BỆNH LÝ THẦN KINH NGOẠI BIÊN PGS TS Nguyễn Hữu Công, bộ môn Thần kinh học, ĐH Y khoa Phạm Ngọc Thạch Trang 1 TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN BỆNH THẦN KINH NGOẠI BIÊN Trọng tâm dành cho sinh viên 1 Triệu chứng lâm[.]
PGS TS Nguyễn Hữu Công, môn Thần kinh học, ĐH Y khoa Phạm Ngọc Thạch TIẾP CẬN CHẨN ĐOÁN BỆNH THẦN KINH NGOẠI BIÊN Trọng tâm dành cho sinh viên: Triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng bệnh thần kinh ngoại biên Hội chứng Guillain-Barré: triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng, điều trị Bệnh thần kinh ngoại biên tiểu đường Bệnh đơn dây thần kinh: dây giữa, dây trụ, dây quay NHẮC LẠI GIẢI PHẪU SINH LÝ Định nghĩa dịch tể: Bệnh thần kinh ngoại biên bệnh tổn thương thành phần hệ thần kinh ngoại biên gây ra, bệnh thường biểu triệu chứng cảm giác, vận động triệu chứng thực vật (thần kinh tự chủ) Tỷ lệ mắc bệnh thần kinh ngoại biên dạng khác Hoa Kỳ khoảng từ tới 8%, ước tính khoảng 20 triệu bệnh nhân Tại Việt Nam chưa có số thống kê dịch tễ Giải phẫu: Hệ thần kinh ngoại biên bao gồm tất cấu trúc thần kinh nằm màng mềm (pial membrane) tủy sống thân não, bao gồm rễ thần kinh, đám rối thần kinh, dây thần kinh ngoại biên tận vận động tận cảm giác da Như dây sọ não I (thính giác) II (thị giác) không thuộc hệ thần kinh ngoại biên, dây thực phần não kéo dài Những dây sọ lại rễ thần kinh, khỏi màng mềm, dù nằm khoang sọ hay ống sống, thuộc hệ thần kinh ngoại biên Trong không đề cập tới dây sọ não, thuộc chương riêng, tổn thương dây có liên quan mật thiết đến bệnh hệ thần kinh trung ương Cấu trúc dây thần kinh ngoại biên bao gồm: tổ chức liên kết, mạch máu nuôi, sợi thần kinh Tổ chức liên kết gồm phân loại: 1) mơ bao tồn dây thần kinh (Epineurium: tổ chức liên kết bao quanh tất bó sợi thần kinh dây thần kinh), 2) mơ bao quanh bó thần kinh (Perineurium: tổ chức liên kết bao quanh bó sợi thần kinh), 3) mơ bên bó thần kinh (Endoneurium: tổ chức liên kết bao quanh sợi thần kinh) Mạch máu nuôi dây thần kinh, gọi vasa nervovum, bao gồm tiểu động mạch (arterioles), mao mạch (capillaries) tiểu mao mạch (venules) Một sợi thần kinh thơng thường có bao myelin bên ngoài, bao quanh sợi trục (axon) nằm bên Riêng sợi thần kinh thực vật khơng có bao myelin PHÂN LOẠI BỆNH THẦN KINH NGOẠI BIÊN có nhiều kiểu phân loại bệnh thần kinh ngoại biên (xem bảng sau), sau liệt kê bệnh thường gặp Phân loại theo phân bố tổn thương Bệnh đa dây thần kinh (polyneuropathy): bệnh hai bên cân xứng Thường gặp loại bệnh mà dây thần kinh dài bị nặng hơn, nên người gọi bệnh đa dây thần kinh phụ thuộc chiều dài (length-dependent polyneuropathy): hai chân nặng hai