triệu chứng, chẩn đoán, điều trị thấp tim

thấp tim Thấp tim hay còn gọi là thấp khớp cấp hoặc sốt thấp khớp (rheumatic fever) đợc coi là một trong những bệnh của hệ miễn dịch mô liên kết hay thuộc hệ thống tạo keo. Cho tới nay, bệnh vẫn khá thờng gặp ở các nớc đang phát triển (trong đó có Việt nam) và là nguyên nhân hàng đầu của bệnh van tim ở ngời trẻ tuổi. Bệnh thờng gặp ở lứa tuổi từ 6-15 tuổi, nhng không ít trờng hợp xảy ra ở lứa tuổi 20 hoặc hơn nữa. Ngày nay, ngời ta đã tìm ra nguyên nhân gây bệnh là do nhiễm Liên cầu khuẩn tan huyết nhóm A đờng hô hấp trên (Streptococcus A). I. Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Cho đến nay, thế giới đã thống nhất dùng tiêu chuẩn Jones đợc điều chỉnh năm 1992 (Bảng 11-1). Chẩn đoán xác định thấp tim khi có bằng chứng của nhiễm liên cầu A đờng hô hấp (biểu hiện lâm sàng của viêm đờng hô hấp trên và/hoặc làm phản ứng ASLO dơng tính và/hoặc cấy dịch họng tìm thấy liên cầu), kèm theo có ít nhất 2 tiêu chuẩn chính hoặc có 1 tiêu chuẩn chính kèm 2 tiêu chuẩn phụ. Bảng 11-1. Tiêu chuẩn Jones đợc điều chỉnh năm 1992 trong chẩn đoán thấp tim. Tiêu chuẩn chính 1. Viêm tim: gặp 41-83% số bệnh nhân thấp tim. Viêm tim có biểu hiện lâm sàng từ nhịp nhanh, rối loạn nhịp (hay gặp bloc nhĩ thất cấp 1), hở van hai lá hoặc van động mạch chủ, viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, đến suy tim 2. Viêm khớp: Gặp khoảng 80 %, là triệu chứng rất có ý nghĩa nhng không phải đặc hiệu hoàn toàn. Biểu hiện là sng đau khớp kiểu di chuyển và không bao giờ để lại di chứng ở khớp. 3. Múa giật của Sydenham: là rối loạn vận động ngoại tháp, với vận động không mục đích và không cố ý. 219 4. Nốt dới da: nốt có đờng kính 0,5-2cm, nổi dới da, di động tự do, không đau, có thể đơn độc hoặc tập trung thành đám, thờng thấy ở gần vị trí các khớp lớn nh khớp gối. 5. Hồng ban vòng: là những ban đỏ không hoại tử, nhạt màu ở giữa, vị trí thờng ở thân mình, mặt trong các chi và không bao giờ ở mặt. Thờng mất đi sau vài ngày. Tiêu chuẩn phụ 1. Sốt. 2. Đau khớp: đau một hoặc nhiều khớp nhng không có đủ các triệu chứng điển hình của viêm khớp. 3. Tăng cao protein C-reactive huyết thanh. 4. Tốc độ máu lắng tăng. 5. Đoạn PQ kéo dài trên điện tâm đồ. Bằng chứng của nhiễm liên cầu khuẩn nhóm A trớc đó 1. Cấy dịch ngoáy họng tìm thấy liên cầu hoặc test nhanh kháng nguyên liên cầu dơng tính. 2. Tăng nồng độ kháng thể kháng liên cầu trong máu (Phản ứng ASLO > 310 đv Todd). II. Sinh lý bệnh Mối liên hệ chặt chẽ giữa viêm họng và thấp tim đã đợc biết rõ từ năm 1930. Ngời ta thấy rằng: (1) Có bằng chứng của sự tăng rõ rệt kháng thể kháng streptolysin O ở trong huyết thanh bệnh nhân bị thấp tim. (2) Hiệu quả rõ rệt của kháng sinh trong phòng bệnh thấp tim là một trong những bằng chứng hỗ trợ cho cơ chế trên. Thấp tim không phải do trực tiếp liên cầu gây ra mà thông qua cơ chế miễn dịch. Thông thờng, sau khoảng 3 tuần viêm đ- ờng hô hấp trên bệnh nhân mới có biểu hiện của thấp tim. Một khía cạnh nữa là thấp tim rất ít khi xảy ra ở bệnh nhân dới 5 tuổi, khi mà hệ miễn dịch cha hoàn thiện đầy đủ nên phản