Bài giảng bệnh u mô bào langerhans

Tế bào Langerhans• 1868 Paul Langerhans phát hiện ra tế bào đuôi gai ở da• Nguồn gốc mô bào bình thường là tuỷ xương• Hệ thống các tế bào mô bào gồm 2 nhóm:- Nhóm các tế bào xử lý kháng

U MÔ BÀO

LANGERHANS

Tế bào Langerhans

• 1868 Paul Langerhans phát hiện ra tế bào đuôi gai ở da

• Nguồn gốc mô bào bình thường là tuỷ xương• Hệ thống các tế bào mô bào gồm 2 nhóm:

- Nhóm các tế bào xử lý kháng nguyên ( tế bào thực bào)

- Nhóm tế bào trình diện kháng nguyên ( tế bào đuôi gai)

U mô bào Langerhans

• Là một bệnh hiếm gặp, gồm nhiều rối loạn khác nhau

• Đặc trưng bởi sự tăng sinh bất thường của tế bào đuôi gai có đặc điểm giống tế bào Langerhans

• Thường gặp ở trẻ nhỏ với biểu hiện lâm sàng phong phú

• Bệnh có thể khu trú ở một cơ quan hoặc ảnh hưởng đến các cơ quan quan trong cơ thể

U mô bào Langerhans

• Là một bệnh hiếm gặp, gồm nhiều rối loạn khác nhau

• Đặc trưng bởi sự tăng sinh bất thường của tế bào đuôi gai có đặc điểm giống tế bào Langerhans

• Thường gặp ở trẻ nhỏ với biểu hiện lâm sàng phong phú

• Bệnh có thể khu trú ở một cơ quan hoặc ảnh hưởng đến các cơ quan quan trong cơ thể

U mô bào Langerhans

• Diễn biến đa dạng, có thể tự thoái lui nhưng có thể tiến triển nhanh chóng dẫn tới tử vong hoặc tái phát từng đợt

• Cắt lớp vi tính có độ nhạy cao trong chẩn đoán • Chẩn đoán xác định dựa vào mô bệnh học

Dịch tễ

• Ở một số quốc gia, tỉ lệ mắc bệnh 2-7 trẻ/ 1 triệu trường hợp

• Thường gặp ở nam: tỉ lệ nam : nữ : 2:1

• Bệnh Letterer-Siwe xuất hiện ưu thế ở trẻ dưới 2 tuổi.• Hand-Schüller-Christian hay gặp ở trẻ từ 2-10 tuổi.• U hạt ưa axit xảy ra phần lớn ở trẻ từ 5-15 tuổi.

Sinh lý bệnh

Có 2 thuyết:

1 Là một dạng phản ứng: dựa trên sự thuyên

giảm tự nhiên của bệnh

2 Là một dạng ung thư: sự thâm nhiễm các tế

bào bất thường của dòng đơn nhân vào các cơ quan, khả năng tiến triển bệnh dẫn đến tử vong và bệnh đáp ứng với các thuốc điều trị ung thư

Lâm sàng

• Lâm sàng không đặc hiệu và khác nhau ở từng bệnh nhân

• Toàn thân: sốt, sụt cân

• Tổn thương xương: xương sọ, xương chậu, xương đùi, xương hàm, xương sườn, xương cột sống,

xương cánh tay, xương cẳng chân, xương vai

• Viêm tai giữa và viêm xương chũm tái diễn do tổn thương xương thái dương,xương chũm

Tổn thương xương( 78%)

Tổn thương xương đơn độc40%

Viêm tai giữa20-30%

Bất thường răng20%

Lâm sàng

Da và niêm mạc

- Viêm da tiết bã nhờn

- Viêm lợi và miệng

- Loét hệ tiêu hoá

Biểu hiện ở phổi: : thâm nhiễm dạng nang, lan toả, thâm nhiễm nôt hoặc xơ hoá

25 -30%

Rối loạn tạo máu30%Tổn thương tuyến yên15-20%Thâm nhiễm hệ thần kinh trung

Hiếm gặp

Letterer-Siwe

• Chiếm 10% histiocytosis X

• Dạng tổn thương nhiều vị trí, cấp tính, tiến triển nhanh • Tuổi bắt đầu: vài tuần sau đẻ đến 2 tuổi

