn thương môi trường tuỷ xương

♣ Tổn thương yếu tố tăng trưởng của tế bào máu

♣ Ức chế miễn dịch của tuỷ xương qua cơ chế MD dịch thể hoặc MD qua

trung gian tế bào

1.Bẩm sinh :

1.1 Thiếu máu Fanconi: di truyền trên NST lặn

LS :Da có đốm màu cafe , dị dạng xương quay và ngón cái, dị dạng tim , thận

CLS:tuỷ nghèo tế bào, NST rất dễ gãy

Điều trị Androgen có thể cải thiện tình trạng suy tuỷ

1.2 Bệnh loạn sản sừng bẩm sinh: bất thường móng ,da niêm, suy tuyû

2 Mắc phải:

X -Hoá chất:thuốc trừ sâu,Benzen và các sản phẩm có chứa benzen

X Thuốc:muối vàng, Penicillamine, Phenylbutazone, sulfonamide,

carbamazepine, chloramphenicol, acetazolamide

X Thuốc điều trị ung thư: Cyclophosphamide, busulfan, daunorubicin

-BN không có biến đổi về hệ võng nội mô, không đau nhức xương khớp, không sụt cân ,

không sốt nếu không nhiễm trùng

1.CTM:

♠ HC ð, BC ð,TC ð:giảm 3 dòng máu

♠ Thiếu máu đẵng sắc HC to, Hb ð, HC mạng ð

♠ TC giảm

2.TUỶ ĐỒ :tuỷ nghèo tế bào, dòng HC nhân và BC hạt giảm,mẫu TC biến mất.Tuỷ

chủ yếu là TB lymphô, tương bào, đại thực bào

3.SINH THIẾT TUỶ thấy các ổ tạo máu giảm nặng, chỉ có tổ chức mỡ, tế bào

lympho, tương bào, tế bào đơn nhân

Ví dụ CTM của 1 BN suy tuỷ

1.Chẩn đoán xác định dựa vào LS và CLS

2.Chẩn đoán phân biệt

- Rối loạn sinh tuỷ: Giảm 3 dòng máu ngoại vi,tuỷ nghèo tế bào, Blast trong tuỷ tăng sinh nhưng chưa đủ tiêu chuẩn chẩn đoán ung thư máu

- Suy tuỷ tiêu hao:có tế bào ác tính trong tuỷ

- Xơ tuỷ:LS , CLS giống như suy tuỷ, Sinh thiết tuỷ có nhiều mô xơ.

Đánh giá mức độ suy tuỷ

1.Điều trị nguyên nhân

2.Điều trị hỗ trợ

-Truyền HC khi Hb< 8g%.Túi máu phải qua tia xạ và nên có lọc BC

- Truyền TC khi TC < 20G/L ,hoặc khi có xuất huyết trên LS Sử dụng epsilon

aminocaproic acid 4-12 g/ngày có thể hạn chế xuất huyết

- Kích thích BC :GM-CSF, G-CSF

- Dùng kháng sinh khi có dấu hiệu sốt hoặc nhiễm trùng ngay sau khi cấy máu,

cấy đàm…

3 Điều trị đặc hiệu

a.Ức chế miễn dịch

- Anti-lymphocyte globulin(ALG), hoặc Anti-thymocyte Globulin(ATG)

-Cyclosporine A (Neoral):thuốc ức chếmiễn dịch trên tế bào T Liều 3-7 mg/Kg Từ

4-6 tháng

-Corticoide: Methylprednisolone

nên kết hợp 3 loại thuốc trên sẽ làm tăng tỷ lệ thành công

b Androgen

Nandrolone decanoate (durabolin 50mg )3-5 mg /kg / tuần (tiêm bắp )

Testosterone enathate 250 mg , liều 200- 600mg /tuần

c.Ghép tuỷ

o Chỉ định cho những người dưới 45 tuổi

o BN không được truyền máu đáp ứng tốt hơn BN được truyền máu

o Ghép tuỷ đáp ứng tốt từ 75%-85% BN chưa được truyền máu,55%-65% đã được

truyền máu

Sau 8 năm điều trị ức chế miễn dịch , BN có thể có 1 trong những vấn đề sau :

- Tiếp tục thiếu máu, và giảm TC

- Suy tuỷ vẫn còn

- Tiểu Hb kịch phát về đêm

- Bệnh ung thư máu

- HC rối loạn sinh tuỷ

BỆNH HUYẾT SẮC TỐ

BS Suzanne MCB Thanh Thanh

Bệnh huyết sắc tố là bệnh của Hb

• 1 phân tử Hb gồm 1 Heme và 4 chuỗi globin Heme giống nhau ở tất cả các Hb,

các globin thì khác nhau

• Chuỗi Globin gồm các axit amin Các chuỗi globin khác nhau là do trật tự sắp xếp

• Tán huyết mãn , HC sống 10-15 ngày

• Bn dễ bị tắc mạch: não (mê) ,chi (loét chân ), bụng (đau bụng ), ngực (đau ngực )

• Hb M :BN bị xanh tím do HC không gắn oxy

• Bn vàng da , vàng mắt, thiếu máu , gan to ,lách to

• CLS : HC hình liềm

Điện di Hb Hb S , hoặc Hb C,…

• Gene điều hoà điều hoà tổng hợp các chuỗi Hb

• Khi đột biến gene điều hòa thì thay đổi toàn bộ chuỗi globin này bằng chuỗi globin khác

