ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNG TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI (HỘI CHỨNG ALCAPA) ppt

ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNG TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI (HỘI CHỨNG ALCAPA) TÓM TẮT Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứng ALCAPA. Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu trường hợp lâm sàng Kết quả: Hội chứng ALCAPA được phát hiện trong nhiều tình huống khác nhau. Có hai trẻ đang điều trị theo hướng bệnh cơ tim dãn và hở van hai lá được làm siêu âm khi tái khám định kỳ phát hiện hội chứng ALCAPA, hai trẻ đến khám bệnh do mệt khi gắng sức và một trẻ phát hiện do viêm phổi và suy tim. Tất cả các trẻ đều có sàng tim to và lớn thất trái trên X quang. Siêu âm tim phát hiện hội chứng ALCAPA trong tất cả các trường hợp. Kết luận: mặc dù hội chứng ALCAPA là bệnh lý hiếm gặp, cần nghi ngờ hội chứng ALCAPA ở tất cả các trẻ có rối loạn chức năng cơ tim đặc biệt ở những trẻ được chẩn đoán bệnh cơ tim giãn hay hở van hai lá. ABSTRACT ANOMALOUS ORIGIN OF LEFT CORONARY ARTERY FROM THE PULMONARY ARTERY: CASE SERIES REPORT Nguyen Van Dong, Nguyen Ngoc Thien, Truong Ba Luu * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 12 – Supplement of No 4 – 2008: 131 – 137 Objective: Describe clinical and laboratory characteristics of anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA’s syndrome). Methods: case series report. Result: ALCAPA was diagnosed with different context. In two cases, ALCAPA was found in the routine echocardiography of the follow-up for a dilated cardiomyopathy or a mitral regurgitation. Two children showed a minimal congestive heart failure and an infant was hospitalized because of a pneumonia. All infants presented with the signs of left ventricle enlargement on the radiography. One patient had changes of anterolateral infarction on the electrocardiography. Diagnostic was made on the basis of echocardiography on all patients. Conclusions: although ALCAPA is very rare, a high index of suspicion is required during the workup any infant or child with global myocardial dysfunction. The most important differential diagnosis are a dilated cardiomyopathy and/or a mitral regurgitation. ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng ALCAPA một bất thường hiếm gặp, chiếm tỷ lệ khoảng 0.5% bệnh tim bấm sinh, chiếm khoảng 60% các bất thường mạch vành bẩm sinh. Tỷ lệ mới mắc trong cộng đồng vào khoảng 0,0003%. Bệnh có tiên lượng nặng, tỷ lệ tử vong cao đối với thể nhũ nhi do thiếu máu cơ tim, nhồi máu cơ tim và suy tim. Trong thực hành lâm sàng, chúng tôi ghi nhận 5 trường hợp hội chứng ALCAPA tại khoa Tim mạch Bệnh viện Nhi Đồng 2 và Viện tim. Các trường hợp lâm sàng sẽ được miêu tả chi tiết dưới đây kèm theo những ghi nhận ban đầu về bệnh lý này thông qua các trường hợp bệnh và tham khảo y văn. BỆNH ÁN LÂM SÀNG Bệnh án số 1 Họ và tên bệnh nhân: Nguyễn Thị Thúy V. Ngày sinh: 11/07/2007 Ngày nhập viện Địa chỉ: Ấp 2 xã phú xuân, Nhà Bè, Thành phố Hồ Chí Minh. Lý do nhập viện: thở mệt Tiền căn PARA 2002, sinh ngôi mông, CNLS 2.8Kg, nuôi bằng sữa mẹ, chủng ngừa đủ. Không có tiền căn bất thường khác. Bệnh sử Bốn ngày trước khi nhập viện, bệnh nhi xuất hiện khò khè thở mệt, không sôt, đi khám và được chẩn đoán viêm tiểu phế quản, kết quả chụp phim xquang thấy bóng tim to, chỉ số tim ngực 0,7 nên hội chẩn và được chuyển về khoa tim mạch điều trị tiếp. Tại khoa tim mạch: mạch 120 lần/phút, nhịp thở 60 lần/phút, không sốt, tỉnh, vẻ đừ vã mồ hôi nhiều, bú kém. Nghe tim có thổi 3/6 mỏm lan nách, gan 2cm dưới bờ sườn phải. Kết quả chụp Xquang: chỉ số tim ngực 0,7, tăng tuần hoàn phổi, lớn thất trái. ECG: sóng Q ở D1, aVL, V4-V6, lớn thất trái theo tiêu chuẩn điện thế. Siêu âm tim -Thất trái giãn nhiều và giảm động toàn bộ -Tăng sang cột cơ van 2 lá -Hở 2 lá 3/4 -Động mạch vành phải dãn d=3,6mm -Nghi ngờ động mạch vành trái xuât phát từ động mạch phổi -Nghi nhận flow trong động mạch phổi. -EF=43% Troponin I=0,06ng/ml, Ure và creatinin máu, SGOT, SGPT bình thường. Kết quả chụp MSCT: Hội chứng ALCAPA. Chẩn đoán Viêm tiểu phế quản, Hội chứng ALCAPA, suy tim. Điều trị với Digoxin, furrosemine, captopril, kháng sinh. Diễn tiến trong thời gian điều trị, bệnh nhi hết ho và khò khè, nhịp tim 120 lần/phút. Hội chẩn viện tim để phẫu thuật. Bệnh án số 2 Họ và tên bện nhân: Nguyễn Đoàn Thu P. Sinh Ngày: 26/01/2004 Địa chỉ: KP 3 Linh chiểu thủ đức Ngày vào viện 26/11/2007 Ngày ra viện : 13/12/2007 Bệnh sử Chẩn đoán và điều trị theo hướng bệnh cơ tim dãn từ khi cháu 7 tháng tuổi. Đang điều trị với Digoxin, lợi tiểu, furossemide, captopril Carvedilol. Ba ngày nay bé ho kèm chảy mũi nước nên vào viện. Ghi nhận lúc vào viện Mạch 100 lần/phút, nhiệt độ = 37 0 C, HA 10/6 cmHg, thở 20 lần/phút, cân nặng 16kg, Tổng trạng ổn định, mệt khi gắng sức Gan lách không lớn TTT 3/6 ở mỏm lan nách. Âm thổi liên tục gian sườn 2 trái Phổi không ran Xét nghiệm. CK-CKMB=44 mg/l, SGOT=32 mg/l, SGPT=18 mg/l ECG: nhịp xoang, trục trái qSV1,V2, ST chênh xuống D2, aVL, V5, V6 Nhịp tim =120, nhịp thở = 25 lần/phút X quang RCT=0,65, tăng tuần hoàn phổi, lớn thất trái. Siêu âm -Động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi -Dãn động mạch vành phải d=5mm -Dãn thất trái, tăng sáng cột cơ -Vị trí 2 cột cơ bình thường -Flow ngược dòng trong ĐMP, FE=43% -PAPs=30 mmHg Kết quả MSCT: Hội chứng ALCAPA Điều trị trong thời gian chờ phẫu thuật -Captopril; 1/4viên x 3, Spiromide 20/50mg 1/3v, Cardivas 6,25 mg 1/8 x 2 Bệnh án số 3 Họ tên bệnh nhân: Phạm Văn H., ngày sinh: 20/3/2001 Địa chỉ: Huyện Ngã Năm, Sóc Trăng Tiền căn bệnh lý không có gì đặc biệt. Lý do khám bệnh: Mệt khi gắng sức. Ghi nhận tại thời điểm khám bệnh: tổng trạng trung bình, nhịp tim 84 lần/phút, thổi tâm thu 3/6 ở mỏm tim lan nách. Các cơ quan khác chưa phát hiện gì thêm. ECG có hình ảnh nhịp xoang Xquang: chỉ số tim lồng ngực =0,6, tim lớn xu hướng thất trái Siêu âm Thất trái lớn, nhĩ trái lớn, còn ống động mạch nhỏ, shunt trái-phải Hở 2 lá 1,5/4, hai cột ở vị trí bình thường, FE 67%. Theo dõi và điều trị theo hướng hai lá. Siêu âm bản 2 trong khi tái khám. Dãn nhĩ trái và thất trái Dãn động mạch vành phải tại gốc d=5,4 mm nghi ngờ dò vào thất phải Đường kính động mạch trái tại gốc là 4mm Hở 2 lá 3/4 type IIA2 và IIP1 do dày dây chằng Cột cơ trước bên phì đại và rất sang Cột cơ sau giữa bình thường. PAPs=40mmHg Chụp MSCT Động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi Dãn nhẹ động mạch vành phải và nhánh PDA đổ vào thất phải. Bệnh án số 4. Bệnh nhân: Nguyễn Châu Quang H; 9 tháng tuổi Địa chỉ, Thuận An, An Phú, Bình Dương. Tiền căn viêm phổi tái diễn nhiều lần. Ghi nhận khi khám bệnh: [...]... từ xoang trước phải của động mạch chủ với kích thước dãn Thông thường động mạch vành phải cung cấp máu cho động mạch trái thông qua tuần hoàn bàng hệ Máu trong động mạch vành trái sẽ được hút vào động mạch phổi nơi có áp lực thấp hơn Ở nhát cạnh ức trục ngang có thể thấy động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi trên 2D, và không thấy động mạch vành trái xuất phát từ động mạch chủ Trên siêu âm... áp phổi PAPs =20mmHg Chụp MSCT động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi Dãn nhẹ động mạch vành trái BÀN LUẬN Hội chứng ALCAPA hay động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi được miêu tả lần đầu tiên vào năm 1885 bởi Brook và Abbott vào năm 1908 Đến năm 1933, bất thường này được miêu tả đầy đủ hơn dưới tên gọi hội chứng Bland, White và Garland trên một trẻ nhũ nhi có triệu chứng. .. hiểu cơ chế huyết động mạch vành của hội chứng ALCAPA Trong giai đoạn sơ sinh áp lực động mạch phổi còn cao nên