Đánh giá kết quả sau phẫu thuật sửa toàn bộ alcapa (bất thường động mạch vành trái xuất phát từ đm phổi

ALCAPA (The Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery) là một bất thường bẩm sinh của động mạch vành (ĐMV), trong đó ĐMV trái xuất phát từ động mạch phổi thay vì từ động mạch chủ (ĐMC). ALCAPA rất hiếm gặp, tần suất bệnh này khoảng 1300.000 trẻ sinh ra còn sống, thường là tổn thương đơn lẻ nhưng đôi khi có thể kết hợp với thông liên thất, thông liên nhĩ hay hẹp eo động mạch chủ. Nó được mô tả đầu tiên năm 1866, còn gọi là hội chứng BlandWhiteGarland 1. ALCAPA là nguyên nhân hàng đầu gây nhồi máu cơ tim ở trẻ em, 90% trẻ bị bệnh chết trong năm đầu, nếu may mắn sống đến tuổi trưởng thành thì bệnh nhân thường bị hở van hai lá nặng do suy thất trái, tổn thương van hai lá hoặc thiếu máu cơ tim thầm lặng dẫn đến đột tử. Phẫu thuật cắm lại ĐMV trái vào ĐMC là giải pháp tốt nhất giúp cho hệ mạch vành bình thường, phục hồi chức năng cơ tim.

NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CẤP CƠ SỞ NĂM 2020

Tên đề tài:

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ SAU PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ ALCAPA (BẤT THƯỜNG ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI) TẠI BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI

Chủ nhiệm đề tài: PGS.TS Nguyễn Sinh Hiền

Thư ký : Ths.Bs Tạ Hoàng Tuấn

Hà Nội, tháng 09 năm 2020

1.3.4 Chụp mạch vành can thiệp và chụp MSCT mạch vành 71.4 Điều trị 9

Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 12

2.1 Đối tượng nghiên cứu: 12

2.2 Phương pháp nghiên cứu: 12

2.3 Xử lý và phân tích số liệu 15

2.4 Đạo đức nghiên cứu 15

2.5 Hạn chế của nghiên cứu 15

Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 16

3.1 Phân bố về tuổi, giới 16

TÀI LIỆU THAM KHẢO

TIẾN ĐỘ THỰC HIỆN ĐỀ TÀI

KINH PHÍ THỰC HIỆN ĐỀ TÀI

Bảng 3.1: So sánh mức độ hở van hai lá, phân suất tống máu và áp lực

động mạch phổi trước mổ và sau mổ 16

Bảng 3.2: Một số chỉ số siêu âm tim 17

Bảng 3.3: Đặc điểm chỉ số tim ngực trên XQ 17

Bảng 3.4 Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể và cặp ĐMC 18

Bảng 3.5: Thời gian thở máy 18

Bảng 3.6: Tử vong và biến chứng 18

Bảng 3.7: So sánh mức độ hở van hai lá, phân suất tống máu và áp lực

động mạch phổi trước mổ và sau mổ 19

Bảng 3.8: Tử vong và biến chứng 19

Hình 1.5: Trường hợp ALCAPA ở bệnh nhân nữ 67 tuổi 8

Hình 1.6: Trường hợp ALCAPA ở bệnh nhân nam 47 tuổi 8

Hình 1.7: Nối động mạch vành trái vào gốc ĐMC 10

Hình 1.8: Dùng màng tim tạo đường hầm nối ĐMV trái với ĐMC ĐMC:

10

Hình 1.9 ALCAPA đã được phẫu thuật bắc cầu ĐMV10

Hình 1.10: ALCAPA đã được phẫu thuật chuyển trực tiếp ĐMV trái vào ĐMC

10

ĐẶT VẤN ĐỀ

ALCAPA (The Anomalous Left Coronary Artery from the PulmonaryArtery) là một bất thường bẩm sinh của động mạch vành (ĐMV), trong đóĐMV trái xuất phát từ động mạch phổi thay vì từ động mạch chủ (ĐMC).ALCAPA rất hiếm gặp, tần suất bệnh này khoảng 1/300.000 trẻ sinh ra cònsống, thường là tổn thương đơn lẻ nhưng đôi khi có thể kết hợp với thông liênthất, thông liên nhĩ hay hẹp eo động mạch chủ Nó được mô tả đầu tiên năm