• Thay đổi 1 chuỗi globin gọi là bệnh Thalassemia

• Thalassemia có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi:phôi, thai, sau sinh

THALASSEMIA

Bs Suzanne Mcb Thanh Thanh

̇ Là m t nhóm bệnh di truyền về sự tổng hợp của 1 hoặc nhiều chuỗi globin

̇ Khi mất cân bằng tổng hợp chuỗi globin sẽ tổng hợp Hb không hiệu quả, ảnh hưởng đến sự sản xuất hồng cầu,thiếu máu và tán huyết

• Phân tử Hemoglobine (Hb) gồm Heme và globine

• 1 phân tử Hb gồm 2 đôi globin

• Gene sinh chuỗi nằm trên nhiễm sắc thể 16, có 2 gene

• Gene sinh chuỗi nằm trên nhiễm sắc thể 11, có 1 gene

Phôi:3 tháng đầu thai kỳ

+ thalassemia: thiếu chuỗi

o thalassemia: mất chuỗi

thalassemia : do mất 1- 4 gene

X Nếu mất 1 gene: -

X Nếu mất 2 gene:- -

X Do đó Bn mất gene : - / - hoặc / , hoặc

X - / - - , /

Thalassemia: thiếu chuỗi : không ảnh hưởng đến thai và nguời trưởng thành vì rất

ít

thalassemia

• Không tổng hợp chuỗi gây ra hồng cầu nhỏ nhược sắc , tăng Hb A 2 hoặc

Hb F thalassemia

• Sản xuất quá nhiều chuỗi γ > γ 4 (Hb Bart’ s)

• Sản xuất quá nhiều chuỗi -> 4 (Hb H)

Hậu qủa :

• Thiếu máu nặng

• Thiếu oxy mô gây tăng sản xuất eythropoietine -> bành trướng tủy xương gây biến dạng hộp sọ làm dễ bị nhiễm trùng tai ,mũi,xoang , gãy xương bệnh lý

• Truyền máu đủ bé sẽ phát triển bình thường cho đến khi có dấu hiệu ứ sắt thalassemia thể trung gian

♥ Không triệu chứng hoặc nhẹ ,không phụ thuộc vào nhu cầu truyền máu

♥ Hb thường 7-10 g%

thalassemia thể nhẹ

♥ Thường không biêu hiện lâm sàng , chỉ khi xét nghiệm máu mới nhận biết qua hồng cầu nhỏ nhược sắc (MCVð MCH ð)

♣ Điện di Hb có Hb Bart ‘s với nhiềi mức độ khác nhau

♣ Mất 3 gen (- -/ -) : Hb H, HC nhược sắc nặng Thiếu máu tán huyết từ

trung bình đến nặng Tán huyết nhiều, lách to , Hb H( 4 )

♣ Mất 4 gene ( / ) Hb Bart ‘:thai thoái hoá nước

• Thường không thể sống được khi ở môi trường ngoài tử cung

• Bé chết trong bụng mẹ, hoặc chết lúc sanh , bé phù toàn thân , da xanh ,gan lách to

• Mẹ bị nhiễm độc với tần suất cao lúc sanh

• Tử thiết :tạo máu ngoài tuỷ ồ ạt

thalassemia thể nặng

X Thiếu máu nặng ; Hb 2-3g%

X MCVð, MCH ð

X Phết máu ngoại biên :Hc đa kích thước, đa hình dạng, HC nhược sắc , HC hình

bia, HC nhiều hình dạng khác nhau.HC nhân nhiều , HC lưới tăng

X Ferritine tăng cao

X Điện di Hb: giãm Hb A, tăng Hb A 2, hoặc Hb F

thalassemia thể nhẹ

X Hb :9-11g%

X HC nhỏ , nhược sắc,MCV :50-70 fl, MCH :20-22pg

X MCV có giá trị tầm soát bệnh nhân Thalassemie

X Điện di Hb cho chẩn đoán xác định

thalassemia

X HC nhỏ nhược sắc

X HC mạng tăng

X Điện di Hb thấy Hb Bart hoặc Hb H

CTM ở người thalassemia:

• Lúc sinh điện di Hb có 1-2% Hb Bart

• Phân tích bảng đồ gene là cách giúp chẩn đoán người mang mầm bệnh

thalassemia

• Cần thiết để tham vấn tiền sanh

thalassemia thể nặng

• Thường sống kéo dài khoảng 15 tuổi

• Đời sống cò thể kéo dài thêm nếu thải sắt tốt

• Ghép tủy có thể chữa lành bệnh

thalassemia thể trung gian

• Nếu thải sắt tốt có thể sống đến 40 tuổi

• Có thể có biến chứng tiểu đường, suy tim

• Trước sanh theo dõi mẹ

• Nếu mẹ là người mang gene Thalassemia thì theo dõi cha Nếu cả cha và mẹ đều mang gene Thalassemia thi xét nghiệm máu bào thai ,

• Lấy máu bánh nhau tuần 9-10,va phân tíach DNA

thalassemia thể nặng

• Quan trọng nhất là ở trẻ em: chẩn đoán sớm các bệnh nhiễm trùng như nhiễm trùng hô hấp, răng, xoang

• Cung cấp acid folic

• Truyền máu nâng Hb > 10g%, truyền HC mỗi 6-8 tuần

• Thải sắt khi có dấu ứ sắt (Ferritin >500 ng/L, sắt huyết thanh > 350µg/ dl

• Thuốc: Deferosamine (Desferal 500mg )

