Nghiên cứu chẩn đoán trước sinh trong dị tật tim bẩm sinh thường gặp

làm máu lưu thõng từ tâm nhì phai sang tâm nhĩ tráiSự tạo ra vách ngàn tâm thấtVách liên thất nguyên thuỹ xuất hiện ớ đoạn đuôi và ơ ranh giới giữa hãnh tun và tâm thất nguyên thuỹ tạo r

-Bộ GI ÁODỤC VÀ ====“ 18DÀOTẠOBộY TÉ

BÙI HẢI NAM

NGHIÊN CỬU CHÂN ĐOÁN TRƯỚC SINH TRONG DỊ TẬT TIM BÁM SINH THƯỜNG GẠP

LUẬN ÁN TIÊN sl Y HỌC

iff

TỎI XUI bây tó lòng kinh trọng và biết ơn sâu xấc tin:

bưng tạ Ban Giàììi hièu Phòng Sưu đạt hục Bộ môn Phụ Sưn Trường bại học y ĩỉà Nội (ĩữ tựo mụi điều kiện thuộn lợi cho tòi trong suốt quá trình học tập và gnìp tòi thực hiẻn luận án này.

bưng ưv, Ban Ghim đọc, Phòng Ke hoạch Tồng hợp, Trung tàm clìừn đoán trước sinh Bệnh viện Phụ San Trung ương (ỉữ giúp đừ, tạo điều kiện thuận lợi cho tỏi trong suốt quá trình học tập và nghiên cửu.

VỜI tầm lòng cua một người trổ em xin bày tô lỏng kinh trọng và biểt ơn sâu sắc tới PGS TS Trần Danh Cường thầy (ĩừ Hire nếp hưởng dẫn tợn lình, giúp (tờ và chia sè những khó khàn cùng em Irong suốt quà trình học tập vã nglnén cữu dế hoàn thành hiận án này.

TÒ! xin bày to lòng kinh trọng và biết ơn dền cữc Giáo sư Phô giảo sư Tiền sỹ trong Hội dồng chain luận ừn dữ giành thời gian và còng sức dâng gỏp nhùng ý kiến quý báu cho luận vãn cùa lòi dược hoàn thiên TỎI chân thành cưm ơn cức dồng nghiệp, bợn bè dừ luôn ùng hộ dộng viên tỏi trong suốt thời gian học tập và thirc hiện dề tài.

Xin cam ơn Ban giám hiệu và dồng nghiệp Trường bựi học Y Dược Thái Nguyên nơi tói còng tức dừ lọo diều kiện, giúp dờtôi trong quá trinh hục tộp, nghiên cứu.

Xin dược In ữn dền các thai phụ dữ thưm giư nghiên cứu dế tôi hoàn thành luận án này.

Cuối cùng VỚI lòng biểt ơn sâu sẳc tòi xin ghi nhở công ơn cùa Cha Me hai bên nội ngoợi vợ và hai con những người thân trong giư dinh, hạn bè luôn ở bên cạnh úiìg hộ chia sé những khó khàn trong học tập dề lôi có kết

Tói là Bùi Hai Nam nghiên cứu sinh khóa 35 Trường Dại học Y Hà Nội chuyên ngành Sàn phụ khoa, xin cam đoan:

l Đày là luận án do bân thân tói trực tiếp thực hiện dưới sự hưởng đản cua PGS.TS Trằn Danh Cưỡng.

2 Còng trinh này không trùng lập với bất kỳ nghiên cứu nào khác đà dược công bổ tại Việt Nam.

3 Các số liệu và thòng tin trong nghiên cún lã hoàn toàn chinh xãc trung thực và khách quan, dã dược xác nhận và chấp thuận cua cơ sờ nơi nghiên cứu.

Tòi xin hoãn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật VC nhùng cam kct nãy.

Hà NỘI ngày 30 tháng 7 nãm 2023

BOBS BÀCs-on-Beads

array CGH - Kỳ thuật lai so sảnh bộ gen trẽn microarray

dụi đoạn dò

Huynh quang định lượng PCR

DẠT VÃN DÊ 1

CHƯƠNG l: TỎNG QUAN TÀI LIỆU 3

1 1 Giai phẫu họe 11111 thai và quã trinh hinh thánh tim thai ỉ 1 1 1 Giai phẫu học tun thai 3

112 Phôi thai học tim thai 5

1.2 Dị tật tun bắm sinh 7

1 2 1 Phân loạt dị tật tun bain sinh 7 1 ỉ Siêu âm chân đoán bệnh tim bẩm sinh cùa thai nhi ỉ 1 1 3.1 Cãc phương pháp chân đoán siêu âm 11 1 3 2 Giá trị cùa siêu ám trong chan doán dị tật tim bắm sinh 12 1 3 3 Siêu âm tim thai - các mặt cẳt cơ ban 13 1.3.4 Đặc điểm siêu âm một sổ dị tật tim bẩm sinh thưởng gập ờ thai nhi 21 1 4 Chân đoán nhicm sac the thai '9 1 4 1 Bộ nhièm sác thè binh thường 29

1.4 2 Bẩt thường nhiễm sắc the 30

1.4.3 Các phương pháp chân đoán nhiễm sắc thè trước sinh 33 1 5 Tinh hình nghiên cứu về chân đoản trước sinh dị tật tim băm sinh vá bắt thường nhiễm sẩc thê thai niu 39

1 5 1 Nghiên cứu chân đoán dị tật tim bẩm sinh 39 1 5 2 Nghiên cứu về bat thường nhiễm sắc thê trên thai dị tật tim bám sinh 41 CHƯƠNG 2: ĐÓI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN cúv 44

2.1 Đồi tượng nghiên cứu 44 2 1 1 Tiêu chuắn lụa chọn 44

2 12 Tiêu chân loại trữ 44

2.2 Phương pháp và kỳ thuật nghiên cứu 44

2.2 1 Thiết ke nghiên cúu 44

2.2 2 Cờ mầu nghiên cứu 44

2.4.1 Đặc điềm chung cùa đối lượng nghiên cữu 46

2 4 3 Mối hèn quan giữa dị tật tim bam sinh VỚI bất thường nhiễm sấc thè 47

2.5.3 Đánh giá nhiễm sắc thê thai nhi 61

2.7 Sơ đồ nghiên cứu 66 2.8 Đạo đức trong nghiên cữu 67 CHƯƯNG 3: KẾT QUÁ NGHIÊN củu 68 3 1 Kết qua chân đoán dị tật tun bẩm sinh thường gập bang siêu âm tụi bệnh viện

Phụ San Trung Ương 68

3 1 5 Ket qua diễn biền thai kỳ chân đoản trước sinh tun bầm sinh 78 3 2 MÔI liên quan giữa di tật tim bẩm sinh VỚI bất thường nhiễm sắc thê S2 3.2.1 Ket qua nluẻm sắc thè ớ thai dị tật tun bầm sinh 82 3.2 2 Mối hèn quan giữa đặc diêm dị tật tim bẩm sinh và dặc diem nhicm

3 2.3 Kết quá nhiễm sắc thê ờ một số loại dị tột tun bấm sinh thường gặp 88

3 2.5 Gia trị cùa kỹ thuật Karyotype và BoBs trong chần đoán nhicin sac thẻ ứ thai dị tột tun bẩm sinh 92

4 1 Kết qua chân đoán dị tật tim bấm sinh thường gập bảng siêu ẳm tại bệnh viện Phụ Sán Trung Ương 95

4 2 2 Mõi hên quan giũa bất thuồng nluễm sắc the với các nhóm dị tật tun bàn sinh 112 4.2.3 Đặc diêm nhiềm sảc thê ơ một số dị tật tun bám sinh thường gộp 114 4.2.4 Đặc diêm dị tột tun bấm sinh ờ các trường hợp bẩt thường nhiêm sắc thê

4 2 5 Giá tri cùa kỳ thuật Karyotype vã BoBs trong chân đoản nhiễm sắc thê ơ thai dị tật tun bâm sinh 125

KÉT LUẬN' 130 KIÊN NGHỊ 132 DANH MỤC CÔNG TRÌNH ĐÃ CÔNG BÓ

TÀI LIỆU THAM KHÁO PHỤ LỤC

Bang 1 1 Các dạng vã tần suầt dị tật TBS sau sinh s

Bang 3.7 Đặc diem bắt thường hệ thần kinh ơ thai dị tật tun bầm sinh

Bang 3.10 Đặc diêm bất thường hệ tiết niệu sinh dục ớ thai dị tật tim bám sinh 74 Bang 3 11 Mối hên quan giũa nhóm dị tật tun bẩm sinh dơn thuần phổi hợp vã bất

thường cơ quan khác ngoải tim 74 Bàng 3.12 MỔ1 hên quan giữa nhóm dị tật tun bẩm sinh dơn gian phức tạp vã bẩt

thường cơ quan khác ngoài tim 75

Bâng 3 14 Dị tật tun trong những trường hợp đinh chi thai nghén cỏ nhiễm sắc the

Báng 3 16 Phân bố sổ lượng các trường họp thục hiện kỹ thuật Karyotype vá BoBs 82

Bang 3 19 Mối hên quan giừa dặc diêm dị tật tun bấm sinh đơn gian phức tạp vã bit thường nhicm sắc thê 85 Bang 3 20 Mối hèn quan giữa dặc diêm dị tật tun bầm sinh dơn thuần phổi họp vã

bắt thưởng nhiêm sắc thê 85

và bất thường nhiễm sắc the 86

Bang 3 22 Dặc diêm loại bất thường NST ớ các nhóm dị tật tun bầm sinh 86 Bang 3 23 Mỏi hèn quan giữa bất thường nhicm sắc thê trong các nhóm dị tụt tim

Bang 3.28 Tý lộ các dị tột tun bám sinh ơ thai Trisomy 13 91 Bàng 3.29 Tý lệ các dị tật tún bắm sinh Ư thai hội chứng Digeorge 92