tay, phía ngoại biên (bàn tay – cẳng tay, bàn chân – cẳng chân) bị sớm nặng so với phía gần gốc (vai – cánh tay, mông – đùi) Trong bệnh dây thần kinh, gặp loại có tổn thương bao myelin, có tổn thương sợi trục, thường tổn thương bao myelin lẫn sợi trục Bệnh rễ thần kinh (radiculopathy) để trình bệnh rễ (trong ống tủy sống), bị nhiều rễ gọi bệnh đa rễ thần kinh (polyradiculopathy) Tuy nhiên, thực tế hay gặp bệnh đa rễ dây thần kinh Những rễ thần Trang PGS TS Nguyễn Hữu Công, môn Thần kinh học, ĐH Y khoa Phạm Ngọc Thạch Hình trên: cấu trúc dây thần kinh ngoại biên Hình dưới: hệ thần kinh ngoại biên cấu trúc thần kinh liên quan Trang PGS TS Nguyễn Hữu Công, môn Thần kinh học, ĐH Y khoa Phạm Ngọc Thạch kinh chi phối, ta gọi gộp myotome (vạt cơ), ví dụ myotome rễ C5 gồm delta nhị đầu, tam đầu thuộc myotoma rễ C7 Tuy nhiên cần nhớ chịu chi phối vài rễ thần kinh, ví dụ delta chịu chi phối thần kinh rễ C5 lẫn rễ C6 Vùng da rễ chi phối gọi dermatome (vạt da) Ngoài khám vận động (myotome) cảm giác (dermatome), khám phản xạ giúp định vị tổn thương rễ, ví dụ phản xạ nhị đầu rễ C5 C6, tam đầu rễ C7 Bệnh đám rối thần kinh: thường gặp bệnh đám rối cánh tay Bệnh dây thần kinh (mononeuropathy, bệnh đơn dây thần kinh) bệnh dây Trong bệnh dây thần kinh nhiều chỗ (mononeuropathy multiplex, bệnh đơn dây thần kinh nhiều ổ) có nhiều dây thần kinh bị bệnh, khơng cân xứng hai bên (ví dụ dây thần kinh, bên phải bị nặng, bên trái nhẹ không bị) phân bố rải rác (ví dụ tay phải có dây bị bệnh, chân phải có dây tay trái có dây bị bệnh) Phân loại theo chất tổn thương: Bệnh dây thần kinh hủy myelin Bệnh dây thần kinh tổn thương sợi trục Phân loại theo nguyên nhân gây bệnh: Bệnh thần kinh ngoại biên di truyền: bao gồm bệnh Charcot-Marie-Tooth, bệnh dây thần kinh tự động cảm giác di truyền, bệnh đa dây thần kinh dạng bột (amyloid) gia đình, bệnh dây thần kinh chuyển hóa (metabolic) di truyền Bệnh dây thần kinh mắc phải: chấn động hay chèn ép (ví dụ dây hội chứng ống cổ tay, dây trụ rãnh khuỷu tay), chuyển hóa nội tiết (ví dụ bệnh dây thần kinh tiểu đường), bệnh lý mạch máu (ví dụ bệnh đơn dây thần kinh nhiều ổ viêm mạch máu), bệnh lý tự miễn (hội chứng Guillaine – Barré, bệnh CIDP), môi trường nhiễm độc (bệnh đa dây thần kinh rượu, phospho hữu cơ, chì, thủy ngân hay arsen) TRIỆU CHỨNG BỆNH THẦN KINH NGOẠI BIÊN Lâm sàng: Triệu chứng chung bệnh thần kinh ngoại biên bao gồm: triệu chứng vận động, cảm giác, thực vật (thần kinh tự chủ) Các triệu chứng cảm giác gồm tê bì, dị cảm, đau…; Rối loạn cảm giác thường triệu chứng bệnh thần kinh ngoại biên Người khám bệnh cần nắm phân bố rối loạn cảm giác, mô tả loại rối loạn cảm giác ‒ Phân bố rối loạn cảm giác chi (bàn chân, bàn tay) nhiều so với cốc chi, cân xứng hai bên, gọi rối loạn cảm giác kiểu găng, vớ Hiếm cảm giác ưu gốc chi (đùi, cánh tay) so với ngoạn chi ‒ Trong bệnh dây thần kinh nhiều chỗ (mononeuropathy multiplex) cảm giác khơng cân xứng hai bên Trong bệnh rễ, rối loạn cảm giác theo vạt da (dermatome) rễ chi phối Trong bệnh dây thần kinh, rối loạn cảm giác vùng dây chi phối ‒ Các kiểu rối loạn cảm giác: chứng tăng cảm đau (hyperalgia - kích thích đau bệnh nhân cảm thấy đau nhiều bình thường); chứng tăng cảm (hyperesthesia cảm giác xúc giác tăng lên, với ngưỡng cảm giác hạ thấp); chứng dị cảm (paresthesia - cảm giác bất thường xuất tự phát hay có kích thích); chứng loạn cảm (dysesthesia - cảm giác đau bất thường, xuất tự phát hay kích thích); chứng loạn cảm đau (allodynia - cảm giác đau với kích thích vốn khơng gây đau) Thơng thường thăm khám lâm sàng ta hay gặp kiểu giảm cảm giác Các triệu chứng vận động bao gồm: Trang PGS TS Nguyễn Hữu Công, môn Thần kinh học, ĐH Y khoa Phạm Ngọc Thạch ‒ Yếu cơ, thường gặp yếu chi Yếu thường kèm với giảm trương lực cơ, gọi liệt mềm kiểu ngoại biên Nếu bệnh mạn tính có thối hóa sợi trục có teo ‒ Giảm phản xạ hay phản xạ Có thể có co giật bó (fasciculation), vọp bẻ (cramp) Rối loạn thực vật (thần kinh tự chủ): ‒ Rối loạn vận mạch (ngất, hạ huyết áp tư thế), loạn nhịp tim (nhịp chậm, nhịp nhanh) ‒ Rối loạn chức tiêu hóa tiết niệu (bí tiểu, tiêu chảy, táo bón, khó tiêu), sinh dục (liệt dương, xuất tinh ngược dòng) ‒ Giảm tiết tăng tiết mồ hôi, rối loạn chức đồng tử ‒ Có thể rối loạn dinh dưỡng tổ chức gây lt da, lỗng xương thối hóa khớp Cận lâm sàng: dựa vào bệnh sử triệu chứng lâm sàng, tùy theo chẩn đoán nghi ngờ bệnh thần kinh ngoại biên cụ thể nào, thực cận lâm sàng, bao gồm: Xét nghiệm máu tìm bệnh tiểu đường, rối loạn chức gan hay thận, tình trạng thiếu vitamine, bệnh lý chuyển hóa có khác Xét nghiệm máu nhằm tìm bất thường hệ miễn dịch Chẩn đoán điện (electrodiagnosis) bao gồm đo tốc độ dẫn truyền dây thần kinh điện (dùng kim điện cực đâm vào bắp cơ) Ngồi cịn có test kiểm tra hệ thần kinh thực vật, ví dụ đo đáp ứng giao cảm da ‒ Tốc độ dẫn truyền chậm chứng tỏ có tổn thương bao myelin, biên độ đáp ứng giảm nói lên tổn thương sợi trục ‒ Điện (dùng kim) khảo sát bất thường hoạt động điện hệ vận động, giúp chẩn đoán phân biệt bệnh với bệnh dây thần kinh, giúp chẩn đoán định khu tổn thương thần kinh vận động ‒ Các test thần kinh tự chủ Dịch não tủy: ‒ Bình thường dịch não tủy suốt, không mầu, áp lực 5-15 cm nước, protein 20-50 mg/dL (albumin 10-40 mg/dL), nồng độ glucose (2,2-3,9 mmol/L) 1/2 nồng độ đường huyết, tế bào