ứng chéo của cơ thể cha đủ hiệu lực gây ra thấp tim. Kháng nguyên là các protein M,T và R ở lớp vỏ ngoài của liên cầu A là yếu tố quan trọng nhất gây phản ứng chéo với cơ thể. Khi liên cầu xâm nhập vào cơ thể chúng ta, cơ thể sẽ sinh ra các kháng thể chống lại vi khuẩn đó, nhng vô tình đã chống lại luôn các protein ở các mô liên kết của cơ thể, nhất là các mô liên 220 kết ở van tim. Trong đó, protein M là yếu tố không những đặc hiệu miễn dịch mà còn là yếu tố gây thấp mạnh nhất. Có khoảng 3% số bệnh nhân bị viêm đờng hô hấp trên do liên cầu nhóm A mà không đợc điều trị triệt để sẽ tiến triển thành thấp tim, và có khoảng 50% số bệnh nhân đã bị thấp tim sẽ bị tái phát các đợt thấp tim sau đó. Nhiễm liên cầu ngoài da thờng ít khi gây thấp tim. III. Triệu chứng lâm sàng A. Các biểu hiện chính 1. Viêm tim: a. Viêm tim là một biểu hiện bệnh lý nặng của thấp tim và khá đặc hiệu. Có khoảng 41-83% số bệnh nhân thấp tim có biểu hiện viêm tim. Các biểu hiện của viêm tim có thể là viêm màng trong tim, viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim. b. Viêm tim có thể biểu hiện từ thể không có triệu chứng gì đến các dấu hiệu suy tim cấp nặng hoặc tử vong. c. Các triệu chứng lâm sàng có thể gặp là: tăng nhịp tim, tiếng thổi tâm thu, tiếng thổi tâm trơng, tiếng rung tâm trơng, rối loạn nhịp, tiếng cọ màng tim, suy tim d. Suy tim thờng ít gặp ở giai đoạn cấp, nhng nếu gặp thì thờng là biểu hiện nặng do viêm cơ tim. e. Một trong những biểu hiện phải chú ý và là biến chứng nặng của thấp tim là viêm van tim. Hở van hai lá là một trong những biểu hiện thờng gặp nhất, trong khi hở van động mạch chủ ít gặp hơn và thờng kèm theo hở van hai lá. f. Viêm màng ngoài tim có thể gây đau ngực, tiếng cọ màng tim, tiếng tim mờ 2. Viêm khớp: 221 a. Viêm khớp là một biểu hiện hay gặp nhất trong thấp tim (80%) nhng lại ít đặc hiệu. b. Biểu hiện của viêm khớp là sng, nóng, đỏ, đau khớp, xuất hiện ở các khớp lớn (gối, cổ chân, cổ tay, khuỷu, vai ) và có tính chất di chuyển. c. Viêm khớp đáp ứng rất tốt với Salycilate hoặc Corticoid trong vòng 48 giờ. Nếu trong trờng hợp đã cho Salycilate đầy đủ mà trong vòng 48 giờ viêm khớp không thuyên giảm thì phải nghĩ tới nguyên nhân khác ngoài thấp tim. d. Viêm khớp do thấp tim thờng không bao giờ để lại di chứng ở khớp. 3. Múa giật Sydenham: a. Đây là biểu hiện của tổn thơng ngoại tháp và khá đặc hiệu cho thấp tim. b. Các biểu hiện là những động tác vận động không mục đích và không tự chủ ở các cơ mặt, chi; giảm trơng lực cơ, rối loạn cảm động. c. Các biểu hiện ban đầu có thể là khó viết, khó nói hoặc đi lại. d. Các biểu hiện này thờng rõ khi bệnh nhân bị xúc động hoặc thức tỉnh và mất đi khi bệnh nhân ngủ. e. Múa giật Sydenham là một trong những biểu hiện muộn của thấp tim, nó thờng xuất hiện sau khoảng 3 tháng sau khi viêm đờng hô hấp trên. Múa giật Sydenham thờng biểu hiện đơn độc trong thấp tim và gặp ở khoảng 30%. Triệu chứng này thờng mất đi sau 2-3 tháng. f. Cần phải chẩn đoán phân biệt với một số bệnh lý khác nh động kinh, rối loạn hành vi tác phong 4. Nốt dới da: a. Đó là những nốt có đờng