ALCAPA (The Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery) là một bất thường bẩm sinh của động mạch vành (ĐMV), trong đó ĐMV trái xuất phát từ động mạch phổi thay vì từ động mạch chủ (ĐMC). ALCAPA rất hiếm gặp, tần suất bệnh này khoảng 1300.000 trẻ sinh ra còn sống, thường là tổn thương đơn lẻ nhưng đôi khi có thể kết hợp với thông liên thất, thông liên nhĩ hay hẹp eo động mạch chủ. Nó được mô tả đầu tiên năm 1866, còn gọi là hội chứng BlandWhiteGarland 1. ALCAPA là nguyên nhân hàng đầu gây nhồi máu cơ tim ở trẻ em, 90% trẻ bị bệnh chết trong năm đầu, nếu may mắn sống đến tuổi trưởng thành thì bệnh nhân thường bị hở van hai lá nặng do suy thất trái, tổn thương van hai lá hoặc thiếu máu cơ tim thầm lặng dẫn đến đột tử. Phẫu thuật cắm lại ĐMV trái vào ĐMC là giải pháp tốt nhất giúp cho hệ mạch vành bình thường, phục hồi chức năng cơ tim.
Trang 1NGHIÊN CỨU KHOA HỌC CẤP CƠ SỞ NĂM 2020
Tên đề tài:
ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ SAU PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ ALCAPA(BẤT THƯỜNG ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT TỪ
ĐỘNG MẠCH PHỔI) TẠI BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI
Chủ nhiệm đề tài: PGS.TS Nguyễn Sinh Hiền
Thư ký : Ths.Bs Tạ Hoàng Tuấn
Hà Nội, tháng 09 năm 2020
Trang 31.3.4 Chụp mạch vành can thiệp và chụp MSCT mạch vành 7 1.4 Điều trị 9
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU12
2.1 Đối tượng nghiên cứu: 12
2.2 Phương pháp nghiên cứu: 12 2.3 Xử lý và phân tích số liệu 15 2.4 Đạo đức nghiên cứu 15
2.5 Hạn chế của nghiên cứu 15
Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU16
3.1 Phân bố về tuổi, giới 16
TÀI LIỆU THAM KHẢO
TIẾN ĐỘ THỰC HIỆN ĐỀ TÀI
KINH PHÍ THỰC HIỆN ĐỀ TÀI
Trang 4Bảng 3.1: So sánh mức độ hở van hai lá, phân suất tống máu và áp lực động mạch phổi trước mổ và sau mổ 16
Bảng 3.2: Một số chỉ số siêu âm tim 17
Bảng 3.3: Đặc điểm chỉ số tim ngực trên XQ 17
Bảng 3.4 Thời gian tuần hoàn ngoài cơ thể và cặp ĐMC 18
Bảng 3.5: Thời gian thở máy 18
Bảng 3.6: Tử vong và biến chứng 18
Bảng 3.7: So sánh mức độ hở van hai lá, phân suất tống máu và áp lực động mạch phổi trước mổ và sau mổ 19
Bảng 3.8: Tử vong và biến chứng 19
Trang 5Hình 1.5: Trường hợp ALCAPA ở bệnh nhân nữ 67 tuổi 8
Hình 1.6: Trường hợp ALCAPA ở bệnh nhân nam 47 tuổi 8Hình 1.7: Nối động mạch vành trái vào gốc ĐMC 10
Hình 1.8: Dùng màng tim tạo đường hầm nối ĐMV trái với ĐMC ĐMC:
Hình 1.9 ALCAPA đã được phẫu thuật bắc cầu ĐMV10
Hình 1.10: ALCAPA đã được phẫu thuật chuyển trực tiếp ĐMV trái vào ĐMC 10
Trang 6ĐẶT VẤN ĐỀ
