Bg nhi khoa 3 2022 phan 1 5476

TRƯỜNG ĐẠI HỌC VÕ TRƯỜNG TOẢN KHOA Y Bài giảng NHI KHOA III Biên soạn: ThS BS Lý Việt Phúc BS.CKI Trang Kim Phụng Hậu Giang – 2022 LƯU HÀNH NỘI BỘ TRƯỜNG ĐẠI HỌC VÕ TRƯỜNG TOẢN KHOA Y Bài giảng NHI KHOA III Biên soạn: ThS BS Lý Việt Phúc BS.CKI Trang Kim Phụng Hậu Giang – 2022 LƯU HÀNH NỘI BỘ LỜI GIỚI THIỆU  -Nhi khoa III môn học thiết yếu trình đào tạo Bác sĩ đa khoa, trình độ đại học Trong chương trình giảng dạy Trường Đại học Võ Trường Toản, học phần có thời lượng 15 tiết tương ứng I tín Mục tiêu học tập học phần Nhi khoa III giúp sinh viên ngành Y khoa trang bị kiến thức tảng ứng dụng lĩnh vực nhi khoa Tim mạch, khớp huyết học trẻ em, nhằm đáp ứng chuẩn đầu chương trình đào tạo Bài giảng gồm 14 chương giới thiệu sơ lược đặc điểm hệ tuần hoàn trẻ em, bệnh lý tim bẩm sinh, suy tim, bệnh lý với Khớp huyết học thường gặp trẻ em LỜI TỰA  -Bài giảng Nhi khoa III biên soạn thẩm định theo quy chế, quy định hành Khoa Y hy vọng cung cấp nội dung kiến thức súc tích học phần, hỗ trợ tốt cho sinh viên trình học tập Bên cạnh đó, giảng khơng thể tránh khỏi thiếu sót ngồi ý muốn, Khoa Y mong nhận ý kiến đóng góp từ sinh viên người đọc để giảng hoàn thiện Hậu Giang, ngày 15 tháng năm 2022 Biên soạn ThS BS Lý Việt Phúc CHƯƠNG I ĐẶC ĐIỂM HỆ TUẦN HỒN TRẺ EM 1.1 Thơng tin chung 1.1.1 Giới thiệu tóm tắt nội dung học Bài học cung cấp kiến thức tổng quát Đặc điểm hệ tuần hoàn trẻ em 1.1.2 Mục tiêu học tập Phân biệt giải thích khác cấu trúc giải phẫu sinh lý hệ tuần hoàn ba giai đoạn: bào thai, chuyển tiếp sơ sinh Mô tả đặc điểm giải phẫu tim trẻ em Phân tích số huyết động trẻ em 1.1.3 Chuẩn đầu Áp dụng kiến thức Đặc điểm hệ tuần hoàn trẻ em thăm khám hệ tim mạch trẻ 1.1.4 Tài liệu giảng dạy 1.1.4.1 Giáo trình Phạm Thị Minh Hồng 2020 Nhi khoa, tập I Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh Vũ Minh Phúc 2020 Nhi khoa, tập II Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh 1.1.4.2 Tài liệu tham khảo Nguyễn Thanh Hùng 2020 Phác đồ điều trị nhi khoa 2020 tập 1, tập (Bệnh viện nhi đồng 1) Nhà xuất Y học Hà Nội Kliegman 2016 Nelson Textbook of Pediatrics, volume 1, volume 2, 20th edition, Elsevier, Philadelphia 1.1.5 Yêu cầu cần thực trước, sau học tập Sinh viên đọc trước giảng, tìm hiểu nội dung liên quan đến học, tích cực tham gia thảo luận xây dựng học, ôn tập, trả lời câu hỏi, trình bày nội dung cần giải đáp tìm đọc tài liệu tham khảo 1.2 Nội dung 1.2.1 Tuần hồn bào thai Ba cấu trúc tim mạch quan trọng giai đoạn bào thai là: ống tĩnh mạch, lỗ bầu dục ống động mạch Đặc điểm sinh lý giai đoạn tuần hoàn song song: - Phần lớn máu từ nhĩ phải qua lỗ bầu dục sang nhĩ trái: thai trao đổi khí khơng hiệu phổi nên áp suất oxy (PO2) tĩnh mạch rốn Giáo trình môn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc khoảng 30-35 mmHg (đây mức oxy cao cung cấp giai đoạn bào thai) Từ thai, khoảng 50% máu từ tĩnh mạch rốn vào gan, 50% lại theo ống tĩnh mạch tĩnh mạch chủ nhĩ phải, nhờ van Eustachian hướng phần lớn dòng máu qua lỗ bầu dục vào nhĩ trái Máu từ nhĩ trái qua van hai để vào thất trái, tim bơm qua van động mạch chủ Hầu hết máu từ động mạch chủ lên đổ trực tiếp vào não hai chi (chiếm 73% cung lượng động mạch chủ); đó, phần cịn lại (27% cung lượng động mạch chủ) vào động mạch chủ xuống Phần lớn lượng máu sau cung cấp cho quan phần thể theo tĩnh mạch chủ để trở tim, đó, phần nhỏ theo động mạch rốn trở Lượng máu chưa oxy hóa sau trở tĩnh mạch chủ đến nhĩ phải, xuống thất phải, vào động mạch phổi, đa phần qua lỗ bầu dục - Máu từ tim phải lên động mạch phổi ít: bào thai, thai làm nhiệm vụ trao đổi khí chất chuyển hóa, phổi khơng trao đổi khí nên mạch máu phổi co lại, lượng máu từ tim phải lên động mạch phổi Máu từ tĩnh mạch chủ máu từ tĩnh mạch chủ nhĩ phải qua van ba vào thất phải lên động mạch phổi, sau theo tĩnh mạch phổi nhĩ trái Có phần máu từ động mạch phổi qua ống động mạch sang cung động mạch chủ kháng lực mạch máu phổi cao giai đoạn bào thai - Máu nuôi thể máu trộn hệ đại tuần hoàn tiểu tuần hoàn: trộn máu tồn lỗ bầu dục ống động mạch Trong giai đoạn bào thai có 3% cung lượng tim thai tưới máu cho hệ thống động mạch vành Ống động mạch Động mạch phổi Động mạch chủ lên Tĩnh mạch chủ Lỗ bầu dục Tĩnh mạch chủ Ống tĩnh mạch Tĩnh mạch rốn Nhau thai Dây rốn Động mạch rốn Hình Tuần hồn bào thai Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc 1.2.2 Tuần hoàn chuyển tiếp Ba điểm quan trọng giai đoạn là: kháng lực mạch máu phổi giảm, lỗ bầu dục đóng ống động mạch đóng Tuần hồn song song bào thai chuyển sang tuần hoàn nối tiếp Kháng lực mạch máu phổi giảm: sinh ra, trẻ cất tiếng khóc chào đời, bắt đầu hít thở, phổi giãn nở, dịch phế nang thay khí làm thay đổi sức căng bề mặt phế nang tạo áp lực âm lồng ngực Phổi căng khí, tạo prostacyclin gây giãn mạch máu phổi PaO2 máu kích thích tế bào nội mạc mạch máu tạo NO chất gây giãn mạch máu phổi Kết kháng