Bang 3 31 Chi tict dặc diem NST nhùng trường hợp bắt thường NST kin cùng

Bang 3 32 chi tiết đục diem NST những trường hợp bất thường NST khi không

Bleu dỗ 1 1 Tần suất các dị tật tun bám sinh dược chắn đoản trước sinh 24 9 Bleu dồ 3 1 Tý lộ loại dị tật tun bắm sinh đơn thuần vá phổi họp 70 Biêu dồ 3.2 Tý lộ nhõm dị tật tun bấm sinh theo mức độ bất thưởng 70 Biêu dỗ 3.3 Đặc diem cãc trưởng hợp thai có dị tật thòng liên thắt 75 Biêu dồ 3.4 Dặc điểm các trưởng họp thai cỏ dị tật tử chúng Fallot 76 Biêu đỗ 3.5 Dặc diem các trường họp thai cô dị tật thông sàn nhĩ thất 76 Biêu dỗ 3.6 Đặc diêm các trường hợp thai cô dị tật chuyên gốc dộng mạch 77 Biêu đỗ 3.7 Đặc diem các trưởng họp thai cô dị tật thiêu sán tâm thất 77 Biêu dồ 3 s Sổ lượng cảc trường hợp chân doán trước sinh vã sau sinh dị tật tun

bắm sinh so Biêu dồ 3 9 Tý lệ bất thường NST ờ thai dị tật bắm sinh S3 Biêu dồ 3.10 Dặc diêm loại bất thường nhiễm sầc thê ờ thai dị tật tun bẩm sinh S3 Bleu dỗ 3.11 Dặc diem nhièm sác the ỡ thai có dị tật thông sàn nhĩ thất S9 Biêu dồ 3.12 Dặc diêm nhiêm sắc the ớ thai có dị tật chuyên gốc dộng mạch S9 Biêu dồ 3.13 Dặc diêm nhiêm sắc the ờ thai cô dị tật thiêu sán tàm thất 90

Hĩnh 1 1 Hộ tuần hoàn máu trước smh 4

Hình 1 6 Hĩnh anh mặt cắt 3 mạch và khi quan 18 Hình 2 1 Hình ánh siêu âm thông hên thất trên siêu âm 2D và hĩnh ảnh Doppler mả

Hình 2 s Hình ánh siêu âm khối u cơ tim 53 Hình 2 9 Hình anh Doppler mâu mặt cắt 3 mạch mâu trong hẹp co ĐMC, thấy

DẠT VÁN DÈ

Dị tụt tim bắm sinh là nhùng bất thường trong cấu trúc tun vã các mạch máu lớn xuất hiện trong khi mang thai ư tháng thứ 2 3 cùa thai kỳ Có tỳ lộ 4 14 1000 tre sinh sống 1 Dị tột tim bắm sinh lá nguyên nhân gày tư vong hàng dầu ơ trú sơ sinh nhiều trường hợp dị tật tim bấm sinh cỏ the phảu thuật được VỚI kết quá tốt Theo Lưu Thị Hồng (200S) trẻ bị dị tật tim bàm sinh chiếm 7,04% trong tổng số trẻ

sinh được xét nghiệm di truyền thi có 12 trường họp cỏ bất thưởng nhiêm sằc thê theo Dykes (2016) có khoáng 12 - 18% tre dị tật tim bẩm sinh có bất thường nhiẻm sắc the4

Hầu hết tre sinh ra cỏ dị tật tim bắm sinh thi không kẽm cãc dị tật bám sinh khác, nếu dị tật lim bấm sinh kết hợp VÓI cãc dị tật khác thường xuất hiện trong các hội chúng bất thường nhiễm sắc thê Do vậy các trường họp thai dị tật tun bầm sinh có bất thưởng nhiễm sắc thề tiên lượng điều trị sau sinh rắt khó khán 6 Ty lộ thai bất thưởng nhiẻm sẳc thê lên dền 18 22% trong tẩt cả các trường họp dị tật tim bầm sinh hấu hết lã Tnsomy 21 (hội chùng Down) Trisomy 18 (hội chúng Edward) và hội chúng VI mất đoạn 22qll 2 (hội chứng DiGeorgc) S9 Theo thống kè cùa Ashleigh và cộng sự tỳ lộ dị tật tim bầm sinh doi VỚI mỏi loại bất thưởng nhiêm sắc the thưởng gặp lá 80% ơ Trisomy 13 lẽn dến 100% ờ Trisomy

Klinefelter 75% trong hội chúng DiGeorge Các dị tật thưởng gập là thông hên nhì thông liên thắt, thiêu sán tim trái tứ chứng Fallot 10 Siêu âm kết hợp VÓI các xét nghiệm sàng lọc chân doán trước sinh là rất cằn thiết dê giúp phát hiện sớm cãc bắt thường nil lẻm sắc cỏ liên quan đài dị tật tim bắm sinh

Cãc xét nghiệm chán đoản nhiễm sắc the bang phương pháp di truyền tế bào phân tứ từ mầu dịch ối tua rau Các phương pháp này có thê phát hiện nhùng bất thưởng về số lượng và cấu trúc nhiẻm sắc the tuy nhiên chưa phát hiện ra một sổ bất thường vi đoạn nho ờ nhiễm sắc thê trong dó liên quan đến dị tột tun bầm sinh Kỳ thuụt BoBs (BACs-on Beads) dược sứ dụng phát hiện các thêm hoặc mất đoạn

chững VI mất đoạn bẽn Cạnh phát hiện bất thường hèn quan cãc nhiêm sắc the thưởng gặp Theo tac giã Choy (2014) kỳ thuật BoBs cĩ độ nhậy 96.7% độ đặc hiệu 100% 11 Áp dụng kết hợp nhiều xét nghiệm chân đốn sè phát hiện được đúng các bất thường nhiễm sắc thè cùa thai mà cĩ thê bj bo sĩt khi chi thục hiện 1 xét nghiệm chân đốn nhiễm sắc the 12 Tại Việt Nam nghiên cứu Cua tác gia Hoảng Thị Ngọc Lan (2019) Sừ dụng kỳ thuật BoBs phát hiện được 174 1SS0 bất thưởng nhiẻm sắc thề trong dĩ cỏ 30/1880 (1.5%) tnrờng họp VI mất đoạn VI lụp đoạn nhiễm sắc thê mà kỳ thuật Karyotype khơng phát hiện được B

Tại bệnh viện Phụ San Trung Ương, từ kin trung tâm Chân đốn trước sinh thành lập và đi vào hoạt động thi việc phát hiện các dị tật tun bấm sinh và tư vằn xét nghiệm di truyền trư thành thường quy và đạt được nhùng kết qua nhắt định Phát hiện sớm các bất thường nhicm sắc thè đặc biệt ơ thai co bất thường hĩnh thãi là Ven tố quan trọng trong quan lý thai nghén Hiện nay các nghiên cữu chưa cỏ thống nhất về tần suất xuất hiện bất thường nhiễm sắc thê ớ thai dị tụt tim bầm sinh vì áp dụng don le hoặc cãc kỳ thuật xét nghiệm khác nhau 9 14 l' Xác định dặc diem nhiễm sắc thể ớ thai nhi cĩ dị tật tun bắm sinh thõng qua áp dụng nhiều phương pháp chân đoản là diều cần thiết de tránh bo sĩt trưởng hụp Do đĩ nghiên cứu thục hiện xác định nhiễm sắc thê thai dị tật tim bầm sinh thịng qua hai kỳ thuật Karyotype và BoBs tữ dơ cĩ thêm nhiều bang chime về nhiễm sac thê cho các bãc sĩ san khoa trong việc tư vẩn, quán lý thai nghén thai phụ cỏ thai dị tật tim bám sinh Vi vậy chúng tịi tiến hành thực hiện de tài "Nghiên cứu chán đốn trước sinh trong dị tật tỉm bấm sinh thưửng gập ”

Mục tiêu nghiên cứu:

ỉ Dủnh gi ti kềt qua chắn dón dị tật tim bum sinh thường gập bằng siêu âm tại bệnh viện Phu Sán Trung Cưng.

2 ỉ)únh giã mồi liên quan giữa dị tụt tim bum sinh vứi bầt thưởng nhiễm Sue the.

■Ml

CHƯƠNG 1 TÔNG QUAN TÀI LIFT’ 1.1 Giai phẫu học tim thai vá qua trình hình thánh tỉm thai

1.1.1 Giãi phẫu học tim thai

Tim thai gồm hai phần là các buồng tim và các mạch máu lớn Dộng mạch phối (ĐMP) và tàm thất phai nảm ớ phia trvớc, bên phái; Động mạch chu (ĐMC) và tâm that trải có hướng ra sau và sang trãi ĐMC và ĐMP thông với nhau bói ổng thòng động mạch Hai tâm nhĩ phai và trái là phần sau nhất cùa đáy tim kích thước gằn bầng nhau vã thông nhau qua lỗ ball dục Van Vieussen lã một tó chúc dạng máng mông, bám một dầu vào vách nguyên thúy dầu kia bám vào vách thứ phát, van này luôn luôn di động trong nhì trãi, cõ vai trò quan trọng lã sê dóng lỗ bầu dục sau khi trc ra dời Tâm nhĩ trái nhận máu từ tình mạch phối (TMP) và tâm nhỉ phái nhận máu từ tình mạch chu (TMC) trẽn vã TMC dưới Hai tàm thất phai và trãi cõ kích thước gần bảng nhau và dược ngân VỚI nhau bới vách hên thất Tâm thắt phai ư phía sau cơ cua tàm thắt phái dãy vá thánh không nhẫn Tâm that trãi ớ phia trước hơn và cơ that trái mong va nhẫn hơn Van nhì thất phai (van ba lá) tiếp nồi giừa tâm nhĩ phai vá tám thắt phai vòng bám van ba lã ơ gần ơ phía mõm tim hơn Van nhỉ thất trái (van hai lá) tiếp nồi giừa tâm nhì trai và tâm that trãi vòng bám Cua van nảy cao hơn van ba lá 16

Tuần hoán phôi thai Sự tuần hoàn ư thai khác vói sau khi tre ra dời chu yếu bới máu được oxy hóa không phai ờ phối má ớ rau thai Thai nhận máu có oxy từ rau thai qua tình mạch rốn tình mạch rổn dần máu đen gan Một phần lớn mâu được dò trục tiếp váo TMC dưới, một phần nho đố vào các xoang gan vã trộn lần VỚI mâu Cùa tuÀn hoàn cứa TMC dưới dần máu đô vào nhì phát, lừ nhỉ phải mâu vào BMP vi phôi chưa hoạt dộng nên phần lớn mâu ĐMP qua ống thông động mạch đê vào ĐMC Tử ĐMC một phần máu sê đen các tạng vã một phần dược dần theo dộng mạch rổn dển rau thai 1

