Chuyển hóa hemoglobin

Tài liệu này dành cho sinh viên, giảng viên viên khối ngành y dược tham khảo và học tập để có những bài học bổ ích hơn, bổ trợ cho việc tìm kiếm tài liệu, giáo án, giáo trình, bài giảng các môn học khối ngành y dược

 1.  2. Quá trình thoái hóa hemoglobin  •  •  Chuyển hóa Hb     và     và  (zeta) trên   trên NST 11,  Tổng hợp HEMOGLOBIN Chuyển hóa Hb GEN MÃ HÓA GLOBIN Gen alpha globin (NST 16)       Gen bêta globin (NST 11) Hb Gower I 22 HbF 22 HbA2 22 HbA 22 G G: glycin A A: Alanin Pamela C.Champe and Richard A. Havey 2nd Biochemistry Illustrated Review  •  •  •   •  •  Chuyển hóa Hb Tổng hợp HEMOGLOBIN   1. -amino levulinic (AAL)  2.  3.  2+  HEM  Chuyển hóa Hb Tổng hợp HEMOGLOBIN  Succinyl CoA Glycin CO 2 CoA-SH ALA synthase (pirydoxal phosphat) acid  amino levulinic (ALA)  a. -amino -cetoadipic • Coenzym pyridoxal phosphat hoạt hoá Glycin • Enzym xúc tác: δ amino levulinic acid synthase Porphobilinogen (PBG)  4CO 2 acid  amino levulinic ALA 1 phân tử ALA H2O ALA dehydratase Ngưng tụ 4 phân tử PBG và đóng vòng Uroporphyrinogen III Uroporphyrinogen decarboxylase Coproporphyrinogen III Uroporphyrinogen synthase III Uroporphyrinogen cosynthase 4NH 2   Protoporphyrinogen IX  2H + Hemoglobin Coproporphyrinogen oxidase Globin Protoporphyrinogen Oxidase Oxy hóa tạo hệ thống liên kết đôi liên hợp đặc trưng cho nhân porphyrin Protoporphyrin IX Hem synthase (ferrochelatase) Coproporphyrinogen III Fe 2+ Hem   * Enzym ALA dehydratase  * Enzym coproporphyrinogen oxydase     Chuyển hóa Hb Tổng hợp HEMOGLOBIN [...]... THÀNH BILIRUBIN LIÊN HỢP • SỰ BiẾN ĐỔI CỦA BILIRUBIN Ở RUỘT Thoái hoá hemoglobin (1) QUÁ TRÌNH TIÊU HOÁ HEMOGLOBIN Hemoglobin Myoglobin Men tiêu hóa phân hủy Hem Oxyhóa Hematin Globin Phân hủy Peptid + A amin Khó hấp thu Ra ngoài theo phân Con đƣờng chuyển hoá protein Thoái hoá hemoglobin (2) QUÁ TRÌNH THOÁI HÓA HEMOGLOBIN Thoái hóa Hb tạo bilirubin tự do HEME M -OOC NADPH N N NADP+ CH3 CH3 N M COOCH3.. .Chuyển hóa Hb ĐIỀU HÒA TỔNG HỢP HEM Được kiểm soát bởi “enzym giới hạn tốc độ” là δ-Amino levulinat synthase(gđ I) Điều hòa theo cơ chế Feedback (-) Succinyl CoA Glycin δ-Amino levulinat synthase δ ALA (–) HEM Các công thức Tổng hợp Hem và Hb Chuyển hóa Hb (2) THOÁI HOÁ HEMOGLOBIN QUÁ TRÌNH TIÊU HOÁ: QUÁ TRÌNH THOÁI HOÁ: • THOÁI HOÁ... mạch cửa Bilirubin tự do Thận Urobilin Nước tiểu Rối loạn chuyển hóa Hb và Sắc tố mật Bình thường: BiTP: < 10mg/L BiGT(BiTD): chiếm 85%: 2 – 8mg/L BiTT(BiLH): chiếm 15%: 0 – 2mg/L Khi BiTP tăng > 20 – 25mg/L  xh vàng da Bệnh lý vàng da được chia thành 3 loại: Vàng da trước gan Vàng da tại gan Vàng da sau gan Thoái hoá hemoglobin Rối loạn chuyển hóa Hb và Sắc tố mật VÀNG DA TRƢỚC GAN Tăng bilirubin tự... H CH3 CH3 N CH2 H C N bilirubin tự do N H O Thoái hoá hemoglobin (2) QUÁ TRÌNH THOÁI HÓA HEMOGLOBIN Tạo thành bilirubin liên hợp UDP glucuronat UDP Bilirubin monoglucuronat 15% Bilirubin Bilirubin UDP glucoronyl transferase Bilirubin diglucuronat 85% C6H9C6OOC COOC6H9C6 H2C CH 2 M HO V M N H C N H2C CH2 N H N H C H H M M C N V N H OH Thoái hoá hemoglobin Sƣ biến đổi của bilirubin ở ruột Gan Lách Tủy... Thoái hoá hemoglobin Rối loạn chuyển hóa Hb và Sắc tố mật VÀNG DA TẠI GAN: Tăng bilirubin hỗn hợp  Bệnh di truyền do thiếu enzym UDP glucuronyl transferase: HC Crigler-Najjar loại I, loại II là bệnh di truyền lặn trên NST thường Bệnh Gilbert: Tan huyết + ↓ khả năng thu nhận Bi + ↓ hoạt tính UDP glucuronyl transferase XN: Bi TD tăng cao  Bệnh mắc phải: viêm gan do virus, nhiễm độc gan do hóa chất như... * Tắc nghẽn đường mật trong gan hay ứ mật ở TB gan nên Bi TT tăng làm xh sắc tố mật trong nước tiểu XN máu: BiTD và BiTT đều tăng XN nước tiểu: Urobilinogen tăng, sắc tố mật (+) Thoái hoá hemoglobin Rối loạn chuyển hóa Hb và Sắc tố mật VÀNG DA SAU GAN Tăng BiTT là chính • Thường gặp trong tắc đường dẫn mật: sỏi, k đầu tụy, hạch to chèn ép đường dẫn mật… • XN: Tăng Bi TT là chính • Nước tiểu sậm màu: .  Chuyển hóa Hb (1) QUÁ TRÌNH TIÊU HOÁ HEMOGLOBIN Hemoglobin Myoglobin Hem Globin Ra ngoài theo phân Hematin   Peptid + A. amin Men tiêu hóa phân hủy Oxyhóa Khó.   trên NST 11,  Tổng hợp HEMOGLOBIN Chuyển hóa Hb GEN MÃ HÓA GLOBIN Gen alpha globin (NST 16)       Gen bêta globin (NST 11) Hb.  1.  2. Quá trình thoái hóa hemoglobin  •  •  Chuyển hóa Hb  