lực mạch máu phổi giảm nhanh Đồng thời, việc cắt tuần hồn (vốn có kháng lực thấp) khỏi trẻ sơ sinh dẫn đến kháng lực mạch máu hệ thống tăng lên Lúc này, toàn máu từ thất phải đổ lên động mạch phổi 24 sau sinh áp lực động mạch phổi giảm 1/2 áp lực động mạch chủ, 4-8 tuần sau sinh giảm 1/4 áp lực động mạch chủ Đóng ống động mạch: kháng lực mạch máu phổi lúc thấp kháng lực mạch máu hệ thống nên máu qua ống động mạch chuyển thành luồng thông trái phải (máu từ động mạch chủ qua ống động mạch vào động mạch phổi) PaO2 cao kích thích tế bào nội mạc ống động mạch tăng sinh, đồng thời nồng độ prostaglandin máu giảm xuống (prostaglandin thai sản xuất ra, phá hủy phổi, sinh khơng cịn thai, phổi phát triển nên prostaglandin máu giảm) gây co thắt ống động mạch, ống động mạch dần đóng lại, trở thành dây chằng ống động mạch Ống động mạch đóng mặt chức (khơng có máu qua ống động mạch) vòng 24 sau sinh, đóng mặt giải phẫu thành dây chằng ống động mạch vào lúc tháng sau sinh Đóng lỗ bầu dục: lưu lượng máu lên phổi tăng lên làm tăng lượng máu trở nhĩ trái, gây tăng thể tích áp lực nhĩ trái dẫn đến đóng lỗ bầu dục mặt chức (khơng có máu qua lỗ); lỗ bầu dục cịn tồn mặt giải phẫu Ngoài ra, cắt bỏ tuần hoàn thai khỏi hệ thống tuần hồn trẻ sơ sinh gây đóng ống tĩnh mạch Thất trái lúc phải bơm máu tuần hồn hệ thống có kháng lực cao nên thất trái bắt đầu tăng khối lượng độ dày thành Ngược lại, thất phải lúc bơm máu tuần hoàn phổi có kháng lực thấp nên khối lượng độ dày thành thất phải giảm dần 1.2.3 Tuần hoàn sơ sinh Sau sinh, trẻ phải thích nghi với sống bên ngồi tử cung nhiệm vụ trao đổi khí lúc chuyển từ thai sang phổi Có vài thay đổi xảy gần với nhịp thở đầu tiên, số thay đổi khác xảy sau vài vài ngày Ban đầu áp lực mạch máu hệ thống giảm nhẹ, sau tăng dần theo tuổi Nhịp tim chậm lúc bào thai tác động phản xạ thụ thể áp suất tình trạng tăng kháng lực mạch máu hệ thống tuần hoàn bị cắt bỏ Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc Hệ hô hấp bắt đầu làm việc, gây giãn mạch máu phổi mặt chủ động (liên quan PO2) lẫn thụ động (liên quan học), dẫn đến giảm kháng lực mạch máu phổi Ở trẻ sơ sinh bình thường, đóng ống động mạch giảm kháng lực mạch máu phổi gây giảm áp lực động mạch phổi thất phải Sự giảm mạnh kháng lực mạch máu phổi chuyển từ mức cao giai đoạn thai mức thấp người lớn thường xảy vòng 2-3 ngày kéo dài đến ngày Qua vài tuần đầu tiên, kháng lực mạch máu phổi chí giảm nhiều hơn, kết tái tạo mạch máu phổi gây mỏng thành trơn mạch máu bổ sung thêm mạch máu Sự giảm kháng lực mạch máu phổi ảnh hưởng quan trọng đến thời điểm xuất triệu chứng lâm sàng bệnh tim bẩm sinh vốn phụ thuộc tương quan kháng lực mạch máu phổi hệ thống Luồng thông trái phải qua lỗ thông liên thất nhỏ tuần đầu sau sinh kháng lực mạch máu phổi cao Khi kháng lực mạch máu phổi giảm -2 tuần sau, luồng thông trái - phải qua lỗ thông liên thất lớn tăng lên chí dẫn đến suy tim Lỗ bầu dục đóng mặt chức vịng tháng đầu sau sinh, nhiên, thể học cịn tồn tỉ lệ cao trẻ em 15-25% người lớn Ống động mạch thường đóng chức vịng 24 đầu sau sinh thường đóng hẳn thể học vào tuần thứ đến tuần thứ sau sinh Ở trẻ sơ sinh đủ tháng, oxy yếu tố quan trọng định đóng ống động mạch Khi áp suất oxy qua ống động mạch mức khoảng 50 mmHg ống động mạch co lại Tác động oxy trơn ống động mạch trực tiếp qua trung gian ảnh hưởng lên tổng hợp prostaglandin Tuổi thai giữ vai trò quan trọng: ống động mạch trẻ sinh non đáp ứng với oxy, hệ thống phát triển Sự khác quan trọng tuần hồn sơ sinh trẻ lớn là: (1) Có thể cịn luồng thơng phải - trái trái - phải qua lỗ bầu dục (2) Có thể cịn luồng thông trái phải, phải - trái hai chiều qua ống động mạch (3) Mạch máu phổi sơ sinh co thắt mạnh đáp ứng với tình trạng thiếu oxy, tăng CO2 máu, toan máu (4) Độ dày thành khối lượng thất trái phải trẻ sơ sinh gần (5) Trẻ sơ sinh tiêu thụ oxy tương đối cao lúc nghỉ, liên quan với tình trạng cung lượng tim tương đối cao 1.2.4 Đặc điểm thể học, sinh lý học tim mạch máu 1.2.4.1 Vị trí, trọng lượng, hình thể của tim Vị trí: hồnh đẩy mỏm tim lên cao, nên trẻ sơ sinh, tim nằm ngang Lúc gần tuổi, tim nằm chéo, nghiêng trái Từ tuổi trở lên, phát triển phổi, lồng ngực hoành hạ thấp xuống, tim có vị trí thẳng mỏm chênh bên trái người lớn Vị trí đập mỏm tim trẻ em thay đổi theo tuổi:  Sơ sinh-2 tuổi: khoảng liên sườn 4, đường trung đòn trái 1-2 cm  2-7 tuổi: khoảng liên sườn 5, ngồi đường trung địn trái cm  7-12 tuổi: khoảng liên sườn 5, đường trung đòn cm đường trung địn Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc Trọng lượng: tỉ lệ trọng lượng tim so với trọng lượng tồn thể cao trẻ nhỏ giảm dần trẻ lớn Trọng lượng tim 0,9% trọng lượng thể trẻ sơ sinh, 0,5% người lớn Trọng lượng thất phải thất trái lúc trẻ tuần tuổi Trọng lượng tim tăng gấp đôi năm đầu nặng gấp lần trẻ tuổi Như vậy, tăng trọng lượng tim chậm so với tăng trọng lượng thể Hình thể: tim trẻ sơ sinh trịn, tỉ lệ chiều ngang so với chiều dài tim trẻ sơ sinh lớn người lớn Tim trẻ sơ sinh có ưu thất phải thất phải dày Khi kháng lực mạch máu phổi giảm xuống thành thất phải trở nên mỏng Tỉ số độ dày thành thất trái độ dày thành thất phải tăng dần theo tuổi: thai nhi tháng: 1/1, trẻ sơ sinh: 1,4/1; trẻ tháng: 2/1; trẻ 15 tuổi: 2,76/1 1.2.4.2 Mạch máu Ở trẻ em, động mạch phát triển có kích thước lớn tĩnh mạch Khi lớn lên, lòng tĩnh mạch phát triển dần ngày lớn động mạch Tỉ lệ lòng tĩnh mạch/lòng động mạch = 1/1 trẻ sơ sinh 2/1 người lớn Dưới 10 tuổi, động mạch phổi to động mạch chủ, từ 10-12 tuổi, động mạch sau dậy thì, động mạch chủ to động mạch phổi 1.2.5 Các số huyết động học 1.2.5.1 Nhịp tim Nhịp tim trẻ sơ sinh nhanh dễ thay đổi Nhịp tim trung bình trẻ sơ sinh 120- 140 lần/phút, tăng đến 170 lần/phút lúc khóc, lúc vận động giảm xuống cịn 70-90 lần/phút lúc ngủ Khi trẻ lớn lên, nhịp tim giảm xuống thấp cịn 40 lần/phút vận động viên thiếu niên Bảng Nhịp tim bình thường trẻ em lúc nghỉ Tuổi Giới hạn Trung bình Giới hạn Sơ sinh 70 125 190 1-11 tháng tuổi tuổi tuổi tuổi 10 tuổi 80 80 80 75 70 70 120 110 100 100 90 90 160 130 120 115 110 110 12 tuổi Nữ 70 Nam 65 Nữ 90 Nam 85 Nữ 110 Nam 105 14 tuổi 65 60 85 80 105 100 16 tuổi 60 55 80 75 100 95 18 tuổi 55 50 75 70 95 90 Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc Khi nhịp tim tăng lên 200-220 lần/phút trẻ nhũ nhi 160-180 lần/phút trẻ em, thời gian đổ đầy thất tâm trương thời gian tưới máu động mạch vành giảm, dẫn đến giảm thể tích nhát bóp cung lượng tim 1.2.5.2 Huyết áp Huyết áp trẻ em thay đổi theo tuổi Huyết áp có khuynh hướng tăng dần hai thập niên đầu đời Trong ngày đầu sau sinh, huyết áp tâm thu khoảng 70 mmHg, tăng dần tháng đầu; sau đó, có khuynh hướng ổn định tuổi; tiếp tục tăng đến giai đoạn trưởng thành Huyết áp tâm trương tăng chậm tuần đầu; sau giảm dần tháng tuổi; tiếp theo, tăng dần tuổi, với mức huyết áp tuần đầu ổn định mức đến 5-6 tuổi; sau bắt đầu tăng lên đến giai đoạn trưởng thành Bảng Huyết áp bình thường trẻ em Tuổi Huyết áp tâm thu (mmHg) Huyết áp tâm trương (mmHg) Sơ sinh (Ngày 1) Sơ sinh (Ngày 4) Nữ 60-70 67-83 Nam 60-74 68-84 Nữ 31-45 37-53 Nam 30-44 35-53 Sơ sinh (1 tháng) 73-91 74-94 36-56 37-55 Nhũ nhi (3 tháng) 78-100 81-103 44-64 45-65 Nhũ nhi (6 tháng) 82-102 87-105 46-66 48-68 Nhũ nhi (1 tuổi) 68-104 67-103 22-60 20-58 > tuổi 90 + 2n (n số tuổi) 60 + 2n (n số tuổi) Huyết áp trẻ em liên quan với giới, tuổi chiều cao Kích thước thể yếu tố ảnh hưởng đến huyết áp trẻ em (xem Bảng số huyết áp bình thường theo tuổi, giới chiều cao) Khi trẻ vận động, kích động, ho khóc làm huyết áp tâm thu tăng lên cao so với mức bình thường 40-50 mmHg Tiếng Korotkoff cho biết giá trị huyết áp tâm thu Huyết áp tâm trương ghi nhận tiếng Korotkoff mờ (K4) tiếng Korotkoff biến (K5) Giá trị huyết áp tâm trương lấy tiếng K4 thường cao huyết áp tâm trương thực lấy tiếng K5 thường thấp huyết áp tâm trương thực Huyết áp ghi nhận chân thường cao huyết áp đo cánh tay khoảng 10 mmHg Theo khuyến cáo Hiệp hội Nhi khoa Hoa Kỳ (American Academy of Pediatrics) năm 2017: - Trẻ ≥ tuổi nên đo huyết áp năm (Chứng C, khuyến cáo trung bình) Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc Hình 37 Kết mạc mắt đỏ, khô Môi đỏ, lưỡi dâu Hạch cổ trái - Thay đổi môi miệng: môi đỏ, nứt, khơ, có rỉ máu Lưỡi viêm đỏ, gai lưỡi to bè giống hình trái dâu tây Viêm lan tỏa niêm mạc miệng hầu họng biểu đỏ lan tỏa khơng tạo bóng nước, khơng gây lở lt niêm mạc miệng, khơng có dấu Koplik - Sưng hạch cổ cấp không tạo mủ: hạch cổ to xảy khoảng 70% trường hợp thường thấy giai đoạn sớm, xuất ngày bệnh Hạch cổ thường to l,5 cm, thường bên, khơng có tính đối xứng, nhanh, không tạo mủ, dễ chẩn đoán nhầm với bệnh quai bị (sưng vùng hàm) viêm hạch cổ 9.2.6.2 Các triệu chứng khác: gặp - Triệu chứng tim mạch: viêm tim thường xảy tuần đầu, nhồi máu tim thường xảy thời gian sau Nghe tim tiếng tim mờ xảy khoảng 80% gallop xảy khoảng 12% trường hợp, 20% có biểu suy tim Hiếm nghe âm thổi hở van hai Đau ngực tràn dịch màng tim hay nhồi máu tim - Triệu chứng đường tiêu hóa: xảy khoảng 35% trường hợp Tiêu chảy, đau bụng, ói xảy giai đoạn sớm Đau bụng, căng tức hạ sườn phải túi mật căng, túi mật nước, nhầm với bụng ngoại khoa, cần phải siêu âm bụng để chẩn đoán xác định loại trừ bệnh lý khác - Triệu chứng da: đỏ da, sưng bong tróc da vị trí tiêm BCG (đối với trường hợp bệnh Kawasaki trẻ nhỏ tuổi có tiêm ngừa BCG) - Khớp: viêm khớp cổ tay, khớp gối, mắt cá, khớp háng Viêm khớp thường xảy tuần lễ kéo dài đến tuần thứ 2-3 Nếu viêm khớp xảy giai đoạn sớm, dịch ổ khớp thường có bạch cầu cao 100.000300.000/mm3, đa số bạch cầu đa nhân trung tính Nếu viêm khớp xảy giai đoạn muộn, dịch ổ khớp thường có bạch cầu thấp khoảng 50.000/mm3 50% đơn nhân - Thần kinh: co giật, lơ mơ, liệt mặt, liệt tứ chi giai đoạn cấp thường gặp Khi có dấu hiệu màng não, cần chọc dị tủy sống Viêm màng