Hai dộnQ m*chnín

Hình J.l Hộ tuần hoàn mán trước sình ;í

Các mít! lên chi hướng tnàn chay Các vị tri cò Sự pha trộn máu giàu oxy vin máu kèm axy dược đành sổ thừ tự: Ui gan: (II/ TMC dướt: (III) tàm nhĩ phát: (IV) tâm nhì trái và (V) chỗ ồng động mạch đo vào DMCxuong

Tuần hoán sau sinh Khi trc ra đời tuần hoàn máu cò nhùng bicn đổi quan trọng và đột ngột do phôi đâm nhiệm chức nâng hỏ hấp vã tuần hoán rau mầt đi Khi phôi bất dầu hô hấp các phế nang, lòng cãc mạch máu trong phối giãn ra sức cán cùa các ĐMP giam xuồng đột ngột nên ãp lực máu (rong tâm nhĩ phai vã tâm thất phải giam di ống dộng mạch bị bịt lại vi vậy lượng máu chay qua các mạch phối táng lên nhanh chóng Kết qua lã làm xuất hiện áp lực ớ nhĩ trái và làm áp lục ư nhì trái cao hơn ơ nhì phai nên vách nguyên phát bị dấy vè phía vách thứ phát lãm khép lối thông liên nhỉ do lỗ thứ phát vã lò bầu dục bị bịt lại sự bịt cua các động mạch rốn Xay ra vùi phút sau sinh Doạn xa cùa dộng mạch

rốn sẽ trư thánh dãy chằng rốn bên và đoạn gần sỏ trơ thành động mạch bâng quang trẽn Sự bịt lại ciia các tĩnh mạch rơn vá ống tình mạch xuẳt hiện ngay sau khi dộng mạch rốn bịt lại, sau khi bịt lại tĩnh mạch rốn sè trơ thánh dãy chang trôn ổng lĩnh mạch sè thánh dây chằng cùa tỉnh mạch gan ống động mạch bị bịt ngay sau sinh sè thánh dãy chằng dộng mạch 1

I J.2 Phôi thai học tim thai

Tim dược hĩnh thành từ ống tim nguyên thuý bất đầu từ ngày thứ l s cùa phôi và hoàn thiện vào cuối tuần thứ 6 cùa thai kỳ

Váo cuối tuần thứ 4 cùa thin kỳ phôi trên ống tun nguyên thuỳ phân biệt dược 5 đoạn theo hướng đằu đuôi (I) Hành DMC: là nguồn gốc cùa mạch mâu lớn (2) Hãnh tun (phẩn tiếp nổi): lã nơi úcp nối cua dộng mạch vào tàm thất và cùng lã một phần thắt phai (2) Tâm thắt nguyên thuý lá nguồn gốc cua tàm thắt trái vã tàm thắt phai sau này; (3) Tâm nhì nguyên thuý lã nguồn gốc cùa tâm nhì trái vã tâm nhì phai sau này Tâm nhì nguyên thúy được phân cách VỚI tâm thất nguyên thuỷ bởi ồng nhĩ thắt (4) Xoang lĩnh mạch góp một phần vào sụ tạo ra tâm nhì vĩnh viền vã lã nơi sát nhập cùa các lình mạch vào tâm nhĩ Trong quả trinh phát Inên tiếp theo ống tun nguyên thuỹ trơ thành tim vĩnh viẻn có 3 hiỹn tượng chinh Xay ra đồng thin là Sự dãi ra vã gấp khúc cua ống tun nguyên Ihuy Sự bảnh trướng không đều cua các đoạn ổng tun nguyên thuỳ, Sự tạo ra các vách ngán cùa tun 1 ■ Các vách ngân chinh cua tim được hình thành khoang từ ngày 27 dell ngây thứ 37 Cua quả trinh phát tncn khi phôi dụt chiều dài từ 5mm đến 16- 17mm Sự ngân cua ong nhì that vá Sự tạo ra các van 3 lá và van mủ

Lủc đầu buồng tàm nhì nguyên thúy thõng VỠ1 ca 2 buồng thất qua ổng nhì thắt Khoang cuồi tuần thứ 4 trong lòng ống nhĩ thắt trung mỏ vã mãng lun xuất hiện 2 gỡ gội là gỡ nội tâm nục bụng vã gò nội tâm mạc lưng, 2 gò nãy phát tnên sát nhập vào nhau được tạo ra một vách ngân được gọi là vảch trung gian, ngàn ống đõ thành hai đoạn bẽn phái, ở đõ van 3 lá sê dược tạo ra thành ngân tâm thất vã tàm nhì bẽn phai Đoạn bên trái ớ dó van mù (van 2 lả) sè dược tạo thành ngàn tâm thất vả tâm nhĩ trái1 20

Sự tạo ra vách ngăn tâm nhĩ

Sự ngàn tám nhì nguyên thuy thành hai tàm nhĩ phai và trái được tiền hành băng cách lần hurt tạo ra hai vách ngàn: vách nguyên phát vã vách thứ phát Vảch nguyên phát xuất hiện vào khoang cuối tuần thứ 4 phát hiên ơ phần giữa của nóc tâm nhì nguyên thuý lan xuống dưới đen gờ nội tâm mục cùa ổng nhĩ thất và tại dô tạo ra lò nguyên phát Chia buồng nhì thành nhì phai và nhĩ trái Vách thứ phát (cuối tuần thứ 5) cùng phát triên lữ nóc cùa khoang tàm nhì xuổng vã nầm bén phai vách nguyên phát Vách thứ phát không bao giò trớ thánh một vách ngân hoàn toàn, có cõ một bờ tự do (bờ dưới) Cuối cũng bờ dưới tự do cua vách thứ phát phu lò thứ phát làm cho lỗ thõng giừa 2 buồng nhì thành một khe chéo từ dưới lên trẽn vã từ phai sang trái, khe đó gọi lã !ỏ bầu dục làm máu lưu thõng từ tâm nhì phai sang tâm nhĩ trái

Sự tạo ra vách ngàn tâm thất

Vách liên thất nguyên thuỹ xuất hiện ớ đoạn đuôi và ơ ranh giới giữa hãnh tun và tâm thất nguyên thuỹ tạo ra đoạn cơ cua vách hên thất vĩnh viễn Sụ phát tnên nhanh Cua vách hên thắt nguyên thúy lãm hẹp lồ> thông gùra cãc tàm thắt và tạm thòi tạo ra một lỗ thõng liên thất Lỗ nãy mau chóng bị bịt lại do Sự phát tncn cua vách ngăn thân động mạch - nón tim và vách ngăn ồng nhì that về phía bờ tự do và sát nhập VỚI bờ tự do cùa vách hên that nguyên thúy tạo ra đoạn máng cùa vách hèn that vĩnh viền 1 Hai gô nội tâm mạc vã hai mão thân nón nay ra từ thành ĐMC cộng VỚI bờ tự do cùa vách liên thất nguyên thuỳ tạo ra đoạn màng Cua vách hên that vĩnh viền

Sự ngán thán nón dộng mạch vá Sự tạo ra van BMC và BMP

Một vách xoắn 225° dược hình thành ngán thân dộng mạch - nõn tun thánh 2 mạch xoắn vói nhau là BMC vả thân chung cùa DMP phai vá trãi Sự ngán thân nón dộng mạch lãm cho tâm thất trái thông với ĐMC còn tàm that phai thõng VỞ1 thân chung cảc ĐMP phai và ĐMP trãi Vách ngăn nãy xuẩt luộn dưới hình thức hai cái máo gọi lã máo thăn nón một mào trước vã một mào sau có dường di xoắn Sự ngăn thân nõn dộng mạch kết thúc bang Sự sát nhập cùa hai mào dê chia thân nón dộng mạch làm hai mạch xoăn VỚI nhau dường kinh Cua lõng mạch thi gall bàng nhau vả dó lã BMC và thân chung cua các ĐMP phai vã ĐMP trái Ò đoạn dưới, hai

mào nam trong cùng một mặt phảng VỚI vách liên that nguyên thuy vá sát nhập váo vách ấy góp phần vào việc ngân tâm that 1

Hình Ị.2 Sựtạo ra các mào (gừ) nón-tlíãn và bit lỗ liên thấtli.

Cãc mào/gờ nón tun phôi và trái tàng Sình kết họp vin Sự tâng sình cũa các gở nộỉ tàm mực bụng tựo ra phần màng Cita vách hèn thất gtúp bit lỗ hèn thắt A: ồ tuần B Dầu tuần thứ 7 C: Cnắ tuần thứ 7

Sự tạo ra van DMC và van DMI’

Ỡ mặt ngoài thân nón động mạch có hai rãnh (tương ứng vén hai mão ự phía trong), rành náy lõm sàu xuống làm cho ĐMC và thân chung các ĐMP phái vả ĐMP trái bị ngăn cách nhau hoàn loàn, ớ thành bẽn các mạch náy xuất hiện hai chỏ dãy lên tạo thành nhùng gờ nhùng gờ nãy đen tiếp xúc với mão đả gan vào nhau đê tạo ra các van DMC và DMP

1.2 Dị tật tiui bầm sinh

1.2.1 Phân loại (lị tật tim bắm sinh

Dị tật tun bàm sinh (TBS) lá các khuyết tật o tim hoậc ơ các mạch máu lớn do sự ngửng hoặc kẽm phát tnên cãc thánh phần cùa phôi tun trong thòi kỳ bão thai

Trons phán loại dị tật TBS dựa trên dầu iuýu lâm sàng tim vá mức độ tưới màu phôi (tàng, binh thường, giam) có 13 dị tật I BS thường gặp được hột kẽ Các dị tật này chiếm khoang 80% trong tồng sổ tre em mắc bệnh TBS các dị tật bào gồm thông hên thắt thõng liên nhì còn ống động mạch, thông sàn nhĩ thất, chuyền gốc động mạch, thân chung động mạch bất thường tình mạch về phôi, hụp eo ĐMC hẹp van ĐMP hẹp van ĐMC bệnh cơ tim tữ chứng Fallot bệnh Ebstein teo tịt van 3 lá n Tấn suất các lôại dị tật TBS thưởng gặp trong một số nghiên cứu

