Nghiên cứu một số đặc điểm lâm sàng và huyết học của bệnh lơ xê mi kinh dòng hạt giai đoạn tăng tốc
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI …….***…… NGUYỄN VĂN NAM NGHIÊN CỨU MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HUYẾT HỌC CỦA BỆNH LƠ-XÊ-MI KINH DÒNG HẠT GIAI ĐOẠN TĂNG TỐC KHÓA LUẬN TỐT NGHIỆP BÁC SĨ Y KHOA KHÓA 2007-2013 HÀ NỘI – 2013 BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI …….***…… NGUYỄN VĂN NAM NGHIÊN CỨU MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HUYẾT HỌC CỦA BỆNH LƠ-XÊ-MI KINH DÒNG HẠT GIAI ĐOẠN TĂNG TỐC KHÓA LUẬN TỐT NGHIỆP BÁC SĨ Y KHOA Khóa 2007-2013 NGƯỜI HƯỚNG DẪN KHOA HỌC : Th.S: TRẦN THỊ KIỀU MY Th.S: NGUYỄN NGỌC DŨNG HÀ NỘI – 2013 LỜI CẢM ƠN Với lòng kính trọng và biết ơn sâu sắc, tôi xin bày tỏ lời cảm ơn chân thành nhất tới : Ban giám hiệu, Phòng đào tạo đại học Trường đại học Y Hà Nội, Bộ môn Huyết học -Truyền máu Trường Đại học Y Hà Nội, Ban lãnh đạo Viện Huyết học-Truyền máu Trung ương, Khoa Huyết học-Truyền máu bệnh viện Bạch Mai, đã tạo mọi điều kiện tốt nhất cho tôi trong quá trình học tập và nghiên cứu để tôi hoàn thành khóa luận tốt nghiệp này. Đặc biệt tôi xin bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới: ThS. Trần Thị Kiều My - Giảng viên Bộ môn Huyết học-Truyền máu Trường Đại học Y Hà Nội , người đã luôn động viên, trực tiếp hướng dẫn, giúp đỡ và tạo mọi điều kiện tốt nhất cho tôi trong suốt thời gian thực hiện đề tài. ThS. Nguyễn Ngọc Dũng - Trưởng khoa Tế bào và Tổ chức học bệnh viện Huyết học-Truyền máu Trung ương, người Thầy luôn nghiêm khắc, tận tình chỉ bảo, trực tiếp hướng dẫn cho tôi trong suốt quá trình học tập và thực hiện đề tài. PGS.TS. Phạm Quang Vinh – Trưởng khoa Huyết học- Truyền máu bệnh viện Bạch Mai, giảng viên Bộ môn Nội tổng hợp trường đại học Y Hà Nội, cùng các thầy cô giáo trong bộ môn đã giúp tôi có được những kiến thức quý báu và tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong suốt quá trình học tập và nghiên cứu. Tôi xin chân thành cảm ơn Phòng kế hoạch – tổng hợp, Phòng tài chính kế toán, Phòng lưu trữ hồ sơ bệnh viện Huyết học-Truyền máu Trung Ương, các nhân viên trong thư viện trường đại học Y Hà Nội đã giúp đỡ và tạo điều kiện cho tôi trong quá trình thực hiện nghiên cứu. Tôi xin chân thành cảm ơn những ý kiến đóng góp quý báu của tập thể các nhân viên trong Khoa Tế bào và Tổ chức học bệnh viện Huyết học- Truyền máu Trung Ương, tập thể các nhân viên trong Khoa Huyết học – Truyền máu bệnh viện Bạch Mai, đã giúp đỡ tôi nhiệt tình trong quá trình hoàn thành khóa luận này. Tôi xin chân thành cảm ơn các bệnh nhân đã cung cấp cho tôi những tư liệu quý giá để tôi thực hiện đề tài. Và cuối cùng, tôi vô cùng biết ơn bạn bè, thầy cô và những người thân trong gia đình đã luôn động viên tinh thần và giúp đỡ tôi rất nhiều trong quá trình học tập và nghiên cứu khoa học để tôi hoàn thành tốt khóa luận tốt nghiệp này. Hà Nội, ngày 06 tháng 05 năm 2013 Sinh Viên Nguyễn Văn Nam LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam đoan nghiên cứu này là của riêng tôi, những số liệu trong nghiên cứu này