Có thể dùng 1-2g/ ngày, truyền liên tục dưới da hoặc tĩnh mạch 12giờ Sử dụng thêm vitamine C 50 -100mg/ngày

• Cắt lách khi có dấu hiệu c ờng lách

CHỈ ĐỊNH TRUYỀN MÁU

Ths Bs Suzanne MCB Thanh Thanh

Nguyên tắc truyền máu

• Truyền máu chỉ là một phần của điều trị

• Sự cần thiết của truyền máu có thể giảm đến mức tối thiểu nhờ những điều sau:

1 Dự phòng , chẩn đoán và điều trị sớm các trường hợp thiếu máu , nguyên nhân thiếu máu ( VD :cung cấp sắt , vitamine ) Truyền HCL chỉ cần thiết nếu hậu quả của thiếu máu trầm trọng

2 Điều chỉnh lại tình trạng thiếu máu trước khi phẩu thuật

3 Dùng dung dịch tinh thể (NaCl, Lactate Ringer ), dung dịch keo khi mất máu cấp

4 Dùng phương pháp mổ tốt nhất để giảm thiểu mất máu

5 Ngưng thuốc chống đông , thuốc ức chế ngưng tập tiểu cầu trước mổ

6 Hạn chế xét nghiệm máu nhất là ở trẻ em

7 Truyền máu hoàn hồi

8 Dùng các thuốc Erythopoietin kích thích sản xuất HC

Chỉ định truyền máu

1 Bồi hoàn thể tích tuần hoàn

2 Bồi hoàn khả năng vận chuyển oxy cho mô

3 Bồi hoàn thành phần thiếu của máu

4 Khi dùng thuốc hoá trị có ảnh hưởng đến tuỷ xương thì truyền máu hồi sức

cho BN

Bảng đánh giá BN cần truyền máu

1 Bn có cải thiện không nếu được truyền máu?

2 Làm sao cầm được máu mất ?

3 Có phương pháp điều trị nào khác trước khi truyền máu :Oxy , truyền dịch

…

4 LS nào, CLS nào quyết định truyền máu

5 Lợi và hại của truyền máu ,cái nào nhiều hơn ?

6 Nguy cơ lây nhiễm các bệnh HIV, Viêm gan , giang mai, nhiễm trùng…

7 Có ý kiến nào khác nếu không truyền máu vào lúc này

8 Có BS theo dõi Bn và biết xử trí tai biến truyền máu không?

9 Tôi có ghi những lý do truyền máu vào bệnh án và phiếu xin máu không?

10 Cuối cùng nếu còn nghi ngờ thì tự hỏi:nếu là mình hoặc con mình thì mình

có chấp nhận truyền máu không

Mức độ mất máu cấp

1 Mất máu nhe:ï < 500 ml máu

M, HA Bình thường , BN tỉnh tiếp xúc tốt

2 Mất máu trung bình: 500 – 1000 ml

M: 100 – 120l/p , HA >90mmHg

BN mệt, lơ mơ, nước tiểu giảm

3 Mất máu mức độ nặng: >1000 ml máu

BN choáng M>120 hoặc không bắt được ,

HA < 8cmHg có thể =0 Thiểu niệu hoặc vô niệu

Cơ chế bù trừ trong thiếu máu cấp

1.Tăng thể tích huyết tương

2 Tăng cung lượng tim

3.Tăng hoạt động hệ giao cảm :co mạch ngoại biên chỉ dự trử máu ở não, tim ,

thận

4.Tăng thông khí

5 Thay đổi đường cong phân ly oxy

6.Thay đổi hormon (Tăng tiết ADH, Aldosterone, erythropoietine, steroide của tuyến thượng thận , tăng tiết Adrenalin, Nor adrenaline)

7.Tăng tổng hợp protein huyết tương

Chỉ định truyền máu khi thiếu máu cấp

1 Thiếu máu cấp mức độ nặng

2 Thiếu máu cấp mức độ trung bình nhưng vẫn còn chảy máu hoặc còn tán huyết

Chỉ định truyền máu khi thiếu máu mãn

1 Thường không cần thiết truyền máu ở BN thiếu máu mãn

2.Chỉ truyền máu cho những BN thiếu máu nặng không bù trừ

3 BN thiếu máu mãn , lớn tuổi thường có suy tim đi kèm, nếu cần truyền máu chỉ cần 1 đơn vị HCL và phải dùng furosemide đi kèm

4 Chỉ cần nâng Hb lên để cải thiện lâm sàng , không nâng lên đủ như bình thường

5.Khi Hb >7 g% thì không cần truyền máu

Sản phẩm máu

1.Sản phẩm của máu phải sàng lọc an toàn Ngay cả máu có chất lượng cao truyền máu vẫn có rất nhiều nguy cơ Máu chất lượng kém, truyền máu có rất nhiều nguy hiểm

2.Nếu máu không được xét nghiệm trước thì không được sử dụng máu này

3.Mỗi đơn vị máu phải được dán nhãn hệ ABO , Rh, ngày lấy máu , ngày hết hạn , loại máu, chất chống đông