não vô trùng thường chiếm 25% trường hợp, biểu tình trạng tăng bạch cầu dịch não tủy từ 25-100 bạch cầu/mm3 chủ yếu bạch cầu đơn nhân Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc 87 9.2.7 Cận lâm sàng  Điện tâm đồ Biểu viêm tim giai đoạn cấp: PR dài, QT dài, sóng Q bất thường, điện thấp, thay đổi ST-T không đặc hiệu xảy khoảng 45% trường hợp Rối loạn nhịp tim nhịp nhanh kịch phát thất, rung nhĩ, nhịp nhanh thất xảy tùy thuộc vào mức độ viêm tim có tổn thương động mạch vành hay không Nên đo ECG lần/1 tuần giai đoạn cấp Giai đoạn sau thấy hình ảnh nhồi máu tim thiếu máu tim cấp hay mạn tính có tổn thương động mạch vành  X-quang tim phổi: bóng tim to chiếm 30% trường hợp  Siêu âm tim Giai đoạn cấp: tràn dịch màng tim lượng chiếm khoảng 25%, gây chèn ép khơng cần phải dẫn lưu, 25% có rối loạn chức tâm thu lẫn tâm trương siêu âm tim, 25% trường hợp có hở van hai Giai đoạn sau: biểu phình mạch vành thường hai bên, vị trí bình thường gặp phình gốc động mạch vành Nên làm siêu âm tim lần giai đoạn cấp sau - tuần kể từ phát bệnh để đánh giá tổn thương mạch vành Ở trẻ em, siêu âm tim 2D đánh giá xác tổn thương mạch vành với độ nhạy 80-90% Một số trường hợp bị tổn thương đoạn xa mạch vành, siêu âm tim khó phát hiện, cần phải chụp cản quang động mạch vành để xác định chẩn đốn  Cơng thức máu Bạch cầu: bạch cầu tăng thường cao giai đoạn cấp tính, từ ngày thứ 7-12 (trung bình ngày thứ 10) Đa số trường hợp có số lượng bạch cầu > 20.000/mm3 Công thức bạch cầu chuyển trái, với tỉ lệ đa nhân chiếm đa số Số lượng bạch cầu cao phản ánh tình trạng viêm nhiều có ý nghĩa tiên lượng khả bị tổn thương mạch vành Chưa ghi nhận tình trạng giảm bạch cầu bệnh Kawasaki Hồng cầu: hồng cầu Hb giảm biểu thiếu máu đẳng bào, thường xảy bệnh nhân sốt kéo dài biểu phản ứng viêm nặng Thiếu máu yếu tố nguy tổn thương mạch vành Tiểu cầu: tiểu cầu thường có số lượng bình thường ngày đầu bệnh Vào ngày thứ bệnh, khoảng 59% bệnh nhân tăng tiểu cầu Thông thường, tiểu cầu thường tăng từ ngày thứ 10, đạt tối đa vào ngày thứ 10-20 kéo dài suốt tuần Trường hợp nặng, tiểu cầu tăng cao 650.0002.000.000/mm3 Tăng tiểu cầu giai đoạn bán cấp với tổn thương phình mạch vành yếu tố nguy cao cho thiếu máu nhồi máu tim  Phản ứng viêm Tốc độ lắng máu (ESR) tăng cao tuần lễ kéo dài 4-6 tuần ESR tăng kéo dài tăng tái phát dấu hiệu có nguy tổn thương động mạch vành Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc 88 CRP tăng cao giai đoạn cấp CRP tăng kéo dài tăng tái phát dấu hiệu có nguy tổn thương động mạch vành Điện di đạm: đạm máu giảm thường kèm với tình trạng sốt kéo dài, albumin/máu giảm yếu tố nguy tổn thương động mạch vành, α2 globulin tăng  Các xét nghiệm khác Các xét nghiệm cận lâm sàng tiêu chuẩn để chẩn đốn, giúp ích để gợi ý chẩn đoán chẩn đoán phân biệt để loại trừ Kawasaki Chức gan: bilirubin/máu tăng khoảng 10% trường hợp, men gan tăng gấp hai lần bình thường tuần đầu khoảng 40% trường hợp Tổng phân tích nước tiểu: bạch cầu (+) có nguồn gốc từ niệu đạo xảy 60% trường hợp, thường xuất tuần đầu bị lại Ngồi ra, cịn thấy protein niệu khơng có vi trùng (viêm niệu đạo vơ trùng) Dịch não tủy: tăng bạch cầu đơn nhân, glucose protein bình thường dấu hiệu viêm màng não vơ trùng  Chụp can thiệp động mạch vành Chỉ định chụp động mạch vành: + Bệnh lý tim mạch nặng: nhồi máu tim; đau ngực; rối loạn nhịp tim; bệnh lý van tim trung bình hay nặng + Phình động mạch vành khổng lồ (> mm) tháng sau giai đoạn cấp + Có biểu thiếu máu tim điện tâm đồ thử nghiệm gắng sức hình ảnh tưới máu tim bệnh nhân có giãn mạch vành giai đoạn cấp kéo dài sau Thơng tim can thiệp cho bệnh nhân Kawasaki có di chứng mạch vành: có ba nhóm bệnh nhân Kawasaki cần phải can thiệp gồm + Nhóm 1: bị hẹp động mạch vành đáng kể phát chụp mạch vành khơng có triệu chứng thiếu máu tim + Nhóm 2: bị thiếu máu tim rõ ràng phát siêu âm làm test gắng sức dobutamin hình ảnh tưới máu tim + Nhóm 3: có triệu chứng lâm sàng đau thắt ngực 9.2.8 Chẩn đoán  Chẩn đoán xác định Chẩn đoán dựa vào tiêu chuẩn chẩn đoán Hiệp hội Tim Hoa Kỳ (AHA)  Thể điển hình Bệnh nhân sốt > ngày (ngày khởi phát sốt ngày đầu tiên) có triệu chứng sau: Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc 89 - Viêm kết mạc không xuất tiết hai bên - Một hay nhiều thay đổi niêm mạc: sung huyết môi khô, lưỡi dâu và/hay sung huyết niêm mạc hầu họng - Hồng ban da: dạng mảng, đỏ da lan tỏa, hồng ban đa dạng - Sung huyết phù tay chân giai đoạn cấp và/hoặc bong da đầu chi, bong da lan tỏa giai đoạn bán cấp - Hạch cổ > 1,5 cm, thường bên Không nghĩ đến bệnh khác phù hợp với triệu chứng lâm sàng  Thể khơng điển hình Bệnh nhân sốt > ngày có triệu chứng  Bệnh Kawasaki thể khơng điển hình (atypic Kawasaki) hay khơng hồn chỉnh (incomplete Kawasaki) Một số tác giả đề nghị thuật ngữ “Bệnh Kawasaki khơng hồn tồn” (uncomplete Kawasaki) dành cho trường hợp không đủ tiêu chuẩn chẩn đoán chẩn đoán dựa vào tổn