thông liên nhĩ ths trần kim trang

GIẢI PHẨU BỆNH Bình thường vách liên nhĩ do vách nguyên phát & sau đó là vách thứ phát tạo thành trong quá trình phát triển phôi thai, đến khi hoàn tất vách liên nhĩ thì bên trái là vác

THÔNG LIÊN NHĨ

Th.S TRẦN KIM TRANG

Mục tiêu: 1 Ôn lại những điểm căn bản của bệnh học bệnh thông liên nhĩ.

2 Hiểu mục đích của siêu âm trong thông liên nhĩ.

3 Biết cách thu nhận những chi tiết siêu âm đáp ứng mục đích trên.

Thuộc loại bệnh tim bẩm sinh không tím có luồng thông trái - phải phổ biến nhất ở người lớn1, chiếm 22% tim bẩm sinh ở người lớn1 & 1/1500 sơ sinh2, nữ nhiều hơn nam

1 GIẢI PHẨU BỆNH

Bình thường vách liên nhĩ do vách nguyên phát & sau đó là vách thứ phát tạo thành trong quá trình phát triển phôi thai, đến khi hoàn tất vách liên nhĩ thì bên trái là vách nguyên phát & bên phải là vách thứ phát Tổn thương cấu trúc ngăn 2 tâm nhĩ được gọi là thông liên nhĩ (TLN) & có 4 loại:

1.1 TLN thứ phát: thường gặp nhất (75%) 1, do vách thứ phát không đủ phủ lỗ

thứ phát ở vùng lỗ bầu dục, kích thước thay đổi từ 1-3cm.Bất thường kèm

theo thường gặp là phình vách liên nhĩ.

1.2 TLN nguyên phát: chiếm 20% 1, do gối nội mạc phôi thai không đủ bít phần

dưới của vách liên nhĩ, do đó thường kèm theo những bất thường khác

liên quan đến gối nội mạc như chẻ lá trước van 2 lá ( gây hở van 2 lá), lá vách van 3 lá ( gây hở van 3 lá), không bít vách liên thất phần màng ( gây thông liên thất).Kích thước lỗ thông có thể rất lớn đến mức gần

như nhĩ chung

1.3 TLN vùng xoang tĩnh mạch: 5% 1, do xoang tĩnh mạch & tĩnh mạch chủ trên,

tĩnh mạch chủ dưới đổ vào nhĩ phải trong thời kỳ bào thai bị bất thường, tạo

lỗ thông ở phần trên sau của vách liên nhĩ Bất thường kèm theo thường

gặp là bất thường tĩnh mạch phổi đổ về, nhất là tĩnh mạch phổi trên pbải vào tĩnh mạch chủ trên hoặc nhĩ phải.

1.4 TLN vùng xoang vành: rất hiếm, do nóc xoang vành khiếm khuyết 1 phần

hay toàn phần tạo luồng thông từ nhĩ trái qua xoang vành sang nhĩ phải

Sơ đồ 3 dạng TLN

2 SINH LÝ BỆNH

Bình thường áp lực nhĩ trái lớn hơn nhĩ phải, do đó khi có TLN, máu từ nhĩ trái qua nhĩ phải gây tăng tương ứng thể tích nhĩ phải, tăng thể tích thất phải cuối tâm trương(thất phải nhận máu nhiều hơn từ tĩnh mạch hệ thống trong thì hít vào, từ tĩnh mạch phổi qua lỗ thông liên nhĩ trong thì thở ra ), tăng tuần hoàn phổi Hậu quả là dãn nhĩ -thất phải, động - tĩnh mạch phổi, tăng áp động mạch phổi & đến lúc luồng thông 2 chiều rồi đảo chiều( Hội chứng Eisenmenger)

3 NHỮNG BẤT THƯỜNG BẨM SINH PHỐI HỢP

3.1 Tim phải:

Bất thường đổ về tĩnh mạch phổi thùy trên & giữa phải: đa số gặp trong TLN

xoang tĩnh mạch, 1 số trong TLN thứ phát

Bất thường tĩnh mạch chủ trên & dưới

Bất thường van 3 lá( Ebstein, hở van), loạn sản thất phải

Hẹp van động mạch phổi

Luồng thông trái – phải khác: (thông liên thất, còn ống động mạch)