1866, còn gọi là hội chứng Bland-White-Garland [1] ALCAPA là nguyênnhân hàng đầu gây nhồi máu cơ tim ở trẻ em, 90% trẻ bị bệnh chết trong nămđầu, nếu may mắn sống đến tuổi trưởng thành thì bệnh nhân thường bị hở vanhai lá nặng do suy thất trái, tổn thương van hai lá hoặc thiếu máu cơ tim thầmlặng dẫn đến đột tử Phẫu thuật cắm lại ĐMV trái vào ĐMC là giải pháp tốtnhất giúp cho hệ mạch vành bình thường, phục hồi chức năng cơ tim

Tại Việt Nam, một số trung tâm phẫu thuật tim lớn đã tiến hành mổ thànhcông bệnh lý này.Tuy nhiên, do thương tổn thương giải phẫu phức tạp và đadạng, tỷ lệ tử vong và mổ lại còn cao, nên kỹ thuật mổ điều trị bệnh ALCAPAvẫn còn một số điểm cần thống nhất, tương lai vẫn cần có sự cải tiến cũngnhư kết hợp điều trị sau mổ Sự khác nhau về kết quả phẫu thuật phụ thuộc rấtnhiều vào loại-mức độ tổn thương và kinh nghiệm của kíp mổ.Ngoài ra cònvấn đề chẩn đoán sớm, chỉ định phẫu thuật ở giai đoạn phù hợp và áp dụng kỹthuật mổ hiệu quả cho từng nhóm tổn thương Tại Việt Nam, báo cáo về kếtquả phẫu thuật sửa toàn bộ ALCAPA còn rất ít, chính vì vậy chúng tôi tiếnhành đề tài này nhằm 02 mục tiêu sau:

1 Nhận xét đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng ALCAPA

2 Đánh giá kết quả điều trị sau phẫu thuật ALCAPA tại Bệnh viện Tim

Hà Nội.

của đại động mạch Thông thường 2 chồi nội mạc trong xoang valsalva củađộng mạch chủ trở thành ĐMV Trong trường hợp ALCAPA, một chồi nộimạc thỉnh thoảng tồn tại trên xoang động mạch phổi (ĐMP) và phát triểnthành thân chung ĐMV trái Ngoài ra, ĐMV trái có thể nối đến vị trí kháctrên ĐMP và đã trường hợp được báo cáo là nối đến một nhánh của ĐMP.Thông thường ALCAPA xảy ra đơn độc không kèm bất thường khác, tuynhiên đôi khi ALCAPA phối hợp với những bất thường bẩm sinh khác baogồm: thông liên thất, còn ống động mạch, hẹp eo động mạch chủ [1] Trong

16 trường hợp ALCAPA của chúng tôi có một trường hợp ALCAPA kèmtheo còn ống động mạch (Hình 1)

Hình 1.1: Trường hợp ALCAPA ở bệnh nhân nữ, được chẩn đoán dò ĐMV trái vào ĐMP trên siêu âm tim trước khi chụp MSCT-64 động mạch vành, ở bệnh nhân này ngoài ALCAPA còn có còn ống động mạch đi kèm.

Hướng dòng chảy trong động mạch vành trái xuất phát bất thường từđộng mạch phổi (Hình 2) [3].

Hình 1.2: Hướng dòng chảy trong động mạch vành trái xuất phát bất thường

qua hệ thống tuần hoàn bàng hệ c: Trong giai đoạn cuối, hệ thống tuần hoàn bàng hệ

phát triển mạnh giữa ĐMV trái và ĐMV phải Đặc trưng của dò động tĩnh mạch với sự đóng góp chính là dòng đi vào từ ĐMV phải Những động mạch từ trung thất có thể tạo thông nối với những nhánh vách của ĐMV.