cung cấp đủ máu cho động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi Sau sinh áp lực động mạch phổi giảm dần, dòng máu nuôi động mạch vành giảm dần cho đến khi dòng máu trong mạch vành đảo chiều thành ĐM vành phải – tuần hoàn bàng hệ- động mạch vành trái Lúc này tưới máu tim trái phụ thuộc vào... nhi Bình thường động mạch vành trái và động mạch vành phải xuất phát từ xoang vành cùng tên của động mạch chủ Bất thường xuất phát động mạch vành do kết nối bất thường giữa hệ thống mạch máu dưới thượng tâm mạc và khu vực troncus arteriosus là nguồn gốc trong thời kỳ bào thai tạo hình thành động mạch phổi Bình thường sự kết nối này phải xảy ra giữa hệ thống mạch máu thượng tâm mạc và động mạch chủ... đầu dò với phổ liên tục vào động mạch phổi Các hình ảnh gián tiếp bao gồm thất trái dãn lớn, hở van hai lá, cột cơ van hai lá và nội mạc cơ tim tăng sáng do hiện tượng thiếu máu Tất cả nhóm bệnh nhân nghiên cứu đều có hình ảnh siêu âm khá điển hình với không thấy động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi, động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi, động mạch vành phải dãn lớn và hở van... thì hội chứng ALCAPA được chẩn đoán trong 98% trường hợp với độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 96% và giá trị dự báo dương tính là 85% Siêu âm tim Là xét nghiệm quan trọng trong chẩn đoán hội chứng ALCAPA, trong trường hợp điển hình có thể thấy được gốc động mạch vành trái xuất phát từ xoang sau -trái của động mạch phổi với kích thước bình thường hay hơi nhỏ, động mạch vành phải xuất phát bình thường từ xoang... lần/ phút, phổi không (nahe??) ran Siêu âm tim ngày 25/12/2007 Dãn thất trái và nhĩ trái Không thấy ostium động mạch vành trái từ sinus valsava động mạch chủ Động mạch vành phải dãn Hở van 2 lá 3/4 type III sau nhồi máu Van hai lá dày, cột cơ rất tăng sáng Ghi nhân Flux phổ liên tục và hình ảnh aliasing trong thân động mạch phổi Thất trái dãn, giảm động thành bên Chức năng tâm thu thất trái giảm FE=40%... thường Chức năng tâm thu tốt 60% Siêu âm tim bản ngày 20/12/2007 -Không có động mạch vành trái xuất phát từ xoang Valsava động mạch chủ -Động mạch vành phải dãn -Hở van 2 lá 3,5/4, type III sau do nhồi máu -Cột cơ tăng sáng -Hở 3 lá 1/4, PAPs Dãn thất trái, giảm động vùng mỏm, EF=40% MSCT: Hội chứng ALCAPA kèm giảm động thất trái nặng Điều trị: bệnh nhân được hội chẩn hẹn phẫu thuật, điều trị nội khoa... máu tim trái phụ thuộc vào tuần hoàn bàng hệ có phát triển hay không cũng như động mạch vành trái sẽ dãn lớn tùy theo mức độ tuần hoàn bàng hệ Dựa vào mức độ diễn tiến thiếu máu mạch vành, hội chứng ALCAPA có hai kiểu tuần hoàn vành Khi tuần hoàn mạch vành kém phát triển, hiện tượng thiếu máu mạch xảy ra sớm và nặng Rối loạn chức năng thất trái và thất trái dãn, hở van hai lá nặng do thiếu máu cột cơ... chẩn đoán Giảm chức năng thất trái và tuổi nhỏ là hai yếu tố nguy cơ phẫu thuật chính Tuy nhiên nhóm này lại hồi phục chức năng thất trái tốt hơn và nhanh hơn sau mổ khi so sánh với nhóm còn lại Sauer ghi nhận nếu động mạch vành phải dãn lớn trên siêu âm thì nguy cơ sau mổ sẽ thấp hơn và ngược lại nếu động mạch vành trái dãn lớn, hay kích thước vành trái và động mạch vành phải bằng nhau thì kết quả . nhi. Bình thường động mạch vành trái và động mạch vành phải xuất phát từ xoang vành cùng tên của động mạch chủ. Bất thường xuất phát động mạch vành do kết nối bất thường giữa hệ thống mạch máu. thấy động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi, động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi, động mạch vành phải dãn lớn và hở van hai lá với hình ảnh cột cơ tăng sang. Triệu chứng. được gốc động mạch vành trái xuất phát từ xoang sau -trái của động mạch phổi với kích thước bình thường hay hơi nhỏ, động mạch vành phải xuất phát bình thường từ xoang trước phải của động mạch chủ