ALCAPA (The Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery) là một bất thường bẩm sinh của động mạch vành (ĐMV), trong đó ĐMV trái xuất phát từ động mạch phổi thay vì từ động mạch chủ (ĐMC) ALCAPA rất hiếm gặp, tần suất bệnh này khoảng 1/300.000 trẻ sinh ra còn sống, thường là tổn thương đơn lẻ nhưng đôi khi có thể kết hợp với thông liên thất, thông liên nhĩ hay hẹp eo động mạch chủ Nó được mô tả đầu tiên năm 1866, còn gọi là hội chứng Bland-White-Garland [1] ALCAPA là nguyên nhân hàng đầu gây nhồi máu cơ tim ở trẻ em, 90% trẻ bị bệnh chết trong năm đầu, nếu may mắn sống đến tuổi trưởng thành thì bệnh nhân thường bị hở van hai lá nặng do suy thất trái, tổn thương van hai lá hoặc thiếu máu cơ tim thầm lặng dẫn đến đột tử Phẫu thuật cắm lại ĐMV trái vào ĐMC là giải pháp tốt nhất giúp cho hệ mạch vành bình thường, phục hồi chức năng cơ tim
Tại Việt Nam, một số trung tâm phẫu thuật tim lớn đã tiến hành mổ thành công bệnh lý này.Tuy nhiên, do thương tổn thương giải phẫu phức tạp và đa dạng, tỷ lệ tử vong và mổ lại còn cao, nên kỹ thuật mổ điều trị bệnh ALCAPA vẫn còn một số điểm cần thống nhất, tương lai vẫn cần có sự cải tiến cũng như kết hợp điều trị sau mổ Sự khác nhau về kết quả phẫu thuật phụ thuộc rất nhiều vào loại-mức độ tổn thương và kinh nghiệm của kíp mổ.Ngoài ra còn vấn đề chẩn đoán sớm, chỉ định phẫu thuật ở giai đoạn phù hợp và áp dụng kỹ thuật mổ hiệu quả cho từng nhóm tổn thương Tại Việt Nam, báo cáo về kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ ALCAPA còn rất ít, chính vì vậy chúng tôi tiến hành đề tài này nhằm 02 mục tiêu sau:
1 Nhận xét đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng ALCAPA
2 Đánh giá kết quả điều trị sau phẫu thuật ALCAPA tại Bệnh viện TimHà Nội.
Trang 7của đại động mạch Thông thường 2 chồi nội mạc trong xoang valsalva của động mạch chủ trở thành ĐMV Trong trường hợp ALCAPA, một chồi nội mạc thỉnh thoảng tồn tại trên xoang động mạch phổi (ĐMP) và phát triển thành thân chung ĐMV trái Ngoài ra, ĐMV trái có thể nối đến vị trí khác trên ĐMP và đã trường hợp được báo cáo là nối đến một nhánh của ĐMP Thông thường ALCAPA xảy ra đơn độc không kèm bất thường khác, tuy nhiên đôi khi ALCAPA phối hợp với những bất thường bẩm sinh khác bao gồm: thông liên thất, còn ống động mạch, hẹp eo động mạch chủ [1] Trong 16 trường hợp ALCAPA của chúng tôi có một trường hợp ALCAPA kèm theo còn ống động mạch (Hình 1).
Hình 1.1: Trường hợp ALCAPA ở bệnh nhân nữ, được chẩn đoán dò ĐMVtrái vào ĐMP trên siêu âm tim trước khi chụp MSCT-64 động mạch vành, ở
bệnh nhân này ngoài ALCAPA còn có còn ống động mạch đi kèm.
Trang 8Hướng dòng chảy trong động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi (Hình 2) [3].