Rùng Ị.I Các dọng và tằn suut dị tật TBS' sau sinh ■

Trong tông hụp Cua tác gia Lé Kim Tuyên dựa trên cảc nghiên cứu dị tật TBS thường gặp ớ tre sinh sổng theo thứ tự giam dần lã hội chúng thiêu sán tun trái (13,45%) thông sàn nhì thắt (13.36%) thõng hên that (11,87%) tứ chứng Fallot (9 27%) tâm thắt dộc nhất (8,48%), thất phai hai đường ra (6 18%) hẹp eo DMC (4,63%), chuyền gồc động mạch (4 63%) ’’ Bẽn Cạnh đó nghiên cửu Cua

tác gia tổng kết về siêu âm tun thai trẽn thể giới từ 2001 đền nay thấy tần suất dị tật I BS thường gập theo thứ tự giam dằn thông sân nhì thất (219%) thòng hên thắt (14 8%), hội chứng thiêu san tun trái (8,5%) tứ chúng Fallot (7,2%) bệnh Ebstein (7.1%) tàm thất độc nhắt (4,0%) ■■’ Tần suất các dị tụt IBS, được chân đoán có sự khác nhau trong các nghiên cứu, báo cáo Cua tác gia Gurleen s Ve tần suất các dị tật TBS tại một bệnh viện nhi đong cua nước Anh dược ghi nhận như sau:

Riếu đồ ỉ-Ị Tằn suất các flị tật tint bấm sinh được chần đoán trước sinh ''

Như vậy trong các nghiên cửu nìỵ từng nhóm dổi tượng thai nhi hoặc tre nho hoặc người lớn mà cỏ các tần suẳt từng loại dị tật TBS khác nhau Dưới đày lá một số phân loại dị tật TBS dựa theo đặc điểm làm sáng, mức dộ dưn gián phức tạp cùa dj tật

1.2 LỈ Phởn loợi dị tột tun bắn sinh theo lâm sàng

Tật bấm sinh chung Cua tim

Vị tri bất thường Cua tun (tun sang phải, dào ngược phu tụng) Block nhỉ thất hoán toán bầm sinh

Bầt tương hợp nhĩ thất và thất dại động mạch \

DỊ tật TBS klióng (1111, không co luồng (hóng Bất thường bắt nguồn từ bèn trãi Cua tim

• Hẹp ĐMC (dưới van tại van, trên van) hẹp co DMC + Tim cỏ 3 buồng nhì.

Bất thường bắt nguồn từ bèn phai Cua tun ♦ Hẹp ĐMP (dưới van tại van trẽn van)

* Tim chi cỏ I nhì chung.

Tuần hoàn ĐMP binh thường hoặc giâm

1.2 ỉ.2 Phán ỉoụi theo mức dộ phút tựp Cua bệnh tim bắm Sình

Có nhiều cách phân loại dị tụt TBS khác nhau cãclỉ phân loại dưới đây dựa trẽn phân loại cua các Hiệp hội tun mạch Hỏa Kỳ vã Châu Ảu cách phân loại dựa

theo mức độ thay đỏi cẩu trúc tim, mạch, mức độ anh hương đền bệnh nhản, dồng thin theo mức độ cằn can thiệp, hỗ trợ V tế cho bệnh nhãn

Bứng 1.2 Phàn loại rheo mức độ phức tạp cũn bệnh tim bam sình !'

Các bắt thường tâm that Tâm thắt hai đường ra

1.3 Siêu ãm chấn đoản bộn 11 tim bấm sinh của thai nhi

l.ì ì Cúc phương pháp chân đoàn siêu ùm

Siêu àm 2 chiều cho phép kháo sát cấu trúc tim đang vận động vã cãc bất thướng hình thãi của tim

Siêu âm Doppler lun thai nhi Kỹ thuật siêu ám Doppler hiện nay dõng vai trò quan trọng trong siêu âm chán đoán dị tật TBS cua thai nhi

Có ba kỹ thuật siêu âm Doppler dược sứ dụng trong thảm dò tim

+ Doppler xung: cho phép định vị chinh xác dòng chay nhưng hạn chế trong trường hợp dòng cháy khi

* Doppler hên tục: có the đo được các dòng chay kê Ca cãc dòng chay tốc độ lớn nhimg nhược diem là không định vị dưục dòng cháy

♦ Doppler mà hoá màu: cho phép định vị dược dòng chay cùng như xác định hướng Cua dòng chay thõng qua Sự hiên thị Cua màu sắc Sư dụng Dopper trong siêu ảm tim thai có giã trị tiên lượng trong một số bệnh lý Khăng định Sự thõng cùa một tồ chức binh thường hay bị bệnh lý Đánh giã mức độ nặng nhẹ cũa nhùng tòn thương hẹp hoặc ho van tun thông qua mức độ chênh lệch áp lục giừa các buồng nhì và buồng thát16 24 ^

ỉ.3.2 Girì trị cứa siêu âm trong chấn {toán dị tật tim bắm sinh

Cho đen thời diem nãy siêu âm dược coi là phương tiện hàng dầu dê phát hiện các dị tật TBS thai nhi VỚI sự tiến bộ cùa khoa học công nghệ, nhùng máy siêu âm the hộ mới cho ta nhùng hình anh rắt rỏ nét cho phép có thê chân đoán dược rất nhiều nhùng bất thường cấu trúc giai phẫu Cua tim thai Một số dị tật TBS nặng mà trước đây chi có the chân đoán dược trong thời kỳ sơ sinh thi nay có thê phát hiýn sớm trong thin kỳ thai nhi28

Tẩt ca các cấu trúc Cua tim thai đểu có thê quan sát dược bang siêu âm ngay từ khi thai 15 -16 tuần Nhưng dẻ thảm khám một cách toán diện, đe dang nhắt các cấu true cua tim sè dưục lãm váo tuồi thai 21 dến 2-1 tuần 24 21

Mục tiêu phát hiện các dị tật TBS thai nhi trong chân đoán trước sinh nhằm giúp cho cảc bác sĩ san khoa và nhi khoa có thái dộ xứ tri dũng đản kip thòi VỚI thai nhi cùng như tre khi ra đòi:

+ Một số dị tật TBS thai nhi nam trong bệnh Canh cùa một thai nhi có mang bộ nhiêm sắc the (NST) bẩt thường như: thõng sán nhì thất, tứ chứng Fallot hay gập trong hội chứng Down (Trisomy 21) Như vậy khi siêu âm thầy dị tật TBS loại này cần chọc hút dịch Ổ1 lãm nhiễm sẳc dồ thai nhi nếu có bắt thưởng NST thi có chi dịnh dinh chi thai nghén

* Hoặc là một số bệnh lim cần can thiộp phẫu thuật cấp cứu như: chuyến gốc dộng mạch lớn hẹp eo ĐMC, nhùng trường hợp náy khi phát hiện đưọc bang siêu âm chân đoán trước sinh kin tre ra dõi cần phản thuật kịp thời dê cứu sổng tre

Siêu âm chắn đoán dị tụt TBS thai nhi là kỳ nàng khô vi vậy phai được làm

sớm vã một cách hộ thống trong điều kiện có thê đòi hoi phai lãm đi làm lại nhiều lần đê khàng định chân đoản Việc tiên lượng mửc độ nặng nhẹ Cua các dạ tật TBS thai nhi còn khỏ khản hơn nừa nếu chi dựa váo các thông tin cung cấp qua ká quá cùa một lần siêu âm mà phái dựa váo sự theo dõi tiến triển Cua bệnh ờ lần siêu âm sau Tuy nhiên không phai tất Ca các dị tật TBS thai nhi đều có thẻ phát hiện dược bằng siêu âm chán đoán trước sinh Các dị tật TBS thai 11111 bị bo qua không được chân đoán có thê là do các nguyên sau

+ Thành bụng ớ một số bệnh nhãn quá dày ảm vang sièu âm không tổt do dỏ khó quan sát

+ Siêu âm ơ tuôi thai quá lớn tô chức xương dâ hoàn thiện có độ canxi hoá lớn can âm mạnh tạo ra bóng tối không thê quan sát dược một số cấu trúc Cua tim thai

+ Cô một số bệnh lý Cua tun mà cầu trúc giai phẫu Cua lại gằn VÓI cấu trúc giai phẫu tim bình thưởng, hoặc một sổ bệnh lý Cua tun mà siêu âm khó có thê phát hiện dược như: sự trơ vè không bình thưởng cùa TMP 23 '4"

+ Nguyên nhãn do kinh nghiệm người làm siêu âm Đê siêu âm phát hiện và chân doán chinh xác dị tật TBS cấn phải dược thục hiện bui người làm siêu ám có kinh nghiệm và dược dào tạo về siêu àm tun thai:’

1.3.3 Siêu à nì tìm thai - các mật cất cơ hán1.3.3.1 Mụt cắt tim bốn buồng

Một cắt 4 buồng tim dược xcm như một kỳ thuật tầm soát dị tụt TBS không đói hói kỳ nâng siêu âm đặc biệt vi hình anil dẻ thục hiện ơ mật cắt ngang ngục Một vài bênh tim cỏ mặt cằt 4 buồng binh thưởng, dãy cùng là hạn che lớn nhất Cua việc sứ dụng thường quy mặt cắt 4 buồng trong tầm soát dị tụt TBS