3.2 Tim trái:

Sa van 2 lá

Hội chứng Lutebacher

4 LÂM SÀNG

-Thường không có triệu chứng cơ năng (dù luồng thông lớn) cho đến khoảng 40-50 tuổi: mệt mõi, khó thở khi gắng sức, đau ngực, rối loạn nhịp nhĩ

- Các biến chứng suy tim phải, thuyên tắc mạch có thể là dạng biểu hiện ở người già Rất hiếm khi viêm nội tâm mạc

- Khám thường không biến dạng lồng ngực, mõm tim thường vẫn ở liên sườn 4-5 trên đường trung đòn trái, dấu nảy trước ngực, ở liên sườn 2 trái nghe âm thổi tâm thu thường ≤ 3/6, T2 tách đôi cố định, click tâm thu; ổ van 3 lá nghe rung tâm trương, T1

mạnh

- Nếu hẹp van động mạch phổi nặng sẽ thúc đẩy luồng thông phải trái qua lỗ thông liên nhĩ & BN tím

5 CẬN LÂM SÀNG

5.1 X quang ngực: cung động mạch phổi phồng, thất phải lớn, tăng tuần hoàn phổi chủ động 15%trường hợp 3 có thể thấy tất cả gần như bình thường

5.2 Điện tâm đồ:

Thường blốc nhánh phải không hoàn toàn

TLN nguyên phát: thường có trục quá trái

TLN xoang vành với bất thường tĩnh mạch phổi đổ về 1 phần: thường có trục sóng

P lệch trái

5.3 Siêu âm tim:

5.3.1 Mục đích:

Xác định lỗ thông, luồng thông

Đánh giá biến chứng lên tim: kích thước, chức năng các buồng tim

Đánh giá biến chứng lên phổi: áp lực động mạch phổi

Tìm bất thường phối hợp( đã nói trên)

Cung cấp dữ liệu để chọn biện pháp điều trị & theo dõi kết quả điều trị

5.3.2 Xác định lỗ thông, luồng thông:

- Mặt cắt cạnh ức chuẩn, cạnh ức thấp, nhưng rõ nhất là mặt cắt dưới sườn (vòng quanh hay trục ngang) do chùm tia siêu âm vuông góc vách liên nhĩ Mặt cắt 4 buồng từ mõm thường có hình ảnh khuyết giả do chùm tia siêu âm song song vách liên nhĩ, nhất là phần sau Mặt cắt phụ là cạnh ức phải

- Siêu âm 2 chiều:

Vùng khuyết ở phần giữa vách liên nhĩ : TLN thứ phát Phân biệt với tồn tại lỗ bầu dục còn cử động vách nguyên phát hoặc có dạng phình vách( lệch > 1cm khỏi mặt phẳng của vách đáy)

Vùng khuyết ở phần thấp vách liên nhĩ, thẳng hàng van nhĩ thất: TLN nguyên

phát, thường kèm chẻ van 2 lá

Vùng khuyết ở phần cao vách liên nhĩ: TLN xoang tĩnh mạch, thường kèm theo bất thường tĩnh mạch phổi trên phải đổ vào nhĩ phải

Đo kích thước lỗ thông/ mặt phẳng trực giao, so sánh kích thước lỗ thông với chiều dài vách liên nhĩ

Mặt cắt 4 buồng từ mõm: RA nhĩ phải – RV thất phải dãn, Mũi tên: khoảng trống echo ở phần giữa vách liên nhĩ ứng với TLN thứ phát

Mặt cắt 4 buồng từ mõm: Mũi tên chỉ TLN nguyên phát Aml lá trước van 2 lá & stl lá vách van 3 lá nằm ngang nhau là đặc điểm của TLN nguyên phát as: vách liên nhĩ pml: lá sau van 2 lá

Mặt cắt cạnh ức trục ngang: LV: thất trái, mv: van 2 lá Lá trước van 2 lá bị chẻ chỗ mũi tên

- Siêu âm Doppler:

Doppler & Doppler màu xác định chiều & kích thước luồng thông ( dòng màu xanh lục lập thể qua luồng thông)