Hình 1.2: Hướng dòng chảy trong động mạch vành trái xuất phát bất thườngtừ động mạch phổi [3]
a: trong giai đoạn bào thai, áp lực ĐMC và ĐMP ngang bằng nhau Dòng chảy trongĐMV bất thường này là từ ĐMP vào trong cơ tim b: Trong giai đoạn sớm sau sinh, áp
lực ĐMP giảm dưới mức duy trì trong giai đoạn bào thai Trong giai đoạn này, tuần hoànbàng hệ chưa được phát triển mạnh và dòng chảy vào ĐMV bất thường này có thể ở mứcthấp.ĐMV bất thường này có thể được tưới máu hoặc từ ĐMP hoặc từ ĐMV phải thông
qua hệ thống tuần hoàn bàng hệ c: Trong giai đoạn cuối, hệ thống tuần hoàn bàng hệ
phát triển mạnh giữa ĐMV trái và ĐMV phải Đặc trưng của dò động tĩnh mạch với sựđóng góp chính là dòng đi vào từ ĐMV phải Những động mạch từ trung thất có thể tạothông nối với những nhánh vách của ĐMV.
Sinh lý bệnh của hội chứng ALCAPA rất thay đổi, phụ thuộc vào tuổi bệnh nhân, áp lực/ kháng lực mạch máu phổi, sự hiện diện của tuần hoàn bàng hệ giữa ĐMV trái và ĐMV phải và mức độ thiếu máu cơ tim Sinh lý bệnh của ALCAPA được chia làm bốn giai đoạn[1]:
Giai đoạn 1: Trong giai đoạn bào thai hoặc những ngày đầu sau sinh,
kháng lực mạch máu phổi cao và áp lực ĐMP bằng với áp lực ĐMC Tình trạng bão hòa và tưới máu cơ tim còn đầy đủ và không có tình trạng thiếu máu cơ tim và suy chức năng thất trái
Trang 9trạng này dẫn đến thiếu máu cơ tim thất trái và ở thời điểm này trẻ có thể có dấu hiệu thiếu máu cơ tim trên lâm sàng Với dòng phụt ngược của máu có độ bão hòa oxy cao vào trong ĐMP, một luồng thông từ trái sang phải có thể hiện diện (left -to- right shunt) phát hiện bởi chụp mạch vành can thiệp Thường luồng thông này nhỏ và tỷ số Qp/Qs thay đổi từ 1 đến 1.5.
Giai đoạn 3: Thật hiếm gặp, tuần hoàn bàng hệ lớn xảy ra giữa ĐMV
trái và ĐMV phải, điều này dẫn đến tình trạng tưới máu cơ tim được cung cấp đầy đủ và trẻ sẽ có ít hoặc không có triệu chứng lâm sàng Trẻ có thể sống đến tuổi trưởng thành.
Giai đoạn 4: Trong giai đoạn cuối này, tuần hoàn bàng hệ không đủ,
dòng phụt ngược vào trong ĐMP tồn tại và hiện tượng trộm máu cơ tim tiếp tục xảy ra Ở giai đoạn này, bệnh nhân có triệu chứng thiếu máu cơ tim trên lâm sàng.
Thiếu máu cơ tim xảy ra ở vùng trước bên gây ra dãn thất trái và rối loạn chức năng thất trái toàn bộ Hở van 2 lá thường gặp thứ phát sau nhồi máu cơ nhú hoặc do dãn vòng van hoặc phối hợp cả hai Dãn nhĩ trái và sung huyết phổi xảy ra gây ra các triệu chứng của sung huyết phổi thêm vào các triệu chứng của đau thắt ngực.
Trang 101.2 Lâm sàng
Về lâm sàng [1], vào năm 1933 Bland và c/s mô tả đầu tiên về dấu hiệu lâm sàng của trẻ ALCAPA Trẻ em có những cơn khó thở, chán ăn, chậm phát triển Đối với trẻ lớn hoặc người trưởng thành, bệnh nhân đau ngực khi gắng sức, khó thở, ngất, một số trường hợp tử vong liên quan đến gắng sức Khám lâm sàng thấy dấu hiệu của tim lớn, nhịp nhanh, âm thổi của hở van 2 lá, dấu hiệu của suy tim sung huyết Dấu hiệu lâm sàng của ALCAPA không đặc hiệu: Viêm cơ tim và bệnh cơ tim dãn nỡ là những chẩn đoán phân biệt ở những trẻ có dãn thất trái và suy tim Cần nghĩ đến ALCAPA ở những trẻ có dãn thất trái và suy tim.
Chẩn đoán dựa vào lâm sàng [1],[2],[3], cần phân biệt với bệnh cơ tim dãn nở; xét nghiệm máu và X quang phổi không đặc hiêu, các xét nghiệm về sống còn cơ tim như siêu âm tim gắng sức với dobutamine, SPECT và PET đều không đặc hiệu.
1.3 Cận lâm sàng
1.3.1 X quang
Thông thường chụp X-quang có bóng tim to với chỉ số tim ngực > 50% là đặc điểm cận lâm sàng cần lưu ý để kết hợp chẩn đoán sơ bộ bất thường bệnh lý tim mạch có thể mắc phải và làm thêm các xét nghiệm cận lâm sàng khác.
1.3.2 Điện tâm đồ
Điện tâm đồ trong chẩn đoán ALCAPA [4],[5],[6], theo Feldt RH, Avasthey P và c/s đưa ra tiêu chuẩn xác định trên ECG giúp phân biệt với viêm cơ tim hoặc bệnh cơ tim dãn nở: Sóng Q sâu hơn 3mm, rộng hơn 30ms và QR hiện diện ở ít nhất một trong các chuyển đạo I, aVL , V5-V7, hiện diện trong 100% ECG của ALCAPA Với ECG dạng ALCAPA= 12d+ 24s-w trong đó d= độ sâu sóng Q ở aVL , s= độ chênh ST ở aVL , w = độ rộng sóng Q ở I ALCAPA được chẩn đoán đúng trong 98% trường hợp, độ nhạy 100%, độ đặc hiệu 96%, giá trị tiên đoán dương 85%.
Trang 11Hình 1.3: Điện tâm đồ trong ALCAPA.[6]
1.3.3 Siêu âm tim
Siêu âm tim trong chẩn đoán ALCAPA[1],[7],[8], chỉ dựa vào các tiêu chuẩn trên hình ảnh 2D thì không đủ chẩn đoán ALCAPA do ĐMV bất thường này có đường đi sát xoang valsalva của ĐMC nên dễ nhầm lẫn là ĐMV trái có vị trí xuất phát bình thường, trong ALCAPA trên hình ảnh 2D có thể thấy các dấu hiệu sau: ĐMV phải dãn gốc và đoạn gần, tăng sáng cơ nhú van 2 lá, tỷ số giữa đường kính ĐMV phải và đường kính ngang ĐMC trên cùng một mặt cắt > 0.14 Trên hình ảnh dopper màu cho thấy có dòng phụt ngược bất thường trong thân ĐMP Dòng phụt ngược trong thân ĐMP này sẽ không lẫn lộn với luồng thông của còn ống động mạch hoặc dò ĐMV, ngoài ra trên siêu âm tim còn có thể thấy dòng phụt với vận tốc cao ở vách liên thất do tuần hoàn bàng hệ giữa ĐMV phải và ĐMV trái bất thường [9] Siêu âm tim qua ngã thực quản có thể có lợi trong những bệnh nhânALCAPA ở người trưởng thành nhưng thường không cần thiết đối với trẻ em bị ALCAPA [10] Việc kết hợp QT ở aVL, tỷ số giữa đường kính ĐMV phải và ĐMC > 0.14, tăng sáng cơ nhú van 2 lá trên hình ảnh 2D của siêu âm tim và dòng phụt ngược bất thường trong thân ĐMP sẽ giúp xác định chẩn đoán ALCAPA với độ nhạy 100% và độ đặc hiệu 91% [11].