ơ mặt cất 4 buồng, nhận biết những dặc diem sau

Vị tri cứa tim Mom tim nằm phia trước trái cua lồng ngục

- Ti lệ kich thước tim so với lồng ngục là chi số cỏ ích đánh giã suy tim ớ người lớn vã tré em Ớ thai nhi ti lộ tim lồng ngực cũng là một phương tiện tiên lượng có ích dễ ghi nhận trong bất thưởng cẩu trúc và chức nâng có nguy cơ tiến triển den suy tim Ti lệ chu VI tun vã chu VI lỗng ngục có thê đo được và dièn tã dưới dạng tị lệ (ti lệ chu VI tim - ngục) Mặt cắt ngang là thích hợp dê do dạt klu

thấy toán bộ lồng ngực, vã bao gồm mặt Cat 4 buồng chuấn khi thấy toan bộ một xương sườn và không có cơ quan cùa ố bụng Ti lệ chu VI tun ngực thương hảng định VỚI giã trị trung binh lã 0.45 lúc 17 tuân vã 0.5 lúc sinh Cách khác, người ta có thê tinh ti lệ diện tich tun vã lồng ngực (ti lệ diện tích tim ngục) Ti lệ nãy cùng khá hang định VỚI giá trị bình thường từ 0,25 0,35 trong suốt thai kỳ '°

- Trục cua tim tạo một góc khoáng 45° với dường giữa

- Hai tâm nhi có kích thước gần bằng nhau Nhĩ trái hơi ơ phía sau vá gằn cột sống Nhĩ phai tiếp xúc VỚI phối phai Ca hai nhì nổi VÔI hai that tương ứng qua van nhì thất

- Hai tâm thất có kích thước và độ dày gằn bang nhau, that phai thường nằm ơ phía trước, ngay sau thành ngực trước Thắt trái nằm giữa that phai vã phổi trái Thất trái thi cơ bẽ mịn hơn mõm tim thướng không có bó cư do vậy phan mom thường dược hiên thị tốt hơn ư mật cất 4 buồng Trẽn hình anh dộng hai thất co bóp như nhau, ỡ 3 tháng giữa thai kỳ hai nhì và hai (hất có kích (hước tương dương, nhưng ớ 3 thăng cuối thai kỳ, thưởng cãc buồng tim phái hơi lớn hơn các buồng tim trái N

- Hai van nhì thất có độ mơ tương dương và kích thước vòng van tương tụ nhau Van 2 lã ớ bẽn trãi vả van 3 lã Ư bên phái gặp vách liên nhĩ vã vách lien that ơ trung tâm cùa trãi tun tạo nên một dầu cheo "lệch” Điều này do sự gằn kết cua vòng van 3 lã hoi thấp hơn về phía mom so VỚI vòng van 2 lá

hên thất ngay vị tri trung tâm cùa trái tim Lồ bầu dục chiếm 1 3 cúa vách liên nhì được bão vệ boi 1 mãng mông gọi là van của lở bầu dục bình thường mỡ vảo trong lòng nhĩ (rái.

kết nỗi giũa TMP trãi và phai vói tâm nhì Hai TMP dưới dược thấy ớ mặt cắt 4 buồng đi vào thành sau của nhĩ trái ớ hai bèn cùa ĐMC xuống Từ mật cắt 4 buồng hướng tia siêu âm về phía bụng thấy lỗ Cua TMC dưới ư sán cùa nhĩ phai gần phần dưới cùa vãch liên nhì ngay sau rành nhì thất bên (rãi là xoang vành di vào phần dưới cua nhì phai Do cấu trúc cùa xoang Minh di ngoài tim dục phía sau Cua rãnh nhĩ thất cấu trúc nãy dược nhìn tháy khi quét mặt cắt về phía dưới Cua nhĩ trái Do

vậy buồng nhi trãi và vòng van 2 lá không thê thầy cúng một lúc VÓI xoang vành ơ mặt cất ngang ■’ :i

Hình 1.3 Hình ánh siêu ảm mặt cắt bổn bu ong 11

L, trài; R, phái; Li tàm nhỉ trài; l.v tàm thất trải: Rư tâm that phai; PV TMP; TV van ba lá; MV van hai lã; AO DMC

Các bat thường tim cỏ mật cất 4 buồng binh thường:

Các bệnh ttm có mặt Cat 4 buồng bất thường

- Không lỗ van DMC / hai lã

• Không lô van ĐMP/ Không lỗ van ba lá

- Kềt nỗi tĩnh mach bẩt thưởng toán phần

1.3.3.2 Mật cắt nôm buồng

Từ mặt cẳt 4 buồng hướng chùm tia Siêu âm về phía dầu thấy đường ra Cua that trãi nằm giừa hai van nhì thất Nghiêng thêm về phía đầu thấy được van và gốc ĐMC ớ lim binh thường gốc ĐMC hướng về phía bèn phai theo trục dọc cùa tun (í mật cất 5 buồng, thường chi thấy được một phần cơ be thất phai Trong thực tể khi thầy gổc cùa ĐMC, van 3 lá và không thầy dược phần nhận cua thất phai do nằm ớ bẽn dưới Cua mặt cắt nãy Ở phía tnrữc và bẽn trái, thầy thất trái cỏ 3 thành phần (buồng nhận, phần cơ bè và buồng tồng) Ớ phía sau thầy được Sự kết nối cua hai TMP trẽn với nhì trái, vả kết nối TMC trẽn với nhĩ phái Thầy ĐMC xuống nầm ớ giữa phần sau nhĩ trái và cột sống "

Hình 1.4 IIinh ũnh hiến thị mật cắt nùm buồng "

AO dộng mạch chu LV tàm thừ ưà:: AOv van dụng much chu: M van hai lá: Il'S, vách hèn thất.

Hơn nữa mặt cắt này dặc biệt hữu ich trong dảnh giã sự hên tục giữa phần máng Cua vách hên thất vã thành trước Cua ĐMC Kct hợp VỚI mật cất trục dọc cùa that trái khó ghi nhộn hơn trẽn mặt cất nãy có thê thấy thõng hên thất ỡ vị tri dưới dộng mạch có kẽm hoặc không kẽm theo dộng mạch cười ngựa ỉ0 ơ tun binh thường, gốc ĐMC hướng Ve phía bên phái theo trục dọc cùa tun Ớ mật cắt 5 buồng

góc tạo giũa DMC lẽn vã vách liên thất rộng Trong chuyên VỊ đại động mạch, không có hưởng di như vậy trục giữa ĐMP VÓI that trái gần như song song VỚI trục dọc cùa vách hên thất ■■

1.3.3.3 Mật cấr 3 mạch máu

Mật cắt ỉ mạch máu lã mặt cát ngang ớ phần lồng ngực trên thai nhi dược thục hiện bảng cách dịch chuyên dầu dò từ mật cắt 4 buồng song song về phía dầu tói phần trung thắt trên cùa thai nhi Bơi vi đa sỗ các dị tật TBS nặng liên quan den dường ra cua thắt mặt cẳl này dược xem như là mặt cất thay thế trong khảm nghiêm đường ra cua thất

Hĩnh 1.5 Hình ãnh mặt Cut 3 mạch mán !1

PA Dộng mụch phá: AO động mụch chú: svc tĩnh mạch chtt trên; R phát: L trái.

Ớ mật cầt này siêu âm tim binh thường cho thầy thân ĐMP ĐMC lèn vả TMC trẽn xếp háng VỚI nhau trẽn một dường chéo và có kích thước giam dần Thân ĐMP lá mạch mâu lớn nhắt nằm ờ phía trước bẽn trãi vã TMC trẽn có kỉch thước nho nhất, lã mạch máu năm ớ phía sau và bên phái ĐMC lẽn có kích thước trung gian vã nàm giừa hai mạch mâu kê trên Đê nhìn thấy sự chia dôi cùa thân ĐMP cho nhánh ĐMP phai và trái, như trong vi dụ này thường phai hướng tia siêu âm về phía chân và qua bèn trái ĐMC xuống ơ phía sau bẽn trái cùa cột sồng Với mây siêu âm có độ phân giai cao thấy hai phế quán gốc ờ trung thất sau vã tĩnh mạch vô danh thưởng ỡ bên phai Cua cột sống Thục quan thương khó thầy trên siêu ảm do lòng "ao" ơ thai nhi binh thường :’ ', J

1.3.3.4 Mật cắt ngưng cung DMC và ông động mạch (mật c(it 3 niạch màn và khi quan)

Từ mặt cất 3 mạch máu nghiêng nhe dầu dõ Ve phía dầu bẽn phái, sẽ thấy dồng thời cung DMC vã ống dộng mạch ơ thai nhi binh thường, mặt cắt náy có hinh chừ V lã Sự thông thương giữa cung ĐMC vã cung ổng dộng mạch VÓI ĐMC xuồng ớ phía trước bèn trãi cột sắng Nhánh trái Cua hinh chữ V dược tạo bơi thân DMP và ống dộng mựch nhánh phai dược lạo bơi cung DMC Trên mặt cất ngang ca hai cung nãy nằm bên trái khi quán (chứa dầy dịch ối) Ớ thai nhi binh thường không có cấu mic mạch máu ơ sau khi quan vã bẩt kỹ mạch mâu nào năm ơ phía sau nó cùng đều bị xem lá mạch máu bất thường cỏ thè so sánh dường kinh cùa 2 cung ư mặt cắt này, vã có Sự khác biệt dáng kè giữa hai mạch máu Tuy nhiên, do mặt cảt này hơi nghiêng, đánh giá kích thước tuyệt dổi Cua những mạch máu nãy ỉà không dáng tin cậy Do vậy tốt hơn het nén dánh giá ơ mặt cầt cỏ tia siêu âm thăng góc VỚI cẩu trúc cần do dạc 50

Hình 1.6 /linh ùnh mật cất 3 mạch vã khi quán f/

PT, thân động mạch phfịt; LP đụng mựch phứ trãi: RP dọng mợch phổi phứt; AO, dộng mụch chú; svc, lỉnh mạch ch" nẻn: thvmus, tuvển i(C.