Doppler Pulsé ( đặt cửa sổ ở vị trí đón luồng thông) là phổ liên tục với 3 đỉnh: đầu tâm thu tốc độ thấp( 60–80 cm/giây), tăng lên cuối tâm thu & liên tục qua tâm trương do nhĩ bóp ( phổ tâm trương này thấp hơn & dài hơn) Khi áp lực thất phải tăng làm giảm chênh áp qua vách, có thể khó phân biệt với những dòng tốc độ thấp khác trong nhĩ

Mặt cắt 4 buồng từ mõm: Mũi tên chỉ dòng phụt lập thể từ LA nhĩ trái qua TLN thứ phát sang RA nhĩ phải LV thất trái RV thất phải

Mặt cắt 4 buồng từ mõm: Mũi tên chỉ dòng phụt lập thể từ LA nhĩ trái qua TLN nguyên phát sang RA nhĩ phải & qua van 3 lá LV thất trái RV thất phải

- Siêu âm cản âm hoặc siêu âm qua thực quản khi các biện pháp trên chưa chẩn đoán xác định được Siêu âm qua thực quản đặc biệt hữu ích trong chấn đoán TLN xoang tĩnh mạch 5

5.3.3 Đánh giá biến chứng lên tim: siêu âm 2 chiều & M - mode

Dãn nhĩ thất phải & gốc động mạch phổi, thất trái nhỏ hơn thất phải

Vách liên thất phẳng trong thì tâm trương, cử động nghịch thường vách liên thất về thất phải trong thì tâm thu

Kích thước nhĩ trái bình thường trừ khi có hở van 2 lá hoặc suy tim trái kèm theo 5.3.4 Đánh giá biến chứng lên phổi: Tìm phổ hở van 3 lá và / hoặc phổ hở van động mạch phổi để tính áp lực động mạch phổi

5.3.5.Tìm bất thường phối hợp: Khó phát hiện bất thường tĩnh mạch đổ về ở người lớn, nên cố gắng ở mặt cắt cạch ức phải hoặc dưới mũi ức

5.3.6 Phục vụ điều trị:

- Nên bít lỗ thông khi tỉ lệ lượng máu (Doppler pulsé) lên phổi (Qp: đo ở gốc động mạch phổi) so với lượng máu mạch hệ thống ( Qs: đo ở động mạch chủ lên) ≥ 1,5 hoặc nếu áp lực tiểu động mạch phổi < 15 U/ m2 bất kể tuổi tác, ngoại trừ:

+ Trẻ < 1 tuổi có 14 -66% trường hợp TLN tự đóng, do đó chưa nên phẩu thuật trừ khi suy tim hay tăng áp mạch phổi không kiểm soát được .

+ Người lớn tuổi có bệnh nội khoa nặng kèm theo

- Tỉ lệ Qp/Qs có thể không chính xác nếu có yếu tố làm thay đổi dòng máu qua van như hẹp hở van, & khó đo chính xác đường kính động mạch phổi ở người lớn

- Xác định vị trí , kích thước lỗ thông, chiều dài vách liên nhĩ, mức độ cử động của phình vách nguyên phát để chọn dụng cụ bít lỗ thông qua catheter thích hợp: nên làm thêm siêu âm qua thực quản trước & trong lúc đặt dụng cụ để hướng dẫn vị trí đặt

- Kiểm tra sau điều trị: luồng thông còn sót lại, cải thiện tăng tải thể tích thất phải, bớt tăng áp phổi…

6.ĐIỀU TRỊ:

6.1 Nội khoa:

- Không cần kháng sinh phòng ngừa viêm nội tâm mạc nhiễm trùng vì chênh áp giữa

2 nhĩ không cao nên hầu như không xảy ra biến chứng này

- Điều trị suy tim phải, rối loạn nhịp nhĩ bằng các thuốc tương ứng

- Bít lỗ thông bằng dụng cụ qua catheter nếu chống chỉ định phẩu thuật, TLN xoang tĩnh mạch hoặc TLN nguyên phát

6.2 Phẩu thuật: mổ tim hở vá lỗ thông bằng màng bao tim hoặc chất tổng hợp, trước khi biến chứng tăng áp mạch phổi

Tài liệu tham khảo

1 Mary Etta E King, Echocardiographic evaluation of the adult with unoperated congenital heart disease In The practice of clinical echocardiography 2 nd edi

2002 WBS company, pp 879 – 884.

2 Melvin D Cheitlin, Interatrial septal defect in the adult In Cardiology, an illustrated text / Reference 1991 JB Lippincott company, pp 11.43 – 11.51.