Sinh lý bệnh của hội chứng ALCAPA rất thay đổi, phụ thuộc vào tuổibệnh nhân, áp lực/ kháng lực mạch máu phổi, sự hiện diện của tuần hoàn bàng

hệ giữa ĐMV trái và ĐMV phải và mức độ thiếu máu cơ tim Sinh lý bệnhcủa ALCAPA được chia làm bốn giai đoạn[1]:

Giai đoạn 1: Trong giai đoạn bào thai hoặc những ngày đầu sau sinh,

kháng lực mạch máu phổi cao và áp lực ĐMP bằng với áp lực ĐMC Tìnhtrạng bão hòa và tưới máu cơ tim còn đầy đủ và không có tình trạng thiếumáu cơ tim và suy chức năng thất trái

trạng này dẫn đến thiếu máu cơ tim thất trái và ở thời điểm này trẻ có thể códấu hiệu thiếu máu cơ tim trên lâm sàng Với dòng phụt ngược của máu có độbão hòa oxy cao vào trong ĐMP, một luồng thông từ trái sang phải có thểhiện diện (left -to- right shunt) phát hiện bởi chụp mạch vành can thiệp.Thường luồng thông này nhỏ và tỷ số Qp/Qs thay đổi từ 1 đến 1.5.

Giai đoạn 3: Thật hiếm gặp, tuần hoàn bàng hệ lớn xảy ra giữa ĐMV

trái và ĐMV phải, điều này dẫn đến tình trạng tưới máu cơ tim được cung cấpđầy đủ và trẻ sẽ có ít hoặc không có triệu chứng lâm sàng Trẻ có thể sốngđến tuổi trưởng thành

Giai đoạn 4: Trong giai đoạn cuối này, tuần hoàn bàng hệ không đủ,

dòng phụt ngược vào trong ĐMP tồn tại và hiện tượng trộm máu cơ tim tiếptục xảy ra Ở giai đoạn này, bệnh nhân có triệu chứng thiếu máu cơ tim trênlâm sàng

Thiếu máu cơ tim xảy ra ở vùng trước bên gây ra dãn thất trái và rốiloạn chức năng thất trái toàn bộ Hở van 2 lá thường gặp thứ phát sau nhồimáu cơ nhú hoặc do dãn vòng van hoặc phối hợp cả hai Dãn nhĩ trái và sunghuyết phổi xảy ra gây ra các triệu chứng của sung huyết phổi thêm vào cáctriệu chứng của đau thắt ngực

1.2 Lâm sàng

Về lâm sàng [1], vào năm 1933 Bland và c/s mô tả đầu tiên về dấu hiệulâm sàng của trẻ ALCAPA Trẻ em có những cơn khó thở, chán ăn, chậm pháttriển Đối với trẻ lớn hoặc người trưởng thành, bệnh nhân đau ngực khi gắngsức, khó thở, ngất, một số trường hợp tử vong liên quan đến gắng sức Khámlâm sàng thấy dấu hiệu của tim lớn, nhịp nhanh, âm thổi của hở van 2 lá, dấuhiệu của suy tim sung huyết Dấu hiệu lâm sàng của ALCAPA không đặchiệu: Viêm cơ tim và bệnh cơ tim dãn nỡ là những chẩn đoán phân biệt ởnhững trẻ có dãn thất trái và suy tim Cần nghĩ đến ALCAPA ở những trẻ códãn thất trái và suy tim

Chẩn đoán dựa vào lâm sàng [1],[2],[3], cần phân biệt với bệnh cơ timdãn nở; xét nghiệm máu và X quang phổi không đặc hiêu, các xét nghiệm vềsống còn cơ tim như siêu âm tim gắng sức với dobutamine, SPECT và PETđều không đặc hiệu

1.3 Cận lâm sàng

1.3.1 X quang

Thông thường chụp X-quang có bóng tim to với chỉ số tim ngực > 50% làđặc điểm cận lâm sàng cần lưu ý để kết hợp chẩn đoán sơ bộ bất thường bệnh lýtim mạch có thể mắc phải và làm thêm các xét nghiệm cận lâm sàng khác

1.3.2 Điện tâm đồ

Điện tâm đồ trong chẩn đoán ALCAPA [4],[5],[6], theo Feldt RH,Avasthey P và c/s đưa ra tiêu chuẩn xác định trên ECG giúp phân biệt vớiviêm cơ tim hoặc bệnh cơ tim dãn nở: Sóng Q sâu hơn 3mm, rộng hơn 30ms

và QR hiện diện ở ít nhất một trong các chuyển đạo I, aVL , V5-V7, hiện diệntrong 100% ECG của ALCAPA Với ECG dạng ALCAPA= 12d+ 24s-wtrong đó d= độ sâu sóng Q ở aVL , s= độ chênh ST ở aVL , w = độ rộng sóng

