LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG U NGUYÊN BÀO PHỔI MÀNG PHỔI NHÂN CA BỆNH TẠI BV NHI TRUNG ƯƠNG TH.S LÊ THỊ KIM NGỌC

LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG U NGUYÊN BÀO PHỔI MÀNG PHỔI NHÂN CA BỆNH TẠI BV NHI TRUNG ƯƠNG TH.S LÊ THỊ KIM NGỌC KHOA CĐHA, BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG TỔNG QUAN • U ác tính ngun phát gặp phổi màng phổi trẻ em (< 1% khối u nguyên phát trẻ tuổi ) • Nguồn gốc bào thai từ trung mơ phổi- màng phổi • Có type mơ bệnh học • Điều trị: Phẫu thuật chủ yếu Hóa trị xạ trị hỗ trợ CÁC KHỐI U PHỔI TRẺ EM 20 = 10% 14 = 7% U nguyên phát lành tính U nguyên phát ác tính U thứ phát 170= 83% Primary lung tumors in children and adolescents: a 90-year experience Yu DC1, Grabowski MJ, J Pediatr Surg 2010 Jun;45(6):1090-5 CÁC LOẠI U PHỔI NGUYÊN PHÁT Ở TRẺ EM Mô bệnh học U nguyên bào xơ viêm 23% Các loại u khác gặp 35% U nguyên bào phổi màng phổi 24% Carcinoid 18% U NGUYÊN BÀO PHỔI MÀNG PHỔI Type I (14%) Type II (48%) Type III (38%) dạng nang dạng hỗn hợp dạng đặc trẻ sơ sinh trẻ 4 tuổi CHẨN ĐOÁN U NGUYÊN BÀO PHỔI MÀNG PHỔI U NBPMP Lâm sàng CĐHA GPB ĐIỀU TRỊ U NGUYÊN BÀO PHỔI MÀNG PHỔI Điều trị Phẫu thuật Hóa trị Xạ trị CA BỆNH • BN nam, 2t • Lý vào viện: khó thở • XQ ngực: Tràn khí màng phổi CLVT NGỰC Tràn khí màng phổi P CLVT NGỰC Nang khí nhu mơ VÀO VIỆN LẦN SAU THÁNG Khối trung thất Khối màng phổi CHẨN ĐỐN • U trung thất, màng phổi • Sinh thiết kim → Mô bệnh học kết hợp hóa mơ miễn dịch → U ngun bào phổi, màng phổi type II MÔ BỆNH HỌC U nguyên bào phổi, màng phổi type II Thành phần nang (hình trái), vách nang chứa đám tế bào u ổ chảy máu Thành phần đặc (hình phải), đám tế bào u kiềm tính đậm, hình ovan HE x 100 ĐIỀU TRỊ • Phác đồ International PPB từ tháng 12/2017: - Hóa trị: Ifosfamide, Vincristin, Actinomycin D, Doxorubicin - Phẫu thuật : Trong mổ thấy khoang màng phổi dày dính nhiều, tổ chức u màu vàng, mật độ chắc, kích thước đa dạng, có vị trí tập trung thành đám lớn, có rãnh liên thuỳ - Xạ trị: 8/2018 SAU HÓA TRỊ LIỆU XẠ TRỊ CA BỆNH II • BN nữ, 3,5 tuổi • Lý vào viện: đau ngực, khó thở • Chẩn đốn: viêm phổi thùy CLVT NGỰC Khối Khối Khối CLVT NGỰC • Khối lớn từ phổi-màng phổi T : 8x8x12cm • Tỷ trọng mơ mềm, ngấm thuốc cản quang khơng • Khơng có vơi hóa • Khơng phá hủy xương • Có cuống mạch nuôi vào khối Phổi biệt lập ??? XỬ TRÍ • Sinh thiết kim: U ngun bào phổi- màng phổi • Điều trị: phẫu thuật cắt bỏ u 12/2017 Khối u lớn xâm lấn thùy phổi T, giàu mạch, xâm lấn màng phổi, màng tim, hồnh, thành ngực Hạch rốn phổi • Mơ bệnh học: U nguyên bào phổi màng phổi type II MÔ BỆNH HỌC Thành phần nang (hình trái), vách nang chứa đám tế bào u ổ chảy máu (góc trái) Thành phần đặc (hình phải), đám tế bào u kiềm tính đậm (mũi tên) kèm theo ổ sụn (hình góc trái) HE x 100 BÀN LUẬN: LÂM SÀNG Đối chiếu với y văn Ca bệnh Ca bệnh Tuổi: type II 2-3 tuổi Trẻ nam 2t Trẻ nữ 3,5 tuổi Thể bệnh: dạng hỗn hợp hay gặp 48% Lâm sàng: không đặc hiệu, có biến chứng Kích thước khối phát hiện: 55% khối u phát có KT > 5cm Thể hỗn hợp- Type CĐHA, đại thể vi thể Tràn khí màng phổi (30%) ĐK 6cm Thể đặc CĐHA, thể hỗn hợp đại thể vi thể ngực, lồng ngực gồ Đau cao ĐK 12cm BÀN LUẬN: HÌNH ẢNH CA BỆNH1 • Nang thành dày khơng đều, có tổ chức đặc • Khối nhu mơ phổi • • Nốt màng phổi • Tái phát chuyển dạng đặc Tràn dịch máu BÀN LUẬN: HÌNH ẢNH CA BỆNH • Khối lớn, dạng đặc xuất phát từ phổimàng phổi • Ít ngấm thuốc cản quang, có vùng hoại tử • Khơng có vơi hóa • Không phá hủy xương • Hạch rốn phổi • Xâm lấn màng tim • Mạch máu ni khối khơng xuất phát từ ĐMC KẾT LUẬN • Khối u xuất phát từ phổi màng phổi • Có thể dạng nang, đặc hỗn hợp • Kích thước lớn phát • Lâm sàng khơng đặc hiệu • Cần phân tích kỹ CĐHA để chẩn đốn phân biệt với tổn thương khác • Chẩn đốn xác định dựa vào mô bệnh học TÀI LIỆU THAM KHẢO • J Shuja, I Ahmad, K Ahmad et al (2017), Pleuropulmonary blastoma, Journal of Cancer Reseach and Practice, 4(3): 111-114 • Messinger YH, Stewart DR, Priest JR et al (2015), Pleuropulmonary Blastoma: A Report on 350 Central Pathology– Confirmed Pleuropulmonary Blastoma Cases by the International Pleuropulmonary Blastoma Registry, Cancer;121:276-85 • Amjad Ali Khan, Ahmed Kamal El-Borai, Mohammad Alnoaiji (2014), Pleuropulmonary blastoma: A case report and review of the literature, Case Reports in Pathology, 2014: 509086, Published online 2014 Aug doi: 10.1155/2014/509086 • Feinberg A, Hall NJ, Williams GM et al (2016) Can congenital pulmonary airway malformation be distinguished from Type I pleuropulmonary blastoma based on clinical and radiological features, J Pediatr Surg; 51(1): 33–37