Chế phẩm máu

1 Máu toàn phần:

- 1đơn vị máu toàn phần có 250ml, bao gồm: 200ml máu và 50 ml chất chống đông

- Hb: 12g%

- Hct : 35-45%

- Không có tiểu cầu , không có yếu tố đông máu

- Dự trử ở nhiệt độ 2-6 độ C

- Truyền máuphải được tiến hành trong 30 phút từ khi lấy ra khỏi tủ lạnh

Chỉ định

X Những trường hợp mất máu cấp có tụt HA

X Những nơi cần truyền máu nhưng không có HC lắng

Chú ý :

X Không được cho bất cứ thuốc gì vào máu

X Túi máu phải được sử dụng trong vòng 4 giờ từ khi bắt đầu truyền máu

X Truyền 1 đơn vị máu nâng Hct thêm 1-1,5 %,

X nâng Hb thêm từ 0,3-0,5 g%

2.Hồng cầu lắng

1 đơn vị hồng cầu lắng có 150 ml hồng cầu , không có huyết tương

-Nồng độ Hb 20 g%

-Hct :55-75 %

-Dự trữ :2-6 độ

-Chỉ định: Bù lượng HC cho BN thiếu máu

Dùng ở BN thiếu máu mà có suy tim

3 HC rữa

Dùng HC lắng và rữa bằng nước muối sinh lý

Chỉ định :

Thiếu máu tán huyết tự miễn

Trẻ sơ sinh

4 Tiểu cầu đậm đặc

• Lấy từ túi máu của người cho Thể tích 50 ml, có 55 10 9 tiểu cầu

• 1 đơn vị tiểu cầu đậm đặc khi truyền cho BN nâng thêm 5000 con /mm3

• 2 đơn vị máu tạo được 1 đơn vị tiểu cầu

• Dự trử ở 20-24 độ C , với máy lắc liên tục

5 Kit tiểu cầu

• Thể tích 150-300 ml , có từ 150-500.10 9 TC khi truyền 1 kit TC sẽ nâng thêm cho BN từ 40.000 -70.000 /mm3

• Kít TC được lấy từ 1người cho máu với máy tách tiểu cầu đặc biệt

• Kít TC được dự trử ở nhiệt độ từ 20-24 độ C , với máy lắc liên tục

6.Huyết tương tươi đông lạnh

• Huyết tương tươi đông lạnh được lấy trong vòng 6 giờ sau khi rút máu và được

dự trử ở nhiệt độ âm 25 độ C’

Thành phần :

Các yếu tố đông máu

Kháng thể (Ig)

Huyết tương

Yếu tố VIII

• Dự trử ở nhiệt độ nhỏ hơn 25 độ trong vòng 1 năm Trước khi sử dụng, phải

được xả đông trong nước có nhiệt đo từ 30-37 độ , nhiệt độ không qá 37 độ vì sẽ

huỷ các yếu tố đông máu và các protein Khi huyết tương tươi tan thì dự trử ở

nhiệt độ 2-6 độ C

• Chỉ định :Suy gan

Quá liều thuốc Antivitamine K

Thiếu các yếu tố đông máu

Đông máu nội mạch lan toả

• Liều lượng :15 ml/kg

7.Kết tủa lạnh

• Tách từ huyết tương tươi đông lạnh

• Chứa ½ hàm lượng yếu tố VIII và fibrinogen của người cho

• 1 khối yếu tố VIII

• Chỉ định :

Thiếu yếu tố VIII

Bệnh Von Willebrand

Thiếu yếu tố XIII

- Dùng trong vòng 6 giờ sau khi rã đông

TAI BIẾN TRUYỀN MÁU U

BS Suzanne MCB Thanh Thanh

Hệ ABO : Bao gồm 4 nhóm máu gọi tên theo kháng nguyên trên bề mặt hồng cầu

Hệ Rh ( Hệ Rhesus )

Rh (+) : có kháng nguyên D trên bề mặt hồng cầu

Rh (-) : không có kháng nguyên D trên bề mặt hồng cầu

* Bắt buộc phải tương hợp hệ ABO và hệ Rh

-Máu nhóm nào thì nhận máu nhóm đó

- Khi không có đủ máu truyền thì lựa chọn như sau:

Nhóm O: chỉ nhận máu nhóm O

Nhóm A: Nhận được máu nhóm A và O

Nhóm B: Nhận được máu nhóm B và O

Nhóm AB: Nhận được máu nhóm AB, B, A và O

å Nhĩm máu hi m là nhĩm máu AB và nhĩm máu Rh (-)

m b o an tịan v mi n d ch khi truy n máu :

• T t nh t nên truy n theo đúng nhĩm máu c a b nh nhân

• Trong tr ng h p truy n máu khác nhĩm thì ph i truy n theo s đ ABO

Nhóm máu Rh: Nhóm máu Rh(-) không được nhận máu Rh(+)

1 – Tán huyết nội mạch cấp

a Truyền nhầm nhóm máu hệ ABO

Có thể là do:

* Viết sai tờ yêu cầu lấy máu truyền

* Lẫn lộn mẫu máu định nhóm máu với bệnh nhân khác

* Ghi sai tên bệnh nhân

* Không kiểm tra đầy đủ tên bệnh nhân, máu

b Kháng thể khác như hệ Kidd – Kell, Duffy cũng gây ra tán huyết nội mạch

cấp

Lâm sàng :

Xãy ra vài phút sau khi truyền máu, đôi khi chưa hết 10ml máu đầu tiên

Đau nhức khắp người , đau lưng dữ dội , vật vã bứt rứt , sốt cao lạnh run , da tái ,

trụy tim mạch , hôn mê và tử vong

Đối với bệnh nhân đang được mổ có triệu chứng chảy máu vết mổ dù đã được

cầm máu cẩn thận

Cận lâm sàng :

