Đánh giá đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị phẫu thuật u mạch thể hang tầng trên lều tiểu não

LỜI CẢM ƠN Để hoàn thành luận văn cho phép tơi bày tỏ lịng biết ơn chân thành tới:  Ban Giám Hiệu, Phòng đào tạo sau đại học, Bộ môn Ngoại trường Đại học Y Hà Nội giúp đỡ tạo điều kiện cho thời gian qua  Ban giám đốc Bệnh viện Bệnh viện Việt Đức, Phòng kế hoạch tổng hợp, Phòng Nghiên cứu khoa học, Thư viện khoa phòng tạo điều kiện tốt giúp đỡ suốt trình học tập, nghiên cứu hồn thành luận văn Đặc biệt xin bày tỏ long biết ơn sâu sắc tới Tiến sĩ LÊ HỒNG NHÂN, người thầy trực tiếp hướng dẫn, thầy bận rộn với cơng việc giành nhiều thời gian tận tình bảo, cung cấp kiến thức phương pháp luận quý báu giúp đỡ suốt thời gian qua Với lịng kính trọng biết ơn tơi xin chân thành cảm ơn tới Giáo sư, Tiến sĩ hội đồng thong qua đề cương hội đồng chấm luận văn tốt nghiệp cho nhiều ý kiến q báu giúp tơi hồn thành luận văn Tơi vô biết ơn Thầy, Cô, bạn bè, đồng nghiệp động viên giúp đỡ trình học tập nghiên cứu Cuối tơi xin bày tỏ lịng biết ơn vơ hạn tới Cha Mẹ, anh chị em gia đình ln cảm thơng, chia sẻ hết lịng giúp đỡ tơi nhiều suốt trình học tập nghiên cứu để hoàn thành luận văn Hà Nội, ngày 27 tháng năm 2012 CHEM SAMMITHIK MỤC LỤC LỜI CẢM ƠN DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT DANH MỤC BẢNG, BIỂU ĐỒ VÀ HÌNH ĐẶT VẤN ĐỀ CHƯƠNG I: TỔNG QUAN .3 1.1 Lịch sử nghiên cứu UMTH giới Việt Nam .3 1.2.Giải phẫu định khu chức bán cầu đại não 1.2.1.Các rãnh bán cầu đại não 1.2.2.Các thùy bán cầu đại não chức 1.2.3 Vi giải phẫu hệ mao mạch vỏ não mối lien quan với não tầng lều tiểu não .9 1.3.Giải phẫu bệnh 12 1.3.1 Hình ảnh đại thể 12 1.3.2 Cấu trúc vi thể .13 1.4.Cơ chế bệnh sinh yếu tố gia đình 14 1.4.1.Cơ chế bệnh sinh .14 1.4.2 Yếu tố gia đình 15 1.5 Dịch tễ học UMTH 16 1.5.1 Tuổi 16 1.5.2 Giới tính 16 1.5.3 Tần suất 16 1.6 Lâm sàng 17 1.6.1 Động kinh 17 1.6.2 Chảy máu 17 1.6.3 Dấu thần kinh khu trú hiệu ứng choán chỗ 18 1.6.4 Một số biểu không đặc hiệu khác 18 1.6.5 Thể không triệu chứng 18 1.7 Chẩn đốn hình ảnh học 18 1.7.1 Chụp cắt lớp vi tính 18 1.7.2 Cộng hưởng từ (MRI) 19 1.7.3 Chụp động mạch não 21 1.8 Chỉ định điều trị ngoại khoa UMTH tầng lều tiểu não 21 1.9.Điều trị xạ trị xạ trị định vị 22 1.10 Đánh giá kết sau mổ UMTH .23 CHƯƠNG II: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 24 2.1 Đối tượng nghiên cứu 24 2.2 Phương pháp nghiên cứu 24 2.2.1.Loại hình nghiên cứu .24 2.2.2.Cỡ mẫu 24 2.2.3.Thiết kê nghiên cứu 24 2.3 Kỹ thuật mổ lấy UMTH 29 2.4 Xử lý số liệu 31 CHƯƠNG III: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 32 3.1.