Héi chøng Qt dµi Héi chøng Qt dµi Định nghĩa Định nghĩa Là hiện t ợng trên điện tâm đồ xuất hiện hình ảnh khoảng QT kéo dài (QTc) kết hợp với sự bất th ờng của sóng T, liên quan tới nhịp chậm tim, hoặc rối loạn nhịp kiểu nhanh thất. B B Önh sinh Önh sinh T¨ng ho¹t ®éng hÖ giao c¶m T¨ng ho¹t ®éng hÖ giao c¶m Thay ®æi dßng ion Thay ®æi dßng ion Thay ®æi kªnh ion Thay ®æi kªnh ion Thuèc g©y rèi lo¹n kªnh ion Thuèc g©y rèi lo¹n kªnh ion QT vµ c¬ chÕ ®iÖn tim QT vµ c¬ chÕ ®iÖn tim QT vµ c¬ chÕ ®iÖn tim QT vµ c¬ chÕ ®iÖn tim Lâm sàng Lâm sàng Cơn xoắn đỉnh đột ngột (choáng, ngất, co giật) Đột tử do tim Dấu hiệu ĐTĐ Tiền sử gia đình Tiªu chuÈn chÈn ®o¸n Tiªu chuÈn chÈn ®o¸n A. Điện tâm đồ 1. QTc Điểm > 0, 480 s3 0,460- 0,470 2 0,450 (nam) 1 2. Xoắn đỉnh 2 3. Sóng T thay đổi 1 4. Sóng T hai đỉnh ở 3 chuyển đạo 1 5. Nhịp tim chậm so với tuổi.0,5 Tiêu chuẩn chẩn đoán Tiêu chuẩn chẩn đoán (Schwartz & CS, 1985) (Schwartz & CS, 1985) B. TiÒn sö b¶n th©n 1. NgÊt §iÓm Khi cã Stress……………………………… 2 Kh«ng cã Stress…………………………… 1 2. §iÕc bÈm sinh………………………………0,5 Tiªu chuÈn chÈn ®o¸n Tiªu chuÈn chÈn ®o¸n [...]... bị QT dài. 1 2 Có ngời chết đột tử không rõ nguyên nhân trớc 30 tuổi.0,5 Đánh giá Điểm 1 2-3 4 Khả năng QT dài thấp trung bình cao Tính QTc theo CT Bazette (Đơn vị RR, QT: ms hoặc s) Hình ảnh ĐTĐ Long Term Treatment Nguyên nhân Di truyền Hc Romano-Ward Hc Lange-Nielsen Không thờng xuyên Mắc phải Nguyên nhân di truyền Hc Romano-Ward HC Lange-Nielsen Thờng gặp Di truyền gen trội Nữ: Nam 2:1 QT dài. .. gen lặn Điếc TK nhận cảm Diễn biến ác tính hơn QT dài không thờng xuyên (Sporadic LQTS) Thành viên đầu tiên trong gia đình đợc chẩn đoán dựa trên ĐTĐ Tiền sử gia đình, có ngời đột tử Điện tâm đồ của các thành viên trong gia đình bình thờng Thờng không bị điếc QT dài mắc phải Thuốc * Nhịp chậm nặng: Block NT hoàn toàn, rối loạn nút xoang Rối loạn điện giải: Hạ kali, magne, calci Bệnh tim: Nhịp... nhịp gây QT kéo dài Nhóm IA: Quinidine, procainamide, disopyramide Nhóm III: sotalol, ibutilide, azimilide, amiodarone, phenylamine, bepridil Một số yếu tố gây xoắn đỉnh Giới: Nữ Hạ Kali Nhịp chậm Mới sốc điện chuyển nhịp RN, đặc biệt khi dùng kèm các thuốc gây QT dài Suy tim xung huyết Điều trị Digitalis Nồng độ thuốc cao Truyền với tốc độ nhanh các thuốc gây QT dài Nền QT dài Nghi ngờ... September 2003vol 112, No.6: 81 0-1 5 2 Arthur J.Moss, M.D Long QT Syndrome JAMA April 2003, vol 289, No.16: 204 1-4 4 3 Silvia G Priori, M.D, Ph.D; Peter J Schwartz, M.D; Carlo Napolitano, et al Risk Stratification in the Long- QT Syndrome Engl J Med 2003;384:186 6-7 4 4 Dan M Roden, M.D Drug-Induced Prolongation of the QT Interval N Engl J Med 2004;350:101 3-2 2 5 Sami Viskin, M.D., Roman Fish, M.D., Arie Roth,... Arie Roth, M.D., Peter J Schwartz, M.D., and Bernard Belhassen, M.D QT or not QT? Engl J Med 2000;343:35 2-5 6 6 Xander H.T Wehrens, M.D; Marc A Vos, PhD; Pieter A Doevendans, M.D; and Hein J.J Wellens, M.D Novel Insights in the Congenital Long QT Syndrome American College of Physicians- American Society of Internal Medicine 2002;137: 98 1-9 2 ... ngờ ls HC QT dài Kênh ion đa hình Hạ Magne nặng Hình ảnh xoắn đỉnh Hình ảnh xoắn đỉnh Điều trị tạm thời Mục đích ngăn ngừa các cơn tái phát xoắn đỉnh Loại bỏ các yếu tố kích thích Magne sulfate: 2g Bolus, 2-4 mg/kg/ph Phá rung: Điều trị rung thất Máy tạo nhịp tạm thời Truyền isoproterelol: Khi không đặt đợc MTN, mục tiêu TS > 90 ck/phút Điều chỉnh RL nớc điện giải Kali: Đặc biệt trong LQT 2 Điều... HIV; chán ăn, suy dinh dỡng, hạ thân nhiệt Nguy cơ cao ở những ngời có yếu tố di truyền QT dài mắc phải Thuốc điều trị loạn nhịp: Nhóm IA, III Các thuốc tâm thần: phenothiazines, haloperidol, thuốc chữa trầm cảm 3, 4 vòng Thuốc hạ áp: bepridil, lidoflazine, prenylamine Kháng sinh: erythromycin, trimethoprim-sulfammethoxazone, pentamidine, amantidine, chloroquine Chống nấm: ketoconazone, itraconazone... trì ò-Blockers: Giảm rối loạn nhịp phức tạp, propranolon 2-3 mg/kg/ngày (Với TS . Héi chøng Qt dµi Héi chøng Qt dµi Định nghĩa Định nghĩa Là hiện t ợng trên điện tâm đồ xuất hiện hình ảnh khoảng QT kéo dài (QTc) kết hợp với sự bất th ờng của sóng. truyÒn Hc Romano-Ward Hc Romano-Ward Hc Lange-Nielsen Hc Lange-Nielsen Kh«ng th êng xuyªn M¾c ph¶i Nguyên nhân di truyền Nguyên nhân di truyền Hc Romano-Ward Hc Romano-Ward HC Lange-Nielsen Th. 2:1 QT QT dài dài kèm ngất, đột tử kèm ngất, đột tử Di truyền gen lặn Điếc TK nhận cảm Diễn biến ác tính hơn QT dµi kh«ng th êng xuyªn QT dµi kh«ng th êng xuyªn (Sporadic LQTS) (Sporadic