kính khoảng 0,5-2 cm, cứng, không đau, di động và thờng xuất hiện ngay trên các khớp lớn hoặc quanh các khớp. Nốt 222 dới da có thể gặp ở khoảng 20% số bệnh nhân bị thấp tim và thờng biến mất sau khoảng vài ngày. b. Da ở trên nốt này thờng vẫn di động bình thờng và không có biểu hiện viêm ở trên. 5. Hồng ban vòng (erythema marginatum): a. Đây là một loại ban trên da, có màu hồng và khoảng nhạt màu ở giữa tạo thành ban vòng. Th- ờng không hoại tử và có xu hớng mất đi sau vài ngày. b. Hồng ban vòng là một dấu hiệu khá đặc hiệu trong thấp tim và ít gặp (5%), thờng chỉ gặp ở những bệnh nhân có da mịn và sáng màu. Hồng ban vòng thờng xuất hiện ở thân mình, bụng, mặt trong cánh tay, đùi và không bao giờ ở mặt. c. Khi có hồng ban vòng thì thờng có kèm theo viêm cơ tim. 6. Các dấu hiệu phụ: a. Sốt thờng xảy ra trong giai đoạn cấp. b. Đau khớp đợc xác định là chỉ đau khớp chứ không có viêm (sng, nóng, đỏ). c. Ngoài ra, có thể gặp các biểu hiện nh đau bụng, viêm cầu thận cấp, viêm phổi cấp do thấp tim, đái máu, hoặc viêm màng não Đây là những dấu hiệu không trong tiêu chuẩn chẩn đoán thấp tim. B. Các xét nghiệm chẩn đoán 1. Các dấu hiệu là bằng chứng của nhiễm liên cầu nhóm A (GAS): a. Có thể xác định thông qua ngoáy họng tìm thấy liên cầu (nuôi cấy hoặc xét nghiệm kháng nguyên nhanh) hoặc các phản ứng huyết thanh thấy tăng nồng độ kháng thể kháng liên cầu. b. Xét nghiệm ASLO (AntiStreptoLysin O) là một phản ứng thông dụng hiện nay. Sự tăng nồng độ 223 ASLO trên 2 lần so với chứng (khoảng trên 310 đơn vị Todd) có giá trị xác định dấu hiệu nhiễm GAS. Tuy nhiên ASLO còn có thể tăng trong một số bệnh lý khác nh: viêm đa khớp, bệnh Takayasu, Schoenlein-Henoch, hoặc thậm chí ở một số trẻ bình thờng. c. Để xác định bằng chứng nhiễm GAS trớc đó có thể dùng xét nghiệm ASLO nhắc lại nhiều lần hoặc một số kháng thể khác nh: anti-DNAase B; anti-hydaluronidase; anti-streptokinase; anti- NADase d. Hiện nay có một số que thử nhanh có sẵn để thử với một số kháng thể kháng GAS, nhng độ chính xác không cao và có ý nghĩa tham khảo. 2. Sinh thiết: a. Sinh thiết cơ tim có thể cho thấy hình ảnh hạt Aschoff, là hình ảnh hạt thâm nhiễm gặp trong thấp tim. Hạt này gặp ở khoảng 30% số bệnh nhân có các đợt thấp tái phái và thờng thấy ở vách liên thất, thành thất, tiểu nhĩ. b. Các hình ảnh tế bào học còn cho thấy hình ảnh viêm nội mạc tim với đặc trng là phù và thâm nhiễm tổ chức màng van tim. c. Sinh thiết cơ tim không có ích trong giai đoạn cấp của thấp tim, nó chỉ nên chỉ định và có giá trị phân biệt khi thấp tim tái phát và khó phân biệt với các bệnh thấp khớp mạn khác. 3. Một số xét nghiệm máu khác: a. Tăng bạch cầu, thiếu máu nhợc sắc/bình sắc. b. Tốc độ máu lắng tăng và protein C phản ứng tăng. 4. Xquang tim phổi: Thờng thì không có biến đổi gì đặc biệt trong thấp tim. Một số tròng hợp có thể thấy hình tim to, rốn phổi đậm hoặc phù phổi. 5. Điện tâm đồ: 224 a. Thờng hay thấy hình ảnh nhịp nhanh xoang, có khi PR kéo dài (bloc nhĩ thất cấp I). b. Một số trờng hợp có thể thấy QT kéo dài. c. Khi bị viêm màng ngoài tim có thể thấy hình ảnh điện