ỉ 3.3.5 Mật cất trttc (lọc tĩnh mạch chu trên và (lướt (mặt Cat 2 tỉnh mọch)

Mặt cắt này dược ghi nhặn bảng cách dê dầu dò dứng dọc theo cơ the tliai nin ngay bẽn phai dường giùa Một cách khác dẻ thục hiện bàng cách tù mật cất dọc Cua cung ĐMC dịch chuyền nhọ dầu dò về bẽn phái lồng ngục Do mật cát náy cho thấy Sự kết nổi cùa TMC trên và dưới với nhì phai, côn dược gụi lã một cầt 2 tĩnh mạch

Trẽn siêu âm tun mặt cắt 2 tĩnh mạch cho thấy TMC trén và dưới ư mặt Cat dime dọc VỚI chò kểt nổi vào nhì phai ớ thai nhi binh thường, kích thước cứa 2 TMC lả tương đương VÓI nhau, ngoại trừ phần gần Cua TMC dưới dãn rộng do nhận máu tử tình mạch rốn và tình mạch trẽn gan Tiêu nhì phai nầm ờ phía trước, vã một phần nho Cua nhì trái nam Ư phía sau dược tách biệt bời phần sau trên Cua vách hên nhì Thấy DMP phai bj cắt ngang ỡ phía sau TMC trên vã ơ trẽn trần cùa nhĩ trái Khi dịch chuyên nhẹ đầu dò thấy được phần xa cũa tĩnh mạch rổn ổng tình mạch và thòng thường là I lình mạch trên gan Van eustache thấy ơ nhỉ phai gằn lò dỗ vào Cua TMC dưới Khi mặt cắt náy ơ phía bẽn ngục phai và hướng nhẹ dầu dò từ phai sang trái có thê thấy được một phần cua ĐMC xuống dọc theo Cụt sồng 23 ?c

1.3.3.ồ Mật cất dọc cung DMC

Mặt Cat này dược thực hiện bang cách Cat dọc theo Cơ the thai nhi VỚI đầu dò hướng tù bẽn phai xương ức sang vai trái Đổi VÓI các buồng tim sơ đỗ cho thầy mặt Cất này bao gồm cất xéo qua hai nhĩ kẽm VỎ1 mặt cất trục dọc Cua cung ĐMC

Ớ tim binh thường ĐMC di ra từ thất phía sau cắt ngang qua cung ĐMC như một dường cong hẹp Tuy nhiên phần cong hẹp không phải là đặc diêm dặc trưng du dê mỏ ta ĐMC Ớ tun có sai vị tri dụi dộng mạch vá ĐMC nằm ờ phía trước thi dường cong cùa cung ĐMC rộng hơn Do dó dục dièm đặc trưng nhất Cua cung ĐMC lã sự xuất phát 3 mạch máu lên dầu và cô, từ phần trên cùa cung nãy Thậm chi kill thai ơ tư thề thuận lợi nh.it rất khó thắy tất Ca 3 mạch mâu cùng một lúc Mật Cat true dọc Cua cung DMC lã hữu ich trong đánh giá toàn bộ cung, đẽ đo dạc kích thước các doạn và dành giá doppler từ van ĐMC đến ĐMC xuống 23 30

1.3.3.7 Mật Cui ngang van DMC fdường ra thất pha!ỉ

Do tim thai có vị tri nằm ngang, mật cất trục ngang tim thai gần tương đương VÓI mặt cắt trục dọc thai nhi Từ mặt cất trục dọc song song với CỘI sống thai nhi mặt Cất này được thục hiện bằng cách xoay nhẹ đầu dò về phía trái cùa thai nhi đe mặt cất khám nghiệm từ hạ sưởn phái den vai trãi Bang cách duy tri hưởng này và dịch chuyên dần về phia lỗng ngục bẽn trái thai nhi, ghi nhận một loạt các mặt cắt từ dây dền mom tun Một cắt trục ngần lim dược thực hiện bầng cách quét tia siêu âm về phía trái từ mặt cất cung ĐMC đủng dọc Do gốc ĐMC gằn như song song

VÓI trục dục cua tun mặt cắt trục ngẩn cho thấy gốc DMC bl Cat ngang Hơn nữa do đường ra cua thất phai gần như vuông góc với dưỡng ra Cua thất trãi, thấy dưỡng ra cua thất phai ờ trục dọc Điểu nãy do ờ tim binh thường, đụi dộng mạch quẩn quanh nhau và dường ra cua chúng bắt chéo nhau ■'*■J0.

Da số cãc cẩu trúc Cua tun bẽn phai có thẻ khao sát được ớ mật cắt náy Các cấu trúc này bao gồm nhĩ phai, van 3 lá, phần phều van ĐMP vả thân DMP BỚI vi thầy được gốc cùa đại dộng mạch một cắt này rất lỷ lường đẽ do dạc đường, kinh cua ĐMC vã ĐMP cho phép đánh giá thõng liên thất phần máng vá Sự di lệch Cua vách phễu () phia sau thường thấy thân DMP chia dôi cho ĐMP phai vá ống dộng mạch Phía sau gốc DMC thầy mặt cất ngang Cua nhì trãi vả vách liên nhĩ c

L3.3.S Mộĩ cầĩ ngang van 2 lá

Mật cắt này được thục hiện VỚI tia siêu âm vuông góc VỚI trục dọc Cua thắt trái ớ tim binh thường mật cắt này dược thực hiện bang cách cất dục thai nhi hướng nhẹ tia siêu ảm về vai trái Cò hai mật cắt dẻ nhận ra lá (1) ớ vị tri van nhì thất và (2) ư vị tri cơ trụ thất trái Các mặt cắt này lần lượt dược ghi nhận bằng cách chuyến dịch chùm tia 81CU ảm từ dường giữa về phia trãi Cua thai uhi

Vị tri ngang van 2 la và 3 lã khi mặt Cắt ớ gần vị tri kết nối nhì thất thấy dặc diêm hình dạng khác nhau Cua hai thất ơ phía trước thất phai VỚI dạng hình bân nguyệt và ơ phía sau that trái với dụng hĩnh trôn Hai van nhĩ thất có các dặc diêm khác biệt van 3 la gồm ba manh vã gắn vào vách hên that, van 2 lá có 2 mãnh và không gắn váo vách hèn thất Phần nhận Cua vách hên thất nam giừa 2 van nhĩ thất có dạng tháng do áp lực hai thất bảng nhau Ớ mặt cắt ngang Cua thắt trái thường thấy phần phễu thất phải kèm thân ĐMP và van DMP J

Mật cắt ngang cơ tại ờ mặt cẳt ngang tim về phía mom cùng cô thè thấy Sự khác nhau về hình dạng Cua that nhưng không còn thầy phần phễu Bộ máy dưới van cua van 2 lá cô 2 trụ cơ trong thắt trái và Cat ngang qua dai diều hòa ớ that phái

Khi van nhì thất ờ vị tri binh thưởng, van 2 lá và van 3 lá không thầy ứ một cắt náy Thấy phần giùa cùa vách hên thất nằm giừa thất trái và thắt phái Vi vậy toàn bộ vách hên thất phần máng và phần co bè được khao sát bang một loạt cãc mật cất bằng cách dịch chuyển chùm tia siêu âm từ dày dell mom tun Bởi vì ơ mật cắt này

vách hèn that vuông góc VỚI chùm tia siêu ảm câc mặt cắt này dặc biệt dáng tin cậy trong phán biệt thông hên thất thật Sự VỚI hình anh gia Có the thấy thõng hên thất trên doppler màu do dòng chây qua lỗ thông hầu như song song VỚI chùm tia siêu am

ỉ.3.3.9 Một cắt ti ục di)C thất trãi

Mật cất náy ớ vị tri trung gian giũa mật cắt ngang vã mặt cắt đủng dọc, di từ hạ sườn bên trãi dell vai phai Mặt cắt trực dọc chuân di qua trục dọc Cua that trái, dược thục hiện bảng each từ mặt cầt 4 buồng xoay dầu dò và hưởng Ve vai phai Ớ thai nhi khi các xương sườn gần vã một phần xương ức chưa bị hóa xương, mặt cắt nãy có thê thục hiện từ phía trước lồng ngục

Mặt cắt trục dọc thất trái dậc biệt cỏ ich trong đánh giá dường vào vã dường ra Cua thắt trái Hơn nừa, có the kháo sát thõng hèn thất phần cơ bè trước và phần dưới động mạch Khi cắt ngang đày lã mật cắt dâng tin cậy nhất dê dành giã mức độ cười ngựa cùa thòng hên thắt dưới động mạch, do vách hên thất phần này vã gốc động mạch gần như vuông góc VỚI chùm tia siêu âm 16 '■

1.3.4 Dặc diếm siêu âm mộf sổ (lị tật tim bấm sinh thưởng gập ữthai nhi ỉ.3.4 ì Các bầt thường rề '7 tri kích thước và dịnh vị Cua tim

Tun to

Tảng kích thước cùa tun hay còn gọi là tun to có thế to toàn bộ hoặc tùng buồng Tim to do bệnh lý tại tim hoặc cùng có thê do bất thường ngoài tun Cãc nguyên nhân tại tun gãy tun to làm anh hương tỏi toàn bộ tim bao gồm bệnh cư tim và block nhĩ - thất hoán toàn Các nguyên nhân ngoài tim lãm ting cung lượng tim gây tim to như thòng nỗi động - tình mạch thiều máu thai nhi u quái vùng vùng Cụt vá hội chúng truyền máu song thai Trong bệnh Ebstein và bệnh loạn Sall van ba lá CÓ tinh trụng hơ van ba lá dáng kê lãm nhì phái giãn dần den tim to ” Ngoái ra rò dộng mạch vãnh vào nhì phai vã bat sân õng tình mạch với tình mạch rốn dù true tiếp vào nhỉ phái cùng có thê gãy giàn nhì phai Khi van ba lá hờ mức độ nặng có thẻ gây giàn nhĩ trải Tinh trụng này cùng cỡ thê thây trong trường hợp hợp van DMC nặng, dặc biệt khi có lỏ bầu dục hạn chế Ngoài ra, rò dộng mạch vánh vào nhỉ trái hoặc tĩnh mạch rốn đổ trực tiếp vào nhì trái trong trường hụp bất San ong

tĩnh mạch cùng là những nguyên nhãn gày dàn nhĩ trãi Một số bệnh lý như hụp van ĐMP nạng, hội chứng không van ĐMP, phình that phai, rò dộng mạch vãnh vào thất phai và bệnh co tim thắt phai cũng làm giàn that phái Một số nguyên nhân gây giãn thất trái như hep van ĐMC nặng, dưỡng hầm ĐMC that trãi phình that trái rò dộng mạch vành vào thất trái và bệnh co tim that trái?i