* Lấy máu đem ly tâm thấy huyết tương có màu đỏ

* Hb (+) trong nước tiểu

Cách xử trí :

• Ngưng ngay chai máu đang truyền

• Kiểm tra lại nhóm máu của BN và của chai máu

• Điều trị cấp cứu truỵ tim mạch và cấp cứu ngưng hô hấp tuần hoàn, nếu có

• Tai biến truyền nhầm nhóm máu rất nguy hiểm , BN có thể tử vong nếu không xữ lý kịp thời BN thường tử vong do thiếu oxy não hoặc suy thận cấp

Dự phòng:

• Dán nhãn vào túi máu

• Viết tên bệânh nhân chính xác vào phiếu lảnh máu

• Phải xuống tận giường bệnh nhân để định nhóm máu

• Luôn luôn phải làm phản ứng chéo tại giường

2 Truyền máu nhiễm vi trùng và choáng nhiễm trùng

Máu bị nhiễm trùng do:

- Nhiễm trùng từ da của người cho máu, thường là do Staphylococus

- Vi trùng có trong máu của bệnh nhân, thường là Yersinia

- Nhiễm trùng trong quá trình chế tạo các sản phẩm máu

- Túi đựng máu bị hư, rách

- Rã đông túi plasma trong nước bị nhiễm trùng

Lâm sàng:

Sốt cao, lạnh run, tụt HA xãy ra sau vài giờ truyền máu

Điều trị:

Hồi sức cấp cứu và sử dụng kháng sinh

3 Quá tải tuần hoàn

• Quá tải tuần hoàn có thể gây suy tim cấp và phù phổi

• Quá tải tuần hoàn có thể xãy ra khi:

- Truyền máu quá nhiều

- Truyền máu quá nhanh

- Suy thận, suy tim

Dự phòng:

Ở những bệnh nhân thiếu máu mãn nặng cần truyền máu thì truyền HC lắng và phải dùng thuốc lợi tiểu, theo dõi sát tình trạng phổi của bệnh nhân, truyền máu tốc độ chậm

4 Phản ứng phản vệ

Hiếm gặp

Có thể xãy ra khi truyền plasma tươi đông lạnh và truyền nhanh

- Cơ chế: Cytokin trong huyết tương có thể gây ra co thắt phế quản và co thắt mạch máu

- Lâm sàng: Xãy ra vài phút sau khi truyền máu, có biểu hiện trụy tim mạch và suy hô hấp

Phản ứng phản vệ có thể gây tử vong nếu không cấp cứu kịp thời

5 Tổn thương phổi cấp

Thường là do huyết tương của người cho có kháng thể chống lại BC của người nhận Lâm sàng:

Suy chức năng hô hấp nhanh chóng xãy ra từ 1 – 4 giờ sau khi truyền máu

X quang phổi: hình ảnh mờ cả 2 phổi

1 Phản ứng tán huyết muộn do truyền máu:

Giống như tán huyết nội mạch Phòng ngừa suy thận

Kiểm tra lại nhóm máu, Coombs test, Bilirubin máu

Dự phòng: Truyền đúng máu tương hợp

2 Ban xuất huyết sau truyền máu.

Hiếm gặp, nhưng là biến chứng gây tử vong nếu truyền HC và TC

Do KT chống lại trực tiếp KN đặc hiệu của TC người nhận

Lâm sàng:

Xuất huyết rất nặng, giãm TC từ 5 – 10 ngày sau truyền máu

Điều trị:

- Corticoid

- IgG : liều 0,4g/Kg x 5 ngày

Số lượng TC thường hồi phục sau 2 – 4 tuần

Dự phòng: Truyền đúng máu tương hợp

3 Bệnh ký chủ chống vật ghép

Hiếm gặp và là biến chứng có thể gây tử vong

Thường xãy ra ở bệnh nhân ghép tủy, suy giãm miễm dịch

Truyền máu ở những bệnh nhân tương hợp miễn dịch: máu của người cho tương

hợp mô (HLA) với người nhận

Lâm sàng:

Xãy ra từ ngày 10 – ngày 12 sau truyền máu Sốt, phát ban, da bong vãy, tiêu

chãy, viêm gan, giãm 3 dòng máu ngoại biên

Điều trị:

Bệnh thường dẫn đến tử vong

Điều trị nâng đở, không có điều trị đặc hiệu

Dự phòng:

Xạ tia gamma những chế phẩm máu để ngăn sự sinh sản của tế bào Lympho

4 Quá tải sắt

Lâm sàng: Suy đa cơ quan, đặc biệt là tim và gan

Điều trị: Desferrioxamine dùng để làm giãm tích tụ sắt

Mục tiêu giãm Ferritin < 2000mg/L

5 Lây nhiễm các bệnh truyền nhiễm

Các bệnh truyền nhiễm có thể lây qua đường truyền máu là: HIV1 và HIV2, HTLV1

và HTLV2, Viêm gan B và C, Giang mai, Sốt rét, Cytomegalovirus, Parovirus B12,

Brucellosis, Epstein Barr, Toxoplasmosis, Tăng BC đơn nhân nhiễm khuẩn và bệnh

Lyme

Những bệnh truyền nhiễm có thể xãy ra vài tuần hay vài tháng sau truyền máu, do đó bệnh kết hợp với truyền máu có thể bị bỏ quên.