Q ở I ALCAPA được chẩn đoán đúng trong 98% trường hợp, độ nhạy 100%,

độ đặc hiệu 96%, giá trị tiên đoán dương 85%

Hình 1.3: Điện tâm đồ trong ALCAPA.[6]

1.3.3 Siêu âm tim

Siêu âm tim trong chẩn đoán ALCAPA[1],[7],[8], chỉ dựa vào các tiêuchuẩn trên hình ảnh 2D thì không đủ chẩn đoán ALCAPA do ĐMV bấtthường này có đường đi sát xoang valsalva của ĐMC nên dễ nhầm lẫn làĐMV trái có vị trí xuất phát bình thường, trong ALCAPA trên hình ảnh 2D

có thể thấy các dấu hiệu sau: ĐMV phải dãn gốc và đoạn gần, tăng sáng cơnhú van 2 lá, tỷ số giữa đường kính ĐMV phải và đường kính ngang ĐMCtrên cùng một mặt cắt > 0.14 Trên hình ảnh dopper màu cho thấy có dòngphụt ngược bất thường trong thân ĐMP Dòng phụt ngược trong thân ĐMPnày sẽ không lẫn lộn với luồng thông của còn ống động mạch hoặc dò ĐMV,ngoài ra trên siêu âm tim còn có thể thấy dòng phụt với vận tốc cao ở váchliên thất do tuần hoàn bàng hệ giữa ĐMV phải và ĐMV trái bất thường [9] Siêu âm tim qua ngã thực quản có thể có lợi trong những bệnh nhânALCAPA

ở người trưởng thành nhưng thường không cần thiết đối với trẻ em bịALCAPA [10] Việc kết hợp QT ở aVL, tỷ số giữa đường kính ĐMV phải vàĐMC > 0.14, tăng sáng cơ nhú van 2 lá trên hình ảnh 2D của siêu âm tim vàdòng phụt ngược bất thường trong thân ĐMP sẽ giúp xác định chẩn đoánALCAPA với độ nhạy 100% và độ đặc hiệu 91% [11]

Dấu hiện dãn RCA gặp ở đa số bệnh nhân RCA dãn bù trừ đóng vaitrò chính trong cung cấp máu cho hệ vành ở bệnh nhân ALCAPA, cộng thêmdấu hiệu tuần hoàn bàng hệ và dòng phụt ngược từ LCA vào ĐMP, các dấuhiệu này đặc biệt quan trọng trọng ở nhóm bệnh ALCAPA lớn tuổi Từ năm

1989, Kazuyuki và cộng sự đã tìm thấy dấu hiệu quan trọng để phân biệtALCAPA và bệnh cơ tim dãn nở là dãn RCA, tỉ lệ RCA/Ao ở hai nhóm bệnhlần lượt là 0,21-0,29 và 0,1-0,13 và họ kết luận rằng có thể có ALCAPA nếuđường kính RCA hoặc tỉ lệ RCA/Ao lớn hơn 95% giá trị bình thường

1.3.4 Chụp mạch vành can thiệp và chụp MSCT mạch vành

Chụp mạch vành can thiệp vẫn được xem là tiêu chuẩn vàng trong chẩnđoán bệnh ĐMV, tuy nhiên có thể gặp khó khăn trong những trường hợp khảosát tuần hoàn bàng hệ phức tạp và mối tương quan giữa các cấu trúc lân cậnĐMV Bên cạnh đó đây là thủ thuật xâm lấn, tốn kém, bệnh nhân phải tiếpxúc với chất cản quang và tia phóng xạ nhiều

MSCT mạch vành khảo sát tốt vị trí xuất phát và đường đi của ĐMVcũng như mối tương quan giữa ĐMV với các cấu trúc lân cận