Trang 12Dấu hiện dãn RCA gặp ở đa số bệnh nhân RCA dãn bù trừ đóng vai trò chính trong cung cấp máu cho hệ vành ở bệnh nhân ALCAPA, cộng thêm dấu hiệu tuần hoàn bàng hệ và dòng phụt ngược từ LCA vào ĐMP, các dấu hiệu này đặc biệt quan trọng trọng ở nhóm bệnh ALCAPA lớn tuổi Từ năm 1989, Kazuyuki và cộng sự đã tìm thấy dấu hiệu quan trọng để phân biệt ALCAPA và bệnh cơ tim dãn nở là dãn RCA, tỉ lệ RCA/Ao ở hai nhóm bệnh lần lượt là 0,21-0,29 và 0,1-0,13 và họ kết luận rằng có thể có ALCAPA nếu đường kính RCA hoặc tỉ lệ RCA/Ao lớn hơn 95% giá trị bình thường.
1.3.4 Chụp mạch vành can thiệp và chụp MSCT mạch vành
Chụp mạch vành can thiệp vẫn được xem là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán bệnh ĐMV, tuy nhiên có thể gặp khó khăn trong những trường hợp khảo sát tuần hoàn bàng hệ phức tạp và mối tương quan giữa các cấu trúc lân cận ĐMV Bên cạnh đó đây là thủ thuật xâm lấn, tốn kém, bệnh nhân phải tiếp xúc với chất cản quang và tia phóng xạ nhiều.
MSCT mạch vành khảo sát tốt vị trí xuất phát và đường đi của ĐMV cũng như mối tương quan giữa ĐMV với các cấu trúc lân cận.
Hình 1.4: ĐMV trái không xuất phát từ ĐMC và dòng phụt ngược bất thườngtrong thân ĐMP
Trang 13Hình 1.5: Trường hợp ALCAPA ở bệnh nhân nữ 67 tuổi, được chẩn đoán dòĐMV trái vào ĐMP trên chụp mạch vành can thiệp trước khi đến chụpMSCT-64 động mạch vành Trên hình ảnh này cho thấy tuần hoàn bàng hệ
phát triển mạnh giữa ĐMV trái và ĐMV phải
Hình 1.6: Trường hợp ALCAPA ở bệnh nhân nam 47 tuổi, nghi ngờ ALCAPAtrên chụp mạch vành can thiệp trước khi đến chụp MSCT-64 động mạchvành Trên các hình ảnh axial và 3 D cho thấy ĐMV trái xuất phát bất thườngtừ ĐMP, hệ ĐMV dãn to và tuần hoàn bàng hệ phát triển mạnh giữa ĐMV tráivà ĐMV phải Bệnh nhân này đã được phẩu thuật tại bệnh viện tim Tâm Đức
Ngày nay, MSCT đã trở thành một phương tiện chẩn đoán hình ảnh hữu dụng trong đánh giá động mạch vành không xâm nhập, đặc biệt MSCT xác định được vị trí xuất phát và đường đi của động mạch vành cũng như mối tương quan giữa động mạch vành với các cấu trúc lân cận nhờ vào hình ảnh 3 D MSCT khảo sát tốt vị trí xuất phát và đường đi của ĐMV cũng như mối
Trang 14tương quan giữa ĐMV với các cấu trúc lân cận Với tốc độ xoay đầu đèn nhanh, độ phân giải không gian và thời gian cao, chất lượng hình ảnh tốt, MSCT-64 trở thành một phương tiện không xâm nhập lý tưởng cho việc khảo sát giải phẫu ĐMV Chúng ta cần nghĩ đến ALCAPA khi tiếp cận bệnh nhân có thất trái dãn lớn và suy tim Đây là phương pháp chẩn đoán không xâm lấn, độ phân giải cao, thời gian chụp nhanh ngày càng được sử dụng để chẩn đoán giúp đánh giá giải phẫu mạch vành và dần dần là phương pháp chẩn đoán thay thế cho thông tim chụp mạch vành trong chẩn đoán mạch vành [13,14,15,16,17] Juan CC, Hwang B, Lee PC [18] báo cáo tỉ lệ chẩn đoán chính xác ALCAPA của CCTA là 100%
1.4 Điều trị
Điều trị ALCAPA chủ yếu là điều trị phẫu thuật, điều trị nội chỉ dùng để ổn định bệnh nhân cho phẩu thuật Điều trị phẫu thuật có các kỹ thuật: chuyển trực tiếp ĐMV trái, phẫu thuật sửa chữa kiểu Takeuchi và phẫu thuật bắc cầu ĐMV [8],[19],[20].