thương mạch vành hay triệu chứng cận lâm sàng khác Thuật ngữ “Bệnh Kawasaki khơng điển hình” dành cho bệnh nhân có triệu chứng không phổ biến bệnh Kawasaki suy thận, biến chứng bụng ngoại khoa cấp tính, tràn dịch màng phổi, viêm phổi thâm nhiễm, liệt thần kinh mặt ngoại biên bên, phù tinh hoàn, hội chứng thực bào máu Năm 1987, Sonobe Kawasaki ghi nhận nhiều trường hợp bệnh Kawasaki có từ ba đến bốn triệu chứng kèm theo giãn mạch vành Nhóm bệnh nhân xếp loại bệnh Kawasaki khơng hồn tồn Tần suất bệnh Kawasaki khơng hồn toàn báo cáo khoảng 15-36,2% thường gặp nhóm tuổi < tuổi từ - tuổi Nhóm bệnh nhân < tuổi có tỉ lệ bệnh Kawasaki khơng hồn tồn cao so với trẻ lớn (59% so với 33%, p < 0,037) Bệnh Kawasaki khơng hồn tồn có tỉ lệ giãn mạch vành cao so với bệnh Kawasaki hoàn toàn (20% so với 7%) Bệnh nhân thể bệnh Kawasaki khơng hồn tồn có khuynh hướng có triệu chứng viêm kết mạc hai bên, thay đổi niêm mạc môi, miệng, hồng ban đa dạng da, biểu hạch cổ thay đổi chi Điểm khác biệt quan trọng nhóm thời gian từ lúc khởi phát triệu chứng đến lúc chẩn đốn dài nhóm bệnh Kawasaki điển hình Dấu hiệu sưng đỏ vị trí tiêm BCG xem dấu hiệu quan trọng cho chẩn đốn bệnh Kawasaki Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc 90 Sốt ≥ ngày 2-3 tiêu chuẩn lâm sàng Sơ đồ Đánh giá trường hợp nghi ngờ Kawasaki không điển hình Trẻ ≤ tháng, sốt kéo dài mà khơng có tiêu chuẩn lâm sàng để chẩn đốn Kawasaki, nhóm có nguy cao tổn thương mạch vành (2) (3) Các dấu hiệu cận lâm sàng:  Thiếu máu theo tuổi  Tiểu cầu ≥ 450.000/mm3 sau sốt ngày  Albumin máu ≤ g/dL  Tăng ALT máu  Bạch cầu máu ≥ 15.000/mm3  Nước tiểu có ≥ 10 bạch cầu/quang trường 40 Siêu âm tim dương tính: siêu âm tim xem dương tính sử dụng sơ đồ có ba đặc điểm sau: z score của LAD hay RCA ≥ 2,5; (5) Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc 91 phình mạch vành; hay có ≥ dấu hiệu gợi ý bao gồm giảm chức thất trái, hở van hai lá, tràn dịch màng tim, hay z score LAD hay RCA từ 2-2,5 Nếu siêu âm tim dương tính, điều trị IVIG bệnh nhân sốt bệnh chưa 10 ngày 10 ngày mà triệu chứng lâm sàng phản ứng viêm (CRP, ESR) cịn cao (6) (7) Bong da điển hình bắt đầu giường móng ngón tay ngón chân  Bệnh Kawasaki tái phát đợt bệnh cấp với sốt ngày có dấu hiệu kinh điển Kawasaki xảy 14 ngày sau đợt bệnh bình thường (khơng sốt, khơng có dấu hiệu viêm) Tỉ lệ bệnh Kawasaki tái phát Nhật 3-4% phần lớn xảy 12 tháng đầu sau đợt bệnh Tỉ lệ tái phát cao trẻ nam, trẻ < tuổi, có biến chứng tim đợt bệnh đầu tiên, kháng IVIG đợt bệnh  Chẩn đoán phân biệt: khơng có triệu chứng hay xét nghiệm đặc hiệu để chẩn đốn xác định bệnh Kawasaki, nên cần phải chẩn đoán loại trừ với bệnh lý khác có triệu chứng tương tự - Sốt tinh hồng nhiệt + Các đặc điểm giống với Kawasaki: sốt, phát ban, lưỡi dâu, hạch cổ, da bong vảy + Các đặc điểm khác với Kawasaki: hồng ban không đa dạng, không viêm kết mạc, bong vảy da toàn thân, phân lập vi khuẩn, bệnh thấy trẻ < tuổi, bệnh đáp ứng nhanh dùng penicillin vòng 24 - 48 - Dị ứng thuốc hội chứng Steven Johnson + Biểu tương tự nhau: hồng ban + Trong dị ứng hội chứng Steven Johnson cịn có mụn mủ, mụn nước tốc độ lắng máu thường tăng nhẹ - Viêm khớp dạng thấp thiếu niên giai đoạn cấp: + Biểu tương tự nhau: hồng ban, đau khớp, sưng khớp tay chân + Các đặc điểm khác: viêm kết mạc, (viêm khớp dạng thấp có viêm mống mắt, viêm màng bồ đào), khơng có thay đổi mơi miệng, khơng có bong da giai đoạn phục hồi Sau giai đoạn cấp, diễn tiến bệnh giúp phân biệt dễ dàng - Sởi, rubella, bệnh phát ban đa dạng khác: thường bệnh nhiễm siêu vi, không bị bội nhiễm, bạch cầu thấp tăng nhẹ, đó, bạch cầu thường tăng cao bệnh Kawasaki Một số đặc điểm phát ban (hình dạng, vị trí, thứ tự xuất hiện, ) giúp phân biệt Việc chẩn đốn sớm quan trọng bệnh Kawasaki Tỉ lệ giãn mạch vành giảm từ 20-25% xuống cịn < 5% bệnh nhân chẩn đoán điều Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc 92 trị sớm IVIG Hơn nữa, chẩn đốn khơng bệnh Kawasaki, bệnh nhân phải làm xét nghiệm, can thiệp điều trị không cần thiết 9.2.9 Biến chứng Tổn thương mạch vành xem đặc điểm Kawasaki yếu tố nguy đóng góp vào hầu hết nguy tử vong bệnh Các biến chứng tim mạch khác bao gồm tràn dịch màng tim, viêm tim, viêm van tim chủ yếu hở van hai lá, giãn gốc động mạch chủ phình động mạch hệ thống  Tổn thương động mạch vành: thời điểm giãn mạch vành xuất bệnh Kawasaki thường từ ngày đến tuần, trung bình ngày 18-25 bệnh Giãn mạch vành thường xảy động mạch vành trái nhiều phải Tổn thương thường nằm gốc động mạch vành, đơi tổn thương nhánh xa khó xác định siêu âm tim Các tổn thương mạch vành gồm: giãn mạch vành chiếm 63% (thường dạng túi dạng thoi), hẹp mạch vành chiếm 24%, hẹp đoạn chiếm 6% tắc mạch vành chiếm 7% Bảng 12 Tiêu chuẩn chẩn đốn bất thường mạch vành theo tuổi z-score Có tiêu chuẩn sau a Kích thước mạch vành: > mm trẻ tuổi b Kích thước mạch vành: > mm trẻ tuổi c Đường kính đoạn > 1,5 lần đoạn