Tài liệu này dành cho sinh viên, giảng viên viên khối ngành y dược tham khảo và học tập để có những bài học bổ ích hơn, bổ trợ cho việc tìm kiếm tài liệu, giáo án, giáo trình, bài giảng các môn học khối ngành y dược
(Slerodermic) MỤC TIÊU 1. Cơ chế bệnh sinh 2. Biểu hiện lâm sàng 3. Tiêu chuẩn chẩn đoán 4. Phân loại 5. Điều trị Tổng quan Đặc trưng tổn thương da: thâm nhiễm và tăng sinh collagen ở các tổ chức dưới da; cơ chế không rõ XCB hệ thống tiến triển và XCB khu trú XCB hệ thống tiến triển: - Tổn thương động mạch – mao mạch - Tổn thương nội tạng - 3 nữ / 1 nam: 30 -50 tuổi - Ít gặp ở TE - 2,3 – 16 trường hợp / 1 triệu dân/năm - 2,1 – 2,8 tử vong / 1 triệu dân (Mỹ) Cơ chế bệnh sinh LÂM SÀNG 1. HC Raynaud (+) 2. Tổn thương da: phù - cứng – teo da 3. Tổn thương khớp: ngón tay, bàn tay, khủy tay, các khớp lớn: sưng, nóng, đỏ và lắng đọng Calci ở các tổ chức dưới da 4. Tổn thương thực quản: 2/3 bệnh nhân Nuốt khó, đau, buồn nôn, nôn… LÂM SÀNG 5. Tổn thương phổi: - Xơ phổi - CNHH: RLTK hạn chế - XQ tim phổi: “lưới” - Tăng áp ĐMP LÂM SÀNG 6. Tổn thương thận: - Protein niệu đơn thuần + THA - Suy thận cấp 7. Tổn thương hệ tiêu hóa: - Khoang miệng: khó há miệng – viêm lợi: Anorexie - Thực quản: Nuốt khó – RGP - Dà dày: giãn cơ (đau, buồn nôn, nôn) - Hành tá tràng: loét - Ruột non: đầy bụng, RLTH, tắc ruột, viêm màng bụng - Ruột già: RLTH, viêm màng bụng LÂM SÀNG 8. Tổn thương tim: - Viêm màng ngoài tim - Viêm cơ tim - Viêm nội tâm mạc: ít gặp 9. Các tổn thương khác: - Gan: tăng men gan, tắc đường mật - Thần kinh: viêm dây TK ngoại vi. Hiếm gặp viêm TKTW – não - Tổn thương nội tiết: suy giáp – cường giáp Suy thượng thận XÉT NGHIỆM 1. Hc viêm: CTM, ML Điện di Protein và các xét nghiệm khác 2. XN MD ANA, ds AND Waaler – Rose Latex TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN • Tiêu chuẩn chính: Xơ cứng da vùng chi • Tiêu chuẩn phụ: + Cứng ngón chi + Chậm lên sẹo da ngón chi + Xơ phổi vùng đáy Chẩn đoán xác định : 1 chính + 2 phụ [...]... Gongenot – Sjogren - Viêm da cơ - Hc Sharp Chẩn đoán phân biệt 3 Teo cứng da bẩm sinh HC Werner: có tính chất gia đình, teo da, teo cơ, đục thủy tinh thể 2 bên, tổn thương động mạch 4 Cứng da phù viêm (Scleromyxoedene) - Hiếm gặp, mạn tính - Lắng đọng mucopolysaccarid ở lớp thượng bì, trung bì - Sẩn cứng ở cổ tay, mu tay, cánh tay, mặt và cứng da toàn thân ĐIỀU TRỊ 1 Corticoid: 1 mg/kg/ ngày 2 D – penicillamin: . (Scleromyxoedene) - Hiếm gặp, mạn tính - Lắng đọng mucopolysaccarid ở lớp thượng bì, trung bì - Sẩn cứng ở cổ tay, mu tay, cánh tay, mặt và cứng da toàn thân ĐIỀU TRỊ 1. Corticoid: 1 mg/kg/ ngày 2. D – penicillamin:. cơ - Hc Sharp Chẩn đoán phân biệt 3. Teo cứng da bẩm sinh HC Werner: có tính chất gia đình, teo da, teo cơ, đục thủy tinh thể 2 bên, tổn thương động mạch 4. Cứng da phù viêm (Scleromyxoedene) - Hiếm. ANA, ds AND Waaler – Rose Latex TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN • Tiêu chuẩn chính: Xơ cứng da vùng chi • Tiêu chuẩn phụ: + Cứng ngón chi + Chậm lên sẹo da ngón chi + Xơ phổi vùng đáy Chẩn đoán xác định