6 Truyền máu số lượng lớn

• Truyền máu số lượng lớn được định nghĩa là thay thế 1 khối lượng máu bằng hay lớn hơn thể tích máu toàn phần trong vòng 24 giờ

• ( Người lớn: 70ml/Kg, Trẻ em : 80 – 90ml/Kg)

• Chỉ định truyền máu số lượng lớn và truyền dịch làm tăng những biến chứng sau:

a Toan hoá máu

b Tăng Kali máu

c Ngộ độc Citrate và hạ Can-xi máu

TIM MẠCH

CHOÁNG

TS.BS Trương Quang Bình

• 1 Trình bày được định nghĩa choáng

• 2 Phân tích được 3 giai đoạn sinh lý bệnh của choáng

• 3 Trình bày và phân tích được 4 nhóm nguyên nhân của choáng

• 4 Trình bày được 6 biến chứng của choáng

• 5 Trình bày và phân tích 5 triệu chứng dùng để chẩn đoán choáng

• 6 Trình bày chi tiết cách xử trí 4 loại choáng

• Định nghĩa choáng một cách chi tiết :

• Choáng là hậu quả của tình trạng giảm tưới máu các cơ quan và các mô đến một mức độ tới hạn nào đó và/hoặc các mô đó không có khả năng để sử dụng các chất dinh dưởng cần thiết

•

• Điểm chung nhất trong tất cả các loại choáng là suy vi tuần hoàn (microcirculatory insufficiency) Hậu quả cuối cùng của choáng là rối loạn chức năng màng tế bào, rối loạn chuyển hóa tế bào và chết tế bào

• 3 giai đoạn:

Choáng giai đoạn I hay là choáng còn bù

Choáng ở giai đoạn II hay là choáng mất bù

Choáng giai đoạn III hay là choáng không hồi phục

Choáng giai đoạn I

• giai đoạn đầu của choáng

• Tình trạng tụt huyết áp có thể là do giảm cung lượng tim hoặc do dãn mạch ngoại

vi

• Sự giảm cung lượng tim và áp lực động mạch đã khởi kích cơ chế bù trừ

Ở giai đoạn này các dấu hiệu và triệu chứng về tình trạng suy sụp huyết động rất

khó nhận ra

• Nếu được chẩn đoán sớm ở giai đoạn này và điều trị tích cực ngay thì nhiều trường

hợp choáng có thể qua được

Choáng ở giai đoạn II

• Các cơ chế bù trừ được kích hoạt ở giai đoạn I để duy trì huyết áp và tưới máu mô không còn đủ sức để bù trừ cho các rối loạn huyết động

• * Bệnh nhân bắt đầu có tình trạng giảm tưới máu các cơ quan : rối loạn tri giác

(giảm tưới máu não), giảm lượng nước tiểu (giảm tưới máu thận), thiếu máu cơ tim

(giảm lưu lượng mạch vành)

• * Bệnh nhân có đầy đủ các dấu hiệu và triệu chứng của choáng : tụt huyết áp,

nhịp tim nhanh, thở nhanh, mạch nhỏ, yếu, khó bắt, tím đầu chi, co mạch ngoại

biên, vã mồ hôi

• * Cần phải điều trị tích cực, nhanh chóng để phục hồi cung lượng tim và sự tưới

máu cho các cơ quan để choáng không đi vào giai đoạn không hồi phục

Choáng không hồi phục

• Giảm tưới máu cho các mô nặng nề và kéo dài å thay đổi chức năng màng tế

bào, kết tập các tế bào máu trong hệ vi tuần hoàn và nghẽn tắc ở các mao mạch Tình trạng co mạch kéo dài å làm tổn thương các tế bào

• Huyết áp tiếp tục giảm nặng nề đến mức độ làm giảm luôn sự tưới máu ở

các cơ quan sống còn và vòng xoắn bệnh lý về sự suy sụp tuần hoàn xảy ra, và

cuối cùng là tình trạng suy sụp có tính chất hệ thống ở nhiều cơ quan (multiple

organ system failure)

Multiple organ system failure

• * Hoại tử ống thận cấp

• * Tổn thương hoại tử niêm mạc đường tiêu hóa

• * Tổn thương tế bào nội mạc mạch máu

• * Độc tố của vi trùng phản ứng với tế bào bạch cầu → giải phóng các polypeptides

gây dãn mạch → giảm huyết áp nặng nề hơn

• * Giảm tưới máu cơ tim

• * Tổn thương tế bào nội mạch mao mạch → rối loạn tính thẩm thấu màng mao

mạch → mất dịch và protein nội mạch → giảm thể tích máu và giảm huyết áp.