Tại Việt Nam, phẫu thuật điều trị bệnh ALCAPA được một số trung tâm thực hiện Tuy nhiên đến nay mới chỉ có 1 báo cáo với thời gian ngắn hạn và trung hạn của bệnh viện Tim Hà Nội, Kỹ thuật xử lí tổn thương, có thể:
+ Duy trì một hệ thống ĐMV bằng phẫu thuật thắt gốc ĐMV trái hoặc thông tim nút mạch, phương án này hầu như không được sử dụng do các nguy cơ của bệnh còn nguyên.
+ Thiết lập hai hệ thống ĐMV gồm: phẫu thuật chuyển gốc ĐMV (Hình 7), phẫu thuật Takeuchi hoặc bắc cầu chủ vành kèm thắt gốc ĐMV trái [8].
Trên thế giới, bệnh ALCAPA cũng đã được nghiên cứu từ sớm về cả sinh bệnh học, giải phẫu bệnh, sinh lý bệnh và các phương pháp điều trị Các báo cáo của các tác giả nước ngoài đều cho kết quả khả quan, tuy nhiên vẫn còn tỉ lệ các bệnh nhân biến chứng dẫn đến phải phẫu thuật lại hoặc tử vong, kết quả phẫu thuật còn phụ thuộc nhiều vào đặc điểm giải phẫu và mức độ tổn thương
Trang 15Hình 1.8: Dùng màng tim tạo đườnghầm (thành trước) nối ĐMV trái với
Trang 16Theo dõi sau mổ:
- Tại phòng mổ theo dõi liên tục các chỉ số huyết động, huyết áp chi trên và chi dưới, thân nhiệt, các dấu hiệu tri giác và đồng tử, công thức máu, khí máu, điện giải, lượng nước tiểu
- Xét nghiệm khí máu, điện giải, chức năng gan thận, công thức máu, hematocrit ngay sau khi về phòng hồi sức Chụp X quang ngực tại giường.
- Theo dõi liên tục huyết động, chức năng hô hấp, dẫn lưu, nước tiểu mỗi giờ, trong 24 giờ đầu hoặc lâu hơn tuỳ tình trạng bệnh nhân.
- Cho kháng sinh điều trị dự phòng nhiễm khuẩn, thuốc trợ tim, lợi tiểu, giảm đau; truyền máu, dịch tuỳ theo tình trạng huyết động và các thông số xét nghiệm.
- Siêm âm kiểm tra giải phẫu và chức năng tim sau mổ.
Xử trí tai biến
- Chảy máu sau mổ: điều trị nội khoa chỉnh chức năng đông máu Mổ lại cầm máu nếu chỉnh đông máu thất bại, chảy máu nhiều và có rối loạn huyết động.
- Suy tim, giảm cung lượng tim sau mổ: sử dụng thuốc trợ tim vận mạch, ECMO hỗ trợ nếu cần thiết.
- Suy thận cấp: lọc màng bụng, chạy thận nhân tạo.
- Nhiễm trùng máu: lấy mẫu máu nuôi cấy vi khuẩn và làm kháng sinh đồ Điều trị kháng sinh liều cao phổ rộng hoặc theo kháng sinh đồ trong 4-6 tuần
- Viêm phổi: cấy đờm, điều trị kháng sinh - Liệt cơ hoành: mổ lại khâu cơ hoành
- Tràn dịch dưỡng chấp: dẫn lưu màng phổi, nhịn ăn Nếu không cải thiện mổ lại khâu ống ngực
- Nhiễm trùng xương ức, nhiễm trùng vết mổ: Làm sạch, điều trị kháng sinh - Rối loạn dẫn truyền: đặt máy tạo nhịp
- Thông liên thất tồn lưu, hẹp đường ra thất phải tồn lưu: phẫu thuật lại.