Đặc điểm chung 32 3.1.1 Tuổi 32 3.1.2 Giới tính 33 3.2 Đặc điểm lâm sàng 34 3.2.1 Đặc điểm lâm sàng trước mổ 34 3.3 Đặc điểm hình ảnh UMTH cộng hưởng từ 38 3.3.1 Theo vùng ( Các thùy bán cầu đại não) .38 3.3.2.Theo mức độ nông sâu .39 3.3.3 Đặc điểm số lương cá thể 40 3.3.4 Kích thước 41 3.3.5 Đặc điểm tín hiệu UMTH cộng hưởng từ 42 3.3.6 Đặc điểm UMTH CLVT 44 3.3.7 Phân loại 46 3.4 Kết điều trị ngoại khoa 47 3.4.1 Kết sau mổ .47 3.4.2 Kết gần( khám lại sau tháng) 50 3.4.3 CHT kiểm tra 51 CHƯƠNG IV: BÀN LUẬN 52 4.1 Đặc điểm chung 52 4.1.1 Tuổi 52 4.1.2 Giới tính 52 4.1.3 Yếu tố gia đình 53 4.2 Đặc điểm lâm sàng 54 4.2.1 Lý vào viện 54 4.2.2 Động kinh 55 4.2.3 Chảy máu biểu hiên lâm sàng 56 4.2.4 Liệt thần kinh khu trú (khơng chảy máu cấp tính) 58 4.3 Đặc điểm hình ảnh học 58 4.3.1 CLVT 58 4.3.2 CHT 59 4.3.2.1 Đặc điểm hình ảnh .59 4.3.3 Phân loại theo Zabramski 60 4.4 Kết điều trị 60 KẾT LUẬN 62 TÀI LIỆU THAM KHẢO 67 DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT UMTH U mạch thể hang CLVT(CT Scanner) Cắt lớp vi tính CHT(MRI) Cộng hưởng từ ĐM Động mạch DSA Chụp mạch máu não TT Tổn thương PTTK Phẫu thuật thần kinh GPB Giải phẫu bệnh T1 Xung T1 hình CHT T2 Xung T2 tren hình CHT T1 C+ T1 có cản quang DANH MỤC BẢNG Bảng 1.1: Phân loại UMTH CHT theo Zabramski 21 Bảng 3.1 : Phân bổ theo nhóm tuổi 32 Bảng 3.2: Phân bố theo giới tính 33 Bảng 3.3: Lý vào viện .34 Bảng 3.4: Cơn động kinh trước mổ 35 Bảng 3.5 : Phân bố số động kinh trước mổ .36 Bảng 3.6: Biểu thần kinh khu trú trước mổ 37 Bảng 3.7: Vị trí theo vùng UMTH 38 Bảng 3.8: Vị trí theo độ nơng-sâu 39 Bảng 3.9: Đặc điểm số lượng tổn thương cá thể 40 Bảng 3.10: Kích thước UMTH theo Rubinsten Russel (1989) 41 Bảng 3.11:Tín hiệu UMTH CHT chưa tiêm thuốc 42 Bảng 3.12: Tín hiệu UMTH CHT có tiêm thuốc 43 Bảng 3.13: Hình ảnh UMTH CLVT khơng tiêm thuốc 44 Bảng 3.14: Hình ảnh UMTH CLVT có tiêm thuốc 45 Bảng 3.15: Phân loại UMTH CHT theo Zabramski 46 Bảng 3.16: Khả lấy UMTH 47 Bảng 3.17: Biểu hiệu lâm sàng sau mổ 48 Bảng 3.18: Phân loại Amin Handjani .49 Bảng 3.19: Số lượng b/n tới khám 50 Bảng 3.20: Triệu chứng lúc khám 50 Bảng 4.1 : Một số nghiên cứu liên quan UMTH giới tính 53 Bảng 4.2: Nguy chảy máu số tác giả giới 57 DANH MỤC BIỂU ĐỒ Biểu đồ 3.1 : Phân bố theo nhóm tuổi 33 Biểu đồ 3.2 : Phân bố theo giới tính 34 Biểu đồ 3.3 : Lý vào nhập viện .35 Biểu đồ 3.4 : Tỷ lệ động kinh 36 Biểu đồ 3.5 : Phân bố số động kinh trước mổ .37 Biểu đồ 3.6 : Biểu thần kinh khu trú trước mổ 38 Biểu đồ 3.7 : Phân bố vị trí tổn thương 39 Biểu đồ 3.8 : Phân bố vị thí theo độ nơng sâu .40 Biểu đồ 3.9 :Đặc điểm số lượng tổn thương cá thể 41 Biểu đồ 3.10 : Kích thước tổn thương 42 Biểu đồ 3.11 : Tín hiệu UMTH CHT chưa tiêm thuốc .43 Biểu đồ 3.12 : Tín hiệu UMTH CHT 44 Biểu đồ 3.13: UMTH CLVT không tiêm thuốc 45 Biểu đồ 3.14: UMTH CLVT có tiêm thuốc 46 Biểu đồ 3.15: Phân loại UMTH CHT theo Zabramski .47 Biểu đồ 3.16 : Cách điều trị ngoại khoa .48 Biểu đồ 3.17: Biểu lâm sàng sau mổ 49 Biểu đồ 3.18: Phân loại theo Amin Handjani 50 DANH MỤC HÌNH Hình 1.1 : Các rãnh mặt bán cầu đại não Hình 1.2 :Các rãnh mặt bán cầu đại não Hình 1.3 Các thủy não .8 Hình 1.4 : Thủy đảo Hình 1.5: Quá trình phát triển mao mạch thời kì bào thai 10 Hình 1.6: Các mao mạch nông sâu 10 Hình 1.7 : Hệ thống mạch máu