Tun nhô

Nhì phai nho gặp trong bệnh không lỗ van ba lá Trong các bệnh lý như hội chủng thiêu sân tim trãi họp co DMC hổi lưu TMP bất thưởng hoàn toàn cùng làm cho kích thước nhì trái nho

That phai nho cùng có the gập trong không lỗ van ba lã không lỏ van DMC VÓI vách hèn that kin một số trường hụp hụp van ĐMP nặng, thông sàn nhì thất không càn đốt VÓI tim trái nho thất trái hai đường vảo và một sổ dạng bệnh co tun Thắt trái nho củng thấy trong hụi chúng thiểu San tun trái, không ló van hai lá VÓI thất phai hai đường ra họp co DMC hẹp van DMC nặng, kênh nhì thất không cân đổi VÓI tun trãi nho vã thất phái hai đường vào24

Mõm tint bén phái

Mom tim bẽn phái có thế Xay ra trong dịnh vị phụ phu tạm binh thường, dào ngược phụ tụng hoặc định vị mo hồ Mom tun bẽn phai cùng cỏ thê có cấu trúc tun binh thường nhưng nếu có bất thường thi thường lã phức tạp Nhừng trường hợp mom tun bên phai kèm theo dị tật I BS khác thường sè được phát hiện cúng VÓI các bất thường tun kém theo

Tim lệch sang phai có nghía tim bị dịch chuyên hoậc bị đẩy Ve bẽn phái Tinh trụng nãy Xay ra khi cõ khối choáng chỏ ờ ngực trãi dẳy tun sang bẽn phai vi dụ như thoát vị hoành trãi hoặc bẽn tâng sinh tuyến dạng nang bẩm sinh õ phối trái Tim lệch sang trãi thinh thoáng kèm theo bất thưởng cấu trúc như tứ chúng Fallot thân chung dộng mạch, không lỏ van DMP kèm thòng lien that24

Hội chừng dồng dụng nhĩ

Đồng dạng nhĩ trái là định vj mo hồ kém theo cẩu trúc hai bẽn dều trãi Vi vậy các cấu trúc o hai bên đều mang đặc diem cua bẽn trải binh thường vã các đặc diem cùa cấu trúc bên phai nhiều kha nàng không có Tiêu nhì hai bên dcu có kiéu

hĩnh tiêu nhì trái phôi hai bên đều có dạng phôi trãi (hai thủy) Gián đoạn TMC lã dậc diêm điền hĩnh Cua dồng dạng nhĩ trãi vã tĩnh mạch gan dò trực tiếp vảo nhì Khi TMC dưới gián đoạn thi sự sấp xếp bình thường cùa ĐMC xuống vã TMC dưới không còn nùa Lúc dó siêu âm sè thấy một mạch máu chạy sau ĐMC xuống ớ Ca hai mật cắt ngang vã dục thay vi TMC dưới Đó là tĩnh mạch dơn hoặc tỉnh mạch bán don và dản máu tình mạch từ phần dưới co thế thay cho TMC dưới gián đoạn Neu dong dụng nhì trãi kèm theo dị tật I BS phức tạp như thông sàn nhì thắt thi trục tim thai nhi có thê bat thưởng với mom tim nằm giữa lồng ngực hơn Ngoài ra nhịp tun chụm thường cỏ block nhì thất hoàn toán Tim to vã phi dại cơ tim nếu có block nhì - thất hoãn toán, hồi lưu tinh mạch phồi bất thường24

Dồng dụng nhì phái

Đồng dạng nhì phai là định vị mơ hỗ kèm cầu trúc hai bèn đều phai vì vậy các cấu trác ớ hai bẽn đcu mang đặc diêm Cua bẽn phai binh thường và các dặc diêm Cua cấu trúc bẽn trãi nhiều kha nâng không cỏ Tiểu nhì sè có dạng kiêu hình bẽn phai ơ cá hai bẽn Cả hai phối đều có dặc diem Cua phổi phái (ba thúy) Siêu âm tun thai ở mặt cắt ngang bụng cao thấy mắt tương quan binh thường giữa ĐMC xuồng và TMC dưới VỚI Ca hai nằm cùng bẽn cũa cơ thê và TMC dưới nằm ngay trước ĐMC xuống Trục tim thai thưởng có bất thường VÔI trục tun lệch phai hoặc chinh giừa mặc dù vẫn có thế có trục trái Có thê có hai TMC trẽn các TMP thưởng dàn vẽ một ong góp tình mạch rỗi dô trục tiếp vão khối nhì hoặc đẫn lưu váo vị trí khảc như TMC trẽn hoặc TMC dưới hoặc vị tri dưới hoành Mặt Cat bốn buồng thường có bất thướng vi có kèm theo thõng sàn nhĩ thất và thưởng lã the không càn dổi VỚI một tàm thất lớn hơn hãn that kia Kết nối cùa các dại dộng mạch thường có bắt thường VỚI cà hai động mạch đều xuẩt phát từ thất phai kèm hẹp hoặc không lỗ van ĐMP 24

1.3.4.2 Thông hèn thát

Lã dị tật TBS hay gặp nhất chiếm khoáng 60% trong số cãc dị tụt tim Thông liên thất là cô một lỗ thung ờ vách giữa hai buồng that Vách liên thắt la một cấu true dụng vòm và được phần thánh bổn vùng dựa vào các mổc giải phẫu ớ that phai Bốn vũng dỡ là vách màng, vách cơ vách dường ra và vách đường vào (buồng

nhận) Siêu ảm ư mặt cắt bốn buồng tím vã mặt Cat dọc tun trái ớ vị tri xuất phát cua ĐMC sè thấy hinh anh gián đoạn Cua vách hèn thất Trẽn siêu âm 2D có the phát hiện lỗ thòng có kích thước từ 2 - 3 mm trớ lên ■

Thòng hèn thất phần cư hiếm khi dược phát hiện trên siêu âm 2D khi lò thõng dưới 2'3 mm Mật cắt ngang 4 buồng giúp khao sát dòng thõng tốt nhầt trên siêu ám màu Khi dó vách hên thắt vuông góc vớt sóng siêu âm dòng máu qua lồ thòng gằn như song song VỚI chùm sóng và cho tin hiệu Doppler tốt nhất Dòng máu qua lỗ thõng lã hai chiều trẽn siêu âm màu sè thầy 2 màu khác nhau túy theo thời kỳ co bóp tim Thõng liên that phần quanh mãng hầu hết được phát hiện trên siêu âm ơ mặt Cat 5 buồng tim Hình anh mất liên tục giừa vách liên thất vã thành trong ĐMC lên cần khao sát chi tiết thèm bất thưởng vùng thân động mạch nón tim vi hên quan mật thict đen thòng liên thất phần quanh mãng ÍC

Qua Doppler máu cỏ the thấy luồng thõng giữa hai tàm thắt qua vị tri lồ hớ Các luồng thưởng có hai chiều trong thời ki bão thai Những lỗ thòng có kích thước nho hơn 1 - 2 mm không thầy được trên siêu àm ■' :,‘ 54

ì.ỉ.4.ĩ Thõng liên nhì

Có hai loại lá: thông liên nhĩ lồ nguyên phát và thông liên nhì lỗ thứ phát

Siêu ảm chẩn đoán trước sinh thường khỏ chấn đoản được thõng liên nhì đơn thuần vi không phân biột dược VỚI lỏ bầu dục (thông liên nhì sinh lý)14

1.3.4.4 Thõng sàn nhĩ that

Thõng sàn nhỉ thất chiếm 3 - 7% tòng sổ dị tật TBS ơ nhiều nhóm sau sinh khác nhau Thõng sàn nhì thắt là một nhóm các bất thường bao gốm có chỏ nồi nhì - thắt chung kẽm theo bất thường vách nhĩ thắt và bất thường cẩu tạo van - nhỉ that

Trẽn dường cất tim bốn buồng cõ khiếm khuyết gổi nổi mạc Cua tim kèm theo mất sự chênh nhau ớ vị tri gắn cùa các van nhì that Ó dạng thõng sản nhì thắt toàn phần SC cõ khiếm khuyết cá vách liên nhì lần vách hên thắt ớ vị tri mả binh hai van nhì thất gần vào Hai van nhĩ that không được hình thánh một cách binh thường thay vào dớ lá một van nhì thất chung bầt ngang qua lò thõng dẫn dền mất độ chênh Cua hai van nhĩ that tại vị tri gần Vi vậy dục điềm cua siêu âm thai là có một van nhĩ thắt chung mơ vào cá hai buồng thắt Trong óng nhì thắt bán

phần sẽ không cõ thõng hèn thất, có khúm khuyết ơ phần thấp Cua vách liên nhì kẽm theo mất độ chênh ư vị tri gắn Cua hai van nhỉ thất;< 54

ỉ 3.4.5 Tữ chừng Faiior

Là một bệnh có 4 tôn thương: thông liên thất hẹp ĐMP phi đại thất phai và ĐMC chòm lên vách hên that

Trục cua lim có bắt thường Ư một số trưởng hợp Tuy nhiên mật cắt bốn buồng trong da sổ trường hợp lại binh thường dù thõng hên thắt thinh thoang thầy dược trẽn mặt cắt này Trẽn mặt Cat trục dọc that trái thấy hình anh DMC xuất phát từ thất trái thòng liên thất vã ĐMC chởm lẽn vách hên thất Có hình anh DMC nhận máu từ hai tàm thắt trên siêu âm Doppler mâu DMP xuất phát từ thất phai vã thường cò kích thước nho Trong cảc trường hợp cỏ tắc nghèn dường ra Cua ĐMP nặng, thi ĐMP thiều sân nặng và có dòng chay ngược từ ống động mạch ơ một số trường họp tứ chứng Fallot, cung ĐMC ben phái và dề dâng thấy được trẽn mặt Cat ba mạch mâu lỏn 24