thế ngoại vi thấp và biến đổi đoạn ST. 6. Siêu âm Doppler tim: a. Có thể giúp đánh giá chức năng tim. b. Hình ảnh hở van tim ngay cả khi không nghe thấy đợc trên lâm sàng. c. Có thể thấy tổn thơng van hai lá và van động mạch chủ. Giai đoạn sau có thể thấy hình ảnh van dày lên, vôi hoá cùng các tổ chức dới van. IV. Điều trị A. Điều trị đợt cấp Một khi đã có chẩn đoán xác định thấp tim thì các biện pháp sau là cần thiết: 1. Loại bỏ ngay sự nhiễm liên cầu: (xem Bảng 11-3) bằng thuốc kinh điển Benzathine Penicillin G 600.000 đơn vị (đv) tiêm bắp sâu 1 lần duy nhất cho bệnh nhân dới 27 kg, và 1,2 triệu đv cho bệnh nhân trên 27 kg, tiêm bắp sâu 1 lần duy nhất. Nếu bệnh nhân bị dị ứng với penicillin thì dùng thay bằng Erythromycine 40mg/kg/ngày, uống chia 2 lần/ngày, trong 10 ngày liên tục. 2. Chống viêm khớp: phải đợc bắt đầu càng sớm càng tốt ngay khi có chẩn đoán. a. Aspirin: là thuốc đợc chọn hàng đầu và hiệu quả nhất. Liều thờng dùng là 90 - 100 mg/kg/ ngày, chia làm 4-6 lần. Thuờng dùng kéo dài từ 4-6 tuần tuỳ thuộc vào diễn biến lâm sàng. Có thể giảm liều dần dần sau 2-3 tuần. Nếu sau khi dùng Aspirin 24-36 giờ mà không hết viêm khớp thì 225 cần phải nghĩ đến nguyên nhân khác ngoài thấp tim. b. Prednisolone đợc khuyến cáo dùng cho những tr- ờng hợp có kèm viêm tim nặng. Liều dùng là 2 mg/kg/ngày chia 4 lần và kéo dài 2-6 tuần. Giảm liều dần trớc khi dừng. c. Một số thuốc giảm viêm chống đau không phải corticoid có thể đợc dùng thay thế trong một số hoàn cảnh nhất định. 3. Điều trị múa giật Sydenham: bao gồm các biện pháp nghỉ ngơi tại giờng, tránh các xúc cảm, dùng các biện pháp bảo vệ và có thể dùng một số thuốc nh: Phenobarbital, Diazepam, Haloperidol, hoặc steroid. Việc phòng bệnh tiếp tục theo chế độ cũng là biện pháp tránh đợc tái phát múa giật Sydenham. 4. Chế độ nghỉ ngơi trong giai đoạn cấp là rất quan trọng. Đầu tiên là nghỉ tại giờng, sau là vận động nhẹ trong nhà rồi vận động nhẹ ngoài trời và trở về bình thờng (Bảng 11-2). Chế độ này tuỳ thuộc vào mức độ nặng nhẹ của bệnh. Bảng 11-2. Chế độ nghỉ ngơi đối với bệnh nhân thấp tim. Chế độ Chỉ viêm khớp Viêm tim nhẹ Viêm tim vừa Viêm tim nặng Nghỉ tại giờng 1 - 2 tuần 2 3 tuần 4 - 6 tuần 2 - 4 tháng Vận động nhẹ trong nhà 1 - 2 tuần 2 3 tuần 4 - 6 tuần 2 - 3 tháng Vận động nhẹ ngoài trời 2 tuần 2 4 tuần 1 - 3 tháng 2 - 3 tháng Trở về sinh hoạt bình th- ờng Sau 4 - 6 tuần Sau 6 - 10 tuần Sau 3 - 6 tháng Thay đổi tuỳ trờng hợp 5. Điều trị suy tim (nếu có): nghỉ tại giờng, thở ôxy, với suy tim trái cấp cho Morphin, lợi tiểu, trợ tim. Hạn chế ăn mặn, hạn chế uống nhiều nớc, có thể dùng lợi tiểu. Digoxin có thể dùng nhng phải thận trọng vì quả tim của bệnh nhân thấp tim rất nhạy 226 cảm, nên dùng liều ban đầu chỉ nên bằng nửa liều quy ớc. 6. Phòng thấp: Vấn đề cực kỳ quan trọng là nhắc nhở bệnh nhân và gia đình sự cần thiết và tôn trọng chế độ phòng thấp tim cấp hai khi bệnh nhân ra viện. B. Phòng bệnh: (Bảng 11-3) 1. Phòng bệnh cấp I: Một bớc cực kỳ quan trọng là loại trừ ngay sự nhiễm liên cầu khuẩn (đã nêu ở trên), hay còn gọi là chế độ phòng thấp cấp I. Bảng 