Tài liệu này dành cho sinh viên, giảng viên viên khối ngành y dược tham khảo và học tập để có những bài học bổ ích hơn, bổ trợ cho việc tìm kiếm tài liệu, giáo án, giáo trình, bài giảng các môn học khối ngành y dược
X¬ cøng b X¬ cøng b Ì Ì (Scleroderma) (Scleroderma) PGS. TS. TrÇn HËu Khang PGS. TS. TrÇn HËu Khang ViÖn Da LiÔu Quèc gia ViÖn Da LiÔu Quèc gia Đ Đ ¹i c¬ng ¹i c¬ng - Nguyªn nh©n cha râ rµng. - Tù miÔn/Collagenosis. - X¬ t¾c mao m¹ch. - Da: MÊt T/c chun thay b»ng x¬.→ - Néi t¹ng: BÞ - Toµn th©n: NÆng, tö vong. Ph©n lo¹i Ph©n lo¹i 1. Khu tró (Localized scleroderma). a) Morphe. b) Generalized morphea. c) Linera scleroderma. 2. Toµn thÓ (systemic scleroderma) a) Limited scleroderma (lSSc). b) Diffuse scleroderma (dSSc) Dịch tễ Dịch tễ - Loại khu trú: + ít gặp + Nữ > Nam (3 lần). + Ngời da trắng > da đen. - Toàn thể: + Nữ > Nam (4 lần). + Ngời da đen > da trắng. + Tuổi: 30-50. + Tỷ lệ mắc: 2,7/106. Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Localized morphea - Không có hiện tợng Raynand. - Không có thơng tổn nội tạng. - Bắt đầu là mng phù đỏ, phù sau trung tâm trở nên ngà, trắng. + Số lợng ít. + Rụng lông, bài tiết mồ hôi. + Nổi cao hay trũng xuống. + Hơi thâm nhiễm. + Kích thớc 1-30 cm Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Generalize porphea - Thơng tổn đối xứng. - Không có thơng tổn nội tạng và hiện tợng Raynand. - ây là h ỡnh thái nặng của thể khu trú. - M ng da lúc đầu có thể phù nề, đỏ; sau cứng, t ng sắc tố. + Số lợng nhiều, lan tỏa. + Kích thớc lớn. + Vị trí: Bụng, mông, chân. + Teo da (giai đoạn cuối). Xét nghiệm: ANF, yếu tố dạng thấp (+). Tiên lợng: Tốt. Nếu có thể có teo cơ. Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Guttate morphea Là một hỡnh thái biến tớng của localized morphea hay lichen sclerosis et atrophicus. - Nhiều chấm đỏ màu trắng. - Vị trí ở cổ, mỡnh. Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Linear scleroderma (xơ cứng bì hình thái) - Thơng tổn hỡnh d i, dài, ở 1 bên tay hoặc chân. - Lớp sâu của da có thể bị. - Hay gặp ở tuổi 20. - Có thể tàn phế. Cơ chế bệnh sinh của localized scleroderma: - Cha rõ. - Có liên quan tới bệnh lyme. - Phối hợp với Acrodermatitis Chronica Atrophicans. - Kháng thể chống ss DNA (+) 50%. Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Xơ cứng bỡ toàn thể - Có thể 1 vùng da rộng bị viêm, phù nề ở giai đoạn đầu, sau đó tiến triển cứng, xơ. - Hiện tợng Raynand. - Viêm nhiều khớp. - Giãn mạch xung quanh móng. - Ngón tay bị xơ, teo, loét, cụt. - Thực qu n, thanh qu n: Nuốt, nói khó. - Nội tạng bị: Tim, phổi, thận, cơ quan tiêu hóa. + Phổi: Xơ, khó thở. + Tim: Xơ cơ tim, co thắt mạch vành, suy tim. + Thận: Suy do tng HA. Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Hội chứng CREST Một hỡnh thái tiến triển của xơ cứng bỡ toàn thể: - Giãn mạch ở mặt, tay, chân, ống tiêu hóa. - Có thể có đỏ da toàn thân. - Ch y máu tiêu hóa. - Cơ thực qu n bị. - Xơ phổi, gan. Xét nghiệm: KT IgG chống a34 kDa của protein: Liên quan tới tht da và nội tạng, giãn mạch lan rộng. . trắng. - Vị trí ở cổ, mỡnh. Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Linear scleroderma (xơ cứng bì hình thái) - Thơng tổn hỡnh d i, dài, ở 1 bên tay hoặc chân. - Lớp sâu của da có thể bị. -. 50%. Triệu chứng lâm sàng Triệu chứng lâm sàng Xơ cứng bỡ toàn thể - Có thể 1 vùng da rộng bị viêm, phù nề ở giai đoạn đầu, sau đó tiến triển cứng, xơ. - Hiện tợng Raynand. - Viêm nhiều khớp. -. tạng. - Bắt đầu là mng phù đỏ, phù sau trung tâm trở nên ngà, trắng. + Số lợng ít. + Rụng lông, bài tiết mồ hôi. + Nổi cao hay trũng xuống. + Hơi thâm nhiễm. + Kích thớc 1-30 cm Triệu chứng lâm