Hình 1.4: ĐMV trái không xuất phát từ ĐMC và dòng phụt ngược bất thường

trong thân ĐMP

Hình 1.5: Trường hợp ALCAPA ở bệnh nhân nữ 67 tuổi, được chẩn đoán dò ĐMV trái vào ĐMP trên chụp mạch vành can thiệp trước khi đến chụp MSCT-64 động mạch vành Trên hình ảnh này cho thấy tuần hoàn bàng hệ

phát triển mạnh giữa ĐMV trái và ĐMV phải

Hình 1.6: Trường hợp ALCAPA ở bệnh nhân nam 47 tuổi, nghi ngờ ALCAPA trên chụp mạch vành can thiệp trước khi đến chụp MSCT-64 động mạch vành Trên các hình ảnh axial và 3 D cho thấy ĐMV trái xuất phát bất thường

từ ĐMP, hệ ĐMV dãn to và tuần hoàn bàng hệ phát triển mạnh giữa ĐMV trái

và ĐMV phải Bệnh nhân này đã được phẩu thuật tại bệnh viện tim Tâm Đức

Ngày nay, MSCT đã trở thành một phương tiện chẩn đoán hình ảnhhữu dụng trong đánh giá động mạch vành không xâm nhập, đặc biệt MSCTxác định được vị trí xuất phát và đường đi của động mạch vành cũng như mốitương quan giữa động mạch vành với các cấu trúc lân cận nhờ vào hình ảnh 3

D MSCT khảo sát tốt vị trí xuất phát và đường đi của ĐMV cũng như mối

tương quan giữa ĐMV với các cấu trúc lân cận Với tốc độ xoay đầu đènnhanh, độ phân giải không gian và thời gian cao, chất lượng hình ảnh tốt,MSCT-64 trở thành một phương tiện không xâm nhập lý tưởng cho việc khảosát giải phẫu ĐMV Chúng ta cần nghĩ đến ALCAPA khi tiếp cận bệnh nhân

có thất trái dãn lớn và suy tim Đây là phương pháp chẩn đoán không xâm lấn,

độ phân giải cao, thời gian chụp nhanh ngày càng được sử dụng để chẩn đoángiúp đánh giá giải phẫu mạch vành và dần dần là phương pháp chẩn đoán thaythế cho thông tim chụp mạch vành trong chẩn đoán mạch vành[13,14,15,16,17] Juan CC, Hwang B, Lee PC [18] báo cáo tỉ lệ chẩn đoánchính xác ALCAPA của CCTA là 100%

1.4 Điều trị

Điều trị ALCAPA chủ yếu là điều trị phẫu thuật, điều trị nội chỉ dùng

để ổn định bệnh nhân cho phẩu thuật Điều trị phẫu thuật có các kỹ thuật:chuyển trực tiếp ĐMV trái, phẫu thuật sửa chữa kiểu Takeuchi và phẫu thuậtbắc cầu ĐMV [8],[19],[20]

Tại Việt Nam, phẫu thuật điều trị bệnh ALCAPA được một số trungtâm thực hiện Tuy nhiên đến nay mới chỉ có 1 báo cáo với thời gian ngắn hạn

và trung hạn của bệnh viện Tim Hà Nội, Kỹ thuật xử lí tổn thương, có thể:

+ Duy trì một hệ thống ĐMV bằng phẫu thuật thắt gốc ĐMV trái hoặcthông tim nút mạch, phương án này hầu như không được sử dụng do các nguy

cơ của bệnh còn nguyên

+ Thiết lập hai hệ thống ĐMV gồm: phẫu thuật chuyển gốc ĐMV (Hình7), phẫu thuật Takeuchi hoặc bắc cầu chủ vành kèm thắt gốc ĐMV trái [8]

Trên thế giới, bệnh ALCAPA cũng đã được nghiên cứu từ sớm về cảsinh bệnh học, giải phẫu bệnh, sinh lý bệnh và các phương pháp điều trị Cácbáo cáo của các tác giả nước ngoài đều cho kết quả khả quan, tuy nhiên vẫncòn tỉ lệ các bệnh nhân biến chứng dẫn đến phải phẫu thuật lại hoặc tử vong, kếtquả phẫu thuật còn phụ thuộc nhiều vào đặc điểm giải phẫu và mức độ tổn thương

Hình 1.8: Dùng màng tim tạo đường hầm (thành trước) nối ĐMV trái với ĐMC ĐMC: động mạch chủ, ĐMP: động mạch phổi, ĐMVP: động mạch vành phải; ĐMVT: động mạch vành trái