là hoàn toàn trung thực, do tôi thu thập tại Viện Huyết học-Truyền máu Trung ương một cách khoa học và chính xác. Các số liệu, kết quả thu thập được nêu trong khóa luận này chưa từng được ai công bố trong bất kì một công trình nghiên cứu nào khác. Các bài trích dẫn đều là những tài liệu đã được công nhận. Hà Nội, ngày 06 tháng 05 năm 2013 Sinh Viên Nguyễn Văn Nam BẢNG CHÚ GIẢI CÁC CHỮ VIẾT TẮT 1. TIẾNG VIỆT BN Bệnh nhân LXM LXMKDH Lơ-xê-mi Lơ-xê-mi kinh dòng hạt HTH-HHTB Hình thái học - Hóa học tế bào NST Ph 1 Nhiễm sắc thể Philadelphia SLBC Số lượng bạch cầu SLBCĐTT Số lượng bạch cầu đoạn trung tính SLHC Số lượng hồng cầu SLTBTX Số lượng tế bào tủy xương SLTC Số lượng tiểu cầu TTB Tiền tủy bào NTB Nguyên tủy bào HCL Hồng cầu lưới 2. TIẾNG ANH ALL Acute Lymphoid Leukemia ( Lơ-xê-mi cấp dòng Lympho) AML Acute Myeloid Leukemia ( Lơ-xê-mi cấp dòng tủy ) CML Chronic Myeloid Leukemia ( Lơ-xê-mi kinh dòng hạt ) abl Abelson ( Gen Abelson ) bcr Breackpoint cluster region ( Gen bcr ) EDTA Ethylenediamine tetracetic acid F.A.B French – American – British ( Xếp loại Pháp - Mỹ - Anh ) G/l Giga/lít g Gram t Translocation ( Chuyển đoạn ) MỤC LỤC LỜI CAM ĐOAN TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 1.1. Công thức bạch cầu và tế bào có nhân máu ngoại vi trong LXMKDH giai đoạn mạn tính ( theo Hughes và Goldman-1991) Bảng 3.1. Tuổi của bệnh nhân Bảng 3.2. Phân bố giới tính của bệnh nhân Bảng 3.3. Tỷ lệ thiếu máu Bảng 3.4. Tỷ lệ nhiễm trùng Bảng 3.5. Tỷ lệ xuất huyết Bảng 3.6. Tỷ lệ lách to, gan to, hạch to Bảng 3.7. Mức độ lách to Bảng 3.8. Thời gian từ khi chẩn đoán giai đoạn mạn tính đến giai đoạn tăng tốc Bảng 3.9. Chỉ số trung bình HC, BC, HST, TC ở máu ngoại vi Bảng 3.10. Mức độ giảm tiểu cầu Bảng 3.11. Một số chỉ số tế bào tủy xương Bảng 4.1. So sánh tỷ lệ nam/nữ theo một số tác giả DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1. Tỷ lệ thiếu máu, nhiễm trùng, xuất huyết Biểu đồ 3.2. Tỷ lệ gan to , lách to , hạch to Biểu đồ 3.3. Mức độ lách to [...]... khi bệnh chuyển giai đoạn LXM cấp Đây là yêu cầu cấp thiết Vì lý do đó, chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài này với mục tiêu sau : Nghiên cứu một số đặc điểm về lâm sàng và huyết học của bệnh LXMKDH trong giai đoạn tăng tốc 14 Chương 1 TỔNG QUAN TÀI LIỆU 1.1 KHÁI NIỆM VỀ BỆNH LXMKDH Bệnh Lơ- xê- mi kinh dòng hạt ( LXMKDH) ( Chronic Granulocytic Leukemia – CGL ) là một bệnh ác tính hệ tạo máu , đặc. .. dịch tễ học , lâm sàng, xét nghiệm và điều trị bệnh ở giai đoạn mạn tính, còn ở giai đoạn tăng tốc có rất ít công trình nghiên cứu, các bệnh nhân thường được chẩn đoán khá muộn, khi đã chuyển cấp [2],[10],[11],[12] Như vậy, việc nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và huyết học của giai đoạn tăng tốc là rất quan trọng, góp phần chẩn đoán sớm giai đoạn này, từ đó có phác đồ điều trị thích hợp, giúp bệnh nhân kéo... điểm về lâm sàng và huyết học trong LXMKDH theo từng giai đoạn tiến triển của bệnh LXMKDH thường được chia làm 3 ba giai đoạn : (1) giai đoạn mạn tính , (2) giai đoạn tăng tốc và (3) giai đoạn chuyển cấp 1.5.2.1 a) Giai