• Bệnh học: có thể liên quan đến bạch cầu cấp

Hand-Schuller-Christian

• Chiếm 15-40% Histiocytosis X • Tuổi khởi phát 5-10 tuổi

• Tam chứng cổ điển: + Lồi mắt (33%)

+ Đái tháo nhạt (30-50%) + Tổn thương khuyết sọ

Hand-Schuller-Christian

• Cơ quan tổn thương:

+ Tổn thương xương: phá hủy xương sọ với u mềm bên

Bệnh u hạt bạch cầu ưa acid

• Chiếm 60-80% Histiocytosis X

• Tuổi khởi phát: 5-10 tuổi là thường gặp nhất Nam hay gặp hơn (3:2)

• Thường tổn thương xương Đa phần là tổn

thương đơn độc (50- 75%) Cơ quan tổn thương: xương sọ (50%).

Cận lâm sàng

• Tổn thương và rối loạn chức năng hệ tạo huyết:

thiếu máu, giảm tiểu cầu

• Chọc hút tuỷ xương: giảm sinh hồng cầu• XQ phổi

• XQ xương: thứ tự các xương bị ảnh hưởng: xương

vòm sọ, xương đùi, xương cánh tay, xương hàm dưới, xương sống, xương đòn, xương đùi

• Siêu âm ổ bụng: đánh giá gan, lách

Mô bệnh học

• Nhuộm HE: tế bào khổng lồ, mô bào, bạch cầu

ưa acid

• Hoá mô miễn dịch với CD1a• Hoá mô miễn dịch với S100

Điều trị

• Nhóm nguy cơ thấp: bệnh nhân trên 2 tuổi và

bệnh không ảnh hưởng tới các cơ quan : hệ tạo máu, gan, lách, hay phổi

• Nhóm nguy cơ cao: bệnh nhân dưới 2 tuổi hay

có bệnh ảnh hưởng đến một trong các cơ quan: hệ tạo máu, gan, lách, phổi

Điều trị

• Mục đích của điều trị là giảm hoạt động và phát triển của các mô bào, các tế bào lym pho và các tế bào miễn dịch khác góp phần vào hoạt động của bệnh

• Điều trị bao gồm: phẫu thuật, hoá trị, xạ trị

• Đối với các tổn thương đơn độc, phẫu thuật kết hợp hoá trị và steroid được chỉ định

Ca lâm sàng

• Bệnh nhân nam, 3 tuổi

• Tiền sử khoẻ mạnh, không đau tai, không chảy mủ tai, không chấn thương vùng tai

• Cách vào viện 2 tuần xuất hiện sưng đau vùng tai trái, khối sưng to dần kèm theo sốt 38-38,5oC

• 1 tuần sau trẻ xuất hiện chảy mủ tai, chảy dịch vàng hôi, điều trị kháng sinh thông thường tại bệnh viện huyện không đỡ

Ca lâm sàng

• Khám:

- Ống tai ngoài có khối dạng polyp che kín ống tai ngoài trái, không quan sat được màng nhĩ

- Xét nghiệm máu, siêu âm ổ bụng, XQ phổi bình thường

• CT: khối mô mềm trong xương chũm trái, phá huỷ ống tai ngoài trái, phá huỷ rộng xương chũm bên trái

• a

Ca lâm sàng

• Bệnh tích lúc mổ: xương chũm bị khoét rỗng, sào bào, sào đạo lấp đầy tổ chức sùi dầy, dính vào màng não, thành sau ống tai ngoài trái bị phá huỷ • Giải phẫu bệnh: u mô bào Langerhans

• a

Kết luận

• Bệnh LCH là một căn bệnh hiếm gặp với biểu hiện lâm sàng đa dạng

• Đối với bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng của một viêm tai giữa không điển hình, chảy mủ tai, polyp ống tai hoặc một khối sưng sau tai,bệnh tích trong mổ tổn thương phá huỷ rộng các cấu trúc xương thái dương, tai giữa các bác sỹ tai mũi họng nên chú ý đến khả năng bệnh u mô bào Langerhans biểu hiện ở xương thái dương

• Phim CT giúp đánh giá vị trí tổn thương và mức độ xâm lấn

• Xét nghiệm mô bệnh học vẫn là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán u mô bào

XIN TRÂN TRỌNG CẢM ƠN !