kế cận d Lòng mạch vành có bất thường rõ rệt Z-score nhánh xuống trước trái (LAD) hay động mạch vành phải (RCA) ≥ 2,5 Mức độ giãn động mạch vành a Giãn mạch vành nhẹ: 3-5 mm Z score: 2,5-5 b Giãn mạch vành trung bình: 5-7 mm Z score: 5-10 c Giãn mạch vành nặng: ≥ mm Z score: >10 Cấu trúc phình động mạch vành biến đổi theo thời gian, gia tăng kích thước phình mạch tháng đầu Khoảng 50-70% phình mạch vành giảm dần bình thường 2-5 năm Trong số lại, khoảng 50% bệnh nhân có mạch vành bớt giãn kèm theo hẹp mạch vành, 1/3 hết giãn bị hẹp tắc mạch vành, số cịn lại có nhiều dạng bất thường khác không hẹp Tuỳ theo diễn tiến tổn thương động mạch vành, AHA phân loại làm nhóm nguy khác (Bảng 13) Bảng 13 Phân loại nhóm nguy tổn thương động mạch vành Nhóm nguy 1: Động mạch vành khơng thay đổi suốt q trình bệnh Nhóm nguy 2: Động mạch vành giãn thoáng qua suốt trình bệnh Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc 93 Nhóm nguy 3: Động mạch vành giãn mức độ nhẹ đến trung bình Nhóm nguy 4: Động mạch vành giãn lớn động mạch vành giãn nhiều động mạch vành mức độ trung bình khơng gây tắc nghẽn Nhóm nguy 5: Động mạch vành bị tắc  Yếu tố nguy tổn thương động mạch vành Cho đến nay, có nhiều nghiên cứu cố gắng tìm yếu tố nguy bệnh nhân bị giãn mạch vành Các kết cho phản ứng viêm nhiều nguy bị tổn thương mạch vành cao Các yếu tố nguy tổng kết lại sau: - Tuổi: tuổi nhỏ nguy giãn mạch vành cao, Trẻ tuổi dùng gamma globulin đúng, tỉ lệ giãn mạch vành khoảng 15% sau tuần Trẻ tuổi, tỉ lệ tổn thương mạch vành 21 % dù điều trị cách - Giới: nguy giãn mạch vành trẻ nam cao trẻ nữ, chế chưa biết rõ - Thể lâm sàng: thể bệnh Kawasaki khơng hồn tồn có tỉ lệ bị tổn thương mạch vành cao thể điển hình (20% so với 7%) Điều thể bệnh Kawasaki khơng điển hình làm cho chẩn đốn khó khăn, nên can thiệp khơng kịp thời, thể bệnh thường xảy trẻ < tuổi có nguy bị giãn mạch vành cao - Việc chẩn đoán sớm điều trị truyền tĩnh mạch gamma globulin (IVIG) tỉ lệ giãn mạch vành giảm từ 20-25% xuống cịn < 5% bệnh nhân chẩn đoán điều trị sớm IVIG (trước ngày bệnh thứ 10) - Đáp ứng với IVIG: trẻ không đáp ứng với IVIG liều có nguy tổn thương mạch vành cao (38,5%) Để đánh giá nguy tổn thương động mạch vành, có hai tiêu chuẩn: tiêu chuẩn HARADA (Bảng 14) tiêu chuẩn ASAI (Bảng 15) Tiêu chuẩn HARADA áp dụng để xác định bệnh nhân có nguy cao bị tổn thương động mạch vành giai đoạn cấp, để từ định dùng IVIG hay chờ đợi Bệnh nhân nhóm nguy cao có tỉ lệ giãn mạch vành 13% trẻ nam 5,5% trẻ nữ Ngày nay, chứng cho thấy việc dùng IVIG giúp cải thiện tổn thương động mạch vành cải thiện triệu chứng lâm sàng đáng kể Do đó, việc dùng IVIG trở thành thường quy, nên tiêu chuẩn HARADA ngày áp dụng thực tiễn Tiêu chuẩn ASAI dùng để đánh giá nguy tổn thương động mạch vành giai đoạn cấp bán cấp bệnh Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc 94 Bảng 14 Tiêu chuẩn HARADA đánh giá nguy tổn thương động mạch vành Bạch cầu > 12.000/mm3 Tiểu cầu < 350.000/mm3 giai đoạn cấp CRP tăng > +++ Hematocrit < 35% Albumin huyết < 35 g/dL 3,5 g/dL Trẻ < 12 tháng Trẻ nam Nếu có ≥ 4/7 tiêu chuẩn: bệnh nhân có nguy cao bị tổn thương động mạch vành Bảng 15 Tiêu chuẩn ASAI đánh giá nguy tổn thương mạch vành Điểm Triệu chứng/dấu hiệu Giới Nữ Nam Tuổi (tuổi) ≥1 15 Sốt tái phát Không Có Ban tái phát Khơng Có Bạch cầu/ mm3 Hb ≤ 10 g/dL Tốc độ lắng máu đầu (mm) Lắng máu/CRP tăng kéo dài < 26.000 26.000-30.000 Khơng Có < 60 60-100 ≤ tháng >30.000 >100 > tháng Tim to Khơng Có Loạn nhịp Khơng Có Triệu chứng thiếu máu tim Khơng Viêm màng ngồi tim Khơng Có Có Tràn dịch Nếu > điểm: bệnh nhân có nguy cao bị tổn thương động mạch vành  Tổn thương mạch máu ngoại biên Khoảng 2,5% bệnh nhân không điều trị bị giãn mạch máu hệ thống có kích thước nhỏ đến trung bình, đặc biệt bệnh nhân có tổn thương mạch vành Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc 95 Các động mạch thường bị ảnh hưởng mạch thận, mạch máu quanh buồng trứng tinh hoàn, mạch mạc treo, gan, lách, nách  Nhồi máu tim Thường xảy năm có giãn mạch vành nặng (đường kính mạch vành > mm) Bệnh nhân có kích thước mạch vành lớn nguy bị huyết khối nhiều Những bệnh nhân sống năm thường dẫn đến hẹp lòng mạch vành  Các biến chứng tim mạch khác Trong giai đoạn cấp, rối loạn chức co bóp tim xảy viêm tim, thường hồi phục sau bệnh nhân có đáp ứng với IVIG Một số trường hợp viêm tim nặng có biểu sốc tim, ngồi việc điều trị IVIG, điều trị hỗ trợ chống sốc dịch truyền, thuốc vận mạch (dopamin, dobutamin, epinephrine) Hở van hai lá, ghi nhận 25%, hở van động mạch chủ hơn, khoảng 1%, có liên quan đến giãn gốc động mạch chủ Viêm màng tim với tràn dịch màng tim thường xảy khoảng 25% bệnh nhân giai đoạn cấp, bệnh nhân tiến triển chẹn tim 9.2.10 Điều trị  Nguyên tắc Mục tiêu điều trị giảm tượng viêm nhanh tốt Nên bắt đầu điều trị chẩn đốn Tất bệnh nhân vịng 10 ngày đầu bệnh nên điều trị IVIG Bệnh nhân chẩn đoán sau 10 ngày nên