Trang 17tại Bệnh viện Tim Hà Nội, từ năm 2004 đến tháng 1 năm 2020.
+ Tiêu chuẩn lựa chọn:
- Các bệnh nhân được chẩn đoán trước và trong mổ là bệnh ALCAPA; - Được điều trị phẫu thuật phục hồi hệ ĐMV như bình thường theo 3 cách:
+ Nối trực tiếp ĐMV trái vào gốc ĐMC khi gốc ĐMV trái gần ĐMC + Kĩ thuật Takeuchi: không cắt rời ĐMV trái mà dùng một dải thành động mạch phổi phía trước phối hợp với thành động mạch phổi phía sau tạo đường hầm nối giữa ĐMV trái với gốc ĐMC.
+ Dùng màng tim tự thân: tương tự như kĩ thuật Takeuchi nhưng thay bằng dùng vạt động mạch phổi phía trước thì dùng màng tim tự thân qua xử lí gluteraldehyde 0,65%
- Không phân biệt lứa tuổi, giới tính.
- Có đầy đủ hồ sơ, tài liệu đáp ứng yêu cầu nghiên cứu.
+ Tiêu chuẩn loại trừ:
- Hồ sơ bệnh án không đáp ứng yêu cầu nghiên cứu.
+ Mẫu và phương pháp chọn mẫu:
Bao gồm tất cả các bệnh nhân đủ tiêu chuẩn lựa chọn
2.2 Phương pháp nghiên cứu:
Nghiên cứu mô tả, kết hợp hồi cứu và tiến cứu
+ Phương pháp thu thập số liệu: Bằng phiếu thu thập số liệu
Trang 18+ Các chỉ tiêu nghiên cứu
1 Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng trước mổ
- Các tham số chung: tuổi, giới tính, cân nặng (kg), chiều cao (cm), chỉ số BSA
- Tiền sử bản thân: Tím, ngất, hồi hộp, trống ngực, tiền sử điều trị rối loạn nhịp tim, tắc mạch.
- Lâm sàng: Tím, khó thở tự nhiên hay gắng sức, nhịp tim (đều, loạn nhịp hoàn toàn), tiếng thổi tâm thu (vị trí, cường độ), các triệu chứng và phân loại suy tim làm 4 độ theo NYHA cho người lớn và theo Ross cho trẻ em.
- Công thức máu: số lượng hồng cầu G/l, hemoglobin g/l, hematocrit % - Xquang: Hình dạng bóng tim, cung động mạch phổi, hai phế trường, chỉ số tim ngực.
- Điện tâm đồ: Nhịp xoang, rối loạn nhịp (nhịp chậm xoang, nhịp nhanh trên thất, rung nhĩ, cuồng nhĩ, hội chứng WPW…)
- Siêu âm tim: Quan sát bất thường xuất phát vị trí gốc ĐMV trái, độ hở van hai lá (được chia làm 4 độ dựa theo phương pháp của Omoto và Suzuki trên mặt cắt 4 buồng từ mỏm),kích thước và chức năng thất phải, kích thước và co bóp buồng nhĩ hóa, kích thước nhĩ phải, các tĩnh mạch chủ (mm),vách liên thất bị đẩy lệch sang trái hay không,đường kính cuối tâm trương thất trái Dd (mm), phân suất tống máu thất trái EF%, các tổn thương phối hợp (thông liên nhĩ, PFO, thông liên thất, hở van hai lá, hẹp dưới van động mạch chủ…)
- Kết quả chụp MSCT: Chẩn đoán xác định bất thường xuất phát ĐMV trái, kích thước, vị trí tương quan với ĐMC, ĐMP.
