THÔNG LIÊN NHĨ Th.S TRẦN KIM TRANG Mục tiêu: 1. Ôn lại những điểm căn bản của bệnh học bệnh thông liên nhó. 2. Hiểu mục đích của siêu âm trong thông liên nhó. 3. Biết cách thu nhận những chi tiết siêu âm đáp ứng mục đích trên. Thuộc loại bệnh tim bẩm sinh không tím có luồng thông trái - phải phổ biến nhất ở người lớn 1 , chiếm 22% tim bẩm sinh ở người lớn 1 & 1/1500 sơ sinh 2 , nữ nhiều hơn nam. 1. GIẢI PHẨU BỆNH Bình thường vách liên nhó do vách nguyên phát & sau đó là vách thứ phát tạo thành trong quá trình phát triển phôi thai, đến khi hoàn tất vách liên nhó thì bên trái là vách nguyên phát & bên phải là vách thứ phát. Tổn thương cấu trúc ngăn 2 tâm nhó được gọi là thông liên nhó (TLN) & có 4 loại: 1.1. TLN thứ phát: thường gặp nhất (75%) 1 , do vách thứ phát không đủ phủ lỗ thứ phát ở vùng lỗ bầu dục, kích thước thay đổi từ 1-3cm.Bất thường kèm theo thường gặp là phình vách liên nhó. 1.2. TLN nguyên phát: chiếm 20% 1 , do gối nội mạc phôi thai không đủ bít phần dưới của vách liên nhó, do đó thường kèm theo những bất thường khác liên quan đến gối nội mạc như chẻ lá trước van 2 lá ( gây hở van 2 lá), lá vách van 3 lá ( gây hở van 3 lá), không bít vách liên thất phần màng ( gây thông liên thất).Kích thước lỗ thông có thể rất lớn đến mức gần như nhó chung. 1.3. TLN vùng xoang tónh mạch: 5% 1 , do xoang tónh mạch & tónh mạch chủ trên, tónh mạch chủ dưới đổ vào nhó phải trong thời kỳ bào thai bò bất thường, tạo lỗ thông ở phần trên sau của vách liên nhó . Bất thường kèm theo thường gặp là bất thường tónh mạch phổi đổ về, nhất là tónh mạch phổi trên pbải vào tónh mạch chủ trên hoặc nhó phải. 1.4. TLN vùng xoang vành: rất hiếm, do nóc xoang vành khiếm khuyết 1 phần hay toàn phần tạo luồng thông từ nhó trái qua xoang vành sang nhó phải. Sơ đồ 3 dạng TLN 2. SINH LÝ BỆNH Bình thường áp lực nhó trái lớn hơn nhó phải, do đó khi có TLN, máu từ nhó trái qua nhó phải gây tăng tương ứng thể tích nhó phải, tăng thể tích thất phải cuối tâm trương(thất phải nhận máu nhiều hơn từ tónh mạch hệ thống trong thì hít vào, từ tónh mạch phổi qua lỗ thông liên nhó trong thì thở ra ), tăng tuần hoàn phổi. Hậu quả là dãn nhó -thất phải, động - tónh mạch phổi, tăng áp động mạch phổi & đến lúc luồng thông 2 chiều rồi đảo chiều( Hội chứng Eisenmenger). 3. NHỮNG BẤT THƯỜNG BẨM SINH PHỐI HP 3.1. Tim phải: Bất thường đổ về tónh mạch phổi thùy trên & giữa phải: đa số gặp trong TLN xoang tónh mạch, 1 số trong TLN thứ phát. Bất thường tónh mạch chủ trên & dưới. Bất thường van 3 lá( Ebstein, hở van), loạn sản thất phải. Hẹp van động mạch phổi. Luồng thông trái – phải khác: (thông liên thất, còn ống động mạch). 3.2. Tim trái: Sa van 2 lá. Hội chứng Lutebacher. 