điều trị IVIG sốt, phản ứng viêm cao có giãn mạch vành Nếu sốt sau kết thúc truyền IVIG 36 mà khơng có ngun nhân giải thích, nên cho điều trị kháng viêm mạnh Bệnh nhân có giãn mạch vành (z score > 2) nên siêu âm tim kiểm tra lần/tuần có kích thước cố định Nên xem xét cho thêm kháng viêm Bệnh nhân có phình mạch vành khổng lồ nên siêu âm tim thường xuyên tháng đầu, kể kích thước cố định Trẻ tháng có nguy cao tạo phình mạch vành điều trị thời điểm, cần siêu âm tim vài ngày đến có kích thước cố định Bệnh nhân có phình mạch vành khổng lồ (z score > 10) có nguy cao tạo huyết khối tháng đầu sau khởi phát sốt + Nên cho thuốc kháng đông hệ thống kèm thuốc chống kết tập tiểu cầu đến kích thước mạch vành cải thiện Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc 96 + Heparin trọng lượng phân tử thấp dễ điều chỉnh liều wafarin sử dụng trẻ nhỏ tuổi giai đoạn cấp CRP bình thường  Điều trị giai đoạn cấp: mục tiêu điều trị giai đoạn làm giảm phản ứng viêm đặc biệt tim động mạch Thuốc điều trị gồm: aspirin dùng hai giai đoạn cấp tính giai đoạn sau Trong giai đoạn cấp, aspirin dùng với liều kháng viêm 80-100 mg/kg/ngày, tuần hết sốt Cần lưu ý dùng aspirin liều cao gây tác dụng phụ ói, thở nhanh, lừ đừ, hội chứng Reye Khi có dấu hiệu cần phải định lượng nồng độ salicylate máu, ngưng aspirin cần thiết Giai đoạn bán cấp, bệnh nhân hết sốt, aspirin dùng với liều ức chế ngưng tập tiểu cầu: 3-5 mg/kg/ngày Immunoglobulin truyền tĩnh mạch (IVIG) Cho đến nay, vai trò cùa IVIG chứng minh qua nhiều thử nghiệm cho thấy thuốc không làm giảm nguy tổn thương mạch vành mà làm giảm nhanh diễn tiến bệnh, qua nhanh giai đoạn cấp so với liệu pháp dùng aspirin đơn IVIG giúp cải thiện chức tim giai đoạn cấp Cơ chế tác dụng xác IVIG chưa biết rõ Có thể, IVIG chẹn thụ thể Fc làm ảnh hưởng đến kháng thể chống kháng nguyên hay độc tố đặc hiệu, IVIG tác dụng thơng qua chế khác trung hòa kháng nguyên, điều hòa phản ứng miễn dịch Tất chế giả thuyết IVIG dùng với liều g/kg liều nhất, truyền chậm vòng 10-12 Cách dùng liều cao truyền lần giúp ức chế nhanh phản ứng viêm, giảm nhanh triệu chứng giảm tỉ lệ tổn thương động mạch vành đáng kể Cách dùng an tồn, khơng gây tác dụng phụ đáng kể Liều < g/kg hiệu IVIG cịn truyền 400 mg/kg/ngày ngày Cách truyền có tổng liều g/kg, nhiên, hiệu không cách truyền liều cao lần Cách truyền áp dụng cho bệnh nhân Kawasaki có biểu sốc tim cần hạn chế lượng dịch nhập Nên dùng sớm vòng 10 ngày đầu kể từ khởi bệnh Dùng sau 10 ngày khởi phát bệnh, hiệu tổn thương động mạch vành giảm nhiều Theo dõi cẩn thận mạch, huyết áp, vào thời điểm lúc bắt đầu truyền, 30 phút sau truyền, sau truyền sau kết thúc truyền Khi truyền liều cao g/kg phải truyền kéo dài 10-12 Trong truyền có nhịp gallop, suy tim ứ huyết chí sốc tim, phản ứng phụ hết nhanh chóng ngưng truyền Đáp ứng với IVIG định nghĩa trẻ hết sốt vòng ngày (với cách truyền 400 mg/kg/ngày ngày) hết sốt vòng 48 (với cách truyền g/kg l lần nhất) bệnh nhân khơng có giãn mạch vành sau tuần thứ Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc 97 bệnh Không đáp ứng IVIG định nghĩa trẻ sốt sau ngày (với cách truyền 400 mg/kg/ngày ngày), sau 48 (với cách truyền g/kg lần nhất) có giãn mạch vành sau tuần thứ bệnh Thông thường, khoảng 2/3 số bệnh nhân hết sốt cải thiện tốt vòng 24 sau dùng đủ liều IVIG, 90% hết sốt vòng 48 Khoảng 10% bệnh nhân không đáp ứng với IVIG Tỉ lệ giãn mạch vành giai đoạn cấp nhóm đáp ứng với IVIG (1,4%) thấp nhiều so với nhóm không đáp ứng với IVIG (38,5%) Khi bệnh nhân không đáp ứng với IVIG, cần dùng thêm: - IVIG lần 2: g/kg tiếp tục dùng aspirin liều cao cho thấy kết làm giảm sốt thêm 2/3 trường hợp - Methylprednisone 30 mg/kg/ngày x ngày liên tiếp, sau prednisone 1-2 mg/kg/ngày, giảm liều 1-2 tuần, CRP bình thường - Infliximab (kháng thể đơn dòng kháng TNFα): mg/kg IV  Điều trị giai đoạn mạn Mục tiêu  Dùng thuốc để làm giảm nguy tạo huyết khối  Hoạt động thể lực  Theo dõi lâm sàng test cận lâm sàng chẩn đoán  Các định can thiệp thông tim chụp mạch vành Khuyến cáo của AHA: phân loại nhóm nguy phương pháp can thiệp giai đoạn điều trị kéo dài cho đối tượng theo hướng dẫn AHA Nhóm nguy 1: khơng thay đổi mạch vành siêu âm tim suốt q trình bệnh Khơng nên dùng thuốc kháng kết tập tiểu cầu kéo dài 6-8 tuần kể từ khởi phát bệnh Không cần hạn chế hoạt động thể lực sau 6-8 tuần Không cần theo dõi tim mạch nhi xét nghiệm chẩn đoán sau năm kể từ khởi phát bệnh, trừ nghi ngờ có bệnh tim Khơng cần chụp mạch vành Nhóm nguy 2: bệnh nhân bị giãn mạch vành thoáng qua siêu âm tim (mất giai đoạn cấp) Không nên dùng thuốc kháng kết tập tiểu cầu kéo dài 6-8 tuần kể từ khởi phát bệnh Không cần hạn chế hoạt động thể lực sau 6-8 tuần Không cần theo dõi tim mạch nhi xét nghiệm chẩn đoán sau năm kể từ khới phát bệnh, trừ nghi ngờ có bệnh tim Tuy nhiên, số nhà tim Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc 98 mạch nhi muốn theo dõi bệnh