đoạn mạn tính của LXMKDH Biểu hiện lâm sàng Bệnh LXMKDH thường bắt đầu từ từ và âm ỉ nên rất khó xác định thời điểm bắt đầu Triệu chứng thường mơ hồ và không đặc hiệu Bệnh LXMKDH thường... mạch của lách [34] 26 1.5.2.2 a) Giai đoạn tăng tốc của LXMKDH Biểu hiện lâm sàng Giai đoạn tăng tốc tương đối khó xác định rõ trong LXMKDH về biểu hiện lâm sàng Đây là thời điểm mà bệnh nhân chuẩn bị chuyển cấp nhưng lai chưa có đủ các dấu hiệu để chẩn đoán cấp thực sự Giai đoạn tăng tốc có thể rất nhanh chóng chuyển sang giai đoạn LXM cấp nhưng một số có thể quay trở lại giai đoạn mạn tính Giai đoạn. .. đoạn tăng tốc Hình ảnh 3 : Hình ảnh tế bào học tủy xương bệnh LXMKDH giai đoạn mạn tính Hình ảnh 4 : Hình ảnh tế bào học tủy xương bệnh LXMKDH giai đoạn tăng tốc ĐẶT VẤN ĐỀ Lơ- xê- mi kinh dòng hạt (LXMKDH) ( Chronic Granulocytic Leukemia – CGL; tên gọi khác Chronic Myeloid Leukemia - CML ) là một bệnh ác tính hệ tạo máu được đặc trưng bởi các biểu hiện : Sự tăng sinh các tế bào dòng bạch cầu hạt đã biệt... được xếp vào Hội chứng rối loạn sinh tủy theo phân loại F.A.B) [40] LXMKDH là một bệnh lý nhiều giai đoạn, thường diễn biến qua 3 giai đoạn : [5], [6],[7],[13],[14],[34],[41] Giai đoạn mạn tính Giai đoạn tăng tốc 15 Giai đoạn chuyển cấp (2) (1) LXM kinh điển hình Những cơn blast (3) LXM cấp thực sự Sơ đồ 1.1 Các giai đoạn LXMKDH [5],[6] (1) Giai đoạn mạn tính (chronic phase) : Đặc trưng của giai đoạn này... tủy và khoảng 6 tháng đối với chuyển cấp dòng lympho [1],[8],[34] Nếu được chẩn đoán sớm giai đoạn tăng tốc và được điều trị bằng phác đồ thích hợp một số có thể quay trở lại giai đoạn mạn tính hoặc có thể kéo dài giai đoạn này trước khi bệnh chuyển giai đoạn LXM cấp [2],[35],[36],[37] Các công trình nghiên cứu về bệnh LXMKDH ở Việt Nam khá nhiều nhưng chủ yếu tập trung tìm hiểu đặc điểm dịch tễ học. .. là bệnh lý nhiều giai đoạn ( 3 giai đoạn ) : (1) giai đoạn mạn tính, (2) giai đoạn tăng tốc, (3) giai đoạn LXM cấp [5],[6], [7],[8],[34],[65] Trong hội chứng tăng sinh tủy, LXMKDH sau một thời gian cuối cùng bao giờ cũng tiến triển thành LXM cấp LXMKDH có thể tiến triển thành LXM cấp dòng tủy hoặc dòng lympho [5],[6] ,[8],[9], [34], [65] Thời gian từ khi chẩn đoán giai đoạn mạn tính đến giai đoạn tăng. .. tạo máu [10],[14] Theo Trần Thị Minh Hương , LXMKDH chiếm 71,4 % trong các bệnh thuộc hội chứng tăng sinh tủy ác tính [27] Một số đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm của LXMKDH cũng được mô tả trong các nghiên cứu của tác giả Việt Nam Nguyễn Thị Minh An (1990) đã tổng kết các biểu hiện lâm sàng và xét nghiệm của LXMKDH, trong đó cho thấy một số triệu chứng điển hình cho bệnh này là lách to , gan to, thiếu... trên một số ít bệnh nhân LXMKDH [34], [64] Giai đoạn mạn tính của LXMKDH kéo dài trung bình từ 3-5 năm và được coi là giai đoạn “lành tính” của bệnh Điều trị tấn công giai đoạn này thường đem lại lui bệnh tốt, tình trạng toàn thân bình thường trở lại, lách nhỏ lại, bạch cầu máu ngoại vi giảm và bạch cầu chưa trưởng thành máu ngoại vi còn rất ít Bệnh tái phát bằng các triệu chứng huyết học với sự tăng số