L3.4.O Tỉnểtt sàn um trái

Trẽn dường cắt bốn buồng tim thẩy thắt trãi và ĐMC lên nhó hơn binh thường, dôi khi thất trái nhó tói múc quan sát thầy như một khe nhó cơ tim táng âm vang vá co bóp kém Thất phái giàn lo kèm theo ĐMP cùng giàn lo Tý sỗ giừa kích thưổc thắt phái trẽn kích thước thắt trãi > 1 4 Thậm chi van hai lã vàn tồn tại VỚI dóng máu nho chay từ nhì xuống thất vả thinh thoang cùng có dõng hư van hai lá Trong hội chứng thiếu sán tim trãi sẽ có luồng thòng, trái phái qua lồ bầu dục Một số ít trường hợp lồ bầu due nho hoặc không cỏ luồng thõng Trong trường hụp nãy các TMP cõ thê dân vã Doppler TMP sè giúp ich de dự đoản kha nàng hạn chế hoặc không có luồng thông qua lọ bầu dục Trên siêu àm Doppler TMP có thọ thầy tâng vận tổc cùa sóng dáo ngược và mẩt dòng tâm trương binh thường 16 24

ì.3.4.7 Hẹp van dộng mạch chu

Hẹp van ĐMC chiếm khoang 2.9% cãc dị tụt TBS cũa nhóm sau sinh Hẹp van ĐMC là cò tấc nghèn dòng máu ớ dường ra từ that trái (từ that trai ra ĐMC) Có

the ớ trẽn van, dưới van hoặc tại van tuy nhiên trong thin ki bão thai thi hẹp tại van là chú yểu

Trường hợp mức độ nhẹ không phát hiện được qua siêu âm

Trường hợp mức độ vữa That trái cõ thế binh thường hoặc thinh thoang phi đại Van DMC dãy loạn san vã hĩnh vòm ninh siêu âm Doppler màu thấy dòng xoáy qua van và cung DMC ớ một sổ trường họp Dũng Doppler xung phát hiện dưọc vận tóc dõng mâu qua van DMC cao lum giới hạn bình thường lã khàng định dưọc cỏ hẹp van ĐMC.

Trường hụp mức độ nặng that trái dàn vã co bóp kém rất điên hình Thường có tảng hồi âm ờ thành thắt trái và cơ trụ cùa van hai lá Dóng mâu qua van hai là giám vã hơ van hai lã cùng thường thấy trong trưởng ln.jp nãy Vận tốc dóng mâu thường ơ mức cao và cỏ thê ước lượng được áp lục that trái Van ĐMC dày và hạn che vận động Có thẻ thấy dòng chay ngược ớ cung ĐMC từ ống dộng mạch Luồng thòng qua lồ bầu dục cõ thê bị hạn chế hoặc ờ một số trường họp có vách liên nhĩ kin Ớ các trường hụp sè cỏ dàn nhì trái và tảng chi số tim lỗng ngục :‘

I.3.4.S Hẹp van (lộng mọch phổi

Siêu âm thấy van ĐMP không mơ hoàn loàn, các lá van dãy hơn phi dại thất phái Siêu ảm Doppler sẽ thấy áp lực trong ĐMP km lum áp lực trong ĐMC Trường hợp mữc độ nặng thất phái giám chức nâng, cỏ thể thiều San hoặc phi dại hoặc dãn Van ba lá mơ hạn chế Thinh thoang khó thắy được dòng máu từ thắt phai qua van ĐMP vi thất phai giam chức năng co bóp Một sổ trường hop cỏ dòng phụt ngược qua ồng động mạch, diều dó cho thầy rằng mức độ tắc nghẽn rất nghiêm trọng

ỉ.3.4 Ọ H^p eo động inụch chu

Hụp co ĐMC chiếm từ 5 10% các dị tật TBS cùa nhóm sau sinh Họp eo ĐMC là hẹp riêng biệt một vùng cùa cung động mạch thường có vị tri sát ống dộng mạch Cỏ thê hợp lan tòa dọc cung ĐMC và thường cỏ bất thường kliảc két hợp thướng được gọi lã thiêu sán cung ĐMC dạng ổng

Vấn dề khó khàn dổi VỚI chần doán hyp co DMC trước sinh lã tôn thương vũng eo thường chi dược phát hiện sau sinh vi vậy chấn đoán chi là nghi ngờ dựa vảo dầu hiệu gợi ỳ Cãc dầu hiệu dó gồm mất càn dổi bổn buồng tim, có Sự chênh

lệch về kích thước Cua động mạch kin Vì the trẽn mặt cắt bốn buồng, thất phai dãn tương dổi so vót that trái, sẽ cỏ dòng mâu từ nhĩ trãi xuồng that trái qua van hai lá vã thắt trãi văn tạo nén mõm tim Bang chứng chinh đẽ chân đoản hẹp co ĐMC trước sinh là Sự chênh lệch kích thước hai động mạch lớn đặc biệt trẽn mật cắt ba mạch máu và các mặt cằi ngang qua cung động mạch Ờ nhùng mặt cắt này DMP và ổng dộng mạch đăn so với ĐMC lên và cung ĐMC vớt vùng eo nhô vã thiều san 24

ỉ.3.4.10 Hịp động mạch phổi

Hẹp DMP dơn thuần chiếm khoang 9% cãc dị tật TBS cua nhòm sau sinh Hụp ĐMP cõ nghĩa là tắc nghèn dỏng máu đến tuần hoàn phối Thưởng gặp nhất là hẹp vị tri van ĐMP nhưng có thê dưới van hoặc vùng phen Cua that phai hoặc lá các nhánh ĐMP.

Cãc bắt thưởng trẽn siêu âm tim thai thay đốt phụ thuộc vào mức độ nặng nhẹ cua Sự tấc nghen ĐMP Thất phái CO tile thiêu San dàn phi đại hoặc bình thường

Kích thước ĐMP từ binh thường đến thiêu sàn một số trường họp lại giãn Van ĐMP thượng bị loạn San vá có tăng tổc độ dõng mâu qua van VỚI dông xoáy dược thầy trên siêu âm Doppler màu Tuy nhiên ớ cảc nướng họp cò thiêu sán ĐMP rỏ mực dù có dòng máu qua van nhưng vận tốc không tâng Ờ các trường hợp náy có the chân đoán dược tấc nghẽn ĐMP thin kỳ báo thai khi thấy ĐMP nhó trẽn siêu âm 4

1.3.4 J J That phai hai dường ra

doụn sau sinh Trong thất phai hai đường ra Ca hai dộng mạch đều xuất phát từ thắt phai hoặc chu yếu tú thất phai Bệnh lý này có the Xay ra dơn độc hoặc kẽm theo VỚI các bất thướng tim khác Thất phái hai dường ra có bốn dạng kém theo theo thông hên thất dưới ĐMC, kem theo thõng lien that dưới DMP kẽm theo thõng liên thắt dưới hai dộng mạch vá thắt phái hai dưỡng ra có thông liên thất không phai dưới hai dộng mạch mã lồ thông nằm ơ vách hên thất phần buồng nhận hoặc cơ be.

Các dậc diếm trẽn siêu âm tim thai sè phụ thuộc vảo dạng cùa bệnh vã vị tri tương dốt của hai dộng mạch cùng như các bắt thướng tim khác kèm theo Ở các trưởng họp không có bắt thưởng khác kém theo thi mặt cất bồn buồng có the bình thường dù rang thõng hên that không càn dối trẽn mặt cắt nãy Có thê thấy hai buồng thất không cân đối trẽn mặt cất bổn buồng Mật càt qua các dại dộng mạch sê

có bat thường ớ tất Ca các trường hụp với hai đại động mạch đều xuất phát chu yếu từ that phái l ương tự lìhư bất thường Ve vị tri xuất phát, các dại dộng mạch có the bị tấc nghèn ■’

1.3.4.12 Chuyền gốc động mạch lãn

Chuyển gốc dộng mạch chiếm khoáng 5 -7% các dị tật TBS ờ nhóm sau sinh Trong chuyển gốc dộng mạch ĐMC xuất phát từ thắt phái thay vi thất trái vã ĐMP xuất phát tữ that trái thay vi that phai

Hầu hết các trường hợp chuyên gốc dộng mạch đơn thuần cõ mật cất bốn buồng binh thường và chi có thè chân đoán được ư mặt cắt qua các động mạch lớn Từ mặt cắt bổn buồng di chuyên dầu dò về phia dầu thai nhi thi mạch máu dầu tiên thấy dược trong trường hợp chuyên gốc dộng mạch lã DMP chia nhánh Ó tìm thai binh thường thi mạch máu dầu tiên thấy dược khi dịch chuyên đầu dò về phía đầu là DMC Trong chuyên gổc động mạch ĐMC xuất phát trên và trước so với DMP hai dộng mạch lớn xuất phát từ tim theo hướng song song vã mất dấu bắt chéo Siêu ảm Doppler màu thấy dõng cháy trong hai mạch máu theo hướng song song Theo dầu mạch máu xuất phát từ thất trái sẽ tháy đoạn phân nhánh thành ĐMP phái và ĐMP trái mạch máu xuất phát từ tàm thất phai sẽ có các nhánh lên dầu mặt cố24

1.3.4.13 Thân ( hung (lộng mụch

Thân chung động mạch chiếm 2 - 4% các loại dị tật TBS Đặc trưng cua bắt thường náy là chi có một động mạch lởn xuất phát từ tim và cho các nhánh đền tuần hoãn hộ thống, tuần hoán phổi vã cung cắp máu cho dộng mạch vành, có kém theo thông liên thất "

Một số trưởng họp có bắt thưởng vị tri tim, mõm tim hướng VC phía nách trãi nhiều hơn so với binh thường Mật cất bốn buồng bình thưởng mặc dù cùng có thè thầy lò hên thất Thinh thoang cô một that trội hơn thất còn lại vã xuất phát từ tim vã cho nhánh lã cung ĐMC vã ĐMP Van cua thân chung thưởng dày và loạn sàn cỏ thê kẽm theo hụp hoặc hơ Dòng máu xoáy được phát hiện tại van thân chung bằng siêu âm Doppler màu và có tảng tóc độ qua van điều dó cho thấy van dà bị hẹp vã mức dộ hẹp thay đối tùy từng trường hợp Hơ van thân chung cùng được phát hiện bang siêu âm Doppler mâu Ớ một sổ trưởng hợp cung DMC bên phai Thân chung dộng mạch hiếm khi kẽm theo giãn doạn cung ĐMC24