3 Đào Hữu Trung, Thông liên nhĩ Trong Siêu âm tim & bệnh lý tim mạch 2003 NXB y học pp 49 – 54.

4 Phạm Nguyễn Vinh Xử trí nội ngoại khoa bệnh tim bẩm sinh Đại cương về các bệnh tim bẩm sinh ở người lớn Trong Siêu âm tim & bệnh lý tim mạch 2003 NXB y học pp 293 – 322.

5 Harvey Feigenbaum,Echocardiography In Braunwald’s Heart disease 1998 W.B.S company.

6 William F.Friedman, Congenital heart disease in infancy & childhood In Braunwald’s Heart disease 1998 W.B.S company.

7 J.K.Perloff, Congenital heart disease in adults In Braunwald’s Heart disease

1998 W.B.S company.

Câu hỏi

1 KHÔNG là mặt cắt khảo sát TLN:

A Cạnh ức chuẩn.

B Cạnh ức thấp.

C Dưới sườn ( dưới mũi ức)

D Trên hõm ức.

E Cạnh ức phải.

2 Trong TLN nguyên phát, tổn thương kèm theo thường gặp là:

A Bất thường đổ về của tĩnh mạch phổi.

B Hở van 2 lá.

C Hẹp van 2 lá.

D Bất thường tĩnh mạch chủ trên.

E Tồn tại lỗ bầu dục.

3 Trong TLN thứ phát, có thể thấy vùng khuyết siêu âm ở:

A Lỗ đổ vào nhĩ phải của tĩnh mạch chủ.

B Vòng nối nhĩ thất.

C Phần trên vách liên nhĩ.

D Phần giữa vách liên nhĩ.

E Phần thấp vách liên nhĩ.

4 Phổ Doppler pulsé của TLN:

A Dòng liên tục với tốc độ tối đa giữa & cuối tâm thu.

B Dòng liên tục 3 đỉnh: giữa tâm thu, cuối tâm thu, tâm trương.

C Phổ âm / thì tâm thu.

D Phổ dương / thì tâm trương.

E Phổ âm / thì tâm thu, phổ dương / thì tâm trương.

5 Phương pháp cận lâm sàng hữu ích nhất trong chẩn đoán xác định TLN:

A X quang ngực.

B Siêu âm tim.

C Điện tâm đồ.

D Thông tim.

E Xạ hình tim.

6 Xuất độ phổ biến của các dạng TLN:

A Thứ phát > nguyên phát > xoang tĩnh mạch > xoang vành.

B Nguyên phát > thứ phát > xoang vành > xoang tĩnh mạch.

C Thứ phát > nguyên phát > xoang vành > xoang tĩnh mạch.

D Nguyên phát > thứ phát > xoang tĩnh mạch > xoang vành

E Thứ phát > xoang vành > nguyên phát > xoang tĩnh mạch.

7 KHÔNG thể đánh giá biến chứng tăng áp động mạch phổi trong TLN qua:

A Nghe tim

B Điện tâm đồ.

C X quang ngực

D Siêu âm tim.

E Triệu chứng cơ năng

8 Dấu hiệu rất hay gặp trong điện tâm đồ của TLN:

A Lớn nhĩ phải

B Block phân nhánh trái trước.

C Trục lệch trái.

D Blốc nhánh phải hoàn toàn.

E Blốc nhánh phải không hoàn toàn.

9 Dòng máu qua lỗ TLN:

A Xanh lục lập thể

B Đỏ.

C Vàng.

D Lúc xanh lúc đỏ theo chu chuyển tim.

E Lúc xanh lúc đỏ theo giai đoạn tăng áp động mạch phổi.

10 Kích thước nhĩ trái luôn bình thường trong TLN nếu có kèm theo:

A Hở van 2 lá

B Hẹp van 2 lá.

C Suy tim trái.

D Túi phình vách liên nhĩ.

E Sa van 2 lá.

Đáp án: 1.D 2.A 3.D 4.B 5.B 6.C 7.E 8.E 9.A 10.D