nhân vòng 3-5 năm Các nhà chăm sóc sức khỏe ban đầu theo dõi bệnh nhân sau Khơng cần chụp mạch vành Nhóm nguy 3: bệnh nhân bị giãn mạch vành từ nhẹ đến trung bình siêu âm tim chụp động mạch vành Nên dùng thuốc kháng kết tập tiểu cầu aspirin liều 3-5 mg/kg/ngày dùng lần ngày bất thường biến Nếu bệnh nhân tiếp xúc với thủy đậu cúm, ngưng aspirin tạm thời để làm giảm nguy bị hội chứng Reye Có thể dùng dipyridamole 2-3 mg/kg 2-3 lần ngày để thay aspirin thời gian (thường tuần) để làm giảm nguy bị hội chứng Reye dùng aspirin kéo dài Có thể chủng ngừa vaccin cúm Sau 6-8 tuần, khơng cần hạn chế hoạt động thể lực cho trẻ suốt thập niên đầu Các test gắng sức để khảo sát tưới máu tim áp dụng thập niên thứ để có hướng dẫn cho trẻ khả hoạt động thể lực Trẻ không nên tham gia vào hoạt động thể lực nặng với thời gian huấn luyện kéo dài Cần theo dõi tim mạch nhi năm Nên siêu âm tim đo điện tâm đồ năm cho bệnh nhân 10 tuổi nhỏ Đối với trẻ 10 tuổi, xét nghiệm tùy theo định bác sĩ tim mạch, test gắng sức tiến hành năm dù trẻ có biểu hình ảnh thiếu máu khơng Chụp mạch vành định test gắng sức thử nghiệm hình ảnh tưới máu tim cho thấy có thiếu máu tim siêu âm gợi ý hẹp mạch vành đáng kể Nhóm nguy 4: bệnh nhân bị giãn nhiều động mạch vành lớn bị giãn nhiều nơi từ nhẹ đến trung bình, không bị tắc nghẽn siêu âm tốt chụp động mạch vành Nên dùng thuốc kháng kết tập tiểu cầu aspirin liều 3-5 mg/kg/ngày dùng lần ngày, phối hợp với thuốc kháng đơng warfarin (coumadin) Khi dùng warfarin nên trì INR từ 2-3 (hoặc prothrombin time từ 1,2-1,5 lần so với chứng) Phần khuyến cáo phòng ngừa cho hội chứng Reye tương tự Không cần hạn chế hoạt động thể lực cho trẻ suốt thập niên đầu Các test gắng sức để khảo sát tưới máu tim áp dụng thập niên thứ để có hướng dẫn cho trẻ khả hoạt động thể lực Trẻ không nên tham gia vào hoạt động thể lực nặng với thời gian huấn luyện kéo dài Trẻ phép tham dự vào trò chơi thể thao thư giãn test gắng sức biểu thiếu máu tim Cần theo dõi tim mạch nhi năm Nên siêu âm tim, đo diện tâm đồ chụp X-quang năm Có thể đo thêm ECG tháng Đối với trẻ 10 tuổi, test gắng sức để đánh giá tưới máu tim nên tiến hành năm Đối với trẻ nhỏ khơng có khả thực tập gắng sức nên dùng test gắng sức thuốc để đánh giá tưới máu tim Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc 99 Thông tim chụp động mạch vành chọn lọc nên thực xét nghiệm không xâm lấn gợi ý thiếu máu tim Thông tim giúp loại trừ tắc nghẽn động mạch vành lớn khơng có biểu lâm sàng (bệnh nhân có đau ngực khơng điển hình, khơng có khả thực test gắng sức tuổi nhỏ, hạn chế vận động vấn đề khác) Nhóm nguy 5: bệnh nhân bị tắc động mạch vành biểu rõ chụp động mạch vành Nên dùng thuốc kháng kết tập tiểu cầu aspirin phối hợp với thuốc kháng đông warfarin (như trên) Nên dùng thuốc ức chế calci để làm giảm nhu cầu tiêu thụ oxy tim Phần khuyến cáo cho hội chứng Reye tương tự Các khuyến cáo hoạt động thể lực mức độ nhẹ đến trung bình dựa khả đáp ứng test gắng sức hình ảnh tưới máu tim Các khuyến cáo hoạt động thể thao thư giãn dựa khả đáp ứng test gắng sức Nên tránh luyện tập nặng Cần đánh giá tim mạch nhi siêu âm tim, đo diện tâm đồ chụp X-quang tháng Nên đo ECG Holter hàng năm để xác định rối loạn nhịp tim thiếu máu tim Đối với trẻ 10 tuổi, test gắng sức để đánh giá tưới máu tim nên tiến hành năm Đối với trẻ nhỏ khơng có khả thực tập gắng sức nên dùng test gắng sức thuốc để đánh giá tưới máu tim Thông tim với chụp động mạch vành chọn lọc nên thực để xác định vị trí cần điều trị ghép mạch vành tạo hình mạch vành bóng để xác định mức độ tưới máu tuần hồn phụ Thơng tim chụp động mạch vành chọn lọc lại thiếu máu tim xấu có đợt khởi phát gợi ý test chẩn đốn khơng xâm lấn triệu chứng lâm sàng 9.2.11 Tiên lượng Bệnh Kawasaki bệnh viêm mạch máu cấp tính, tự giới hạn, di chứng động mạch vành nguy hiểm Tiên lượng bệnh chủ yếu dựa vào việc có tổn thương động mạch vành hay không Tử vong Nhật thập niên 70 khoảng 1,56% (nam: 1,78%, nữ: 1,16%), đến thập niên 90 0,4%, ngày khoảng 0,1 % Nguyên nhân tử vong thường gặp nhồi máu tim cấp suy tim sau nhồi máu thiếu máu tim, đó, 73% tử vong xảy năm đầu, 40% xảy tháng đầu, 22% tử vong xảy đợt nhồi máu tim đầu tiên, 61% tử vong đột tử 9.3 Nội dung thảo luận hướng dẫn tự học 9.3.1 Nội dung thảo luận - Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Kawasaki thể điển hình khơng điển hình - Nêu tiêu chuẩn đánh giá nguy tổn thương động mạch vành Giáo trình mơn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc 100 9.3.2 Nội dung ôn tập vận dụng thực hành Ôn tập kiến thức tảng cần thiết từ học chủ động vận dụng kiến thức, chuẩn bị đầy đủ kỹ trình thực hành lâm sàng 9.3.3 Nội dung hướng dẫn tự học tự nghiên cứu Đọc tài liệu tham khảo có liên quan đến nội dung học tập, nghiên cứu thêm ứng dụng học thực tế lâm sàng Giáo trình môn học: Nhi khoa, Nhà xuất Đại học quốc gia Thành phố Hồ Chí Minh (2020) Chủ biên: Vũ Minh Phúc 101