Hình 1.9 ALCAPA đã được phẫu

thuật bắc cầu ĐMV

Hình 1.10: ALCAPA đã được phẫu thuật chuyển trực tiếp ĐMV trái vào ĐMC

Theo dõi sau mổ:

- Tại phòng mổ theo dõi liên tục các chỉ số huyết động, huyết áp chi trên

và chi dưới, thân nhiệt, các dấu hiệu tri giác và đồng tử, công thức máu, khímáu, điện giải, lượng nước tiểu

- Xét nghiệm khí máu, điện giải, chức năng gan thận, công thức máu,hematocrit ngay sau khi về phòng hồi sức Chụp X quang ngực tại giường

- Theo dõi liên tục huyết động, chức năng hô hấp, dẫn lưu, nước tiểu mỗigiờ, trong 24 giờ đầu hoặc lâu hơn tuỳ tình trạng bệnh nhân

- Cho kháng sinh điều trị dự phòng nhiễm khuẩn, thuốc trợ tim, lợi tiểu, giảmđau; truyền máu, dịch tuỳ theo tình trạng huyết động và các thông số xét nghiệm

- Siêm âm kiểm tra giải phẫu và chức năng tim sau mổ

- Suy thận cấp: lọc màng bụng, chạy thận nhân tạo

- Nhiễm trùng máu: lấy mẫu máu nuôi cấy vi khuẩn và làm kháng sinh đồ.Điều trị kháng sinh liều cao phổ rộng hoặc theo kháng sinh đồ trong 4-6 tuần

- Viêm phổi: cấy đờm, điều trị kháng sinh

- Liệt cơ hoành: mổ lại khâu cơ hoành

- Tràn dịch dưỡng chấp: dẫn lưu màng phổi, nhịn ăn Nếu không cảithiện mổ lại khâu ống ngực

- Nhiễm trùng xương ức, nhiễm trùng vết mổ: Làm sạch, điều trị kháng sinh

- Rối loạn dẫn truyền: đặt máy tạo nhịp

- Thông liên thất tồn lưu, hẹp đường ra thất phải tồn lưu: phẫu thuật lại

tại Bệnh viện Tim Hà Nội, từ năm 2004 đến tháng 1 năm 2020.

+ Tiêu chuẩn lựa chọn:

- Các bệnh nhân được chẩn đoán trước và trong mổ là bệnh ALCAPA;

- Được điều trị phẫu thuật phục hồi hệ ĐMV như bình thường theo 3 cách: + Nối trực tiếp ĐMV trái vào gốc ĐMC khi gốc ĐMV trái gần ĐMC+ Kĩ thuật Takeuchi: không cắt rời ĐMV trái mà dùng một dải thànhđộng mạch phổi phía trước phối hợp với thành động mạch phổi phía sau tạođường hầm nối giữa ĐMV trái với gốc ĐMC

+ Dùng màng tim tự thân: tương tự như kĩ thuật Takeuchi nhưng thaybằng dùng vạt động mạch phổi phía trước thì dùng màng tim tự thân qua xử lígluteraldehyde 0,65%

- Không phân biệt lứa tuổi, giới tính

- Có đầy đủ hồ sơ, tài liệu đáp ứng yêu cầu nghiên cứu

+ Tiêu chuẩn loại trừ:

- Hồ sơ bệnh án không đáp ứng yêu cầu nghiên cứu

+ Mẫu và phương pháp chọn mẫu:

Bao gồm tất cả các bệnh nhân đủ tiêu chuẩn lựa chọn

2.2 Phương pháp nghiên cứu:

Nghiên cứu mô tả, kết hợp hồi cứu và tiến cứu

+ Phương pháp thu thập số liệu: Bằng phiếu thu thập số liệu

+ Các chỉ tiêu nghiên cứu

1 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng trước mổ

- Các tham số chung: tuổi, giới tính, cân nặng (kg), chiều cao (cm), chỉ

- Công thức máu: số lượng hồng cầu G/l, hemoglobin g/l, hematocrit %

- Xquang: Hình dạng bóng tim, cung động mạch phổi, hai phế trường,chỉ số tim ngực

- Điện tâm đồ: Nhịp xoang, rối loạn nhịp (nhịp chậm xoang, nhịp nhanhtrên thất, rung nhĩ, cuồng nhĩ, hội chứng WPW…)