vỏ não 11 Hình 1.8 : Hệ thống mao mạch cấp máu cho vỏ vỏ 12 Hình 1.9: Đại thể 13 Hình 1.10 : Hình ảnh vi thể 14 Hình 1.11: Hình ảnh UMTH CLVT .19 Hình 1.12 : hình ảnh UMTH CHT 20 Hình 2.1 : Máy cộng hưởng từ 27 Hình 2.2 : Bộ dung cụ vi phẫu 28 Hình 2.3 : Máy đốt điện lương cực 28 Hình 2.4 : Hệ thống kính hiển vi phẫu BV Việt-Đức 28 Hình 2.5 : Hệ thống định vị BV Việt-Đức 2012 .29 Hình 2.6 : Tư bệnh nhân , đường mổ đường mở xương sọ 29 Hình 2.7 : Thì mở sọ 30 Hình 2.8 : Thì bóc tách lấy UMTH 30 Hình 2.9 : Đóng lại vết mổ 30 Hình 3.1 Hình ảnh CHT trước sau mổ .51 ĐẶT VẤN ĐỀ U mạch thể hang (cavernoma) bệnh hệ thống mạch máu tổ chức thần kinh với tỷ lệ mắc bệnh 0,3%- 0,9% dân số tùy theo tác giả [27] Luska (1854),Virchow(1863) [46] Là người mô tả lần đầu tiền bệnh Bệnh nơi tổ chức thần kinh bán cầu đại não, thân não, tiểu não, tủy sống, dây thần kinh Biểu lâm sàng u mạch thể hang động kinh, liệt nửa người, liệt hai chi dưới, liệt dây thần kinh sọ biểu chảy máu tổ chức thần kinh mạch máu u mạch thể hang vỡ Trải qua 100 năm đầu nghiên cứu u mạch thể hang, thầy thuốc dừng lại mô tả bệnh cảnh lâm sàng mô tả tổn thương thông qua hồi cứu mổ tử thi Cuối thể kỷ XX đời phương pháp chẩn đốn hình ảnh học chụp cắt lớp vi tính (1972), chụp cộng hưởng từ (1982), chụp mạch não xòa giúp cho thầy thuốc nói chung phẫu thuật viên phẫu thuật thần kinh nói riêng có chẩn đốn xác bệnh xác định vị trí, kích thước, số lượng, liên quan giải phẫu u mạch thể hang tổ chức não xung quang, đồng thời hiểu biết sâu sắc chất bệnh yếu tố tiến lượng bệnh Song song với phát triển phương pháp chẩn đốn hình ảnh học, phương pháp điều trị giới có tiến đáng kể ngày đa dạng phẫu thuật lấy bỏ u mạch thể hang, điều trị quang tuyến, điều trị biểu lâm sàng phối hợp với theo dõi bệnh phương tiện chẩn đoán hình ảnh… Ở lựa chọn điều trị có ưu điểm nhược điểm, đặt thực tế điều trị tìm phương pháp điều trị hiệu phù hợp với hoàn cảnh Tại Việt Nam, trước u mạch thể hang bệnh nhắc tới y văn thể giới khơng có trường hợp chẩn đốn cách xác hình ảnh học phẫu thuật 10 năm gần số trung tâm phẫu thuật thần kinh lớn bệnh viên Việt-Đức Hà nội ,Bệnh viện Chợ rãy thành phố Hồ Chí Minh… bước đầu nghiên cứu áp dụng tựu chẩn đốn hình ảnh học cộng hưởng từ, chụp cắt lớp vi tính, chụp mạch não, điều trị kính vi phẫu, hệ thống định vị cơng tác chẩn đốn, điều trị bước đầu đạt số kết khả quan Mặc dù có số thành tựu quan trọng chẩn đoán điều trị, u mạch thể hang tổ chức thần kinh bệnh nhiều vấn đề bàn cãi với nhiều câu hỏi đặt : biểu lâm sàng u mạch thể hang gì? Đặc điểm hình ảnh học u mạch thể hang? loại u mạch thể hang mổ khơng mổ? áp dụng biện pháp lúc mổ? Để trả lời câu hỏi thực đề tài: “Đánh giá đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kết điều trị phẫu thuật u mạch thể hang tầng lều tiểu não” với mục đích Mơ tả đặc điểm lâm sàng hình ảnh học u mạch thể hang tầng lều tiểu não Đánh giá kết điều trị phẫu thuật u mạch thể hang tầng lều tiểu não