Cuối cùng thì tế bào bị hủy hoại do các thành phần bên trong tế bào bị tổn thương Đây

là tình trạng choáng không hồi phục được dù có điều trị tích cực đi nữa

•

• Trên lâm sàng: các giai đoạn của chóng không thể hiện tách bạch

• Không có dấu hiệu nào chỉ điểm rằng choáng vẫn còn hồi phục hay đã qua GĐ bất hồi phục

• => Phải chẩn đoán càng sơm càng tốt

Tưới máu cho các cơ quan phụ thuộc vào :

• Tim bơm

• Trương lực mạch máu

• Lượng máu trong lòng mạch

• Sự thông suốt của ống dẫn máu

Tưới máu cơ quan thất bại khi

• Tim suy : Choáng tim

• Giảm hoặc mất trương lực mạch máu : ♦Choáng nhiễm trùng

• Giảm lượng máu trong lòng mạch : Choáng giảm thể tích

Tắc nghẽn dòng máu :

• ♦ Thuyên tắc động mạch phổi

4 nhóm nguyên nhân choáng

• Choáng tim

• Choáng ↓ thể tích

• Choáng do phân phối dịch

• Choáng do tắc nghẽn mạch máu

A) Choáng giảm thể tích

• Choáng giảm thể tích là do sự giảm số lượng dịch nội mạch tuyệt đối và thường là đột ngột so với dung tích của hệ mạch máu → giảm lượng máu về thất phải

• Các nguyên nhân gây ra choáng giảm thể tích : Mất máu hoặc mất dịch và chất điện giải

• Mất máu : xuất huyết nội, chảy máu

• Mất dịch và chất điện giải

• + Qua đường tiêu hóa : tiêu chảy, nôn …

• + Qua đường thận : tiểu nhiều

• + Qua sự tổn thương bề mặt cơ thể : bỏng

+ Thoát dịch vào ngăn thứ ba của cơ thể

B) Choáng tim

• Nhóm do nhồi máu cơ tim cấp gây ra : Choáng tim do nhồi máu cơ tim cấp là do số

lượng cơ tim bị hoại tử khá nhiều cho nên sức co bóp của cơ tim giảm hẳn

• Choáng tim do nhồi máu cơ tim cấp còn có thể xảy ra do tình trạng tổn thương cơ

học của tim như : thủng vách liên thất, hở van 2 lá cấp, vở thành tự do của tâm

thất

• Choáng tim do nhồi máu cơ tim cấp thường có:

• * Tụt huyết áp (huyết áp trung bình < 60mmHg)

• * Giảm cung lượng tim (chỉ số tim < 2 l/phút/m2)

• * Tăng áp lực động mạch phổi bít (PAOP > 18mmHg)

• * Tăng sức cản ngoại biên

• * Giảm tưới máu các cơ quan : giảm lượng nước tiểu, thay đổi tri giác

• Nhóm choáng tim không phải do nhồi máu cơ tim :

• + Bệnh van tim nặng : hẹp van động mạch chủ khít

• + Bệnh màng ngoài tim co thắt

• + Bệnh cơ tim tắc nghẽn

• + Viêm cơ tim

• + Rối loạn nhịp tim

• + …

•

C) Choáng do phân phối dịch

• Choáng do kháng lực mạch máu bị giảm quá mức, vượt quá sự bù trừ của tình trạng tăng cung lượng tim

• Hai dạng chủ yếu của loại choáng này là choáng phản vệ và choáng nhiễm trùng

•

C1) Choáng nhiễm trùng

• *Chiếm khoảng 1% số bệnh nhân nhập viện

• * Tỉ lệ tử vong của choáng nhiễm trùng là 30-80%

• * Choáng nhiễm trùng thường là hậu quả của nhiễm trùng gram âm 4% bệnh nhân nhiễm trùng huyết nhiễm trùng gram âm sẽ vào choáng nhiễm trùng: E coli,

Klebsiella, Enterobacter và Pseudomonas

• * Đối tượng già, tiểu đường, suy dinh dưỡng, nghiện rượu, bệnh ung thư, bệnh suy

giảm miễn dịch hay bị choáng nhiễm trùng hơn người bình thường

• * Choáng nhiễm trùng xảy ra là do có sự phóng thích vào hệ tuần hoàn các chất

trung gian hoá học Sự phóng thích này là do vi trùng gram âm và các sản phẩm

của chúng (như nội độc tố : endotoxine chẳng hạn) gây ra

•

• Choáng nhiễm trùng có thể có 3 kiểu huyết động học : choáng ấm, choáng lạnh và

tình trạng suy sụp hệ thống đa cơ quan (multiple organ system failure = MOSF)

Choáng NT-Sinh lý bệnh

Tổn thương các tạng:

+ Phổi : tăng kháng lực TMP; thay đổi tính thấm, SDRA, bất thường V/Q

+ Các cơ quan khác: thận, gan, tiêu hoá, não, tạo máu…do giảm TTTH, nội độc tố,cytokine

+ Trên CH: tăng CHù cuối cùng cạn kiệt dự trữ E và đưa đến chuyển hoá kỵ khí

+ Nếu vòng xoắn bệnh lý trong choáng NT không được cắt, choáng sẽ không hồi phục, MOF và TV nhanh

Hypovolémie absolue

(giảm TTTH tuyệt đối)

Vasoplégie et hyporéactivité vasculaire aux agents vaso–

constricteurs

(Liệt mạch và giảm đáp ứng mạch máu với tác nhân co mạch)

Dysfonction cardiaque

(Suy bơm tim)

• Ổ nhiễm trùng:

– Viêm phổi

– Nhiễm trùng đường mật

– Nhiễm trùng đường tiểu

– Viêm màng não

– Viêm mô tế bào

– Viêm phúc mạc

– Aùp xe

–

• Tăng sinh và lan rộng của vi khuẩn:

• * Các chất do VK tạo ra (exotoxins)

- TSST -1 (Toxic shock syndrome toxin -1)

- Toxin A

* Các thành phần cấu trúc của VK:

- Endotoxin

- Teichoic acid antigens

• Hoạt hóa hệ thống kháng cự của ký chủ:

* Các thành phần trong huyết tương

Ổ nhiễm trùng

Tăng sinh và lan rộng của vi khuẩn

Hoạt hóa hệ thống kháng cự của ký chu û

Phóng thích hóa chất trung gian

Ảnh hưởng các cơ quan

SEPTIC SHOCK

• * Đại thực bào

• * Tế bào nội mạc

• Phóng thích hóa chất trung gian

ảnh hưởng lên các cơ quan

- Bổ thể: C5a

- Hệ đông máu

SEPTIC SHOCK

- Cytokins

* Tumor necrosis factors

SEPTIC SHOCK

C2) Choáng phản vệ

• + Phản vệ là một phản ứng dị ứng hệ thống, xảy ra nhanh và qua trung gian IgE

Phản ứng phản vệ (Anaphylactoid reations) là phản ứng dị ứng (Anaphylaxis) qua

trung gian tương bào

•

• + Choáng phản vệ có thể là phản ứng dị ứng hoặc có thể là phản ứng phản vệ

• + Tình trạng choáng thường xảy ra rất nhanh sau khi tiếp xúc với dị nguyên Các

triệu chứng thường gặp là : ngứa, nổi mề đay, phù mạch, suy hô hấp (do phù, co

thắt thanh quản, co thắt phế quản), tụt huyết áp, đau bụng và tiêu chảy Tử vong

thường là do bị nghẽn đường hô hấp, thứ đến là do tụt huyết áp

D) Choáng do tắc nghẽn mạch máu lớn

• * Loại choáng này có thể xếp vào loại choáng tim Bản chất chính của choáng này

không có liên quan đến tình trạng nội tại của cơ tim và phải được tách riêng ra như

là một chẩn đoán riêng biệt với choáng tim

• * Các nguyên nhân gây ra choáng này là :

– Chèn ép tim cấp: tình trạng này thường do chấn thương, nhiễm trùng, ung

thư, vỡ tim Nếu tích tụ dịch trong khoang màng tim xảy ra nhanh thì chỉ cần 100-200 ml là đã gây ra chèn ép tim cấp và choáng

– Tràn khí màng phổi áp lực (tension pneumothorax)

– U nhầy nhĩ trái

– Thuyên tắc phổi diện rộng do huyết khối, khí, nước ối, u bướu

– Bóc tách động mạch chủ gây nghẽn tắc động mạch chủ

1.Đông máu nội mạch lan tỏa :

• * Đông máu nội mạch lan tỏa là một hội chứng thường có trong bệnh cảnh

choáng, đặc biệt là các loại choáng nhiễm trùng gram âm

• * Khi đã có hội chứng này xuất hiện thì tỉ lệ tử vong rất cao

• * Mấu chốt lâm sàng của đông máu nội mạch lan tỏa là tình trạng đông máu

nội mạch và tiêu fibrine xảy ra đồng thời trong cơ thể

Hồi phục Tụt HA không

hồi phục Suy đa cơ quan

• * Biểu hiện lâm sàng nổi bật là tình trạng xuất huyết (do tiêu hao quá nhiều yếu tố đông máu)

• * Hội chứng này gây ra hoại tử vỏ thận, tổn thương do thiếu máu đến các cơ quan, tiêu hao yếu tố đông máu, chảy máu và có thể góp phần tạo ra choáng phổi

2.Hội chứng nguy ngập hô hấp ở người

• Hội chứng này trước đây có tên là choáng phổi (shock lung)

• * Hội chứng nguy ngập hô hấp cấp ở người lớn thường là biến chứng của choáng nhiễm trùng và choáng tim

• * Bệnh cảnh lâm sàng là :

– Giảm oxy máu trầm trọng, không đáp ứng với điều trị oxy

– Phù phổi cấp

– Thâm nhiễm phổi lan rộng

3.Suy thận cấp

• Là biến chứng thường gặp

• * Biến chứng này xảy ra không phụ thuộc vào nguyên nhân gây ra choáng, nguyên nhân chính gây ra suy thận cấp là thiếu máu đến tưới máu thận trong tình trạng tụt huyết áp của choáng

• * Biểu hiện lâm sàng chính là thiểu niệu hoặc vô niệu, BUN tăng, creatinine tăng

4.Gan

• Khi choáng nặng và kéo dài, gan cũng bị ảnh hưởng nhưng ít có biểu hiện lâm sàng Các chức năng gan như : chuyển hóa đường, tổng hợp enzyme, giải độc của gan đều bị rối loạn

5.Tim

• Tim là cơ quan sống còn , được tưới máu khá tốt trong tình trạng choáng

• * Nhưng nếu huyết áp hạ nhiều (≤ 60 mmHg) và toan máu nặng thì sẽ giảm co bóp

cơ tim → cung lượng tim giảm

6.Não

• Đây cũng là một cơ quan được tưới máu tốt trong giai đoạn đầu của choáng

• * Khi choáng nặng : huyết áp tụt ≤ 50 mmHg, toan máu nặng, giảm O2, giảm đường huyết thì bệnh nhân vật vã, lơ mơ, lú lẫn và có thể hôn mê

• * Co mạch ngoại biên : da lạnh, rịn mồ hôi, đầu chi - môi - tai : lạnh tím, ấn lên móng tay thấy lợt đi và chậm đỏ trở lại (chứng tỏ sự tái làm đầy mao mạch bị giảm nhiều)

•