4. LÂM SÀNG -Thường không có triệu chứng cơ năng (dù luồng thông lớn) cho đến khoảng 40-50 tuổi: mệt mõi, khó thở khi gắng sức, đau ngực, rối loạn nhòp nhó. - Các biến chứng suy tim phải, thuyên tắc mạch có thể là dạng biểu hiện ở người già. Rất hiếm khi viêm nội tâm mạc. - Khám thường không biến dạng lồng ngực, mõm tim thường vẫn ở liên sườn 4-5 trên đường trung đòn trái, dấu nảy trước ngực, ở liên sườn 2 trái nghe âm thổi tâm thu thường ≤ 3/6, T 2 tách đôi cố đònh, click tâm thu; ổ van 3 lá nghe rung tâm trương, T 1 mạnh. - Nếu hẹp van động mạch phổi nặng sẽ thúc đẩy luồng thông phải trái qua lỗ thông liên nhó & BN tím. 5. CẬN LÂM SÀNG 5.1. X quang ngực: cung động mạch phổi phồng, thất phải lớn, tăng tuần hoàn phổi chủ động. 15%trường hợp 3 có thể thấy tất cả gần như bình thường. 5.2. Điện tâm đồ: Thường blốc nhánh phải không hoàn toàn. TLN nguyên phát: thường có trục quá trái. TLN xoang vành với bất thường tónh mạch phổi đổ về 1 phần: thường có trục sóng P lệch trái. 5.3. Siêu âm tim: 5.3.1. Mục đích: Xác đònh lỗ thông, luồng thông. Đánh giá biến chứng lên tim: kích thước, chức năng các buồng tim. Đánh giá biến chứng lên phổi: áp lực động mạch phổi. Tìm bất thường phối hợp( đã nói trên). Cung cấp dữ liệu để chọn biện pháp điều trò & theo dõi kết quả điều trò. 5.3.2. Xác đònh lỗ thông, luồng thông: - Mặt cắt cạnh ức chuẩn, cạnh ức thấp, nhưng rõ nhất là mặt cắt dưới sườn (vòng quanh hay trục ngang) do chùm tia siêu âm vuông góc vách liên nhó. Mặt cắt 4 buồng từ mõm thường có hình ảnh khuyết giả do chùm tia siêu âm song song vách liên nhó, nhất là phần sau. Mặt cắt phụ là cạnh ức phải. - Siêu âm 2 chiều: Vùng khuyết ở phần giữa vách liên nhó : TLN thứ phát. Phân biệt với tồn tại lỗ bầu dục còn cử động vách nguyên phát hoặc có dạng phình vách( lệch > 1cm khỏi mặt phẳng của vách đáy). Vùng khuyết ở phần thấp vách liên nhó, thẳng hàng van nhó thất: TLN nguyên phát, thường kèm chẻ van 2 lá. Vùng khuyết ở phần cao vách liên nhó: TLN xoang tónh mạch, thường kèm theo bất thường tónh mạch phổi trên phải đổ vào nhó phải. Đo kích thước lỗ thông/ mặt phẳng trực giao, so sánh kích thước lỗ thông với chiều dài vách liên nhó. Mặt cắt 4 buồng từ mõm: RA nhó phải – RV thất phải dãn, Mũi tên: khoảng trống echo ở phần giữa vách liên nhó ứng với TLN thứ phát. Mặt cắt 4 buồng từ mõm: Mũi tên chỉ TLN nguyên phát. Aml lá trước van 2 lá & stl lá vách van 3 lá nằm ngang nhau là đặc điểm của TLN nguyên phát. as: vách liên nhó. pml: lá sau van 2 lá. Mặt cắt cạnh ức trục ngang: LV: thất trái, mv: van 2 lá. Lá trước van 2 lá bò chẻ chỗ mũi tên. - Siêu âm Doppler: Doppler & Doppler màu xác đònh chiều & kích thước luồng thông ( dòng màu xanh lục lập thể qua luồng thông). Doppler Pulsé ( đặt cửa sổ ở vò trí đón luồng thông) là phổ liên tục với 3 đỉnh: đầu tâm thu tốc độ thấp( 60–80 cm/giây), tăng lên cuối tâm thu & liên tục qua tâm trương do nhó bóp ( phổ tâm trương này thấp hơn & dài hơn). Khi áp lực thất phải tăng làm giảm chênh áp qua vách, có thể khó phân biệt với những dòng tốc độ thấp khác trong nhó. Mặt cắt 4 buồng từ mõm: Mũi tên chỉ dòng phụt lập thể từ LA nhó trái qua TLN thứ phát sang RA nhó phải . LV thất trái. RV thất phải. Mặt cắt 4 buồng từ mõm: Mũi tên chỉ dòng phụt lập thể từ LA nhó trái qua TLN nguyên phát sang RA nhó phải & qua van 3 lá . LV thất trái. RV thất phải. - Siêu âm cản âm hoặc siêu âm qua thực quản khi các biện pháp trên chưa chẩn đoán xác đònh được. Siêu âm qua thực quản đặc biệt hữu ích trong chấn đoán TLN xoang tónh mạch 5 . 