- Siêu âm tim: Quan sát bất thường xuất phát vị trí gốc ĐMV trái, độ hởvan hai lá (được chia làm 4 độ dựa theo phương pháp của Omoto và Suzukitrên mặt cắt 4 buồng từ mỏm),kích thước và chức năng thất phải, kích thước

và co bóp buồng nhĩ hóa, kích thước nhĩ phải, các tĩnh mạch chủ (mm),váchliên thất bị đẩy lệch sang trái hay không,đường kính cuối tâm trương thất trái

Dd (mm), phân suất tống máu thất trái EF%, các tổn thương phối hợp (thôngliên nhĩ, PFO, thông liên thất, hở van hai lá, hẹp dưới van động mạch chủ…)

- Kết quả chụp MSCT: Chẩn đoán xác định bất thường xuất phát ĐMVtrái, kích thước, vị trí tương quan với ĐMC, ĐMP

2 Đặc điểm trong quá trình phẫu thuật

- Trước khi thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể: Đánh giá cụ thể giải phẫuALCAPA: vị trí, kích thước và tương quan ĐMC, ĐMP, ĐMV trái

- Khi ngừng tim:

3 Đặc điểm kết quả sau mổ

+ Siêu âm tim trước khi ra viện: các tham số như trước mổ

+ Mổ lại: nguyên nhân, cách thức mổ lại

+ Tử vong: trong mổ, trong thời gian hậu phẫu, nguyên nhân

3.2 Kết quả trong thời gian theo dõi

+ Kết quả khám lại trong thời gian gần nhất với tháng 08 năm 2020 sẽđược thu thập

+ Các tham số về lâm sàng, công thức máu, Xquang, ECG, siêu âm timnhư trước mổ

+ Các thuốc sử dụng và liều lượng: chống đông, digoxin, lợi tiểu, ứcchế men chuyển…

+ Biến chứng: hẹp miệng nối, tắc mạch vành, rò ĐMV, hở HL nặng,chảy máu, tràn dịch màng tim, màng phổi

+ Tử vong: Thời gian, nguyên nhân

- Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0.05.

2.4 Đạo đức nghiên cứu

- Nghiên cứu được tiến hành dưới sự chấp thuận của Hội đồng y đứcbệnh viện Tim Hà Nội

- Các thông tin thu thập sẽ được mã hóa, giữ bí mật và chỉ được sử dụngphục vụ cho mục đích nghiên cứu

- Nghiên cứu không làm ảnh hưởng đến quyền lợi của BN, không làmthay đổi quá trình điều trị và theo dõi của BN

2.5 Hạn chế của nghiên cứu

- Nghiên cứu mô tả, đơn trung tâm

- Số lượng bệnh nhân ít, chưa theo dõi được lâu dài

- Thời gian theo dõi trung bình: 26 ± 2,2 tháng

c Dấu hiệu lâm sàng chính:

- Đau ngực: 10/16 bn: 62,5%

- HoHL: Tiếng thổi tâm thu: 15/16 bn: 93,75%

3.2 Đặc điểm cận lâm sàng

a Đặc điểm siêu âm tim

Bảng 3.1: So sánh mức độ hở van hai lá, phân suất tống máu và áp lực

động mạch phổi trước mổ và sau mổ (n= 16)

Chỉ số

Thời điểm

Độ hở

Trước mổ(n= 16 )

Sau mổ (Bn)Sau 1 tháng

n= 16

Sau 3 thángn= 15

Nhận xét: Hở hai lá 4/4 trước mổ 6 BN Sau mổ 1 tháng: 2bn

Bảng 3.2: Một số chỉ số siêu âm tim (n= 16)

Nhận xét: Thất trái giãn: 15/16 bn; ĐK ĐMV phải: giãn 12/14 bn; có 2 Bn

không đo trên siêu âm

b Đặc điểm ECG và XQ

- Đặc điểm điện tâm đồ:

+ Dấu hiện sóng Q (93,75%): 15/16 trường hợp

Bảng 3.3: Đặc điểm chỉ số tim ngực trên XQ

Chỉ số tim ngực Trước mổ (Bn) Sau mổ(Bn)

Thời gianngắn nhất

Thời giantrung bình