11-3. Chế độ phòng bệnh cho thấp tim. Phòng thấp cấp I Thuốc Liều Đờng dùng Thời gian Benzathine Penicillin G 600.000 đv (<27kg) 1,2 triệu đv (27kg) Tiêm bắp Liều duy nhất Hoặc Penicillin V 250mg ì 2-3 lần/ngày (trẻ em) 500mg ì 2-3 lần/ngày (ngời lớn) Uống 10 ngày Erythromycin (cho bệnh nhân dị ứng với Penicillin) 40 mg/kg/ngày Uống 10 ngày Phòng thấp tim cấp II Thuốc Liều lợng Đờng dùng Khoảng cách dùng Benzathine Penicillin G 1,2 triệu đv Tiêm bắp 3-4 tuần/1 lần Hoặc Penicillin V 250 mg Uống 2 lần/ngày Sulfadiazine 0,5g (<27kg) 1,0g (27kg) Uống hàng ngày Erythromycin (cho bệnh nhân dị ứng với Penicillin hoặc Sulfazidine) 250 mg Uống 2 lần/ ngày a. Cần thiết phải điều trị thật sớm nếu có thể. b. Penicillin là thuốc lựa chọn hàng đầu vì tính hiệu quả và giá rẻ. Nên dùng Benzathine Penicillin G 227 liều duy nhất tiêm bắp (Bảng 11-3). Có thể dùng thay thế bằng uống Penicillin V trong 10 ngày. c. Các thuốc phổ rộng nh Ampicillin không có lợi ích gì hơn so với Penicillin trong điều trị thấp tim. d. Với bệnh nhân dị ứng với Penicillin, thay thế bằng Erythromycin uống trong 10 ngày. Có thể dùng Marcrolide mới nh Azithromycin để thay thế rất có tác dụng, dùng trong 5 ngày với liều 500 mg trong ngày đầu sau đó 250 mg mỗi ngày cho 4 ngày tiếp theo. e. Có thể thay thế bằng chế độ khác là dùng Cephalosporin thế hệ I dạng uống (Cephalexin, Cephadroxil), uống trong 10 ngày. 2. Phòng bệnh cấp II: Phải bắt đầu ngay khi đã chẩn đoán xác định là thấp tim. a. Thuốc dùng đợc nêu trong Bảng 11-3. b. Thời gian dùng (Bảng 11-4), nói chung phụ thuộc vào từng cá thể bệnh nhân. c. Nói chung nên dùng đờng tiêm. Chỉ nên dùng đ- ờng uống cho các trờng hợp ít có nguy cơ tái phát thấp tim hoặc vì điều kiện không thể tiêm phòng đợc, vì tỷ lệ tái phát thấp tim ở bệnh nhân dùng đ- ờng uống cao hơn đờng tiêm nhiều. Bảng 11-4. Thời gian tiến hành của phòng thấp cấp II. Tình trạng bệnh Thời gian kéo dài Thấp tim có viêm cơ tim và để lại di chứng bệnh van tim. Kéo dài ít nhất 10 năm và ít nhất phải đến 40 tuổi. Có thể tiêm rất lâu dài (nên áp dụng). Thấp tim có viêm tim nhng cha để lại di chứng bệnh van tim. 10 năm hoặc đến tuổi trởng thành, một số trờng hợp kéo dài hơn. Thấp tim không có viêm tim. 5 năm hoặc đến 21 tuổi, có thể dài hơn tuỳ trờng hợp. Tài liệu tham khảo 1. Bisno AL. Group A streptococcal infection and acute rheumatic fever. N Engl J Med 1991; 325:783-793. 2. da Silva NA, de Faria Pereira BA. Acute rheumatic fever. Pediatr Rheumatol 1997;23:545-568. 228 . điều trị triệt để sẽ tiến triển thành thấp tim, và có khoảng 50% số bệnh nhân đã bị thấp tim sẽ bị tái phát các đợt thấp tim sau đó. Nhiễm liên cầu ngoài da thờng ít khi gây thấp tim. III. Triệu. chuẩn phụ. Bảng 11-1. Tiêu chuẩn Jones đợc điều chỉnh năm 1992 trong chẩn đoán thấp tim. Tiêu chuẩn chính 1. Viêm tim: gặp 41-83% số bệnh nhân thấp tim. Viêm tim có biểu hiện lâm sàng từ nhịp nhanh,. chính 1. Viêm tim: a. Viêm tim là một biểu hiện bệnh lý nặng của thấp tim và khá đặc hiệu. Có khoảng 41-83% số bệnh nhân thấp tim có biểu hiện viêm tim. Các biểu hiện của viêm tim có thể là viêm