5.3.3. Đánh giá biến chứng lên tim: siêu âm 2 chiều & M - mode Dãn nhó thất phải & gốc động mạch phổi, thất trái nhỏ hơn thất phải. Vách liên thất phẳng trong thì tâm trương, cử động nghòch thường vách liên thất về thất phải trong thì tâm thu. Kích thước nhó trái bình thường trừ khi có hở van 2 lá hoặc suy tim trái kèm theo. 5.3.4. Đánh giá biến chứng lên phổi: Tìm phổ hở van 3 lá và / hoặc phổ hở van động mạch phổi để tính áp lực động mạch phổi. 5.3.5.Tìm bất thường phối hợp: Khó phát hiện bất thường tónh mạch đổ về ở người lớn, nên cố gắng ở mặt cắt cạch ức phải hoặc dưới mũi ức. 5.3.6. Phục vụ điều trò: - Nên bít lỗ thông khi tỉ lệ lượng máu (Doppler pulsé) lên phổi (Qp: đo ở gốc động mạch phổi) so với lượng máu mạch hệ thống ( Qs: đo ở động mạch chủ lên) ≥ 1,5 hoặc nếu áp lực tiểu động mạch phổi < 15 U/ m 2 bất kể tuổi tác, ngoại trừ: + Trẻ < 1 tuổi có 14 -66% trường hợp TLN tự đóng, do đó chưa nên phẩu thuật trừ khi suy tim hay tăng áp mạch phổi không kiểm soát được . + Người lớn tuổi có bệnh nội khoa nặng kèm theo. - Tỉ lệ Qp/Qs có thể không chính xác nếu có yếu tố làm thay đổi dòng máu qua van như hẹp hở van, & khó đo chính xác đường kính động mạch phổi ở người lớn. - Xác đònh vò trí , kích thước lỗ thông, chiều dài vách liên nhó, mức độ cử động của phình vách nguyên phát để chọn dụng cụ bít lỗ thông qua catheter thích hợp: nên làm thêm siêu âm qua thực quản trước & trong lúc đặt dụng cụ để hướng dẫn vò trí đặt. - Kiểm tra sau điều trò: luồng thông còn sót lại, cải thiện tăng tải thể tích thất phải, bớt tăng áp phổi… 6.ĐIỀU TRỊ: 6.1. Nội khoa: - Không cần kháng sinh phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng vì chênh áp giữa 2 nhó không cao nên hầu như không xảy ra biến chứng này. - Điều trò suy tim phải, rối loạn nhòp nhó bằng các thuốc tương ứng. - Bít lỗ thông bằng dụng cụ qua catheter nếu chống chỉ đònh phẩu thuật, TLN xoang tónh mạch hoặc TLN nguyên phát. 6.2. Phẩu thuật: mổ tim hở vá lỗ thông bằng màng bao tim hoặc chất tổng hợp, trước khi biến chứng tăng áp mạch phổi. Tài liệu tham khảo 1. Mary Etta E. King, Echocardiographic evaluation of the adult with unoperated congenital heart disease. In The practice of clinical echocardiography. 2 nd edi. 2002. WBS company, pp 879 – 884. 2. Melvin D. Cheitlin, Interatrial septal defect in the adult. In Cardiology, an illustrated text / Reference. 1991. JB. Lippincott company, pp 11.43 – 11.51. 3. Đào Hữu Trung, Thông liên nhó. Trong Siêu âm tim & bệnh lý tim mạch. 2003. NXB y học. pp 49 – 54. 4. Phạm Nguyễn Vinh. Xử trí nội ngoại khoa bệnh tim bẩm sinh . Đại cương về các bệnh tim bẩm sinh ở người lớn. Trong Siêu âm tim & bệnh lý tim mạch. 2003. NXB y học. pp 293 – 322. 