3 xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch

XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU MIỄN DỊCH ThS.BS Cồ Nguyễn Phương Dung MỤC TIÊU Biết định nghĩa chế bệnh sinh Nhận biết triệu chứng lâm sàng Biết xét nghiệm cần thiết để chẩn đoán bệnh ĐỊNH NGHĨA VÀ DANH PHÁP  Bệnh lý mắc phải, tiểu cầu máu ngoại vi bị phá hủy sớm kháng thể miễn dịch  Đặc điểm: giảm số lượng tiểu cầu ngoại vi, tủy bình thường khơng có diện bệnh lý khác  ITP = Indiopathic Thrombocytopenic Purpura (Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn) (Kháng thể chống tiểu cầu) ITP = Immune Thrombocytopenic Purpura (Xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch) LƯỢC SỬ Hypocrate người mô tả biểu XHDD/bệnh nhiễm …  Cuối TK17 ghi nhận XHDD bệnh không nhiễm 1735, Werholf mô tả thể lâm sàng riêng biệt 1883, Krauss xác định mối liên quan XHDD với giảm SLTC 1949, Evan Duane phát tính miễn dịch có TM giảm TC 1972, Mc Millan CS phát Lymphocyte từ mô lách BN sản xuất tự kháng thể chống TC vị trí Fab có kết định bổ thể 1975, xác định IgG tự kháng thể chống TC 1981, Imbach CS sử dụng IVIg để điều trị 1987, phát minh kỹ thuật phát kháng thể chống TC DỊCH TỄ Trẻ em: thường gặp trẻ < 10 tuổi  Có thể sau đợt nhiễm siêu vi, sau chích ngừa  Thường gặp vào mùa thu, mùa đơng  Diễn tiến cấp tính  Trên 75% trẻ tự ổn định vòng tháng DỊCH TỄ Người lớn:  Khơng có tiền triệu  Diễn tiến mạn tính, thường tái phát, bệnh diễn tiến tự ổn định  Tần suất – 10/100.000 dân, Nữ/Nam # 1.7/1  40% có liên quan bệnh lý khác (SLE, $ EVANS, bệnh lý ác tính dịng lympho, …) CƠ CHẾ BỆNH SINH Qua trung gian tự kháng thể : IgG Kháng nguyên màng tiểu cầu : GP IIb/IIIa, Ib/IX Phức hợp IgG – IIb/IIIa, IgG – Ib/IX nhận biết ĐTB lách, bắt giữ lại receptor Fc kháng thể Q trình hoạt hố miễn dịch tế bào trình diện kháng nguyên khuếch đại miễn dịch thông qua tế bào lympho T lách Kháng thể phá hủy MTC tủy xương ức chế yếu tố sinh tiểu cầu CƠ CHẾ BỆNH SINH BIỂU HIỆN LÂM SÀNG Xuất huyết da:  Tự nhiên  Đa dạng  Nhiều vị trí  Không đối xứng  Nhiều độ tuổi BIỂU HIỆN LÂM SÀNG Xuất huyết niêm mạc:  Niêm mạc miệng, má, môi, lưỡi  Chảy máu nướu  XHTH trên: ói máu, tiêu phân đen  XHTH dưới: tiêu máu  Tiểu máu: xuất huyết thận, niệu quản, bàng quang, niệu đạo  Rong kinh, rong huyết  Xuất huyết ổ bụng  Xuất huyết kết mạc mắt, củng mạc  Xuất huyết não – màng não BIỂU HIỆN LÂM SÀNG BIỂU HIỆN LÂM SÀNG CHẨN ĐOÁN Lâm sàng:  Xuất huyết da niêm mạc  Khơng có biểu bệnh lý tồn thân khác  Gan lách hạch khơng sờ chạm CHẨN ĐOÁN Cận lâm sàng:  Huyết đồ: giảm TC đơn thuần, khơng có bất thường dòng HC BC  Tủy đồ: giới hạn bình thường tăng MTC  Các xét nghiệm đơng máu giới hạn bình thường  Có chứng phá hủy TC miễn dịch (có KT kháng TC) CHẨN ĐOÁN Loại trừ tất nguyên nhân khác gây giảm tiểu cầu (HIV, Lupus, giảm TC thuốc,…) ĐIỀU TRỊ XHGTC CẤP Ở TRẺ EM Điều trị khẩn cấp:   Chỉ định:  Chảy máu nặng: XHTH, XH thận – tiết niệu,  XH nguy hiểm tính mạng: XH não – màng não  Số lượng TC < 20.000/mm3 Xử trí:  Truyền TCĐĐ nhóm  Prednisone 4mg/kg/ngày x ngày, sau giảm liều dần  Gamma IV: 1g/kg/ngày x ngày ĐIỀU TRỊ XHGTC CẤP Ở TRẺ EM Nhập viện điều trị:  Số lượng TC < 20.000/mm3:  Prednisone 4mg/kg/ngày x ngày, sau giảm liều dần ngưng sau 28 ngày   Gamma IV: 1g/kg/ngày x ngày Số lượng TC: 20.000 – 30.000/mm3 kèm XHDD niêm mạc:  Prednisone 2mg/kg/ngày, tối đa 28 ngày, giảm liều số lượng TC ≥ 100.000/mm3  Số lượng TC > 30.000/mm3: theo dõi, chưa có định điều trị Nếu số lượng TC tiếp tục giảm < 20.000/mm3 có XHDD nhiều hơn, XH niêm mạc cho BN nhập viện điều trị ĐIỀU TRỊ XHGTC CẤP Ở NGƯỜI LỚN Điều trị khẩn cấp:   Chỉ định:  Chảy máu nặng: XHTH, XH thận – tiết niệu,  XH nguy hiểm tính mạng: XH não – màng não  Số lượng TC < 5000/mm3 Xử trí:  Truyền TCĐĐ nhóm  Methylprednisolone – 2g/ngày x ngày  Gamma IV: 1g/kg/ngày x ngày  Hoặc kết hợp tất phương pháp xuất huyết nặng không khống chế ĐIỀU TRỊ XHGTC CẤP Ở NGƯỜI LỚN Nhập viện điều trị:  Số lượng TC < 20.000/mm3:  Prednisone 1mg/kg/ngày x – tuần, giảm liều dần BN có đáp ứng, trì prednisone 10 – 15mg/ngày để đảm bảo số lượng TC ≥ 30.000/mm3   Cân nhắc sử dụng Gamma IV Methylprednisolone cần thiết Số lượng TC: 20.000 – 30.000/mm3 kèm XHDD niêm mạc:  Prednisone 1mg/kg/ngày, tối đa tuần, giảm liều số lượng TC ≥ 100.000/mm3  Số lượng TC > 30.000/mm3: theo dõi, chưa có định điều trị Nếu số lượng TC tiếp tục giảm < 20.000/mm3 có XHDD nhiều hơn, XH niêm mạc cho BN nhập viện điều trị Xin chân thành cám ơn !