2 Đặc điểm trong quá trình phẫu thuật
- Trước khi thiết lập tuần hoàn ngoài cơ thể: Đánh giá cụ thể giải phẫu ALCAPA: vị trí, kích thước và tương quan ĐMC, ĐMP, ĐMV trái.
- Khi ngừng tim:
Trang 193 Đặc điểm kết quả sau mổ3.1 Kết quả sớm sau mổ
+ Thời gian thở máy (giờ), thời gian nằm hồi sức tích cực (ngày), thời gian nằm viện sau mổ (ngày)
+ Hội chứng suy giảm cung lượng tim Thuốc trợ tim vận mạch: loại thuốc và liều sử dụng.
+ Các biến chứng: Ngừng tim, chảy máu sau mổ, hẹp miệng nối, tắc mạch vành, rò ĐMV, hở HL nặng nhiễm trùng huyết, nhiễm trùng vết mổ, tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng tim, suy thận…
+ Siêu âm tim trước khi ra viện: các tham số như trước mổ + Mổ lại: nguyên nhân, cách thức mổ lại.
+ Tử vong: trong mổ, trong thời gian hậu phẫu, nguyên nhân
3.2 Kết quả trong thời gian theo dõi
+ Kết quả khám lại trong thời gian gần nhất với tháng 08 năm 2020 sẽ
+ Biến chứng: hẹp miệng nối, tắc mạch vành, rò ĐMV, hở HL nặng, chảy máu, tràn dịch màng tim, màng phổi.
+ Tử vong: Thời gian, nguyên nhân
Trang 202.3 Xử lý và phân tích số liệu
- Số liệu sau khi thu thập sẽ được xử lý trên máy tính bằng phần mềm SPSS 20.0.
- Biểu thị trung bình ± độ lệch chuẩn cho các biến định tính, biểu thị số lượng và tỷ lệ phần trăm cho các biến định lượng.
- So sánh các tỷ lệ trung bình bằng t-Test - So sánh các tỷ lệ bằng χ2.
- Sự khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0.05.
2.4 Đạo đức nghiên cứu
- Nghiên cứu được tiến hành dưới sự chấp thuận của Hội đồng y đức bệnh viện Tim Hà Nội.
- Các thông tin thu thập sẽ được mã hóa, giữ bí mật và chỉ được sử dụng phục vụ cho mục đích nghiên cứu.
- Nghiên cứu không làm ảnh hưởng đến quyền lợi của BN, không làm thay đổi quá trình điều trị và theo dõi của BN.
2.5 Hạn chế của nghiên cứu
- Nghiên cứu mô tả, đơn trung tâm.
- Số lượng bệnh nhân ít, chưa theo dõi được lâu dài.
Trang 21- Thời gian theo dõi trung bình: 26 ± 2,2 tháng
c Dấu hiệu lâm sàng chính:
- Đau ngực: 10/16 bn: 62,5%
- HoHL: Tiếng thổi tâm thu: 15/16 bn: 93,75%
3.2 Đặc điểm cận lâm sànga Đặc điểm siêu âm tim
Bảng 3.1: So sánh mức độ hở van hai lá, phân suất tống máu và áp lựcđộng mạch phổi trước mổ và sau mổ (n= 16)
Nhận xét: Hở hai lá 4/4 trước mổ 6 BN Sau mổ 1 tháng: 2bnBảng 3.2: Một số chỉ số siêu âm tim (n= 16)
Trang 22Nhận xét: Thất trái giãn: 15/16 bn; ĐK ĐMV phải: giãn 12/14 bn; có 2 Bn
không đo trên siêu âm
b Đặc điểm ECG và XQ- Đặc điểm điện tâm đồ:
+ Dấu hiện sóng Q (93,75%): 15/16 trường hợp
Bảng 3.3: Đặc điểm chỉ số tim ngực trên XQ
Chỉ số tim ngực Trước mổ (Bn) Sau mổ(Bn)