5. Harvey Feigenbaum,Echocardiography. In Braunwald’s Heart disease .1998. W.B.S company. 6. William F.Friedman, Congenital heart disease in infancy & childhood. In Braunwald’s Heart disease .1998. W.B.S company. 7. J.K.Perloff, Congenital heart disease in adults. In Braunwald’s Heart disease 1998. W.B.S company. Câu hỏi 1. KHÔNG là mặt cắt khảo sát TLN: A. Cạnh ức chuẩn. B. Cạnh ức thấp. C. Dưới sườn ( dưới mũi ức) D. Trên hõm ức. E. Cạnh ức phải. 2. Trong TLN nguyên phát, tổn thương kèm theo thường gặp là: A. Bất thường đổ về của tónh mạch phổi. B. Hở van 2 lá. C. Hẹp van 2 lá. D. Bất thường tónh mạch chủ trên. E. Tồn tại lỗ bầu dục. 3. Trong TLN thứ phát, có thể thấy vùng khuyết siêu âm ở: A. Lỗ đổ vào nhó phải của tónh mạch chủ. B. Vòng nối nhó thất. C. Phần trên vách liên nhó. D. Phần giữa vách liên nhó. E. Phần thấp vách liên nhó. 4. Phổ Doppler pulsé của TLN: A. Dòng liên tục với tốc độ tối đa giữa & cuối tâm thu. B. Dòng liên tục 3 đỉnh: giữa tâm thu, cuối tâm thu, tâm trương. C. Phổ âm / thì tâm thu. D. Phổ dương / thì tâm trương. E. Phổ âm / thì tâm thu, phổ dương / thì tâm trương. 5. Phương pháp cận lâm sàng hữu ích nhất trong chẩn đoán xác đònh TLN: A. X quang ngực. B. Siêu âm tim. C. Điện tâm đồ. D. Thông tim. E. Xạ hình tim. 6. Xuất độ phổ biến của các dạng TLN: A. Thứ phát > nguyên phát > xoang tónh mạch > xoang vành. B. Nguyên phát > thứ phát > xoang vành > xoang tónh mạch. C. Thứ phát > nguyên phát > xoang vành > xoang tónh mạch. D. Nguyên phát > thứ phát > xoang tónh mạch > xoang vành . E. Thứ phát > xoang vành > nguyên phát > xoang tónh mạch. 7. KHÔNG thể đánh giá biến chứng tăng áp động mạch phổi trong TLN qua: A. Nghe tim. B. Điện tâm đồ. C. X quang ngực . D. Siêu âm tim. E. Triệu chứng cơ năng. 8. Dấu hiệu rất hay gặp trong điện tâm đồ của TLN: A. Lớn nhó phải. B. Block phân nhánh trái trước. C. Trục lệch trái. D. Blốc nhánh phải hoàn toàn. E. Blốc nhánh phải không hoàn toàn. 9. Dòng máu qua lỗ TLN: A. Xanh lục lập thể. B. Đỏ. C. Vàng. D. Lúc xanh lúc đỏ theo chu chuyển tim. E. Lúc xanh lúc đỏ theo giai đoạn tăng áp động mạch phổi. 10. Kích thước nhó trái luôn bình thường trong TLN nếu có kèm theo: A. Hở van 2 lá. B. Hẹp van 2 lá. C. Suy tim trái. D. Túi phình vách liên nhó. E. Sa van 2 lá. Đáp án: 1.D 2.A 3.D 4.B 5.B 6.C 7.E 8.E 9.A 10.D . THÔNG LIÊN NHĨ Th.S TRẦN KIM TRANG Mục tiêu: 1. Ôn lại những điểm căn bản của bệnh học bệnh thông liên nhó. 2. Hiểu mục đích của siêu âm trong thông liên nhó. 3. Biết cách. Phần trên vách liên nhó. D. Phần giữa vách liên nhó. E. Phần thấp vách liên nhó. 4. Phổ Doppler pulsé của TLN: A. Dòng liên tục với tốc độ tối đa giữa & cuối tâm thu. B. Dòng liên tục 3 đỉnh:. phổi. Luồng thông trái – phải khác: (thông liên thất, còn ống động mạch). 3.2. Tim trái: Sa van 2 lá. Hội chứng Lutebacher. 4. LÂM SÀNG -Thường không có triệu chứng cơ năng (dù luồng thông lớn)